Cours de résidanat

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Hypophyse
- adénomes hypophysaires - - adénome à prolactine -
–Les prolactinomes sont les plus fréquentes –Le plus fréquent des adénomes hypophysaires (30 %)
–Microadénome si diamètre tumoral < 10 mm –Femme → microadénomes ; homme → macroadénomes
–Syndrome spécifique en rapport avec l’hormone –Hypogonadisme par inhibition de la sécrétion de la GnRH :
hypersécrétée aménorrhée, cycles anovulatoires, infertilité ; hypoextrogénie (baisse de
–Syndrome tumoral : céphalée, baisse de l’acuité visuelle, la libido, sécheresse vaginale). Homme : baisse de la libido, impuissance,
amputation du champs visuel par compression du chiasma infertilité ; impubérisme chez l’enfant
optique (hémianopsie ou quadranopsie bitemporelle). –Galactorrhée (très rare chez l’homme et non spécifique chez la femme)
L’évolution peut se faire vers la cécité. Paralysie –Test de stimulation : par la TRH ou par les anti-dopaminergiques (test
oculomotrice (diplopie) et atteinte du V (sinus caverneux). → au Primpéran). Ces tests sont inutiles car non spécifique.
HIC. –Les autres causes d’hyperprolactinémie : voir plus bas.
–Signes d’insuffisance antéhypophysaire (gonadotrope, –Médicament inhibant la sécrétion de la prolactine (dopaminergique) :
corticotrope…) bromocriptine
–Incidentalome hypophysaire (découverte fortuite par TDM) –Le traitement médical est indiqué surtout pour le macroadénome.
Les autres causes d’hyperprolactinémie - adénomes corticotropes -
 La grossesse –Ils réalisent une maladie de Cushing par hypersécrétion hypophysaire
 Stimulation du mamelon en dehors d’une grossesse d’ACTH, qui est l’étiologie la plus fréquente du syndrome du Cushing
 Médicaments : neuroleptique (action antidopaminergique) (70 % des cas).
dont antiémétiques ; opiacés ; antidépresseurs ; estrogène ; –Il s’agit le plus souvent de microadénome (1 mm) difficile à visualisé
cimétidine, méthyldopa. (même l’IRM)
 Hypothyroïdie périphérique (par augmentation de la TRH) –Obésité caractérisée par une répartition facio-tronculaire des graisses
 Insuffisance rénale chronique (buffalo neck, faciès arrondi) contrastant avec une amyotrophie (signe de
 Une cirrhose hépatique tabouret)
 Par lésion hypothalamique supprimant l’inhibition –Erythrose faciale ; atrophie cutanée ; cicatrisation longue ; vergetures
 Syndrome des ovaires polykystiques typiquement larges pourpres et horizontales.
–L’HTA est habituelle et modérée
Pseudo-hypercorticosolisme –Trouble gonadique : impuissance, spanioménorrhée, signes
d’hyperandrogénie chez la femme (acné, hirsutisme).
 obésité
–Ostéoporose : fréquente
 alcoolisme
–Perte du rythme nycthémérale de la sécrétion du cortisol
 dépression
–Elévation du CLU (cortisol libre urinaire) des 24 heures
Critères en faveur de l’adénome gonadotrope
–Les tests dynamiques sont nécessaires pour éliminer les pseudo-
–Le syndrome tumoral et l’hypopituitarisme (souvent non hypercortisolismes : caractère non freinable de l’hypercortisolisme. Ce
fonctionnelle) sont les tests de freinage par la dexaméthasone (DXM).
–La dissociation entre un taux de FSH élevé et un taux de LH –Biologie : polyglobulie, hyperPNN, lymphopénie, hypokaliémie
bas modérée, alcalose modérée, hyperglycémie (parfois diabète vraie),
–L’absence de réponse des gonadotrophines à la GnRH hypercholestérolémie ou hypertriglycéridémie, hypercalciurie
–Une réponse paradoxale à la TRH ( des gonadotrophines) normocalémique.
–Elévation de la testostérone après HCG –La seule option thérapeutique curative est le traitement chirurgical.

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Atteintes hypothalamiques
Craniopharyngiome Syndrome de Kallman- de Morsier
–C’est
la tumeur hypophysaire la plus fréquente de l’enfant (bénigne : –Provoqué par une agénésie du rhinencéphale (l’hypothalamus
Poche de Rathke) ne peut sécréter). Le déficit porte surtout sur la fonction
–Céphalée ; troubles visuels (hémianopsie bitemporale) gonadotrope
–Panhypopituitarisme : retard de croissance (carence en GH), –Morphotype semblable au Klinefelter avec présence d’anosmie
hyperprolactinémie, diabète insipide.
Particularités des insuffisances centrales hypotalamo-
hypophysaires)
Déficit somatotrope Déficit corticotrope (ACTH) Déficit thyréotrope Déficit lactotrope (prolactine)
(GH) (TSH)
–Nanisme harmonieux –Dépigmentation (par carence en MSH) –Absence de goitre –Absence de montée laiteuse en post-
(enfant) –Seuls le cortisol et les androgènes sont ici –Absence de partum
–Hypoglycémie atteints myxoedème –Hypoglycémie
–Test à l’arginine ou –Test au Synacthène (réponse faible mais –Test à la TRH négatif –Aménorrhée
ornithine – positive) –Le test au TRH est négatif
–Test à l’insuline – –Le test à la CRH est négatif
–Test à la somatocrinine –Le test à la métopirone est dangereux
–Test à la GHRH – (+++) (inhibe la 11ß-hydroxylase donc pas de
cortisol) et négatif
–Test à la lysine-vasopressine (apport les
même renseignement que le test à la CRH)
Insuffisance surrénale lente primitive (maladie d’Addison)
Les étiologies Clinique Biologie
–Asthénie (physique, sexuelle et –Hyponatrémie de déplétion et
–La cause la plus fréquente est auto-immune. psychique) précoce hyperkaliémie souvent modérée ou
 Polyendocrinopathie de type I associe une –Mélanodermie : zone normalement absentes. Hypoglycémie à jeun.
hypoparathyroïdie, une insuffisance surrénale lente pigmentées (mamelon) ; zones de flexion lymphocytose modérée ;
primitive et une candidose cutanéo-muqueuse et zone de frottement (plis palmaires, hyperéosinophilie ; anémie.
 Le type II comporte une insuffisance surrénale lente coude, ceinture). Et au niveau des zones –Taux abaissé du cortisol plasmatique à
primitive, une maladie thyroïdienne auto-immune et découvertes. 8h
un diabète insulinodépendant –Hypotension artérielle –Le test de Synacthène est négatif
 Syndrome de Schmidt : maladie d’Addison + –Troubles digestifs (anorexie, –Le taux de l’ACTH est constamment
hypothyroïdie constipation). La présence de nausées, de supérieur
 Syndrome de Whittaker : maladie d’Addison + douleurs abdominales et de diarrhée –Réninémie élevée
hypoparathyroïdie + candidose. annonce la décompensation
–La tuberculose (calcifications au niveau de la glande) –Amaigrissement constamment présent
et souvent modéré
–L’insuffisance corticotrope secondaire (centrale) : le traitement prolongé par les corticoïdes entraîne une inertie de l’axe corticotrope (feed-
back négatif), une diminution rapide ou une interruption brutale expose à un risque élevé d’insuffisance surrénale aiguë.
–Les tests à la métopirone et à l’hypoglycémie insulinique sont formellement contre-indiqués au cours de l’insuffisance surrénale lente
primitive mais ils peuvent être pratiqués (avec précaution) en cas d’insuffisance surrénale secondaire (centrale).