Conférence présentée le 20 Novembre 2016 lors des 4ème Journées de l'AMUT. Hôtel Syphax .Sfax .Tunisie

1. CAT devant une
thrombopénie
Pr. Ag. Hatem Bellaaj
Service d’hématologie
CHU Hédi Chaker de Sfax
Syphax le 20/11/2016

2.  Baisse du chiffre de plaquettes <150.000/mm3
 Situation fréquente
 Multiples mécanismes physiopathologiques
 Découverte fortuite ou purpura
 Démarche diagnostique rigoureuse

3.  Diagnostic clinique
 Diagnostic biologique
 Diagnostic de gravité
 Causes de thrombopénies.
 Traitement de thrombopénies

4.  Syndrome hémorragique d’origine plaquettaire
si Pq <50.000 et surtout si <20.000/mm3
 Purpura cutanéo-muqueux :
- pétéchial et ecchymotique
- Eruption sur la peau
qui ne s’effacent pas à la vitro pression
 Possibilité d’hémorragies muqueuses
(gingivorragies…) et viscérales (digestives…)

6.  Diagnostic clinique
 Diagnostic biologique.
 Diagnostic de gravité
 Causes de thrombopénies.
 Traitement de thrombopénies

7.  Numération plaquettaire par compteur automatique
→ Pq <150.000/mm3
 Thrombopénie doit être contrôlée par comptage manuel
→ frottis :Éliminer une fausse thrombopénie
(agglutination par EDTA)
 Temps de saignement non indiqué
Si discordance entre clinique et biologie (qualité de plaquettes)

8.  Diagnostic clinique
 Diagnostic biologique.
 Diagnostic de gravité
 Causes de thrombopénies.
 Traitement de thrombopénies

9. * Aspect clinique :
-purpura extensif
-Bulles hémorragiques endobuccales
-Hémorragies viscérales et intra crâniennes (FO)
* Données biologiques :
-Taux de plaquettes <20.000/mm3
-Coagulopathie associée (IHC)
-Autres anomalies de l’hémogramme (pancytopénie)
* Autres facteurs :
-Terrain (agé)
-Fièvre, infection
-Médicaments (Aspégic)

11.  Diagnostic clinique
 Diagnostic biologique.
 Diagnostic de gravité
 Causes de thrombopénies.
 Traitement de thrombopénies

12.  Interrogatoire : ATCD, prise médicamenteuse
 Examen clinique : fièvre, syndrome tumoral (SMG)
 Examens biologiques :
- Hémogramme : anémie, leucopénie
- Myélogramme : mécanisme central ou périphérique
- Hémostase : CIVD
- Bilan sérologique (hépatites, HIV) et immunologique

13. CAS
CLINIQUES

14.  Adolescent de 16 ans
 ATCD d’hépatite virale depuis 2 mois
notion de prise de produits chimiques non
précisé par un guérisseur
 Début brutal
 Syndrome anémique , fièvre persistante et
saignement muqueux ( épistaxis et gingivorragies)

15.  Examen clinique:
EG moyen T = 38.9 TA= 10/6
Pâleur mycose linguale
ADP=0 SMG=0
Ecchymoses au points de ponction
bulles hémorragiques endobuccales
 Biologie:
VS=50mm CRP= 42
Creatinémie= 51 umol/L

16. CAS n°1

17.  Femme agée de 37 ans
 ATCDS:
automédication par paracétamol pour polyarthralgies
2 fausses couches
 Consulte pour purpura diffus à tout le corps
 Examen clinique:
BEG CNC T = 37.5 ADP=0 SMG=0
ecchymoses et pétéchies du tronc
oedemes des membres inférieurs
 VS= 90 mm creatinémie= 170 umol/l

19.  Enfant de 11 ans
 Syndrome anémique
+ hémorragique ( purpura des membres et gingivorragies)
 Syndrome tumoral :
multiples ADP cervicales et axillaires

20. CAS
n°3

21.  Démarche diagnostique?
 Prise en charge thérapeutique?

22. → Origine Centrale :
 Rare
 Pas de mégacaryocytes au myélogramme
→ Origine périphérique :
 Plus fréquente
 Présence de mégacaryocytes au myélogramme
↓ MYELOGRAMME

23.  généralement non isolées (pancytopénie)
 Insuffisance quantitative ou qualitative de la MO
 Myélogramme:
- Mo pauvre : aplasie médullaire
- Mo riche : envahissement par un cancer, leucémie

24. → Séquestration splénique : SMG
→ Hémodilution : transfusion massive de CGR + PFC
→ Hyperconsommation: CIVD, microangiopathies
→ Excès de destruction d’origine immunologique: PTI

25.  Hypersplénisme: séquestration et margination des
éléments sanguins du fait d’une hypertrophie
splénique
 NFS:
◦ Leucopénie sans neutropénie
◦ Anémie (>10g/dl)
◦ Thrombopénie (> 50 000/mm3)
 Causes: hypertension portale
( cirrhose hépatique)

26. Urgences +++
→ CIVD
◦ Signes biologiques associés
( consommation des facteurs; ↘fibrinogène , ↗PDF…)
◦ Causes: infections, cancers, obstétricales…
→ Microangiopathies :
◦ Agrégation plaquettaire disséminée⇨ mirothromboses
◦ Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes,
insuffisance rénale, troubles neurologiques…
◦ Causes: infectieuses (SHU), immunologiques (PTT).

27.  Thrombopénie généralement isolée
 Mécanismes de destruction:
◦ Autoimmun ++++
◦ Allo immun
◦ Immuno allergique

28. → Mécanisme allo immun :
- transfusion
- incompatibilité foeto maternelle
→ Mecanisme immuno allergique: médicaments
◦ Héparine non fractionnée +++
◦ Quinine, quinidine…

29.  Fréquente ++++
 Par production d’auto Ac anti plaquette
 Les plaquettes sont alors épurées par le système
macrophagique au niveau de la rate.
 Pas de test diagnostique de certitude :
Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA):
nombreux faux + ou faux –
 On distingue les formes aigues
et les formes chroniques

30.  Causes:
◦ Virus (HIV, CMV, hépatite B et C, varicelle…)
◦ Hémopathies lymphoides chroniques
 Lymphomes
 LLC
◦ Maladies de système
 PR
 Lupus
 Syndrome des antiphospholipides
 Sarcoidose, colite inflammatoires (Crohn, RCH)…
Idiopathique (PTI) +++++ ⇒ PTAI

31.  Diagnostic clinique
 Diagnostic biologique.
 Diagnostic de gravité
 Causes de thrombopénies.
 Traitement des thrombopénies

32. →Eviter:
 les injections intra-musculaires
 Les sports traumatisants
 Les médicaments interférant avec coagulation (AINS)
→Prendre les mesures particulières pour la chirurgie,
biopsie, PL
→Bloquer les règles par des oestro-progestatifs si
ménorragies
→Transfusion de CP si hémorragie ou thrombopénie sévère
→Traitement de la cause

33.  Centrale:
◦ Transfusion de plaquettes Si plaq< 10-20 G/l
ou si Sd hémorragique
◦ traitement de la cause
 Périphérique (PTI)
◦ Transfusion de plaquettes inutile
◦ Traitement médical+++

34. →Traitement n’est pas toujours nécessaire
PTI aigue peut guérir spontanément
n’évite pas le passage à la chronicité
→Indiqué si plaquettes <30.000/mm3 et ou
syndrome hémorragique
 Forme aigue: corticoïdes, Ig à forte dose
 Forme chronique : splénectomie, anti CD20, TPO

35. • Adolescent
• Notion d’hépatite + prise de toxique
• Purpura
• Fiévre
• Pancytopénie

36. ▪Pancytopénie :
→ Thrombopénie centrale plus probable
→ Explorations médullaires
→Aplasie médullaire
▪Origine infectieuse post virale ou toxique?
→ Arrêt de prise de toxique
→ transfusion de plaquettes obligatoire
→Isolement protecteur + antibiothérapie
→Allogreffe de moelle osseuse

37. • Jeune femme
• Notion de fausses couches
• Polyarthralgies
• Purpura
• Thrombopénie isolée
• VS accélérée
• IRA

38. ▪Thrombopénie isolée :
→ PTAI probable
→ confirmer l’origine périphérique
→ Enquête étiologique avant le mot idiopathique
Ac anti nuclaires positif=1/640 Ac anti PL positif
▪PTAI + Lupus :
→ Transfusion de plaquettes inutile
→ Corticothérapie
→Traitement de fond de lupus par plaquenil

39. • Enfant
• ATCD = 0
• Purpura + hémorragie muqueuse
• Fiévre
• Sybdrome tumoral
• Hyperleucocytose + bicytopénie

40.  Hyperleucocytose
 Cytopénies sévères (anémie + thrombopénie)
 Leucémie aigue jusqu’à preuve du contraire
 formule manuelle à la recherche de blastes

41. 1. Quand réaliser la 1ére NFS+Pq ?
 Pas d’ATCDS: 24SA
 Si ATCDS de thrombopénie maternelle et/ou NN
- NFS lors de la 1ére consultation
- Récupérer le dossier maternelle et/ou obstétrical de la ♀
et de NNe
2. Quoi faire selon le taux de plaquettes?
 Pq à 24 SA
->130000  RAS
- 120 – 130000  à 1 mois } stable  RAS
- <120000  bilan
 Pq en fin de grossesse seuil= 115000 /mm3

42. 3.Quel sera la conduite pratique ?
Si la cause est identifiée: traitement étiologique
- ↨ médicament
- Echange plasmatique si PTT
- Contrôler une toxémie gravidique
- Traitement d’une infection
Dans le cas contraire: traitement non bien codifié
la distinction pendant la grossesse entre PTI
et thrombopénie gestationnelle est difficile :
 En faveur de PTI:
- La précocité de Thrombopénie (1ére tri ) et sa sévérité
- La présence d’ATCD de Thrombopénie NN
 Risque de Thrombopenie NN et l’indication thérapeutique différent

43. - Situation fréquente
- Diversité de mécanismes
- Vérification par comptage manuel
- Myélogramme détermine l’origine périphérique
ou
centrale

44. - PTI : étiologie la plus fréquente
Diagnostic d’élimination
- Thrombopénies de consommation (CIVD, PTI)
constituent une urgence
- Thrombopénies centrales sont souvent associées
à d’autres cytopénies
- Intérêt d’une bonne démarche diagnostique