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HYPERPARATHYROÏDIE
Hyperparathyroïdie primaire
L’adénome unique est la cause la plus fréquente (80 %) ; dans 10% des cas les adénomes sont
situés dans les parathyroïdes ectopiques (médiastin, cou, espace rétro-œsophagien).
L’hyperplasie des glandes parathyroïdes (15 – 20 %) porte sur l’ensemble des quatre
parathyroïdes. NEM de type 2a (syndrome de Sipple : + cancer médullaire de la thyroïde +
phéochromocytome). NEM de type I (syndrome de Wermer)
Troubles liés au mouvement du calcium :
Au niveau de l’os : géodes ; douleur osseuse, tuméfaction et fracture pathologique.
Au niveau du rein ; lithiase rénale, néphrocalcinose
Troubles liées à l’action du calcium au niveau des tissus
du seuil de potentiel d’action (hypoexcitailité cellulaire) : faiblesse musculaire, fatigabilité,
raccourcissement du QT ;
Tube digestif : dysphagie, nausées, vomissements, constipation, douleurs abdominales et
crampes
Au niveau nerveux : psychasthénie, troubles confusionnel, syndrome dépressif, céphalées
Le syndrome polyuropolydipsique est très fréquent et précoce (modérée entre 2 et 3 L/j) ; les
urines sont hypodenses (trouble de la concentration des urines). Cette polyurie est insensible
à l’ADH.
L’insuffisance rénale constitue le risque évolutif majeur
Les tuméfactions sont exceptionnelles ; elles siègent souvent sur la mâchoire
L’hyperclarté osseuse est diffuse, plus marquée au niveau cortical (flou des bord et
élargissement du canal médullaire) ; aspect en houppe en avant des extrémités des
phalanges. Crâne délavé des tables internes et externes avec « aspect chevelu »
(microgéodes).
L’association de géodes (à l’emporte pièce sans condensation autour) et de déminéralisation
correspond à l’ostéite fibrokystique de Recklinghausen
Manifestation neuropsychiques : apathie, asthénie
Manifestations digestives : anorexie, nausées, constipation sont fréquents. Ulcère récidivant
de l’estomac ; pancréatite calcifiante.
Autres : HTA ;
Signes biologiques
Hypercalcémie (entre 2,57 – 2,75 mmol/L)
L’absence d’hypercalciurie est possible et ne permet pas de rejeter le diagnostic
L’hypophosphorémie est un signe d’importance majeure
Le taux de réabsorption de phosphore est toujours < 80%
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de l’AMPc néphrogénique
des citrates sanguins ; des phosphatases alcalines : de l’hydrocyprolinurie
épreuve dynamique : épreuve de perfusion calcique (la privation calcique est abandonnée).
La biopsie osseuse
2 lésions fondamentales : processus de résorption osseuse et de l’activité ostéoblastique
avec accentuation du tissu fibreux
Localisation de la tumeur
L’échotomographie cervicale n’a de valeur que si elle est positive
La tomodensitométrie cervicale n’a pas d’intérêt ; cet examen ne semble utile ici que pour
localiser des adénomes médiastinaux.
L’examen le plus performant est la scintigraphie au Sestamibi
Formes cliniques
Hyperparathyroïdie asymptomatique
Hyperparathyroïdie avec insuffisance rénale : calciurie et calcémie sont normales (dans
l’insuffisance rénale la calcémie est basse)
Hyperparathyroïdie tertiaire : hyperplasies thyroïdiennes qui font suite aux
hyperparathyroïdies secondaires et qui deviennent autonomes.
Crise aiguë hypercalcémique : obnubilation importante,
Causes d’hypercalcémie
hypercalcémie maligne
Métastases osseuses
Myélome
Hypercalcémie paranéoplasique
Hémopathies malignes
Hypercalcémie exogène
Surdosage en vitamine D, en calcium
Diurétiques thiazidiques
Vitamine A
Syndrome de Burnett (abus de lait et
d’alcalins)
Autres causes
Sarcoïdose
Maladie d’Addison
Hypothyroïdie ; hyperthyroïdie
Immobilisation prolongée
Traitement
Indication opératoire formelle en cas d’adénome ; d’hyperplasie et en cas
d’hyperparathyroïdie tertiaire.