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Les maladies vasculaires du
           foie

        Journées DES Reims
             Mars 2012
         Charlène Duchesne
Introduction: Les maladies vasculaires du foie




    Pathologies rares ++
 à l’exception de la thrombose porte chez le cirrhotique


    Importance liée à morbi-mortalité si traitement inapproprié

    Manque de données ++
Rappels anatomiques



Apport sanguin double:

  Veine porte 75% du DS
  Artère hépatique 25% du DS




Variations anatomiques ++
Rappels anatomiques
                                                   Les Sinusoïdes hépatiques



Espace porte  sinusoïdes  veines centrolobulaires
  Multiples anastomoses système porte /artériel
     Réciprocité entre VP et A. hep
-> maintien d’un flux sanguin constant irriguant le foie
Rappels anatomiques


   Veines centrolobulaires  3 veines sus hépatiques  VCI

   Le lobe de Spiegel = lobe Caudé (segment I) : drainage indépendant
(2 à 4 veines sus hépatiques accessoires -> VCI)
Conséquence commune : Hypertension portale (HTP)



 = P portale > 15mmHg ou différence entre Pportale et Pcave > 5 mmHg


                                              Bloc supra hépatique
                                              V centrolobulaires  VCI
                                              Insuffisance cardiaque droite


                                              Bloc intra hépatique
                                              ++ cirrhose
                                              HTPNC


                                              Bloc infra hépatique
                                              Veine porte
Conséquence commune : HTP
                                                         Physiopathologie



  Modifications morphologiques:
       Splénomégalie, gastropathie congestive, ascite
       Circulation collatérale
          porto cave: Varices œsophagiennes ++; porto porte (cavernome)


  Hyperartérialisation
         troubles de perfusion du parenchyme hépatique
        Modifications architecturales



  Explorations:
  1.      Imagerie
  2.      Endoscopie
  3.      Explorations hémodynamiques
Plan: Les maladies vasculaires du foie


                               1.   Bloc infra hépatique:
                                    Pathologies veine porte


                               2. Bloc intra hépatique:
                                    Pathologies microcirculation
                                    hépatique


                               3. Bloc supra hépatique:
                                    Pathologies veines sus
                                    hépatiques , maladie veino-
                                    occlusive


                               4. Pathologies artère hépatique

                               5. Maladie de Rendu Osler
Bloc infra hépatique
                                                                          Obstruction de la veine
                                                                          porte: physiopathologie




   +++ thrombose VP (=30% / 70% des cas d’HTP chez l’adulte / l’enfant)
   Prévalence: 1% ++ cirrhose/ cancer



            Manifestations variables selon :
                       caractère aigu / chronique,
                       l’extension distale du thrombus (VM et arcades veineuses mésentériques)
                       caractère complet ou partiel de la thrombose
                       la localisation




PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Thrombose de la veine porte: étiologies
                                                                                          • Recherche systématique:
                                                                                          - toutes les affections
                                                                                             prothrombotiques
                                                                                          - facteur local
                                                                                          - Origine multifactorielle 50%




                                Causes générales de la thrombose de VP 70%

   Affections prothrombotiques

   Syndrome myéloprolifératif (m Vaquez, TE..) 21%              RPCA: mutation facteur V Leiden 3%
   Mutation JAK 2 (V617F)

   Mutation facteur II 14%                                      Déficit en antithrombine III 4%

   Mutation MTHFR Hyperhomocystéinémie 11%                      Hémoglobinurie paroxystique nocturne

   Syndrome des anti phospholipides 8%

   Déficit protéine C /protéine S 6%

   Facteurs de risque de thrombose: Grossesse, Contraceptifs oraux 44%

   Maladies systémiques: Maladie de Behcet

                                                                                            Attention aux faux négatifs:
                                                                                            • Protéine C/S, AT
                                                                                            • Syndrome myéloprolifératif



PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Thrombose de la veine porte: étiologies




                   Causes locales de thrombose de VP avec +/- pyéléphlébite 30%

   Foyer inflammatoire / septique                Lésions chirurgicales de VP                   Complication d’un bloc
               local:                                                                        supra/intra/infrahépatique:

  -Cathétérisme veine ombilicale / Infection    -Splénectomie, Colectomie..             - Cirrhose ++ décompensée
  ombilicale néonatale                          -TIPS                                   12-18% patients/an, ++ geste scléroT endoscopique


  -Diverticulite, Appendicite, Cholécystite
  -Pancréatite, MICI
  -Cancer


                                          Absence de cause retrouvée 20%




                                                                                               • Recherche CHC chez
                                                                                                 cirrhotique



PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc infra hépatique
                                                                          Thrombose de la veine
                                                                          porte: manifestations
                                                                          cliniques




                   Thrombose aigue:                                                 Complication:
          Douleurs abdominales                                         Ischémie / Infarctus
          Fièvre +/- frissons                                          mésentérique / splénique:
                                                                   (2-28% des cas)
          Bio:
               SRIS                                                     Décès 20-60%
               cytolyse modérée
               fonction hépatique conservée




PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc infra hépatique
                                            Thrombose de la veine
                                            porte: manifestations
                                            cliniques




           Thrombose chronique:                    Complications:
               cavernome:
++ découverte fortuite                    Hémorragie digestive
• HTP (SPM, cytopénie, H. digestive)
                                          Encéphalopathie hépatique (shunt)
•   Bio:
     – Altération modérée du BH           Extension de thrombose
     – fonction hépatique conservée    infarctus splénique ou mésentérique

                                          Récidive (autre territoire)

                                          Cholangiopathie portale
                                       ictère, cholestase
Bloc infra hépatique
                                                     Thrombose de la veine
                                                     porte: diagnostic positif

Echographie doppler
  absence de visualisation de flux portal
  matériel échogène obstruant la VP, dilatation d’amont


Scanner injecté ++ ou IRM
  thrombus (localisation, extension, ancienneté)
  Etiologie: CHC, facteur local, cirrhose
  Complications: ischémie intestinale, cholangiopathie portale




                        Thrombose portale aigue:
                        Invasion par CHC (IRM)                     Ischémie: épaississement
                                                                   œdémateux de la paroi
Bloc infra hépatique
                                         Thrombose de la veine
                                         porte: diagnostic positif




          Thrombose portale chronique:
                    cavernome
                                                     Artérialisation du
                                                     parenchyme hépatique en
Scanner injecté ++ ou IRM (suite)                    aval de la thrombose
   HTP : ascite, SPM, Collatérale,
   cavernome
   Rehaussement hétérogène du
   parenchyme hépatique
Bloc infra hépatique
                                                                        Thrombose de la veine
                                                                        porte: pronostic




                Pronostic bon: mortalité de moins de 10% à 5 ans




Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
Prise en charge de la thrombose porte


        Thrombose VP                                             - Trt HTP
                                     -Correction f locaux
                                                                 - Arrêt trt contraceptif   Cavernome portal
           récente                   -+/- ATB
                                     - Arrêt trt contraceptif
                                                                 - Trt compression
                                                                 biliaire (prothèses…)




                                                    Affections pro thrombogènes
        Anticoagulation au                                                                    non
                                                    ATCD perso/familiaux TVP à                                    Arrêt
          moins 6 mois                                        répétition
         HBPM  AVK                                                                                          ++ si cause locale
                                                             ATCD perso                                     identifiée et traitée
                                                    ischémie/infarctus intestinal
- reperméabilisation ds 40% (VP)
à 80% (v splénique)
- limite l’extension +++                                         oui

                                                                                            non
                                                            Risque hémorragie?
                                                                                                         Traitement au cas
                                                          (VO, s âgé, contre indication)                      par cas

                                                                oui


                                                           Anticoagulation au                       Surveillance à long terme SMP:
                                                                                                           LA, myelofibrose
                                                               long terme
                      - Prévention récidive ++
Bloc infra hépatique
                                              Autres causes d’obstruction de
                                              la veine porte




  Compression extrinsèque
     ++ cancers régionaux : ADK pancréas, estomac, VB

     Pancréatite chronique, ADP tuberculeuses, échinococcose alvéolaire
     envahissant le pédicule hép, kyste hydatique, kyste biliaire, maladie
     polykystique


  Invasion tumorale endoluminale
     ++ CHC


  Sténose congénitale de la VP
     À suspecter chez l’enfant avec HTP pré hépatique
     ++ au niveau du hile hépatique ou à la moitié de sa longueur
Autres pathologies de la veine porte

Anévrysme de la veine porte

= Dilatation focale sacculaire ou fusiforme de
   VP > à 15 mm (ou 19 mm en cas de cirrhose)

   ++ asymptomatique (diagnostic fortuit)




                                                           Shunt artério veineux

                                                 = passage du système artériel vers système porte
                                                    / veineux.

                                                    ++ Asymptomatique,

                                                 ++ congénitaux

                                                   AngioScanner:
                                                 Opacification précoce et focale du réseau porte lors de
                                                   la phase artérielle
Bloc intra hépatique:
Atteintes de la microcirculation
           hépatique


  Les lésions vasculaires
  Les anomalies de l’architecture hépatique

Atteintes de la microcirculation  hyperartérialisation compensatrice
     hétérogénéité de perfusion hépatique
     modifications de l’architecture hépatique :
           Atrophie /hypertrophie
           hyperplasie nodulaire régénérative HNR
           fibrose portale
     HTP


  Diagnostic différentiel du bloc intra hépatique : cirrhose
Bloc intra hépatique:
      manifestations communes


++ asymptomatique (découverte fortuite)


Quand évoquer?
   HTP sans cirrhose / thrombose des gros vaisseaux / IHC
   Hépatopathie chronique, HPM


Diagnostic:
    Anatomopathologie
        Elimine une cirrhose
        Poser le diagnostic de maladie associée
Bloc intra hépatique: étiologies


    •Exposition à certains toxiques / médicaments ++
           –Dérivés testostérone / stéroïdes anabolisants, contraceptifs oraux, Azathioprine , Arsenic
           –Intoxication par la vitamine A ++



    •Affections thrombogènes

           –Syndromes myéloprolifératif
           – Affections prothrombotiques


    •Pathologies chroniques
    Infectieuses
          - Tuberculose, SIDA (péliose peut être associée à une infection opportuniste à Bartonelae Henselae)

    Maladies tumorales et hématologiques
         - Infiltration des sinusoïdes par des cellules tumorales malignes (lymphome, leucémie..); Gammapathies
         monoclonales (myélome multiple, maladie de Waldenström ..)

    Maladie de système: maladies inflammatoires
         - Sarcoïdose (30 à 45% d’atteinte hép) ; Cirrhose biliaire primitive ; Amylose ; maladie de Crohn

    Maladies auto-immunes
         – Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie, SAPL, pathologies thyroïdiennes, m cœliaque

    Maladies congénitales
         - Fibrose hépatique congénitale, Hémochromatose
Bloc intra hépatique
                                               Les lésions vasculaires sinusoïdales

          Péliose hépatique
Définition histologique:
     cavités vasculaires kystiques
     de quelques mm à quelques cm
     disposées au hasard dans le lobule, sans prédominance topographique

Pathogénie incertaine:
 destruction localisée des cellules endothéliales du sinusoïde hépatique
Bloc intra hépatique
                                                    Les lésions vasculaires sinusoïdales

        Dilatation sinusoïdale
Définition histologique:
     Dilatation régulière et modérée des sinusoïdes
     Distribution non aléatoire: affecte une région du lobule hépatique
     L’endothélium est conservé



Pathogénie:
      Primitive
      Secondaire à un obstacle sur le retour veineux hépatique:
   (insuffisance cardiaque, bloc supra hépatique)
            -> prédominance centrolobulaire
Bloc intra hépatique
                                                     Les lésions vasculaires sinusoïdales

                         Evolution

      Régression complète ++ à l’arrêt du facteur déclenchant

      Fibrose péri sinusoïdale

      Hyperplasie nodulaire régénérative HNR
= Multiples nodules de régénération < 1 mm sans fibrose
Bloc intra hépatique                             Les lésions vasculaires: atteinte
                                                                veinules portales

    Veinopathie portale oblitérante
= Obstruction des veinules portes par fibrose ou thrombose
    microvascularisation collatérale
= sorte de cavernome à l’état microscopique

   Etiologie spécifique:
      Bilharziose (Schistosoma Mansoni)




Autres modifications de l’architecture hépatique associées aux atteintes de la
                         microcirculation hépatique

   Sclérose hépatoportale
   Cirrhose septale incomplète
Bloc supra hépatique


  2 types :
- Syndrome de Budd Chiari
- Maladie veino occlusive

 Exclusion des pathologies cardiaques
   insuffisance cardiaque
   péricardite constrictive
Conséquences physiopathologiques et histopathologiques des blocs
                      supra hépatiques




        dilatation sinusoïdale                  Nécrose centrolobulaire
            ++ centrolobulaire                    des hépatocytes




                                       Hyperplasie nodulaire régénérative HNR




Macro-nodules régénératifs: HNF-like
          hyper vascularisés                 Fibrose ++ centrolobulaire
                CHC ?
                                                   -> cirrhose
Bloc supra hépatique
                                                                                Syndrome de Budd Chiari:
                                                                                       définition




          Incidence : 0,2 - 0,8 /million /an

      = Obstruction partielle ou complète du
        drainage veineux hépatique
        indépendamment du site ou du mécanisme
        de l’obstruction.



          ++ plusieurs niveaux d’obstruction




PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
SBC primitif
      = obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale)
      ++ thrombose fibrinocruorique



      1.Facteurs prothrombotiques:
             • Syndrome myéloprolifératif ++ 40%

             • Syndrome d’hypercoagulabilité:
                    •syndrome antiphosphospholipides 25%
                    •Mutation MTHFR hyperhomocystéinémie 22%
                                                                                              Attention difficulté diagnostic
                    •RPCA: mutation facteur V Leiden 12%
                                                                                              SMP et déficit en facteur de
                    •déficit protéine C/S, 7%
                                                                                              coagulation si HTP
                    •déficit AT III, mutation facteur II
                    •Hémoglobinurie paroxystique nocturne


             • Maladies systémiques: maladie de Behcet 6%, MICI


             • Facteurs hormonaux: Grossesse, contraceptifs oraux 33%


      2. Persistance de membrane VCI




PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
SBC secondaire
      obstruction par du matériel d’origine non veineuse ou compression extrinsèque



      1. Invasion tumorale endoluminale: Tumeurs malignes
             •   cancer rénal
             •   CHC
             •   leiomyosarcome VCI
             •   corticosurrénalome malin

      2. Lésions compressives (très rare) ++ processus infectieux
      abcès amibien /à pyogène, kyste hydatique (E. granulosus), Echinococcose alvéolaire (E. multilocularis), polykystose
      hépatorénale, HNF …

      3. Autres:
      traumatisme abdominal…




                                                                                                Recherche systématique de causes
                                                                                                            multiples
                                                                                                Origine ++ multifactorielle (46%)
     Absence de cause retrouvée 10%

PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc supra hépatique
                                                      Syndrome de Budd Chiari:
                                                           manifestations




Manifestations variables:
  Forme asymptomatique 20%


  Forme fulminante rare++ ou aigue 20%
     fièvre                                             Biologie:
     HPM, douleur abdominale                                        cytolyse > 5N
     ascite (exsudat)                                               TP<40% IHC en qq jours
     ictère                                                          insuffisance rénale

     +/- Dilatation marquée v sous cutanée du tronc



  Forme chronique 50%
     HTP
                                                        Biologie:
                                                                    cytolyse modérée
                                                                    TP>40%
                                                                    IR (50%)
Bloc supra hépatique
                                                       Syndrome de Budd Chiari: imagerie




        Diagnostic positif
        Diagnostic étiologique
        Intérêt pré thérapeutique


  Echographie doppler ++
  Scanner / IRM
  (Veinographie, PBH)

 Obstruction :
   •    obstacle endoluminal échogène,
   •    ralentissement/ inversion flux sus hépatique
   •    dilatation d’amont

 Réseau collatéral « spiderweb »
Bloc supra hépatique
                            Syndrome de Budd Chiari: imagerie




             Parenchyme:

                - Hypertrophie lobe caudé
                - Hypertension portale
                - Troubles de perfusion: « perfusion en mosaïque »




                                     IRM
               T1 gado artériel                 T1 gado portal




       T1
Bloc supra hépatique
                       Syndrome de Budd Chiari: imagerie



                              Parenchyme: (suite)

        T2     T1                  - Macronodules de
                                   régénération HNF-like
                                       - 5 à 40mm
                                       - hypervasculaires
                                       - hyperT1, iso/hypoT2
                                       - Prise de contraste
                                       homogène en phase artérielle
                                       persistante en phase portale



                                        Attention: diagnostic
                                         différentiel = CHC
Bloc supra hépatique
                                                                         Syndrome de Budd Chiari: évolution
                                                                                   et pronostic




                Histoire naturelle mal connue
                80% de survie à 5 ans



                Complications:
                       CHC (rare)
                       Complication du SMP: Leucémie aigue, myelofibrose




DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Prise en charge du Budd Chiari


  Anticoagulation immédiate : héparine  AVK
          au long cours sauf CI
  Trt de cause / mesures associées(contraception orale)
  Trt complications HTP                                     échec
                                                                            Manifestations
       Recanalisation:                                                      sévères
       Angioplastie +/- stent +/- thrombolyse
       ++ sténoses courtes
                                                                    échec



           Anastomose porto systémique : shunt portocave (TIPS)
           ou porto atrial
                                                                        échec


                                                                                   Hépatite
                Transplantation hépatique                                          fulminante




                                                                     Surveillance +++
Bloc supra hépatique
                                                    Maladie veino occlusive
                                                   = syndrome d’obstruction
                                                          sinusoïdale




= atteinte toxique des cellules endothéliales des sinusoïdes
-> nécrose
-> décollement, et embolisation vers partie centrale des lobules


-> Obstruction concentrique de la lumière des sinusoïdes ( +/- veines
  centrolobulaires)
Maladie veino occlusive: étiologies




           Ingestion alcaloïdes de la Pyrrolizidine

          infusion de plantes du genre Crotalaria, Senecio ou Heliotropium (1ers cas rapportés)


           Conditionnement à la greffe de moelle osseuse +++ (20 à 40% des préparations à la greffe)

          administration Cyclophosphamide +/- Alkylant et irradiation corporelle totale
          dans les 2-3 semaines après la greffe
          Diagnostic différentiel: maladie du greffon contre l’hôte ( 3 à 4 semaines après TH)


           Chimiothérapie antinéoplasique ou immunodépressive

                Oxaliplatine, azathioprine, 6 mercaptopurine, 6 thioguanine ++ greffés du rein…


           Irradiation hépatique

          2 à 5 semaines après irradiation
          à partir de 10Gy si CT associée ou 30gy si CT non associée


           Autres: Hépatite alcoolique, Lupus, contraception orale




DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Bloc supra hépatique
                                                 Maladie veino occlusive: diagnostic




   Douleurs hypochondre droit, HPM
   Prise de poids +/- ascite
   Ictère
 Biologie: augmentation Bilirubine totale, cytolyse hépatique, IR

    3 grades de sévérité
     SOS léger:                     SOS modéré:                       SOS sévère:
Peu symptomatique.               Nécessite traitement                Insuffisance
Ne nécessite pas de                 antalgique +                 hépatique. Défaillance
     traitement                      diurétique.                    multi viscérale
      Evolution
  spontanément                                                         Evolution
      favorable                  Evolution favorable               défavorable, décès

 Si contexte favorisant, le diagnostic peut être clinico biologique (critères de
    Seattle ou Baltimore)
Bloc supra hépatique
                                            Maladie veino occlusive: diagnostic




  Imagerie:     non spécifique
      HTP, Œdème péri portal
      Diagnostic différentiel ++


  PBH ++
Aspect voisin du Budd Chiari



  Mesure gradient de pression veineuse hépatique spécifique ++
GPVH > 10mmHg
Bloc supra hépatique
                                             Maladie veino occlusive: évolution




Mortalité 15-20%


  Prise en charge:
Préventive ++
      identifier les patients à risque
        adapter les doses/ les traitements (éviter Cyclophosphamide)

De MVO:
      Traitement symptomatique (rééquilibration hydro électrolytique,
      diurétiques, hémofiltration)


En cours d’étude: Défibrotide
Pathologies de l’artère hépatique
                                                                                      Anévrysme A hépatique




         4e localisation des anévrysmes abdominaux 20%
         ++ homme

         ++ extra hépatiques (80%) A hép commune
         < 2 cm


             Asymptomatique ++

             Complications:
                Rupture (ds 60-80% des lésions décrites)
                Thrombose-> infarctus hép
                Fistule artérioporte
                Compression: VBP

             Indication du traitement:
             dès le diagnostic fait (risque de rupture++)


LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie,2004
Pathologies de l’artère hépatique
                                                             Obstruction de l’artère hépatique




     Clinique:
        Asymptomatique
        Tableau d’infarctus hépatique
     Douleur abdominale, fièvre, ictère +/- signes de choc
  Biologie: hyperleucocytose, hépatite fulminante


     Echo Doppler - Scanner                                              IRM
Plage hypodense / triangulaire à base                        Cholangiopathie ischémique:
périphérique                                                   Alternance sténose dilatation
                                                               canaux biliaires
Biliome intra hépatique
                                                               ++ central
Maladie de Rendu Osler ou
                                                                               Les atteintes hépatiques
      Télangiectasie hémorragique
              héréditaire
      = Maladie vasculaire génétique, de transmission autosomique dominante
        Prévalence: 1/10 000 habitants

      Gravité liée à l’existence de MAV viscérales ++ pulmonaires, hépatiques et neurologiques

      Atteinte hépatique (30% des malades)
               IC droite
               HTP
               Cholangite ischémique




DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Maladie de Rendu Osler
                                                                              Diagnostic positif: Imagerie
                                                                                   Prise en charge
   • Surveillance (imagerie)

   •Traitement symptomatique (HTP/ insuffisance
   cardiaque)
   •Embolisation artérielle

   •Transplantation ++ formes sévères et compliquées

   En cours d’étude: Bevacizumab (AVASTIN)




    Multiples macronodules de régénération HNF like                  Dilatation /tortuosité de l’artère hépatique ++
                    Télangiectasies
Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular
malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.
En pratique…



Penser à Thrombose porte + Budd Chiari

  Intérêt diagnostic précoce  anticoagulation
Références


1.    BENHAMOU JP, BIRCHER J, McINTYRE N, RIZZETTO M, RODES J. Hepatologie clinique 2e édition, Flammarion
      2002
2.    BENHAMOU JP, ERLINGER S. Maladie du foie et des voies biliaires, 5e édition, Flammarion 2007
3.    OUDJIT A, GUESMI M, DELIN C, GOUYA H, SILVERA S, AUGUI J, PALANGIE E, BIENVENU M, VIGNAUX O,
      LEGMANN P. Pathologies vasculaires non tumorales du foie. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Radiodiagnostic Ŕ
      Appareil digestif, 33-515-A-50,2009
4.    DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, vol
      49, No 5, 2009
5.    KUNTZ E. Cardiovascular diseases and the liver. Hepatology, 3rd edition (Springer) 2007
6.    MALLET V. Maladies vasculaires du foie.
7.    CONDAT B, VALLA D. Etiologie des thromboses hépatiques et portales. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris),
      Hépatologie, 7-042-A-15,2002
8.    PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, S25-S38. 2012
9.    Recommandations pour la prise en charge des patients ayant un syndrome de Budd Chiari
10.   PLESSIER A, VALLA D. Syndrome de Budd Chiari. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-12,2006
11.   LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris),
      Hépatologie, 7-042-A-11,2004
12.   Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
13.   PRIMIGNANI M. Portal vein thrombosis, revisited. Digestive and liver disease 42 (2010) 163-170
14.   RADOVICH PA, and al. Portal vein thrombosis and liver disease. Journal of vascular nursing, vol XVIII No1, 2000.
      NHIEU JTV, ZAFRANI ES. Pathologie du sinusoïde hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-
      042-A-20,1996
15.   HILLAIRE S, VALLA D. Les maladies des vaisseaux du foie en dehors des thromboses des gros vaisseaux.
16.   Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe
      hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.

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Pathologies vasculaires du foie

  • 1. Les maladies vasculaires du foie Journées DES Reims Mars 2012 Charlène Duchesne
  • 2. Introduction: Les maladies vasculaires du foie Pathologies rares ++ à l’exception de la thrombose porte chez le cirrhotique Importance liée à morbi-mortalité si traitement inapproprié Manque de données ++
  • 3. Rappels anatomiques Apport sanguin double: Veine porte 75% du DS Artère hépatique 25% du DS Variations anatomiques ++
  • 4. Rappels anatomiques Les Sinusoïdes hépatiques Espace porte  sinusoïdes  veines centrolobulaires Multiples anastomoses système porte /artériel Réciprocité entre VP et A. hep -> maintien d’un flux sanguin constant irriguant le foie
  • 5. Rappels anatomiques Veines centrolobulaires  3 veines sus hépatiques  VCI Le lobe de Spiegel = lobe Caudé (segment I) : drainage indépendant (2 à 4 veines sus hépatiques accessoires -> VCI)
  • 6. Conséquence commune : Hypertension portale (HTP) = P portale > 15mmHg ou différence entre Pportale et Pcave > 5 mmHg Bloc supra hépatique V centrolobulaires  VCI Insuffisance cardiaque droite Bloc intra hépatique ++ cirrhose HTPNC Bloc infra hépatique Veine porte
  • 7. Conséquence commune : HTP Physiopathologie Modifications morphologiques: Splénomégalie, gastropathie congestive, ascite Circulation collatérale porto cave: Varices œsophagiennes ++; porto porte (cavernome) Hyperartérialisation troubles de perfusion du parenchyme hépatique  Modifications architecturales Explorations: 1. Imagerie 2. Endoscopie 3. Explorations hémodynamiques
  • 8. Plan: Les maladies vasculaires du foie 1. Bloc infra hépatique: Pathologies veine porte 2. Bloc intra hépatique: Pathologies microcirculation hépatique 3. Bloc supra hépatique: Pathologies veines sus hépatiques , maladie veino- occlusive 4. Pathologies artère hépatique 5. Maladie de Rendu Osler
  • 9. Bloc infra hépatique Obstruction de la veine porte: physiopathologie +++ thrombose VP (=30% / 70% des cas d’HTP chez l’adulte / l’enfant) Prévalence: 1% ++ cirrhose/ cancer Manifestations variables selon : caractère aigu / chronique, l’extension distale du thrombus (VM et arcades veineuses mésentériques) caractère complet ou partiel de la thrombose la localisation PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 10. Thrombose de la veine porte: étiologies • Recherche systématique: - toutes les affections prothrombotiques - facteur local - Origine multifactorielle 50% Causes générales de la thrombose de VP 70% Affections prothrombotiques Syndrome myéloprolifératif (m Vaquez, TE..) 21% RPCA: mutation facteur V Leiden 3% Mutation JAK 2 (V617F) Mutation facteur II 14% Déficit en antithrombine III 4% Mutation MTHFR Hyperhomocystéinémie 11% Hémoglobinurie paroxystique nocturne Syndrome des anti phospholipides 8% Déficit protéine C /protéine S 6% Facteurs de risque de thrombose: Grossesse, Contraceptifs oraux 44% Maladies systémiques: Maladie de Behcet Attention aux faux négatifs: • Protéine C/S, AT • Syndrome myéloprolifératif PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 11. Thrombose de la veine porte: étiologies Causes locales de thrombose de VP avec +/- pyéléphlébite 30% Foyer inflammatoire / septique Lésions chirurgicales de VP Complication d’un bloc local: supra/intra/infrahépatique: -Cathétérisme veine ombilicale / Infection -Splénectomie, Colectomie.. - Cirrhose ++ décompensée ombilicale néonatale -TIPS 12-18% patients/an, ++ geste scléroT endoscopique -Diverticulite, Appendicite, Cholécystite -Pancréatite, MICI -Cancer Absence de cause retrouvée 20% • Recherche CHC chez cirrhotique PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 12. Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose aigue: Complication: Douleurs abdominales Ischémie / Infarctus Fièvre +/- frissons mésentérique / splénique: (2-28% des cas) Bio: SRIS  Décès 20-60% cytolyse modérée fonction hépatique conservée PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 13. Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose chronique: Complications: cavernome: ++ découverte fortuite Hémorragie digestive • HTP (SPM, cytopénie, H. digestive) Encéphalopathie hépatique (shunt) • Bio: – Altération modérée du BH Extension de thrombose – fonction hépatique conservée infarctus splénique ou mésentérique Récidive (autre territoire) Cholangiopathie portale ictère, cholestase
  • 14. Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Echographie doppler absence de visualisation de flux portal matériel échogène obstruant la VP, dilatation d’amont Scanner injecté ++ ou IRM thrombus (localisation, extension, ancienneté) Etiologie: CHC, facteur local, cirrhose Complications: ischémie intestinale, cholangiopathie portale Thrombose portale aigue: Invasion par CHC (IRM) Ischémie: épaississement œdémateux de la paroi
  • 15. Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Thrombose portale chronique: cavernome Artérialisation du parenchyme hépatique en Scanner injecté ++ ou IRM (suite) aval de la thrombose HTP : ascite, SPM, Collatérale, cavernome Rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique
  • 16. Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: pronostic Pronostic bon: mortalité de moins de 10% à 5 ans Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
  • 17. Prise en charge de la thrombose porte Thrombose VP - Trt HTP -Correction f locaux - Arrêt trt contraceptif Cavernome portal récente -+/- ATB - Arrêt trt contraceptif - Trt compression biliaire (prothèses…) Affections pro thrombogènes Anticoagulation au non ATCD perso/familiaux TVP à Arrêt moins 6 mois répétition HBPM  AVK ++ si cause locale ATCD perso identifiée et traitée ischémie/infarctus intestinal - reperméabilisation ds 40% (VP) à 80% (v splénique) - limite l’extension +++ oui non Risque hémorragie? Traitement au cas (VO, s âgé, contre indication) par cas oui Anticoagulation au Surveillance à long terme SMP: LA, myelofibrose long terme - Prévention récidive ++
  • 18. Bloc infra hépatique Autres causes d’obstruction de la veine porte Compression extrinsèque ++ cancers régionaux : ADK pancréas, estomac, VB Pancréatite chronique, ADP tuberculeuses, échinococcose alvéolaire envahissant le pédicule hép, kyste hydatique, kyste biliaire, maladie polykystique Invasion tumorale endoluminale ++ CHC Sténose congénitale de la VP À suspecter chez l’enfant avec HTP pré hépatique ++ au niveau du hile hépatique ou à la moitié de sa longueur
  • 19. Autres pathologies de la veine porte Anévrysme de la veine porte = Dilatation focale sacculaire ou fusiforme de VP > à 15 mm (ou 19 mm en cas de cirrhose) ++ asymptomatique (diagnostic fortuit) Shunt artério veineux = passage du système artériel vers système porte / veineux. ++ Asymptomatique, ++ congénitaux AngioScanner: Opacification précoce et focale du réseau porte lors de la phase artérielle
  • 20. Bloc intra hépatique: Atteintes de la microcirculation hépatique Les lésions vasculaires Les anomalies de l’architecture hépatique Atteintes de la microcirculation  hyperartérialisation compensatrice hétérogénéité de perfusion hépatique modifications de l’architecture hépatique : Atrophie /hypertrophie hyperplasie nodulaire régénérative HNR fibrose portale HTP Diagnostic différentiel du bloc intra hépatique : cirrhose
  • 21. Bloc intra hépatique: manifestations communes ++ asymptomatique (découverte fortuite) Quand évoquer? HTP sans cirrhose / thrombose des gros vaisseaux / IHC Hépatopathie chronique, HPM Diagnostic: Anatomopathologie Elimine une cirrhose Poser le diagnostic de maladie associée
  • 22. Bloc intra hépatique: étiologies •Exposition à certains toxiques / médicaments ++ –Dérivés testostérone / stéroïdes anabolisants, contraceptifs oraux, Azathioprine , Arsenic –Intoxication par la vitamine A ++ •Affections thrombogènes –Syndromes myéloprolifératif – Affections prothrombotiques •Pathologies chroniques Infectieuses - Tuberculose, SIDA (péliose peut être associée à une infection opportuniste à Bartonelae Henselae) Maladies tumorales et hématologiques - Infiltration des sinusoïdes par des cellules tumorales malignes (lymphome, leucémie..); Gammapathies monoclonales (myélome multiple, maladie de Waldenström ..) Maladie de système: maladies inflammatoires - Sarcoïdose (30 à 45% d’atteinte hép) ; Cirrhose biliaire primitive ; Amylose ; maladie de Crohn Maladies auto-immunes – Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie, SAPL, pathologies thyroïdiennes, m cœliaque Maladies congénitales - Fibrose hépatique congénitale, Hémochromatose
  • 23. Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Péliose hépatique Définition histologique: cavités vasculaires kystiques de quelques mm à quelques cm disposées au hasard dans le lobule, sans prédominance topographique Pathogénie incertaine:  destruction localisée des cellules endothéliales du sinusoïde hépatique
  • 24. Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Dilatation sinusoïdale Définition histologique: Dilatation régulière et modérée des sinusoïdes Distribution non aléatoire: affecte une région du lobule hépatique L’endothélium est conservé Pathogénie: Primitive Secondaire à un obstacle sur le retour veineux hépatique: (insuffisance cardiaque, bloc supra hépatique) -> prédominance centrolobulaire
  • 25. Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Evolution Régression complète ++ à l’arrêt du facteur déclenchant Fibrose péri sinusoïdale Hyperplasie nodulaire régénérative HNR = Multiples nodules de régénération < 1 mm sans fibrose
  • 26. Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires: atteinte veinules portales Veinopathie portale oblitérante = Obstruction des veinules portes par fibrose ou thrombose  microvascularisation collatérale = sorte de cavernome à l’état microscopique Etiologie spécifique: Bilharziose (Schistosoma Mansoni) Autres modifications de l’architecture hépatique associées aux atteintes de la microcirculation hépatique Sclérose hépatoportale Cirrhose septale incomplète
  • 27. Bloc supra hépatique 2 types : - Syndrome de Budd Chiari - Maladie veino occlusive Exclusion des pathologies cardiaques insuffisance cardiaque péricardite constrictive
  • 28. Conséquences physiopathologiques et histopathologiques des blocs supra hépatiques dilatation sinusoïdale Nécrose centrolobulaire ++ centrolobulaire des hépatocytes Hyperplasie nodulaire régénérative HNR Macro-nodules régénératifs: HNF-like hyper vascularisés Fibrose ++ centrolobulaire CHC ? -> cirrhose
  • 29. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: définition Incidence : 0,2 - 0,8 /million /an = Obstruction partielle ou complète du drainage veineux hépatique indépendamment du site ou du mécanisme de l’obstruction. ++ plusieurs niveaux d’obstruction PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 30. SBC primitif = obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale) ++ thrombose fibrinocruorique 1.Facteurs prothrombotiques: • Syndrome myéloprolifératif ++ 40% • Syndrome d’hypercoagulabilité: •syndrome antiphosphospholipides 25% •Mutation MTHFR hyperhomocystéinémie 22% Attention difficulté diagnostic •RPCA: mutation facteur V Leiden 12% SMP et déficit en facteur de •déficit protéine C/S, 7% coagulation si HTP •déficit AT III, mutation facteur II •Hémoglobinurie paroxystique nocturne • Maladies systémiques: maladie de Behcet 6%, MICI • Facteurs hormonaux: Grossesse, contraceptifs oraux 33% 2. Persistance de membrane VCI PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 31. SBC secondaire obstruction par du matériel d’origine non veineuse ou compression extrinsèque 1. Invasion tumorale endoluminale: Tumeurs malignes • cancer rénal • CHC • leiomyosarcome VCI • corticosurrénalome malin 2. Lésions compressives (très rare) ++ processus infectieux abcès amibien /à pyogène, kyste hydatique (E. granulosus), Echinococcose alvéolaire (E. multilocularis), polykystose hépatorénale, HNF … 3. Autres: traumatisme abdominal… Recherche systématique de causes multiples Origine ++ multifactorielle (46%) Absence de cause retrouvée 10% PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 32. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: manifestations Manifestations variables: Forme asymptomatique 20% Forme fulminante rare++ ou aigue 20% fièvre Biologie: HPM, douleur abdominale cytolyse > 5N ascite (exsudat) TP<40% IHC en qq jours ictère insuffisance rénale +/- Dilatation marquée v sous cutanée du tronc Forme chronique 50% HTP Biologie: cytolyse modérée TP>40% IR (50%)
  • 33. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Intérêt pré thérapeutique Echographie doppler ++ Scanner / IRM (Veinographie, PBH)  Obstruction : • obstacle endoluminal échogène, • ralentissement/ inversion flux sus hépatique • dilatation d’amont  Réseau collatéral « spiderweb »
  • 34. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: - Hypertrophie lobe caudé - Hypertension portale - Troubles de perfusion: « perfusion en mosaïque » IRM T1 gado artériel T1 gado portal T1
  • 35. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: (suite) T2 T1 - Macronodules de régénération HNF-like - 5 à 40mm - hypervasculaires - hyperT1, iso/hypoT2 - Prise de contraste homogène en phase artérielle persistante en phase portale Attention: diagnostic différentiel = CHC
  • 36. Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: évolution et pronostic Histoire naturelle mal connue 80% de survie à 5 ans Complications: CHC (rare) Complication du SMP: Leucémie aigue, myelofibrose DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 37. Prise en charge du Budd Chiari Anticoagulation immédiate : héparine  AVK au long cours sauf CI Trt de cause / mesures associées(contraception orale) Trt complications HTP échec Manifestations Recanalisation: sévères Angioplastie +/- stent +/- thrombolyse ++ sténoses courtes échec Anastomose porto systémique : shunt portocave (TIPS) ou porto atrial échec Hépatite Transplantation hépatique fulminante Surveillance +++
  • 38. Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive = syndrome d’obstruction sinusoïdale = atteinte toxique des cellules endothéliales des sinusoïdes -> nécrose -> décollement, et embolisation vers partie centrale des lobules -> Obstruction concentrique de la lumière des sinusoïdes ( +/- veines centrolobulaires)
  • 39. Maladie veino occlusive: étiologies  Ingestion alcaloïdes de la Pyrrolizidine infusion de plantes du genre Crotalaria, Senecio ou Heliotropium (1ers cas rapportés)  Conditionnement à la greffe de moelle osseuse +++ (20 à 40% des préparations à la greffe) administration Cyclophosphamide +/- Alkylant et irradiation corporelle totale dans les 2-3 semaines après la greffe Diagnostic différentiel: maladie du greffon contre l’hôte ( 3 à 4 semaines après TH)  Chimiothérapie antinéoplasique ou immunodépressive Oxaliplatine, azathioprine, 6 mercaptopurine, 6 thioguanine ++ greffés du rein…  Irradiation hépatique 2 à 5 semaines après irradiation à partir de 10Gy si CT associée ou 30gy si CT non associée  Autres: Hépatite alcoolique, Lupus, contraception orale DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 40. Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Douleurs hypochondre droit, HPM Prise de poids +/- ascite Ictère Biologie: augmentation Bilirubine totale, cytolyse hépatique, IR 3 grades de sévérité SOS léger: SOS modéré: SOS sévère: Peu symptomatique. Nécessite traitement Insuffisance Ne nécessite pas de antalgique + hépatique. Défaillance traitement diurétique. multi viscérale Evolution spontanément Evolution favorable Evolution favorable défavorable, décès Si contexte favorisant, le diagnostic peut être clinico biologique (critères de Seattle ou Baltimore)
  • 41. Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Imagerie: non spécifique HTP, Œdème péri portal Diagnostic différentiel ++ PBH ++ Aspect voisin du Budd Chiari Mesure gradient de pression veineuse hépatique spécifique ++ GPVH > 10mmHg
  • 42. Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: évolution Mortalité 15-20% Prise en charge: Préventive ++ identifier les patients à risque  adapter les doses/ les traitements (éviter Cyclophosphamide) De MVO: Traitement symptomatique (rééquilibration hydro électrolytique, diurétiques, hémofiltration) En cours d’étude: Défibrotide
  • 43. Pathologies de l’artère hépatique Anévrysme A hépatique 4e localisation des anévrysmes abdominaux 20% ++ homme ++ extra hépatiques (80%) A hép commune < 2 cm Asymptomatique ++ Complications: Rupture (ds 60-80% des lésions décrites) Thrombose-> infarctus hép Fistule artérioporte Compression: VBP Indication du traitement: dès le diagnostic fait (risque de rupture++) LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie,2004
  • 44. Pathologies de l’artère hépatique Obstruction de l’artère hépatique Clinique: Asymptomatique Tableau d’infarctus hépatique Douleur abdominale, fièvre, ictère +/- signes de choc Biologie: hyperleucocytose, hépatite fulminante Echo Doppler - Scanner IRM Plage hypodense / triangulaire à base Cholangiopathie ischémique: périphérique Alternance sténose dilatation canaux biliaires Biliome intra hépatique ++ central
  • 45. Maladie de Rendu Osler ou Les atteintes hépatiques Télangiectasie hémorragique héréditaire = Maladie vasculaire génétique, de transmission autosomique dominante Prévalence: 1/10 000 habitants Gravité liée à l’existence de MAV viscérales ++ pulmonaires, hépatiques et neurologiques Atteinte hépatique (30% des malades) IC droite HTP Cholangite ischémique DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 46. Maladie de Rendu Osler Diagnostic positif: Imagerie Prise en charge • Surveillance (imagerie) •Traitement symptomatique (HTP/ insuffisance cardiaque) •Embolisation artérielle •Transplantation ++ formes sévères et compliquées En cours d’étude: Bevacizumab (AVASTIN) Multiples macronodules de régénération HNF like Dilatation /tortuosité de l’artère hépatique ++ Télangiectasies Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.
  • 47. En pratique… Penser à Thrombose porte + Budd Chiari Intérêt diagnostic précoce  anticoagulation
  • 48. Références 1. BENHAMOU JP, BIRCHER J, McINTYRE N, RIZZETTO M, RODES J. Hepatologie clinique 2e édition, Flammarion 2002 2. BENHAMOU JP, ERLINGER S. Maladie du foie et des voies biliaires, 5e édition, Flammarion 2007 3. OUDJIT A, GUESMI M, DELIN C, GOUYA H, SILVERA S, AUGUI J, PALANGIE E, BIENVENU M, VIGNAUX O, LEGMANN P. Pathologies vasculaires non tumorales du foie. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Radiodiagnostic Ŕ Appareil digestif, 33-515-A-50,2009 4. DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, vol 49, No 5, 2009 5. KUNTZ E. Cardiovascular diseases and the liver. Hepatology, 3rd edition (Springer) 2007 6. MALLET V. Maladies vasculaires du foie. 7. CONDAT B, VALLA D. Etiologie des thromboses hépatiques et portales. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-15,2002 8. PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, S25-S38. 2012 9. Recommandations pour la prise en charge des patients ayant un syndrome de Budd Chiari 10. PLESSIER A, VALLA D. Syndrome de Budd Chiari. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-12,2006 11. LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-11,2004 12. Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis 13. PRIMIGNANI M. Portal vein thrombosis, revisited. Digestive and liver disease 42 (2010) 163-170 14. RADOVICH PA, and al. Portal vein thrombosis and liver disease. Journal of vascular nursing, vol XVIII No1, 2000. NHIEU JTV, ZAFRANI ES. Pathologie du sinusoïde hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7- 042-A-20,1996 15. HILLAIRE S, VALLA D. Les maladies des vaisseaux du foie en dehors des thromboses des gros vaisseaux. 16. Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.