Pathologies vasculaires du foie

Les maladies vasculaires du
foie

Journées DES Reims
Mars 2012
Charlène Duchesne

Introduction: Les maladies vasculaires du foie

Pathologies rares ++
à l’exception de la thrombose porte chez le cirrhotique

Importance liée à morbi-mortalité si traitement inapproprié

Manque de données ++

Rappels anatomiques

Apport sanguin double:

Veine porte 75% du DS
Artère hépatique 25% du DS

Variations anatomiques ++

Rappels anatomiques
Les Sinusoïdes hépatiques

Espace porte  sinusoïdes  veines centrolobulaires
Multiples anastomoses système porte /artériel
Réciprocité entre VP et A. hep
-> maintien d’un flux sanguin constant irriguant le foie

Rappels anatomiques

Veines centrolobulaires  3 veines sus hépatiques  VCI

Le lobe de Spiegel = lobe Caudé (segment I) : drainage indépendant
(2 à 4 veines sus hépatiques accessoires -> VCI)

Conséquence commune : Hypertension portale (HTP)

= P portale > 15mmHg ou différence entre Pportale et Pcave > 5 mmHg

Bloc supra hépatique
V centrolobulaires  VCI
Insuffisance cardiaque droite

Bloc intra hépatique
++ cirrhose
HTPNC

Bloc infra hépatique
Veine porte

Conséquence commune : HTP
Physiopathologie

Modifications morphologiques:
Splénomégalie, gastropathie congestive, ascite
Circulation collatérale
porto cave: Varices œsophagiennes ++; porto porte (cavernome)

Hyperartérialisation
troubles de perfusion du parenchyme hépatique
 Modifications architecturales

Explorations:
1. Imagerie
2. Endoscopie
3. Explorations hémodynamiques

Plan: Les maladies vasculaires du foie

1. Bloc infra hépatique:
Pathologies veine porte

2. Bloc intra hépatique:
Pathologies microcirculation
hépatique

3. Bloc supra hépatique:
Pathologies veines sus
hépatiques , maladie veino-
occlusive

4. Pathologies artère hépatique

5. Maladie de Rendu Osler

Obstruction de la veine
porte: physiopathologie

+++ thrombose VP (=30% / 70% des cas d’HTP chez l’adulte / l’enfant)
Prévalence: 1% ++ cirrhose/ cancer

Manifestations variables selon :
caractère aigu / chronique,
l’extension distale du thrombus (VM et arcades veineuses mésentériques)
caractère complet ou partiel de la thrombose
la localisation

PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012

Thrombose de la veine porte: étiologies
• Recherche systématique:
- toutes les affections
prothrombotiques
- facteur local
- Origine multifactorielle 50%

Causes générales de la thrombose de VP 70%

Affections prothrombotiques

Syndrome myéloprolifératif (m Vaquez, TE..) 21% RPCA: mutation facteur V Leiden 3%
Mutation JAK 2 (V617F)

Mutation facteur II 14% Déficit en antithrombine III 4%

Mutation MTHFR Hyperhomocystéinémie 11% Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Syndrome des anti phospholipides 8%

Déficit protéine C /protéine S 6%

Facteurs de risque de thrombose: Grossesse, Contraceptifs oraux 44%

Maladies systémiques: Maladie de Behcet

Attention aux faux négatifs:
• Protéine C/S, AT
• Syndrome myéloprolifératif


Thrombose de la veine porte: étiologies

Causes locales de thrombose de VP avec +/- pyéléphlébite 30%

Foyer inflammatoire / septique Lésions chirurgicales de VP Complication d’un bloc
local: supra/intra/infrahépatique:

-Cathétérisme veine ombilicale / Infection -Splénectomie, Colectomie.. - Cirrhose ++ décompensée
ombilicale néonatale -TIPS 12-18% patients/an, ++ geste scléroT endoscopique

-Diverticulite, Appendicite, Cholécystite
-Pancréatite, MICI
-Cancer

Absence de cause retrouvée 20%

• Recherche CHC chez
cirrhotique


Thrombose de la veine
porte: manifestations
cliniques

Thrombose aigue: Complication:
Douleurs abdominales Ischémie / Infarctus
Fièvre +/- frissons mésentérique / splénique:
(2-28% des cas)
Bio:
SRIS  Décès 20-60%
cytolyse modérée
fonction hépatique conservée


porte: manifestations
cliniques

Thrombose chronique: Complications:
cavernome:
++ découverte fortuite Hémorragie digestive
• HTP (SPM, cytopénie, H. digestive)
Encéphalopathie hépatique (shunt)
• Bio:
– Altération modérée du BH Extension de thrombose
– fonction hépatique conservée infarctus splénique ou mésentérique

Récidive (autre territoire)

Cholangiopathie portale
ictère, cholestase

porte: diagnostic positif

Echographie doppler
absence de visualisation de flux portal
matériel échogène obstruant la VP, dilatation d’amont

Scanner injecté ++ ou IRM
thrombus (localisation, extension, ancienneté)
Etiologie: CHC, facteur local, cirrhose
Complications: ischémie intestinale, cholangiopathie portale

Thrombose portale aigue:
Invasion par CHC (IRM) Ischémie: épaississement
œdémateux de la paroi

porte: diagnostic positif

Thrombose portale chronique:
cavernome
Artérialisation du
parenchyme hépatique en
Scanner injecté ++ ou IRM (suite) aval de la thrombose
HTP : ascite, SPM, Collatérale,
cavernome
Rehaussement hétérogène du
parenchyme hépatique

porte: pronostic

Pronostic bon: mortalité de moins de 10% à 5 ans

Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis

Prise en charge de la thrombose porte

Thrombose VP - Trt HTP
-Correction f locaux
- Arrêt trt contraceptif Cavernome portal
récente -+/- ATB
- Arrêt trt contraceptif
- Trt compression
biliaire (prothèses…)

Affections pro thrombogènes
Anticoagulation au non
ATCD perso/familiaux TVP à Arrêt
moins 6 mois répétition
HBPM  AVK ++ si cause locale
ATCD perso identifiée et traitée
ischémie/infarctus intestinal
- reperméabilisation ds 40% (VP)
à 80% (v splénique)
- limite l’extension +++ oui

non
Risque hémorragie?
Traitement au cas
(VO, s âgé, contre indication) par cas

oui

Anticoagulation au Surveillance à long terme SMP:
LA, myelofibrose
long terme
- Prévention récidive ++

Autres causes d’obstruction de
la veine porte

Compression extrinsèque
++ cancers régionaux : ADK pancréas, estomac, VB

Pancréatite chronique, ADP tuberculeuses, échinococcose alvéolaire
envahissant le pédicule hép, kyste hydatique, kyste biliaire, maladie
polykystique

Invasion tumorale endoluminale
++ CHC

Sténose congénitale de la VP
À suspecter chez l’enfant avec HTP pré hépatique
++ au niveau du hile hépatique ou à la moitié de sa longueur

Autres pathologies de la veine porte

Anévrysme de la veine porte

= Dilatation focale sacculaire ou fusiforme de
VP > à 15 mm (ou 19 mm en cas de cirrhose)

++ asymptomatique (diagnostic fortuit)

Shunt artério veineux

= passage du système artériel vers système porte
/ veineux.

++ Asymptomatique,

++ congénitaux

AngioScanner:
Opacification précoce et focale du réseau porte lors de
la phase artérielle

Bloc intra hépatique:
Atteintes de la microcirculation
hépatique

Les lésions vasculaires
Les anomalies de l’architecture hépatique

Atteintes de la microcirculation  hyperartérialisation compensatrice
hétérogénéité de perfusion hépatique
modifications de l’architecture hépatique :
Atrophie /hypertrophie
hyperplasie nodulaire régénérative HNR
fibrose portale
HTP

Diagnostic différentiel du bloc intra hépatique : cirrhose

Bloc intra hépatique:
manifestations communes

++ asymptomatique (découverte fortuite)

Quand évoquer?
HTP sans cirrhose / thrombose des gros vaisseaux / IHC
Hépatopathie chronique, HPM

Diagnostic:
Anatomopathologie
Elimine une cirrhose
Poser le diagnostic de maladie associée

Bloc intra hépatique: étiologies

•Exposition à certains toxiques / médicaments ++
–Dérivés testostérone / stéroïdes anabolisants, contraceptifs oraux, Azathioprine , Arsenic
–Intoxication par la vitamine A ++

•Affections thrombogènes

–Syndromes myéloprolifératif
– Affections prothrombotiques

•Pathologies chroniques
Infectieuses
- Tuberculose, SIDA (péliose peut être associée à une infection opportuniste à Bartonelae Henselae)

Maladies tumorales et hématologiques
- Infiltration des sinusoïdes par des cellules tumorales malignes (lymphome, leucémie..); Gammapathies
monoclonales (myélome multiple, maladie de Waldenström ..)

Maladie de système: maladies inflammatoires
- Sarcoïdose (30 à 45% d’atteinte hép) ; Cirrhose biliaire primitive ; Amylose ; maladie de Crohn

Maladies auto-immunes
– Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie, SAPL, pathologies thyroïdiennes, m cœliaque

Maladies congénitales
- Fibrose hépatique congénitale, Hémochromatose

Les lésions vasculaires sinusoïdales

Péliose hépatique
Définition histologique:
cavités vasculaires kystiques
de quelques mm à quelques cm
disposées au hasard dans le lobule, sans prédominance topographique

Pathogénie incertaine:
 destruction localisée des cellules endothéliales du sinusoïde hépatique


Dilatation sinusoïdale
Définition histologique:
Dilatation régulière et modérée des sinusoïdes
Distribution non aléatoire: affecte une région du lobule hépatique
L’endothélium est conservé

Pathogénie:
Primitive
Secondaire à un obstacle sur le retour veineux hépatique:
(insuffisance cardiaque, bloc supra hépatique)
-> prédominance centrolobulaire


Evolution

Régression complète ++ à l’arrêt du facteur déclenchant

Fibrose péri sinusoïdale

Hyperplasie nodulaire régénérative HNR
= Multiples nodules de régénération < 1 mm sans fibrose

Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires: atteinte
veinules portales

Veinopathie portale oblitérante
= Obstruction des veinules portes par fibrose ou thrombose
 microvascularisation collatérale
= sorte de cavernome à l’état microscopique

Etiologie spécifique:
Bilharziose (Schistosoma Mansoni)

Autres modifications de l’architecture hépatique associées aux atteintes de la
microcirculation hépatique

Sclérose hépatoportale
Cirrhose septale incomplète


2 types :
- Syndrome de Budd Chiari
- Maladie veino occlusive

Exclusion des pathologies cardiaques
insuffisance cardiaque
péricardite constrictive

Conséquences physiopathologiques et histopathologiques des blocs
supra hépatiques

dilatation sinusoïdale Nécrose centrolobulaire
++ centrolobulaire des hépatocytes

Hyperplasie nodulaire régénérative HNR

Macro-nodules régénératifs: HNF-like
hyper vascularisés Fibrose ++ centrolobulaire
CHC ?
-> cirrhose

Syndrome de Budd Chiari:
définition

Incidence : 0,2 - 0,8 /million /an

= Obstruction partielle ou complète du
drainage veineux hépatique
indépendamment du site ou du mécanisme
de l’obstruction.

++ plusieurs niveaux d’obstruction


SBC primitif
= obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale)
++ thrombose fibrinocruorique

1.Facteurs prothrombotiques:
• Syndrome myéloprolifératif ++ 40%

• Syndrome d’hypercoagulabilité:
•syndrome antiphosphospholipides 25%
•Mutation MTHFR hyperhomocystéinémie 22%
Attention difficulté diagnostic
•RPCA: mutation facteur V Leiden 12%
SMP et déficit en facteur de
•déficit protéine C/S, 7%
coagulation si HTP
•déficit AT III, mutation facteur II
•Hémoglobinurie paroxystique nocturne

• Maladies systémiques: maladie de Behcet 6%, MICI

• Facteurs hormonaux: Grossesse, contraceptifs oraux 33%

2. Persistance de membrane VCI


SBC secondaire
obstruction par du matériel d’origine non veineuse ou compression extrinsèque

1. Invasion tumorale endoluminale: Tumeurs malignes
• cancer rénal
• CHC
• leiomyosarcome VCI
• corticosurrénalome malin

2. Lésions compressives (très rare) ++ processus infectieux
abcès amibien /à pyogène, kyste hydatique (E. granulosus), Echinococcose alvéolaire (E. multilocularis), polykystose
hépatorénale, HNF …

3. Autres:
traumatisme abdominal…

Recherche systématique de causes
multiples
Origine ++ multifactorielle (46%)
Absence de cause retrouvée 10%


Syndrome de Budd Chiari:
manifestations

Manifestations variables:
Forme asymptomatique 20%

Forme fulminante rare++ ou aigue 20%
fièvre Biologie:
HPM, douleur abdominale cytolyse > 5N
ascite (exsudat) TP<40% IHC en qq jours
ictère insuffisance rénale

+/- Dilatation marquée v sous cutanée du tronc

Forme chronique 50%
HTP
Biologie:
cytolyse modérée
TP>40%
IR (50%)

Syndrome de Budd Chiari: imagerie

Diagnostic positif
Diagnostic étiologique
Intérêt pré thérapeutique

Echographie doppler ++
Scanner / IRM
(Veinographie, PBH)

 Obstruction :
• obstacle endoluminal échogène,
• ralentissement/ inversion flux sus hépatique
• dilatation d’amont

 Réseau collatéral « spiderweb »


Parenchyme:

- Hypertrophie lobe caudé
- Hypertension portale
- Troubles de perfusion: « perfusion en mosaïque »

IRM
T1 gado artériel T1 gado portal

T1


Parenchyme: (suite)

T2 T1 - Macronodules de
régénération HNF-like
- 5 à 40mm
- hypervasculaires
- hyperT1, iso/hypoT2
- Prise de contraste
homogène en phase artérielle
persistante en phase portale

Attention: diagnostic
différentiel = CHC

Syndrome de Budd Chiari: évolution
et pronostic

Histoire naturelle mal connue
80% de survie à 5 ans

Complications:
CHC (rare)
Complication du SMP: Leucémie aigue, myelofibrose

DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009

Prise en charge du Budd Chiari

Anticoagulation immédiate : héparine  AVK
au long cours sauf CI
Trt de cause / mesures associées(contraception orale)
Trt complications HTP échec
Manifestations
Recanalisation: sévères
Angioplastie +/- stent +/- thrombolyse
++ sténoses courtes
échec

Anastomose porto systémique : shunt portocave (TIPS)
ou porto atrial
échec

Hépatite
Transplantation hépatique fulminante

Surveillance +++

Maladie veino occlusive
= syndrome d’obstruction
sinusoïdale

= atteinte toxique des cellules endothéliales des sinusoïdes
-> nécrose
-> décollement, et embolisation vers partie centrale des lobules

-> Obstruction concentrique de la lumière des sinusoïdes ( +/- veines
centrolobulaires)

Maladie veino occlusive: étiologies

 Ingestion alcaloïdes de la Pyrrolizidine

infusion de plantes du genre Crotalaria, Senecio ou Heliotropium (1ers cas rapportés)

 Conditionnement à la greffe de moelle osseuse +++ (20 à 40% des préparations à la greffe)

administration Cyclophosphamide +/- Alkylant et irradiation corporelle totale
dans les 2-3 semaines après la greffe
Diagnostic différentiel: maladie du greffon contre l’hôte ( 3 à 4 semaines après TH)

 Chimiothérapie antinéoplasique ou immunodépressive

Oxaliplatine, azathioprine, 6 mercaptopurine, 6 thioguanine ++ greffés du rein…

 Irradiation hépatique

2 à 5 semaines après irradiation
à partir de 10Gy si CT associée ou 30gy si CT non associée

 Autres: Hépatite alcoolique, Lupus, contraception orale


Maladie veino occlusive: diagnostic

Douleurs hypochondre droit, HPM
Prise de poids +/- ascite
Ictère
Biologie: augmentation Bilirubine totale, cytolyse hépatique, IR

3 grades de sévérité
SOS léger: SOS modéré: SOS sévère:
Peu symptomatique. Nécessite traitement Insuffisance
Ne nécessite pas de antalgique + hépatique. Défaillance
traitement diurétique. multi viscérale
Evolution
spontanément Evolution
favorable Evolution favorable défavorable, décès

Si contexte favorisant, le diagnostic peut être clinico biologique (critères de
Seattle ou Baltimore)

Maladie veino occlusive: diagnostic

Imagerie: non spécifique
HTP, Œdème péri portal
Diagnostic différentiel ++

PBH ++
Aspect voisin du Budd Chiari

Mesure gradient de pression veineuse hépatique spécifique ++
GPVH > 10mmHg

Maladie veino occlusive: évolution

Mortalité 15-20%

Prise en charge:
Préventive ++
identifier les patients à risque
 adapter les doses/ les traitements (éviter Cyclophosphamide)

De MVO:
Traitement symptomatique (rééquilibration hydro électrolytique,
diurétiques, hémofiltration)

En cours d’étude: Défibrotide

Pathologies de l’artère hépatique
Anévrysme A hépatique

4e localisation des anévrysmes abdominaux 20%
++ homme

++ extra hépatiques (80%) A hép commune
< 2 cm

Asymptomatique ++

Complications:
Rupture (ds 60-80% des lésions décrites)
Thrombose-> infarctus hép
Fistule artérioporte
Compression: VBP

Indication du traitement:
dès le diagnostic fait (risque de rupture++)

LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie,2004

Pathologies de l’artère hépatique
Obstruction de l’artère hépatique

Clinique:
Asymptomatique
Tableau d’infarctus hépatique
Douleur abdominale, fièvre, ictère +/- signes de choc
Biologie: hyperleucocytose, hépatite fulminante

Echo Doppler - Scanner IRM
Plage hypodense / triangulaire à base Cholangiopathie ischémique:
périphérique Alternance sténose dilatation
canaux biliaires
Biliome intra hépatique
++ central

Maladie de Rendu Osler ou
Les atteintes hépatiques
Télangiectasie hémorragique
héréditaire
= Maladie vasculaire génétique, de transmission autosomique dominante
Prévalence: 1/10 000 habitants

Gravité liée à l’existence de MAV viscérales ++ pulmonaires, hépatiques et neurologiques

Atteinte hépatique (30% des malades)
IC droite
HTP
Cholangite ischémique


Maladie de Rendu Osler
Diagnostic positif: Imagerie
Prise en charge
• Surveillance (imagerie)

•Traitement symptomatique (HTP/ insuffisance
cardiaque)
•Embolisation artérielle

•Transplantation ++ formes sévères et compliquées

En cours d’étude: Bevacizumab (AVASTIN)

Multiples macronodules de régénération HNF like Dilatation /tortuosité de l’artère hépatique ++
Télangiectasies
Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular
malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.

En pratique…

Penser à Thrombose porte + Budd Chiari

Intérêt diagnostic précoce  anticoagulation

Références

1. BENHAMOU JP, BIRCHER J, McINTYRE N, RIZZETTO M, RODES J. Hepatologie clinique 2e édition, Flammarion
2002
2. BENHAMOU JP, ERLINGER S. Maladie du foie et des voies biliaires, 5e édition, Flammarion 2007
3. OUDJIT A, GUESMI M, DELIN C, GOUYA H, SILVERA S, AUGUI J, PALANGIE E, BIENVENU M, VIGNAUX O,
LEGMANN P. Pathologies vasculaires non tumorales du foie. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Radiodiagnostic Ŕ
Appareil digestif, 33-515-A-50,2009
4. DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, vol
49, No 5, 2009
5. KUNTZ E. Cardiovascular diseases and the liver. Hepatology, 3rd edition (Springer) 2007
6. MALLET V. Maladies vasculaires du foie.
7. CONDAT B, VALLA D. Etiologie des thromboses hépatiques et portales. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris),
Hépatologie, 7-042-A-15,2002
8. PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, S25-S38. 2012
9. Recommandations pour la prise en charge des patients ayant un syndrome de Budd Chiari
10. PLESSIER A, VALLA D. Syndrome de Budd Chiari. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-12,2006
11. LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris),
Hépatologie, 7-042-A-11,2004
12. Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
13. PRIMIGNANI M. Portal vein thrombosis, revisited. Digestive and liver disease 42 (2010) 163-170
14. RADOVICH PA, and al. Portal vein thrombosis and liver disease. Journal of vascular nursing, vol XVIII No1, 2000.
NHIEU JTV, ZAFRANI ES. Pathologie du sinusoïde hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-
042-A-20,1996
15. HILLAIRE S, VALLA D. Les maladies des vaisseaux du foie en dehors des thromboses des gros vaisseaux.
16. Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe
hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.

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