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Pathologies vasculaires du foie

Le document traite des maladies vasculaires du foie, abordant des pathologies rares comme la thrombose porte et ses conséquences, y compris l'hypertension portale et des modifications morphologiques. Il évoque les diverses causes de la thrombose, les manifestations cliniques aiguës et chroniques, ainsi que les méthodes de diagnostic et de prise en charge. Les implications physiopathologiques des blocs infra, intra et supra hépatiques sont également détaillées, soulignant l'importance d'une gestion adéquate des maladies vasculaires hépatiques.

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Les maladies vasculaires du foie Journées DES Reims Mars 2012 Charlène Duchesne
Introduction: Les maladies vasculaires du foie Pathologies rares ++ à l’exception de la thrombose porte chez le cirrhotique Importance liée à morbi-mortalité si traitement inapproprié Manque de données ++
Rappels anatomiques Apport sanguin double: Veine porte 75% du DS Artère hépatique 25% du DS Variations anatomiques ++
Rappels anatomiques Les Sinusoïdes hépatiques Espace porte  sinusoïdes  veines centrolobulaires Multiples anastomoses système porte /artériel Réciprocité entre VP et A. hep -> maintien d’un flux sanguin constant irriguant le foie
Rappels anatomiques Veines centrolobulaires  3 veines sus hépatiques  VCI Le lobe de Spiegel = lobe Caudé (segment I) : drainage indépendant (2 à 4 veines sus hépatiques accessoires -> VCI)
Conséquence commune : Hypertension portale (HTP) = P portale > 15mmHg ou différence entre Pportale et Pcave > 5 mmHg Bloc supra hépatique V centrolobulaires  VCI Insuffisance cardiaque droite Bloc intra hépatique ++ cirrhose HTPNC Bloc infra hépatique Veine porte
Conséquence commune : HTP Physiopathologie Modifications morphologiques: Splénomégalie, gastropathie congestive, ascite Circulation collatérale porto cave: Varices œsophagiennes ++; porto porte (cavernome) Hyperartérialisation troubles de perfusion du parenchyme hépatique  Modifications architecturales Explorations: 1. Imagerie 2. Endoscopie 3. Explorations hémodynamiques
Plan: Les maladies vasculaires du foie 1. Bloc infra hépatique: Pathologies veine porte 2. Bloc intra hépatique: Pathologies microcirculation hépatique 3. Bloc supra hépatique: Pathologies veines sus hépatiques , maladie veino- occlusive 4. Pathologies artère hépatique 5. Maladie de Rendu Osler
Bloc infra hépatique Obstruction de la veine porte: physiopathologie +++ thrombose VP (=30% / 70% des cas d’HTP chez l’adulte / l’enfant) Prévalence: 1% ++ cirrhose/ cancer Manifestations variables selon : caractère aigu / chronique, l’extension distale du thrombus (VM et arcades veineuses mésentériques) caractère complet ou partiel de la thrombose la localisation PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Thrombose de la veine porte: étiologies • Recherche systématique: - toutes les affections prothrombotiques - facteur local - Origine multifactorielle 50% Causes générales de la thrombose de VP 70% Affections prothrombotiques Syndrome myéloprolifératif (m Vaquez, TE..) 21% RPCA: mutation facteur V Leiden 3% Mutation JAK 2 (V617F) Mutation facteur II 14% Déficit en antithrombine III 4% Mutation MTHFR Hyperhomocystéinémie 11% Hémoglobinurie paroxystique nocturne Syndrome des anti phospholipides 8% Déficit protéine C /protéine S 6% Facteurs de risque de thrombose: Grossesse, Contraceptifs oraux 44% Maladies systémiques: Maladie de Behcet Attention aux faux négatifs: • Protéine C/S, AT • Syndrome myéloprolifératif PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Thrombose de la veine porte: étiologies Causes locales de thrombose de VP avec +/- pyéléphlébite 30% Foyer inflammatoire / septique Lésions chirurgicales de VP Complication d’un bloc local: supra/intra/infrahépatique: -Cathétérisme veine ombilicale / Infection -Splénectomie, Colectomie.. - Cirrhose ++ décompensée ombilicale néonatale -TIPS 12-18% patients/an, ++ geste scléroT endoscopique -Diverticulite, Appendicite, Cholécystite -Pancréatite, MICI -Cancer Absence de cause retrouvée 20% • Recherche CHC chez cirrhotique PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose aigue: Complication: Douleurs abdominales Ischémie / Infarctus Fièvre +/- frissons mésentérique / splénique: (2-28% des cas) Bio: SRIS  Décès 20-60% cytolyse modérée fonction hépatique conservée PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose chronique: Complications: cavernome: ++ découverte fortuite Hémorragie digestive • HTP (SPM, cytopénie, H. digestive) Encéphalopathie hépatique (shunt) • Bio: – Altération modérée du BH Extension de thrombose – fonction hépatique conservée infarctus splénique ou mésentérique Récidive (autre territoire) Cholangiopathie portale ictère, cholestase
Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Echographie doppler absence de visualisation de flux portal matériel échogène obstruant la VP, dilatation d’amont Scanner injecté ++ ou IRM thrombus (localisation, extension, ancienneté) Etiologie: CHC, facteur local, cirrhose Complications: ischémie intestinale, cholangiopathie portale Thrombose portale aigue: Invasion par CHC (IRM) Ischémie: épaississement œdémateux de la paroi
Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Thrombose portale chronique: cavernome Artérialisation du parenchyme hépatique en Scanner injecté ++ ou IRM (suite) aval de la thrombose HTP : ascite, SPM, Collatérale, cavernome Rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique
Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: pronostic Pronostic bon: mortalité de moins de 10% à 5 ans Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
Prise en charge de la thrombose porte Thrombose VP - Trt HTP -Correction f locaux - Arrêt trt contraceptif Cavernome portal récente -+/- ATB - Arrêt trt contraceptif - Trt compression biliaire (prothèses…) Affections pro thrombogènes Anticoagulation au non ATCD perso/familiaux TVP à Arrêt moins 6 mois répétition HBPM  AVK ++ si cause locale ATCD perso identifiée et traitée ischémie/infarctus intestinal - reperméabilisation ds 40% (VP) à 80% (v splénique) - limite l’extension +++ oui non Risque hémorragie? Traitement au cas (VO, s âgé, contre indication) par cas oui Anticoagulation au Surveillance à long terme SMP: LA, myelofibrose long terme - Prévention récidive ++
Bloc infra hépatique Autres causes d’obstruction de la veine porte Compression extrinsèque ++ cancers régionaux : ADK pancréas, estomac, VB Pancréatite chronique, ADP tuberculeuses, échinococcose alvéolaire envahissant le pédicule hép, kyste hydatique, kyste biliaire, maladie polykystique Invasion tumorale endoluminale ++ CHC Sténose congénitale de la VP À suspecter chez l’enfant avec HTP pré hépatique ++ au niveau du hile hépatique ou à la moitié de sa longueur
Autres pathologies de la veine porte Anévrysme de la veine porte = Dilatation focale sacculaire ou fusiforme de VP > à 15 mm (ou 19 mm en cas de cirrhose) ++ asymptomatique (diagnostic fortuit) Shunt artério veineux = passage du système artériel vers système porte / veineux. ++ Asymptomatique, ++ congénitaux AngioScanner: Opacification précoce et focale du réseau porte lors de la phase artérielle
Bloc intra hépatique: Atteintes de la microcirculation hépatique Les lésions vasculaires Les anomalies de l’architecture hépatique Atteintes de la microcirculation  hyperartérialisation compensatrice hétérogénéité de perfusion hépatique modifications de l’architecture hépatique : Atrophie /hypertrophie hyperplasie nodulaire régénérative HNR fibrose portale HTP Diagnostic différentiel du bloc intra hépatique : cirrhose
Bloc intra hépatique: manifestations communes ++ asymptomatique (découverte fortuite) Quand évoquer? HTP sans cirrhose / thrombose des gros vaisseaux / IHC Hépatopathie chronique, HPM Diagnostic: Anatomopathologie Elimine une cirrhose Poser le diagnostic de maladie associée
Bloc intra hépatique: étiologies •Exposition à certains toxiques / médicaments ++ –Dérivés testostérone / stéroïdes anabolisants, contraceptifs oraux, Azathioprine , Arsenic –Intoxication par la vitamine A ++ •Affections thrombogènes –Syndromes myéloprolifératif – Affections prothrombotiques •Pathologies chroniques Infectieuses - Tuberculose, SIDA (péliose peut être associée à une infection opportuniste à Bartonelae Henselae) Maladies tumorales et hématologiques - Infiltration des sinusoïdes par des cellules tumorales malignes (lymphome, leucémie..); Gammapathies monoclonales (myélome multiple, maladie de Waldenström ..) Maladie de système: maladies inflammatoires - Sarcoïdose (30 à 45% d’atteinte hép) ; Cirrhose biliaire primitive ; Amylose ; maladie de Crohn Maladies auto-immunes – Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie, SAPL, pathologies thyroïdiennes, m cœliaque Maladies congénitales - Fibrose hépatique congénitale, Hémochromatose
Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Péliose hépatique Définition histologique: cavités vasculaires kystiques de quelques mm à quelques cm disposées au hasard dans le lobule, sans prédominance topographique Pathogénie incertaine:  destruction localisée des cellules endothéliales du sinusoïde hépatique
Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Dilatation sinusoïdale Définition histologique: Dilatation régulière et modérée des sinusoïdes Distribution non aléatoire: affecte une région du lobule hépatique L’endothélium est conservé Pathogénie: Primitive Secondaire à un obstacle sur le retour veineux hépatique: (insuffisance cardiaque, bloc supra hépatique) -> prédominance centrolobulaire
Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Evolution Régression complète ++ à l’arrêt du facteur déclenchant Fibrose péri sinusoïdale Hyperplasie nodulaire régénérative HNR = Multiples nodules de régénération < 1 mm sans fibrose
Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires: atteinte veinules portales Veinopathie portale oblitérante = Obstruction des veinules portes par fibrose ou thrombose  microvascularisation collatérale = sorte de cavernome à l’état microscopique Etiologie spécifique: Bilharziose (Schistosoma Mansoni) Autres modifications de l’architecture hépatique associées aux atteintes de la microcirculation hépatique Sclérose hépatoportale Cirrhose septale incomplète
Bloc supra hépatique 2 types : - Syndrome de Budd Chiari - Maladie veino occlusive Exclusion des pathologies cardiaques insuffisance cardiaque péricardite constrictive
Conséquences physiopathologiques et histopathologiques des blocs supra hépatiques dilatation sinusoïdale Nécrose centrolobulaire ++ centrolobulaire des hépatocytes Hyperplasie nodulaire régénérative HNR Macro-nodules régénératifs: HNF-like hyper vascularisés Fibrose ++ centrolobulaire CHC ? -> cirrhose
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: définition Incidence : 0,2 - 0,8 /million /an = Obstruction partielle ou complète du drainage veineux hépatique indépendamment du site ou du mécanisme de l’obstruction. ++ plusieurs niveaux d’obstruction PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
SBC primitif = obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale) ++ thrombose fibrinocruorique 1.Facteurs prothrombotiques: • Syndrome myéloprolifératif ++ 40% • Syndrome d’hypercoagulabilité: •syndrome antiphosphospholipides 25% •Mutation MTHFR hyperhomocystéinémie 22% Attention difficulté diagnostic •RPCA: mutation facteur V Leiden 12% SMP et déficit en facteur de •déficit protéine C/S, 7% coagulation si HTP •déficit AT III, mutation facteur II •Hémoglobinurie paroxystique nocturne • Maladies systémiques: maladie de Behcet 6%, MICI • Facteurs hormonaux: Grossesse, contraceptifs oraux 33% 2. Persistance de membrane VCI PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
SBC secondaire obstruction par du matériel d’origine non veineuse ou compression extrinsèque 1. Invasion tumorale endoluminale: Tumeurs malignes • cancer rénal • CHC • leiomyosarcome VCI • corticosurrénalome malin 2. Lésions compressives (très rare) ++ processus infectieux abcès amibien /à pyogène, kyste hydatique (E. granulosus), Echinococcose alvéolaire (E. multilocularis), polykystose hépatorénale, HNF … 3. Autres: traumatisme abdominal… Recherche systématique de causes multiples Origine ++ multifactorielle (46%) Absence de cause retrouvée 10% PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: manifestations Manifestations variables: Forme asymptomatique 20% Forme fulminante rare++ ou aigue 20% fièvre Biologie: HPM, douleur abdominale cytolyse > 5N ascite (exsudat) TP<40% IHC en qq jours ictère insuffisance rénale +/- Dilatation marquée v sous cutanée du tronc Forme chronique 50% HTP Biologie: cytolyse modérée TP>40% IR (50%)
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Intérêt pré thérapeutique Echographie doppler ++ Scanner / IRM (Veinographie, PBH)  Obstruction : • obstacle endoluminal échogène, • ralentissement/ inversion flux sus hépatique • dilatation d’amont  Réseau collatéral « spiderweb »
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: - Hypertrophie lobe caudé - Hypertension portale - Troubles de perfusion: « perfusion en mosaïque » IRM T1 gado artériel T1 gado portal T1
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: (suite) T2 T1 - Macronodules de régénération HNF-like - 5 à 40mm - hypervasculaires - hyperT1, iso/hypoT2 - Prise de contraste homogène en phase artérielle persistante en phase portale Attention: diagnostic différentiel = CHC
Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: évolution et pronostic Histoire naturelle mal connue 80% de survie à 5 ans Complications: CHC (rare) Complication du SMP: Leucémie aigue, myelofibrose DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Prise en charge du Budd Chiari Anticoagulation immédiate : héparine  AVK au long cours sauf CI Trt de cause / mesures associées(contraception orale) Trt complications HTP échec Manifestations Recanalisation: sévères Angioplastie +/- stent +/- thrombolyse ++ sténoses courtes échec Anastomose porto systémique : shunt portocave (TIPS) ou porto atrial échec Hépatite Transplantation hépatique fulminante Surveillance +++
Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive = syndrome d’obstruction sinusoïdale = atteinte toxique des cellules endothéliales des sinusoïdes -> nécrose -> décollement, et embolisation vers partie centrale des lobules -> Obstruction concentrique de la lumière des sinusoïdes ( +/- veines centrolobulaires)
Maladie veino occlusive: étiologies  Ingestion alcaloïdes de la Pyrrolizidine infusion de plantes du genre Crotalaria, Senecio ou Heliotropium (1ers cas rapportés)  Conditionnement à la greffe de moelle osseuse +++ (20 à 40% des préparations à la greffe) administration Cyclophosphamide +/- Alkylant et irradiation corporelle totale dans les 2-3 semaines après la greffe Diagnostic différentiel: maladie du greffon contre l’hôte ( 3 à 4 semaines après TH)  Chimiothérapie antinéoplasique ou immunodépressive Oxaliplatine, azathioprine, 6 mercaptopurine, 6 thioguanine ++ greffés du rein…  Irradiation hépatique 2 à 5 semaines après irradiation à partir de 10Gy si CT associée ou 30gy si CT non associée  Autres: Hépatite alcoolique, Lupus, contraception orale DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Douleurs hypochondre droit, HPM Prise de poids +/- ascite Ictère Biologie: augmentation Bilirubine totale, cytolyse hépatique, IR 3 grades de sévérité SOS léger: SOS modéré: SOS sévère: Peu symptomatique. Nécessite traitement Insuffisance Ne nécessite pas de antalgique + hépatique. Défaillance traitement diurétique. multi viscérale Evolution spontanément Evolution favorable Evolution favorable défavorable, décès Si contexte favorisant, le diagnostic peut être clinico biologique (critères de Seattle ou Baltimore)
Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Imagerie: non spécifique HTP, Œdème péri portal Diagnostic différentiel ++ PBH ++ Aspect voisin du Budd Chiari Mesure gradient de pression veineuse hépatique spécifique ++ GPVH > 10mmHg
Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: évolution Mortalité 15-20% Prise en charge: Préventive ++ identifier les patients à risque  adapter les doses/ les traitements (éviter Cyclophosphamide) De MVO: Traitement symptomatique (rééquilibration hydro électrolytique, diurétiques, hémofiltration) En cours d’étude: Défibrotide
Pathologies de l’artère hépatique Anévrysme A hépatique 4e localisation des anévrysmes abdominaux 20% ++ homme ++ extra hépatiques (80%) A hép commune < 2 cm Asymptomatique ++ Complications: Rupture (ds 60-80% des lésions décrites) Thrombose-> infarctus hép Fistule artérioporte Compression: VBP Indication du traitement: dès le diagnostic fait (risque de rupture++) LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie,2004
Pathologies de l’artère hépatique Obstruction de l’artère hépatique Clinique: Asymptomatique Tableau d’infarctus hépatique Douleur abdominale, fièvre, ictère +/- signes de choc Biologie: hyperleucocytose, hépatite fulminante Echo Doppler - Scanner IRM Plage hypodense / triangulaire à base Cholangiopathie ischémique: périphérique Alternance sténose dilatation canaux biliaires Biliome intra hépatique ++ central
Maladie de Rendu Osler ou Les atteintes hépatiques Télangiectasie hémorragique héréditaire = Maladie vasculaire génétique, de transmission autosomique dominante Prévalence: 1/10 000 habitants Gravité liée à l’existence de MAV viscérales ++ pulmonaires, hépatiques et neurologiques Atteinte hépatique (30% des malades) IC droite HTP Cholangite ischémique DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
Maladie de Rendu Osler Diagnostic positif: Imagerie Prise en charge • Surveillance (imagerie) •Traitement symptomatique (HTP/ insuffisance cardiaque) •Embolisation artérielle •Transplantation ++ formes sévères et compliquées En cours d’étude: Bevacizumab (AVASTIN) Multiples macronodules de régénération HNF like Dilatation /tortuosité de l’artère hépatique ++ Télangiectasies Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.
En pratique… Penser à Thrombose porte + Budd Chiari Intérêt diagnostic précoce  anticoagulation
Références 1. BENHAMOU JP, BIRCHER J, McINTYRE N, RIZZETTO M, RODES J. Hepatologie clinique 2e édition, Flammarion 2002 2. BENHAMOU JP, ERLINGER S. Maladie du foie et des voies biliaires, 5e édition, Flammarion 2007 3. OUDJIT A, GUESMI M, DELIN C, GOUYA H, SILVERA S, AUGUI J, PALANGIE E, BIENVENU M, VIGNAUX O, LEGMANN P. Pathologies vasculaires non tumorales du foie. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Radiodiagnostic Ŕ Appareil digestif, 33-515-A-50,2009 4. DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, vol 49, No 5, 2009 5. KUNTZ E. Cardiovascular diseases and the liver. Hepatology, 3rd edition (Springer) 2007 6. MALLET V. Maladies vasculaires du foie. 7. CONDAT B, VALLA D. Etiologie des thromboses hépatiques et portales. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-15,2002 8. PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, S25-S38. 2012 9. Recommandations pour la prise en charge des patients ayant un syndrome de Budd Chiari 10. PLESSIER A, VALLA D. Syndrome de Budd Chiari. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-12,2006 11. LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7-042-A-11,2004 12. Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis 13. PRIMIGNANI M. Portal vein thrombosis, revisited. Digestive and liver disease 42 (2010) 163-170 14. RADOVICH PA, and al. Portal vein thrombosis and liver disease. Journal of vascular nursing, vol XVIII No1, 2000. NHIEU JTV, ZAFRANI ES. Pathologie du sinusoïde hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie, 7- 042-A-20,1996 15. HILLAIRE S, VALLA D. Les maladies des vaisseaux du foie en dehors des thromboses des gros vaisseaux. 16. Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.

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Pathologies vasculaires du foie

  • 1.
    Les maladies vasculairesdu foie Journées DES Reims Mars 2012 Charlène Duchesne
  • 2.
    Introduction: Les maladiesvasculaires du foie Pathologies rares ++ à l’exception de la thrombose porte chez le cirrhotique Importance liée à morbi-mortalité si traitement inapproprié Manque de données ++
  • 3.
    Rappels anatomiques Apport sanguindouble: Veine porte 75% du DS Artère hépatique 25% du DS Variations anatomiques ++
  • 4.
    Rappels anatomiques Les Sinusoïdes hépatiques Espace porte  sinusoïdes  veines centrolobulaires Multiples anastomoses système porte /artériel Réciprocité entre VP et A. hep -> maintien d’un flux sanguin constant irriguant le foie
  • 5.
    Rappels anatomiques Veines centrolobulaires  3 veines sus hépatiques  VCI Le lobe de Spiegel = lobe Caudé (segment I) : drainage indépendant (2 à 4 veines sus hépatiques accessoires -> VCI)
  • 6.
    Conséquence commune :Hypertension portale (HTP) = P portale > 15mmHg ou différence entre Pportale et Pcave > 5 mmHg Bloc supra hépatique V centrolobulaires  VCI Insuffisance cardiaque droite Bloc intra hépatique ++ cirrhose HTPNC Bloc infra hépatique Veine porte
  • 7.
    Conséquence commune :HTP Physiopathologie Modifications morphologiques: Splénomégalie, gastropathie congestive, ascite Circulation collatérale porto cave: Varices œsophagiennes ++; porto porte (cavernome) Hyperartérialisation troubles de perfusion du parenchyme hépatique  Modifications architecturales Explorations: 1. Imagerie 2. Endoscopie 3. Explorations hémodynamiques
  • 8.
    Plan: Les maladiesvasculaires du foie 1. Bloc infra hépatique: Pathologies veine porte 2. Bloc intra hépatique: Pathologies microcirculation hépatique 3. Bloc supra hépatique: Pathologies veines sus hépatiques , maladie veino- occlusive 4. Pathologies artère hépatique 5. Maladie de Rendu Osler
  • 9.
    Bloc infra hépatique Obstruction de la veine porte: physiopathologie +++ thrombose VP (=30% / 70% des cas d’HTP chez l’adulte / l’enfant) Prévalence: 1% ++ cirrhose/ cancer Manifestations variables selon : caractère aigu / chronique, l’extension distale du thrombus (VM et arcades veineuses mésentériques) caractère complet ou partiel de la thrombose la localisation PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 10.
    Thrombose de laveine porte: étiologies • Recherche systématique: - toutes les affections prothrombotiques - facteur local - Origine multifactorielle 50% Causes générales de la thrombose de VP 70% Affections prothrombotiques Syndrome myéloprolifératif (m Vaquez, TE..) 21% RPCA: mutation facteur V Leiden 3% Mutation JAK 2 (V617F) Mutation facteur II 14% Déficit en antithrombine III 4% Mutation MTHFR Hyperhomocystéinémie 11% Hémoglobinurie paroxystique nocturne Syndrome des anti phospholipides 8% Déficit protéine C /protéine S 6% Facteurs de risque de thrombose: Grossesse, Contraceptifs oraux 44% Maladies systémiques: Maladie de Behcet Attention aux faux négatifs: • Protéine C/S, AT • Syndrome myéloprolifératif PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 11.
    Thrombose de laveine porte: étiologies Causes locales de thrombose de VP avec +/- pyéléphlébite 30% Foyer inflammatoire / septique Lésions chirurgicales de VP Complication d’un bloc local: supra/intra/infrahépatique: -Cathétérisme veine ombilicale / Infection -Splénectomie, Colectomie.. - Cirrhose ++ décompensée ombilicale néonatale -TIPS 12-18% patients/an, ++ geste scléroT endoscopique -Diverticulite, Appendicite, Cholécystite -Pancréatite, MICI -Cancer Absence de cause retrouvée 20% • Recherche CHC chez cirrhotique PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 12.
    Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose aigue: Complication: Douleurs abdominales Ischémie / Infarctus Fièvre +/- frissons mésentérique / splénique: (2-28% des cas) Bio: SRIS  Décès 20-60% cytolyse modérée fonction hépatique conservée PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 13.
    Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: manifestations cliniques Thrombose chronique: Complications: cavernome: ++ découverte fortuite Hémorragie digestive • HTP (SPM, cytopénie, H. digestive) Encéphalopathie hépatique (shunt) • Bio: – Altération modérée du BH Extension de thrombose – fonction hépatique conservée infarctus splénique ou mésentérique Récidive (autre territoire) Cholangiopathie portale ictère, cholestase
  • 14.
    Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Echographie doppler absence de visualisation de flux portal matériel échogène obstruant la VP, dilatation d’amont Scanner injecté ++ ou IRM thrombus (localisation, extension, ancienneté) Etiologie: CHC, facteur local, cirrhose Complications: ischémie intestinale, cholangiopathie portale Thrombose portale aigue: Invasion par CHC (IRM) Ischémie: épaississement œdémateux de la paroi
  • 15.
    Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: diagnostic positif Thrombose portale chronique: cavernome Artérialisation du parenchyme hépatique en Scanner injecté ++ ou IRM (suite) aval de la thrombose HTP : ascite, SPM, Collatérale, cavernome Rehaussement hétérogène du parenchyme hépatique
  • 16.
    Bloc infra hépatique Thrombose de la veine porte: pronostic Pronostic bon: mortalité de moins de 10% à 5 ans Guidelines for the management of patients with portal vein thrombosis
  • 17.
    Prise en chargede la thrombose porte Thrombose VP - Trt HTP -Correction f locaux - Arrêt trt contraceptif Cavernome portal récente -+/- ATB - Arrêt trt contraceptif - Trt compression biliaire (prothèses…) Affections pro thrombogènes Anticoagulation au non ATCD perso/familiaux TVP à Arrêt moins 6 mois répétition HBPM  AVK ++ si cause locale ATCD perso identifiée et traitée ischémie/infarctus intestinal - reperméabilisation ds 40% (VP) à 80% (v splénique) - limite l’extension +++ oui non Risque hémorragie? Traitement au cas (VO, s âgé, contre indication) par cas oui Anticoagulation au Surveillance à long terme SMP: LA, myelofibrose long terme - Prévention récidive ++
  • 18.
    Bloc infra hépatique Autres causes d’obstruction de la veine porte Compression extrinsèque ++ cancers régionaux : ADK pancréas, estomac, VB Pancréatite chronique, ADP tuberculeuses, échinococcose alvéolaire envahissant le pédicule hép, kyste hydatique, kyste biliaire, maladie polykystique Invasion tumorale endoluminale ++ CHC Sténose congénitale de la VP À suspecter chez l’enfant avec HTP pré hépatique ++ au niveau du hile hépatique ou à la moitié de sa longueur
  • 19.
    Autres pathologies dela veine porte Anévrysme de la veine porte = Dilatation focale sacculaire ou fusiforme de VP > à 15 mm (ou 19 mm en cas de cirrhose) ++ asymptomatique (diagnostic fortuit) Shunt artério veineux = passage du système artériel vers système porte / veineux. ++ Asymptomatique, ++ congénitaux AngioScanner: Opacification précoce et focale du réseau porte lors de la phase artérielle
  • 20.
    Bloc intra hépatique: Atteintesde la microcirculation hépatique Les lésions vasculaires Les anomalies de l’architecture hépatique Atteintes de la microcirculation  hyperartérialisation compensatrice hétérogénéité de perfusion hépatique modifications de l’architecture hépatique : Atrophie /hypertrophie hyperplasie nodulaire régénérative HNR fibrose portale HTP Diagnostic différentiel du bloc intra hépatique : cirrhose
  • 21.
    Bloc intra hépatique: manifestations communes ++ asymptomatique (découverte fortuite) Quand évoquer? HTP sans cirrhose / thrombose des gros vaisseaux / IHC Hépatopathie chronique, HPM Diagnostic: Anatomopathologie Elimine une cirrhose Poser le diagnostic de maladie associée
  • 22.
    Bloc intra hépatique:étiologies •Exposition à certains toxiques / médicaments ++ –Dérivés testostérone / stéroïdes anabolisants, contraceptifs oraux, Azathioprine , Arsenic –Intoxication par la vitamine A ++ •Affections thrombogènes –Syndromes myéloprolifératif – Affections prothrombotiques •Pathologies chroniques Infectieuses - Tuberculose, SIDA (péliose peut être associée à une infection opportuniste à Bartonelae Henselae) Maladies tumorales et hématologiques - Infiltration des sinusoïdes par des cellules tumorales malignes (lymphome, leucémie..); Gammapathies monoclonales (myélome multiple, maladie de Waldenström ..) Maladie de système: maladies inflammatoires - Sarcoïdose (30 à 45% d’atteinte hép) ; Cirrhose biliaire primitive ; Amylose ; maladie de Crohn Maladies auto-immunes – Polyarthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie, SAPL, pathologies thyroïdiennes, m cœliaque Maladies congénitales - Fibrose hépatique congénitale, Hémochromatose
  • 23.
    Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Péliose hépatique Définition histologique: cavités vasculaires kystiques de quelques mm à quelques cm disposées au hasard dans le lobule, sans prédominance topographique Pathogénie incertaine:  destruction localisée des cellules endothéliales du sinusoïde hépatique
  • 24.
    Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Dilatation sinusoïdale Définition histologique: Dilatation régulière et modérée des sinusoïdes Distribution non aléatoire: affecte une région du lobule hépatique L’endothélium est conservé Pathogénie: Primitive Secondaire à un obstacle sur le retour veineux hépatique: (insuffisance cardiaque, bloc supra hépatique) -> prédominance centrolobulaire
  • 25.
    Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires sinusoïdales Evolution Régression complète ++ à l’arrêt du facteur déclenchant Fibrose péri sinusoïdale Hyperplasie nodulaire régénérative HNR = Multiples nodules de régénération < 1 mm sans fibrose
  • 26.
    Bloc intra hépatique Les lésions vasculaires: atteinte veinules portales Veinopathie portale oblitérante = Obstruction des veinules portes par fibrose ou thrombose  microvascularisation collatérale = sorte de cavernome à l’état microscopique Etiologie spécifique: Bilharziose (Schistosoma Mansoni) Autres modifications de l’architecture hépatique associées aux atteintes de la microcirculation hépatique Sclérose hépatoportale Cirrhose septale incomplète
  • 27.
    Bloc supra hépatique 2 types : - Syndrome de Budd Chiari - Maladie veino occlusive Exclusion des pathologies cardiaques insuffisance cardiaque péricardite constrictive
  • 28.
    Conséquences physiopathologiques ethistopathologiques des blocs supra hépatiques dilatation sinusoïdale Nécrose centrolobulaire ++ centrolobulaire des hépatocytes Hyperplasie nodulaire régénérative HNR Macro-nodules régénératifs: HNF-like hyper vascularisés Fibrose ++ centrolobulaire CHC ? -> cirrhose
  • 29.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: définition Incidence : 0,2 - 0,8 /million /an = Obstruction partielle ou complète du drainage veineux hépatique indépendamment du site ou du mécanisme de l’obstruction. ++ plusieurs niveaux d’obstruction PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 30.
    SBC primitif = obstruction d’origine veineuse (endoluminale ou pariétale) ++ thrombose fibrinocruorique 1.Facteurs prothrombotiques: • Syndrome myéloprolifératif ++ 40% • Syndrome d’hypercoagulabilité: •syndrome antiphosphospholipides 25% •Mutation MTHFR hyperhomocystéinémie 22% Attention difficulté diagnostic •RPCA: mutation facteur V Leiden 12% SMP et déficit en facteur de •déficit protéine C/S, 7% coagulation si HTP •déficit AT III, mutation facteur II •Hémoglobinurie paroxystique nocturne • Maladies systémiques: maladie de Behcet 6%, MICI • Facteurs hormonaux: Grossesse, contraceptifs oraux 33% 2. Persistance de membrane VCI PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 31.
    SBC secondaire obstruction par du matériel d’origine non veineuse ou compression extrinsèque 1. Invasion tumorale endoluminale: Tumeurs malignes • cancer rénal • CHC • leiomyosarcome VCI • corticosurrénalome malin 2. Lésions compressives (très rare) ++ processus infectieux abcès amibien /à pyogène, kyste hydatique (E. granulosus), Echinococcose alvéolaire (E. multilocularis), polykystose hépatorénale, HNF … 3. Autres: traumatisme abdominal… Recherche systématique de causes multiples Origine ++ multifactorielle (46%) Absence de cause retrouvée 10% PLESSIER A, RAUTOU PE, VALLA D. Management of hepatic vascular diseases. Journal of hepatology, 2012
  • 32.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: manifestations Manifestations variables: Forme asymptomatique 20% Forme fulminante rare++ ou aigue 20% fièvre Biologie: HPM, douleur abdominale cytolyse > 5N ascite (exsudat) TP<40% IHC en qq jours ictère insuffisance rénale +/- Dilatation marquée v sous cutanée du tronc Forme chronique 50% HTP Biologie: cytolyse modérée TP>40% IR (50%)
  • 33.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Intérêt pré thérapeutique Echographie doppler ++ Scanner / IRM (Veinographie, PBH)  Obstruction : • obstacle endoluminal échogène, • ralentissement/ inversion flux sus hépatique • dilatation d’amont  Réseau collatéral « spiderweb »
  • 34.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: - Hypertrophie lobe caudé - Hypertension portale - Troubles de perfusion: « perfusion en mosaïque » IRM T1 gado artériel T1 gado portal T1
  • 35.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: imagerie Parenchyme: (suite) T2 T1 - Macronodules de régénération HNF-like - 5 à 40mm - hypervasculaires - hyperT1, iso/hypoT2 - Prise de contraste homogène en phase artérielle persistante en phase portale Attention: diagnostic différentiel = CHC
  • 36.
    Bloc supra hépatique Syndrome de Budd Chiari: évolution et pronostic Histoire naturelle mal connue 80% de survie à 5 ans Complications: CHC (rare) Complication du SMP: Leucémie aigue, myelofibrose DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 37.
    Prise en chargedu Budd Chiari Anticoagulation immédiate : héparine  AVK au long cours sauf CI Trt de cause / mesures associées(contraception orale) Trt complications HTP échec Manifestations Recanalisation: sévères Angioplastie +/- stent +/- thrombolyse ++ sténoses courtes échec Anastomose porto systémique : shunt portocave (TIPS) ou porto atrial échec Hépatite Transplantation hépatique fulminante Surveillance +++
  • 38.
    Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive = syndrome d’obstruction sinusoïdale = atteinte toxique des cellules endothéliales des sinusoïdes -> nécrose -> décollement, et embolisation vers partie centrale des lobules -> Obstruction concentrique de la lumière des sinusoïdes ( +/- veines centrolobulaires)
  • 39.
    Maladie veino occlusive:étiologies  Ingestion alcaloïdes de la Pyrrolizidine infusion de plantes du genre Crotalaria, Senecio ou Heliotropium (1ers cas rapportés)  Conditionnement à la greffe de moelle osseuse +++ (20 à 40% des préparations à la greffe) administration Cyclophosphamide +/- Alkylant et irradiation corporelle totale dans les 2-3 semaines après la greffe Diagnostic différentiel: maladie du greffon contre l’hôte ( 3 à 4 semaines après TH)  Chimiothérapie antinéoplasique ou immunodépressive Oxaliplatine, azathioprine, 6 mercaptopurine, 6 thioguanine ++ greffés du rein…  Irradiation hépatique 2 à 5 semaines après irradiation à partir de 10Gy si CT associée ou 30gy si CT non associée  Autres: Hépatite alcoolique, Lupus, contraception orale DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 40.
    Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Douleurs hypochondre droit, HPM Prise de poids +/- ascite Ictère Biologie: augmentation Bilirubine totale, cytolyse hépatique, IR 3 grades de sévérité SOS léger: SOS modéré: SOS sévère: Peu symptomatique. Nécessite traitement Insuffisance Ne nécessite pas de antalgique + hépatique. Défaillance traitement diurétique. multi viscérale Evolution spontanément Evolution favorable Evolution favorable défavorable, décès Si contexte favorisant, le diagnostic peut être clinico biologique (critères de Seattle ou Baltimore)
  • 41.
    Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: diagnostic Imagerie: non spécifique HTP, Œdème péri portal Diagnostic différentiel ++ PBH ++ Aspect voisin du Budd Chiari Mesure gradient de pression veineuse hépatique spécifique ++ GPVH > 10mmHg
  • 42.
    Bloc supra hépatique Maladie veino occlusive: évolution Mortalité 15-20% Prise en charge: Préventive ++ identifier les patients à risque  adapter les doses/ les traitements (éviter Cyclophosphamide) De MVO: Traitement symptomatique (rééquilibration hydro électrolytique, diurétiques, hémofiltration) En cours d’étude: Défibrotide
  • 43.
    Pathologies de l’artèrehépatique Anévrysme A hépatique 4e localisation des anévrysmes abdominaux 20% ++ homme ++ extra hépatiques (80%) A hép commune < 2 cm Asymptomatique ++ Complications: Rupture (ds 60-80% des lésions décrites) Thrombose-> infarctus hép Fistule artérioporte Compression: VBP Indication du traitement: dès le diagnostic fait (risque de rupture++) LAUNOIS B, BOHMER R, MADDERN G. Pathologie de l’artère hépatique. EMC (Elsevier Massion SAS, Paris), Hépatologie,2004
  • 44.
    Pathologies de l’artèrehépatique Obstruction de l’artère hépatique Clinique: Asymptomatique Tableau d’infarctus hépatique Douleur abdominale, fièvre, ictère +/- signes de choc Biologie: hyperleucocytose, hépatite fulminante Echo Doppler - Scanner IRM Plage hypodense / triangulaire à base Cholangiopathie ischémique: périphérique Alternance sténose dilatation canaux biliaires Biliome intra hépatique ++ central
  • 45.
    Maladie de RenduOsler ou Les atteintes hépatiques Télangiectasie hémorragique héréditaire = Maladie vasculaire génétique, de transmission autosomique dominante Prévalence: 1/10 000 habitants Gravité liée à l’existence de MAV viscérales ++ pulmonaires, hépatiques et neurologiques Atteinte hépatique (30% des malades) IC droite HTP Cholangite ischémique DELEVE LD, VALLA DC, GARCIA TSAO G. Vascular disorders of the liver. AASLD Practice Guidelines. Hepatology, 2009
  • 46.
    Maladie de RenduOsler Diagnostic positif: Imagerie Prise en charge • Surveillance (imagerie) •Traitement symptomatique (HTP/ insuffisance cardiaque) •Embolisation artérielle •Transplantation ++ formes sévères et compliquées En cours d’étude: Bevacizumab (AVASTIN) Multiples macronodules de régénération HNF like Dilatation /tortuosité de l’artère hépatique ++ Télangiectasies Dupuis-Girod S, Ginon I, Faure F. Bevacizumab in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and severe hepatic vascular malformations and high cardiac output. JAMA. 2012 Mar 7;307(9):948-55.
  • 47.
    En pratique… Penser àThrombose porte + Budd Chiari Intérêt diagnostic précoce  anticoagulation
  • 48.
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