Les cardiopathies cyanogènes et non cyanogènes(corrigee)

Les cardiopathies cyanogènes
et non cyanogènes
Dr Yvensie JACQUES R2
Février 2015
Thursday, March 12, 2015
Yvensie Jacques R2: Cardiopathies cyanogenes et non
cyanogenes. HUP- Pediatrie 2015
1

Introduction
2

Rappel embryologique
Généralités
Débute au 18eme jour
après la fécondation
Se termine vers le 42eme
jour
Cœur commence a battre
au 21eme jour
Evolution
Plicature/ rotation/
bourgeonnement/
cloisonnement oreillettes
et ventricules
3

Circulation fœtale
4

Fréquence et classification
• Les cardiopathies congénitales concernent 6 a 8 naissances
sur 1000
• Classification physiopathologique:
• Cardiopathies non-cyanogènes
• Cardiopathies cyanogènes
5

Classification
Shunt Gauche droit/ obstruction
• Cardiopathies non-
cyanogènes
• CIA
• CIV
• CA
• CAV
• Coarctation de l’aorte
• Sténose aortique/ sténose
pulmonaire
Shunt Droit- Gauche
•Cardiopathies
cyanogènes
•Tétralogie de Fallot
•Transposition des
grands vaisseaux
6

Etiologies
• Maladies maternelles
• Rubéole → sténoses des artères pulmonaires*
• Diabète → CIV et transposition des grands vaisseaux**
*VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating maternal rubella. Brit.Heart J., 1965,
27,49.
**Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of diabetic mothers. Ped.J., 83:5,
815-820
7

Etiologies
• Anomalies chromosomiques
• Trisomie 21: 50 % → CIA, CIV,
canal atrioventriculaire ou une
Tétralogie de Fallot
• Trisomie 18: 90 % → CIA, CIV,
persistance du canal artériel
• Syndrome de Turner →
Coarctation de l’aorte
• Prises de Toxiques
• Alcool→ syndrome alcoolo-fœtal,
CIV*, CIA et tétralogie de Fallot
• Antidépresseurs
• Antiépileptiques
Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in
patients with Turner’s Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov;
133(5) : 688-92
Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology:
Concepts of altered Health States, 8th ed. pp 570
8

Les signes révélateurs
1. Poids ↑ou ↓
2. Dyspnée (biberon)
3. Cyanose
4. Transpiration
5. Malaises (± effort)
9

Les signes révélateurs
6. Douleurs thoraciques
7. Gros foie
8. SS
9. Gros cœur (Rx)
10. ECG
10

1) Communication inter ventriculaire
2) Communication interauriculaire
3) Persistance du Canal artériel
4) Coarctation de l’aorte
11

Types de cardiopathies non cyanogene
• CIV,CIA, Persistance du canal arteriel, CIV + insuffisance aortique
Cardiopathie par shunt gauche- droit
• Coarctation de l’aorte, Sténoses aortique et pulmonaire, ect..
Cardiopathie par obstruction
• Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénitale, ect..
Cardiopathie par régurgitation
12

COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
• La plus fréquente
• Passage du sang O2 du VG→
VD→ ↑le travail du cœur
D→ ↑ du sang des poumons
• Dx grâce l’echographie
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CIV
• Signes cliniques
• Asymptomatiques en cas de
petites CIV
• Défaillance cardiaque avec
HTAP après quelques mois si
CIV larges
• Infections pulmonaires a
répétition
• Souffle systolique
• Tachypnée, tachycardie,
hépatomégalie.
14

CIV
• Prise en charge
• Ttt médical
• Diurétiques
• Inhibiteurs de l’enzyme de
conversion
• Ttt chirurgical
• Patch en dacron
• Cerclage de l’art pulmonaire
15

Communication interauriculaire
• Passage sang circulation
systémique→ circulation
pulmonaire
• Dx antenatal delicat
• Dx tardif (2 ans), car souvent tres
bien toléré.
16

CIA
• Signes cliniques
• Souvent asymptomatique
• Infections pulm a repet,
dyspnee d’effort
• Insuffisance cardiaque
• Souffle
• Troubles du rythme après 40
ans
• Dx
• X-ray du thorax→ cardiomégalie
• écho→ Dilatation du cœur droit
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CIA
• TTT
• Non systématique
• Diurétiques et inhibiteurs
de l’enzyme de
conversion
• Implantation d’une
ombrelle par
cathétérisme
18

Syndrome
d’Einsenmenger
19

Persistance du canal artériel
• Canal reliant l’aorte a l’art
pulm lors de la circulation
fœtale
• Persistance fréquente chez les
prématurés
• Anomalie de la musculature chez
les bb a terme
20

• DX antenatal quasiment
impossible
• Signes
• Pouls bondissants
• Souffle systolique
• Dx
• Echo Doppler
21

• Ttt
• Fermeture spontanée dans
les 4 premières semaines de
vie chez le prema
• Restriction hydrique et
indométacine si CA
symptomatique
• Ttt chir : fermeture du canal
par Ombrelle.
22

• Rétrécissement de l’aorte, a la
zone de fermeture du canal
arteriel
• Dx (clinique)
• Signe de choc a la première
semaine de vie
• Pouls distaux réduits
• Hypertension des membres
superieurs
23

• Dx echographique
• Mise en évidence du
rétrécissement ( signe direct)
• Hypertrophie du VD et de l’artere
pulm (signes indirects)
• TTT
• TTT médical de l’insuffisance
cardiaque : prostaglandine et
dopamine
• Ttt Chir: intervention de Crafoord
• âge idéal: 2-5 ans
24

Cardiopathies cyanogènes
1) Tétralogie de Fallot
2) Transposition des grands vaisseaux
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Cardiopathies cyanogènes
•La cyanose
•Coloration bleutée des téguments et /ou des
muqueuses.
•Centrale: 5g/dl de sang non oxygéné au niveau du
lit capillaire
26

• Cardiopathie cyanogène la
plus commune
• Comporte 4 anomalies:
• Sténose pulmonaire
• Une large CIV
• Chevauchement de l’aorte
sur le septum
interventriculaire
• Hypertrophie ventriculaire
droite
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Tetralogie de Fallot
Physiopathologie
28

• Signes et symptômes
• Souffle pulmonaire
• Crises de Fallot: Cyanose + malaise
syncopale
• Squatting chez les enfants après
un effort
• Hippocratisme digital chez les
grands enfants
29

X ray du thorax: Image du Cœur en sabot
30

1. Ttt des crises de Fallot
• morphine→ sédation et douleur
• Propanol IV→ vasoconstricteur
périphérique
• bicarbonate→ correction de
l’acidose (due a l’hypoxie)
• Curarisation + ventilation
artificielle → réduire la demande
en O2
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2. Ttt de la malformation
1. Chirurgie palliative
• Pour les nourrissons
symptomatiques
2. Chirurgie curative
• Vers 6 mois d’age→ fermeture de la
CIV et diminution de la stenose pulm
via un patch d’elargissement
32

Chirurgie palliative Chirurgie curative
33

Transposition des grands
vaisseaux
34

Transposition des grands vaisseaux
• Malformation incompatible
a la vie extra-utérine
• A la naissance→ fermeture
des shunts physiologiques →
indépendance des
circulations pulmonaire et
systémique
35

• Signes et symptômes
• Cyanose
• DX
• X-ray → cœur en œuf???
• Echo (indispensable)
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Transposition des
grands vaisseaux
X- ray montrant unCœur. en oeuf
37

• TTT
• Maintenir ouvert le canal
artériel ainsi que le foramen
ovale
• Mélange de sang oxygéné et
non-oxygene
38

• Perfusion de prostaglandines au
Nne
• Manœuvre de Rashkind
• Switch arteriel
• Réimplantation aorte sur VG,
coronaires sur Aorte, et art pulm
sur VD
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En résumé
• Cardiopathies congénitales: 6 a 8 pour 1000 naissances vivantes
• Etiologies : rubéole, diabète gestationnel, chromosomique[ trisomie
21(50%), trisomie 18 (90%)]
• Signes révélateurs:
• Dyspnée, perte ou gain de poids, cyanose, hépatomégalie, cardiomégalie…
• DX
• X-ray thorax, echo, echo doppler, ECG
• Ttt
• Palliatif
• Chirurgical
40

Merci!
41

Bibliographie et Sitographie
• Kliegman, Stanton, ST Geme. Nelson textbook of Pediatrics.19th ed.
Elsevier. PP 1550-1580
• Hämmerli M. Screening des cardiopathies congénitales. Peadiatrica: 16(5)
2005.
• Mazzanti L, Cacciari E. Congenital heart disease in patients with Turner’s
Syndrome. J. Pediatr 1998 Nov; 133(5) : 688-92
• Porth C M, Matfin Glenn. Pathophysiology: Concepts of altered Health
States, 8th ed. pp 570-580
• VENABLES A.W. The syndrome of pulmonary stenosis complicating
maternal rubella. Brit.Heart J., 1965, 27,49
• Rowland T.W, Nadas A.S, Hubbell J.P. Congenital heart disease in infants of
diabetic mothers. Ped.J., 83:5, 815-820
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Notes de l'éditeur