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RAA
Diagnostic et prise en charge
Pr Samir Atmani
Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique
Service de pédiatrie
CHU Fès
DEFINITION
Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est
l'ensemble des manifestations inflammatoires
articulaires, cardiaques, cutanées et nerveuses
faisant suite à une infection des voies
aériennes supérieures par le streptocoque β
Hémolytique du groupe A de Lancefield
Introduction-
• RAA: Première cardiopathie acquise chez l’enfant
• Maladie à début aigue et d’évolutivité chronique aux conséquences graves.
• Préoccupation majeure pour le médecin, la famille et la société;
• Streptocoque beta hémolytique A des voies aériennes supérieures est la seule
étiologie du RAA;
• Rôle déclenchant et favorisant de certaines souches ; le strepto C et G !
• Critères diagnostiques bien définis;
• Terrain de vulnérabilité: facteurs socio-économiques ;
• ASLO:
– Marqueurs d’infection streptococcique et non un critère diagnostique
– À interpréter en fonction du contexte
Problématique
• Ayant pratiquement disparue dans les pays développés
aux U.S.A et au Japon en milieu scolaire;
• les cardiopathies rhumatismales persistent dans nos
pays en faveur du bas niveau de développement
économique et social;
• Formes infra cliniques et graves en croissance;
• Maladie souffre d’un ‘’sous diagnostic’’ et d’un ‘’sur-
diagnostic’’
Particularités pédiatriques
• La tolérance clinique habituelle chez l’enfant avec une
aggravation rapide et imprévisible ;
• Formes graves fréquentes: lésions cardiaques définitives
• Formes cardiaques sans signes articulaires;
• Fréquence des infections ORL;
• Problème des diagnostics différentiels ;
• Traitement des séquelles: Remplacement valvulaire non
souhaité a cet âge
Epidémiologie
Cas clinique N 1
• 7 ans sans antécédents particuliers…
• Motif de consultation : douleurs articulaires qui évoluent depuis 03 jours.
• Histoire: Tout a commencé par une douleur du genou droit avec une limitation
marquée des mouvements et une boiterie.
• La présence d’œdème péri-articulaire avec rougeur et chaleur a amené les parents
à consulter aux urgences ...
• Une ponction articulaire est faite, elle a montrée des GB à 30 éléments/ ml.
• L’enfant est mis sous antibiotique par voie veineuse pendant deux jours puis
relais par voie orale associées à un traitement antiinflammatoire non stéroïdien
(AINS) que l’enfant à pris pendant 3 jours . Le résultat est spectaculaire avec une
très bonne évolution;
• Apres 10 jours L’apparition de douleurs thoraciques avec une dyspnée vont amener
les parents à notre consultation;
• L’examen à l’admission montre une température à 37,8°C, FC à 150 bat/mn, des
pouls bien perçus, TA 120/50. Saturation en oxygène de 98%;
• L’examen abdominal note une sensibilité abdominale diffuse. Les bruits du cœur
sont assourdis et lointains à l’auscultation cardiaque.
Cas clinique n 2
• Garçon de 12 ans, est hospitalisé pour une altération de l’état générale et des
arthralgies des grosses articulations (genou droit, poignet gauche et cheville
gauche).
• Histoire : Les douleurs articulaires sont apparues 3 jours avant l’hospitalisation,
une seule articulation étant atteinte à la fois, accompagnée d’un pic thermique à
38,2°C et d’une impotence fonctionnelle du membre atteint.
• Trois semaines auparavant, il a présenté une fièvre avec douleurs de gorge
dysphagique, pour laquelle il n’a reçu aucune thérapeutique.
• A l’admission, l’enfant est fébrile, fatigué, les conjonctives sont légèrement
décolorées. L’enfant est polypnéique au repos, il se plaint de douleurs thoraciques
et abdominales.
• A l’auscultation, les bruits du cœur sont sourds, il existe un souffle holosystolique
d’intensité 3/6, latéral gauche et diastolique sur la base. Le foie est discrètement
augmenté de volume et douloureux.
• Examens paracliniques
– VS : 100 mm à la première heure ;
– NFS : Hb à 10 g/100 ml, globules blancs : 13 500 de polynucléaires neutrophiles ;
– Protéine C réactive : 160 mg/l ;
– Radiographie thoracique : cardiomégalie (RCT à 0,60) ;
Cas n 3
• Khadija fille de 09 ans , 4 angines /année…
• Arthralgies intéressant les deux genoux et les deux chevilles
évoluant depuis 3 mois , ces douleurs sont très intenses en fin de
journée
• Khadija est scolarisée avec une activité normale ..
• L’examen trouve une fille bien portante avec un poids de 60 kg et
une taille de 145 cm . Les articulations sont libres sans limitation et
sans épaississement , le reste de l’examen est strictement normale.
• Bilan fait:
– VS 20/40
– NFS: sans anomalie
– ASLO : 1200 UI
Cas clinique n 4
• Hamid enfant de 10
• Histoire : Douleurs des membres inferieurs ; du bassin et des deux
poignets d’intensité moyenne à sévère . Ces douleurs évoluent
depuis 10 jours sans amélioration franche;
• Histoire : La maman vous dit que Hamid se réveille plusieurs fois la
nuit car il a mal, elle doit lui donner des AINS pour améliorer cette
douleur sans la faire disparaitre complètement;
• Examen : douleurs spontanées des deux membres mais pas de
douleur à la mobilisation des articulations…
• le bilan fait montre
– VS 100/180
– Une anémie hypochrome microcytaire
– ASLO : 750 UI
Cas clinique n 5
• Ahmed 13 ans
• Arthralgies depuis 3 ans …
• Caractère diffus et migratoire intéressant les genoux , les deux chevilles,
les deux poignets , les deux mains et les épaules ;
• Mis sous corticoïde pendant 1 mois avec une amélioration transitoire puis
reprise;
• Sous pénicilline retard depuis 1an;
• Amélioration partiel par les AINS;
• Examen : sans anomalie, articulations libres sans épaississement
• Bilan:
– VS : 18/30
– ASLO: 1470
– ETT : valve remaniées
Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique
• RAA entre 2010 et 2019: 432 cas
– Cardite rhumatismale : 230 cas de
– Remplacement valvulaire 08 malades
– Endocardite infectieuse : 15 cas
– Décès : 08 cas
• Redressement diagnostique : 98 cas
– Sur la base les symptômes: AJI, arthrite réactionnelle, cardiopathie
congénitale, neuroblastome…
– Sur la base des ASLO
• Arrêt d’une antibio-prophylaxie non nécessaire : en injection et orale
• Traitements non nécessaires
• Eviter une amygdalectomie non nécessaire
• Arrêter un stress pour l’enfant et la famille
Sources
• Bibliographie :
– PubMed publications, PubMed, EMBASE, WHO Library
databases and Google
– periode illimitée-2020
• Search terms included ‘’ASLO’’ “acute rheumatic fever”,
“rheumatic heart disease”,’’Diagnosis’’ “management”, and
“treatment”, Systématic reviews+++++
• Notre expérience: unité médico-chirurgicale de
cardiologie pédiatrique : 30- 65 nouveau-cas
/année
Cadres étiologiques globaux
• atteintes infectieuses et post-infectieuses
• atteinte inflammatoire:
– Vascularite
– AJI
• atteinte métabolique
• traumatique
Age et RAA
International Journal of Cardiology 66 (1998) 17–21
Facteurs de risques
• Dans notre étude:
– La majorité de nos patients sont issus tant du milieu
rural que du milieu urbain ( periurbain)
– Mais tous à revenus modestes,
– Ou les familles sont nombreuses,
– Avec pour conséquence une promiscuité accrue, celle-
ci étant un facteur de risque connu
Cadre générale
• Mono-arthrite
– arthrite septique
– maladie de lyme:
borréliose
– Hémolyse:
drépanocytose
– Tumeur
– Kyste
– Traumatisme négligé ou
méconnu
• Oligo arthrite
– RAA
– Arthrite juvénile
idiopathique (AJI)
– Vascularités: purpura
rhumatoïde
– hémato-oncologique
– hémolyse :
drépanocytose
– arthrite septique
Histoire
• London physician, Thomas Sydenham (1624-1689),
• William Balfour, an Edinburgh physician, wrote in 1815
• Sir James Paget (1814-1899, London)
• Austin Flint (1812-1886) American internist
• Osler : 1892
• Robert B. Todd (1809-1860, London),
• Armand Trousseau (1801-1867) Paris: “ scarlatinal rheumatism “
• Ludwig Aschoff: 1904
• Todd (new york) 1932 : Antistreptolysine
• Myers (Boston) 1934: liaison
• Duckett Jones: 1941. “Father of Modern Rheumatic Fever”: 1965
• Jones modifiés : 1992
• OMS: 2015
• …..
Streptocoque Beta Hémolytique A
• Capsule: Acide hyaluronique , virulence de la maladie
empêchant la phagocytose
• La protéine T: tropisme ORL, fixation sur l’oro-pharynx
• Protéine M: Réaction rhumatologique et croisée avec
le tissu myocardique et du cerveau
• Des enzymes: Streptolysine O (non spécifique) et la
streptodornase B, streptokinase
De l’angine au RAA ? Pas systématique !
• Pas toutes les angines sont bactériennes;
• Pas toutes les angines évoluent vers le RAA;
• 1-3 % évoluent vers le RAA;
• Rarement avant 5 ans;
• Et pourtant : ASLO élevé !?
physiopathologie
Diagnostic
WorldHealth Organ Tech Rep Ser 2004;923: 1–122.
Diagnostic criteria for rheumatic fever – modified
2015 Jones criteria
Diagnostic
Atteinte articulaire
• Enfant de 5-15 ans ++
• Souvent : polyarthrite fugace, migratrice et additionnelle :
– grosses articulations (genoux, chevilles, poignets) mais aussi;
– les petites (doigts, orteils) et;
– les articulations profondes (hanches).
• Parfois, il s'agit d'une oligo ou mono-arthrite à distinguer
d'une arthrite purulente ( tout début de la maladie );
• L'arthrite guérit spontanément en quelques jours sans
séquelles max 2 semaines, exceptionnellement 1 mois.
Atteinte articulaire
• Amélioration rapide après aspirine ou équivalent , et pas de
migration;
• Eviter les AINS si mono arthrite;
• Si traiter comme RAA sans réponse au salicylate, le diagnostic doit
être éliminer;
• Ponction: non nécessaire :
– hyperleucocytose à polynucléaires 10000 à 100000, glucose normal,
– Protéine élevée,
– consommation du complément localement
Cardite
• Toutes les tuniques peuvent être atteintes:
– endocarde ,
– myocarde,
– péricarde
• L’atteinte endocardique :
– Souffle qu'il faut savoir distinguer des souffles fonctionnels et
souffle des CC
– Souffles régurgitants (apprendre à ausculter)
• L'atteinte myocardique :
-un assourdissement des bruits du cœur,
-un bruit de galop ,
-une tachycardie,
-une insuffisance cardiaque globale dans les cas sévères
Atteintes cardiaques
• Plutôt une fuite qu’une sténose:
– Valve mitrale :60 %,
– Aortique: 20% ,
– Poly-valvulaires dans 1/3 des cas ,
• Rétrécissement mitrale: d’installation très lente,
progressive et pausi-symptomatique ;
Ø Auscultation attentif et biquotidienne
Ø ECG: conduction PR
Ø Echocardiographie: forme infra-clinique , état des lieux
Cardite
• Aucun symptôme cardiaque sauf en cas d'atteinte sévère
avec défaillance cardiaque et épanchement péricardique.
• Ceci impose une surveillance quotidienne ou même
biquotidienne des enfants présentant les autres signes du
RAA .
• Souffle:
– nécessite une compétence clinique et un apprentissage ;
– diagnostic différentiel ??
Ø Intérêt de l’échocardiographie
Les souffles classiques
• L'insuffisance mitrale: souffle systolique
apexien en jet de vapeur, d'intensité variable,
holosystolique, irradiant vers l'aisselle gauche.
• L’ insuffisance aortique: souffle diastolique
siégeant sur le bord gauche du sternum, doux,
humé, aspiratif
The echocardiographic criteria developed by AHA in 2012
Echocardiographic (Doppler) criteria:
Echocardiographic (morphological) criteria:
PR allongé
Autres
• Douleur abdominale;
• Atteinte cutanée: rare , pronostic;
– L'érythème marginé (5-10% des cas) et
– les nodules sous-cutanés de Meynet (5-10% des cas)
• Atteinte neurologique: chorée de Sydenham ..
• Asthénie:
• Epistaxis : formes graves;
• Fièvre.
L’atteinte clinique en fonction de l'âge
Evolution des différentes atteintes
Diagnostic: constat
• Diagnostic évoqué facilement (Arthralgie)
• Faussement confirmé (ASLO)
• Traiter rapidement et hâtivement (corticoïde et
extencilline…)
Critères de Jones
Leurs points forts : Permettent dans plus de 93 % le diagnostic .
Leurs points faibles :
le souffle : nécessité d’une formation;
Exception: chorée, ’’indolent carditis’’ (retard);
Arthrites et ou arthralgies: éliminer une autre cause.
Echocardiographie : complément utile mais après un bon examen
clinique.
Faux RAA
Diagnostic différentiel
Diagnostics différentiels
• Neuroblastome;
• AJI;
• Infection: virale;
• Leucémie: ne jamais traiter un RAA sans NFS
sous les yeux .
Faux RAA
Un RAA ne doit jamais être retenu devant:
Ø des arthrite ou arthralgie qui persistent au delà de 4
semaines;
Ø et d’autant plus si on note une inefficacité totale ou
partielle des anti-inflammatoires non stéroïdien
qConsidérer une arthrite réactionnelle, une AJI,
neuroblastome … leucémie … (os)
qSurtout pas de prescription facile de corticoïdes
(exiger les critères avec hémogramme)
Les arthrites réactionnelles
Les arthrites
réactionnelles à SBHC
ou SBHG
s'accompagnent d'une
élévation des ASLO et
des anti-DNases B,
mais ne s'associent
jamais à un RAA
Bilan
• Syndrome inflammatoire: VS +++, CRP;
• Prélèvement de gorge : si possible ;
• Hémogramme;
• ASLO: témoin d’un contact avec le streptocoque et pas
plus que ça ;
• ECG: espace PR;
• Échocardiographie: lésions cardiaque.
Les ASLO
ASLO
• Examen ASLO: largement prescrit ;
• Surestimation de ce dosage : marqueur diagnostique (
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• Non spécifique au SBHA;
• Secrété par le groupe C et G;
• Cinétique trompeuse;
• Taux normal: dépend de l’épidémiologie;
• Interprétation : prudence en fonction du contexte.
Interprétation: prudence !!
• Faux positifs: Réactions croisées :
– Avec les infections : infection streptocoque C et G ,Bacillus, listeria,
arcanobacterium;
– Avec les maladies inflammatoires : les AJI, Takayasu ,les atteintes hépatiques
choléstatiques,
– Avec les maladies rénale ( sd néphrotique),
– Avec les désordres métaboliques : trouble lipidique
• Faux négatifs : Pas de production;
• Aslo élevé ou très élevé: réaction normale chez des sujet hyper normale;
• Pas de corrélation du taux avec la chronologie de l’infection;
• La peau désactive la streptolysine: intérêt de la streptodornase.
Expérience du CHU Hassan II Fès :
taux d’ASLO
Heart J . 1958 Apr;20(2):183-90
Taux seuil d’ASLO
Alyaa Amal Kotby. Pediatric Reports 2012; volume 4:e8
• Hiver : Taux élevé
• été : Taux bas
• Les mêmes personnes testées avec une
différence statistique.
Saison
Condition socio-économique
• Etude mexicaine : Serum levels of antistreptolysin O in
teenagers from Mexican urban and rural areas;
• Ecole publique:
– Milieu rurale,
– Milieu urbain :
• Privé: Taux moins élevé par rapport au premier groupe;
• Influence du logement , du niveau sociale et économique.
Rev Alerg Mex Sep-Oct 2008;55(5):196-200.
Amygdalectomie et ASLO
• Problématique:
– Gites;
– Infection pharyngée;
– Portage chronique;
– Indication bien établit.
• Le taux d’ASLO :
– Pas de normalisation après l’amygdalectomie;
– S’élève après 6 – 12 mois de l’amygdalectomie .
Vestn Otorinolaringol . 2018;83(4):73-77
J. Hyg., Camb. (1970), 68, 13
ASLO et ATB
Amorn Leelarasamee: Int J infect Dis 2000; 4:70-74.
ASLO: sa juste place ?
• la streptolysine 0 : non spécifique du groupe A, secrétée aussi
par les streptocoques des groupes C et G. Cette enzyme
provoque la formation d'anticorps antistreptolysines 0 (ASLO).
• Cet anticorps apparaît 7 à 15 jours après une infection
pharyngée, atteint son maximum en 3 - 5 semaines et
redevient normal en 6 mois -1 an .
• Variable avec l’age , le nombre d’infection et la géographie , le
contexte, la saison.
Le taux critique ?
• Dépend des infections à répétitions;
• La saison;
• L'Age;
• ………
• Selon l’étude prospective réalisée à Fès sur une
durée de 5 ans : on propose un taux de 400 UI.
ASLO et RAA
• Critères diagnostiques de Jones;
• Eliminer les diagnostics différentiels: Leucémie,
ostéomyélite, drépanocytose….
• Preuve d’infection streptococcique : Preuve d’infection et
non pas de RAA;
• ASLO sans RAA: habituel ;
• RAA sans ASLO : très possible;
• Pas de corrélation avec la sévérité de la maladie (J Paediatric
child health ( 2005) Iran);
• Pas de corrélation avec l’atteinte cardiaque.
La prise en charge
Traitement
• Forme mineure ( criteres de Jones ) : aspirine à
dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg pd 4-6
semaine;
• Forme majeure avec une atteinte cardiaque
minime: aspirine pendant 8 sem;
• Forme majeur avec atteinte cardiaque modérée
ou sévère ou résistance sous aspirine :
corticoïde à 2 mg/kg pendant 8-12 semaines
sans dépasser 80 mg.
Les critères d’efficacité du traitement sont les
suivants
1. Température normale;
2. Absence de signe ou symptôme articulaire;
3. Absence de signe d'insuffisance cardiaque;
4. Disparition, réduction, et/ou stabilisation des
souffles cardiaques,
5. Normalisation de l'intervalle PR sur l'ECG;
6. Vitesse de sédimentation < 25 mm.
Prévention
• Primaire: traiter toutes angines à temps et
convenablement.
• Secondaire :
– éviter la récidive après une première épisode;
– hygiène bucco-dentaire,
– antibio-prophylaxie,
– dépistage précoce des valvulopathies
Récidive
• Si un enfant développe une pharyngite
tonsillaire à SBHA alors que l'accès aigu initial
de RAA remonte à un an, il a une chance sur
deux de récidiver (50 %).
• Par contre, si cette pharyngite se produit cinq
ans après l'accès initial, le risque de récidive
n'est plus que de 10%.
Prévention : Antibio-prophylaxie
• Antibio-prophylaxie, prophylaxie antibiotique
par Penicilline Retard,
– 600 000 UI si poids < 30 kg ou
– 1 200 000 UI si poids > 30kg,
– Tous les 21 jours
• Macrolide si allergie 20 mg /kg /j, max: 500 x2
Durée de la prophylaxie
• RAA sans atteinte cardiaque : 2 ans à 5 ans en
fonction d’une bonne hygiène de vie ou pas …
• RAA avec une atteinte cardiaque minime :
durée d’au moins 10 ans et pas avant 25 ans;
• RAA avec une atteinte cardiaque modérée à
sévère : a vie .
Suivi
• un examen pédiatrique complet à la recherche de signe de
retentissement : poids, taille, signe de carence, signe d’imprégnation
cortisonique et un examen cardiaque complet chaque 3 mois;
• vérification de la bonne hygiène bucco-dentaire, brossage des dents
…
• l’adhésion au traitement prophylactique si prescrit;
• Saisir l’occasion donner les conseils qu’il faut : sport, activité
physique, endocardite, la bonne tolérance du traitement cardiaque si
prescrit;
• ECG systématique;
• Une à deux échocardiographies selon que l'atteinte cardiaque est
modérée ou plus importante.
Durée de la prophylaxie
CARDIOVASCULAR JOURNAL OF AFRICA • Volume 27, No 3, May/June 2016
Amygdalectomie
• Gites
• Infection pharyngée
• Portage chronique
• Indication bien établit:
– ronflement chronique
– angine à répétition
Prévention : dépistage
• Ecoles
• Milieu rural
• Souffle
• Echocardiographie. Echocardiography and sc
reening/diagnosis of RHD
• Secondary prophylaxis
• Management of advanced RHD
2012 Australian and New Zealand Society of Cardiac and Thoracic Surgeons
L’ évidence…
• ASLO significativement élevée ??
• Pas le taux préétablit de référence ….
• La normale ???
• Mais l’ ascension sur deux prélèvements à 15
jours d’intervalle : 4 x la normale
• Améliorer l’efficacité ? associer un deuxième test
antistreptodornase ( sensibilité 90 %)
RECOMMENDATIONS
1. Streptococcal eradication with appropriate antibiotics
(Benzathine penicillin single dose or penicillin V oral or
azithromycin).
2. Diagnosis of rheumatic fever based on Jones criteria.
3. Control inflammatory process with aspirin with or without
steroids (total duration of treatment of 12 weeks).
4. Treatment of chorea according to severity (therapy to
continue for 2-3 weeks after clinical improvement).
5. Protocol for managing cardiac complication like valvular
heart disease, congestive heart failure and atrial
fibrillation.
6. Secondary prophylaxis with benzathine penicillin and
management of anaphylaxis
Indian Pediatr. 2008 Jul;45(7):565-73. Consensus guidelines on pediatric acute
rheumatic fever and rheumatic heart disease
Projet
• Essai Clinique plus rigoureux pour identifier le
meilleur regime thérapeutique;
• Nouvelles préparations de pénicillines;
• Seuil d’ASLO adapté à notre contexte marocain
Conclusion: RAA
• Le RAA reste une maladie d’actualité en raison de sa
persistance dans les PED :
• c’est un problème de santé publique avec une haute
fréquence d’atteintes cardiaques sévères
• Attention aux diagnostic différentiels : Bien discuter la
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• Diagnostic: critères de Jones 2015
• Le diagnostic du RAA ne se fait pas par les ASLO

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  • 1. RAA Diagnostic et prise en charge Pr Samir Atmani Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique Service de pédiatrie CHU Fès
  • 2. DEFINITION Le Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est l'ensemble des manifestations inflammatoires articulaires, cardiaques, cutanées et nerveuses faisant suite à une infection des voies aériennes supérieures par le streptocoque β Hémolytique du groupe A de Lancefield
  • 3. Introduction- • RAA: Première cardiopathie acquise chez l’enfant • Maladie à début aigue et d’évolutivité chronique aux conséquences graves. • Préoccupation majeure pour le médecin, la famille et la société; • Streptocoque beta hémolytique A des voies aériennes supérieures est la seule étiologie du RAA; • Rôle déclenchant et favorisant de certaines souches ; le strepto C et G ! • Critères diagnostiques bien définis; • Terrain de vulnérabilité: facteurs socio-économiques ; • ASLO: – Marqueurs d’infection streptococcique et non un critère diagnostique – À interpréter en fonction du contexte
  • 4. Problématique • Ayant pratiquement disparue dans les pays développés aux U.S.A et au Japon en milieu scolaire; • les cardiopathies rhumatismales persistent dans nos pays en faveur du bas niveau de développement économique et social; • Formes infra cliniques et graves en croissance; • Maladie souffre d’un ‘’sous diagnostic’’ et d’un ‘’sur- diagnostic’’
  • 5. Particularités pédiatriques • La tolérance clinique habituelle chez l’enfant avec une aggravation rapide et imprévisible ; • Formes graves fréquentes: lésions cardiaques définitives • Formes cardiaques sans signes articulaires; • Fréquence des infections ORL; • Problème des diagnostics différentiels ; • Traitement des séquelles: Remplacement valvulaire non souhaité a cet âge
  • 6.
  • 8. Cas clinique N 1 • 7 ans sans antécédents particuliers… • Motif de consultation : douleurs articulaires qui évoluent depuis 03 jours. • Histoire: Tout a commencé par une douleur du genou droit avec une limitation marquée des mouvements et une boiterie. • La présence d’œdème péri-articulaire avec rougeur et chaleur a amené les parents à consulter aux urgences ... • Une ponction articulaire est faite, elle a montrée des GB à 30 éléments/ ml. • L’enfant est mis sous antibiotique par voie veineuse pendant deux jours puis relais par voie orale associées à un traitement antiinflammatoire non stéroïdien (AINS) que l’enfant à pris pendant 3 jours . Le résultat est spectaculaire avec une très bonne évolution; • Apres 10 jours L’apparition de douleurs thoraciques avec une dyspnée vont amener les parents à notre consultation; • L’examen à l’admission montre une température à 37,8°C, FC à 150 bat/mn, des pouls bien perçus, TA 120/50. Saturation en oxygène de 98%; • L’examen abdominal note une sensibilité abdominale diffuse. Les bruits du cœur sont assourdis et lointains à l’auscultation cardiaque.
  • 9. Cas clinique n 2 • Garçon de 12 ans, est hospitalisé pour une altération de l’état générale et des arthralgies des grosses articulations (genou droit, poignet gauche et cheville gauche). • Histoire : Les douleurs articulaires sont apparues 3 jours avant l’hospitalisation, une seule articulation étant atteinte à la fois, accompagnée d’un pic thermique à 38,2°C et d’une impotence fonctionnelle du membre atteint. • Trois semaines auparavant, il a présenté une fièvre avec douleurs de gorge dysphagique, pour laquelle il n’a reçu aucune thérapeutique. • A l’admission, l’enfant est fébrile, fatigué, les conjonctives sont légèrement décolorées. L’enfant est polypnéique au repos, il se plaint de douleurs thoraciques et abdominales. • A l’auscultation, les bruits du cœur sont sourds, il existe un souffle holosystolique d’intensité 3/6, latéral gauche et diastolique sur la base. Le foie est discrètement augmenté de volume et douloureux. • Examens paracliniques – VS : 100 mm à la première heure ; – NFS : Hb à 10 g/100 ml, globules blancs : 13 500 de polynucléaires neutrophiles ; – Protéine C réactive : 160 mg/l ; – Radiographie thoracique : cardiomégalie (RCT à 0,60) ;
  • 10. Cas n 3 • Khadija fille de 09 ans , 4 angines /année… • Arthralgies intéressant les deux genoux et les deux chevilles évoluant depuis 3 mois , ces douleurs sont très intenses en fin de journée • Khadija est scolarisée avec une activité normale .. • L’examen trouve une fille bien portante avec un poids de 60 kg et une taille de 145 cm . Les articulations sont libres sans limitation et sans épaississement , le reste de l’examen est strictement normale. • Bilan fait: – VS 20/40 – NFS: sans anomalie – ASLO : 1200 UI
  • 11. Cas clinique n 4 • Hamid enfant de 10 • Histoire : Douleurs des membres inferieurs ; du bassin et des deux poignets d’intensité moyenne à sévère . Ces douleurs évoluent depuis 10 jours sans amélioration franche; • Histoire : La maman vous dit que Hamid se réveille plusieurs fois la nuit car il a mal, elle doit lui donner des AINS pour améliorer cette douleur sans la faire disparaitre complètement; • Examen : douleurs spontanées des deux membres mais pas de douleur à la mobilisation des articulations… • le bilan fait montre – VS 100/180 – Une anémie hypochrome microcytaire – ASLO : 750 UI
  • 12. Cas clinique n 5 • Ahmed 13 ans • Arthralgies depuis 3 ans … • Caractère diffus et migratoire intéressant les genoux , les deux chevilles, les deux poignets , les deux mains et les épaules ; • Mis sous corticoïde pendant 1 mois avec une amélioration transitoire puis reprise; • Sous pénicilline retard depuis 1an; • Amélioration partiel par les AINS; • Examen : sans anomalie, articulations libres sans épaississement • Bilan: – VS : 18/30 – ASLO: 1470 – ETT : valve remaniées
  • 13. Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique • RAA entre 2010 et 2019: 432 cas – Cardite rhumatismale : 230 cas de – Remplacement valvulaire 08 malades – Endocardite infectieuse : 15 cas – Décès : 08 cas • Redressement diagnostique : 98 cas – Sur la base les symptômes: AJI, arthrite réactionnelle, cardiopathie congénitale, neuroblastome… – Sur la base des ASLO • Arrêt d’une antibio-prophylaxie non nécessaire : en injection et orale • Traitements non nécessaires • Eviter une amygdalectomie non nécessaire • Arrêter un stress pour l’enfant et la famille
  • 14. Sources • Bibliographie : – PubMed publications, PubMed, EMBASE, WHO Library databases and Google – periode illimitée-2020 • Search terms included ‘’ASLO’’ “acute rheumatic fever”, “rheumatic heart disease”,’’Diagnosis’’ “management”, and “treatment”, Systématic reviews+++++ • Notre expérience: unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique : 30- 65 nouveau-cas /année
  • 15. Cadres étiologiques globaux • atteintes infectieuses et post-infectieuses • atteinte inflammatoire: – Vascularite – AJI • atteinte métabolique • traumatique
  • 16. Age et RAA International Journal of Cardiology 66 (1998) 17–21
  • 17. Facteurs de risques • Dans notre étude: – La majorité de nos patients sont issus tant du milieu rural que du milieu urbain ( periurbain) – Mais tous à revenus modestes, – Ou les familles sont nombreuses, – Avec pour conséquence une promiscuité accrue, celle- ci étant un facteur de risque connu
  • 18. Cadre générale • Mono-arthrite – arthrite septique – maladie de lyme: borréliose – Hémolyse: drépanocytose – Tumeur – Kyste – Traumatisme négligé ou méconnu • Oligo arthrite – RAA – Arthrite juvénile idiopathique (AJI) – Vascularités: purpura rhumatoïde – hémato-oncologique – hémolyse : drépanocytose – arthrite septique
  • 19. Histoire • London physician, Thomas Sydenham (1624-1689), • William Balfour, an Edinburgh physician, wrote in 1815 • Sir James Paget (1814-1899, London) • Austin Flint (1812-1886) American internist • Osler : 1892 • Robert B. Todd (1809-1860, London), • Armand Trousseau (1801-1867) Paris: “ scarlatinal rheumatism “ • Ludwig Aschoff: 1904 • Todd (new york) 1932 : Antistreptolysine • Myers (Boston) 1934: liaison • Duckett Jones: 1941. “Father of Modern Rheumatic Fever”: 1965 • Jones modifiés : 1992 • OMS: 2015 • …..
  • 20. Streptocoque Beta Hémolytique A • Capsule: Acide hyaluronique , virulence de la maladie empêchant la phagocytose • La protéine T: tropisme ORL, fixation sur l’oro-pharynx • Protéine M: Réaction rhumatologique et croisée avec le tissu myocardique et du cerveau • Des enzymes: Streptolysine O (non spécifique) et la streptodornase B, streptokinase
  • 21. De l’angine au RAA ? Pas systématique ! • Pas toutes les angines sont bactériennes; • Pas toutes les angines évoluent vers le RAA; • 1-3 % évoluent vers le RAA; • Rarement avant 5 ans; • Et pourtant : ASLO élevé !?
  • 23. Diagnostic WorldHealth Organ Tech Rep Ser 2004;923: 1–122.
  • 24. Diagnostic criteria for rheumatic fever – modified 2015 Jones criteria
  • 26. Atteinte articulaire • Enfant de 5-15 ans ++ • Souvent : polyarthrite fugace, migratrice et additionnelle : – grosses articulations (genoux, chevilles, poignets) mais aussi; – les petites (doigts, orteils) et; – les articulations profondes (hanches). • Parfois, il s'agit d'une oligo ou mono-arthrite à distinguer d'une arthrite purulente ( tout début de la maladie ); • L'arthrite guérit spontanément en quelques jours sans séquelles max 2 semaines, exceptionnellement 1 mois.
  • 27. Atteinte articulaire • Amélioration rapide après aspirine ou équivalent , et pas de migration; • Eviter les AINS si mono arthrite; • Si traiter comme RAA sans réponse au salicylate, le diagnostic doit être éliminer; • Ponction: non nécessaire : – hyperleucocytose à polynucléaires 10000 à 100000, glucose normal, – Protéine élevée, – consommation du complément localement
  • 28.
  • 29. Cardite • Toutes les tuniques peuvent être atteintes: – endocarde , – myocarde, – péricarde • L’atteinte endocardique : – Souffle qu'il faut savoir distinguer des souffles fonctionnels et souffle des CC – Souffles régurgitants (apprendre à ausculter) • L'atteinte myocardique : -un assourdissement des bruits du cœur, -un bruit de galop , -une tachycardie, -une insuffisance cardiaque globale dans les cas sévères
  • 30. Atteintes cardiaques • Plutôt une fuite qu’une sténose: – Valve mitrale :60 %, – Aortique: 20% , – Poly-valvulaires dans 1/3 des cas , • Rétrécissement mitrale: d’installation très lente, progressive et pausi-symptomatique ; Ø Auscultation attentif et biquotidienne Ø ECG: conduction PR Ø Echocardiographie: forme infra-clinique , état des lieux
  • 31. Cardite • Aucun symptôme cardiaque sauf en cas d'atteinte sévère avec défaillance cardiaque et épanchement péricardique. • Ceci impose une surveillance quotidienne ou même biquotidienne des enfants présentant les autres signes du RAA . • Souffle: – nécessite une compétence clinique et un apprentissage ; – diagnostic différentiel ?? Ø Intérêt de l’échocardiographie
  • 32. Les souffles classiques • L'insuffisance mitrale: souffle systolique apexien en jet de vapeur, d'intensité variable, holosystolique, irradiant vers l'aisselle gauche. • L’ insuffisance aortique: souffle diastolique siégeant sur le bord gauche du sternum, doux, humé, aspiratif
  • 33. The echocardiographic criteria developed by AHA in 2012 Echocardiographic (Doppler) criteria: Echocardiographic (morphological) criteria:
  • 35. Autres • Douleur abdominale; • Atteinte cutanée: rare , pronostic; – L'érythème marginé (5-10% des cas) et – les nodules sous-cutanés de Meynet (5-10% des cas) • Atteinte neurologique: chorée de Sydenham .. • Asthénie: • Epistaxis : formes graves; • Fièvre.
  • 36.
  • 37. L’atteinte clinique en fonction de l'âge
  • 39. Diagnostic: constat • Diagnostic évoqué facilement (Arthralgie) • Faussement confirmé (ASLO) • Traiter rapidement et hâtivement (corticoïde et extencilline…)
  • 40. Critères de Jones Leurs points forts : Permettent dans plus de 93 % le diagnostic . Leurs points faibles : le souffle : nécessité d’une formation; Exception: chorée, ’’indolent carditis’’ (retard); Arthrites et ou arthralgies: éliminer une autre cause. Echocardiographie : complément utile mais après un bon examen clinique.
  • 41.
  • 44. Diagnostics différentiels • Neuroblastome; • AJI; • Infection: virale; • Leucémie: ne jamais traiter un RAA sans NFS sous les yeux .
  • 45. Faux RAA Un RAA ne doit jamais être retenu devant: Ø des arthrite ou arthralgie qui persistent au delà de 4 semaines; Ø et d’autant plus si on note une inefficacité totale ou partielle des anti-inflammatoires non stéroïdien qConsidérer une arthrite réactionnelle, une AJI, neuroblastome … leucémie … (os) qSurtout pas de prescription facile de corticoïdes (exiger les critères avec hémogramme)
  • 46. Les arthrites réactionnelles Les arthrites réactionnelles à SBHC ou SBHG s'accompagnent d'une élévation des ASLO et des anti-DNases B, mais ne s'associent jamais à un RAA
  • 47. Bilan • Syndrome inflammatoire: VS +++, CRP; • Prélèvement de gorge : si possible ; • Hémogramme; • ASLO: témoin d’un contact avec le streptocoque et pas plus que ça ; • ECG: espace PR; • Échocardiographie: lésions cardiaque.
  • 49. ASLO • Examen ASLO: largement prescrit ; • Surestimation de ce dosage : marqueur diagnostique ( rhumatisme dans le sang !???!) ; • Non spécifique au SBHA; • Secrété par le groupe C et G; • Cinétique trompeuse; • Taux normal: dépend de l’épidémiologie; • Interprétation : prudence en fonction du contexte.
  • 50. Interprétation: prudence !! • Faux positifs: Réactions croisées : – Avec les infections : infection streptocoque C et G ,Bacillus, listeria, arcanobacterium; – Avec les maladies inflammatoires : les AJI, Takayasu ,les atteintes hépatiques choléstatiques, – Avec les maladies rénale ( sd néphrotique), – Avec les désordres métaboliques : trouble lipidique • Faux négatifs : Pas de production; • Aslo élevé ou très élevé: réaction normale chez des sujet hyper normale; • Pas de corrélation du taux avec la chronologie de l’infection; • La peau désactive la streptolysine: intérêt de la streptodornase.
  • 51. Expérience du CHU Hassan II Fès : taux d’ASLO
  • 52. Heart J . 1958 Apr;20(2):183-90
  • 53. Taux seuil d’ASLO Alyaa Amal Kotby. Pediatric Reports 2012; volume 4:e8
  • 54. • Hiver : Taux élevé • été : Taux bas • Les mêmes personnes testées avec une différence statistique. Saison
  • 55. Condition socio-économique • Etude mexicaine : Serum levels of antistreptolysin O in teenagers from Mexican urban and rural areas; • Ecole publique: – Milieu rurale, – Milieu urbain : • Privé: Taux moins élevé par rapport au premier groupe; • Influence du logement , du niveau sociale et économique. Rev Alerg Mex Sep-Oct 2008;55(5):196-200.
  • 56. Amygdalectomie et ASLO • Problématique: – Gites; – Infection pharyngée; – Portage chronique; – Indication bien établit. • Le taux d’ASLO : – Pas de normalisation après l’amygdalectomie; – S’élève après 6 – 12 mois de l’amygdalectomie . Vestn Otorinolaringol . 2018;83(4):73-77
  • 57. J. Hyg., Camb. (1970), 68, 13
  • 58. ASLO et ATB Amorn Leelarasamee: Int J infect Dis 2000; 4:70-74.
  • 59. ASLO: sa juste place ? • la streptolysine 0 : non spécifique du groupe A, secrétée aussi par les streptocoques des groupes C et G. Cette enzyme provoque la formation d'anticorps antistreptolysines 0 (ASLO). • Cet anticorps apparaît 7 à 15 jours après une infection pharyngée, atteint son maximum en 3 - 5 semaines et redevient normal en 6 mois -1 an . • Variable avec l’age , le nombre d’infection et la géographie , le contexte, la saison.
  • 60. Le taux critique ? • Dépend des infections à répétitions; • La saison; • L'Age; • ……… • Selon l’étude prospective réalisée à Fès sur une durée de 5 ans : on propose un taux de 400 UI.
  • 61. ASLO et RAA • Critères diagnostiques de Jones; • Eliminer les diagnostics différentiels: Leucémie, ostéomyélite, drépanocytose…. • Preuve d’infection streptococcique : Preuve d’infection et non pas de RAA; • ASLO sans RAA: habituel ; • RAA sans ASLO : très possible; • Pas de corrélation avec la sévérité de la maladie (J Paediatric child health ( 2005) Iran); • Pas de corrélation avec l’atteinte cardiaque.
  • 62. La prise en charge
  • 63. Traitement • Forme mineure ( criteres de Jones ) : aspirine à dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg pd 4-6 semaine; • Forme majeure avec une atteinte cardiaque minime: aspirine pendant 8 sem; • Forme majeur avec atteinte cardiaque modérée ou sévère ou résistance sous aspirine : corticoïde à 2 mg/kg pendant 8-12 semaines sans dépasser 80 mg.
  • 64. Les critères d’efficacité du traitement sont les suivants 1. Température normale; 2. Absence de signe ou symptôme articulaire; 3. Absence de signe d'insuffisance cardiaque; 4. Disparition, réduction, et/ou stabilisation des souffles cardiaques, 5. Normalisation de l'intervalle PR sur l'ECG; 6. Vitesse de sédimentation < 25 mm.
  • 65. Prévention • Primaire: traiter toutes angines à temps et convenablement. • Secondaire : – éviter la récidive après une première épisode; – hygiène bucco-dentaire, – antibio-prophylaxie, – dépistage précoce des valvulopathies
  • 66. Récidive • Si un enfant développe une pharyngite tonsillaire à SBHA alors que l'accès aigu initial de RAA remonte à un an, il a une chance sur deux de récidiver (50 %). • Par contre, si cette pharyngite se produit cinq ans après l'accès initial, le risque de récidive n'est plus que de 10%.
  • 67. Prévention : Antibio-prophylaxie • Antibio-prophylaxie, prophylaxie antibiotique par Penicilline Retard, – 600 000 UI si poids < 30 kg ou – 1 200 000 UI si poids > 30kg, – Tous les 21 jours • Macrolide si allergie 20 mg /kg /j, max: 500 x2
  • 68. Durée de la prophylaxie • RAA sans atteinte cardiaque : 2 ans à 5 ans en fonction d’une bonne hygiène de vie ou pas … • RAA avec une atteinte cardiaque minime : durée d’au moins 10 ans et pas avant 25 ans; • RAA avec une atteinte cardiaque modérée à sévère : a vie .
  • 69. Suivi • un examen pédiatrique complet à la recherche de signe de retentissement : poids, taille, signe de carence, signe d’imprégnation cortisonique et un examen cardiaque complet chaque 3 mois; • vérification de la bonne hygiène bucco-dentaire, brossage des dents … • l’adhésion au traitement prophylactique si prescrit; • Saisir l’occasion donner les conseils qu’il faut : sport, activité physique, endocardite, la bonne tolérance du traitement cardiaque si prescrit; • ECG systématique; • Une à deux échocardiographies selon que l'atteinte cardiaque est modérée ou plus importante.
  • 70. Durée de la prophylaxie
  • 71.
  • 72. CARDIOVASCULAR JOURNAL OF AFRICA • Volume 27, No 3, May/June 2016
  • 73. Amygdalectomie • Gites • Infection pharyngée • Portage chronique • Indication bien établit: – ronflement chronique – angine à répétition
  • 74. Prévention : dépistage • Ecoles • Milieu rural • Souffle • Echocardiographie. Echocardiography and sc reening/diagnosis of RHD • Secondary prophylaxis • Management of advanced RHD 2012 Australian and New Zealand Society of Cardiac and Thoracic Surgeons
  • 75. L’ évidence… • ASLO significativement élevée ?? • Pas le taux préétablit de référence …. • La normale ??? • Mais l’ ascension sur deux prélèvements à 15 jours d’intervalle : 4 x la normale • Améliorer l’efficacité ? associer un deuxième test antistreptodornase ( sensibilité 90 %)
  • 76. RECOMMENDATIONS 1. Streptococcal eradication with appropriate antibiotics (Benzathine penicillin single dose or penicillin V oral or azithromycin). 2. Diagnosis of rheumatic fever based on Jones criteria. 3. Control inflammatory process with aspirin with or without steroids (total duration of treatment of 12 weeks). 4. Treatment of chorea according to severity (therapy to continue for 2-3 weeks after clinical improvement). 5. Protocol for managing cardiac complication like valvular heart disease, congestive heart failure and atrial fibrillation. 6. Secondary prophylaxis with benzathine penicillin and management of anaphylaxis Indian Pediatr. 2008 Jul;45(7):565-73. Consensus guidelines on pediatric acute rheumatic fever and rheumatic heart disease
  • 77. Projet • Essai Clinique plus rigoureux pour identifier le meilleur regime thérapeutique; • Nouvelles préparations de pénicillines; • Seuil d’ASLO adapté à notre contexte marocain
  • 78. Conclusion: RAA • Le RAA reste une maladie d’actualité en raison de sa persistance dans les PED : • c’est un problème de santé publique avec une haute fréquence d’atteintes cardiaques sévères • Attention aux diagnostic différentiels : Bien discuter la corticothérapie avant sa prescription • Diagnostic: critères de Jones 2015 • Le diagnostic du RAA ne se fait pas par les ASLO