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LA BILIRUBINE
PLAN
1. DEFININITION
2. METABOLISME DE LA BILIRUBINE
3. EXPLORATION DE LA BRB
4. VARIATIONS PATHOLOGIQUES
DR : N.Bouchit
Bilirubine
1-DEFINITION
La BRB est un pigment tétra -pyrrolique qui
dérive du catabolisme de l’hémoglobine elle est
formée dans le foie ,MO, rate , transportée vers
le foie pour être conjuguée, éliminée parla voie
biliaire s/f conjuguée pour être dégradé dans
l’intestin.
BRB……
• La BRB est pigment présent dans la bile et en faible quantité
dans le serum.son métabolisme fait intervenir le système
réticulo-endothélial ou elle est synthétisée ,le sérum ou elle
est transportée , le foie qui la conjugue ,
• pour l’excreter dans la bile et le tractus intestinal ou elle est
transformée en pigments biliaires qui sont réabsorbés ou ou
élimines dans les selles. Elle est particulièrement éliminée
dans les urines.
• L’ictere est la traduction clinique d’une accumulation de la
BRB
• La BRB est liposoluble, ce qui la rend toxique , pour les noyaux
gris centraux de l’encephale, chez le nouveau –né ,la cause
principale de l’ictere est liée a l’immaturité hépatique du
système de conjugaison
BRB……
Bilirubine
(Pigments biliaires)
Pigment jaune (PM=584)
La bilirubine provient essentiellement de la
dégradation de l’hémoglobine par les
macrophages du système réticuloendothélial
Doit être éliminée car son accumulation conduit
aux ictères
Bilirubine: Bilirubinogenèse
Environ 300 mg/jour
Par le système réticuloendothélial
Transformation de l’hème en biliverdine
Réduction de la biliverdine en bilirubine
La bilirubine est transportée au foie par l’albumine
pour y être conjuguée et éliminée
 La fraction circulante est dite improprement « libre »
car non encore conjuguée à l’acide glucuronique
Une accumulation plasmatique de bilirubine conduit à
l’ictère
La bilirubine non conjuguée est lipophile
La fraction libre de toute fixation à l’albumine
(normalement très faible) peut passer dans le SNC ou
elle est toxique (noyau gris du cerveau)
Bilirubine circulante
Une accumulation plasmatique de
bilirubine conduit à l’ictère
Bilirubine: clairance hépatique
La captation hépatocytaire de la bilirubine non
conjuguée a lieu au pôle sinusal par un mécanisme
actif
La bilirubine captée est liée à des protéines
accepteuses (ligandines)
Les ligandines sont en faibles concentrations à la
naissance et c’est l’une des causes (avec un défaut de
glucuronoconjugaison) de l’ictère du nouveau-né
Bilirubine:
glucuronoconjugaison
La bilirubine captée par l’hépatocyte sera
glucuronoconjuguée
La molécule conjuguée devient polaire et sera éliminée
activement par les canaux biliaires
La glucuronoconjugaison nécessite une enzyme: la
glucuronyl-transférase
Possibilité de déficit chez le NN
Bilirubine: élimination intestinale
La bilirubine est transformée en
partie par la flore intestinale en
différents urobilinogènes qui peuvent
être réabsorbés et ré-excrétés par le
foie et/ou le rein
UROBILINOGENE------URINE
STERCOBILINOGENE-----SELLE
Acides & sels biliaires primaires
Ce sont des stéroïdes synthétisés par
les hépatocytes a partir du CHL
Ces stéroides souvent conjugués dans
le foie a des AA :
à la glycine et à la taurine ainsi qu'à des
ions sodium et potassium, ils donnent
les sels biliaires (taurocholique et
déoxycholique)
sous forme conjuguée les sels biliaires
sont secrète dans la bile
Rôle des sels biliaires
Les propriétés détergentes des sels biliaires
favorisent l’ émulsification des graisses
Émulsion = dispersion des lipides dans l’eau
L’émulsification permet l’action de la lipase
pancréatique et favorise l’absorption des
lipides
l’absorption des vitamines liposolubles
(vitamines A, D, E et K)
Bile Hépatique
Bile hépatique
La bile est la sécrétion exocrine du foie. Son principal rôle est de favoriser:
l’absorption des graisses grâce aux sels biliaires
Chez l’homme, les hépatocytes secrètent quotidiennement environ 1L de bile.
La bile est un liquide jaune (bile hépatique) ou vert olive (bile vésiculaire). Son pH
est basique entre 7.6 et 8.6.
La bile est principalement formée d’eau et d’acides biliaires de cholestérol , de
phospholipides de pigments biliaires ,et d’ions notamment de bicarbonates.
La bile est sécrétée en continu par le foie, puis éventuellement stockée dans la
vésicule biliaire qui la concentre ce qui explique une composition différente pour
labile hépatique et la bile vésiculaire .
Bile hépatique
METHODES DE DOSAGE
CONDITIONS DE PRELEVEMENT
Prélèvement sur tube sec ou sur anticoagulant
Examen d’urgence dans le cadre de neonatologie
Prélèvement doit être protège de la lumière
(photosensible)
DOSAGE DE LA BRB SERIQUE
« DIAZOTATION »
Les méthodes sont basées sur la réaction de
« VAN DEN BERGH »
PRINCIPE
La BRB agit avec certains sels de diazonium pour former des
dérives azoïques colorés ( 2 étapes):
1-étape : préparation du diazo- réactif:
Acide sulfanilique + nitrite de Na diazo-réactif
2-étape : réaction colorée .
Diazo-réactif + BRB azo-dérivé coloré
Réaction instantanée avec la BRB directe
Nécessité de solubiliser la BRB indirecte
A l’aide d’un accélérateur : ex : caféine, DMSO
Valeurs de référence
• Nouveaux nés (< 1 mois)
– Bilirubine Totale : 4 à 8 mg/dl
– Bilirubine conjuguée : 0 à 2 mg/dl
• Adultes
– Bilirubine Totale : 0.2 à 1 mg/dl
– Bilirubine conjuguée : 0 à 0.2 mg/dl
(Bilirubine non-conjuguée = bilirubine totale - bilirubine
conjuguée)
Ictère
– Bilirubine totale > 2 à 3 mg/dl
La bilirubine
BRB Totale = ?
la bilirubine conjuguée directe
+
la bilirubine non conjuguée ou indirecte
BRB T = BRB C (D) + BRB NC (IND)
VARIATIONS PATHOLOGIQUES
Les hypo BRB ne correspondent pas a des situations
pathologiques .
Cependant les hyper BRB sont accompagnées d’un
dépôt de BRB sous la peau ; lorsque le taux
plasmatique dépasse 20mg/l
La peau prend une coloration jaune c’est l’ ICTERE
Chez l’adulte ------------pas de conséquences graves
Chez le NNE--- dépôt sur noyaux gris centraux :
+s grave
( ictère nucléaire)
LES HYPERBILIRUBINEMIES
PRODUCTION EXCESSIVEDE BRB
TROUBLE DE CAPTATION /CELLULE HEPAT
TROUBLE DE CONJUGUAISON HEPATIQUE
DEFAUT D’ELIMINATION /OBSTACLE
ICTERE
Causes d’hyperbilirubinémie
– Bilirubine non-conjuguée (indirecte)
• Augmentation de la production de bilirubine : Hémolyse
Erythropoièse inefficace
• Défaut de conjugaison : Immaturité hépatique
Anomalies génétiques (mladie de Gilbert, Crigler Najjar)
– Bilirubine conjuguée (directe)
• Anomalies hépatocellulaires: Cirrhose, hépatite, néoplasie
• Obstruction mécanique des voies biliaires
– Extrahépatique : Lithiase, atrésie biliaire,néoplasme
– Intrahépatique : Cirrhose
La bilirubine
ICTERE A BRB NON CONJUGUEE
PEUT ETRE DU
Un défaut de captation de la BRB par le foie
A un défaillance du système de conjuguguaison GILBERT
Une production excessive de la BRB = hyperhémolyse
BRB non conjuguée+++++
1- Ictère hémolytique (pré- hépatique):Foie sain;
destruction excessive des GR
=
capacités de conjugaison dépassée
Hémolyse par anomalie de membrane du GR( Minkowski –chauffard)
Hémoglobinopathie (thalassémie ;drépanocytose)
Ictère hémolytique néonatal (ex: incompatibilité fœto-maternelle)
ICTERE A BRB CONJUGUEE
L’ictère à bilirubine conjuguée
Urines très foncées, selles décolorées
Augmentation du taux sanguin de la bilirubine conjuguée ++++
Bilan hépatique perturbé: augmentation des phosphatases alcalines, de la GGT et du
cholestérol total
Met en cause une mauvaise excrétion de la BRB
CHOLESTASE INTRA-HEPATIQUE CHOLESTASE EXTRA-HEPATIQUE
HEPATITE VIRALE
CIRRHOSE
KC DU FOIE
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  • 1. LA BILIRUBINE PLAN 1. DEFININITION 2. METABOLISME DE LA BILIRUBINE 3. EXPLORATION DE LA BRB 4. VARIATIONS PATHOLOGIQUES DR : N.Bouchit
  • 2. Bilirubine 1-DEFINITION La BRB est un pigment tétra -pyrrolique qui dérive du catabolisme de l’hémoglobine elle est formée dans le foie ,MO, rate , transportée vers le foie pour être conjuguée, éliminée parla voie biliaire s/f conjuguée pour être dégradé dans l’intestin.
  • 3. BRB…… • La BRB est pigment présent dans la bile et en faible quantité dans le serum.son métabolisme fait intervenir le système réticulo-endothélial ou elle est synthétisée ,le sérum ou elle est transportée , le foie qui la conjugue , • pour l’excreter dans la bile et le tractus intestinal ou elle est transformée en pigments biliaires qui sont réabsorbés ou ou élimines dans les selles. Elle est particulièrement éliminée dans les urines. • L’ictere est la traduction clinique d’une accumulation de la BRB • La BRB est liposoluble, ce qui la rend toxique , pour les noyaux gris centraux de l’encephale, chez le nouveau –né ,la cause principale de l’ictere est liée a l’immaturité hépatique du système de conjugaison
  • 5.
  • 6. Bilirubine (Pigments biliaires) Pigment jaune (PM=584) La bilirubine provient essentiellement de la dégradation de l’hémoglobine par les macrophages du système réticuloendothélial Doit être éliminée car son accumulation conduit aux ictères
  • 7. Bilirubine: Bilirubinogenèse Environ 300 mg/jour Par le système réticuloendothélial Transformation de l’hème en biliverdine Réduction de la biliverdine en bilirubine La bilirubine est transportée au foie par l’albumine pour y être conjuguée et éliminée  La fraction circulante est dite improprement « libre » car non encore conjuguée à l’acide glucuronique
  • 8. Une accumulation plasmatique de bilirubine conduit à l’ictère La bilirubine non conjuguée est lipophile La fraction libre de toute fixation à l’albumine (normalement très faible) peut passer dans le SNC ou elle est toxique (noyau gris du cerveau)
  • 9. Bilirubine circulante Une accumulation plasmatique de bilirubine conduit à l’ictère
  • 10. Bilirubine: clairance hépatique La captation hépatocytaire de la bilirubine non conjuguée a lieu au pôle sinusal par un mécanisme actif La bilirubine captée est liée à des protéines accepteuses (ligandines) Les ligandines sont en faibles concentrations à la naissance et c’est l’une des causes (avec un défaut de glucuronoconjugaison) de l’ictère du nouveau-né
  • 11. Bilirubine: glucuronoconjugaison La bilirubine captée par l’hépatocyte sera glucuronoconjuguée La molécule conjuguée devient polaire et sera éliminée activement par les canaux biliaires La glucuronoconjugaison nécessite une enzyme: la glucuronyl-transférase Possibilité de déficit chez le NN
  • 12. Bilirubine: élimination intestinale La bilirubine est transformée en partie par la flore intestinale en différents urobilinogènes qui peuvent être réabsorbés et ré-excrétés par le foie et/ou le rein UROBILINOGENE------URINE STERCOBILINOGENE-----SELLE
  • 13.
  • 14. Acides & sels biliaires primaires Ce sont des stéroïdes synthétisés par les hépatocytes a partir du CHL Ces stéroides souvent conjugués dans le foie a des AA : à la glycine et à la taurine ainsi qu'à des ions sodium et potassium, ils donnent les sels biliaires (taurocholique et déoxycholique) sous forme conjuguée les sels biliaires sont secrète dans la bile
  • 15. Rôle des sels biliaires Les propriétés détergentes des sels biliaires favorisent l’ émulsification des graisses Émulsion = dispersion des lipides dans l’eau L’émulsification permet l’action de la lipase pancréatique et favorise l’absorption des lipides l’absorption des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K)
  • 17. Bile hépatique La bile est la sécrétion exocrine du foie. Son principal rôle est de favoriser: l’absorption des graisses grâce aux sels biliaires Chez l’homme, les hépatocytes secrètent quotidiennement environ 1L de bile. La bile est un liquide jaune (bile hépatique) ou vert olive (bile vésiculaire). Son pH est basique entre 7.6 et 8.6. La bile est principalement formée d’eau et d’acides biliaires de cholestérol , de phospholipides de pigments biliaires ,et d’ions notamment de bicarbonates. La bile est sécrétée en continu par le foie, puis éventuellement stockée dans la vésicule biliaire qui la concentre ce qui explique une composition différente pour labile hépatique et la bile vésiculaire .
  • 19. METHODES DE DOSAGE CONDITIONS DE PRELEVEMENT Prélèvement sur tube sec ou sur anticoagulant Examen d’urgence dans le cadre de neonatologie Prélèvement doit être protège de la lumière (photosensible) DOSAGE DE LA BRB SERIQUE « DIAZOTATION » Les méthodes sont basées sur la réaction de « VAN DEN BERGH »
  • 20. PRINCIPE La BRB agit avec certains sels de diazonium pour former des dérives azoïques colorés ( 2 étapes): 1-étape : préparation du diazo- réactif: Acide sulfanilique + nitrite de Na diazo-réactif 2-étape : réaction colorée . Diazo-réactif + BRB azo-dérivé coloré Réaction instantanée avec la BRB directe Nécessité de solubiliser la BRB indirecte A l’aide d’un accélérateur : ex : caféine, DMSO
  • 21. Valeurs de référence • Nouveaux nés (< 1 mois) – Bilirubine Totale : 4 à 8 mg/dl – Bilirubine conjuguée : 0 à 2 mg/dl • Adultes – Bilirubine Totale : 0.2 à 1 mg/dl – Bilirubine conjuguée : 0 à 0.2 mg/dl (Bilirubine non-conjuguée = bilirubine totale - bilirubine conjuguée) Ictère – Bilirubine totale > 2 à 3 mg/dl La bilirubine
  • 22. BRB Totale = ? la bilirubine conjuguée directe + la bilirubine non conjuguée ou indirecte BRB T = BRB C (D) + BRB NC (IND)
  • 23. VARIATIONS PATHOLOGIQUES Les hypo BRB ne correspondent pas a des situations pathologiques . Cependant les hyper BRB sont accompagnées d’un dépôt de BRB sous la peau ; lorsque le taux plasmatique dépasse 20mg/l La peau prend une coloration jaune c’est l’ ICTERE Chez l’adulte ------------pas de conséquences graves Chez le NNE--- dépôt sur noyaux gris centraux : +s grave ( ictère nucléaire)
  • 24. LES HYPERBILIRUBINEMIES PRODUCTION EXCESSIVEDE BRB TROUBLE DE CAPTATION /CELLULE HEPAT TROUBLE DE CONJUGUAISON HEPATIQUE DEFAUT D’ELIMINATION /OBSTACLE ICTERE
  • 25. Causes d’hyperbilirubinémie – Bilirubine non-conjuguée (indirecte) • Augmentation de la production de bilirubine : Hémolyse Erythropoièse inefficace • Défaut de conjugaison : Immaturité hépatique Anomalies génétiques (mladie de Gilbert, Crigler Najjar) – Bilirubine conjuguée (directe) • Anomalies hépatocellulaires: Cirrhose, hépatite, néoplasie • Obstruction mécanique des voies biliaires – Extrahépatique : Lithiase, atrésie biliaire,néoplasme – Intrahépatique : Cirrhose La bilirubine
  • 26. ICTERE A BRB NON CONJUGUEE PEUT ETRE DU Un défaut de captation de la BRB par le foie A un défaillance du système de conjuguguaison GILBERT Une production excessive de la BRB = hyperhémolyse BRB non conjuguée+++++ 1- Ictère hémolytique (pré- hépatique):Foie sain; destruction excessive des GR = capacités de conjugaison dépassée Hémolyse par anomalie de membrane du GR( Minkowski –chauffard) Hémoglobinopathie (thalassémie ;drépanocytose) Ictère hémolytique néonatal (ex: incompatibilité fœto-maternelle)
  • 27. ICTERE A BRB CONJUGUEE L’ictère à bilirubine conjuguée Urines très foncées, selles décolorées Augmentation du taux sanguin de la bilirubine conjuguée ++++ Bilan hépatique perturbé: augmentation des phosphatases alcalines, de la GGT et du cholestérol total Met en cause une mauvaise excrétion de la BRB CHOLESTASE INTRA-HEPATIQUE CHOLESTASE EXTRA-HEPATIQUE HEPATITE VIRALE CIRRHOSE KC DU FOIE KC DE LA TETE DU PANCREAT LITHIASE BILIAIRE CHOLESTASE