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Service d’hépatogastroenterologie, CHU HassanII de Fès


                                    Année 2012           1
Les objectifs
   Reconnaître l’ictère à l’examen clinique
   Différencier entre l’ictère à bilirubine conjugué
    et l’ictère à bilirubine non conjugué
   Reconnaître le syndrome de choléstase
   Orienter le diagnostic étiologique en fonction de
    type de l’ictère



                                                    2
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomique et physiologique
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étiologique
VII-conclusion


                                          3
I-   Définition :




       L’ictère est défini par une coloration jaune de la peau et
       des conjonctives, consécutive à une accumulation dans le
       sang d’un pigment physiologique qui est la bilirubine.
                                                                    4
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomique et physiologique
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étologique
VII-conclusion


                                          5
Foie




       6
Métabolisme de la bilirubine
                            Hème

   Transportée    Bilirubine non conjuguée               (sérum)
   sur albumine
                   Captée par hépatocytes

             Glucuronyl transférase hépatocytaire

                      Bilirubine conjuguée      (foie)
                      Excrétion biliaire
                  Bilirubine conjuguée (bile)                        rein
                     Bactéries intestinales
                         Urobilinogène
                                        Réabsorption
                     Urobilinogène fécaux
                                                                   urobiline
                  Stercobilines (couleur fécès)                       7
- Physiopathologie de l’ictère:
       Il existe deux types d’ictère :
 Ictère à bilirubine non conjuguée (BNC): la production de la
   bilirubine dépasse le pouvoir de conjugaison de la cellule
   hépatique.
 Ictère à bilirubine conjuguée (BC), dû soit à :
           Un déficit héréditaire du transport de la bilirubine
              par l’hépatocyte dans le bile (syndrome de
              DUBBIN-JOHNSON, syndrome de ROTOR)
           choléstase

                                                                   8
Choléstase :diminution ou à un arrêt de la sécrétion biliaire



        Obstruction des voies biliaires extra-hépatiques:
        choléstase extrahépatique




        Arrêt ou diminution de la formation de bile, du fait d’une atteinte des
            hépatocytes ou de petits canaux biliaires:
        choléstase intrahépatique




                                                                                  9
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomiques et physiologiques
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étiologique
VII-conclusion


                                            10
III- Diagnostic positif :

  A) Clinique ++
  1- Coloration jaune des téguments :
  son intensité est variable :
       Légère ou subictère.
       Ictère franc.




                                        11
2- Coloration des urines : l’examen des urines a une valeur
                      d’orientation :

    Les urines sont claires
     dans les ictères à BNC,
     sauf en cas d’hémolyse
     intravasculaire
     (hémoglobinurie.)
    Les urines sont très
     foncées dans les ictères
     à BC.




                                                              12
3- Coloration des selles :
     Très foncées dans les ictères à BNC.
     Blanches mastic dans les ictères à BC.
4- Syndrome de choléstase :
     Prurit : accompagné parfois de lésions cutanées de grattage.
     Stéatorrhée accompagnée d’amaigrissement ( malabsorption
       des graisses)
     Troubles en rapport avec la malabsorption des vitamines
       liposolubles : A,D,E,K
     Xanthome sous cutanés: hypercholestérolémie
5- Signes en rapport avec la maladie causale : douleur
           biliaire, fièvre, arthralgies,….

                                                             13
Lésions de grattage




                      14
Xanthomes sous cutanés




                    15
B) Biologique
Les données biologiques confirment le diagnostic de l’ictère :
    Augmentation du taux de la bilirubine totale > 17mg/l.
       Cette augmentation peut porter sur la BNC, la BC, ou les
       deux.
    En cas d’ictère choléstatique (BC) :
        Augmentation du taux des phosphatases alcalines, de
          la 5’ nucléotidase et de la gamma glutamyl
          transférase
        Augmentation du cholestérol total.



                                                          16
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomiques et physiologiques
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étologique
VII-conclusion


                                            17
IV-Diagnostic différentiel

   Hypothyroidie: aspect jaune cireux
   Mélanodermie
   Prise de carotène: coloration orangée




                                            18
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomiques et physiologiques
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étiologique
VII-conclusion


                                            19
V-Démarche diagnostique
 Arguments cliniques
  ils permettent de préciser l’origine de l’ictère.
  1- L’interrogatoire précise :
           L’âge, le sexe
           Mode d’installation de l’ictère : nu ou accompagné
              d’autres signes à type de douleurs, prurit ou de fièvre.
           Mode de vie et facteurs de risque: profession à risque,
              toxicomanie, alcool, homosexualité, tatouage, soins
              dentaires, acupuncture,, consommation de fèves,
           Les antécédents: d’ intervention chirurgicale, prise
              médicamenteuse, transfusion, hémodialysées, notion
              d’épidémie, d’ictère ou de cas similaire dans la famille
                                                                    20
2- Examen clinique :
 Inspection : intensité de l’ictère, circulation veineuse collatérale,
    angiomes stellaires, lésions de grattage, tatouage, distension
    abdominale, pâleur cutanéo-muqueuse.
 Percussion et palpation :
    - Etat du foie :
    - Une splénomégalie: hémolyse ou hypertension portale
    - Une ascite oriente vers une cirrhose.
    - État de la vésicule biliaire : loi de COURVOISIER-TERRIER :
       la palpation d’une grosse vésicule signifie un obstacle à
       l’écoulement de la bile au niveau du cholédoque (cancer de la
       tête du pancréas ++).


                                                                  21
 Examen général : Il est nécessaire à la recherche
d’une masse abdominale,
d’adénopathie (TROISIER),
de signes de choc orientant vers une hémolyse aiguë ou un
   saignement digestif important
de signes d’angiocholite,
des signes de retentissement de la choléstase.



                                                            22
 Examens biologiques :
   o NFS : Anémie (hémolyse); hyperleucocytose (lithiase de la
      VBP); Hyperéosinophilie (hépatite médicamenteuse);
      Leucopénie (hépatite virale).
   o Transaminases: (ALAT, ASAT) très dans les hépatites
      virales aiguë.
   o Phosphatases alcalines, gamma glutamyl transférase :
      dans les ictères choléstatiques.



                                                            23
o Fer sérique et taux de réticulocytes : dans les hémolyses.

o Electrophorèse des protides :       albumine dans les

   insuffisances hépato-cellulaire,     gamma globulines dans

   les hépatopathies chroniques.

o Autres : sérologie virale, A, B et C, marqueurs d’auto-

   immunité, dosage d’ α-foeto-protéine sérique.



                                                            24
 Examens morphologique :
  Échographie abdominale +++ permet l’étude :
     - Des voies biliaires intra et extra-hépatiques : dilatées
        ou non
     - Du foie : présence d’images nodulaires,……
     - De la vésicule biliaire
     - Du pancréas
     - Présence ou non d’une ascite, des adénopathies
        profondes, splénomégalie.



                                                             25
o Autres : en fonction des orientations cliniques :
     - Echo-endoscopie
     - Bili-IRM
     - Tomodensitométrie abdominale
     - Cathétérisme rétrograde de la papille
     - Cholangiographie transhépatique.
     - Ponction biopsie hépatique….




                                                      26
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomiques et physiologiques
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étiologique
VII-conclusion


                                            27
VI-Diagnostic étiologique:

        Ictère:comment raisonner?

   Si bilirubine non conjuguée:
    HEMOLYSE ou défaut constitutionnel de conjugaison de la
    bilirubine (Syndrome de GILBERT)

   Si bilirubine conjuguée: Ictère CHOLESTATIQUE




                                                              28
VI-Diagnostic étiologique:

1- Ictère à BNC
   •   Ictères hémolytiques : les anémies hémolytiques (voir
       hémato).
   •   Ictères non hémolytique :
            maladie de GILBERT : Fréquente, souvent latente
               caractérisée par un déficit partiel de la glucuronyl
               transférase.
            Maladie de CRIGGLER-NAJJAR : très rare,
               caractérisée par un déficit total de la glucuronyl
               transférase.

                                                                  29
2- Ictère à BC
     Ictères par choléstase extra hépatique

     Ictères par cholèstase intrahépatique




                                               30
2- Ictère à BC
   •   Ictères par choléstase extra hépatique :
   Ils sont liés à l’obstruction de la voie biliaire.
   Les techniques d’imagerie (échographie ++) retrouvent une
       dilatation des voies biliaires intra et /ou extra-hépatiques, et
       précisent le siège de l’obstacle.




                                                                     31
Étiologie des Ictères par choléstase extra hépatique :

•   Lithiase de la voie biliaire principale: tableau d’ictère douloureux
    et fébrile(triade de Willard) d’intensité variable, fluctuant
•   Cancer de la tête du pancréas : survient dans un contexte
    d’altération de l’état général, l’ictère est progressif, souvent
    associé à un prurit, l’examen clinique peut montrer une grosse
    vésicule.
•   Ampullome vatérien : il réalise une choléstase fluctuante,
    parfois associée à une angiocholite et à un syndrome
    hémorragique digestif.
•   Cancer des voies biliaires.
•   Autres : pancréatites, compression extrinsèque, complications
    de la chirurgie biliaire.
                                                                    32
•Ictères par choléstase intra hépatique :

Diminution de la sécrétion biliaire :
Obstruction des voies biliaires intra hépatiques :




                                                     33
•Ictères par choléstase intra hépatique :


   - Diminution de la sécrétion biliaire :
                  Hépatite virale aiguë A, B, C, B-D, E…
                  Hépatite médicamenteuse
                  Hépatite alcoolique aiguë
                  Hépatite chronique active et cirrhose
                  Maladie de Dubin-Johnson, syndrome de
                   Rotor : troubles de l’excrétion biliaire.




                                                               34
•Ictères par choléstase intra hépatique :

   - Obstruction des voies biliaires intra hépatiques :

              Cancer primitif ou secondaire du foie

              Cirrhose biliaire primitive

              Cholangite sclérosante




                                                          35
•Ictères par choléstase intra hépatique :

 - Cas particuliers selon le contexte
  La grossesse:

      Choléstase gravidique

      Stéatose aigue gravidique

  L’infection par le VIH:

      Infections opportunistes: virale, mycosique

      Tumeurs: lymphome, sarcome de Kaposi

      Cholangite sclérosante secondaire…




                                                     36
Plan
I- Définition :
II-Rappels anatomiques et physiologiques
III-Diagnostic positif
IV-Diagnostic différentiel
V-Démarche diagnostique
VI-Diagnostic étiologique
VII-conclusion


                                            37
VII-conclusion

Le diagnostic d’ictère est avant tout clinique.
La démarche diagnostique doit rester pragmatique.
Il faut distinguer l’ictère à BNC de l’ictère à BC
L’examen clinique et l’échographie abdominale permettent de
   préciser le mécanisme de cet ictère.




                                                              38
Algorithme des ictères
                           Interrogatoire
                                 +
                         Examen clinique
                                 +
                   Tests biologiques hépatiques

     BNC augmentée                            BC augmentée

      Fer sérique et      Transaminases      Transaminases
      réticulocytes       très augmentées N ou peu augmentées
    N                            Hépatite           Cholestase
= Maladie    Augmentés
             = Hémolyse           aigue
de Gilbert
                                                    Échographie
                                Pas de dilatation
                                                          Dilatation
                                                              =
      Foie N : PBF, biologie,            Lésion           Obstacle
          répéter l’écho                hépatique                39

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  • 1. Service d’hépatogastroenterologie, CHU HassanII de Fès Année 2012 1
  • 2. Les objectifs  Reconnaître l’ictère à l’examen clinique  Différencier entre l’ictère à bilirubine conjugué et l’ictère à bilirubine non conjugué  Reconnaître le syndrome de choléstase  Orienter le diagnostic étiologique en fonction de type de l’ictère 2
  • 3. Plan I- Définition : II-Rappels anatomique et physiologique III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étiologique VII-conclusion 3
  • 4. I- Définition : L’ictère est défini par une coloration jaune de la peau et des conjonctives, consécutive à une accumulation dans le sang d’un pigment physiologique qui est la bilirubine. 4
  • 5. Plan I- Définition : II-Rappels anatomique et physiologique III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étologique VII-conclusion 5
  • 6. Foie 6
  • 7. Métabolisme de la bilirubine Hème Transportée Bilirubine non conjuguée (sérum) sur albumine Captée par hépatocytes Glucuronyl transférase hépatocytaire Bilirubine conjuguée (foie) Excrétion biliaire Bilirubine conjuguée (bile) rein Bactéries intestinales Urobilinogène Réabsorption Urobilinogène fécaux urobiline Stercobilines (couleur fécès) 7
  • 8. - Physiopathologie de l’ictère: Il existe deux types d’ictère :  Ictère à bilirubine non conjuguée (BNC): la production de la bilirubine dépasse le pouvoir de conjugaison de la cellule hépatique.  Ictère à bilirubine conjuguée (BC), dû soit à :  Un déficit héréditaire du transport de la bilirubine par l’hépatocyte dans le bile (syndrome de DUBBIN-JOHNSON, syndrome de ROTOR)  choléstase 8
  • 9. Choléstase :diminution ou à un arrêt de la sécrétion biliaire Obstruction des voies biliaires extra-hépatiques: choléstase extrahépatique Arrêt ou diminution de la formation de bile, du fait d’une atteinte des hépatocytes ou de petits canaux biliaires: choléstase intrahépatique 9
  • 10. Plan I- Définition : II-Rappels anatomiques et physiologiques III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étiologique VII-conclusion 10
  • 11. III- Diagnostic positif : A) Clinique ++ 1- Coloration jaune des téguments : son intensité est variable :  Légère ou subictère.  Ictère franc. 11
  • 12. 2- Coloration des urines : l’examen des urines a une valeur d’orientation :  Les urines sont claires dans les ictères à BNC, sauf en cas d’hémolyse intravasculaire (hémoglobinurie.)  Les urines sont très foncées dans les ictères à BC. 12
  • 13. 3- Coloration des selles :  Très foncées dans les ictères à BNC.  Blanches mastic dans les ictères à BC. 4- Syndrome de choléstase :  Prurit : accompagné parfois de lésions cutanées de grattage.  Stéatorrhée accompagnée d’amaigrissement ( malabsorption des graisses)  Troubles en rapport avec la malabsorption des vitamines liposolubles : A,D,E,K  Xanthome sous cutanés: hypercholestérolémie 5- Signes en rapport avec la maladie causale : douleur biliaire, fièvre, arthralgies,…. 13
  • 16. B) Biologique Les données biologiques confirment le diagnostic de l’ictère :  Augmentation du taux de la bilirubine totale > 17mg/l. Cette augmentation peut porter sur la BNC, la BC, ou les deux.  En cas d’ictère choléstatique (BC) :  Augmentation du taux des phosphatases alcalines, de la 5’ nucléotidase et de la gamma glutamyl transférase  Augmentation du cholestérol total. 16
  • 17. Plan I- Définition : II-Rappels anatomiques et physiologiques III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étologique VII-conclusion 17
  • 18. IV-Diagnostic différentiel  Hypothyroidie: aspect jaune cireux  Mélanodermie  Prise de carotène: coloration orangée 18
  • 19. Plan I- Définition : II-Rappels anatomiques et physiologiques III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étiologique VII-conclusion 19
  • 20. V-Démarche diagnostique  Arguments cliniques ils permettent de préciser l’origine de l’ictère. 1- L’interrogatoire précise :  L’âge, le sexe  Mode d’installation de l’ictère : nu ou accompagné d’autres signes à type de douleurs, prurit ou de fièvre.  Mode de vie et facteurs de risque: profession à risque, toxicomanie, alcool, homosexualité, tatouage, soins dentaires, acupuncture,, consommation de fèves,  Les antécédents: d’ intervention chirurgicale, prise médicamenteuse, transfusion, hémodialysées, notion d’épidémie, d’ictère ou de cas similaire dans la famille 20
  • 21. 2- Examen clinique :  Inspection : intensité de l’ictère, circulation veineuse collatérale, angiomes stellaires, lésions de grattage, tatouage, distension abdominale, pâleur cutanéo-muqueuse.  Percussion et palpation : - Etat du foie : - Une splénomégalie: hémolyse ou hypertension portale - Une ascite oriente vers une cirrhose. - État de la vésicule biliaire : loi de COURVOISIER-TERRIER : la palpation d’une grosse vésicule signifie un obstacle à l’écoulement de la bile au niveau du cholédoque (cancer de la tête du pancréas ++). 21
  • 22.  Examen général : Il est nécessaire à la recherche d’une masse abdominale, d’adénopathie (TROISIER), de signes de choc orientant vers une hémolyse aiguë ou un saignement digestif important de signes d’angiocholite, des signes de retentissement de la choléstase. 22
  • 23.  Examens biologiques : o NFS : Anémie (hémolyse); hyperleucocytose (lithiase de la VBP); Hyperéosinophilie (hépatite médicamenteuse); Leucopénie (hépatite virale). o Transaminases: (ALAT, ASAT) très dans les hépatites virales aiguë. o Phosphatases alcalines, gamma glutamyl transférase : dans les ictères choléstatiques. 23
  • 24. o Fer sérique et taux de réticulocytes : dans les hémolyses. o Electrophorèse des protides : albumine dans les insuffisances hépato-cellulaire, gamma globulines dans les hépatopathies chroniques. o Autres : sérologie virale, A, B et C, marqueurs d’auto- immunité, dosage d’ α-foeto-protéine sérique. 24
  • 25.  Examens morphologique : Échographie abdominale +++ permet l’étude : - Des voies biliaires intra et extra-hépatiques : dilatées ou non - Du foie : présence d’images nodulaires,…… - De la vésicule biliaire - Du pancréas - Présence ou non d’une ascite, des adénopathies profondes, splénomégalie. 25
  • 26. o Autres : en fonction des orientations cliniques : - Echo-endoscopie - Bili-IRM - Tomodensitométrie abdominale - Cathétérisme rétrograde de la papille - Cholangiographie transhépatique. - Ponction biopsie hépatique…. 26
  • 27. Plan I- Définition : II-Rappels anatomiques et physiologiques III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étiologique VII-conclusion 27
  • 28. VI-Diagnostic étiologique: Ictère:comment raisonner?  Si bilirubine non conjuguée: HEMOLYSE ou défaut constitutionnel de conjugaison de la bilirubine (Syndrome de GILBERT)  Si bilirubine conjuguée: Ictère CHOLESTATIQUE 28
  • 29. VI-Diagnostic étiologique: 1- Ictère à BNC • Ictères hémolytiques : les anémies hémolytiques (voir hémato). • Ictères non hémolytique :  maladie de GILBERT : Fréquente, souvent latente caractérisée par un déficit partiel de la glucuronyl transférase.  Maladie de CRIGGLER-NAJJAR : très rare, caractérisée par un déficit total de la glucuronyl transférase. 29
  • 30. 2- Ictère à BC  Ictères par choléstase extra hépatique  Ictères par cholèstase intrahépatique 30
  • 31. 2- Ictère à BC • Ictères par choléstase extra hépatique : Ils sont liés à l’obstruction de la voie biliaire. Les techniques d’imagerie (échographie ++) retrouvent une dilatation des voies biliaires intra et /ou extra-hépatiques, et précisent le siège de l’obstacle. 31
  • 32. Étiologie des Ictères par choléstase extra hépatique : • Lithiase de la voie biliaire principale: tableau d’ictère douloureux et fébrile(triade de Willard) d’intensité variable, fluctuant • Cancer de la tête du pancréas : survient dans un contexte d’altération de l’état général, l’ictère est progressif, souvent associé à un prurit, l’examen clinique peut montrer une grosse vésicule. • Ampullome vatérien : il réalise une choléstase fluctuante, parfois associée à une angiocholite et à un syndrome hémorragique digestif. • Cancer des voies biliaires. • Autres : pancréatites, compression extrinsèque, complications de la chirurgie biliaire. 32
  • 33. •Ictères par choléstase intra hépatique : Diminution de la sécrétion biliaire : Obstruction des voies biliaires intra hépatiques : 33
  • 34. •Ictères par choléstase intra hépatique : - Diminution de la sécrétion biliaire :  Hépatite virale aiguë A, B, C, B-D, E…  Hépatite médicamenteuse  Hépatite alcoolique aiguë  Hépatite chronique active et cirrhose  Maladie de Dubin-Johnson, syndrome de Rotor : troubles de l’excrétion biliaire. 34
  • 35. •Ictères par choléstase intra hépatique : - Obstruction des voies biliaires intra hépatiques :  Cancer primitif ou secondaire du foie  Cirrhose biliaire primitive  Cholangite sclérosante 35
  • 36. •Ictères par choléstase intra hépatique : - Cas particuliers selon le contexte  La grossesse:  Choléstase gravidique  Stéatose aigue gravidique  L’infection par le VIH:  Infections opportunistes: virale, mycosique  Tumeurs: lymphome, sarcome de Kaposi  Cholangite sclérosante secondaire… 36
  • 37. Plan I- Définition : II-Rappels anatomiques et physiologiques III-Diagnostic positif IV-Diagnostic différentiel V-Démarche diagnostique VI-Diagnostic étiologique VII-conclusion 37
  • 38. VII-conclusion Le diagnostic d’ictère est avant tout clinique. La démarche diagnostique doit rester pragmatique. Il faut distinguer l’ictère à BNC de l’ictère à BC L’examen clinique et l’échographie abdominale permettent de préciser le mécanisme de cet ictère. 38
  • 39. Algorithme des ictères Interrogatoire + Examen clinique + Tests biologiques hépatiques BNC augmentée BC augmentée Fer sérique et Transaminases Transaminases réticulocytes très augmentées N ou peu augmentées N Hépatite Cholestase = Maladie Augmentés = Hémolyse aigue de Gilbert Échographie Pas de dilatation Dilatation = Foie N : PBF, biologie, Lésion Obstacle répéter l’écho hépatique 39