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CHOLANGITE SCLÉROSANTE PRIMITIVE
Réalisé par
Dr merdaci
2019
CHU DE BATNA
Service de médecine interne
PLAN
 DEFINITION
 INTERET DE LA QUESTION
 ÉPIDÉMIOLOGIE
 PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIQUE POSITIF
 CLASSIFICATION
 DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL
 PRONOSTIC
 TRAITEMENT
 CONCLUSION
DÉFINITION
• CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE:
est une maladie hépatique rare chronique
autoimmune cholestatique ,caractérisée par
inflammation chronic péribiliaire et fibrose
aboutissant à la formation de sténose diffuse
/focale des voies biliaires intra et/ou extra
hépatiques
Classic primary sclerosing cholangitis and relationship of hepatic arteries and bile ducts
INTÉRÊT DE LA QUESTION
 Maladie de cause inconnue, Quand la cause est identifiée on
parle de cholangites sclérosantes secondaires
 2/3 des malades sont des hommes
 La cholangio-imagerie par résonance magnétique (bili-IRM)
met en évidence la CSP
 Le cholangiocarcinome est la complication la plus sévère
 Une colite inflammatoire est fréquemment associée à la CSP.
La coloscopie est systématique
 Le traitement est représenté par l’acide ursodésoxycholique
et par la transplantation hépatique
ÉPIDÉMIOLOGIE
• Rare
• Incidence : 0.5et1.3/10000
• Prévalence : 5 et 16/100 000
• Age: jeune < 40 ans (incluant enfant)
• Sex ratio M / F 2/1
• Association fréquente (2/3 des cas en France, ≥ 80
% en Scandinavie) à une MICI (rectocolite
hémorragique (RCH) principalement).
PATHOGENIE
• Elle est inconnue.
• Des hypothèses auto-immunes, génétiques, infectieuses et
biliaires ont été évoquées. Si les mécanismes immuns
jouent un rôle dans la CSP , elle ne peut cependant pas
être classée dans les affections auto-immunes
• La prédominance d’un infiltrat portal de cellules T au
niveau du foie suggère un mécanisme auto-immun.
• Enfin, l’association entre CSP et MICI pourrait faire
évoquer l’hypothèse d’une circulation entérohépatique de
lymphocytes T mémoire venant de l’intestin et colonisant
le foie et activant l’inflammation hépatique
Possible pathogenesis of primary sclerosing cholangitis
Genetic susceptibility and environmental, possibly dietary, factors contribute to pathogenesis, which
are not depicted in this figure. A=alternative or additional
hypothesis for initiation of the peribiliary inflammatory process.
DIAGNOSTIC POSITIF
Natural history and phases of primary sclerosing cholangitis
CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
• Symptomatologie « biliaire »
- angiocholite, -ictère, -douleurs de l’hypocondre
droit -prurit
• Anomalies des tests hépatiques chez des malades
asymptomatiques avec ou sans MICI.
• Tableau de maladie du foie :cirrhose +++ , IH aigue
SIGNES CLINIQUES sleisinger 2016
• Asymptomatique: 21 - 44 %
• Douleurs abdominales : 33 – 37 %
• Prurit: 20 – 40 %
• Ictère: 27 – 30 %
• Fièvre: 11 – 35 %
• Hépatomégalie: 44 – 55 %
• Splénomégalie: 29 – 30 %
• Ascite: 2 – 4 %
• Hémorragie digestive: 2,6 – 6 %
• Asthénie
SIGNES BIOLOGIQUES:
-la cholestase (PAL) peut être minime ou absente
-une cytolyse 2 à 3 N
- IG : moderement élevés ( 60 % des cas)
- pas d’anticorps anti-tissus très spécifiques et quasi-constants .
SIGNES HISTOLOGIQUES :
4 lésions histologiques :
–Fibrose péricanalaire avec cholangite ou atrophie
des cellules biliaires +++
–Prolifération néoductulaire
–Diminution du nombre des canaux biliaires
–Nécrose hépatocytaire parcellaire en bordure de
l’espace porte (piecemeal necrosis)
• 5 - 10 % des biopsies sont normale
• une PBH normale n’elimine pas le diagnostic
Liver histopathology in PSC.
A, A segmental bile duct
is obliterated by fibrosis (arrow),
demonstrating “fibro-obliterative
cholangitis.”
B, A medium-sized bile duct is
surrounded
by concentric fibrosis with an
onionskin appearance
Classification de Ludwig :
– stade 1 : lésions limitées à l’espace porte.
– stade 2 : lésions périportales.
– stade 3 : fibrose extensive.
– stade 4 : cirrhose.
SIGNES RADIOLOGIQUES
Cholangio-IRM / bili -IRM
sensibilité 80% , spécificité 87%,
• Avantages:
 récent, non invasif, rapide, non irradiant, sans injection
de pc, facile à réaliser, reproductible.
 pas d’anesthésie permet une imagerie des VB de bonne
qualité mais avec une résolution inferieur à la CPRE
 visualise les VB en amont d’un obstacle
 Réalisable chez un patient asymptomatique, ou à un
stade évolué de la maladie
• Inconvenient : visualisation inconstante et imparfaite
des voies biliaires intrahépatiques périphériques
Diagnostic cholangiography in primary sclerosing cholangitis
Cholangio-pancreato graphie rétrograde endoscopique
est l’examen de référence
Avantages :
 une bonne résolution spatiale
 une grande sensibilité dans l’exploration des VBIH
périphériques permettant la détection des sténoses à un
stade précoce
 première étape d’un geste interventionnel : biopsies,
dilatation des sténoses ou mise en place d’endoprothèses
biliaires.
Désavantage :
• caractère invasif
• risque d’hémorragie,d’infection, de pancréatite aiguë ou de
perforation digestive
-Indications ( thérapeutique ,, difficulté diagnostique)
Films from an ERCP in 2 patients with PSC.
A, ERCP
with contrast injected through a balloon catheter (seen
in distal bile duct). The intrahepatic ducts are mainly
affected and show diminished arborization (pruning),
with diffuse segmental strictures
alternating with normal-caliber or mildly dilated duct
segments (cholangiectasias), resulting in a beaded
appearance.
B, Radiologic features include diffuse irregularity of the
intrahepatic ducts, multiple short strictures and
cholangiectasias, small diverticula in the wall of the
common hepatic duct (arrow), and
clips from a prior cholecystectomy.
L’échographie, la tomodensitométrie ou
l’échoendoscopie
 Anomalies évocatrices.
 Eliminer les autres causes d’ictère cholestatique.
• La répartition très hétérogène de la maladie est
souvent à l’origine d’une dysmorphie hépatique
marquée.
- la normalité de ces examens ne permet pas d’exclure
le diagnostic de CSP
• CSP ET MALADIES ASSOCIÉES
Diseases associated with primary sclerosing cholangitis
CSP ET MALADIES ASSOCIÉES
CSP - DIAGNOSTIC
4 grands signes
 Biologie: cholestase chronique
 Histologie: cholangite fibreuse et oblitérante
 Radiologie: anomalies des voies biliaires intra et/ou
extra-hépatiques (Bili-IRM +++)
 Association à une autre maladie (MICI+++)
-Diagnostic retenu si présence de 2 (dont histo ou
radio) de ces 4 critères, en l’absence d’autre
étiologie identifiabl
Diagnostic algorithm
Formes particulières de CSP
CSP des petits canaux biliaires : "SMALL DUCT" PSC
-Ancienne péricholangite
Définition:
• Cholestase chronique
• Histologie compatible avec CSP
• Association à une colite inflammatoire +/-
• Cholangiogramme normal
• Absence d’autre cause de cholestase
• 5 à 10% de l'ensemble des CSP
• Association plus fréquente à la maladie de Crohn
• Evolution rare vers:
-la CSP des "grands canaux" ( < 20% à 10 ans)
-une Hépatopathie sévère
• Risque de cholangiocarcinome faible voire nul
FORME MIXTE CSP –HAI ( OVERLAP SYNDROM)
• Touche l’enfant +++ ou l’adulte jeune
• Le diagnostic est suspecté sur les critères de l’HAI
 a) transaminases > 5 N
 b) IgG > 2 N ou anti-muscles lisses de spécificité anti-
actine
 c) lésions inflammatoires périportales et lobulaires
marquées
• le traitement : corticoides (+/- azathioprine
• CHOLANGITE à Ig G4 :
Nomée : pancréato-cholangite autoimmune…
-augmentation des IgG4 sériques,
-infiltration des voies biliaires par des plasmocytes à IgG4,
-atteinte préférentielle des voies biliaires extra-hépatiques,
-association fréquente à une autre pathologie fibrosante et
en particulier à la pancréatite autoimmune (> 50 %)
-régression spectaculaire des sténoses biliaires sous
corticoïdes+++
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
Devant des anomalies cholangiographiques
1) un cholangiocarcinome
2) les anomalies congénitales ou acquises des
voies biliaires :
• Caroli,
• lymphome,
• TBC,cavernome portal
Devant cholangites sclérosantes secondaires:
– Obstructions biliaires prolongées
– cholangites bactériennes (en l’absence d’obstruction
biliaire)
– Déficits immunitaires sévères
– Ischémie
– Cholangite caustique
– Choc septique
– Maladies hématologiques
COMPLICATIONS
CHOLANGIOCARCINOME
• 10% - 15% developpé cholangiocarcinoma chez les
patients avec PSC
• 30 %-50% : diagnostiquée dans l’année
• Facteurs de risques: bilirubinémie élevée, hémorragie
digestive, procto-colectomie, RCUH avec néoplasie
colique
• Durée d’évolution de la MICI
• La durée d’évolution de la CSP n’est pas un facteur de
risque
•Le diagnostic extrêmement difficile +++
•CA19-9 >130 : sensibilité 79%, spécificité: 98%*
Radiologie: masse tumorale
une lacune intracanalaire polypoide > 1 cm,
un épaississement > 4 mm de la paroi biliaire
majoration d’une dilatation ou d’une sténose biliaire
• Endoscopique brossage des VB (cytologie), biopsie ,étude
de la bile
Cholangiographic progression of cholangiocarcinoma complicating PSC.
•Maladie métabolique de l’os;
•Déficit en VIT A , D , E , K .
•Lithiase vésiculaire et cholédocienne ; 40% des CSP
•Cholangite bactérienne ;
•Hypertention portale ;
•Dysplasie et carcinome colique : surtout si associée avec MICI
( 5% to 10% after 20 years and 12% to 20% after 30 years )
EVOLUTION ET PRONOSTIC
• La durée de survie 10 ans après le diagnostic varie de
64 % à 74
• la médiane de survie sans transplantation hépatique
est de 18 ans
• Différents modèles pronostiques ont été développés
• Le taux de mortalité de la CSP est multiplié par 3 par
rapport à la population générale , le risque de
malignité est multiplié par 2 et celui de cancer du foie
par 40
TRAITEMENT
BUT
 Limiter l’activité de la maladie et les rechutes ;
 Diminuer le risque d’évolution vers la cirrhose et ses
complications
• MÉDICAL
UDCA: (30 mg/kg/day) haut dose
mécanismes multiples :
- Suppression de la sécrétion des Ac.biliaires endogènes cytotoxiques;
- Stabilisation membranaire - Réduction de l’expression des molécules
d’HLA I sur l’hépatocytes ;
- Amélioration de la dysfonction mitochondriale par les sels biliaires,
- Diminution de la production des cytokines et de l’apoptose
TRAITEMENT ENDOSCOPIQUE
•Minorité des patients;
•Efficace pour la PEC des obstructions biliaires mécaniques:
 -Sphinctérotomie endoscopique;
 -Dilatation hydrostatique au ballonnet ;
 -Drain naso-biliaire ;
 -Placement d’un stent.
•Effet bénéfique dilatation + AUDC ( amélioration significative
de la survie sans TH )
•La faisabilité et la place réelle de cette approche endoscopique
très agressive restent à préciser.
TRAITEMENT CHIRURGICALE
1. CHIRURGIE BILIAIRE
2. TRANSPLANTATION HÉPATIQUE:
Indications habituelles :
 Ictère prolongé avec bilirubinémie > 100 μmol/L
 Score de Child Pugh B ou C
 Episodes répétés d’angiocholite mal contrôlés par
les antibiotiques
• Contre-indication habituelle : cholangiocarcinome
connu
Conclusion
• La CSP est une maladie rare
• Mécanisme inconnu
• Présentation est hétérogène
• Le diagnostique repose sur la morphologie
• La cirrhose de le cholangiocarcinome sont les
principales complications
• Pas de traitement médical curatif
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Primary sclerosing cholangitis

  • 1. CHOLANGITE SCLÉROSANTE PRIMITIVE Réalisé par Dr merdaci 2019 CHU DE BATNA Service de médecine interne
  • 2. PLAN  DEFINITION  INTERET DE LA QUESTION  ÉPIDÉMIOLOGIE  PHYSIOPATHOLOGIE  DIAGNOSTIQUE POSITIF  CLASSIFICATION  DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL  PRONOSTIC  TRAITEMENT  CONCLUSION
  • 3. DÉFINITION • CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE: est une maladie hépatique rare chronique autoimmune cholestatique ,caractérisée par inflammation chronic péribiliaire et fibrose aboutissant à la formation de sténose diffuse /focale des voies biliaires intra et/ou extra hépatiques
  • 4. Classic primary sclerosing cholangitis and relationship of hepatic arteries and bile ducts
  • 5. INTÉRÊT DE LA QUESTION  Maladie de cause inconnue, Quand la cause est identifiée on parle de cholangites sclérosantes secondaires  2/3 des malades sont des hommes  La cholangio-imagerie par résonance magnétique (bili-IRM) met en évidence la CSP  Le cholangiocarcinome est la complication la plus sévère  Une colite inflammatoire est fréquemment associée à la CSP. La coloscopie est systématique  Le traitement est représenté par l’acide ursodésoxycholique et par la transplantation hépatique
  • 6. ÉPIDÉMIOLOGIE • Rare • Incidence : 0.5et1.3/10000 • Prévalence : 5 et 16/100 000 • Age: jeune < 40 ans (incluant enfant) • Sex ratio M / F 2/1 • Association fréquente (2/3 des cas en France, ≥ 80 % en Scandinavie) à une MICI (rectocolite hémorragique (RCH) principalement).
  • 7. PATHOGENIE • Elle est inconnue. • Des hypothèses auto-immunes, génétiques, infectieuses et biliaires ont été évoquées. Si les mécanismes immuns jouent un rôle dans la CSP , elle ne peut cependant pas être classée dans les affections auto-immunes • La prédominance d’un infiltrat portal de cellules T au niveau du foie suggère un mécanisme auto-immun. • Enfin, l’association entre CSP et MICI pourrait faire évoquer l’hypothèse d’une circulation entérohépatique de lymphocytes T mémoire venant de l’intestin et colonisant le foie et activant l’inflammation hépatique
  • 8. Possible pathogenesis of primary sclerosing cholangitis Genetic susceptibility and environmental, possibly dietary, factors contribute to pathogenesis, which are not depicted in this figure. A=alternative or additional hypothesis for initiation of the peribiliary inflammatory process.
  • 9.
  • 11. Natural history and phases of primary sclerosing cholangitis
  • 12. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE • Symptomatologie « biliaire » - angiocholite, -ictère, -douleurs de l’hypocondre droit -prurit • Anomalies des tests hépatiques chez des malades asymptomatiques avec ou sans MICI. • Tableau de maladie du foie :cirrhose +++ , IH aigue
  • 13. SIGNES CLINIQUES sleisinger 2016 • Asymptomatique: 21 - 44 % • Douleurs abdominales : 33 – 37 % • Prurit: 20 – 40 % • Ictère: 27 – 30 % • Fièvre: 11 – 35 % • Hépatomégalie: 44 – 55 % • Splénomégalie: 29 – 30 % • Ascite: 2 – 4 % • Hémorragie digestive: 2,6 – 6 % • Asthénie
  • 14. SIGNES BIOLOGIQUES: -la cholestase (PAL) peut être minime ou absente -une cytolyse 2 à 3 N - IG : moderement élevés ( 60 % des cas) - pas d’anticorps anti-tissus très spécifiques et quasi-constants .
  • 15. SIGNES HISTOLOGIQUES : 4 lésions histologiques : –Fibrose péricanalaire avec cholangite ou atrophie des cellules biliaires +++ –Prolifération néoductulaire –Diminution du nombre des canaux biliaires –Nécrose hépatocytaire parcellaire en bordure de l’espace porte (piecemeal necrosis) • 5 - 10 % des biopsies sont normale • une PBH normale n’elimine pas le diagnostic
  • 16. Liver histopathology in PSC. A, A segmental bile duct is obliterated by fibrosis (arrow), demonstrating “fibro-obliterative cholangitis.” B, A medium-sized bile duct is surrounded by concentric fibrosis with an onionskin appearance
  • 17. Classification de Ludwig : – stade 1 : lésions limitées à l’espace porte. – stade 2 : lésions périportales. – stade 3 : fibrose extensive. – stade 4 : cirrhose.
  • 18. SIGNES RADIOLOGIQUES Cholangio-IRM / bili -IRM sensibilité 80% , spécificité 87%, • Avantages:  récent, non invasif, rapide, non irradiant, sans injection de pc, facile à réaliser, reproductible.  pas d’anesthésie permet une imagerie des VB de bonne qualité mais avec une résolution inferieur à la CPRE  visualise les VB en amont d’un obstacle  Réalisable chez un patient asymptomatique, ou à un stade évolué de la maladie • Inconvenient : visualisation inconstante et imparfaite des voies biliaires intrahépatiques périphériques
  • 19. Diagnostic cholangiography in primary sclerosing cholangitis
  • 20. Cholangio-pancreato graphie rétrograde endoscopique est l’examen de référence Avantages :  une bonne résolution spatiale  une grande sensibilité dans l’exploration des VBIH périphériques permettant la détection des sténoses à un stade précoce  première étape d’un geste interventionnel : biopsies, dilatation des sténoses ou mise en place d’endoprothèses biliaires. Désavantage : • caractère invasif • risque d’hémorragie,d’infection, de pancréatite aiguë ou de perforation digestive -Indications ( thérapeutique ,, difficulté diagnostique)
  • 21. Films from an ERCP in 2 patients with PSC. A, ERCP with contrast injected through a balloon catheter (seen in distal bile duct). The intrahepatic ducts are mainly affected and show diminished arborization (pruning), with diffuse segmental strictures alternating with normal-caliber or mildly dilated duct segments (cholangiectasias), resulting in a beaded appearance. B, Radiologic features include diffuse irregularity of the intrahepatic ducts, multiple short strictures and cholangiectasias, small diverticula in the wall of the common hepatic duct (arrow), and clips from a prior cholecystectomy.
  • 22. L’échographie, la tomodensitométrie ou l’échoendoscopie  Anomalies évocatrices.  Eliminer les autres causes d’ictère cholestatique. • La répartition très hétérogène de la maladie est souvent à l’origine d’une dysmorphie hépatique marquée. - la normalité de ces examens ne permet pas d’exclure le diagnostic de CSP
  • 23. • CSP ET MALADIES ASSOCIÉES Diseases associated with primary sclerosing cholangitis
  • 24. CSP ET MALADIES ASSOCIÉES
  • 25. CSP - DIAGNOSTIC 4 grands signes  Biologie: cholestase chronique  Histologie: cholangite fibreuse et oblitérante  Radiologie: anomalies des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques (Bili-IRM +++)  Association à une autre maladie (MICI+++) -Diagnostic retenu si présence de 2 (dont histo ou radio) de ces 4 critères, en l’absence d’autre étiologie identifiabl
  • 27. Formes particulières de CSP CSP des petits canaux biliaires : "SMALL DUCT" PSC -Ancienne péricholangite Définition: • Cholestase chronique • Histologie compatible avec CSP • Association à une colite inflammatoire +/- • Cholangiogramme normal • Absence d’autre cause de cholestase
  • 28. • 5 à 10% de l'ensemble des CSP • Association plus fréquente à la maladie de Crohn • Evolution rare vers: -la CSP des "grands canaux" ( < 20% à 10 ans) -une Hépatopathie sévère • Risque de cholangiocarcinome faible voire nul
  • 29. FORME MIXTE CSP –HAI ( OVERLAP SYNDROM) • Touche l’enfant +++ ou l’adulte jeune • Le diagnostic est suspecté sur les critères de l’HAI  a) transaminases > 5 N  b) IgG > 2 N ou anti-muscles lisses de spécificité anti- actine  c) lésions inflammatoires périportales et lobulaires marquées • le traitement : corticoides (+/- azathioprine
  • 30. • CHOLANGITE à Ig G4 : Nomée : pancréato-cholangite autoimmune… -augmentation des IgG4 sériques, -infiltration des voies biliaires par des plasmocytes à IgG4, -atteinte préférentielle des voies biliaires extra-hépatiques, -association fréquente à une autre pathologie fibrosante et en particulier à la pancréatite autoimmune (> 50 %) -régression spectaculaire des sténoses biliaires sous corticoïdes+++
  • 31. DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL Devant des anomalies cholangiographiques 1) un cholangiocarcinome 2) les anomalies congénitales ou acquises des voies biliaires : • Caroli, • lymphome, • TBC,cavernome portal
  • 32. Devant cholangites sclérosantes secondaires: – Obstructions biliaires prolongées – cholangites bactériennes (en l’absence d’obstruction biliaire) – Déficits immunitaires sévères – Ischémie – Cholangite caustique – Choc septique – Maladies hématologiques
  • 33. COMPLICATIONS CHOLANGIOCARCINOME • 10% - 15% developpé cholangiocarcinoma chez les patients avec PSC • 30 %-50% : diagnostiquée dans l’année • Facteurs de risques: bilirubinémie élevée, hémorragie digestive, procto-colectomie, RCUH avec néoplasie colique • Durée d’évolution de la MICI • La durée d’évolution de la CSP n’est pas un facteur de risque •Le diagnostic extrêmement difficile +++ •CA19-9 >130 : sensibilité 79%, spécificité: 98%*
  • 34. Radiologie: masse tumorale une lacune intracanalaire polypoide > 1 cm, un épaississement > 4 mm de la paroi biliaire majoration d’une dilatation ou d’une sténose biliaire • Endoscopique brossage des VB (cytologie), biopsie ,étude de la bile Cholangiographic progression of cholangiocarcinoma complicating PSC.
  • 35. •Maladie métabolique de l’os; •Déficit en VIT A , D , E , K . •Lithiase vésiculaire et cholédocienne ; 40% des CSP •Cholangite bactérienne ; •Hypertention portale ; •Dysplasie et carcinome colique : surtout si associée avec MICI ( 5% to 10% after 20 years and 12% to 20% after 30 years )
  • 36. EVOLUTION ET PRONOSTIC • La durée de survie 10 ans après le diagnostic varie de 64 % à 74 • la médiane de survie sans transplantation hépatique est de 18 ans • Différents modèles pronostiques ont été développés • Le taux de mortalité de la CSP est multiplié par 3 par rapport à la population générale , le risque de malignité est multiplié par 2 et celui de cancer du foie par 40
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  • 40. BUT  Limiter l’activité de la maladie et les rechutes ;  Diminuer le risque d’évolution vers la cirrhose et ses complications
  • 42. UDCA: (30 mg/kg/day) haut dose mécanismes multiples : - Suppression de la sécrétion des Ac.biliaires endogènes cytotoxiques; - Stabilisation membranaire - Réduction de l’expression des molécules d’HLA I sur l’hépatocytes ; - Amélioration de la dysfonction mitochondriale par les sels biliaires, - Diminution de la production des cytokines et de l’apoptose
  • 43. TRAITEMENT ENDOSCOPIQUE •Minorité des patients; •Efficace pour la PEC des obstructions biliaires mécaniques:  -Sphinctérotomie endoscopique;  -Dilatation hydrostatique au ballonnet ;  -Drain naso-biliaire ;  -Placement d’un stent. •Effet bénéfique dilatation + AUDC ( amélioration significative de la survie sans TH ) •La faisabilité et la place réelle de cette approche endoscopique très agressive restent à préciser.
  • 44. TRAITEMENT CHIRURGICALE 1. CHIRURGIE BILIAIRE 2. TRANSPLANTATION HÉPATIQUE: Indications habituelles :  Ictère prolongé avec bilirubinémie > 100 μmol/L  Score de Child Pugh B ou C  Episodes répétés d’angiocholite mal contrôlés par les antibiotiques • Contre-indication habituelle : cholangiocarcinome connu
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  • 46. Conclusion • La CSP est une maladie rare • Mécanisme inconnu • Présentation est hétérogène • Le diagnostique repose sur la morphologie • La cirrhose de le cholangiocarcinome sont les principales complications • Pas de traitement médical curatif