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Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction des veines hépatiques, pouvant entraîner une congestion et des complications hépatiques. Les causes peuvent être primitives, comme des thromboses, ou secondaires à des tumeurs, et se manifestent par des symptômes variés comme l'ascite et l'hépatomégalie. Le diagnostic repose sur des examens d'imagerie, et le traitement de la maladie sous-jacente ainsi que l'anticoagulation sont cruciaux pour améliorer le pronostic.
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- 1. SYNDROME DE BUDD-CHIARI1) Obstruction des veines (sus) hépatiques 1) Chez l'adulte. Pour l'enfant voir Potier P, Coilly A, Broué P et al. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro 2018;25,suppl 2:24-30 Claude EUGÈNE 1
- 2. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) Définition Obstruction du flux veineux venant du foie de siège variable, depuis Petites veinules hépatiques jusqu'à Jonction veine cave inférieure / oreillette droite 1) Le SBC primitif est dû à une thrombose Le SBC secondaire est généralement en rapport avec une tumeur .............................................................................................................. 1) Exclut les causes - d'amont (foie) : syndrome d'obstruction sinusoïdal (SOS) appelé auparavant maladie veino-occlusive; - d'aval (coeur, péricardite...). Claude EUGÈNE 2
- 3. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Pathogénie Obstructionveineuse sus-hépatique 1) Congestion sinusoïdale Hépatomégalie 2) +/- Ascite (+/- ischémie et nécrose hépatocytaire centro-lobulaire) (+/- hyperplasie nodulaire régénérative / HNR) (+/- fibrose +/- cirrhose) +/- Hypertension portale .............................................................................................. 1) Possibilité d'un syndrome "phlébitique" : fièvre, douleurs, syndrome inflammatoire. 2) Le segment I du foie a un drainage veineux direct dans la veine cave inférieure et il est assez souvent l'objet d'une hypertrophie compensatrice (50% des cas). Claude EUGÈNE 3
- 4. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Épidémiologie Variableselon les pays (et les études ...) - France : rare - Incidence : 0,68 / million d'habitants - Prévalence : # 4 / million d'habitants - Prédominance féminine (70%) - Âge moyen # 40 ans - Asie : plus fréquente Incidence - Chine : 4,5 / million d'habitants - Népal : 2,5 / million d'habitants Claude EUGÈNE 4
- 5. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) Causes 1) 2) PRIMITIF - Thrombose (ou sa séquelle fibreuse) État pré-thrombotique (80% à 90% en Occident), hérité ou acquis Syndrome myelo-prolifératif (SMP) (environ 40% des cas) Maladie de Vaquez (polyglobulie) +++, thrombocythémie essentielle, myélofibrose 3) Parfois plusieurs états pré-thrombotiques associés (> 2 : 20% à 25% des cas) SECONDAIRE - Autres étiologies Compression ou envahissement . Tumeurs bénignes ou malignes, de siège variable: hépatique, rénal, cardiaque (myxome), veineux (leiomyosarcome) . Parasitoses (hydatidose, échinococcose) . Kystes ............................................................................................................................ 1) Détaillées dans le tableau suivant. 2) Aucune étiologie retrouvée : 10% à 20% des cas. 3) Dans le syndrome de B-C, les anomalies du sang périphérique peuvent être masquées; mais des plaquettes > 200000 et une splénomégalie > 16 cm doivent faire évoquer le diagnostic de SMP. Claude EUGÈNE 5
- 6. Claude EUGÈNE 6 Étiologiesdu syndrome de Budd-Chiari primitif Cause(s) * % ** Diagnostic Syndrome myeloprolifératif *** 40-50 % NFS / Mutation Jak 2 **** Mutation CalR Syndrome des anti-phospholipides 25 % Voir note 1) Hyper-homocystéinémie 12% Dosage homocystéine Mutation MTHFR 2) Facteur V Leiden 15 % Résistance protéine C activée Séquençage ADN Hémoglobinurie paroxystique nocturne 10 % Voir note 3) Déficits en protéine C, protéine S Déficit en anti-thrombine Chacun < 5% Dosage plasmatique Facteur II G20210A 5 % Séquençage ADN Contraceptifs / Grossesse < 3 mois 4) 30% / 2% Interrogatoire / Bêta-HCG Divers 5) > 20% - * > 2 causes: 25% des cas; ** Diverses études; *** Polyglobulie de Vaquez, Thrombocythémie essentielle; Myélofibrose primitive; **** Permet d'éviter la biopsie ostéomédullaire dans environ 40% des cas.. Pousse spontanée progéniteurs érythrocytes: n'est plus recommandée. 1) Anticorps anti-cardiolipide, anticoagulant circulant lupique, anti bêta2 glycoprotéine 1. Avortements spontanés. 2) Méthylène tétrahydrofolate réductase. 3) Anémie hémolytique, pancytopénie (peuvent manquer). Déficit CD55, CD59 dans les érythrocytes et granulocytes. 4) Rechercher une thrombophilie sous-jacente 5) Maladie de Behçet (6%), sarcoidose (2%), connectivite (10%), recto-colite hémorragique (8%), maladie coeliaque
- 7. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Étatspré-thrombotiques héréditaires Comment les diagnostiquer ? Éliminer les anomalies dues à l'insuffisance hépatique - Enquête familiale - Doser les facteurs de coagulation Prévalence Les plus fréquents - Facteur V Leiden - Déficit en protéine C Les autres - Déficit en protéine S - Déficit en anti-thrombine Claude EUGÈNE 7
- 8. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Facteurde risque hormonal Contraception par pilule oestro-progestative Grossesse Révèle souvent une thrombophilie sous-jacente Claude EUGÈNE 8
- 9. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Symptômes Trèsvariables - Absents 1) Environ 1/4 des cas - Tableau aigu 2) fulminant Rare 4) mais grave, pronostic vital en jeu . Insuffisance hépatique aiguë 3) . Encéphalopathie hépatique - Hépatomégalie et ascite +/- douleurs abdominales .............................................................................................................. - Fréquence des signes révélateurs : Cf note bas de page 5) ................................................................................................................. 1) Perméabilité d'une des grosses veines hépatiques, développement d'une circulation collatérale. 2) En cas d'obstruction simultanée des 3 veines (sus) hépatiques. 3) Tableau très rare d'hépatite grave particulier, par: a) une hépatomégalie, b) un ratio transaminases ASAT/ALAT > 1. Souvent une femme 4ème ou 5ème décennie. 4) Correspond à < 1% des tableaux d'hépatite aiguë grave. 5) Symptômes révélateurs : ascite > 80%, hépatomégalie > 65%, douleurs abdominales > 60%, Claude EUGÈNE 9
- 10. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Signescliniques - Non spécifiques Ascite Hépatomégalie - Spécifique Circulation collatérale thoracique 1) ............................................................... 1) Traduit une thrombose de la veine cave inférieure; une thrombose de la veine porte est associée dans 15% des cas. Claude EUGÈNE 10
- 11. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Liquided'ascite Taux de protides variable > 30 g/L = très évocateur (en dehors cause cardiaque ou péricardique) Claude EUGÈNE 11
- 12. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Échographie-doppler1) Examen de 1ère intention - Flux veine hépatique : 0 ou perturbé - Réseau veineux collatéral Intra-hépatique ou sous-capsulaire ............................................................................ 1) Sensibilité > 75%, si opérateur entraîné et averti de l'hypothèse d'un Budd-Chiari. Signes spécifiques : matériel hypo-échogène dans une veine élargie, sténose avec dilatation d'amont, cordon hyper-échogène remplaçant une veine hépatique, voies de dérivation intra-hépatiques. Claude EUGÈNE 12
- 13. SYNDROME DE BUDD-CHIARI IRMet TDM 1) Confirme habituellement les aspects vus en échographie-doppler Aspects variables en fonction du délai de l'examen - Défaut de remplissage d'une veine obstruée, élargie +++ Hypo-dense (TDM) ou hypo-intense en T1 (IRM) - Aspect en toile d'araignée Collatérales remplaçant la veine hépatique au voisinage de l'ostium - Image hyperdense à la place d'une veine hépatique - Troubles perfusion hépatique Aspects en "mosaïque" ou en "feuille de fougère" 2) - Dysmorphie, rehaussement précoce du segment I 3) + recherche de nodules hépatiques .................................................................................................................. 1) Imagerie par résonance magnétique; tomodensitométrie (scanner) avec prudence si insuffisance rénale ou ascite réfractaire. 2) Reflet de la congestion et de la dilatation sinusoïdale. 3) Se draine par une veine particulière dans la veine cave inférieure rétro-hépatique. Évocateur mais non spécifique (peut se voir au cours d'une cirrhose) Claude EUGÈNE 13
- 14. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Autresexamens 1) Opacification percutanée des veines hépatiques Si doute diagnostique Avant traitement Biopsie du foie Imagerie : Pas de détection d'obstruction des gros troncs veineux => Recherche d'un Budd-Chiari limité aux veinules hépatiques .................................................................................................................. 1) La fibrose est mal évaluée par l'élastométrie impulsionnelle (Fibroscan*) en raison de la congestion hépatique. Mais elle pourrait suivre l'évolution après traitement instrumental. Claude EUGÈNE 14
- 15. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) Diagnostic Synthèse (1/2 ) Savoir évoquer un SBC devant : - Ascite, hépatomégalie, douleurs abdominales - Ascite intraitable, contrastant avec une fonction hépatique conservée - Anomalies hépatiques au cours d'une thrombophilie - Toute maladie hépatique inexpliquée (aiguë, chronique, asymptomatique) Claude EUGÈNE 15
- 16. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) Diagnostic Synthèse (2/2 ) Confirmer le SBC Généralement avec des moyens non invasifs - Échographie doppler (Opérateur entraîné et averti de la suspicion de SBC) - Scanner ou IRM Claude EUGÈNE 16
- 17. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) SBC et tumeurs bénignes du foie En imagerie, les nodules du SBC sont souvent petits, multiples et hypervasculaires Nodules de régénération multliples, FNH-like 1) +++ SBC: différents types d'adénomes possibles 2) - LFABP (-) 3), éventuellement cancérisé 1) - Glutamine synthetase (GS) and nuclear b-catenin (+) 4) - C reative protein (CRP) (+) Risque de cancérisation augmenté (non limité aux nodules b-catenin (+) et à l'homme) Cf diapo suivante ....................................................................................................... 1) FNH ou en français HNF : hyperplasie nodulaire focale. Décrits in Plessier at. 2018. 2) Sempoux C et al. J Hepatol 2015. 3) Liver fatty acid binding protein. 4) Association connue avec le CHC (carcinome hépatocellulaire) Claude EUGÈNE 17
- 18. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) SBC et Carcinome hépatocellulaire (CHC) 1) SBC => Cirrhose => CHC Prévalence Variable selon les pays Japon # 40%, Afrique du Sud # 50%, USA 25% Prévalence souvent observée : 4 à 6% après un suivi médian de 5 ans Facteurs de risque Cirrhose Obstruction de la veine cave inférieure Diagnostic Imagerie +++ 2) (à différencier des tumeurs hypervasculaires bénignes du SBC) Alpha-foetoprotéine (généralement > 20 mcg/L) Traitement Chimio-embolisation Chirurgie Transplantation hépatique .......................................................................................................... 1) Exclure les autres causes de CHC : virus, alcool, maladie auto-immune... 2) Cf Liu et al. BMC Gastroenterology 2013. Suspecter un CHC si :< 3 nodules, nodule > 3 cm, hétérogène ou "wash out" au temps veineux. Claude EUGÈNE 18
- 19. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Pronostic Nontraité : survie 3 mois à 3 ans ................................................ Traitements récents Survie passée de 10% à 3 ans à # 85% à 5 ans Claude EUGÈNE 19
- 20. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Traitement 1)Maladie causale - Syndrome myéloprolifératif - Maladie de Behçet - etc ... 2) Anticoagulation Cf diapo suivante Claude EUGÈNE 20
- 21. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Anticoagulation(1/2) Introduction 1) L'hémostase est perturbée au cours des maladies du foie En particulier au cours de la cirrhose Diminution de : - Plaquettes / Plupart des facteurs procoagulants - Inhibiteurs de la coagulation Augmentation de : - Facteur VIII, facteur Von Willebrand Signes d'activation de la coagulation et fibrinolyse Augmentation du risque hémorragique et du risque thrombotique 2) ..................................................................................... 1) D'après Ollivier-Hourmand, De Gottardi A. Prise en charge de l'anticoagulation chez les patients adultes atteints d'une maladie chronique parenchymateuse ou vasculaire du foie. Hépato-Gastro 2018;25:83-93. 2) Un rôle profibrosant des micro-thromboses hépatiques a été évoqué par plusieurs études. Claude EUGÈNE 21
- 22. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Anticoagulation(2/2) Quand ? Commencé dès que possible, puis poursuivi pour : - Réduire l'extension de la thrombose - Prévenir un nouvel événement thrombo-embolique Comment ? - 1ère intention : héparine de bas poids moléculaire 1) - puis relais par AVK 2) => INR entre 2 et 3 ..................................................................................... 1) Éviter les complications hémorragiques en traitant l'hypertension portale et ses complications (De Franchis. recommandations de Baveno VI). Vérifier l'absence de thrombopénie. 2) Anti-vitamine K (pas d'AVK si grossesse) Claude EUGÈNE 22
- 23. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Recanalisation1) (1/2) Si non recanalisation sous anticoagulants : Plusieurs moyens, éventuellement associés Thrombolyse, angioplastie, prothèse a) Thrombolyse - Peut être efficace - Risque hémorragique élevé - Peu utilisée ..................................................................................... 1) Pour: a) corriger l'hypertension sinusoïdale et portale et donc contrôler l'ascite et prévenir les hémorragies digestives, b) diminuer l'ischémie hépatique et l'insuffisance hépatique. Bonne indication : sténose courte. Claude EUGÈNE 23
- 24. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Recanalisation (2/2) Sinon recanalisation sous anticoagulants Plusieurs moyens, éventuellement associés b) Angioplastie 1) +/- prothèse 2) - Sténoses partielles ou localisées - 1/3 des sténoses des veines hépatiques - 60% des sténoses caves - Efficacité faible (Occident), meilleure en Chine et Inde 3) ............................................................................... 1) Recanalisation percutanée, indiquée chez 5 à 30% des patients européens. 2) En vue d'éviter la récidive, fréquente après angioplastie simple. 3) Tripathi et al. : succès technique 100%, résolution des symptômes > 70%, perméabilité à 1,5,10 ans : > 90%, 89% et 85%. Claude EUGÈNE 24
- 25. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Dérivationporto-systémique Chirurgie ou TIPS (++) 1) a) Chirurgie (shunt porto-cave) - 1ère technique historiquement - Greffon veineux jugulaire ou prothèse - Dérivation porto-cave latéro-latérale - Interposition mésentérico-cave (++) - Mortalité opératoire pouvant être élevée, thrombose du shunt b) TIPS 1) +++ - Méthode de choix 2) si faisable techniquement - Survie à 1 et 5 ans : 88% et 78% - Centre expert, TIPS couvert préférable - Réintervention sur le TIPS parfois nécessaires 3) - Encéphalopathie hépatique (20 à 25%) ............................................................................................ 1) Transjugular Intrahepatic PortoSystemic Shunt (possible aussi par voie transcave). 2) Efficace (# 90%). Morbi-mortalité plus faible que la chirurgie. 3) Parfois > 40% (surtout si syndrome myeloprolifératif), traitée par angioplastie du TIPS. Claude EUGÈNE 25
- 26. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Transplantationhépatique (TH) Si échec des autres méthodes À discuter d'emblée si forme fulminante 1) Éléments à prendre en compte - Pronostic de la maladie causale ? 2) - Chances d'amélioration sans TH ? - Carcinome hépatocellulaire ? Pronostic Proche des autres indications de TH et du TIPS 3) ......................................................................... 1) En particulier si évolution défavorable malgré le traitement anticoagulant. 2) Un syndrome myeloprolifératif au moment du diagnostic ne paraît pas modifier la survie à 10 ans après TH. 3) Transjugular PortoSystemic Shunt Claude EUGÈNE 26
- 27. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Traitement Synthèse ANTICOAGULATION Traitementde la cause Traitement d'une hypertension portale Si échec => ANGIOPLASTIE +/- STENT Si échec => TIPS 1) Si échec => TRANSPLANTATION HEPATIQUE ..................................................................................................... 1) Transjugular PortoSystemic Shunt Claude EUGÈNE 27
- 28. SYNDROME DE BUDD-CHIARI Quellesurveillance ? Risque de carcinome hépatocellulaire 1) Imagerie - Tous les 5 ans - Diagnostic difficile Présence fréquente de nodules bénins 2) (60% des cas) Cf diapos plus haut et suivante .................................................................................... 1) Incidence de 4% à 5 ans 2) Nodules de régénération. Taille habituellement < 4 cm, hypervasculaires, généralement multiples. L'EASL (European Association for the Study of the Liver) conseille de biopsier si: taille > 3 cm, nodule hétérogène ou se lavant au temps portal, modification de taille, élévation de l'AFP (alpha-foetoprotéine). Claude EUGÈNE 28
- 29. SYNDROME DE BUDD-CHIARI(SBC) Recommandations 1) - Évoquer un SBC devant toute maladie aiguë ou chronique du foie - Échogaphie doppler 2) puis TDM et/ou IRM injectés - Si diagnostic confirmé : pas de biopsie - Anticoagulation rapide (sauf contre-indications) - Contacter un centre de compétence pour la suite de la prise en charge - Complications de l'hypertension portale Appliquer les recommandations de la cirrhose 3) - Dépistage du CHC 4) : échographie et AFP 5) tous les 6 mois - Informer les malades sur les associations de patients ................................................................................................ 1) D'après Potier P, Coilly A, Broué P et al. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro 2018;25,suppl 2:24-30. Recommandations AFEF (Association Française D'étude du Foie) 2018 sur les maladies vasculaires du foie. 2) Opérateur entraîné et prévenu de la suspicion de SBC. 3) De Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Report of the Baveno VI Consensus Workshop: Stratifying and and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752. 4) Carcinome hépatocellulaire. 5) Apha-foetoprotéine Claude EUGÈNE 29
- 30. POUR EN SAVOIRPLUS (1/2) Potier P, Coilly A, Broué P et al. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro 2018;25,suppl 2:24-30. Ollivier-Hourmand I, De Gottardi A. Prise en charge de l'anticoagulation chez les patients adultes atteints d'une maladie chronique parenchymateuse ou vasculaire du foie. Hépato-Gastro 2018;25,suppl 2:83-93. Debray D, Soret J, Sicre de Fontbrune F et al. étiologie des maladies vasculaires du foie. Hépato-Gastro 2018;25,suppl 2:3-23. Ollivier-Hourmand I, Allaire M, Goutte N et al. The epidemiology of Budd- Chiari in France. Dig Liver Dis 2018;50:931-937. Tripathi D, Sunderraj L, Vemala V et al. Long-term outcomes following percutaneous hepatic vein recanalization ofr Budd-Chiari syndrome. Liver Int 2017;37:111-120. Parekh J, Matei VM, Canas-Coto A et al. Budd-Chiari Syndrome causing acute liver failure: a multicenter case series. Liver Transpl 2017;23:135-142. Claude EUGÈNE 30
- 31. POUR EN SAVOIRPLUS (2/2) European Association for the Study of Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari. Post-U 2016;141-150. Sempoux C, Paradis V, Komuta M et al. Hepatocellular nodules expressing markers of hepatocellular adenomas in Budd-Chiari syndrome and other rare hepatic vascular disorders. J Hepatol 2015;63:1173-1180; De Franchis R. Expanding consensus in portal hypertension: Report of the Baveno VI Consensus Workshop: Stratifying and and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752. Liu F-Y, Wang M-Q, Duan F et al. Hepatocellular carcinoma associated with Budd-Chiari syndrome: imaging features and transcatheter arterial chemoembolization. BMC Gastroenterology 2013;13:105 Claude EUGÈNE 31