Le document traite des maladies vasculaires hépatiques, abordant des conditions telles que la thrombose de la veine porte, le syndrome de Budd-Chiari et l'hypertension portale idiopathique. Il décrit les causes, signes cliniques, diagnostic et traitements liés à ces affections, tout en soulignant l'importance d'une prise en charge adaptée pour éviter des complications. Des références bibliographiques et des tableaux illustrant des facteurs et étiologies sont également inclus.

1. MALADIES VASCULAIRES DU FOIE
Ce qu’il faut savoir
Plan
• Thrombose de la veine porte
• Syndrome de Budd-Chiari
• Hypertension portale idiopathique
(veinopathie portale obstructive)
• Syndrome d’obstruction sinusoïdale
(maladie veino-occlusive)
• Malformations vasculaires congénitales
(télangiectasies hémorragiques héréditaires ou Maladie de Rendu-Osler)
Références
- EASL Clinical Practice Guidelines : Vascular diseases of the liver J Hepatol 2016;64:179-202
- LD DeLeve, Valla D-C, Garcia-Tsao G. Vascular Disorders of the Liver Hepatology 2009;49:1729-1764
- Plessier A, Rautou P-E, Valla D-C. Management of hepatic vascular disorders J Hepatol 2012;S25-S38
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2. THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Quelle cause ?
Question essentielle : thrombose et/ou cancer ?
Etiologie souvent multi factorielle :
- Facteurs locaux :
. cirrhose
. cancers (foie +++, pancréas…)
. inflammation (appendicite, diverticule…)
. chirurgie (splénectomie, transplantation, cholécystectomie…)
- Facteurs généraux, pro-thrombotiques
. héréditaires
. acquis
(cf tableau 1, page suivante)
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3. 3
THROMBOSE DE LA VEINE PORTE
Facteurs pro-thrombotiques
« Maladies »
- Syndrome myélo-prolifératif (+++)
Typique ou non ++
Mutation JACK 2
- Syndrome des anti-phospholipides (+)
- Maladie de Behçet
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Grossesse 1)
- Pilule contraceptive 1)
1) Toujours rechercher une autre cause
Coagulation
- Mutation facteur V Leiden (++)
- Mutation facteur II (++)
- Déficit en protéine C (++)
- Déficit en protéine S (++)
- Déficit en anti-thrombine (+)
- Déficit en plasminogène
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Tableau 1

4. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quels signes ?
- Douleurs abdominales (90%)
- Syndrome inflammatoire
- Ascite (surtout en imagerie / 50%)
- Risque : extension splanchnique et infarctus intestinal
Penser à une thrombose veineuse mésentérique devant :
` douleurs abdominales ou lombaires, soudaines et violentes contrastant avec ,
` absence de signes péritonéaux
- Diagnostic
Echographie : opérateur-dépendant…
absence de flux, thrombus échogène
Scanner (ou IRM), moins opérateur-dépendant,
bilan lésionnel plus complet
en faveur du caractère aigu:
caillot spontanément hyperdense, absence de cavernome porte
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5. THROMBOSE AIGUE DE LA VEINE PORTE
• Quel traitement ?
- Quels buts?
. Eviter l’extension aux veines mésentériques (infarctus du grêle)
. Obtenir une re-canalisation de la veine porte
- Comment ?
. Héparine de bas poids moléculaire
. Relais par AVK, INR entre 2 et 3, 6 mois minimum
. Thrombolyse (transjugulaire, chirurgicale) (+/-)
. Angioplastie au ballon + stent
. Antibiotiques (si pyléphlébite)
- Durée ?
Traitement anticoagulant prolongé si thrombophilie
- Pronostic ?
Une re-canalisation survient dans les 6 mois (v. porte) à 12 mois (v.
mésentérique)
Si échec, risque de survenue de :
. varices oesophagiennes (> 50%)
. biliopathie portale (compression de la VPB) (30%) : cholestase, bili-IRM …
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6. OBSTUCTION PORTE EXTRA HEPATIQUE
Cavernome Porte
Thrombose porte :
si absence re-canalisation -> cavernome port (chevelu de collatérales porto-portes)
• Diagnostic évoqué devant :
- Hypertension portale (HTP), varices oesophagiennes (VO)
- Douleurs abdominales
- Hyper-splénisme
- Cholestase, anomalies biliaires (Bili-IRM)
- Echo-doppler, Scanner
• Eliminer
- Cirrhose (Tests hépatiques / Elastométrie …)
- Veinopathie portale obstructive (cf ci-dessous)
• Traitement
- De la cause,
par exemple : anticoagulant au long cours lors d’un syndrome mylelo-prolifératif,
(éventuellement après traitement des VO)
- De l’HTP
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7. SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Obstruction au flux veineux provenant du foie
(des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite)
•Eliminer
- Cardiopathie : péricardite, insuffisance cardiaque droite
- Syndrome d’obstruction sinusoïdale (SOS) (cf plus bas)
•Causes
- Primaire : thrombose (1)
- Secondaire (compression tumorale, parasitose)
•Signes
- Indolence à hépatite fulminante
- Hépatomégalie, ascite, douleurs abdominales, VO et hémorragie
- Nodules hépatiques, plus souvent bénins que malins
•Diagnostic
- Echo-doppler (Se > 75%), opérateur-dépendant
- IRM et scanner
1) Etiologies proches de celles du tableau 1, avec cependant une place particulière de
l’hémoglobinurie nocturne paroxystique (20%)
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8. SYNDROME DE BUDD-CHIARI
Obstruction au flux veineux provenant du foie
(des petites veines intra-hépatiques à l’entrée de la veine cave inférieure dans l’oreillette droite)
•Surveillance
- Dépistage du carcinome hépato-cellulaire (CHC)
- Distinction entre CHC et tumeur bénigne = difficile -> centres experts
•Traitement
(Algorithme progressif)
- Médical
. ANTICOAGULATION urgente
brève interruption si paracentèse, geste invasif
héparine de bas poids moléculaire x 5-7 jours, relais AVK (INR 2-3)
. Diurétiques
- Angioplastie / Stent (sténoses au niveau de la VCI 1)
)
- Thrombolyse (thrombose récente, incomplète, effets secondaires ++)
- TIPS 2
et si non faisable dérivation chirurgicale
- Transplantation en cas d’échec des techniques de dérivation
1) Veine Cave Inférieure
2) Transjugular Intrahepatic Porto Systemic Shunt
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9. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE
(Veinopathie portale obstructive)
•Autres appellations
Fibrose portale non cirrhotique, sclérose hépato-portale, cirrhose septale incomplète
•Eliminer
- Cirrhose
- Fibrose hépatique congénitale
- Sarcoïdose, shistosomiase, maladies infiltratives bénignes ou malignes
• Quelles étiologies ?
- Thrombophilie (40% en Europe)
- Maladies immunologiques
- Médicaments (azathioprine, didanosine)
- Infection VIH 1
1) Virus de l’immune-déficience humaine
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10. HYPERTENSION PORTALE IDIOPATHIQUE
(Veinopathie portale obstructive)
•Aspects cliniques
- Hémorragies dues à l’HTP (L’HTP peut manquer au début)
- Splénomégalie
- Thrombopénie (sauf si syndrome myelo-prolifératif)
- Bilan hépatique souvent normal
• Diagnostic
- Difficile avec la cirrhose, y compris en échographie
- Elastométrie (Fibroscan) < 12 kPa
- PBH : hétérogénéité des lésions, phlebosclérose des veinules portes
dilatation sinusoïdale, fibrose péri-sinusoïdale, shunts para-portaux
hyperplasie nodulaire régénérative
• Pronostic
- Meilleur que la cirrhose (fonction hépatique préservée)
- Hémorragie par rupture de varices oesophagiennes (VO) ou gastriques
- Thrombose de la veine porte (dépistage semestriel)
•Traitement
- Prophylaxie de la rupture de VO
- Anticoagulation si thrombophilie sous-jacente, avec prudence
- Transplantation hépatique (rarement)
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11. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE
(maladie veino-occlusive)
Quid ?
- Obstruction non-thrombotique des sinusoïdes +/- veine centrale (-> bloc post-sinusoïdal)
- Secondaire à une atteinte des cellules endothéliales, association possible à :
nécrose centro-lobulaire, fibrose péri-sinusoïdale et endoveinulaire,
péliose, hyperplasie nodulaire régénérative (HNR)
Quelles étiologies ?
Cf tableau 2, ci-après
Quels signes cliniques ?
D’asymptomatique à grave (3 formes cliniques, de « self-limiting » à grave, potentiellement mortelle)
Sont possibles :
- Prise de poids +:- ascite
- Hépatomégalie douloureuse
- Ictère (forme grave)
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12. 12
SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOIDALE
(Maladie veino-occlusive)
- Médicaments
- (immunosuppresseurs, chimiothérapie…)
- Actinomycine D
- Azathioprine
Busulfan
- Carmustine
Cyclophosphamide
- Cytosine arabinoside
Dacarbazine
Melphalan
Mercaptopurine
Mitomycine
Oxaliplatine
- Urethane
- Terbinafine
- Transplantation de cellules
souches hématopoïétiques
- Irradiation totale
- Irradiation hépatique
- Transfusion plaquettaire 1)
- Plantes
- Alcaloïdes de la pyrrolizidine
- Herbes traditionnelles
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Tableau 2 : Principales étiologies

13. SYNDROME D’OBSTRUCTION SINUSOÏDALE
(maladie veino-occlusive)
Diagnostic
- Pas de signe clinique ou biologique spécifique : valeur du contexte (cf tableau 2)
- Diagnostic d’exclusion
(sepsis, autres types de toxicité médicamenteuse maladie du greffon contre l’hôte…)
Imagerie
- Echo-doppler : signes d’HTP 1) , hépatomégalie, splénomégalie
- Scanner : à éviter (risque rénal)
- IRM : veines hépatiques libres, réhaussement irrégulier
Ponction biopsie hépatique (PBH)
- Si nécessaire
- Voie trans-veineuse souvent (ascite, troubles de la coagulation); avec prise de pressions
Traitement
- Si transplantation de cellules souches hématopoïétiques, prophylaxie : Defibrotide
- Traitement symptomatique (diurétiques…)
- Traitement de l’hypertension portale
(cf Budd-Chiari, mais ici manque de données, transplantation hépatique limitée si cancer)
1) hypertension portale
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14. MALFORMATIONS CONGENITALES
Maladie de Rendu-Osler-Weber
• Définition Télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH)
- Autosomal dominant / Une forme rare avec polypose juvénile (mutation gène SMAD4)
- Télangiectasies cutanées, muqueuses et viscérales lèvres, cavité buccale, doigts, nez
(épistaxis)
- Malformations artério-veineuses pulmonaires, cérébrales, spinales et hépatiques
• Aspects cliniques
- Rarement symptomatique Cholestase anictérique
- Hépatomégalie Trois types de shunts intra-hépatiques pouvant entraîner :
. Insuffisance cardiaque à haut débit, arythmie
. Hypertension portale
. Encéphalopathie
. Ischémie biliaire ou mésentérique
- Hyperplasie nodulaire focale (++) et hyperplasie nodulaire régénérative
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15. MALFORMATIONS CONGENITALES
Maladie de Rendu-Osler-Weber
•Diagnostic
- Echographie-doppler abdominal +/- Scanner
- Echocardiographie
•Traitement
- Asymptomatique : 0
- De l’insuffisance cardiaque si présente
- Transfusion, traitement martial (épistaxis, hémorragies digestives)
- Discuter en milieu expert, si besoin, de :
. embolisation par voie artérielle (en l’absence de cholangiopathie)
. transplantation hépatique, devant :
> insuffisance cardiaque ou hypertension portale réfractaires
> nécrose biliaire ischémique
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