SlideShare une entreprise Scribd logo
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
(CSP)
Les recommandations ACG *
de 2015
* American College of Gastroenterology,
Am J Gastroenterol 2015; 110:646-659
Claude EUGENE 1
La CSP, qu’est-ce que c’est ?
• Une maladie cholestatique qui touche surtout des hommes
jeunes (30-40 ans) et dont l’histoire naturelle est très
variable
• Elle comporte une fibrose et des sténoses des voies biliaires
extra- et intra-hépatiques
• Elle peut être longtemps asymptomatique mais donner lieu
aussi à des épisodes d’angiocholite, et entraîner une maladie
hépatique sévère justifiant une transplantation hépatique
• Environ 2/3 des CSP sont associées à une MICI *
* MICI : maladie inflammatoire chronique de l’intestin
Claude EUGENE 2
Ne pas confondre CSP et :
• Cholangite secondaire
(chirurgie biliaire et lithiase du cholédoque)
• Cholangite du SIDA
• Cancer Cholangiocarcinome
• Cholangite iatrogène
(administration intra-artérielle de floxuridine)
• Histiocytose X
Claude EUGENE 3
Quand évoquer le diagnostic ?
• Longtemps asymptomatique, une fatigue, un prurit, des épisodes
d’angiocholite peuvent survenir
• Il existe une cholestase ( phosphatases alcalines, GGT),
une augmentation des transaminases est possible,
l’hypergamma-globulinémie n’est pas habituelle,
l’IgM peut être élevée (50%)
• Les anticorps (ac) anti-mitochondries sont (-),
il peut y avoir des ac anti-muscle lisse ou anti-nucléaires
• Il faut rechercher une augmentation des IgG4 (10%) dont la
présence va de pair avec une variante cortico-sensible.
Claude EUGENE 4
Comment faire le diagnostic ?
• La bili-IRM est l’examen de choix
• Si la bili-IRM est typique, la biopsie du foie (PBH)
n’est pas indispensable
• La PBH reste utile en cas de CSP des petits canaux
biliaires, ou si l’on pense à un chevauchement
(overlap) avec une hépatite auto-immune (HAI)
Claude EUGENE 5
Comment faire le diagnostic ?
• La bili-IRM est l’examen de choix
• Si la bili-IRM est typique, la biopsie du foie (PBH)
n’est pas indispensable
• La PBH reste utile en cas de CSP des petits canaux
biliaires, ou si l’on pense à un chevauchement
(overlap) avec une hépatite auto-immune (HAI)
Claude EUGENE 6
CSP et cholangiocarcinome (CC)
• Un CC doit être envisagé devant toute sténose dominante
• Environ ¼ des malades ayant une sténose dominante
développeront un CC, environ ½ des cancers sont
diagnostiqués dans les 4 mois suivant le diagnostic de CSP
• Le screening peut reposer, tous les 6 à 12 mois) sur :
- l’imagerie (échographie, IRM)
- des dosages du CA 19-9
• Une cholécystectomie devrait être faite en cas de polype
vésiculaire > 8 mm.
Claude EUGENE 7
CSP et MICI *
• Une MICI est présente dans au moins 2/3 des cas,
elle précède le plus souvent l’apparition de la CSP, mais
peut lui succéder
• Une coloscopie complète avec biopsies est recommandée
chez tous les malades atteints de CSP, qu’ils aient ou non
des signes digestifs,
cet examen pourrait être répété tous les 3 à 5 ans
• en cas de colite, une surveillance annuelle du côlon (de
préférence avec chromoendoscopie) est recommandée
* MICI : Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
Claude EUGENE 8
CSP et overlap syndrome
• Il faut chercher une hépatite auto-immune
(HAI) :
- chez les patients jeunes (< 25 ans)
- ceux qui ont des transaminases élevées (> 5 N)
• Inversement, chez les patients jeunes (< 25 ans),
souffrant d’HAI, il faut faire une bili-IRM si les
phosphatases alcalines sont élevées (> 2 N)
Chez les patients atteints de CSP la prévalence de l’HAI
peut atteindre 10%
Claude EUGENE 9
Mesures préventives
• En cas de maladie avancée :
- une recherche de varices oesophagiennes (VO) doit être
faite si les plaquettes sont < 150000 *
- un déficit en vitamines liposolubles (A,E,D) doit être réalisé
• Une ostéodensitométrie doit être faite tous les 2 à 4 ans.
* Chez certains malades l’apparition de VO est secondaire à une
hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) ou à une veinopathie,
en l’absence de cirrhose
Claude EUGENE 10
Quel médicament ?
• Il n’y a pas de traitement véritablement reconnu
• De nombreux immuno-suppresseurs ont montré leur
inefficacité
(azathioprine, methotrexate, budesonide…)
• L’acide ursodésoxycholique (AUDC) ne doit pas être
employé à des doses élevées (> 28 mg/kg)
Claude EUGENE 11
Et le traitement endoscopique ?
• Une ERCP * avec dilatation au ballon est
recommandée en cas de sténose dominante avec
prurit ou angiocholite
• En cas de sténose dominante un cholangiocarcinome
doit être exclu (cytologie, biopsies, FISH)
* ERCP : Endoscopie Rétrograde et Cholangio-Pancréatographie
Claude EUGENE 12
Traitement du prurit
• Le prurit peut être traité par des émolliants et/ou des
anti-histaminiques locaux
• La cholestryramine est un traitement classique du prurit
(4 à 16 g/j)
• Les traitements de seconde ligne sont :
- rifampicine (150 à 300 mg x 2/j)
- naltrexone (jusqu’à 50 mg/j)
- sertraline (75-100 mg/j)
- phenobarbital (90 mg au coucher)
Claude EUGENE 13
CSP et transplantation hépatique (TH)
• Une TH sera envisagée en cas de cirrhose
décompensée (score MELD > 14)
• Des points MELD supplémentaires sont attribuables
devant :
- Des épisodes récurrents de cholangite
- un cholangiocarcinome < 3 cm
- un prurit intraitable
Claude EUGENE 14

Contenu connexe

Tendances

MICI et FOIE.pdf
MICI et FOIE.pdfMICI et FOIE.pdf
MICI et FOIE.pdf
Claude EUGENE
 
CHC 23.pdf
CHC 23.pdfCHC 23.pdf
CHC 23.pdf
Claude EUGENE
 
Cirrhose décompensée EASL 2018
Cirrhose décompensée EASL 2018Cirrhose décompensée EASL 2018
Cirrhose décompensée EASL 2018
Claude EUGENE
 
Hépatite C Les recommandations de l'EASL
Hépatite C Les recommandations de l'EASLHépatite C Les recommandations de l'EASL
Hépatite C Les recommandations de l'EASL
Claude EUGENE
 
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
Claude EUGENE
 
Foie et tests non invasifs
Foie et tests non invasifsFoie et tests non invasifs
Foie et tests non invasifs
Claude EUGENE
 
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
Claude EUGENE
 
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
Claude EUGENE
 
Ascite au cours de la cirrhose : traitements
Ascite au cours de la cirrhose : traitementsAscite au cours de la cirrhose : traitements
Ascite au cours de la cirrhose : traitements
Claude EUGENE
 
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Claude EUGENE
 
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Claude EUGENE
 
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
Claude EUGENE
 
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
Claude EUGENE
 
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
Claude EUGENE
 
HEPATITE AIGUE
HEPATITE AIGUEHEPATITE AIGUE
HEPATITE AIGUE
Claude EUGENE
 
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdfHyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
Claude EUGENE
 
Cancers primitifs rares du foie
 Cancers primitifs rares du foie Cancers primitifs rares du foie
Cancers primitifs rares du foie
Claude EUGENE
 
Cirrhose 2017
Cirrhose 2017Cirrhose 2017
Cirrhose 2017
Claude EUGENE
 
Maladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foieMaladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foie
Claude EUGENE
 
Ictere les bons réflexes 2016
Ictere les bons réflexes 2016Ictere les bons réflexes 2016
Ictere les bons réflexes 2016
Claude EUGENE
 

Tendances (20)

MICI et FOIE.pdf
MICI et FOIE.pdfMICI et FOIE.pdf
MICI et FOIE.pdf
 
CHC 23.pdf
CHC 23.pdfCHC 23.pdf
CHC 23.pdf
 
Cirrhose décompensée EASL 2018
Cirrhose décompensée EASL 2018Cirrhose décompensée EASL 2018
Cirrhose décompensée EASL 2018
 
Hépatite C Les recommandations de l'EASL
Hépatite C Les recommandations de l'EASLHépatite C Les recommandations de l'EASL
Hépatite C Les recommandations de l'EASL
 
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
iNFLAMMATION DES VOIES BILIAIRES (CBP, CSP)
 
Foie et tests non invasifs
Foie et tests non invasifsFoie et tests non invasifs
Foie et tests non invasifs
 
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
Insuffisance hépatique aiguë sur cirrhose (Acute-on-chronic liver failure)
 
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
Steatose metabolique (NAFLD, NASH, MAFLD)
 
Ascite au cours de la cirrhose : traitements
Ascite au cours de la cirrhose : traitementsAscite au cours de la cirrhose : traitements
Ascite au cours de la cirrhose : traitements
 
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
Syndrome de Budd-Chiari (diagnostic, traitement)
 
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
 
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
HEPATITE MEDICAMENTEUSE (foie, médicaments, plantes, compléments alimentaires)
 
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
Maladie à IgG4 (pancréatite, cholangite, etc)
 
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
Foie et MICI (Maladie de Crohn, rectocolite hémorragique)
 
HEPATITE AIGUE
HEPATITE AIGUEHEPATITE AIGUE
HEPATITE AIGUE
 
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdfHyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
Hyperferritinémie et hémochromatose 2023.pdf
 
Cancers primitifs rares du foie
 Cancers primitifs rares du foie Cancers primitifs rares du foie
Cancers primitifs rares du foie
 
Cirrhose 2017
Cirrhose 2017Cirrhose 2017
Cirrhose 2017
 
Maladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foieMaladies vasculaires du foie
Maladies vasculaires du foie
 
Ictere les bons réflexes 2016
Ictere les bons réflexes 2016Ictere les bons réflexes 2016
Ictere les bons réflexes 2016
 

En vedette

gamma-glutamyltranferase (GGT)
gamma-glutamyltranferase (GGT)gamma-glutamyltranferase (GGT)
gamma-glutamyltranferase (GGT)
Claude EUGENE
 
Transaminases
TransaminasesTransaminases
Transaminases
Claude EUGENE
 
Encephalopathie hepatique
Encephalopathie hepatiqueEncephalopathie hepatique
Encephalopathie hepatique
Claude EUGENE
 
HEPATITE B
HEPATITE BHEPATITE B
HEPATITE B
Claude EUGENE
 
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
Claude EUGENE
 
Alcool et foie
Alcool et foieAlcool et foie
Alcool et foie
Claude EUGENE
 
Hypertension portale
Hypertension portaleHypertension portale
Hypertension portale
Claude EUGENE
 
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
Claude EUGENE
 
Hepatite auto immune
Hepatite auto immune Hepatite auto immune
Hepatite auto immune
Claude EUGENE
 
Cour n 23 embolie pulmonaires
Cour n  23 embolie pulmonairesCour n  23 embolie pulmonaires
Cour n 23 embolie pulmonaires
Rose De Sable
 
Annexe pédo guide de l'externe
Annexe pédo guide de l'externeAnnexe pédo guide de l'externe
Annexe pédo guide de l'externe
tfovet
 
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
tfovet
 
Ehe
EheEhe
Ehe
esf3
 
Vomissement chez l'enfant
Vomissement chez l'enfantVomissement chez l'enfant
Vomissement chez l'enfant
killua zoldyck
 
Iterm 197 24-11-2015
Iterm 197   24-11-2015Iterm 197   24-11-2015
Iterm 197 24-11-2015
Aurélien Bataille
 
Doc mcd médicaments et grossesse
Doc mcd médicaments et grossesseDoc mcd médicaments et grossesse
Doc mcd médicaments et grossesse
esf3
 
Détresses métaboliques esf.ppt
Détresses métaboliques esf.pptDétresses métaboliques esf.ppt
Détresses métaboliques esf.ppt
esf3
 
Buruli ulcer leaflet prin...
Buruli ulcer   leaflet prin...Buruli ulcer   leaflet prin...
Buruli ulcer leaflet prin...
Idris Ahmed
 

En vedette (20)

gamma-glutamyltranferase (GGT)
gamma-glutamyltranferase (GGT)gamma-glutamyltranferase (GGT)
gamma-glutamyltranferase (GGT)
 
Transaminases
TransaminasesTransaminases
Transaminases
 
Encephalopathie hepatique
Encephalopathie hepatiqueEncephalopathie hepatique
Encephalopathie hepatique
 
HEPATITE B
HEPATITE BHEPATITE B
HEPATITE B
 
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
LITHIASE BILIAIRE (Selon l'EASL, 2016)
 
Alcool et foie
Alcool et foieAlcool et foie
Alcool et foie
 
Hypertension portale
Hypertension portaleHypertension portale
Hypertension portale
 
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
STEATOSE ET STEATOHEPATITE NON ALCOOLIQUES (NAFLD, NASH)
 
Hepatite auto immune
Hepatite auto immune Hepatite auto immune
Hepatite auto immune
 
Cour n 23 embolie pulmonaires
Cour n  23 embolie pulmonairesCour n  23 embolie pulmonaires
Cour n 23 embolie pulmonaires
 
Annexe pédo guide de l'externe
Annexe pédo guide de l'externeAnnexe pédo guide de l'externe
Annexe pédo guide de l'externe
 
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
Sémiologie et diagnostics psychiatriques un couple moderne enrichi par la ph...
 
Ehe
EheEhe
Ehe
 
A h h_o
A h h_oA h h_o
A h h_o
 
Vomissement chez l'enfant
Vomissement chez l'enfantVomissement chez l'enfant
Vomissement chez l'enfant
 
Iterm 197 24-11-2015
Iterm 197   24-11-2015Iterm 197   24-11-2015
Iterm 197 24-11-2015
 
Doc mcd médicaments et grossesse
Doc mcd médicaments et grossesseDoc mcd médicaments et grossesse
Doc mcd médicaments et grossesse
 
Détresses métaboliques esf.ppt
Détresses métaboliques esf.pptDétresses métaboliques esf.ppt
Détresses métaboliques esf.ppt
 
Hematurie
HematurieHematurie
Hematurie
 
Buruli ulcer leaflet prin...
Buruli ulcer   leaflet prin...Buruli ulcer   leaflet prin...
Buruli ulcer leaflet prin...
 

Similaire à Cholangite sclérosante primitive

Primary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitis
merdaci dhia elhak
 
Black Esophagus
Black EsophagusBlack Esophagus
Black Esophagus
Hugo Lebrun
 
Primary Biliary Cholangitis
Primary Biliary CholangitisPrimary Biliary Cholangitis
Primary Biliary Cholangitis
merdaci dhia elhak
 
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
Claude EUGENE
 
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologiesles cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
BenJohnsonJUSTE1
 
Protocole acidocétose
Protocole acidocétoseProtocole acidocétose
Protocole acidocétose
Rose De Sable
 
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdfMaladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
Centre Hepato-Biliaire / AP-HP Hopital Paul Brousse
 
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANGLauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
Centre Hepato-Biliaire / AP-HP Hopital Paul Brousse
 
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
Claude EUGENE
 
CirrhoseKunming2023.pptx
CirrhoseKunming2023.pptxCirrhoseKunming2023.pptx
CirrhoseKunming2023.pptx
OKCC/C3O and CREM/université Lorraine
 
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent BettschartLes mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
Actualité de la médecine
 
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du FoieChimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
Dr Sameh AWAD
 
HAI.pptx
HAI.pptxHAI.pptx
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSELES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
Dept of Kidney disease, HCA Hospital, Algiers
 
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
Université de kinshasa
 
LITHIASE 2023.pdf
LITHIASE 2023.pdfLITHIASE 2023.pdf
LITHIASE 2023.pdf
Claude EUGENE
 
Coeur et chimiothérapie Dr A.ILBOUDO
Coeur et chimiothérapie  Dr A.ILBOUDOCoeur et chimiothérapie  Dr A.ILBOUDO
Coeur et chimiothérapie Dr A.ILBOUDO
Dr A. ILBOUDO
 
Atteintes hépatiques-au-cours-des-mici
Atteintes hépatiques-au-cours-des-miciAtteintes hépatiques-au-cours-des-mici
Atteintes hépatiques-au-cours-des-mici
Vincent Di Martino
 
Article tips nejm
Article tips nejmArticle tips nejm
Article tips nejm
Vincent Di Martino
 
Complications aigues du diabète
Complications aigues du diabèteComplications aigues du diabète
Complications aigues du diabète
Nes Rine Hadjaissa
 

Similaire à Cholangite sclérosante primitive (20)

Primary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitisPrimary sclerosing cholangitis
Primary sclerosing cholangitis
 
Black Esophagus
Black EsophagusBlack Esophagus
Black Esophagus
 
Primary Biliary Cholangitis
Primary Biliary CholangitisPrimary Biliary Cholangitis
Primary Biliary Cholangitis
 
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE ET ENDOSCOPIE / CHOLANGIOGRAPHIE RETROGRADE ...
 
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologiesles cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
les cirrhoses hépatiques et leurs étiologies
 
Protocole acidocétose
Protocole acidocétoseProtocole acidocétose
Protocole acidocétose
 
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdfMaladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
Maladie de rendu -Osler et Foie Ilias Kounis.pdf
 
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANGLauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG
 
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (Signes, diagnostic, traitement)
 
CirrhoseKunming2023.pptx
CirrhoseKunming2023.pptxCirrhoseKunming2023.pptx
CirrhoseKunming2023.pptx
 
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent BettschartLes mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
Les mystères de la pierre : Dr. Vincent Bettschart
 
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du FoieChimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
Chimioembolisatiomn Hépatique pour le Cancer du Foie
 
HAI.pptx
HAI.pptxHAI.pptx
HAI.pptx
 
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSELES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
LES ABORDS VASCULAIRES CHEZ LES PATIENTS DIABÉTIQUES EN HÉMODIALYSE
 
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
prise en charge des complications de la cirrhose(Managing the complication of...
 
LITHIASE 2023.pdf
LITHIASE 2023.pdfLITHIASE 2023.pdf
LITHIASE 2023.pdf
 
Coeur et chimiothérapie Dr A.ILBOUDO
Coeur et chimiothérapie  Dr A.ILBOUDOCoeur et chimiothérapie  Dr A.ILBOUDO
Coeur et chimiothérapie Dr A.ILBOUDO
 
Atteintes hépatiques-au-cours-des-mici
Atteintes hépatiques-au-cours-des-miciAtteintes hépatiques-au-cours-des-mici
Atteintes hépatiques-au-cours-des-mici
 
Article tips nejm
Article tips nejmArticle tips nejm
Article tips nejm
 
Complications aigues du diabète
Complications aigues du diabèteComplications aigues du diabète
Complications aigues du diabète
 

Plus de Claude EUGENE

Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdfAlcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
Claude EUGENE
 
augmentation des transaminases (ALAT, ASAT)
augmentation des transaminases  (ALAT, ASAT)augmentation des transaminases  (ALAT, ASAT)
augmentation des transaminases (ALAT, ASAT)
Claude EUGENE
 
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
Claude EUGENE
 
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic TraitementMaladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
Claude EUGENE
 
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic TraitementTumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
Claude EUGENE
 
GROSSESSE FOIE 23.pdf
GROSSESSE FOIE 23.pdfGROSSESSE FOIE 23.pdf
GROSSESSE FOIE 23.pdf
Claude EUGENE
 
VHB 2023.pdf
VHB 2023.pdfVHB 2023.pdf
VHB 2023.pdf
Claude EUGENE
 
NAFLD COEUR.pdf
NAFLD COEUR.pdfNAFLD COEUR.pdf
NAFLD COEUR.pdf
Claude EUGENE
 
mucoviscidose 2022.pdf
mucoviscidose 2022.pdfmucoviscidose 2022.pdf
mucoviscidose 2022.pdf
Claude EUGENE
 
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALEMALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
Claude EUGENE
 
Kystes hépatiques Le point en 2022
Kystes hépatiques Le point en 2022Kystes hépatiques Le point en 2022
Kystes hépatiques Le point en 2022
Claude EUGENE
 
FOIE COEUR POUMON.pdf
FOIE COEUR POUMON.pdfFOIE COEUR POUMON.pdf
FOIE COEUR POUMON.pdf
Claude EUGENE
 
Cholangiocarcinome 2022.pdf
Cholangiocarcinome 2022.pdfCholangiocarcinome 2022.pdf
Cholangiocarcinome 2022.pdf
Claude EUGENE
 
grossesse foie 2022.pdf
grossesse foie 2022.pdfgrossesse foie 2022.pdf
grossesse foie 2022.pdf
Claude EUGENE
 
CHC 2022.pdf
CHC 2022.pdfCHC 2022.pdf
CHC 2022.pdf
Claude EUGENE
 
Hyperferritinémie 2021
Hyperferritinémie 2021Hyperferritinémie 2021
Hyperferritinémie 2021
Claude EUGENE
 
Hépatites virales
Hépatites viralesHépatites virales
Hépatites virales
Claude EUGENE
 
Hépatite delta 2021
Hépatite delta 2021Hépatite delta 2021
Hépatite delta 2021
Claude EUGENE
 
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
Claude EUGENE
 
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatiqueMaladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Claude EUGENE
 

Plus de Claude EUGENE (20)

Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdfAlcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
Alcool et foie. Prise en charge en 2024.pdf
 
augmentation des transaminases (ALAT, ASAT)
augmentation des transaminases  (ALAT, ASAT)augmentation des transaminases  (ALAT, ASAT)
augmentation des transaminases (ALAT, ASAT)
 
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
Cirrhose et ACLF (Acute-on-Chronic Liver Failure)
 
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic TraitementMaladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
Maladie de Wilson 2024 Signes Diagnostic Traitement
 
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic TraitementTumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
Tumeurs de l'ampoule de Vater Signes Diagnostic Traitement
 
GROSSESSE FOIE 23.pdf
GROSSESSE FOIE 23.pdfGROSSESSE FOIE 23.pdf
GROSSESSE FOIE 23.pdf
 
VHB 2023.pdf
VHB 2023.pdfVHB 2023.pdf
VHB 2023.pdf
 
NAFLD COEUR.pdf
NAFLD COEUR.pdfNAFLD COEUR.pdf
NAFLD COEUR.pdf
 
mucoviscidose 2022.pdf
mucoviscidose 2022.pdfmucoviscidose 2022.pdf
mucoviscidose 2022.pdf
 
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALEMALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
MALADIE VASCULAIRE PORTO-SINUSOIDALE
 
Kystes hépatiques Le point en 2022
Kystes hépatiques Le point en 2022Kystes hépatiques Le point en 2022
Kystes hépatiques Le point en 2022
 
FOIE COEUR POUMON.pdf
FOIE COEUR POUMON.pdfFOIE COEUR POUMON.pdf
FOIE COEUR POUMON.pdf
 
Cholangiocarcinome 2022.pdf
Cholangiocarcinome 2022.pdfCholangiocarcinome 2022.pdf
Cholangiocarcinome 2022.pdf
 
grossesse foie 2022.pdf
grossesse foie 2022.pdfgrossesse foie 2022.pdf
grossesse foie 2022.pdf
 
CHC 2022.pdf
CHC 2022.pdfCHC 2022.pdf
CHC 2022.pdf
 
Hyperferritinémie 2021
Hyperferritinémie 2021Hyperferritinémie 2021
Hyperferritinémie 2021
 
Hépatites virales
Hépatites viralesHépatites virales
Hépatites virales
 
Hépatite delta 2021
Hépatite delta 2021Hépatite delta 2021
Hépatite delta 2021
 
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
HYDROTHORAX HEPATIQUE (pleurésie au cours d'une cirrhose)
 
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatiqueMaladies hépatiques rares et transplantation hépatique
Maladies hépatiques rares et transplantation hépatique
 

Cholangite sclérosante primitive

  • 1. CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE (CSP) Les recommandations ACG * de 2015 * American College of Gastroenterology, Am J Gastroenterol 2015; 110:646-659 Claude EUGENE 1
  • 2. La CSP, qu’est-ce que c’est ? • Une maladie cholestatique qui touche surtout des hommes jeunes (30-40 ans) et dont l’histoire naturelle est très variable • Elle comporte une fibrose et des sténoses des voies biliaires extra- et intra-hépatiques • Elle peut être longtemps asymptomatique mais donner lieu aussi à des épisodes d’angiocholite, et entraîner une maladie hépatique sévère justifiant une transplantation hépatique • Environ 2/3 des CSP sont associées à une MICI * * MICI : maladie inflammatoire chronique de l’intestin Claude EUGENE 2
  • 3. Ne pas confondre CSP et : • Cholangite secondaire (chirurgie biliaire et lithiase du cholédoque) • Cholangite du SIDA • Cancer Cholangiocarcinome • Cholangite iatrogène (administration intra-artérielle de floxuridine) • Histiocytose X Claude EUGENE 3
  • 4. Quand évoquer le diagnostic ? • Longtemps asymptomatique, une fatigue, un prurit, des épisodes d’angiocholite peuvent survenir • Il existe une cholestase ( phosphatases alcalines, GGT), une augmentation des transaminases est possible, l’hypergamma-globulinémie n’est pas habituelle, l’IgM peut être élevée (50%) • Les anticorps (ac) anti-mitochondries sont (-), il peut y avoir des ac anti-muscle lisse ou anti-nucléaires • Il faut rechercher une augmentation des IgG4 (10%) dont la présence va de pair avec une variante cortico-sensible. Claude EUGENE 4
  • 5. Comment faire le diagnostic ? • La bili-IRM est l’examen de choix • Si la bili-IRM est typique, la biopsie du foie (PBH) n’est pas indispensable • La PBH reste utile en cas de CSP des petits canaux biliaires, ou si l’on pense à un chevauchement (overlap) avec une hépatite auto-immune (HAI) Claude EUGENE 5
  • 6. Comment faire le diagnostic ? • La bili-IRM est l’examen de choix • Si la bili-IRM est typique, la biopsie du foie (PBH) n’est pas indispensable • La PBH reste utile en cas de CSP des petits canaux biliaires, ou si l’on pense à un chevauchement (overlap) avec une hépatite auto-immune (HAI) Claude EUGENE 6
  • 7. CSP et cholangiocarcinome (CC) • Un CC doit être envisagé devant toute sténose dominante • Environ ¼ des malades ayant une sténose dominante développeront un CC, environ ½ des cancers sont diagnostiqués dans les 4 mois suivant le diagnostic de CSP • Le screening peut reposer, tous les 6 à 12 mois) sur : - l’imagerie (échographie, IRM) - des dosages du CA 19-9 • Une cholécystectomie devrait être faite en cas de polype vésiculaire > 8 mm. Claude EUGENE 7
  • 8. CSP et MICI * • Une MICI est présente dans au moins 2/3 des cas, elle précède le plus souvent l’apparition de la CSP, mais peut lui succéder • Une coloscopie complète avec biopsies est recommandée chez tous les malades atteints de CSP, qu’ils aient ou non des signes digestifs, cet examen pourrait être répété tous les 3 à 5 ans • en cas de colite, une surveillance annuelle du côlon (de préférence avec chromoendoscopie) est recommandée * MICI : Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin Claude EUGENE 8
  • 9. CSP et overlap syndrome • Il faut chercher une hépatite auto-immune (HAI) : - chez les patients jeunes (< 25 ans) - ceux qui ont des transaminases élevées (> 5 N) • Inversement, chez les patients jeunes (< 25 ans), souffrant d’HAI, il faut faire une bili-IRM si les phosphatases alcalines sont élevées (> 2 N) Chez les patients atteints de CSP la prévalence de l’HAI peut atteindre 10% Claude EUGENE 9
  • 10. Mesures préventives • En cas de maladie avancée : - une recherche de varices oesophagiennes (VO) doit être faite si les plaquettes sont < 150000 * - un déficit en vitamines liposolubles (A,E,D) doit être réalisé • Une ostéodensitométrie doit être faite tous les 2 à 4 ans. * Chez certains malades l’apparition de VO est secondaire à une hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) ou à une veinopathie, en l’absence de cirrhose Claude EUGENE 10
  • 11. Quel médicament ? • Il n’y a pas de traitement véritablement reconnu • De nombreux immuno-suppresseurs ont montré leur inefficacité (azathioprine, methotrexate, budesonide…) • L’acide ursodésoxycholique (AUDC) ne doit pas être employé à des doses élevées (> 28 mg/kg) Claude EUGENE 11
  • 12. Et le traitement endoscopique ? • Une ERCP * avec dilatation au ballon est recommandée en cas de sténose dominante avec prurit ou angiocholite • En cas de sténose dominante un cholangiocarcinome doit être exclu (cytologie, biopsies, FISH) * ERCP : Endoscopie Rétrograde et Cholangio-Pancréatographie Claude EUGENE 12
  • 13. Traitement du prurit • Le prurit peut être traité par des émolliants et/ou des anti-histaminiques locaux • La cholestryramine est un traitement classique du prurit (4 à 16 g/j) • Les traitements de seconde ligne sont : - rifampicine (150 à 300 mg x 2/j) - naltrexone (jusqu’à 50 mg/j) - sertraline (75-100 mg/j) - phenobarbital (90 mg au coucher) Claude EUGENE 13
  • 14. CSP et transplantation hépatique (TH) • Une TH sera envisagée en cas de cirrhose décompensée (score MELD > 14) • Des points MELD supplémentaires sont attribuables devant : - Des épisodes récurrents de cholangite - un cholangiocarcinome < 3 cm - un prurit intraitable Claude EUGENE 14