Faut-il traiter tous les patients porteurs de l’antigène HBs ? / Doit-on traiter tous les patients porteurs de l'AgHBs ? OUI... et NON
Pr Didier Samuel
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'hépatologie
Nutrition du cirrhotique : comment l’évaluer, comment l’optimiser, quel impact sur
le pronostic ? / Nutrition du patient cirrhotique
Dr Audrey Coilly
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'Hépatologie
Nouveautés en transplantation hépatique / Transplantation Hépatique
Dr Ilias Kounis
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'Hépatologie
Diagnostic et traitement des infections bactériennes au cours des cirrhoses (péritonite spontanée, infections urinaires, pneumopathies, bactériémies, infections cutanées, méningites...)
Faut-il traiter tous les patients porteurs de l’antigène HBs ? / Doit-on traiter tous les patients porteurs de l'AgHBs ? OUI... et NON
Pr Didier Samuel
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'hépatologie
Nutrition du cirrhotique : comment l’évaluer, comment l’optimiser, quel impact sur
le pronostic ? / Nutrition du patient cirrhotique
Dr Audrey Coilly
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'Hépatologie
Nouveautés en transplantation hépatique / Transplantation Hépatique
Dr Ilias Kounis
Les journées du Centre Hépato-Biliaire - JCHB 2019
Journées de l'Hépatologie
Diagnostic et traitement des infections bactériennes au cours des cirrhoses (péritonite spontanée, infections urinaires, pneumopathies, bactériémies, infections cutanées, méningites...)
Prise en charge de la cholangite biliaire primitive (appelée avant cirrhose biliaire primitive) ou CBP : diagnostic et traitement (AUDC, ursodiol, Cholurso*, Delursan*, Ursodiol*, transplantation du foie). Traitement du prurit (cholestyramine, rifampicine...).
Réunion d'hépatologie - JCHB 2020
Lauréat cas clinique des internes - Ictère et drépanocytose - Erwan VO QUANG (Ile-de-France)
Vendredi 31 janvier 2020
Joignez-vous aux lauréates 2024 des Bourses d’application des connaissances pour étudiants du Centre de collaboration nationale en santé publique (CCNMO) afin de prendre directement connaissance de leurs travaux essentiels permettant de combler l’écart entre la recherche et la pratique. Ces étudiantes et ces nouvelles diplômées dirigent des stratégies d’application des connaissances novatrices. Cette séance souligne leur excellence scolaire et met de l’avant des stratégies uniques et transférables pour s’attaquer aux priorités actuelles en matière de santé publique.
Hannah Bayne, Université de l’Alberta – Supporting tomorrow’s stewards: A knowledge mobilization project for climate-health literacy in Alberta elementary schools [Soutenir les intendants et intendantes de demain : un projet de mobilisation des connaissances en faveur de la littératie climat-santé dans les écoles primaires de l’Alberta]
Miranda Field, Université de Regina – Decolonized theory of place [La théorie du lieu décolonisée]
Jordan Chin, Université McMaster – The art of creation: An arts-based knowledge translation method to promote and advocate for a healthy start to life [L’art de la création : une méthode d’application des connaissances fondée sur les arts pour promouvoir et défendre un bon départ en santé]
2. PLAN
DEFINITION
INTERET DE LA QUESTION
ÉPIDÉMIOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTIQUE POSITIF
CLASSIFICATION
DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENCIEL
PRONOSTIC
TRAITEMENT
CONCLUSION
3. DÉFINITION
• Au début appelée par cirrhose biliaire primitive
• CHOLANGITE BILIARE PRIMITIVE est une maladie
hépatique chronique autoimmune cholestatique
,caractérisée par cholestase, serologie d’
antimitochondrie (AMA) ou specific FAN, avec de
cholangite destructrice lymphoplasmocytaire des
petites voies biliaires intrahépatiques (< 100 μm) à
l’histologie ,
4. INTÉRÊT DE LA QUESTION
• Maladie de cause inconnue,
• le plus souvent diagnostiquée chez la femme après 40 ans.
• La présence d’anticorps antimitochondries est observée
chez la majorité des patients
• Actuellement, le diagnostic est généralement posé à un
stade précoce
• la maladie progressait généralement sur une période de 10 à
15 ans vers la cirrhose,
• Le traitement est représenté par l’acide ursodésoxycholique
et par la transplantation hépatique qu’est indiquée en cas
de défaillance hépatique ou d’altération de la qualité de vie.
5. ÉPIDÉMIOLOGIE
• L’incidence annuelle en Europe, USA
et au Japon 0.33- 5.8 cas /100 000.
• la prévalence1.91- 40.2 cas /100 000.
• female-male ratio est 9 : 1.
• Dg est posé plus souvent entre 30 - 60
ans
6. PATHOGENIE
• L’etiologie de CBP est incertaine .
• L’evidence de processus autoimmune in which
mechanismes autoreactives effecteurs sont dirigés vers self-
epitopes expressées au les petites cholangiocytes
• La CBP est une maladie résultant de la combinaison de
facteurs génétiques et de facteurs d’environnement.
• La perte de tolerance d’auto-antigene mitochondrique
est trés précoce
10. Histoire naturele chez un patient avec CBP:4 stades
• 1. Préclinique ou silencieux
• 2. Asymptomatic
• 3. Symptomatic
• 4. Préterminale ou insuffisance hépatique
• pas nécessaire passer a travers tout les 4 phases
12. Préclinique ou silencieux:
anti-M positive isolée , bilan hépatique
normal, prendre jusqu’à 22 ans
La CBP asymptomatic
-60% des patients n’ont été présentés aucun
signes cliniques
-découvrit fortuitement par élevation phosphatase
alkaline et AMA suite de bilan d’exploration
habituelle et manifestation autoimmune
13. • La CBP symptomatic
Le sujet typique jeune femme
14. • Prurit: generalisé et intermittent, mais peut etre
persistent,genant . Plus severe au les
membres,aggravation nocturne
80% des patients
• Fatigue: les causes nonhepatique de fatigue chronic doit
etre exclut
81% des patients, somnolence excessive daytime et gène
au qualité de vie
Mechanisme exacte est inclaire(dysfonction
mitochondriale ?! ,
15. • Dlr bdominale et discomfort localisé en HCD 17-10%
de pts
• Autres symptomes:
Hyperlipidemie( Xanthelasma , Xanthomata)
signes de déficit en vitamin A, D, E, or K
atteinte osseuse
Hepatosplenomegalie
• Signes de HTP , IHC au stade tardive
17. • biologie
Bilan hépatique
• Alkaline phosphatase ,GGT élevé presque chez
tout les patients
• Bilirubin :normal dans les stages précoces
• ALT , AST: <3 N si >5 N plus souvent HAI associé
profile Lipidique
• légère élevations (LDL and VLDL) et striking
elevations HDL
Marqueurs serologique
• Antimitochondrial antibodies (AMA) 95 %
• rheumatoid factor (70%), anti muscle lisse(66%),
• FAN (50%), and antithyroid (41%).
20. A, Photomicrograph of stage 2 PBC. Mononuclear inflammatory cells expand the portal tracts,
with some disruption of the limiting plates (interface hepatitis). The bile ducts are surrounded by inflammatory cells,
B,Photomicrograph of stage 4 PBC. Cirrhosis, with areas of fibrosis surrounding the
hepatic parenchyma, is
present. A dense mononuclear inflammatory infiltrate is still seen in the portal tract, with interface hepatitis
Histopathologie de CBP
21. Stage 1: a damaged bile duct is surrounded by chronic inflammatory cells.
Stage 2: proliferation of abnormal bile ductules and chronic inflammation of portal tract.
Stage 3: portal fibrosis.
Stage 4: cirrhosis
Les anomalies histologiques CBP
23. • Radiologie:
• PBC ne montre aucune anomalité hépatique
morphologiquement détecté par l’imagerie mais les
patients nessecitent une echo AB pour éliminer autres
causes cholestatiques /neoplasies
• L’imagerie peut identifier HTP, splenomegalie or
ascites Chez CBP au stades avancées
• Aussi lymphadenopathie a été reporté dans 62% to
88% surtout au region periportale.
• Bili – IRM pour mieux visualiser l’ arbre biliaire intra /
extrahepatic
• Echo-endoscopique équivalent au bili-IRM mais
particularité au the distal bile duct
• Elastographie(fibroscan; Echosens, Paris, France)
noninvasive pour évaluer le dégree de fibrose
24. diagnostic
• Le diagnostic de CBP est généralement facile. Il est basé sur
2/ 3 des critères :
1. présence d’anomalies biologiques portant
préférentiellement sur PAL ≥ 1,5 et GGT
2. présence d’AMA en immunofluorescence indirecte (titre
> 1/40) confirmée par (Elisa) ou western blot ; ou autres
autoAg spécifique sp100- gp210
3. présence de lésion de cholangite destructrice
lymphocytaire à l’histologie
25. Overlap syndrome
• Signes concomitants de CBP et d’HAI: 15%
• Diagnostics simultanés: 60% des cas
• Diagnostics consécutifs CBP > HAI: 30% des cas
• Diagnostics consécutifs HAI > CBP: 10% des cas
Formes particulières de CSP
26. CBP avec anti-M negative
• La clinique, le biochemie et l’histologie comme CBP
classic mais AMA n’a pas été objectivé par IFI or
immunoblotting techniques.
• Représente 5% des cas
• Les Patients avec CBP AMA-negative montrent une
clinical course et réponce therapeutic au UDCA similaire
par rapport chez les patients AMA-positive
28. EVOLUTION ET PRONOSTIC
• CBP intraité peut etendre jusqu’a une période de 15-20 ans
• Mayo risk score : model pour évaluation le pronostic +++
,surtout chez les patients candidats aux transplantation
hépatique ,
• basé sur l’age, tx bilirubin, tx albumin, TP, oedème
score, et l’usage des diuretics,
31. BUT
Limiter l’activité de la maladie et les rechutes ;
Traiter les formes associés
Diminuer le risque d’évolution vers la cirrhose et ses
complications
34. • 2 à 3 prises par jour (au cours des repas).
• 1h avant ou 4h aprés des prises de cholestyramine.
• A dose progressive en cas de maladie sévère.
Effets secondaires (<10%):
Diarrhée (souvent transitoire).
Douleurs abdominales, ballonnements.
• Pas de contre-indication pendant la grossesse (y
compris au 1er trimestre) ou l’allaitement.
• Contrôles biologiques tous les 3 à 6 mois
35. Acide Obeticholique
• Approvée en 2016 par USA ,EU
• 6-ethyl chenodeoxycholic acid : farnesoid X nuclear
receptor agonist : nouveau acide biliaire synthétique
• Plus puissant que UDCA
• la dose 5–10 mg/j, selon EASL (initial dose 5 mg;puis dose
titration 10 mg according to tolerability at 6 mnths).
37. • Bezafibrate / fenofibrate, sont agonists de peroxisome
proliferator-activated receptors :effets favorables lors
administrer combinées avec UDCA). 400 mg/j
• Budesonide est un corticoide avec moins effets 2 aires que
prednisone , peut utilisé chez les patients avec réponce
insufficient au UDCA.
• Immunomodulators (methotrexate,colchicine,…): EASL pas
d ‘efficacité
43. La surveillance AASLD 2018
bilan hépatique 3-6 mois
TSH annuelle
densitométrie osseuse 2 ans
vit A,D,E et TP annuelle si BT ≥ 20
endoscopy haute 1-3 ans si cirrhose, elastographie
≥1.7 kpa
Echo +/- αFP chez les cirrhotique chaque 6 mois
44. Conclusion
• Le diagnostic de CBP ne nécessite pas de PBH dans
90% des cas.
• Un syndrome de chevauchement (CBP + HAI) est
présent dans 10% à 15 % des cas.
• Le traitement par AUDC est bien toléré et efficace
notamment aux stades précoces.
• La survie sans TH est corrélée à la réponse
biochimique sous AUDC.
• Il n’existe pas d’autre traitement validé, excepté la
TH au stade terminale