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Classification
des Vascularites
CHU DE BATNA
service de médecine interne
Encadré par :
Dr Bagazza
Réalisé par :
Dr merdaci
année universitaire: 2018-2017
PLAN
1. DEFINITION
2. INTERET DE LA QUESTION
3. ÉPIDÉMIOLOGIE
4. PHYSIOPATHOLOGIE
5. CLASSIFICATION
6. MANIFESTATIONS CLINIQUES / PARACLINIQUES
7. LES VASCULARITES PRIMITIVES / SECONDAIRES
8. PRONOSTICS
9. TRAITEMENT
10. CONCLUSION
DEFINITION
Les vascularites:
- Groupe de maladies inflammatoires chroniques au
cours desquelles la paroi des vaisseaux sanguins est la cible
d’une réaction immune
– Quelque soit le calibre et le type des Vx touchés et
des mécanismes pathologiques qui en sont
responsables.
- Elles peuvent être :
primaires: Aucune étiologie évidente
secondaires: Induction par infection, néoplasie,
collagénoses, médicaments
INTERET DE LA QUESTION
* Groupe hétérogène rare ≈ des 30 formes
* Les vascularites sont classées premièrement selon le calibre
des vaisseaux
* Les manifestations cliniques, biologiques et radiologiques
ainsi que leur pronostic se different selon la vascularite .
* Difficultés diagnostiques dépond la démographie de
patient ,tropisme d’organe, nature d’inflamation, auto Ac ….
* Chaque entité de vascularite dispose maintenant de critères
de classification qui lui sont propres
* Leur gravité provient des complications qu’elles engendrent
ÉPIDÉMIOLOGIE
Age ,sex, ethnie , Géographie :
sont des considerations importantes dans l’epidemiologie ,dg
,pronstic de chaque vasculatrites
 Hérédité:
cas rares familiaux sachant que la génétique des vascularites est
polygénique et complexes
Agents infectieux:
HBV,HCV, syphilis….
Agents environnementaux
Activités agricoles: Wegener
Solvants organiques , tabac
Médicaments: hydralazine, inhibiteurs des leucotriènes,
biotherapie , etc…
From Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C: Epidemiology of the
vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 27:729–750, 2001.
Pathogénie
-L’infiltration leucocytaire de la paroi vasculaire: point de
départ=adventice, extension = espace péri vasculaire
-Destruction =partielle ou l’ensemble de la paroi
-La nature des ç infiltrantes= variée, se modifie au cours de
l’évolution de la vascularite
- L’ inflammation de la paroi vasculaire entraîne :
 une augmentation de la perméabilité vasculaire, avec parfois des
phénomènes hémorragiques
 une prolifération intimale avec des phénomènes de thrombose.
-Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des
vaisseaux, à des ruptures avec des saignements,
• Donc les vascularites systémique
comprennent:
- vascularites nécrosantes (média =
nécrose fibrinoide )
- vascularites non nécrosantes (infiltrat ç
géantes + destruction ± étendue de la lamina
élastique)
PHYSIOPATHOLOGIE
 Les mécanismes pathogéniques des vascularites sont
classés schématiquement en 3 types:
Formation des complexes immuns circulants
 Le mécanisme d’action comme dans la maladie sérique
 La déposition de complexes immuns circulants sur la paroi vasculaire produit
un afflux de PNN facilité par le pouvoir chimiotactique de certaines amino-
vasoactives et fractions du complément C5a
 Les PNN activé libèrent leurs enzymes lysosomales et induisent la nécrose de
la paroi
Production des ANCA
- Les ANCA sont des auto anticorps dirigés contre le cytoplasme des PNN,
plus précisément contre les composants des granules de sécrétion et des
lysosomes des PNN, qui sont capables d’activer ces cellules et d’induire
des lésions nécrotique.
• La methode de détection des ANCA repose sur un test immunofluorescence
indirecte sur les PNN fixés par l’alcool
- on distingue alors:
 Cytoplasmic –ANCA / Anti PR3 protéinase
 Perinuclear –ANCA / Anti MPO myéloperoxydase
-
cANCA pANCA
Frequency of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)
reactivity in associated vasculitic conditions,
; RPGN, rapidly progressive glomerulonephritis.
• c-ANCA et Wegener : 90%
• p-ANCA et syndrome de Churg et Strauss ou polyangéite
microscopique : 50%
• p-ANCA et PAN (périartérie noueuse) : 10%
• atypique-ANCA et autres : RCUH, Crohn, angéites non
nécrosantes, connectivites, HIV, CBP… et certains
médicaments
Pathogénie de Lymphocyte T / Formation des granulome
-c’est la caractéristique des vascularites granulomateuses
Potential Mechanisms of Vessel Damage in
Vasculitis Syndromes
CLASSIFICATION
 La classification est un outil indispensable pour décrire les
vascularites et de mieux comprendre leur pronostic et leur
traitements
 La plupart des classifications prennent en compte des
critères cliniques et histologiques (Le calibre des
vaisseaux atteints et le mécanisme de l’atteinte vasculaire)
 la première description d’une vascularite a été la périartérite
noueuse (PAN) par A. Küssmaul et K. Maïer en 1866
Considerations in the Classifications of Systemic
Vasculitis
Size of predominant blood vessels affected
Epidemiologic features :
Age - Sex - Ethnic background
Pattern of organ involvement
Pathologic features :
Granulomatous inflammation
Immune complex deposition versus pauci-immune histopathology
Linear staining along glomerular basement membrane
Presence of ANCA, anti-GBM antibodies, or rheumatoid factor in
serum
Demonstration of a specific associated infection (hepatitis B / C)
Classification de Zeek
-en 1952, C’est le 1 er système de nomenclature sommaire qui
comprenait les 5 entités , :
• (1) angiite d’hypersensitivité
• (2) angiite allergique granulomateuse (Churg-Strauss syndrome)
• (3) arterite rheumatique
• (4) Périartérite noueuse
• (5) Artérite à cellules géantes
The First and Second Chapel -Hill Consensus
Conferences (CHCC) on Nomenclature
La 1 ere en 1994 , CHCC a permis de mieux classer la
plupart des vascularites
• qui repose sur des critères basés sur le calibre et le type
des vaisseaux touchés par chacune des vascularites et
pas sur l’intrication des facteurs pathogéniques ou des
éléments immunologiques
Type de vascularites selon la nomenclature de Chapel Hill (1994)
Vascularites de l'aorte et des gros troncs
Maladie de Horton
Artérite de Takayasu
Vascularites des artères de moyen calibre
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
Vascularites de petits vaisseaux
Microvascularites associées aux ANCA
Granulomatose de Wegener
Micropolyangéite
Angéite granulomateuse de Churg et Strauss
Microvascularites sans ANCA
Purpura rhumatoide
Vascularite cryoglobulinémique(mixte essentielle)
Vascularite glomérulaire médiée par anti-MBG
Maladie de Behçet
 La 2 aire , a publié 2013 :
- introduire nouvelle nomenclature
Granulomatose de Wegener ( Granulomatose avec Polyangiite)
Sd Churg Strauss (Granulomatose Eosinophilic avec Polyangiite)
- ils ont ajouté de nouvelles catégories
Vascularites de taille de vaisseau variable
Vascularites limitées à un organe
la vascularite lupique- la vascularite rhumatoide
les vascularite secondaires
Names for Vasculitides Adopted by the 2012 International Chapel
Hill Consensus Conference on the Nomenclature
Classificationby bloodvesselsize
• The American College of Rheumatology Criteria
-en 1990, ACR a établi des critères de classification (a ne
pas être utilisés comme critères diagnostiques)
- très largement utilisés
- basés sur des données cliniques et paracliniques qui sont les
plus caractéristiques , pour mettre des définitions
opérationnelles
-ils permettent de différencier les différentes maladies avec
une bonne sensibilité et spécificité
-pour faciliter les études épidémiologiques, thérapeutiques ou
de recherche fondamentale de chaque vascularite
Critères de classification
- Il y’a 07 entités des critères de classification (GPA, GEPA,
PAN, Artérite à cellules géantes, maladie de
Takayasu, vascularite à IgA et vascularite
d’hypersensibilité)
• Mais, il existe d’autres critères de classification ciblés
sur une pathologie donnée largement utilisés. par
example ;
 Artérite de Takayasu: Critères de Sharma et coll. ( Critères
reposant sur l'avis d'experts)
 Périartérite noueuse:
Algorithme de l’AEM (Différencie une PAN de GPA, PAM /GEPA)
Critères du GFEV (Différencie une PAN d’autres vascularites
,Sensibilité et spécificité modérées )
 Maladie de Kawasaki : Critères de l’ AHA ( Potentiellement
difficilement applicable aux populations adultes)
 Granulomatose avec polyangéite /Wegener:
Critères ACR modifiés ( Modifications des critères ACR
Différencie une GPA d’autres )
Algorithme de l’AEM (Différencie une GPA de PAM, GEPA/PAN)
 Polyangéite microscopique: Algorithme de l’AEM (Différencie une
PAM de GPA, GEPA et PAN)
 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite /Churg-Strauss:
Critères de Lanham et coll.(Critères reposant sur l'avis d'experts
Algorithme de l’AEM ( Différencie la GEPA de GPA, PAM ou PAN
Critères de Cottin et coll. (Différencie GEPA de l’asthme
éosinophilique avec manifestations systémiques)
 Maladie de Behçet: Critères de l’ISG Meilleure spécificité ,
Critères de l’ICBD Meilleure sensibilité
 cryoglobulinémie: Critères de De Vita et coll.
 Vascularite à IgA /purpura rhumatoïde :
Critères de Michel et coll. (Différencie la vascularite à IgA de la
vascularite d'hypersensibilité
EMEA Algorithm for classification of vasculitis
MANIFESTATIONS CLINIQUES
-APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES
Professeur Emmanuel Andrès, Clinique Médicale B, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg -
--www.vasculitis.org.uk
Signes généraux
-Altération de l’état général : amaigrissement modéré ou
ressemblant à une cachexie néoplasique, anorexie, asthénie…
-Une fièvre allant de la simple fébricule à la fièvre élevée avec
frissons mimant des décharges septiques (fièvre infectieuse)
Signes articulaires
-Des arthralgies : asymétriques, touchant essentiellement les
grosses articulations , volontiers inaugurales et migratrices
-Des arthrites : rarement, non destructrices.
 signes cutanés
• Purpura vasculaire : déclive, infiltré (càd palpable), polymorphe ,
le signe important est le caractère nécrotique
• Livedo racemosa ou reticularis (les petits vaisseaux superficiels
sont visibles sous la peau sous forme d’un filet à mailles +/- larges)
• Nodosités sous-cutanées : nodules, nouures…
• Urticaire : moins fugace, moins prurigineux, polymorphe.
Devant une urticaire, toujours penser à une vascularite d’autant plus
que le patient ne se gratte pas et que l’urticaire est chronique et
récidivante.
• Ulcérations, gangrène, phlébite superficielle (très évocateur).
• Autres : papules, vésicules, bulles…
signes musculaires :
fréquente à l’origine de myalgie ,fatigabilité musculaire , parfois
une myosite modérée surajoutée
L’atteinte rénale: (gravité+++)
• Néphropathies vasculaires (HTA,
• Néphropathie glomérulaire (Pr -uré, hematuré , Sd nephroti..
• Insuffisance rénale aiguë et chronique
L’atteinte respiratoire:
Toux traînante, dyspnée , asthme rebelle , hémoptysies, hémorragie
alvéolaire, SDRA… opacités pulmes , Pleurésies.
Signes neurologiques: (gravité+++)
• Polynévrites, mono ou multinévrites.
• Céphalées, AVC, paralysies des nerfs crâniens…. opacités du SNC au
TDM cérébral…
• Méningite aseptique.
L’atteinte digestive:
diarrhée, et dlr abdominal, hémorragies digestives, perforations
,parfois Sd ischemique
Signes cardio-vasculaires:
• IDM, péricardites, myocardites, endocardites (Libmann-Sachs)…
• Claudication révélant une artérite, ischémie des membres ,
gangrène…
• Phlébites superficielles ou profondes
ORL: sinusites , surdité , épistaxis , Nécrose du septum nasal,
chondrite, sténose trachéale
Signes ophtalmiques: uveite , sclérite, atteinte rétinienne ,
ischémie optique
Les signes cliniques selon la taille des Vx
• EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
-Examens non spécifiques (FNS, CRP, VS…
-Recherche d’une atteinte des organes cibles
-Recherche d’un agent étiologique
-Eléments du diagnostic positif de vascularite
(ANCA, C3 ,C4 , CH50, L’artériographie ….)
-Eléments de diagnostic histologique , 4 éléments principaux
(inconstants):
• nécrose fibrinoïde qui est un facteur de gravité car elle correspond
à une angéite nécrosante
• réaction inflammatoire +/- polymorphe, +/- granulomateuses
• cicatrice fibreuse
• thrombus
Diagnostic tests used in evaluation of suspected vasculitis
Algorithm for the approach to a patient with suspected
diagnosis of vasculitis
Harrison's Principles of Internal Medicine (19th Ed)
Vascularites primitives
1. Artérite à cellules géantes
maladie de horton
 Artérite granulomateuse touchant principalement l’aorte
et/ou ses majeurs branches ,surtout les carotides / vertebrales
( temporale est la plus atteint)
 fréquemment associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique
( Polymyalgia Rheumatica).
• incidence : 6.9 - 32.8 per 100,000
• Sex ratio F ≥ H
• l’age moy ≥50 ans
Vascularites des vaisseaux de gros calibre
signes cliniques
Symptom Frequency (%)
• Headache 76
• Weight loss 43
• Fever 42
• Fatigue 39
• Any visual symptom 37
• Anorexia 35
• Jaw claudication 34
• Polymyalgia rheumatica 34
• Arthralgia 30
• Unilateral visual loss 24
• Bilateral visual loss 15
• Vertigo 11
Modified from Smetana GW, Shmerling RH
Temporal artery biopsy, showing
segmental inflammation,
including lymphocytes,
histiocytes and multinucleated
giant cells
ophthalmoscopic appearance of
the acute phase of anterior
ischemic optic neuropathy seen in
patients with giant cell arteritis
and loss of vision. The optic disc
is pale and swollen, the retinal
veins are
dilated, and several flame-shaped
hemorrhages and a cotton-wool
spot
(retinal infarct) are visible
CT angiogram showing
giant cell arteritis causing
abrupt
narrowing of segments of
the left subclavian
(arrowhead) and axillary
(double arrowheads)
arteries
ACR criteria for the classification of GCA ≥3/5
2 .Artérite de Takayasu
• Artérite granulomateuse touchant principalement l’aorte
et ses majeur branches
• Incidence 1.2–2.6 per 1,000,000
• 80-90 % Les femmes jeunes (15 – 25 ans) , surtout les
asiatiques
PET -CT FDG in the aorta and subclavian vessels
signes cliniques
Source: G Kerr et al: Ann Intern Med 120:919, 1994.
Angiogram showing bilateral renal artery
stenosis. A
large left colic branch of the inferior
mesenteric artery provides collateral
circulation to the gut.
.(A) Aortic arch angiogram showing reduced flow of contrast
material into the great vessels (B) Cross-sections of the right
carotid artery.
(C) Histologic appearance in active Takayasu aortitis (destruction
and fibrosis)
ACR classification criteria for TA
1. Périartérite noueuse
• Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre
sans glomérulophrite, ni vascularite des artérioles,capillaires et
veinules
• incidence : 1 per 1.000,000
• Sex ratio is 1:1
• toute les âges de la vie mais l’age moy 40-60 ans
• L’association de la PAN au HBV est clairement établie et
présente dans 10% des cas de PAN
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Polyarteritis nodosa, associated with segmental fibrinoid necrosis
and thrombotic occlusion
Harisson’s textbook Source: From TR Cupps, AS Fauci: The Vasculitides. Philadelphia, Saunders,
• Les signes généraux sont très fréquents : altération de
l’état général avec un amaigrissement souvent important,
fièvre
• Atteinte musculaires/ articulaires: douleurs diffuses
ou localisées à certains segments de membre
• Atteinte neurologique: Les neuropathies périphériques
sont très suggestives , topographie distale, d’installation
rapide, touchant les membres inférieurs
signes cliniques
• L’atteinte rénale
-Les néphropathies vasculaires sont
les plus caractéristiques se
manifestant par une HTA sévère ou
maligne, une protéinurie minime,
-les lésions glomérulaires sont la
conséquence de l’ischémie
Arteriogram of polyarteritis nodosa demonstrating multiple microaneurysms in the renal
circulation
•Atteinte cutanée: purpura vasculaire,
nodules, livedo racemosa ou reticularis, lésions
ulcéronécrotiques et gangreneuses
AMG > 4 Kg
Livédo réticularis
Douleur ou sensibilité testiculaire
Myalgie diffuse, faiblesse musculaire ou sensibilité des MI
Mono- ou polyneuropathie
Pression diastolique > à 90 mm Hg
Insuffisance rénale (urée > 400mg/l ou créatinémie > 15mg/l
Marqueurs sériques de l’hépatite B (Ag HBS ou Ac anti-HBS)
Anomalies artériographiques( anévrismes et ou occlusions des artères viscérales)
Biopsie d’une artère de petit ou de moyen calibre montrant la présence de PN dans
la paroi artérielle.
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 3 des 10 critères ci-dessus
permet le classement comme PAN avec une sensibilité de 82,2% et une spécificité
de 86%
2. Maladie de Kawasaki
• Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit
calibre associée à un syndrome lympho-cutanéomuqueux.
• Atteinte fréquente des artères coronaires . Aorte et veines
peuvent être atteintes
• incidence : 10/100,000 surtout les asiatiques (japan ++).
• Survient chez l’enfant ( 80% <5 ans) ,
1. Granulomatose avec polyangéite
Wegener's Granulomatosis
• Vascularite granulomateuse nécrosante qui touche le tractus
respiratoire et la sphère ORL avec glomerulonephrite
• prevalence : 3 per 100,000
• Sex ratio is 1 : 1
• toute les âges de la vie mais l’age moy -40 ans
• Peut être présenter des mois – des années avant la mise de Dg
• l’association à une fièvre, à une dégradation progressive de l’
EG ou à une atteinte viscérale doivent attirer l’attention
Vascularites des vaisseaux de petit calibre
signes cliniques
CT of the sinuses, showing
sinusitis and destruction of the nasal septumSaddle nose deformity in a
patient
Atteinte ORL 70 à 100 % des cas ,est généralement la plus précoce.
rhinite, généralement sanglante, une sinusite et/ou
une otite, plus rarement un granulome des cordes vocales ou une
sténose sous-glottique
PERFORATION DU PALAIS
Computed tomography scan of a patient with
granulomatosis with polyangiitis . The patient developed
multiple, bilateral, and cavitary infiltrates
Atteinte pulmonaire
70 à 100% des cas
,parfois asymptomatique
Les anomalies radiologiques les plus
caractéristiques
Subglottic stenosis in a patient with granulomatosis with polyangiitis
Atteinte rénale 46% à 90% des cas , Dans la moitié des cas est responsables
d’une glomérulonéphrite extracapillaire
L’atteinte cutanée
Ulcérations muqueuses et cutanée
Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales ou
faciales douloureuses)
Anomalies de la radiographie pulmonaire
Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique ou cylindres)
Inflammation granulomateuse à la biopsie dans la paroi ou autour des
artères ou artérioles
Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 2 des 4 critères ci-
dessus permet le classement comme granulomatose de Wegener avec une
sensibilité de 88,2% et une spécificité de 92%
2. Polyangéite microscopique
• Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns
caracterisée par infiltrat inflammatoire polymorphe, pas de
granulome ,
• touche les petits vaisseaux . Les artères de moyen calibre
peuvent être touchées
• Considérer comme une forme de PAN depuis longtemps
• prevalence : non établi
• Légérement élevé chez l’homme
• l’age moy -57 ans
• L’atteinte ORL est beaucoup plus rare
signes cliniques
• L’atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire est très
commun dans les PAM
• L’atteinte pulmonaire :Capillarite pulmonaire ++
- hémorragie intra-alvéolaire se traduit par des crachats
hémoptoiques ,parfois hémoptysie
- parfois fibrose pulmonaire progressive
Autres atteintes
Furuta S, Chaudhry AN,
Hamano Y, et al: Comparison of phenotype and outcome in microscopic
polyangiitis between Europe and Japan. J Rheumatol 41:325–333
3. Granulomatose éosinophilique
avec polyangéite Churg Strauss Sd
• Granulomatose nécrosante et infiltration éosinophilique
de l’appareil respiratoire, affectée les vaisseaux de petit et
moyen calibre.
• Associé avec l’asthme et l’hyperéosinophilie
• incidence : 1 – 3 per 1,000,000
• Sex ratio F/M 1.2 : 1
• l’age moy -48 ans
signes cliniques
• Les signes généraux sont fréquents, et associée à un asthme
,doivent faire évoquer ce diagnostic
• L’atteinte pulmonaire
L’asthme survenant sur un terrain atopique et précède dans
95% des cas
Infiltrats pulmonaires , Pleurésie
• la multinévrite et l’atteinte digestive. très proches de
celles observées dans la PAN
• L’atteinte cutanée est plus fréquente : nodules sous-
cutanés+++ , urticaire , purpura
Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al: Eosinophilic granulomatosis
with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term
followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group
cohort. Arthritis Rheum 65:270–281, 2013;
critères de l’ACR (1990)Asthme
Eosinophilie sanguine ≥ à 10%
ATCD d’allergie
Infiltrat pulmonaire labile
Douleur ou opacité sinusienne
Présence d’éosinophiles extravasculaires à la biopsie
Chez un sujet atteint de vascularite , la présence de 4 des 6 critères
ci-dessus permet le classement comme syndrome de Churg et Strauss
avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7%.
Vascularite avec anti-membrane
basale glomérulaire
• affecté les capillaires glomerulaires , les capillaires
pulmonaires, ou les deux (maladie de Goopasture ) avec
déposition des Ac anti-basement membrane
• Signes cliniques : Insuffisance rénale (HTA tardive) - atteintes
pulmonaires (37 %) (Dyspnée , Hémoptysie )
Linear deposition of I C as seen by
immunofluorescence microscopy ,Alvéolite hémorragique diffuse
Vascularite à IgA
purpura rhumatoïde / Henoch Schonlein Purpura
• Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux.
• Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein
(glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes
• incidence 20.4 /100,000 l’enfant ,
4 - 1.3 /100,000 adults
• L’ age moy 16 ans
signes cliniques
 Purpura vasculaire
 Arthralgies
 GN
 Ischémie intestinale
 Orchite
Examens complémentaires
IgA , Biopsie
Purpuric lesions on the legs/abdomen of a patient with Henoch–
Schِ nlein purpura
Skin biopsy showing leucocytoclasis in a patient with
IgA vasculitis
Criteria for the Classification of Henoch-Schِ nlein Purpura
Vascularite cryoglobulinémique
• Vascularite avec dépôts des Cryoglobulines monoclonal
ou polyclonal precipitable au froid , affectant les petits
vaisseaux .
• La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints.
• L’incidence n’ a été etabli
• Sex ratio F/H is 3 : 1
• 5% des patients avec HCV chronic déveloperont la
cryoglobulinemie ,( 90% des cas causé par hepatite C).
signes cliniques
 Purpura, Arthralgies, asthénie (triade de Meltzer)
 GN <40 %.
 Polynévrite , Raynaud
Vascularite urticarienne
hypocomplémentémique
• Vascularite accompagnée d’urticaire et
d’hypocomplémentémie, touchant les vaisseaux de petit
calibre,
• Caractérisé par d’ atteinte cutané (urticaire avec
brulure,prurit+/-,dlr modérée, hyperpigmentation) disparus
24 – 48h
• aussi , atteinte articulaire, glomérulaire, oculaire et
bronchique fréquentes et présence d’anticorps anti-C1q
1. Maladie de Behçet
• Caractérisé par des aphtes récurrentes oro- génital, lesions
inflammatoire oculaire, articulaire, gastrointestinale neurologique,
• les manifestation vasculitique: thromboangiite, thrombose,
anévrysmes artérielle ,vascularites des petites Vx
2. Syndrome de Cogan
• Caractérisé par des lesions oculaire inflammatoire
( keratite interstitialle, uveite, episclerite) , l’atteinte de l’oreille
interne (surdité sensori-neurologique++, dysfonction vestibulaire)
• les manifestation vasculitique : artérite qlq soit la taille,
aortite, valvulite M/Ao
Vascularites de taille variable de vaisseau
Vascularites limitées à un organe:
- Vascularite touchant artères et/ou veines de n’importe
quelle taille mais n’affectant qu’un seul organe et sans
argument pour une vascularite systémique par ailleurs
 Vascularite leucocytoclasique cutanée
- appelée anciennement angiite d’hypersensitivité
- Caractérisé par présence des dépots de CI dans les petites Vx
cutanées sans vascularites systémiques ou glomerulonephrite
-doit être éliminer les vascularites cutanées induit par les mdcts
Criteria for the Classification of Hypersensitivity Vasculitis
 Vascularite primitive du système nerveux central
PACNS
-limitée au cerveau, corde spinale, et leptomeningé.
-predominance chez la femme (2.5 cas /milion)
-Confirmée par la biopsie tissulaire, l’angiographie cerebrale
,IRM , PL ( GB 250 E/mm et prot >500 mg . GR ++)
- mauvaise pronostique
Vascularites Secondaires
• Sont des vascularites systémiques causées par des
infections , connectivites, neoplasies, mdcts et
autres
• Touchent surtout les petites Vx
• L’atteinte cutané est la plus fréquente
• Dg dépend Bx tissulaire
Vascularites associées à des maladies systémiques
 Vascularite rhumatoïde
• 15 - 31% des patients avec PR , incidence 12.5 per million
• M ≥F
• Developé par PR seropositive avec manifestations extra
articulaire
• signe de gravité ≥ 40% décédé aprés 5 ans
• Scott and Bacon’s criteria pour diagnosic vascularite
rhumatoïde (adapted from Turesson / Jacobson 2004)
 Vascularite lupique
• 1–50% des patients , surtout LES chronique depuis longtemps
ou debut précoce
• M ≥F
• Pathogenesie : inflammatoire par déposition endothelial des CI
et thrombotique
• Caractérisé par des Manifestations Pulmonaires ,
Neurologiques ( 50–70% des cas) et lésions cutanées ,parfois
pancreatite, coronarite
 Vascularite due a maladie de Sjogren ,sarcoidose,
spondyloarthropathies Séronegative , maladie lie
a Ig 4 ….
Vascularites associées à une cause probable
 Vascularite cryoglobulinémique associée au
virus de l'hépatite C
 Périartérite noueuse associée au virus de
l'hépatite B
 Aortite syphilitique
 Vascularites médiées par les complexes
immuns secondaires à un médicament
 Vascularites associées aux ANCA secondaires
à un médicament
 Vascularites associées à une néoplasie….
 l’infection
• L’ association de l’infection avec
les vascularites est trés fréquente
• Plusieurs Mechanismes:
- Type III or reaction de CI
- Type IV ,
- Regulation immune Anormale (HIV),
- Invasion directe de cellule endothelial
- Cytokines comme TNF ,IL
Adapted from Pagnoux et al
Infection et vascularite Adapted from Somer and Finegold
 médicaments
Principaux médicaments inducteurs de vascularite systémique
 Médicaments inducteurs de vascularite à ANCA
• Hydralazine
• Minocycline
• Propylthiouracile
• Cocaïne coupée au lévamisole
• Allopurinol
• Sulfasalazine ,D-pénicillamine ,Sels d'or
 Médicaments inducteurs de vascularite systémique
• Biothérapies (Anti-TNFα ++ ,Anti-IL6 , Anti-CD20 …..
• Statines
• Antibiotiques (Pénicilline,Macrolides,Quinidine
• Diurétiques thiazidiques
• Psychotropes (Clozapine,Thioridazine,Phénytoine
• Isotretinoïne
néoplasie
Pattern of vasculitis occurring in association with malignancy
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIELLE
 Maladie Systemique multisysteme
• Infection : endocardite , Neisseria , Rickettsiae
• Neoplasie : carcinome Metastatique , Paraneoplasie
• Autres : Sweet syndrome , carence vit C , Cocaine
 Vasculopathie Occlusive
• Emboli : crystaux de cholesterol , myxome Atrial , Infection
• Thrombose : Sd antiphospholipide , l’etat d’hypercoagulabilité ,
Calciphylaxis
• autres : Ergot , Radiation , maladie Köhlmeier–Degos , Sd de
Raynaud Severe
 Angiographie
 Anévrysme : dysplasie Fibro-musculaire, Neurofibromatose
 Occlusion : Coarctation
PRONOSTIC
La survie:
 Le taux de survie dépasse 80% à 5 ans depuis l’utilisation de la
CTC et des immunosuppresseurs.
 La mortalité initiale reste élevée particulièrement chez les
patients âgés, avec hémorragie alvéolaire ou en IR sévère.
 Les infections représentent une cause majeure de décès précoce
les rechutes
 l’obtention d’une rémission persistante est loin d’être obtenue
chez tous les patients
 Les rechutes sont souvent moins sévères que l’atteinte initiale
mais peuvent induire l’ aggravation
 L’aggravation est signifie par l’accumulation des
séquelles chroniques comme le résultat des vascularites
lui meme ou de traitment , co-morbidité
Complex relationship between vasculitis, therapy, and outcome.
FFS score:
 Protéinurie > 1 g/24 h
 Créatininémie> 140mol/L
 Atteinte gastro-intestinale spécifique
 Cardiomyopathie spécifique
 Atteinte neurologique centrale spécifique
Un point est attribué à chaque manifestation clinique ou signe
biologique
La mortalité à 5ans est de:
12 % à 5 ans lorsque le FFS = 0 ;
5 % lorsqu’il est égal à 1
50 % lorsque le FFS est égal ou supérieur à 2
TRAITEMENT
objectifs généraux de TRT
Obtenir la rémission
Prévenir les rechutes
Réduire les séquelles
Principales indications thérapeutiques:
 Il comporte une phase d’induction ( rémission ) puis un
traitement d’entretien ( pas des rechutes ) .
 La nature et l’intensité de la thérapeutique doit être
adapté individuellement en tenant compte de:
o La vascularite en cause et de sa sévérité
o la situation clinique (début ou rechute, rémission ou
non; l’âge du patient; la fonction rénale du patient, des
effets indésirables potentiels des traitements
Les corticoïdes
 La posologie initiale est de1mg/kg par jour.
 Dans les formes sévères, elle est précédée d’un à trois bolus
de méthylprednisolone (15mg/kg).
 Elle est prescrite à pleine dose pendant 3-4 semaines puis la
décroissance doit être relativement rapide
Cyclophosphamide
Une perfusion IntraV de 0,6 g / m2 à J0, J14, J28 puis 0,7g
/m2 tous les 21 jours jusqu’à la rémission
Ce schéma comporte 6 à 9 inj au maximum
Autres:
• l’azathioprine , Le méthotrexate, le mycophénolate-mofétil
(cellcept) , ciclosporine
La biothérapie
surtout le rituximab anti CD20 , préférable de traiter les
rechutes
375 mg / m2 / semaine IntraV pendant 4 semaines
alternative thérapeutique au l’endoxan
Les échanges plasmatiques:
 Indiqués dans les formes sévères de vascularites associées aux
ANCA avec insuffisance rénale évoluée.
 Parfois , aussi dans les hémorragies alvéolaires mais sans
documentation scientifique actuellement disponible
Les immunoglobulines:
 Ils peuvent induire une rémission chez des patients en échec
des traitements CTC et immunosuppresseurs
 Les Ig sont CI en cas d’insuffisance rénale.
 ne pas majorer l’immuno- dépression induite par tous les
autres médicaments proposés pour traiter les vascularites
La chirurgie
Revascularisation des gros Vx , Transplatation rénale ….
Le traitement étiologique concerné les
vascularites secondaires
CONCLUSION
 Les vascularites systémiques sont nombreuse et hétérogènes
 Sa pathogénie est encore mal comprise
 Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques,
radiologiques, biologiques et histologiques
 Finalement les classifications des vascularites permettent:
Situer les maladies les unes / aux autres.
Éviter les confusions qui pourraient être préjudiciables à
la prise en charge thérapeutique globale des malades
 Les classifications futures devraient alors réparer les
lacunes.
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Classification of vasculitis

  • 1. Classification des Vascularites CHU DE BATNA service de médecine interne Encadré par : Dr Bagazza Réalisé par : Dr merdaci année universitaire: 2018-2017
  • 2. PLAN 1. DEFINITION 2. INTERET DE LA QUESTION 3. ÉPIDÉMIOLOGIE 4. PHYSIOPATHOLOGIE 5. CLASSIFICATION 6. MANIFESTATIONS CLINIQUES / PARACLINIQUES 7. LES VASCULARITES PRIMITIVES / SECONDAIRES 8. PRONOSTICS 9. TRAITEMENT 10. CONCLUSION
  • 4. Les vascularites: - Groupe de maladies inflammatoires chroniques au cours desquelles la paroi des vaisseaux sanguins est la cible d’une réaction immune – Quelque soit le calibre et le type des Vx touchés et des mécanismes pathologiques qui en sont responsables. - Elles peuvent être : primaires: Aucune étiologie évidente secondaires: Induction par infection, néoplasie, collagénoses, médicaments
  • 5. INTERET DE LA QUESTION * Groupe hétérogène rare ≈ des 30 formes * Les vascularites sont classées premièrement selon le calibre des vaisseaux * Les manifestations cliniques, biologiques et radiologiques ainsi que leur pronostic se different selon la vascularite . * Difficultés diagnostiques dépond la démographie de patient ,tropisme d’organe, nature d’inflamation, auto Ac …. * Chaque entité de vascularite dispose maintenant de critères de classification qui lui sont propres * Leur gravité provient des complications qu’elles engendrent
  • 7. Age ,sex, ethnie , Géographie : sont des considerations importantes dans l’epidemiologie ,dg ,pronstic de chaque vasculatrites  Hérédité: cas rares familiaux sachant que la génétique des vascularites est polygénique et complexes Agents infectieux: HBV,HCV, syphilis…. Agents environnementaux Activités agricoles: Wegener Solvants organiques , tabac Médicaments: hydralazine, inhibiteurs des leucotriènes, biotherapie , etc…
  • 8. From Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C: Epidemiology of the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 27:729–750, 2001.
  • 9. Pathogénie -L’infiltration leucocytaire de la paroi vasculaire: point de départ=adventice, extension = espace péri vasculaire -Destruction =partielle ou l’ensemble de la paroi -La nature des ç infiltrantes= variée, se modifie au cours de l’évolution de la vascularite - L’ inflammation de la paroi vasculaire entraîne :  une augmentation de la perméabilité vasculaire, avec parfois des phénomènes hémorragiques  une prolifération intimale avec des phénomènes de thrombose. -Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des vaisseaux, à des ruptures avec des saignements,
  • 10. • Donc les vascularites systémique comprennent: - vascularites nécrosantes (média = nécrose fibrinoide ) - vascularites non nécrosantes (infiltrat ç géantes + destruction ± étendue de la lamina élastique)
  • 12.  Les mécanismes pathogéniques des vascularites sont classés schématiquement en 3 types:
  • 13. Formation des complexes immuns circulants  Le mécanisme d’action comme dans la maladie sérique  La déposition de complexes immuns circulants sur la paroi vasculaire produit un afflux de PNN facilité par le pouvoir chimiotactique de certaines amino- vasoactives et fractions du complément C5a  Les PNN activé libèrent leurs enzymes lysosomales et induisent la nécrose de la paroi
  • 14. Production des ANCA - Les ANCA sont des auto anticorps dirigés contre le cytoplasme des PNN, plus précisément contre les composants des granules de sécrétion et des lysosomes des PNN, qui sont capables d’activer ces cellules et d’induire des lésions nécrotique. • La methode de détection des ANCA repose sur un test immunofluorescence indirecte sur les PNN fixés par l’alcool - on distingue alors:  Cytoplasmic –ANCA / Anti PR3 protéinase  Perinuclear –ANCA / Anti MPO myéloperoxydase
  • 15. - cANCA pANCA Frequency of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) reactivity in associated vasculitic conditions, ; RPGN, rapidly progressive glomerulonephritis.
  • 16. • c-ANCA et Wegener : 90% • p-ANCA et syndrome de Churg et Strauss ou polyangéite microscopique : 50% • p-ANCA et PAN (périartérie noueuse) : 10% • atypique-ANCA et autres : RCUH, Crohn, angéites non nécrosantes, connectivites, HIV, CBP… et certains médicaments
  • 17. Pathogénie de Lymphocyte T / Formation des granulome -c’est la caractéristique des vascularites granulomateuses
  • 18. Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
  • 20.  La classification est un outil indispensable pour décrire les vascularites et de mieux comprendre leur pronostic et leur traitements  La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et histologiques (Le calibre des vaisseaux atteints et le mécanisme de l’atteinte vasculaire)  la première description d’une vascularite a été la périartérite noueuse (PAN) par A. Küssmaul et K. Maïer en 1866
  • 21. Considerations in the Classifications of Systemic Vasculitis Size of predominant blood vessels affected Epidemiologic features : Age - Sex - Ethnic background Pattern of organ involvement Pathologic features : Granulomatous inflammation Immune complex deposition versus pauci-immune histopathology Linear staining along glomerular basement membrane Presence of ANCA, anti-GBM antibodies, or rheumatoid factor in serum Demonstration of a specific associated infection (hepatitis B / C)
  • 22. Classification de Zeek -en 1952, C’est le 1 er système de nomenclature sommaire qui comprenait les 5 entités , : • (1) angiite d’hypersensitivité • (2) angiite allergique granulomateuse (Churg-Strauss syndrome) • (3) arterite rheumatique • (4) Périartérite noueuse • (5) Artérite à cellules géantes
  • 23. The First and Second Chapel -Hill Consensus Conferences (CHCC) on Nomenclature La 1 ere en 1994 , CHCC a permis de mieux classer la plupart des vascularites • qui repose sur des critères basés sur le calibre et le type des vaisseaux touchés par chacune des vascularites et pas sur l’intrication des facteurs pathogéniques ou des éléments immunologiques
  • 24. Type de vascularites selon la nomenclature de Chapel Hill (1994) Vascularites de l'aorte et des gros troncs Maladie de Horton Artérite de Takayasu Vascularites des artères de moyen calibre Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki Vascularites de petits vaisseaux Microvascularites associées aux ANCA Granulomatose de Wegener Micropolyangéite Angéite granulomateuse de Churg et Strauss Microvascularites sans ANCA Purpura rhumatoide Vascularite cryoglobulinémique(mixte essentielle) Vascularite glomérulaire médiée par anti-MBG Maladie de Behçet
  • 25.  La 2 aire , a publié 2013 : - introduire nouvelle nomenclature Granulomatose de Wegener ( Granulomatose avec Polyangiite) Sd Churg Strauss (Granulomatose Eosinophilic avec Polyangiite) - ils ont ajouté de nouvelles catégories Vascularites de taille de vaisseau variable Vascularites limitées à un organe la vascularite lupique- la vascularite rhumatoide les vascularite secondaires
  • 26. Names for Vasculitides Adopted by the 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature
  • 27.
  • 29. • The American College of Rheumatology Criteria -en 1990, ACR a établi des critères de classification (a ne pas être utilisés comme critères diagnostiques) - très largement utilisés - basés sur des données cliniques et paracliniques qui sont les plus caractéristiques , pour mettre des définitions opérationnelles -ils permettent de différencier les différentes maladies avec une bonne sensibilité et spécificité -pour faciliter les études épidémiologiques, thérapeutiques ou de recherche fondamentale de chaque vascularite Critères de classification
  • 30. - Il y’a 07 entités des critères de classification (GPA, GEPA, PAN, Artérite à cellules géantes, maladie de Takayasu, vascularite à IgA et vascularite d’hypersensibilité) • Mais, il existe d’autres critères de classification ciblés sur une pathologie donnée largement utilisés. par example ;
  • 31.  Artérite de Takayasu: Critères de Sharma et coll. ( Critères reposant sur l'avis d'experts)  Périartérite noueuse: Algorithme de l’AEM (Différencie une PAN de GPA, PAM /GEPA) Critères du GFEV (Différencie une PAN d’autres vascularites ,Sensibilité et spécificité modérées )  Maladie de Kawasaki : Critères de l’ AHA ( Potentiellement difficilement applicable aux populations adultes)  Granulomatose avec polyangéite /Wegener: Critères ACR modifiés ( Modifications des critères ACR Différencie une GPA d’autres ) Algorithme de l’AEM (Différencie une GPA de PAM, GEPA/PAN)
  • 32.  Polyangéite microscopique: Algorithme de l’AEM (Différencie une PAM de GPA, GEPA et PAN)  Granulomatose éosinophilique avec polyangéite /Churg-Strauss: Critères de Lanham et coll.(Critères reposant sur l'avis d'experts Algorithme de l’AEM ( Différencie la GEPA de GPA, PAM ou PAN Critères de Cottin et coll. (Différencie GEPA de l’asthme éosinophilique avec manifestations systémiques)  Maladie de Behçet: Critères de l’ISG Meilleure spécificité , Critères de l’ICBD Meilleure sensibilité  cryoglobulinémie: Critères de De Vita et coll.  Vascularite à IgA /purpura rhumatoïde : Critères de Michel et coll. (Différencie la vascularite à IgA de la vascularite d'hypersensibilité
  • 33. EMEA Algorithm for classification of vasculitis
  • 34. MANIFESTATIONS CLINIQUES -APPROCHE DIAGNOSTIQUE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES Professeur Emmanuel Andrès, Clinique Médicale B, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg - --www.vasculitis.org.uk
  • 35.
  • 36. Signes généraux -Altération de l’état général : amaigrissement modéré ou ressemblant à une cachexie néoplasique, anorexie, asthénie… -Une fièvre allant de la simple fébricule à la fièvre élevée avec frissons mimant des décharges septiques (fièvre infectieuse) Signes articulaires -Des arthralgies : asymétriques, touchant essentiellement les grosses articulations , volontiers inaugurales et migratrices -Des arthrites : rarement, non destructrices.
  • 37.  signes cutanés • Purpura vasculaire : déclive, infiltré (càd palpable), polymorphe , le signe important est le caractère nécrotique • Livedo racemosa ou reticularis (les petits vaisseaux superficiels sont visibles sous la peau sous forme d’un filet à mailles +/- larges) • Nodosités sous-cutanées : nodules, nouures… • Urticaire : moins fugace, moins prurigineux, polymorphe. Devant une urticaire, toujours penser à une vascularite d’autant plus que le patient ne se gratte pas et que l’urticaire est chronique et récidivante. • Ulcérations, gangrène, phlébite superficielle (très évocateur). • Autres : papules, vésicules, bulles…
  • 38.
  • 39. signes musculaires : fréquente à l’origine de myalgie ,fatigabilité musculaire , parfois une myosite modérée surajoutée L’atteinte rénale: (gravité+++) • Néphropathies vasculaires (HTA, • Néphropathie glomérulaire (Pr -uré, hematuré , Sd nephroti.. • Insuffisance rénale aiguë et chronique L’atteinte respiratoire: Toux traînante, dyspnée , asthme rebelle , hémoptysies, hémorragie alvéolaire, SDRA… opacités pulmes , Pleurésies.
  • 40. Signes neurologiques: (gravité+++) • Polynévrites, mono ou multinévrites. • Céphalées, AVC, paralysies des nerfs crâniens…. opacités du SNC au TDM cérébral… • Méningite aseptique. L’atteinte digestive: diarrhée, et dlr abdominal, hémorragies digestives, perforations ,parfois Sd ischemique
  • 41. Signes cardio-vasculaires: • IDM, péricardites, myocardites, endocardites (Libmann-Sachs)… • Claudication révélant une artérite, ischémie des membres , gangrène… • Phlébites superficielles ou profondes ORL: sinusites , surdité , épistaxis , Nécrose du septum nasal, chondrite, sténose trachéale Signes ophtalmiques: uveite , sclérite, atteinte rétinienne , ischémie optique
  • 42. Les signes cliniques selon la taille des Vx
  • 43. • EXAMENS COMPLÉMENTAIRES : -Examens non spécifiques (FNS, CRP, VS… -Recherche d’une atteinte des organes cibles -Recherche d’un agent étiologique -Eléments du diagnostic positif de vascularite (ANCA, C3 ,C4 , CH50, L’artériographie ….)
  • 44. -Eléments de diagnostic histologique , 4 éléments principaux (inconstants): • nécrose fibrinoïde qui est un facteur de gravité car elle correspond à une angéite nécrosante • réaction inflammatoire +/- polymorphe, +/- granulomateuses • cicatrice fibreuse • thrombus
  • 45. Diagnostic tests used in evaluation of suspected vasculitis
  • 46. Algorithm for the approach to a patient with suspected diagnosis of vasculitis Harrison's Principles of Internal Medicine (19th Ed)
  • 48. 1. Artérite à cellules géantes maladie de horton  Artérite granulomateuse touchant principalement l’aorte et/ou ses majeurs branches ,surtout les carotides / vertebrales ( temporale est la plus atteint)  fréquemment associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique ( Polymyalgia Rheumatica). • incidence : 6.9 - 32.8 per 100,000 • Sex ratio F ≥ H • l’age moy ≥50 ans Vascularites des vaisseaux de gros calibre
  • 49. signes cliniques Symptom Frequency (%) • Headache 76 • Weight loss 43 • Fever 42 • Fatigue 39 • Any visual symptom 37 • Anorexia 35 • Jaw claudication 34 • Polymyalgia rheumatica 34 • Arthralgia 30 • Unilateral visual loss 24 • Bilateral visual loss 15 • Vertigo 11 Modified from Smetana GW, Shmerling RH
  • 50. Temporal artery biopsy, showing segmental inflammation, including lymphocytes, histiocytes and multinucleated giant cells ophthalmoscopic appearance of the acute phase of anterior ischemic optic neuropathy seen in patients with giant cell arteritis and loss of vision. The optic disc is pale and swollen, the retinal veins are dilated, and several flame-shaped hemorrhages and a cotton-wool spot (retinal infarct) are visible CT angiogram showing giant cell arteritis causing abrupt narrowing of segments of the left subclavian (arrowhead) and axillary (double arrowheads) arteries
  • 51. ACR criteria for the classification of GCA ≥3/5
  • 52. 2 .Artérite de Takayasu • Artérite granulomateuse touchant principalement l’aorte et ses majeur branches • Incidence 1.2–2.6 per 1,000,000 • 80-90 % Les femmes jeunes (15 – 25 ans) , surtout les asiatiques PET -CT FDG in the aorta and subclavian vessels
  • 53. signes cliniques Source: G Kerr et al: Ann Intern Med 120:919, 1994.
  • 54. Angiogram showing bilateral renal artery stenosis. A large left colic branch of the inferior mesenteric artery provides collateral circulation to the gut. .(A) Aortic arch angiogram showing reduced flow of contrast material into the great vessels (B) Cross-sections of the right carotid artery. (C) Histologic appearance in active Takayasu aortitis (destruction and fibrosis)
  • 56. 1. Périartérite noueuse • Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sans glomérulophrite, ni vascularite des artérioles,capillaires et veinules • incidence : 1 per 1.000,000 • Sex ratio is 1:1 • toute les âges de la vie mais l’age moy 40-60 ans • L’association de la PAN au HBV est clairement établie et présente dans 10% des cas de PAN Vascularites des vaisseaux de moyen calibre Polyarteritis nodosa, associated with segmental fibrinoid necrosis and thrombotic occlusion
  • 57. Harisson’s textbook Source: From TR Cupps, AS Fauci: The Vasculitides. Philadelphia, Saunders,
  • 58. • Les signes généraux sont très fréquents : altération de l’état général avec un amaigrissement souvent important, fièvre • Atteinte musculaires/ articulaires: douleurs diffuses ou localisées à certains segments de membre • Atteinte neurologique: Les neuropathies périphériques sont très suggestives , topographie distale, d’installation rapide, touchant les membres inférieurs signes cliniques
  • 59. • L’atteinte rénale -Les néphropathies vasculaires sont les plus caractéristiques se manifestant par une HTA sévère ou maligne, une protéinurie minime, -les lésions glomérulaires sont la conséquence de l’ischémie Arteriogram of polyarteritis nodosa demonstrating multiple microaneurysms in the renal circulation •Atteinte cutanée: purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa ou reticularis, lésions ulcéronécrotiques et gangreneuses
  • 60. AMG > 4 Kg Livédo réticularis Douleur ou sensibilité testiculaire Myalgie diffuse, faiblesse musculaire ou sensibilité des MI Mono- ou polyneuropathie Pression diastolique > à 90 mm Hg Insuffisance rénale (urée > 400mg/l ou créatinémie > 15mg/l Marqueurs sériques de l’hépatite B (Ag HBS ou Ac anti-HBS) Anomalies artériographiques( anévrismes et ou occlusions des artères viscérales) Biopsie d’une artère de petit ou de moyen calibre montrant la présence de PN dans la paroi artérielle. Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 3 des 10 critères ci-dessus permet le classement comme PAN avec une sensibilité de 82,2% et une spécificité de 86%
  • 61. 2. Maladie de Kawasaki • Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associée à un syndrome lympho-cutanéomuqueux. • Atteinte fréquente des artères coronaires . Aorte et veines peuvent être atteintes • incidence : 10/100,000 surtout les asiatiques (japan ++). • Survient chez l’enfant ( 80% <5 ans) ,
  • 62.
  • 63. 1. Granulomatose avec polyangéite Wegener's Granulomatosis • Vascularite granulomateuse nécrosante qui touche le tractus respiratoire et la sphère ORL avec glomerulonephrite • prevalence : 3 per 100,000 • Sex ratio is 1 : 1 • toute les âges de la vie mais l’age moy -40 ans • Peut être présenter des mois – des années avant la mise de Dg • l’association à une fièvre, à une dégradation progressive de l’ EG ou à une atteinte viscérale doivent attirer l’attention Vascularites des vaisseaux de petit calibre
  • 65. CT of the sinuses, showing sinusitis and destruction of the nasal septumSaddle nose deformity in a patient Atteinte ORL 70 à 100 % des cas ,est généralement la plus précoce. rhinite, généralement sanglante, une sinusite et/ou une otite, plus rarement un granulome des cordes vocales ou une sténose sous-glottique PERFORATION DU PALAIS
  • 66. Computed tomography scan of a patient with granulomatosis with polyangiitis . The patient developed multiple, bilateral, and cavitary infiltrates Atteinte pulmonaire 70 à 100% des cas ,parfois asymptomatique Les anomalies radiologiques les plus caractéristiques Subglottic stenosis in a patient with granulomatosis with polyangiitis
  • 67. Atteinte rénale 46% à 90% des cas , Dans la moitié des cas est responsables d’une glomérulonéphrite extracapillaire L’atteinte cutanée Ulcérations muqueuses et cutanée
  • 68. Inflammation nasale ou orale (épistaxis, ulcérations buccales ou faciales douloureuses) Anomalies de la radiographie pulmonaire Sédiment urinaire anormal (hématurie microscopique ou cylindres) Inflammation granulomateuse à la biopsie dans la paroi ou autour des artères ou artérioles Chez un sujet atteint de vascularite, la présence de 2 des 4 critères ci- dessus permet le classement comme granulomatose de Wegener avec une sensibilité de 88,2% et une spécificité de 92%
  • 69. 2. Polyangéite microscopique • Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns caracterisée par infiltrat inflammatoire polymorphe, pas de granulome , • touche les petits vaisseaux . Les artères de moyen calibre peuvent être touchées • Considérer comme une forme de PAN depuis longtemps • prevalence : non établi • Légérement élevé chez l’homme • l’age moy -57 ans • L’atteinte ORL est beaucoup plus rare
  • 70. signes cliniques • L’atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire est très commun dans les PAM • L’atteinte pulmonaire :Capillarite pulmonaire ++ - hémorragie intra-alvéolaire se traduit par des crachats hémoptoiques ,parfois hémoptysie - parfois fibrose pulmonaire progressive Autres atteintes
  • 71. Furuta S, Chaudhry AN, Hamano Y, et al: Comparison of phenotype and outcome in microscopic polyangiitis between Europe and Japan. J Rheumatol 41:325–333
  • 72. 3. Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Churg Strauss Sd • Granulomatose nécrosante et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire, affectée les vaisseaux de petit et moyen calibre. • Associé avec l’asthme et l’hyperéosinophilie • incidence : 1 – 3 per 1,000,000 • Sex ratio F/M 1.2 : 1 • l’age moy -48 ans
  • 73. signes cliniques • Les signes généraux sont fréquents, et associée à un asthme ,doivent faire évoquer ce diagnostic • L’atteinte pulmonaire L’asthme survenant sur un terrain atopique et précède dans 95% des cas Infiltrats pulmonaires , Pleurésie • la multinévrite et l’atteinte digestive. très proches de celles observées dans la PAN • L’atteinte cutanée est plus fréquente : nodules sous- cutanés+++ , urticaire , purpura
  • 74. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65:270–281, 2013;
  • 75. critères de l’ACR (1990)Asthme Eosinophilie sanguine ≥ à 10% ATCD d’allergie Infiltrat pulmonaire labile Douleur ou opacité sinusienne Présence d’éosinophiles extravasculaires à la biopsie Chez un sujet atteint de vascularite , la présence de 4 des 6 critères ci-dessus permet le classement comme syndrome de Churg et Strauss avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7%.
  • 76. Vascularite avec anti-membrane basale glomérulaire • affecté les capillaires glomerulaires , les capillaires pulmonaires, ou les deux (maladie de Goopasture ) avec déposition des Ac anti-basement membrane • Signes cliniques : Insuffisance rénale (HTA tardive) - atteintes pulmonaires (37 %) (Dyspnée , Hémoptysie ) Linear deposition of I C as seen by immunofluorescence microscopy ,Alvéolite hémorragique diffuse
  • 77. Vascularite à IgA purpura rhumatoïde / Henoch Schonlein Purpura • Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux. • Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes • incidence 20.4 /100,000 l’enfant , 4 - 1.3 /100,000 adults • L’ age moy 16 ans
  • 78. signes cliniques  Purpura vasculaire  Arthralgies  GN  Ischémie intestinale  Orchite Examens complémentaires IgA , Biopsie Purpuric lesions on the legs/abdomen of a patient with Henoch– Schِ nlein purpura Skin biopsy showing leucocytoclasis in a patient with IgA vasculitis
  • 79. Criteria for the Classification of Henoch-Schِ nlein Purpura
  • 80. Vascularite cryoglobulinémique • Vascularite avec dépôts des Cryoglobulines monoclonal ou polyclonal precipitable au froid , affectant les petits vaisseaux . • La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints. • L’incidence n’ a été etabli • Sex ratio F/H is 3 : 1 • 5% des patients avec HCV chronic déveloperont la cryoglobulinemie ,( 90% des cas causé par hepatite C).
  • 81. signes cliniques  Purpura, Arthralgies, asthénie (triade de Meltzer)  GN <40 %.  Polynévrite , Raynaud
  • 82. Vascularite urticarienne hypocomplémentémique • Vascularite accompagnée d’urticaire et d’hypocomplémentémie, touchant les vaisseaux de petit calibre, • Caractérisé par d’ atteinte cutané (urticaire avec brulure,prurit+/-,dlr modérée, hyperpigmentation) disparus 24 – 48h • aussi , atteinte articulaire, glomérulaire, oculaire et bronchique fréquentes et présence d’anticorps anti-C1q
  • 83. 1. Maladie de Behçet • Caractérisé par des aphtes récurrentes oro- génital, lesions inflammatoire oculaire, articulaire, gastrointestinale neurologique, • les manifestation vasculitique: thromboangiite, thrombose, anévrysmes artérielle ,vascularites des petites Vx 2. Syndrome de Cogan • Caractérisé par des lesions oculaire inflammatoire ( keratite interstitialle, uveite, episclerite) , l’atteinte de l’oreille interne (surdité sensori-neurologique++, dysfonction vestibulaire) • les manifestation vasculitique : artérite qlq soit la taille, aortite, valvulite M/Ao Vascularites de taille variable de vaisseau
  • 84. Vascularites limitées à un organe: - Vascularite touchant artères et/ou veines de n’importe quelle taille mais n’affectant qu’un seul organe et sans argument pour une vascularite systémique par ailleurs
  • 85.  Vascularite leucocytoclasique cutanée - appelée anciennement angiite d’hypersensitivité - Caractérisé par présence des dépots de CI dans les petites Vx cutanées sans vascularites systémiques ou glomerulonephrite -doit être éliminer les vascularites cutanées induit par les mdcts Criteria for the Classification of Hypersensitivity Vasculitis
  • 86.  Vascularite primitive du système nerveux central PACNS -limitée au cerveau, corde spinale, et leptomeningé. -predominance chez la femme (2.5 cas /milion) -Confirmée par la biopsie tissulaire, l’angiographie cerebrale ,IRM , PL ( GB 250 E/mm et prot >500 mg . GR ++) - mauvaise pronostique
  • 87. Vascularites Secondaires • Sont des vascularites systémiques causées par des infections , connectivites, neoplasies, mdcts et autres • Touchent surtout les petites Vx • L’atteinte cutané est la plus fréquente • Dg dépend Bx tissulaire
  • 88. Vascularites associées à des maladies systémiques  Vascularite rhumatoïde • 15 - 31% des patients avec PR , incidence 12.5 per million • M ≥F • Developé par PR seropositive avec manifestations extra articulaire • signe de gravité ≥ 40% décédé aprés 5 ans • Scott and Bacon’s criteria pour diagnosic vascularite rhumatoïde (adapted from Turesson / Jacobson 2004)
  • 89.  Vascularite lupique • 1–50% des patients , surtout LES chronique depuis longtemps ou debut précoce • M ≥F • Pathogenesie : inflammatoire par déposition endothelial des CI et thrombotique • Caractérisé par des Manifestations Pulmonaires , Neurologiques ( 50–70% des cas) et lésions cutanées ,parfois pancreatite, coronarite
  • 90.  Vascularite due a maladie de Sjogren ,sarcoidose, spondyloarthropathies Séronegative , maladie lie a Ig 4 ….
  • 91. Vascularites associées à une cause probable  Vascularite cryoglobulinémique associée au virus de l'hépatite C  Périartérite noueuse associée au virus de l'hépatite B  Aortite syphilitique  Vascularites médiées par les complexes immuns secondaires à un médicament  Vascularites associées aux ANCA secondaires à un médicament  Vascularites associées à une néoplasie….
  • 92.  l’infection • L’ association de l’infection avec les vascularites est trés fréquente • Plusieurs Mechanismes: - Type III or reaction de CI - Type IV , - Regulation immune Anormale (HIV), - Invasion directe de cellule endothelial - Cytokines comme TNF ,IL Adapted from Pagnoux et al
  • 93. Infection et vascularite Adapted from Somer and Finegold
  • 94.  médicaments Principaux médicaments inducteurs de vascularite systémique  Médicaments inducteurs de vascularite à ANCA • Hydralazine • Minocycline • Propylthiouracile • Cocaïne coupée au lévamisole • Allopurinol • Sulfasalazine ,D-pénicillamine ,Sels d'or  Médicaments inducteurs de vascularite systémique • Biothérapies (Anti-TNFα ++ ,Anti-IL6 , Anti-CD20 ….. • Statines • Antibiotiques (Pénicilline,Macrolides,Quinidine • Diurétiques thiazidiques • Psychotropes (Clozapine,Thioridazine,Phénytoine • Isotretinoïne
  • 95. néoplasie Pattern of vasculitis occurring in association with malignancy
  • 97.  Maladie Systemique multisysteme • Infection : endocardite , Neisseria , Rickettsiae • Neoplasie : carcinome Metastatique , Paraneoplasie • Autres : Sweet syndrome , carence vit C , Cocaine  Vasculopathie Occlusive • Emboli : crystaux de cholesterol , myxome Atrial , Infection • Thrombose : Sd antiphospholipide , l’etat d’hypercoagulabilité , Calciphylaxis • autres : Ergot , Radiation , maladie Köhlmeier–Degos , Sd de Raynaud Severe  Angiographie  Anévrysme : dysplasie Fibro-musculaire, Neurofibromatose  Occlusion : Coarctation
  • 99. La survie:  Le taux de survie dépasse 80% à 5 ans depuis l’utilisation de la CTC et des immunosuppresseurs.  La mortalité initiale reste élevée particulièrement chez les patients âgés, avec hémorragie alvéolaire ou en IR sévère.  Les infections représentent une cause majeure de décès précoce
  • 100. les rechutes  l’obtention d’une rémission persistante est loin d’être obtenue chez tous les patients  Les rechutes sont souvent moins sévères que l’atteinte initiale mais peuvent induire l’ aggravation  L’aggravation est signifie par l’accumulation des séquelles chroniques comme le résultat des vascularites lui meme ou de traitment , co-morbidité
  • 101. Complex relationship between vasculitis, therapy, and outcome.
  • 102. FFS score:  Protéinurie > 1 g/24 h  Créatininémie> 140mol/L  Atteinte gastro-intestinale spécifique  Cardiomyopathie spécifique  Atteinte neurologique centrale spécifique Un point est attribué à chaque manifestation clinique ou signe biologique La mortalité à 5ans est de: 12 % à 5 ans lorsque le FFS = 0 ; 5 % lorsqu’il est égal à 1 50 % lorsque le FFS est égal ou supérieur à 2
  • 104. objectifs généraux de TRT Obtenir la rémission Prévenir les rechutes Réduire les séquelles
  • 105. Principales indications thérapeutiques:  Il comporte une phase d’induction ( rémission ) puis un traitement d’entretien ( pas des rechutes ) .  La nature et l’intensité de la thérapeutique doit être adapté individuellement en tenant compte de: o La vascularite en cause et de sa sévérité o la situation clinique (début ou rechute, rémission ou non; l’âge du patient; la fonction rénale du patient, des effets indésirables potentiels des traitements
  • 106.
  • 107. Les corticoïdes  La posologie initiale est de1mg/kg par jour.  Dans les formes sévères, elle est précédée d’un à trois bolus de méthylprednisolone (15mg/kg).  Elle est prescrite à pleine dose pendant 3-4 semaines puis la décroissance doit être relativement rapide Cyclophosphamide Une perfusion IntraV de 0,6 g / m2 à J0, J14, J28 puis 0,7g /m2 tous les 21 jours jusqu’à la rémission Ce schéma comporte 6 à 9 inj au maximum
  • 108. Autres: • l’azathioprine , Le méthotrexate, le mycophénolate-mofétil (cellcept) , ciclosporine La biothérapie surtout le rituximab anti CD20 , préférable de traiter les rechutes 375 mg / m2 / semaine IntraV pendant 4 semaines alternative thérapeutique au l’endoxan
  • 109. Les échanges plasmatiques:  Indiqués dans les formes sévères de vascularites associées aux ANCA avec insuffisance rénale évoluée.  Parfois , aussi dans les hémorragies alvéolaires mais sans documentation scientifique actuellement disponible Les immunoglobulines:  Ils peuvent induire une rémission chez des patients en échec des traitements CTC et immunosuppresseurs  Les Ig sont CI en cas d’insuffisance rénale.  ne pas majorer l’immuno- dépression induite par tous les autres médicaments proposés pour traiter les vascularites
  • 110. La chirurgie Revascularisation des gros Vx , Transplatation rénale …. Le traitement étiologique concerné les vascularites secondaires
  • 112.  Les vascularites systémiques sont nombreuse et hétérogènes  Sa pathogénie est encore mal comprise  Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques  Finalement les classifications des vascularites permettent: Situer les maladies les unes / aux autres. Éviter les confusions qui pourraient être préjudiciables à la prise en charge thérapeutique globale des malades  Les classifications futures devraient alors réparer les lacunes.
  • 113. merci