Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Claude EUGENE
Comprendre un bilan biologique hépatique (transaminases, phosphatases alcalines, bilirubine, cytolyse, cholestase) et savoir s'orienter vers les différentes maladies du foie qu'il peut révéler et savoir comment les confirmer
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Claude EUGENE
Comprendre un bilan biologique hépatique (transaminases, phosphatases alcalines, bilirubine, cytolyse, cholestase) et savoir s'orienter vers les différentes maladies du foie qu'il peut révéler et savoir comment les confirmer
Signes cliniques (hémorragie par rupture de varices oesophagiennes), biologiques (hypersplénisme) causes, imagerie, traitement de l'hypertension portale (en dehors de l'ascite et de l'encéphalopathie)
HEPATITE AUTO-IMMUNE Le point en 2020 Epidémiologie Pathogénie Formes cliniques Biologie (auto-anticorps, IgG) Histologie Diagnostic différentiel et positif (biologie, biopsie du foie) Traitement médical (corticoïdes, azathioprine, autres) Transplantation hépatique Pronostic
Conférence - Atelier présentée par Dr Hatem Bellaaj (professeur agrégé en médecine, spécialiste hématologie) à la 5ème journée médicale de l'AMUT (association des médecins unis pour la Tunisie), le 19 novembre 2017 à l'hôtel Golden Tulip - Sfax - Tunisie.
Signes cliniques (hémorragie par rupture de varices oesophagiennes), biologiques (hypersplénisme) causes, imagerie, traitement de l'hypertension portale (en dehors de l'ascite et de l'encéphalopathie)
HEPATITE AUTO-IMMUNE Le point en 2020 Epidémiologie Pathogénie Formes cliniques Biologie (auto-anticorps, IgG) Histologie Diagnostic différentiel et positif (biologie, biopsie du foie) Traitement médical (corticoïdes, azathioprine, autres) Transplantation hépatique Pronostic
Conférence - Atelier présentée par Dr Hatem Bellaaj (professeur agrégé en médecine, spécialiste hématologie) à la 5ème journée médicale de l'AMUT (association des médecins unis pour la Tunisie), le 19 novembre 2017 à l'hôtel Golden Tulip - Sfax - Tunisie.
Evaluations de la natriuerèse sur un spot urinaire
Le syndrome pneumo rénal
1. Le Syndrome Pneumo-Rénal
Service de Néphrologie-Hémodialyse et Transplantation rénale
CHU Ibn Rochd Casablanca
Mohamed Amine KHALAFAOUI,MD
medaminekhalfaoui@gmail.com
2. Introduction
• Urgence diagnostique et thérapeutique pour le
néphrologue, l’interniste et le réanimateur
• Difficultés diagnostiques :
- Toutes les I.R.A. dues à une H.I.A. ne s’intègrent pas
dans un syndrome pneumo-rénal
- Toutes les atteintes rénales associées à une H.I.A. ne
s’intègrent pas dans un syndrome pneumo-rénal
4. Reconnaitre L’hémorragie Intra Alvéolaire
La suspicion clinique
1) En théorie : la triade classique:
• Hémoptysie, Infiltrat radiologique nouvellement
apparu, Anémie
2) En pratique, en Réanimation:
• Opacités alvéolaires bilatérales/diffuses épargnant
apex et angles cardio-phréniques sans cardiomégalie
(sauf si I.V.G.)
• Désaturation sévère
5. Reconnaitre l’hémorragie intra-alvéolaire
La certitude cytologique
1) En théorie :
• L’aspect d’hémorragie intra-alvéolaireen à la
biopsie pulmonaire
2) En pratique:
• Aspect macroscopiquement et uniformément
hémorragique du liquide de LBA
• Alvéolite sidérophagique à la coloration de Perls
(> 20 % de sidérophages et score de GOLD > 100)
6. Hémorragie Alvéolaire :
Opacités alvéolaires
Hémoptysie
LBA rosé
- Alvéolite sidérophagique
à la coloration de Perls
- (> 20 % de sidérophages
Et score de GOLD > 100)
Glomérulonéphrite rapidement
progressive :
( IRA+ hématurie microscopique+++)
Protéinurie non néphrotique
+/- HTA
SYNDROME PNEUMO- RENAL ???
Diagnostic
étiologique
Diagnostic
différentiel
+
10. Un peu d’histoire
Entités cliniques relativement jeunes:
• 1866 : Définition par Kussmaul et Maïer de la PAN
• 1931 : Reconnaissance du patron propre à la granulomatose de Wegener
(Klinger)
• 1938 : Wegener fait une description plus détaillée de la maladie
• 1948 : Davson décrit une forme de PAN avec atteinte des petits vaisseaux,
distincte de la PAN classique
• 1951 : Churg et Strauss définissent le syndrome portant leur nom
• 1982 : Identification des ANCA
• 1990 : ACR fixe les critères diagnostic des principales vascularites
• 1994 : La conférence de consensus, à Chapel Hill a clarifier la terminologie
basée sur des données anatomo-pathologiques et cliniques
• 2012 : Mise a jour de la classification de Chapel Hill
12. Un peu d’histoire….
- 1932: Sturm Abteilung (SA)
- 1934: Autopsie un cas de
granulomatose nécrosante chez
une femme de 38 ans
- 1938: Lieutenant colonel des SA
- 1944: Anatomopathologiste près
du ghetto de Lodz (Pologne); inscrit
sur une liste de criminels de guerre
- 1947: « Dénazification »
- 2008: Suppression de l’éponyme
Friedrich Wegener
1907-1990
13. Mode de présentation clinique
• Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement
progressive (GNRP)
• Souvent précédé par des manifestations
générales:
- Syndrome grippal
- ORL
- Pulmonaires +++
- Neurologiques
- musculaires et articulaires
16. Critères diagnostique de la granulomatose avec
polyangéite ( Maladie de Wegener )
Critères de classification :
• Ulcères buccaux ou écoulement nasal sanglant ou
purulent
• Nodules, infiltrats fixes, excavations
• Hématurie microscopique ou cylindres
hématiques
• Granulome vasculaire, périvasculaire ou
extravasculaire
La présence d’au moins deux critères apporte une sensibilité diagnostique
de 88,2 % et une spécificité de 92 %
17. Critères diagnostique de la EGPA
(Maladie de Churg et Strauss)
• Asthme
• Hyperéosinophilie
• Mono- ou polyneuropathie
• Infiltrat pulmonaire transitoire ou mobile
• Antécédents d’atteinte sinusienne aiguë ou
chronique ou opacification radiologique des sinus
• Présence d’éosinophiles de topographie
extravasculaire sur une biopsie artérielle,
artériolaire ou veinulaire
La présence de 4 des 6 autres critères permet de retenir le diagnostic de syndrome de Churg et Strauss
avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7 %.
18. Critères diagnostique de la MPA
• Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts
immuns affectant les petits vaisseaux (cap,
veinules, artérioles)
• Peut atteindre les artères de petit et de moyen
calibre
• Multinévrite
• Polyarthrite , purpura, altération de l’état général
• Glomérulonéphrite nécrosante
• Hémorragie intra-alvéolaire : 12-29%
23. Caractéristiques
• Très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an)
• Très aigu
• Age: 20 ans ou après 60 ans, sexe: M > F (2:1)
• Facteur précipitant : exposition à un toxique
inhalé
• Hémorragie intra-alvéolaire (50%) (Hémoptysie
plus fréquente chez le fumeur+++)
• GNRP : Insuffisance rénale aiguë - Hématurie
microscopique
24. Diagnostic
- Histologique:
• Dépôts linéaires d’IgG (1 cas d’IgM, 2 cas d’IgA dans la
littérature) le long de la MBG, en IF
- Sérique:
• IF indirecte sur rein sain
• SOLID PHASE ASSAY
- ELISA
- Billes de polystyrène coatées avec antigène (α 3col4
entier ou NC1)
• Se > 95% Sp > 90%
26. Ac Anti-MBG et ANCA
• Analyse du sérum des militaires américains DOD
« Department of Defense »
• 30 patients atteints de syndrome de Goodpasture Vs 70 sujets
sains
- 4 (13%) avaient des anti-GBM à un stade asymptomatique De 4 à
1346 jours avant le diagnostic Vs 0% des contrôles
- 82% ont eu des a-PR3 à un moment donné (vs 14% des ctrl) 73%
a-MPO 27%
• Les ANCA sont chaque fois apparus AVANT les anti-MBG…
3 ans
Olson SW et al., J Am Soc Nephrol 2011
28. L’outsider!: LEADS
• Femme en âge de procréer
• Exceptionnel ( - de 2% des patients)
• Signes cutanéo-articulaire, photosensibilité,
sérites, cytopénies auto-immunes…
• FAN, anti DNA, compléments
• PBR:
- NL Classe IV avec composante extra capillaire en M.O
- Dépôts granuleux de C1q +++ en IF
30. • 7 cas : association de NL (III/IV) + HIA
• Atteinte pulmonaire confirmé par biopsie
(étude en IF)
• Mortalité à 57%, liée à une longue durée de
ventilation mécanique, anémie sévère et
infection pulmonaire
31. • 22 cas de lupus actifs
• MDH: détresse respiratoire ou hémoptysie
• Atteinte rénale sévère (NL III/IV) chez 18/22
• 4/22 ont développées une infection
pulmonaire
• Mortalité 36%
32. • 4 patientes
• Hémorragie alvéolaire diffuse, capillarite
pulmonaire et présence des Ac anti APL
• 50% de récidive
• Intérêt d’une antibio-prophylaxie ( absence de
décès !)
39. Les Objectifs De Traitement D’une H.I.A
• 1) Eviter le décès par insuffisance respiratoire
aigue incontrôlable
• 2) Eviter la constitution d’une insuffisance
rénale chronique irréversible
• 3) Eviter la survenue de complications
infectieuses susceptibles d’être prévenues par
une prophylaxie adaptée
40. Principes de traitement dans les 24
premières heures
1) Corticoïdes à forte dose :
3 bolus de (10 à 15 mg/kg/j de methylprednisone IV
perfusé sur ≥ 3h, après recherche et correction d’une
hypokaliémie et après ECG (avec relais par Prednisone
per os 1 mg/Kg/j)
2) Limitation de tout facteur susceptible d’aggraver le
saignement alvéolaire (hypervolémie, trouble de
l’hémostase, Héparine en cas de dialyse…)
3) Intérêt de perfusions de facteur VII activé*, de
desmopressine??
41. … Après les 24 premières heures!
• La triade classique :
1- Corticoïdes:
- 3 blous de 15mg/Kg/Jr, 3 jours de suites
- Relais per os 1 mg/Kg/jr
2- Le Cyclophosphamide:
- 15mg/Kg/jr J1-J15-J30
- Adaptation à la fonction rénale
3- Les échanges plasmatiques:
42. Les échanges plasmatique
• Dans les vascularites à ANCA :
- Meilleur pronostic rénale en cas de créatinine
sérique sup à 56 mg ( 500 μmol/l) à l’admission,
avec arrêt de dialyse!
- 60ml/kg , 7 échanges en 14 jr
- Ajouter PFC si risque hémorragique ( 300-600ml)
43. Les échanges plasmatiques
MEPEX
Traitement des vascularites à ANCA avec
créatinine > 500 μmol par Echange
plasmatiques ou bolus de méthylprednisolone
Jayne D. JASN 2007
45. Essai MEPEX
• phase initiale du traitement des formes graves
• Comparaison des bolus de méthylprednisolone
et des échanges plasmatiques dans les
vascularites ANCA+ avec créatininémie >500
μmol/l
• Amélioration significative de la survie rénale
EP: 69 vs MP: 43
• Pas d’amélioration de la survie
EP: 16 vs MP: 16
46. Les échanges plasmatiques
• En cas de syndrome de Goodpasture:
- Systématique
- 50ml/Kg
- Quotidien
- 14 échanges ou jusqu’à la négativation des
anti-MBG
48. Place du Rituximab
• En première intention dans les cryoglobulinémies
mixtes
• L’ AMM actuellement pour les vascularite à ANCA
comme équivalent du Cyclophosphamide mais non
validé en cas:
- Hémorragie pulmonaire requérant une VM!
- Créatinine sérique sup à 354umol/L
• Formes réfractaires de Goodpasture
49. Autre: stopper l’hémorragie!
Le facteur VII
• Traitement logique
• Très onéreux…!!!
• Résultats controversées….
• Quelques essaies:
- HIA secondaire à un LEADS
- HIA dans le cadre d’une cryoglobulinémie
54. Conclusion
• Urgence diagnostic et thérapeutique
• Mortalité importante
• Vascularité à ANCA en premier lieux
• Recherche des ANCA et Anti-MBG en urgence
• Débuter la CTC et EP en attendant le
diagnostic étiologique