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1. Dr. KERFAH S.
Médecin résidente en pneumo-
phtisiologie EHUOran
Plan de la question
I. Introduction:
II. Intérêt de la question:
II. Epidémiologie:
IV. Physiopathologie et pathogénie:
A) Facteurs génétiques :
B) Facteurs immunologiques :
C) Facteurs infectieux et environnementaux :
V. Anatomopathologie:
VI. Manifestations cliniques:
A) Manifestations cutanéo-muqueuses :
B) Manifestations oculaires :
C) Manifestations vasculaires :
D) Manifestations respiratoires :
E) Manifestations articulaires :
F) Manifestations neurologiques :
G) Manifestations rénales :
H) Manifestations gastro-intestinales :
VII. Examens complémentaires:
VIII. Critères diagnostiques:
IX. Diagnostic différentiel:
X. Traitement:
A) But :
B) Moyens :
C) Indications :
1- Manifestations respiratoires :
2- Manifestations cutanéo-muqueuses :
3- Atteinte articulaire :
4- Atteinte oculaire :
5- Atteinte vasculaire :
6- Atteinte du SNC :
7- Atteinte gastro-intestinale
XI. Evolution et pronostic:
XII. Conclusion:
Maladie de Behçet
Objectifs pédagogiques :
a) Reconnaitre les critères de Dg des
lésions.
b) Reconnaitre les manifestations
pulmonaires.

2. I. Introduction :
 La maladie de Behçet (MB) décrite en 1937, par le dermatologue turc HULUSI BEHCET est une maladie
inflammatoire, chronique, systémique et récidivante, de cause inconnue, touchant les vaisseaux de tout
calibre.
 Cette pathologie entraîne plusieurs atteintes : cutanéo-muqueuses, oculaires, vasculaires, articulaires, gastro-
intestinales, urogénitales, pulmonaires et neurologiques.
 L’atteinte thoracique est fréquente au cours des vascularites, mais rare au cours de la MB (< 10%). Les
atteintes thoraciques les plus fréquentes sont : l’anévrisme de l’artère pulmonaire, l’embolie pulmonaire,
l’atteinte des petits vaisseaux du poumon et l’atteinte pleurale.
II. Intérêt de la question:
 Vascularite inflammatoire multi-systémique touchant les vaisseaux de tous calibres (Veines>> Artères).
 Affection de l’adulte jeune : H>F.
 Fréquente en Algérie (bassin méditerranéen).
 Polymorphisme clinique : atteintes cutanéo-muqueuse, vasculaire, oculaire, neurologique, articulaire et
digestive.
 Absence de marqueur biologique spécifique.
 Potentiellement grave : cécité, déficit neurologique, décès (AP+++).
 Thérapeutiques non encore codifiée dans certaines atteintes.
III. Epidémiologie :
 Géographiquement, la prévalence de la MB suit la route de la soie, partant d’Asie orientale
(2,1-19,5/105 habitants) vers la Turquie (20-420/105) et les pourtours de la Méditerranée (1,5-15,9/105).
 L’âge moyen de début de la maladie se situe le plus souvent entre 20 et 30 ans (l’atteinte pulmonaire vers
l’âge de 34 +/- 11,5 ans).
 Prédominance masculine (3H/1 F) avec une forme souvent plus sévère.

3. IV. Physiopathologie et pathogénie :
 Etiologie inconnue.
 La physiopathologie de la MB est caractérisée par:
Vascularite lésions vasculaires et périvasculaires.
Hyperactivité neutrophilique avec afflux de neutrophiles dans les tissus lésions tissulaires.
 Plusieurs facteurs semblent incriminés:
A) Facteurs génétiques :
- Forte association entre les allèles HLA B51/B5 et la MB.
B) Facteurs immunologiques:
- Hypothèse d’une réponse inflammatoire importante en rapport avec un déséquilibre entre lymphocytes T
régulateurs et lymphocytes pro-inflammatoires (Th1 et Th17).
- Excès de cytokines Th1 (interféron, Il-12, TNF, Il-18) et Th17 (IL-17, IL-23) dans le sérum et les infiltrats
tissulaires de lymphocytes chez des patients atteints de MB.
C) Facteurs infectieux et environnementaux:
- Agents microbiens: virus herpès simplex de type 1 et Streptococcus sanguis.
- Possibilité de réactions immunitaires croisées: mimétisme moléculaire entre les protéines de choc thermique
(HSP) bactériennes et HSP humaines, retrouvées en excès au cours de la MB.
V. Anatomopathologie :
• Histologiquement, la maladie est caractérisée par une infiltration de lymphocytes et de neutrophiles dans les
organes touchés.
• Lésion histopathologique commune à tous les organes atteints par la MB (sauf aphtose bipolaire et certaines
manifestations cutanées telles que l’érythème noueux et la pseudo-folliculite) est une vasculite, touchant les
artères de toutes tailles, les veinules et les veines.
• Lésions caractérisées par une infiltration lymphocytaire et monocytaire péri-vasculaire, avec ou sans dépôt
de fibrine dans la paroi vasculaire, et éventuellement associée à une nécrose tissulaire.
• Infiltration significative par des neutrophiles peut être observée surtout dans les lésions précoces.
VI. Manifestations cliniques:

4. A) Manifestations cutanéo-muqueuses :
1- Aphtes buccaux :
Ulcérations à bords nets érythémateux (rouges), surélevés (1-3 cm de diamètre), douloureux, isolées ou en
groupes (grappes), évoluant par poussées d'intensité variable. Cette atteinte est quasi constante dans la
maladie. Le caractère récidivant est un indice en faveur d'un Behçet.
2- Aphtes génitaux :
Inconstants (dans 50 % à 80 % des cas), très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut
savoir interpréter ; de même pour de rares affections du scrotum.
3- Pseudo-folliculites cutanées :
Elles sont fréquentes (60 % des cas). Elles siègent au dos, au visage, aux membres inférieurs, aux fesses et aux
bourses. Ce sont des papules qui se recouvrent en 2 ou 3 jours d’une vésicule qui devient une pustule, puis
d’une croûte qui se détache sans laisser de trace. Le contenu des vésicules est stérile. Cette lésion n’est pas
centrée par un poil.
4- Hyper-réactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux dans un peu moins d'un cas sur
deux.
5- Phénomène pathergique cutané :
Il s’agit d’une hypersensibilité aux points cutanés. La piqûre se fait avec une aiguille stérile G20 à la face
antérieure de l’avant bras en sous cutané et/ou en intraveineux et la lecture se fait après 48 heures. Ce test
reproduit la pseudo folliculite nécrotique qui apparaît spontanément. La papule n’a de valeur que si le
diamètre est supérieur à 2 mm. Ce test n'est cependant positif que dans certaines populations.
B) Manifestations oculaires :
 Deuxièmes par leur fréquence, elles peuvent conduire à la cécité.
 Ce sont:
  Une uvéite antérieure avec synéchies du cristallin.
  Une uvéite postérieure plus fréquente.
  Une épisclérite.
  Une kératite.
  Une conjonctivite.

5. C) Manifestations vasculaires :
 Très évocatrice :
Atteintes veineuses : 30% : TVP et thrombophlébites superficielles.
 Atteintes artérielles : 3 à 5 % : anévrismes artériels et thromboses artérielles.
D) Manifestations respiratoires :
 L'atteinte pulmonaire de la maladie de Behçet est rare; elle peut toucher tous les vaisseaux, artères, veines, et
capillaires.
 La vascularite provoque une inflammation intense parfois nécrosante, évoluant par poussées vers la fibrose.
 L'évolution se fait soit vers la constitution de thrombose responsable des obstructions vasculaires, soit vers la
constitution d'anévrismes.
 Ce sont ces deux lésions qui font la gravité de l'atteinte pulmonaire et qui sont cause de mortalité dans cette
affection.
 Signes cliniques : la dyspnée, les douleurs thoraciques et surtout les hémoptysies sont des signes fréquents,
rencontrés aussi bien lors des anévrismes que des thromboses vasculaires.
Les obstructions vasculaires sont à l'origine de la survenue d'une HTAP qui peut se compliquer d'insuffisance
ventriculaire droite.
 Imagerie :
  Hémorragies et infarctus.
  Anévrysmes artériels.
  Pneumonie organisée.
E) Manifestations articulaires:
 50%, arthralgies et arthrites.
F) Manifestations neurologiques:
 10-20%, de pronostic sévère, mortalité à 5-10%:
 Neuro-Behçet : méningoencéphalite, myélite ou Méningo-encéphalomyélite.
Angio-Behçet : thrombophlébites cérébrales ou atteintes des artères à destinée cérébrales (anévrismes
cérébraux).
G)Manifestations rénales :
 Protéinurie associé à des phénomènes de lithiases urinaires La glomérulopathie subaiguë reste rare.
H) Manifestations gastro-intestinales:
 Plus rares et peu spécifiques. Des lésions aphtoïdes ou ulcéreuses peuvent affecter le tube digestif, surtout la
jonction iléo-cæcale et le côlon ascendant, entraînant potentiellement hémorragies et perforations.

6. VII. Examens complémentaires:
 La biologie n’a aucune spécificité :
 VS augmentée ainsi que la fibrinémie.
 Hyperleucocytose avec polynucléose constante.
 Elévation du facteur VIII fréquente.
 Présence de complexes immuns circulants.
 Groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.
 La biopsie des lésions cutanées montre un infiltrat de polynucléaires neutrophiles.
VIII. Critères diagnostiques :
 Plusieurs classifications ont été proposées :
 Nouvelle classification (critères internationaux 2013). Le diagnostic est retenu si le score est ≥ 4 :
Ces nouveaux critères autorisent le diagnostic d’une MB en présence de lésions caractéristiques malgré
l’absence d’aphtose buccale ou génitale.
XI. Diagnostic différentiel:
 On peut citer:
 Uvéite infectieuse.
 Polychondrite récidivante.
 Sarcoïdose.
 Syndrome des antiphospholipides.
 Artérite de Takayasu.
 Maladie de Crohn.
 Sclérose en plaques.
Pas de test biologique spécifique. le Dg est clinique.

7. X. Traitement :
A) But :
Limiter les séquelles
Prévenir les rechutes
B) Moyens :
 Traitements destinés à corriger les perturbations fonctionnelles des lymphocytes, PNN et le complexe
endothélio-plaquettaire.
1- Médicaments à action anti-inflammatoire :
 Corticoïdes.
 AINS .
2- Groupe de médicament qui corrige l’hyperréactivité des PNN :
 La colchicine (1-2 mg/j).
 La dapsone (100 mg/j).
 Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate..).
 Les antiagrégants plaquettaires.
 Les anticoagulants en cas de thrombose.
3- Autres :
 Ciclosporine et interféron alpha.
 Anti TNF alpha.
 Thalidomide à dose progressive (50-200 mg/j).
C) Indications :
1- Manifestations respiratoires : pas codifié :
 Corticoïdes :
 Essentiels pour la réduction de l'inflammation.
 0,5 mg/kg/j pdt au moins 6 semaines, puis dégression progressive.
 Immunosuppresseurs :
 Associés aux corticoïdes.
 Azathioprine (2,5 mg/kg/j), si échec : Cyclophosphamide (bolus IV mensuels 750 à 1000 mg), anti-
TNF (infliximab 5 mg/kg par perf).
 Anticuagulants : héparine lors des phlébites associées.
 Embolisation artérielle : pour les hémoptysies.
2- Manifestations cutanéo-muqueuses :
 Colchicine: traitement de première ligne des atteintes cutanéo-muqueuses de la MB.
 Aphtes oraux rares: stéroïde topique: BB cortisonés (prednisolone effervescent 20 mg trois fois/j).
 Aphtes fréquents: colchicine 1 mg/j (2 mg/j).
 Aphtose buccale ou génitale résistant au traitement corticoïde topique et à la colchicine: prednisone per os
(15 mg/j) avec dégression sur deux à trois semaines.
 Si résistance: thalidomide, azathioprine, interféron-α ou anti-TNF.
Comme pour les autres vascularites, le traitement repose sur la corticothérapie et les
immunosuppresseurs dans les formes sévères.

8. 3- Atteinte articulaire:
 Colchicine.
 AINS ou stéroïdes (prednisone 10 mg/j).
4- Atteinte oculaire :
 Uvéite antérieure isolée: la corticothérapie orale est le traitement de première intention.
 Atteinte du segment postérieur (uvéite postérieure, vasculite rétinienne): corticoïdes par voie générale
associés systématiquement à l’azathioprine 2,5 mg/kg/j.
 Si formes sévères, avec atteinte rétinienne ou baisse d’AV > à deux lignes, associer aux corticoïdes et à
l’azathioprine un traitement par Ciclosporine ou Infliximab 5 mg/kg en perfusion.
 Alternativement: IFN et corticoïdes et arrêt de l’azathioprine.
5- Atteinte vasculaire:
 Justifie un traitement immunosuppresseur .
 TVP:
 anti coagulation.
 traitement immunosuppresseur, azathioprine: traitement de référence de la TVP de la MB.
Thromboses et anévrismes artériels périphériques:
 Azathioprine ou cyclophosphamide + corticothérapie .
Anévrismes des artères pulmonaires:
 Association de fortes doses de stéroïdes et bolus i.v. de cyclophosphamide pour 2 ans consécutifs,
relayés par l’azathioprine.
 Chirurgie: lourde mortalité .
 Embolisation en alternative.
6- Atteinte du SNC:
 Traitement agressif associant corticothérapie à forte dose + immunosuppresseurs.
 Atteinte parenchymateuse:
 Bolus de méthylprednisolone IV (1 g /jour) pendant 3 à 5 j, puis relais per os 1 mg/kg/j
 Avec immunosuppresseurs (cyclophosphamide), perfusion mensuelle pour 6 mois, relayée par de
l’azathioprine.
 Si résistance: anti-TNF, type infliximab.
Thrombophlébites cérébrales : traitement idem aux autres manifestations vasculaires.
7- Atteinte gastro-intestinale :
 Corticothérapie, l’azathioprine et anti-TNF dans les formes graves ou réfractaires.
XI. Evolution et pronostic :
 Poussées de gravité variable.
 La mortalité due à la maladie de Behçet est évaluée à 5% des cas, provoquée essentiellement par
l’atteinte vasculaire.
 Les complications pulmonaires fatales sont les hémoptysies cataclysmiques, et à un moindre degré, le
cœur pulmonaire chronique compliquant une occlusion artérielle extensive.
 Pronostic à long terme sévère, mais meilleur chez la femme.

9. XII. Conclusion :
 La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique qui ne touche que rarement le thorax et entraîne
alors des symptômes non spécifiques.
 L’atteinte vasculaire constitue la cause la plus fréquente de mortalité par maladie de Behçet.
Elle comprend le plus souvent l’anévrisme de l’artère pulmonaire qui est plus fréquent chez l’homme. Il peut
en résulter une hémoptysie fatale. Il peut également s’agir de thrombose de l’artère pulmonaire dont la
répétition peut aboutir à l’hypertension artérielle pulmonaire ou de thrombose de la veine cave supérieure et
de ses collatérales ou beaucoup moins souvent d’atteinte des artères thoraciques.
 Le poumon et la plèvre peuvent également être atteints avec des manifestations cliniquement et
radiologiquement non spécifiques. L’atteinte cardiaque est rare.
 Le traitement des manifestations thoraciques de la maladie de Behçet n’est pas bien codifié. Les corticoïdes
et/ou les immunosuppresseurs constituent le traitement actuellement utilisé.