Le document présente un cas de maladie de Kaposi agressive avec manifestations orl chez un patient de 77 ans, mettant en évidence des lésions spécifiques et une prise en charge interdisciplinaire. L'analyse souligne la rareté des manifestations orl isolées et leur association avec un état d'immunodépression, tout en précisant que le diagnostic repose sur l'histologie et que le traitement comprend la chimiothérapie. La nécessité d'explorer ces manifestations dans le cadre de la maladie de Kaposi est également soulignée.

1. Riahi I (a), Jaafoura H (a), Sakli M (a), Belaid H (a), Litaiem N (b), Jones M (b), Manoubi S (a), Lahiani R (a), Ben Salah M (a).
(a) : Service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale, Hôpital Charles Nicolle, Tunis,
(b) : Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis
MANIFESTATIONS ORL D’UNE MALADIE DE KAPOSI DANS
SA FORME AGRESSIVE : A PROPOS D’UN CAS
OBJECTIF :
MATERIEL ET METHODES :
DISCUSSION :
Les lésions ORL de la Maladie de Kaposi(MK)
siègent classiquement au niveau des
muqueuses buccale, pharyngée et laryngée.
Elles sont rarement isolées. On se propose par
ce travail d’analyser l’expression clinique des
lésions ORL dans la MK.
Etude rétrospective d’un cas de patient
atteint d’une maladie de kaposi agressive
avec manifestations ORL, pris en charge
conjointement par les services d’ORL et de
dermatologie de l’Hôpital Charles Nicolle
de Tunis et revue de la littérature.
Le Sarcome de Kaposi: Décrit en 1872, par Kaposi, comme
un sarcome pigmenté, multiple, idiopathique. l’HHV-8 est
identifié comme l’agent étiologique de toutes les
formes de Maladie de Kaposi.
Quatres formes de MK: Endémique, épidémique liée au
Sida, iatrogénique post transplant et sporadique. Cette
dernière dite aussi méditéranéenne touche
principalement les hommes blancs dans la sixième et
septième décennie, avec forte prédominance masculine
(15/1).
Les lésions cutanées inaugurent la maladie dans 90% des
cas. Les lésions faciales siègent préférentiellement au
niveau de la pointe du nez et des paupières. Les lésions
kaposiennes ORL sont rares et siègent classiquement au
niveau des muqueuses buccale, pharyngée et laryngée
avec des manifestations polymorphes, dépendant du
siège, à type de dysphonie et dyspnée laryngée,
dysphagie, obstruction nasale, polyadénopathies
cervicales. D’autres sites inhabituels ont été rapportés
comme le conduit auditif externe ou le cavum. Elles sont
rarement isolées et peuvent précéder la lésion cutanée
caractéristique.
L’évolution est chronique et indolente, avec peu de risque
métastatique (sauf dans 10% des cas, souvent en situation
ganglionnaire). Cette forme est associée assez
fréquemment à un état d’immunodépression. Pas
d’association avec HIV ou SIDA chez notre patient. Un
tiers des cas présente un deuxième cancer (50%
hématologique), le Kaposi s’accompagne d’un risque
accru (x 20) de pathologies lymphoréticulaires. La
symptomatologie est faite de macules, plaques
érythémateuses et violines s’infiltrant progressivement,
ne disparaissant pas à la vitropression d’aspect
ecchymotique, hémorragique ou pigmenté. Peuvent s’y
associer ou s’observer de façon isolée, des nodules
angiomateux durs, ou plus rarement des nodules
lymphangiectasiques mous bleu-rouges qui finissent par
coalescer de façon polypoïde : croissance lente avec
extension proximale, possibilité de lymphoedème +/-
phénomène de Köbner. Le diagnostic est histologique.
Les protocoles thérapeutiques varient selon les équipes et
en fonction de l’étendue des lésions. Ils reposent
classiquement sur la chimiothérapie antimitotique(et
rétrovirale si HIV+) et/ou la radiothérapie(radiosensible).
En dehors de la biopsie ou des formes obstructives, la
chirurgie est peu indiquée.
Les manifestations ORL de la maladie de Kaposi sont
diverses et non spécifiques. La symptomatologie varie
en fonction du siège et du volume de la lésion. Bien que
rares, elles doivent être cherchée devant la suspicion
de maladie de kaposi.
CONCLUSION :
Références :
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RESULTATS :
Patient âgé de 77ans consulte pour
l’apparition de placards violacés des dos des
mains et des pieds avec œdème important et
d’une lésion violacée pédiculée de la pointe
du nez sans autres signes associés. L’examen
ORL objective, outre la lésion de la pointe
nasale (Fig1) de 3 cm ferme indolore, une
lésion violacée similaire du pôle supérieure de
l’amygdale palatine gauche (Fig 2) de 5 mm
de grand axe. Endoscopie nasale et
hypopharyngo-laryngée sans anomalies et pas
d’adénopathies cervicales. Une biopsie
cutanée a été réalisée mettant en évidence,
au niveau du derme, des fentes vasculaires
avec extravasations focales de globules rouges
associées à de rares cellules fusiformes avec
un immunomarquage nucléaire au HHV8 positif
concluant à une maladie de Kaposi dans sa
forme classique méditerranéenne. Les
sérologies HIV et hépatites C étaient négatives
et la radiographie du thorax normale. Devant
la multiplicité des lésions et leurs étendue, un
traitement général par Bléomycine a été
préconisé avec un shaving du nodule du nez.
Fig1
Fig 2