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Pemphigoide cicatricielle de localisation pharyngée
A propos de deux observations
Kermani W, El Omri M, Houas J, Bellakhdher M, Meherzi A, Ghammem M, Abdelkafi M
Service ORL et CCF, CHU Farhat Hached de Sousse. TunisieService ORL et CCF, CHU Farhat Hached de Sousse. Tunisie
OBSERVATIONS:
Observation 1 : Il s’agit d’une femme âgée de 35 ans, aux antécédents de
stérilité primaire de 12 ans, qui a consulté pour une dyspnée et une
dysphagie aux solides, évoluant depuis une année d’aggravation
progressive. L’examen avait objectivé une voix pharyngée, une respiration
bruyante, une sténose vélo-pharyngée avec fusion des piliers postérieurs
(Fig 1Fig 1) laissant un petit entonnoir pharyngo-laryngé (Fig 2Fig 2). Les fosses
nasales étaient libres et le larynx était de configuration et de mobilité
conservée. L’examen ophtalmologique (à la recherche d’une atteinte
oculaire), gynécologique (à la rechercher d’une atteinte utérine expliquant
la stérilité) ainsi que l’examen dermatologique étaient normaux. Une
biopsie pharyngée a été réalisée et l’examen anatomopathologique avec
IHC (dépôts d’IgG et de C3 au niveau de la zone de jonction dermo-
épidermique) avait conclu à une pemphigoide cicatricielle de localisation
pharyngée. Le traitement, toujours en cours, a consisté en une combinaison
de laser-CO2 et d’attouchements par la mitomycine. La malade a eu jusque
là une seule séance de laser.
Observation 2 :Il s’agit d’un homme âgé de 66 ans qui avait consulté pour
des lésions buccales et une dysphagie aux solides évoluant depuis 02 ans
L’examen avait objectivé des lésions érosives érythémateuses du palais, des
gencives et de l’oropharynx. Il n’y avait pas de lésions cutanées. Une
sténose œsophagienne cervicale a été notée sur le transit œsophagien (Fig(Fig
3)3) .Une biopsie du palais avait conclu à une pemphigoide cicatricielle à Ig A.
L’examen ophtalmologique avait conclu à une conjonctivite synéchiante. Le
patient a été mis sous cortancyl 1mg /Kg/j + dapsone 150 mg /j et il a eu
des séance de dilatation œsophagienne. L’évolution était marquée par la
régression des lésions buccales et l’amélioration de la dysphagie.
INTRODUCTIONINTRODUCTION
La pemphigoide cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Son incidence est de 2 nouveaux cas par an et par million d’habitants. Elle est
caractérisée par l’atteinte préférentielle des muqueuses malpighiennes et par son évolution chronique cicatricielle et atrophique. Les lésions buccales sont quasi
constantes. L’atteinte pharyngée se voit dans 10 à 20 % des cas. L’atteinte laryngée est exceptionnelle.
Le but de notre travail est d’analyser les aspects cliniques et thérapeutiques de la pemphigoide cicatricielle de localisation pharyngo-œsophagienne. À travers deux
observations colligées à notre service d’ORL .
DISCUSSION:
Définition et épidemiologie:
C’est une dermatose bulleuse sous-épidermique entraînant des lésions
vésiculobulleuses récurrentes aussi bien de la peau que de la muqueuse avec
formation de cicatrices atrophiques.
Elle s’observe chez l’adulte de 60 à 70 ans, rarement avant 20 ans, avec nette
prédominance féminine (sexe ratio de 2 /1).
Il n’y a pas de prédilection raciale ou géographique.
Tableau clinique::
L’atteinte buccale quasi-constante est révélatrice de la maladie dans 85% des cas.
Elle siège électivement au niveau des gencives et du palais dur .
L’atteinte pharyngée se présente sous forme de lésions vésiculo-bulleuses dont la
guérison au bout de 10 à 17 jours conduit à la formation de cicatrices atrophiques
avec sténose pharyngée.
L’atteinte oculaire sous forme d’une conjonctivite synéchiante.
L’atteinte cutanée se manifeste par des érosions au niveau du cuir chevelu, du
cou, du visage et du thorax.
L’atteinte des muqueuses anale et génitale est peu fréquente.
L’atteinte laryngée et oesophagienne sont exceptionnelles.
Cliniquement, on distingue trois formes cliniques
- PC dans sa forme classique avec atteinte multifocale
-PC avec atteinte d’une seule muqueuse
-PC paranéoplasique accompagnant les adénocarcinomes.
Diagnostic:
Il se fait sur des biopsies réalisées en muqueuse périlésionnelle devant toute
érosion buccale chronique.
L’histologie est souvent peu contributive. Elle met en évidence un clivage sous
épithélial sans acantholyse, indifférenciable des pemphigoides bulleuses.
L’étude en immunofluorescence directe montre des dépôts d’IgG , parfois des
dépôt d’IgA, d’IgM ou de C3.
L’immunofluorescence indirecte décèle des auto-anticorps circulants de type IgG
et/ou IgA.
Traitement:
Il n’est pas encore bien codifié.
Son objectif est d’une part la cicatrisation des lésions actives et d’autre part
l’absence d’apparition des nouvelles lésions.
La stratégie thérapeutique est dictée par la présence ou non d’une atteinte
oculaire.
-En l’absence d’atteinte oculaire, la dapsone( sulfone, anti-inflammatoire) est le
traitement de première intention. En cas d’échec, les cyclines ou la sulfasalazine
peuvent être proposées. La corticothérapie générale peut être utilisée dans les
poussées inflammatoires. Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes
résistantes.
-En cas d’atteinte oculaire, le traitement de première intention est le
cyclophosphamide (Endoxan®).
-Le traitement chirurgical des lésions cicatricielles (chirurgie réparatrice, Laser,
dilatation) ne peut être envisagé qu’en cas de rémission complète de la maladie
sous peine de récidives . Des attouchements par la mitomycine C peuvent être
associés évitant ainsi une cicatrisation excessive.
-Un traitement d’entretien (par 75% de la posologie habituelle de dapsone) est
nécessaire pour éviter les récidives.
Le taux de guérison peut atteindre 85%.
La surveillance doit être multidisciplinaire pour dépister les rechutes qui peuvent
siéger dans des sites initialement non atteints.
CONCLUSION:CONCLUSION:
La PC est une maladie rare de gravité variable. Elle peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel (par une cécité) et le pronostic vital (par une sténose pharyngo-
laryngée). Le traitement de première intention des formes mineures à modérées repose sur la prescription d’immunosuppresseurs (Dapsone). La chirurgie
réparatrice des sténoses pharyngo-laryngées n’est indiquée qu’en cas de guérison de la PC. L’utilisation de la mitomycine semble stabiliser la gravité des lésions.
Fig. 1: Vue endoscopique d’une
sténose vélo-pharyngée avec fusion
des piliers postérieurs
Fig. 2: Vue endoscopique de la
sténose cicatricielle pharyngée:
entonnoir pharyngo-laryngée
Fig. 3: Transit oesophagien:
sténose oesophagienne cervicale

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L’examen ophtalmologique (à la recherche d’une atteinte oculaire), gynécologique (à la rechercher d’une atteinte utérine expliquant la stérilité) ainsi que l’examen dermatologique étaient normaux. Une biopsie pharyngée a été réalisée et l’examen anatomopathologique avec IHC (dépôts d’IgG et de C3 au niveau de la zone de jonction dermo- épidermique) avait conclu à une pemphigoide cicatricielle de localisation pharyngée. Le traitement, toujours en cours, a consisté en une combinaison de laser-CO2 et d’attouchements par la mitomycine. La malade a eu jusque là une seule séance de laser. Observation 2 :Il s’agit d’un homme âgé de 66 ans qui avait consulté pour des lésions buccales et une dysphagie aux solides évoluant depuis 02 ans L’examen avait objectivé des lésions érosives érythémateuses du palais, des gencives et de l’oropharynx. Il n’y avait pas de lésions cutanées. Une sténose œsophagienne cervicale a été notée sur le transit œsophagien (Fig(Fig 3)3) .Une biopsie du palais avait conclu à une pemphigoide cicatricielle à Ig A. L’examen ophtalmologique avait conclu à une conjonctivite synéchiante. Le patient a été mis sous cortancyl 1mg /Kg/j + dapsone 150 mg /j et il a eu des séance de dilatation œsophagienne. L’évolution était marquée par la régression des lésions buccales et l’amélioration de la dysphagie. INTRODUCTIONINTRODUCTION La pemphigoide cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune rare. Son incidence est de 2 nouveaux cas par an et par million d’habitants. Elle est caractérisée par l’atteinte préférentielle des muqueuses malpighiennes et par son évolution chronique cicatricielle et atrophique. Les lésions buccales sont quasi constantes. L’atteinte pharyngée se voit dans 10 à 20 % des cas. L’atteinte laryngée est exceptionnelle. Le but de notre travail est d’analyser les aspects cliniques et thérapeutiques de la pemphigoide cicatricielle de localisation pharyngo-œsophagienne. À travers deux observations colligées à notre service d’ORL . DISCUSSION: Définition et épidemiologie: C’est une dermatose bulleuse sous-épidermique entraînant des lésions vésiculobulleuses récurrentes aussi bien de la peau que de la muqueuse avec formation de cicatrices atrophiques. Elle s’observe chez l’adulte de 60 à 70 ans, rarement avant 20 ans, avec nette prédominance féminine (sexe ratio de 2 /1). Il n’y a pas de prédilection raciale ou géographique. Tableau clinique:: L’atteinte buccale quasi-constante est révélatrice de la maladie dans 85% des cas. Elle siège électivement au niveau des gencives et du palais dur . L’atteinte pharyngée se présente sous forme de lésions vésiculo-bulleuses dont la guérison au bout de 10 à 17 jours conduit à la formation de cicatrices atrophiques avec sténose pharyngée. L’atteinte oculaire sous forme d’une conjonctivite synéchiante. L’atteinte cutanée se manifeste par des érosions au niveau du cuir chevelu, du cou, du visage et du thorax. L’atteinte des muqueuses anale et génitale est peu fréquente. L’atteinte laryngée et oesophagienne sont exceptionnelles. Cliniquement, on distingue trois formes cliniques - PC dans sa forme classique avec atteinte multifocale -PC avec atteinte d’une seule muqueuse -PC paranéoplasique accompagnant les adénocarcinomes. Diagnostic: Il se fait sur des biopsies réalisées en muqueuse périlésionnelle devant toute érosion buccale chronique. L’histologie est souvent peu contributive. Elle met en évidence un clivage sous épithélial sans acantholyse, indifférenciable des pemphigoides bulleuses. L’étude en immunofluorescence directe montre des dépôts d’IgG , parfois des dépôt d’IgA, d’IgM ou de C3. L’immunofluorescence indirecte décèle des auto-anticorps circulants de type IgG et/ou IgA. Traitement: Il n’est pas encore bien codifié. Son objectif est d’une part la cicatrisation des lésions actives et d’autre part l’absence d’apparition des nouvelles lésions. La stratégie thérapeutique est dictée par la présence ou non d’une atteinte oculaire. -En l’absence d’atteinte oculaire, la dapsone( sulfone, anti-inflammatoire) est le traitement de première intention. En cas d’échec, les cyclines ou la sulfasalazine peuvent être proposées. La corticothérapie générale peut être utilisée dans les poussées inflammatoires. Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes résistantes. -En cas d’atteinte oculaire, le traitement de première intention est le cyclophosphamide (Endoxan®). -Le traitement chirurgical des lésions cicatricielles (chirurgie réparatrice, Laser, dilatation) ne peut être envisagé qu’en cas de rémission complète de la maladie sous peine de récidives . Des attouchements par la mitomycine C peuvent être associés évitant ainsi une cicatrisation excessive. -Un traitement d’entretien (par 75% de la posologie habituelle de dapsone) est nécessaire pour éviter les récidives. Le taux de guérison peut atteindre 85%. La surveillance doit être multidisciplinaire pour dépister les rechutes qui peuvent siéger dans des sites initialement non atteints. CONCLUSION:CONCLUSION: La PC est une maladie rare de gravité variable. Elle peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel (par une cécité) et le pronostic vital (par une sténose pharyngo- laryngée). Le traitement de première intention des formes mineures à modérées repose sur la prescription d’immunosuppresseurs (Dapsone). La chirurgie réparatrice des sténoses pharyngo-laryngées n’est indiquée qu’en cas de guérison de la PC. L’utilisation de la mitomycine semble stabiliser la gravité des lésions. Fig. 1: Vue endoscopique d’une sténose vélo-pharyngée avec fusion des piliers postérieurs Fig. 2: Vue endoscopique de la sténose cicatricielle pharyngée: entonnoir pharyngo-laryngée Fig. 3: Transit oesophagien: sténose oesophagienne cervicale