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1. HYPOPLASIE SEVERE DES ORIFICES PIRIFORMES
DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
Chaabouni MA, Sellami, Ben Amira M, Yousfi G, Hammami B, Charfeddine I, Achour I, Ghorbel A
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie
• Cause rare d’obstruction congénitale des VAS.
• Peut engager le pronostic vital du nouveau-né.
• Peut être isolée ou syndromique
• Objectifs: présenter un cas d’hypoplasie sévère des orifices
piriformes, discuter la prise en charge diagnostique et les
modalités thérapeutiques.
• Nous rapportons le cas d’un nouveau-né opéré dans le
Service d’ORL et CCF, CHU Habib Bourguiba de Sfax.
• Nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage consanguin
de 2ème degré
• Grossesse bien suivie
• Mère âgée de 32 ans, G4 P4, sans antécédents obstétricaux
particuliers
• Naissance à terme par césarienne pour souffrance fœtale
aigue.
• Fratrie en bonne santé apparente
Etude clinique :
• A la naissance le nouveau né a présenté à une dyspnée
inspiratoire, et cyanose nécessitant sa mise sous
oxygénothérapie avec amélioration des symptômes.
• L’épreuve de la sonde : passage très difficile de la sonde de
petit calibre avec un obstacle antérieur bilatéral.
• Le nouveau-né a été réhospitalisé à j9 de vie pour une
détresse respiratoire: polypnée , tirage sous costal et
balancement thoraco-abdominal.
La symptomatologie s’est améliorée après mise en place d’une
canule de mayo.
• Endoscopie nasale : sténose antérieure des deux fosses
nasales n’admettant pas le nasofibroscope pédiatrique, la
muqueuse nasale a été saine.
• Le diagnostic est suspecté devant une détresse respiratoire
néonatale, associée à une étroitesse de la partie antérieure des
fosses nasales.
• L’hypoplasie congéniale des orifices piriforme résulte d’une
hypertrophie des processus nasaux du maxillaire et de leur
déplacement médial.
• La TDM confirme le diagnostic et doit chercher les manifestations
de l’holoprosencéphalie telles que :
 La présence d’une incisive maxillaire médiane
 Des malformations pituitaires
 Une agénésie du corps calleux.
Conclusion :
Matériel et méthodes :
Résultats :
Discussion:
Introduction :
L’hypoplasie de l’orifice piriforme est malformation rare.
• A évoquer devant une détresse respiratoire du nouveau-né.
• Le geste chirurgical est nécessaire pour dans les cas sévères.
• Il consistant en un alésage de l’orifice piriforme par abord
vestibulaire, avec calibrage post-opératoire.
Fig1: Hypertrophie des processus nasaux
des maxillaires et rétrécissement de la partie
antérieure des fosses nasales
Fig2: Voie d’abord vestibulaire
Flèche: orifice piriforme avant l’élargissement
•Tomodensitométrie (Fig1) :
Sténose osseuse des orifices piriformes sans atrésie des
choanes avec agénésie du corps calleux.
•Traitement (Fig2):
Le nouveau-né a été opéré par voie mixte : vestibulaire et
endonasale, avec fraisage et élargissement des orifices
piriformes et mise en place d’un calibrage (bout d’une sonde
d’intubation n°3) maintenu pendant 15 jours.
• La prise en charge varie en fonction de la sévérité des
symptômes et de la dysmorphose. Elle est souvent difficile les
premières semaines de vie, en attendant la croissance des os du
nez.
 Le nouveau-né doit être alimenté par gavage.
 Il faut lutter contre l’inflammation et la surinfection locale par
humidification et décongestion nasale.
• Généralement, l’évolution est progressivement favorable
parallèlement à la croissance des os du nez et à l’espacement des
deux processus osseux à l’origine de la sténose .
• En cas de détresse respiratoire ou de difficultés alimentaires le
traitement est plutôt chirurgical, à tout âge .
Il est d’autant plus précoce que la sténose est serrée.
Deux voies d’abord ont été décrites :
 la voie endonasale : décrite surtout chez les adultes
 la voie vestibulaire : techniquement plus recommandée chez les
enfants à cause de l’étroitesse des orifices nasaux et du risque
de délabrement muqueux .
La voie vestibulaire est largement pratiquée en raison de son
innocuité son efficacité et sa bonne tolérance chez la plupart
des patients.
Notre patient a été opéré par voie mixte.
• Le traitement chirurgical consiste à:
 un alésage des processus nasaux des maxillaires
 un calibrage bilatéral des fosses nasales pendant 3 à 15 jours .
 Le calibrage est fixé au niveau des deux fosses nasales pour
éviter la formation de tissue de granulation et la resténose .
• Les complications chirurgicales sont liés au décollement muqueux
et à la formation de tissu de granulation.
• Le taux d’échec est estimé à 14% selon la littérature.
• L’association à une dysmorphie cranio-faciale est le principal
facteur responsable de l’échec opératoire.
• Evolution :
Immédiate : restitution d’une respiration normale.
À court terme ( Le recul actuel est de 2 mois ) : évolution favorable