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Hernie
Diaphragmatique
1
Introduction Physiopathologie
Complications Prise en charge
01 02
04 05
Plan:
03
06
Diagnostic positif
Conclusion
2
Introduction
01
3
- Malformation survenant chez un enfant
sur 2500 à 3500 naissances vivantes.
- Majorité des cas sporadiques
- Défaut de développement du
diaphragme laissant passer une
communication abdomino-thoracique.
- Hernie des viscères abdominaux dans le
thorax.
- -87% des cas à gauche,rarement
bilatérale
4
- Interférence entre HD et
développement pulmonaire entrainant
une hypoplasie pulmonaire et une
HTAP.
- Pendant la grossesse le diagnostic se
fait par échographie.
- L’intervention chirurgicale permet de
replacer les viscères dans l’abdomen et
de fermer l’orifice diaphragmatique.
5
Physiopathologie:
02
6
– 4 éléments fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de
gestation:
• Septum transversum(futur centre phrénique).
• plis pleuro-péritonéales.
• Méso-œsophage dorsal.
• Bourrelet Périphérique (La paroi du corps)
Rappel embryologique
7
8
9
Hernie de Morgagni :
Le foramen de Morgagni est une
ouverture antérieure du diaphragme
entre le sternum et la 8ème cote liée à un
défaut de fusion entre le septum
Transversum et le bourrelet périphérique
Hernie hiatale :
Hernie d’une portion de l’estomac dans le
médiastin
Hernie de Bochdalek :
Liée à un arrêt du développement de
la membrane pleuro-péritonéale qui
laisse persister les canaux pleuro-
péritonéaux ou foramens de
Bochdalek
Entre 40 et 50% des hernies congénitales des nouveau-nés sont
associées à d’autres malformations au niveau du système nerveux
central ou du cœur, d’une insuffisance de développement pulmonaire
ou d’anomalies chromosomiques.
10
une hypoplasie pulmonaire constante,
bilatérale, prédominant du côté de la
HDC
une réduction du nombre de
vaisseaux pulmonaires, responsable
d’une Hypertension artérielle
pulmonaire
une hypoplasie du ventricule gauche
dans les formes majeures de HDC
gauche.
Conséquences
01
02
04
03
une possible immaturité pulmonaire
avec des anomalies quantitatives et
qualitatives du surfactant
11
Diagnostic positif
03
12
• A- Diagnostic anténatal:
- échographie du 2ème ou 3ème
trimestre:
-Les organes herniés(images
liquidiennes)
-Déviation du cœur
-hydramnios
- Dg différentiel: discuter:
kyste bronchogénique, agénésie
pulmonaire ,tératome kystique....
13
B -Diagnostic post-natal :
1- Clinique : dépend de l’âge de diagnostic :
a- Les formes à révélation précoce: détresse respiratoire néonatale:
-l’inspection: un hémithorax bombé et immobile, abdomen plat et rétracté
-l’auscultation : déplacement des bruits du cœur ,bruits hydro-aériques au niveau
d’un hémithorax ,le murmure vésiculaire(-)
14
b- Les formes à révélation tardive :
plusieurs semaines ou mois après la naissance.
● orifice étroit l’ascension des viscères se fait à l’occasion d’une
hyperpression abdominale(traumatisme ou iléus).
● SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux chronique ,
cyanose,…
● SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de transit,
dysphagie, refus d’alimentation…
● DÉCOUVERTE FORTIUTE: - examen clinique -radiographie
15
2-paraclinique:
A-Radiographie de face
et de profil:
*Signes directs :
-Présence de multiples
images aériques, juxtaposées.
-Compression par déviation du
cœur
*Signes indirects
-Défect diaphragmatique
-Vacuité abdominale
16
b- Les opacifications
digestives :
TOGD OU lavement baryté : faire le
bilan des organes herniés et préciser
les dimensions de orifice.
c- Le scanner : Il est indiqué en
cas de doute diagnostic,
d- L’IRM :
17
ASPECT D’UNE HERNIE
DIAPHRAGMATIQUE AVEC
ASCENSION DEL’ESTOMAC,
GRELE ET PROBABLEMENT
DU COLON
À court terme
● Détresse respiratoire aiguë
● Hypoxie
● Hypertension artérielle
pulmonaire
● Insuffisance cardiaque
● Un choc et arrêt cardiaque
● Reflux gastro
oesophagien
● Difficultés alimentaires
● Occlusion intestinale
● Infection
● Dyspnée
● Toux chronique
● Bronchite
● Asthme
● Pneumonie
● Hypoxémie chronique
● Retard de développement
psychomoteur
● Trouble de langage
● Trouble de l’attention et
l’apprentissage
À moyen terme À long terme
Complications
18
Prise en charge
05
19
Prise en charge prénatale:
Cure de corticoïdes (Célestène chronodose ® 12mg en IM
deux jours de suite)
Elle n'est pas recommandée, sauf s'il existe un risque
d'accouchement prématuré.
20
Chirurgie in utero :
Depuis quelques années, une nouvelle technique, moins
invasive, de traitement in utero s'est développée. Elle
consiste en une obstruction de la trachée par un ballonnet
placé par fotoscopie et échoguidage.
Elle a d'abord été appliquée aux fœtus porteurs de HCD de
mauvais pronostic. Un ballonnet était placé, entre 28 et 30
SA, par voie endoscopique dans la trachée fœtale sous les
cordes vocales et retiré vers 34 SA.
21
Accouchement :
la prise en charge immédiate par une équipe entraînée est
indispensable.
Certains centres vont privilégier la césarienne en raison du
caractère programmable de ce mode d'accouchement.
22
Soins néonatals :
- assurer l'oxygénation tissulaire et la décarboxylation tout
en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon;
- assurer une fonction circulatoire adéquate en limitant les
conséquences de l'HTAPP;
- assurer la stabilisation cardio-respiratoire du patient
avant la prise en charge chirurgicale;
- permettre une prise en charge chirurgicale et
anesthésique adaptée;
23
Soins néonatals :
- diagnostiquer et prendre en charge l'HTAP résiduelle ou
chronique;
- prévenir et prendre en charge les complications
associées, essentiellement les troubles de l'oralité et la
dénutrition, le RGO, les complications respiratoires;
- assurer la continuité de la prise en charge entre la
réanimation et les services de néonatologie ou de
chirurgie;
24
Soins néonatals :
• dispenser une information adaptée et personnalisée
aux parents tout au long de la prise en charge (médecin
coordonnateur)
• assurer un soutien psychologique à la famille;
• informer sur l'existence d'associations de parents, ainsi
que sur les sites Internet et institutionnels.
25
Réanimation et stabilisation préopératoire
Premiers gestes à faire à la naissance:
*intuber (sonde de 3,5 mm pour un enfant à terme ou sonde
de 3 mm à ballonnet) et ventiler en O2 pur.
mettre en place une sonde gastrique pour décomprimer
l'estomac;
• surveiller les paramètres vitaux
mettre en place une voie veineuse périphérique pour sédater
et analgésier l'enfant;
la ventilation mécanique sera rapidement adaptée pour
maintenir une valeur de SpO2 préductale
26
Chirurgie :
fermeture du défect diaphragmatique
- La décision quant au moment optimum pour la chirurgie
doit être débattue au sein de l'équipe multidisciplinaire et
tenir compte de l'état de stabilité de l'enfant.il est
souhaitable d'opérer l'enfant au cours des 48 premières
heures
- La fermeture du défect diaphragmatique se fait
essentiellement par laparotomie, mais elle est possible
par laparoscopie ou thoracoscopie. Elle consiste en une
suture du diaphragme, parfois un implant prothétique
peut s'avérer nécessaire ou un rabat d'une partie du
muscle grand dorsal
27
Suivi des enfants :
-Mettre en place une surveillance multidisciplinaire du patient surveiller
l'efficacité, la tolérance et l'observance traitements;
-Dépister les complications de la maladie, les prendre en charge
et les suivre;
-Dispenser une information adaptée et personnalisée aux parents tout au long
de la prise en charge
-Poursuivre la prise en charge jusqu'à l'âge adulte et organiser le relais avec la
médecine adulte;
28
Conclusion
06
29
- Une hernie diaphragmatique peut permettre au contenu
abdomiinal de pénétrer dans la cavité thoracique, de
comprimer les poumons et de provoquer une détresse
respiratoire néonatale.
- A la naissance, diagnostic repose sur la Rx Thorax.
- Traiter par intubation endotrachéale suivi de réparation
chirugicale.
30

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  • 2. Introduction Physiopathologie Complications Prise en charge 01 02 04 05 Plan: 03 06 Diagnostic positif Conclusion 2
  • 4. - Malformation survenant chez un enfant sur 2500 à 3500 naissances vivantes. - Majorité des cas sporadiques - Défaut de développement du diaphragme laissant passer une communication abdomino-thoracique. - Hernie des viscères abdominaux dans le thorax. - -87% des cas à gauche,rarement bilatérale 4
  • 5. - Interférence entre HD et développement pulmonaire entrainant une hypoplasie pulmonaire et une HTAP. - Pendant la grossesse le diagnostic se fait par échographie. - L’intervention chirurgicale permet de replacer les viscères dans l’abdomen et de fermer l’orifice diaphragmatique. 5
  • 7. – 4 éléments fusionnent entre la 4ème et 8ème semaine de gestation: • Septum transversum(futur centre phrénique). • plis pleuro-péritonéales. • Méso-œsophage dorsal. • Bourrelet Périphérique (La paroi du corps) Rappel embryologique 7
  • 8. 8
  • 9. 9 Hernie de Morgagni : Le foramen de Morgagni est une ouverture antérieure du diaphragme entre le sternum et la 8ème cote liée à un défaut de fusion entre le septum Transversum et le bourrelet périphérique Hernie hiatale : Hernie d’une portion de l’estomac dans le médiastin Hernie de Bochdalek : Liée à un arrêt du développement de la membrane pleuro-péritonéale qui laisse persister les canaux pleuro- péritonéaux ou foramens de Bochdalek
  • 10. Entre 40 et 50% des hernies congénitales des nouveau-nés sont associées à d’autres malformations au niveau du système nerveux central ou du cœur, d’une insuffisance de développement pulmonaire ou d’anomalies chromosomiques. 10
  • 11. une hypoplasie pulmonaire constante, bilatérale, prédominant du côté de la HDC une réduction du nombre de vaisseaux pulmonaires, responsable d’une Hypertension artérielle pulmonaire une hypoplasie du ventricule gauche dans les formes majeures de HDC gauche. Conséquences 01 02 04 03 une possible immaturité pulmonaire avec des anomalies quantitatives et qualitatives du surfactant 11
  • 13. • A- Diagnostic anténatal: - échographie du 2ème ou 3ème trimestre: -Les organes herniés(images liquidiennes) -Déviation du cœur -hydramnios - Dg différentiel: discuter: kyste bronchogénique, agénésie pulmonaire ,tératome kystique.... 13
  • 14. B -Diagnostic post-natal : 1- Clinique : dépend de l’âge de diagnostic : a- Les formes à révélation précoce: détresse respiratoire néonatale: -l’inspection: un hémithorax bombé et immobile, abdomen plat et rétracté -l’auscultation : déplacement des bruits du cœur ,bruits hydro-aériques au niveau d’un hémithorax ,le murmure vésiculaire(-) 14
  • 15. b- Les formes à révélation tardive : plusieurs semaines ou mois après la naissance. ● orifice étroit l’ascension des viscères se fait à l’occasion d’une hyperpression abdominale(traumatisme ou iléus). ● SIGNES RESPIRATOIRES:douleurs thoraciques, toux chronique , cyanose,… ● SIGNES DIGESTIFS:dlrs abdominales post prandiale,trb de transit, dysphagie, refus d’alimentation… ● DÉCOUVERTE FORTIUTE: - examen clinique -radiographie 15
  • 16. 2-paraclinique: A-Radiographie de face et de profil: *Signes directs : -Présence de multiples images aériques, juxtaposées. -Compression par déviation du cœur *Signes indirects -Défect diaphragmatique -Vacuité abdominale 16
  • 17. b- Les opacifications digestives : TOGD OU lavement baryté : faire le bilan des organes herniés et préciser les dimensions de orifice. c- Le scanner : Il est indiqué en cas de doute diagnostic, d- L’IRM : 17 ASPECT D’UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE AVEC ASCENSION DEL’ESTOMAC, GRELE ET PROBABLEMENT DU COLON
  • 18. À court terme ● Détresse respiratoire aiguë ● Hypoxie ● Hypertension artérielle pulmonaire ● Insuffisance cardiaque ● Un choc et arrêt cardiaque ● Reflux gastro oesophagien ● Difficultés alimentaires ● Occlusion intestinale ● Infection ● Dyspnée ● Toux chronique ● Bronchite ● Asthme ● Pneumonie ● Hypoxémie chronique ● Retard de développement psychomoteur ● Trouble de langage ● Trouble de l’attention et l’apprentissage À moyen terme À long terme Complications 18
  • 20. Prise en charge prénatale: Cure de corticoïdes (Célestène chronodose ® 12mg en IM deux jours de suite) Elle n'est pas recommandée, sauf s'il existe un risque d'accouchement prématuré. 20
  • 21. Chirurgie in utero : Depuis quelques années, une nouvelle technique, moins invasive, de traitement in utero s'est développée. Elle consiste en une obstruction de la trachée par un ballonnet placé par fotoscopie et échoguidage. Elle a d'abord été appliquée aux fœtus porteurs de HCD de mauvais pronostic. Un ballonnet était placé, entre 28 et 30 SA, par voie endoscopique dans la trachée fœtale sous les cordes vocales et retiré vers 34 SA. 21
  • 22. Accouchement : la prise en charge immédiate par une équipe entraînée est indispensable. Certains centres vont privilégier la césarienne en raison du caractère programmable de ce mode d'accouchement. 22
  • 23. Soins néonatals : - assurer l'oxygénation tissulaire et la décarboxylation tout en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon; - assurer une fonction circulatoire adéquate en limitant les conséquences de l'HTAPP; - assurer la stabilisation cardio-respiratoire du patient avant la prise en charge chirurgicale; - permettre une prise en charge chirurgicale et anesthésique adaptée; 23
  • 24. Soins néonatals : - diagnostiquer et prendre en charge l'HTAP résiduelle ou chronique; - prévenir et prendre en charge les complications associées, essentiellement les troubles de l'oralité et la dénutrition, le RGO, les complications respiratoires; - assurer la continuité de la prise en charge entre la réanimation et les services de néonatologie ou de chirurgie; 24
  • 25. Soins néonatals : • dispenser une information adaptée et personnalisée aux parents tout au long de la prise en charge (médecin coordonnateur) • assurer un soutien psychologique à la famille; • informer sur l'existence d'associations de parents, ainsi que sur les sites Internet et institutionnels. 25
  • 26. Réanimation et stabilisation préopératoire Premiers gestes à faire à la naissance: *intuber (sonde de 3,5 mm pour un enfant à terme ou sonde de 3 mm à ballonnet) et ventiler en O2 pur. mettre en place une sonde gastrique pour décomprimer l'estomac; • surveiller les paramètres vitaux mettre en place une voie veineuse périphérique pour sédater et analgésier l'enfant; la ventilation mécanique sera rapidement adaptée pour maintenir une valeur de SpO2 préductale 26
  • 27. Chirurgie : fermeture du défect diaphragmatique - La décision quant au moment optimum pour la chirurgie doit être débattue au sein de l'équipe multidisciplinaire et tenir compte de l'état de stabilité de l'enfant.il est souhaitable d'opérer l'enfant au cours des 48 premières heures - La fermeture du défect diaphragmatique se fait essentiellement par laparotomie, mais elle est possible par laparoscopie ou thoracoscopie. Elle consiste en une suture du diaphragme, parfois un implant prothétique peut s'avérer nécessaire ou un rabat d'une partie du muscle grand dorsal 27
  • 28. Suivi des enfants : -Mettre en place une surveillance multidisciplinaire du patient surveiller l'efficacité, la tolérance et l'observance traitements; -Dépister les complications de la maladie, les prendre en charge et les suivre; -Dispenser une information adaptée et personnalisée aux parents tout au long de la prise en charge -Poursuivre la prise en charge jusqu'à l'âge adulte et organiser le relais avec la médecine adulte; 28
  • 30. - Une hernie diaphragmatique peut permettre au contenu abdomiinal de pénétrer dans la cavité thoracique, de comprimer les poumons et de provoquer une détresse respiratoire néonatale. - A la naissance, diagnostic repose sur la Rx Thorax. - Traiter par intubation endotrachéale suivi de réparation chirugicale. 30