Hernie congenitale de la coupole diaphragmatique

3. Définition Introduction :
 Les hernies diaphragmatiques correspondent à un défaut de développement embryologique.
L’absence de tout ou partie d’une coupole entraîne le développement ou la migration des viscères
abdominaux dans le thorax et la compression des poumons par les viscères herniés
 En raison de la présence d’un orifice dans le diaphragme, les viscères abdominaux sont
ascensionnés dans la cage thoracique. Le tube digestif, la rate, le rein et le foie peuvent être
retrouvés dans le thorax. Le développement pulmonaire ne peut donc pas se faire normalement et
les enfants porteurs de HCD présentent, à des degrés variables, une hypoplasie pulmonaire
associée ou non à une hypertension artérielle pulmonaire.
 L’association à des degrés divers de ces anomalies anatomiques et fonctionnelles explique la
grande variabilité dans la symptomatologie à la naissance des enfants porteurs de HCD.

4. Epidémiologie :
 Fréquence : 1/ 3200naissances (morts-nés et IMG inclus).
 Siège : 3 fois sur 4 au niveau du foramen de Bochdalek, 9 fois sur 10 à gauche Formes bilatérales rares
(5%),
 prédominance masculine
 Le taux de malformations associées est d’environ 20 % , ce taux peut même atteindre 89 % lorsqu’il
existe un retard de croissance intra-utérin.
 Association fréquente à d’autres malformations létales Touchant : le cœur, l’appareil digestif, le système
nerveux central, le squelette, l’appareil urinaire, séquestration pulmonaire , atrésie de l’œsophage
 Anomalies chromosomiques :trisomie 18 présente dans 3 % des cas, T13, T21, Turner, délétions,
translocations, marqueurs chromosomiques additionnels.

5. Rappel embryologique

6. Rappel embryologique
 La formation du diaphragme se fait entre la 4e semaine et le 3e mois de
l’embryogenèse.
 Chez l’embryon de 4 semaines, les trois cavités (cœlomes) péritonéal,
pleural et péricardique communiquent.
 Les séreuses se forment alors (fermeture des membranes
pleuropéritonéales) avec isolement des trois cavités à la 6eeme semaine.
 Initialement, les séreuses sont simplement adossées, puis à partir de la
8emee semaine et pendant le 3emee mois, l’espace entre les séreuses est
colonisé par du tissu myoblastique, aboutissant à la formation du
diaphragme .
 Chacune de ces étapes commence par la périphérie du diaphragme,
progresse de façon concentrique et se termine dans la région
postérolatérale, dite foramen de Bochdalek.
 Parallèlement se déroule le processus de développement de l’anse
intestinale primitive, sa réintégration dans l’abdomen à la 10e semaine, ses
rotations et ses accolements.
 Enfin, les bourgeons pulmonaires se développent

7. Rappel embryologique
Cette chronologie explique les différents types anatomiques de hernie
diaphragmatique :
 si le trouble de l’embryogenèse s’est produit avant la 6eme semaine, il y
a absence complète de séreuse : hernie sans sac ;
 si le trouble de l’embryogenèse s’est produit entre la 6e et la 8e
semaine, après adossement complet des deux séreuses mais avant la
colonisation myoblastique, il s’agit d’une hernie avec sac (deux feuillets
séreux sans muscle) ;
 si le trouble du développement s’est produit après la 8 semaine, la
colonisation myoblastique du diaphragme est incomplète : éventration
diaphragmatique (deux feuillets séreux et une couche musculaire
hypoplasique) ;
 les anomalies de rotation intestinale associées : la persistance d’une
brèche diaphragmatique va perturber le processus de réintégration et
l’accolement de l’anse intestinale ; à l’inverse, une réintégration trop
précoce de l’intestin pourrait perturber la fermeture diaphragmatique et
être à l’origine de certaines hernies diaphragmatiques

8. L’hypoplasie pulmonaire
Caractérisé par :
 Un petit rapport poids du poumon/poids corporel
 Une diminution des générations bronchiques et bronchiolaires avec réduction de leurs calibres
 Une diminution du nombre et un retard de maturation des alvéoles
 Les facteurs anténataux qui semblent prédisposer à l’hypoplasie pulmonaire :
o Les anomalies du liquide amniotique : oligo ou hydramnios.
o Les perturbations de la quantité du liquide pulmonaire.
o La réduction de l’espace dévolu au poumon dans la cage thoracique
o Une diminution de la vascularisation artérielle pulmonaire avec une augmentation de
l’épaisseur de la média

9. Conséquence physiopathologique
 La réduction des échanges gazeux (diminution
de la surface d’échange, dysplasie
bronchique) est à l’origine d’une hypoxémie et
d’une acidose.
 La réduction du territoire vasculaire
pulmonaire, la dysplasie artériolaire entraînent
une hypertension artérielle pulmonaire,
majorée par l’acidose.
 L’hypertension artérielle pulmonaire provoque
un shunt droit-gauche, majorant l’hypoxémie
et l’acidose ; l’acidose en retour va accentuer
l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
 Il y a donc déclenchement d’un cercle vicieux
qui explique le pronostic défavorable des
formes révélées par une détresse respiratoire
immédiate

10. Diagnostic

11. Diagnostic :
.1 Diagnostic prénatal :
Par échographie Idéalement au deuxième trimestre.
 La visualisation de l’estomac et des viscères abdominaux dans le thorax,
 le refoulement du cœur du côté opposé à la hernie
 l’absence de visualisation de l’interface échographique du diaphragme.
 Hydramnios
 Majorité de découverte au 2ème trimestre. (plus précoce 15 SA)
Critères de gravité :
 Le diamètre abdominal transverse : s’il est trop petit, mauvais pronostic.
 La visualisation du poumon controlatéral : Son absence ou sa très petite taille sont défavorables,
 I'hypoplasie fonctionnelle du ventricule gauche (dans les hernies gauches)
 La présence du foie à l’intérieur du thorax est de mauvais pronostic

12. Diagnostic
2 . Diagnostic postnatal :
la détresse respiratoire néonatale est constamment révélatrice associé à :
 des signes respiratoires : la dyspnée est fonction de l’atteinte pulmonaire
 des signes circulatoires : la cyanose qui traduit la gène cardiaque

13. Examen clinique:
Les autres manifestations cliniques sont de gravités très diverses :
 Les formes sur aigue : l’enfant naît vivant, pousse un cri unique puis meurt
 Les formes aigues : avec détresse respiratoire graves elle survient dès les premières heures
souvent dramatique associant une dyspnée a type de polypnée avec tirage, battement des
ailes du nez et une cyanose
 Les formes sans détresse respiratoire : Rare , le nouveau né présente seulement une gène
respiratoire qui augmente lors de l’alimentation ou du changement de position
 Les formes asymptomatiques chez le nouveau né elle peut se manifester tardivement
simulant une affection respiratoire ou digestive soit elle reste latente de découverte fortuite

14. Examen clinique
Inspection :
 Hémi thorax le plus souvent gauche apparaît distendue, bombé, moins mobile que le droit, un
écart inter mamelonnaire augmenté
 L’abdomen est plat rétracté
Percussion :
Percussion de l’hémi thorax donne un renseignement sur son contenu généralement il s’agit d’un
tympanisme anormal
Auscultation :
 le déplacement des bruits du cœur
 absence de murmures vésiculaires
 la présence de bruits aérique digestif.

16. Bilan paraclinique :
Le cliché thoracoabdominal de face reste nécessaire et suffisant
 Dans la HC gauche au niveau du thorax :
 la masse médiastinale est déviée à droite,
 la position des sondes endotrachéale et digestive permet de mieux préciser la localisation
intrathoracique de la trachée, de l’oesophage et de l’estomac hernié
 Au début les anses digestives herniées, peu ou pas pneumatisées, sont difficiles à repérer.
Avec les organes pleins ascensionnés constituent la masse opaque qui occupe en grande
partie l’hémithorax gauche.
 Signes indirects :
 L’abdomen est réduit de volume et dépourvu des repères aériques digestifs habituels.
 Défect diaphragmatique , absence de visualisation de la coupole gauche

17.  La hernie congénitale droite :
 se manifeste par une opacité de l’ensemble de l’hémithorax droit, envahi par la masse
hépatique ;
 le médiastin est entièrement refoulé vers la gauche.
 En général, il n’y a pas d’anses intestinales herniées et l’estomac reste en tout ou en partie
intra-abdominal.
 La malrotation des anses digestives est fréquente ; elle se traduit par des images aériques au
niveau de l’hypocondre droit, sous le foie ascensionné.
 En revanche, l’échocardiographie est indispensable, à la recherche de malformations
cardiovasculaires

18. Diagnostic différentiel :
 Les autres causes de détresse respiratoire néonatale :
 Emphysème lobaire géant.
 Malformation adénomatoïde.
 Malformation broncho-alvéolaire fibro-kystique.
 Kyste bronchogénique intra-lobaire.
 Agénésie pulmonaire

19. Traitement

20. Traitement :
 La hernie diaphragmatique est une urgence dont la décision est discutée par une équipe
pluridisciplinaire (chirurgien, réanimateur , anesthésiste )afin de stabilisé le patient et
optimiser ainsi les résultats
Buts :
 Stabiliser l’état hémodynamique et respiratoire pré opératoire par une ventilation et une
oxygénation optimal
 Réintégré les organes hernié
 Fermeture pariétale

21. Traitement :
 Actuellement, le consensus est plutôt en faveur d’une chirurgie dès qu’une stabilisation de l’état
hémodynamique et respiratoire est obtenue ,
définie par :
• Pression artérielle moyenne normale pour l’âge
• Saturation en O2 entre 85-95%
• Diurèse > 1 ml/kg/h ;
• Lactates < 3 mmol/l ;
 La décision de chirurgie sera discutée au cas par cas, quand les critères de stabilisation ne sont pas obtenus au-
delà de 48 heures de vie ou en cas de ré aggravation secondaire (signes digestifs d’occlusion, détresse
respiratoire, malaises, HTA)
 En cas de découverte fortuite d’une hernie de coupole diaphragmatique même asymptomatique, le traitement
chirurgical doit être réalisé dans un délai rapide et raisonnable pour prévenir les complications

22. Réanimation et stabilisation pré opératoire :
II La prise en charge néonatale doit s’efforcer a permettre le fonctionnement pulmonaire :
 Mise en place d’une sonde gastrique qui va diminuer la compression en vidant les anses de l’air
 Désobstruction
 Oxygénation et maintien d’une ventilation correcte du NNé
 Parfois intubation trachéale et ventilation artificielle avec pression positive d’inspiration (La
ventilation par masque est contre indiquée)
 L’intubation trachéale immédiate, avec Le risque de provoquer un pneumothorax si la pression de
ventilation est trop élevée.
 L’utilisation des vasodilatateurs artériels pulmonaires à pour but d’assurer les échanges gazeux et à
stabiliser l’enfant avant l’intervention chirurgicale.
 la mise en place de voies d’abord veineuses .
 Ce délai de stabilisation peut varier de quelques heures à quelques jours.

23. Chirurgie :
a)- Installation :
Durant toute la prise en charge, il faut veiller à ce que l’enfant ne se refroidisse pas ; incubateur, lit
radiant, préchauffage de la salle opératoire.
Un billot est placé à la base du thorax.
b)-Voie d’abord :
 La voie transversale sus-ombilicale au niveau de la pointe des 10 emes côtes (décalée à gauche ou à
droite ) est bien adaptée au nouveau-né
 La voie médiane sus-ombilicale peut également être utilisée mais semble davantage exposer aux
complications pariétales postopératoires (éviscération).
 Thoracotomie : moins souvent utilisée en première intention. Cette voie d’abord ne permet pas de
contrôler la disposition intra-abdominale des organes.
 Thoracoscopie : avantages moins d’occlusions sur bride, moins de douleurs post-opératoires contre
des difficultés techniques et augmentation du risque de récidive, absence de contrôle de la
disposition intestinale lors de l’intégration digestive, risque d’acidose et d’hypercapnie ;

24. c)- Réduction des viscères herniés :
 La plus grande partie des viscères peut être réduite par manipulation manuelle très douce
facilitée en équilibrant la pression intra-thoracique avec la pression externe par introduction
d’un petit drain par l’orifice de hernie.
 Les adhérences sont libérées avec libération prudente de la rate
 En cas de brèche pulmonaire, il faut assurer la pneumostase.

25. d)- Bilan lésionnel :
 Existence d’un sac herniaire.
 Classer le défect :
La taille du défect est classée par le chirurgien en 4 types selon le consensus
international
A : défect de petite taille avec présence de toutes les berges musculaires
B : défect < 50% du diaphragme avec absence d’une berge postéro-latérale
C : défect > 50% mais < 100%
D : absence complète du diaphragme (agénésie diaphragmatique)
 Degré de l’hypoplasie pulmonaire.
 Existence d’une séquestration pulmonaire associée.
Celle-ci vascularisée par des artérioles systémiques
naissant directement de l’aorte.

26.  e)- Réparation diaphragmatique :
 Le 1er temps consiste à mettre en place un drain thoracique extériorisé sur la ligne axillaire moyenne
 Un éventuel sac herniaire est réséqué.
 Les berges du défect diaphragmatiques sont repérées et ravivées.
 L’orifice diaphragmatique est fermé par des points séparés
 En cas de muscle très hypoplasique en arrière, les points peuvent prendre appui sur les côtes. L’utilisation d’une prothèse
est rarement nécessaire et doit être évitée.
 f)- Rangement du grêle :
 En cas d’anomalie de rotation associée avec proximité anormale de l’angle duodéno-jéjunal et de la région iléo-caecale
(les 2 pieds de l’anse intestinale primitive) Le traitement consiste à les écarter au maximum en positionnant l’intestin en
position de mésentère commun complet
 g)- Fermeture pariétale :
 Elle est le plus souvent possible sans tension exagérée.
 En cas de tension excessive, ont peut ne fermer que la peau, avec traitement secondaire de cette éviscération couverte,

27.  h)- Soins post opératoires :
 Le drain thoracique est laissé au bocal sans aspiration
 Le drain est retiré lorsqu’il est exclu, dans la 1ère semaine post opératoire.
 La sonde gastrique est laissée jusqu’à la reprise du transit franc.
 La nutrition parentérale est débutée très progressivement
 Apres l’extubation une kinésithérapie intensive doit être entreprise afin de lutter contre
l’encombrement bronchique.

28. Complication post opératoire :
 défaut d’expension pulmonaire responsable d’hypoxie réfractaire, acidose respiratoire et mort
 récidives précoces si fermetures sous tension
 Pneumothorax ou épanchement liquidien
 Infection pulmonaire
 sténoses duodénales par brides
 invagination secondaires
 volvulus par vis de rotation
 sac hernié oublié se rempli de sang et de sérosité responsable d’un défaut d’expansion pulmonaire

29. Autre formes :
Hernies diaphragmatiques congénitales à révélation tardive
 Elles correspondent à un orifice diaphragmatique limité,
 obturé par la rate ou le foie, avec hernie secondaire des viscères
Hernies de la fente de Larrey (hernie rétro-costo-xyphoïdiennes)
 Elles sont rares, et contiennent habituellement le côlon transverse. L’abord est abdominal, un fond
de coquetier de sac herniaire pouvant être laissé au contact du péricarde.
Paralysies phréniques
 Elles sont en général consécutives à un traumatisme obstétrical, elle survient à la suite de
l’élongation du nerf phrénique lors des manoeuvres de dégagement.
 Elle est rarement isolée et coexiste en général avec une atteinte du plexus brachial, unsyndrome de
Claude Bernard-Horner et/ou une fracture de clavicule.
Éventrations diaphragmatique :
Ruptures traumatiques du diaphragme : rare

30. Conclusion :
 Parmi les malformations du diaphragme, la hernie de coupole est de loin la plus
fréquente et la plus grave, malgré les progrès du diagnostic prénatal et de la
réanimation néonatale chirurgicale. Il importe de faire la part dès avant la
naissance des formes graves et des formes favorables de la maladie