SlideShare une entreprise Scribd logo
Younsi E , Souid A , Attia S ,Ghorch H ,Saddoud N ,Baccar A , Mbarek C , Chammakhi C
Service d’imagerie médical de l’hôpital Habib thameur, Service d’ORL de l’hôpital Habib Thameur
INTRODUCTION
Le rhabdomyosarcome est une tumeur
rare affectant surtout les enfants .
Il s’agit du sarcome des parties molles
le plus fréquent .Il touche dans 40 % des
cas la région de la tête et du cou
OBSERVATION
Il s’agit d’une femme de 37 ans , sans
antécédents pathologiques notables , ayant consulté
pour une obstruction nasale unilatérale droite avec
épistaxis récidivante associées à une exophtalmie
homolatérale et une baisse de l’acuité visuelle
d’aggravation progressive.
La tomodensitométrie a mis en évidence un
processus tissulaire expansif comblant la fosse
nasale et les cellules ethmoïdales droites avec
extension au sinus sphénoïdal et à l’orbite
homolatéral, se réhaussant de façon hétérogène
après injection de produit de contraste.
L’imagerie par résonnance magnétique a retrouvé
cette lésion sous forme de masse en isosignal t1 et
en hypersignal t2 par rapport aux muscles , se
réhaussant de façon intense par le gadolinium avec
extension orbitaire et endocrânienne, mal évaluée
sur le scanner .
Le diagnostic de rhabdomyosarcome a été retenu
après biopsie et étude anatomopathologique
La patiente a été traitée par radio chimiothérapie
et l’imagerie de contrôle à 3 mois a conclu a une
rémission complète.
MATERIELS ET METHODE
Nous rapportons le cas d’une
patiente de 37 ans ayant bénéficié
d’un examen tomodensitométrique en
coupes fines sans et avec injection
de produit de contraste et d’une
imagerie par résonance magnétique,
centrés sur le massif facial.
DISCUSSION
Le rhabdomyosarcome est une prolifération tumorale
maligne issue de cellules mésenchymateuses
indifférenciées susceptibles de produire des cellules
musculaires striées. Cette tumeur survient surtout chez
les enfants( 43% surviennent l’age de 5 ans et 78%
avant l’age de12 ans).Les aspects radiologiques sont le
plus souvent non spécifiques.
Dans 7 a 16% des cas , le rhabdomyosarcome est de
localisation naso-sinusienne ; l’atteinte la plus fréquente
étant orbitaire.
Clinique:
La symptomatologie est souvent peu spécifique, à type
d’obstruction nasale, d’épistaxis plus rarement une
voussure locale; une atteinte neurologique ou
ophtalmologique peut être associée et traduit une
extension locorégionale. Au stade précoce les
symptômes sont souvent négligés par le patient
conduisant à un diagnostic tardif
Imagerie:
Les aspects sont le plus souvent non spécifiques
En TDM: il se présente comme une masse souvent
volumineuse mal limitée se rehaussant après injection de
PDC et s’associe à une lyse des structures osseuses
adjacentes.
En IRM, la lésion est en iso ou en discret hypersignal T1
par rapport aux muscles et en hypersignal T2, se
rehaussant après injection de gadolinium.une prise de
contraste en grappe dénommée « signe botryoide » est
fortement évocateur du diagnostic.
Traitement et pronostic:
Le traitement repose essentiellement sur l’association
chirurgie et chimiothérapie
La radiothérapie est indiquée , en fonction de l’extension
locorégionale et de l’age du patient.
Le pronostic dépend de l’extension locale et a distance
ainsi que de l’envahissement ganglionnaire
Fig A: Processus tissulaire( ) comblant les
cellules ethmoidales droites et étendu a l’orbite
homolatéral avec lyse de sa paroi médiale( )
CONCLUSION
Le Rhabdomyosarcome est une tumeur assez fréquente
chez l’enfant mais rare chez l’adulte
L’imagerie TDM et IRM est devenue indispensable pour
établir le bilan d’extension et guider le choix thérapeutique. Le
traitement repose sur l’association chirurgie chimiothérapie et
dans certains cas inopérables, la radiothérapie.
Fig B,C,D:
IRM du massif facial sans et apres injection de Gadolinium
Processus expansif centré sur les cellules ethmoidales droites
( ) extension endocrânienne ( ) et intraorbitaire( ) avec
prise contraste méningée ( )
Fig E,F:TDM post thérapeutique.
Absence de récidive tumorale

Contenu connexe

Tendances

Cancer Broncho Pulmonaire
Cancer Broncho PulmonaireCancer Broncho Pulmonaire
Cancer Broncho Pulmonaire
Mede Space
 
Epistaxis conference
Epistaxis conference Epistaxis conference
Epistaxis conference
smail kharoubi
 
Association OVR 20120609
Association OVR 20120609Association OVR 20120609
Association OVR 20120609
Jean-Francois GIRMENS
 
Urgences neurologiques non traumatiques
Urgences neurologiques non traumatiquesUrgences neurologiques non traumatiques
Urgences neurologiques non traumatiques
imma-dr
 
Le rétinoblastome (rb)
Le rétinoblastome (rb)Le rétinoblastome (rb)
Le rétinoblastome (rb)
anassbassam
 
Tumeurs bénignes des fosses nasales 2013 new1
Tumeurs bénignes des  fosses nasales 2013 new1Tumeurs bénignes des  fosses nasales 2013 new1
Tumeurs bénignes des fosses nasales 2013 new1
smail kharoubi
 
Oedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires pursOedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires pursHoussem Selmi
 
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)Fédération Rétine de Paris
 

Tendances (20)

P53
P53P53
P53
 
Cancer Broncho Pulmonaire
Cancer Broncho PulmonaireCancer Broncho Pulmonaire
Cancer Broncho Pulmonaire
 
P94
P94P94
P94
 
P57
P57P57
P57
 
P76
P76P76
P76
 
P108
P108P108
P108
 
Epistaxis conference
Epistaxis conference Epistaxis conference
Epistaxis conference
 
P91
P91P91
P91
 
Association OVR 20120609
Association OVR 20120609Association OVR 20120609
Association OVR 20120609
 
P63
P63P63
P63
 
Urgences neurologiques non traumatiques
Urgences neurologiques non traumatiquesUrgences neurologiques non traumatiques
Urgences neurologiques non traumatiques
 
P80
P80P80
P80
 
P69
P69P69
P69
 
Le rétinoblastome (rb)
Le rétinoblastome (rb)Le rétinoblastome (rb)
Le rétinoblastome (rb)
 
P110
P110P110
P110
 
P73
P73P73
P73
 
P111
P111P111
P111
 
Tumeurs bénignes des fosses nasales 2013 new1
Tumeurs bénignes des  fosses nasales 2013 new1Tumeurs bénignes des  fosses nasales 2013 new1
Tumeurs bénignes des fosses nasales 2013 new1
 
Oedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires pursOedèmes papillaires purs
Oedèmes papillaires purs
 
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)
[DES1 Urgences] Occlusions Vasculaires / Pr M. Paques (17 mars 2012)
 

Similaire à P65

Conduite à tenir devant une masse focale hépatique
Conduite à tenir devant une masse focale hépatiqueConduite à tenir devant une masse focale hépatique
Conduite à tenir devant une masse focale hépatique
imma-dr
 
Opacités rondes
Opacités rondesOpacités rondes
Opacités rondes
Mede Space
 
Approche diagnostique des tumeurs osseuses
Approche diagnostique des tumeurs osseusesApproche diagnostique des tumeurs osseuses
Approche diagnostique des tumeurs osseuses
imma-dr
 
KERATOCONE (1).pptx
KERATOCONE (1).pptxKERATOCONE (1).pptx
KERATOCONE (1).pptx
widadelbidaoui
 

Similaire à P65 (20)

P114
P114P114
P114
 
P79
P79P79
P79
 
P13
P13P13
P13
 
P16
P16P16
P16
 
P89
P89P89
P89
 
P2
P2P2
P2
 
P32
P32P32
P32
 
P5
P5P5
P5
 
P54
P54P54
P54
 
P35
P35P35
P35
 
P14
P14P14
P14
 
Conduite à tenir devant une masse focale hépatique
Conduite à tenir devant une masse focale hépatiqueConduite à tenir devant une masse focale hépatique
Conduite à tenir devant une masse focale hépatique
 
Opacités rondes
Opacités rondesOpacités rondes
Opacités rondes
 
P15
P15P15
P15
 
P77
P77P77
P77
 
P109
P109P109
P109
 
P22
P22P22
P22
 
Approche diagnostique des tumeurs osseuses
Approche diagnostique des tumeurs osseusesApproche diagnostique des tumeurs osseuses
Approche diagnostique des tumeurs osseuses
 
P21
P21P21
P21
 
KERATOCONE (1).pptx
KERATOCONE (1).pptxKERATOCONE (1).pptx
KERATOCONE (1).pptx
 

Plus de Société Tunisienne d'ORL (17)

P113
P113P113
P113
 
P107
P107P107
P107
 
P106
P106P106
P106
 
P105
P105P105
P105
 
P103
P103P103
P103
 
P101
P101P101
P101
 
P102
P102P102
P102
 
P84
P84P84
P84
 
P61
P61P61
P61
 
P100
P100P100
P100
 
P99
P99P99
P99
 
P98
P98P98
P98
 
P97
P97P97
P97
 
P96
P96P96
P96
 
P95
P95P95
P95
 
P93
P93P93
P93
 
P92
P92P92
P92
 

P65

  • 1. Younsi E , Souid A , Attia S ,Ghorch H ,Saddoud N ,Baccar A , Mbarek C , Chammakhi C Service d’imagerie médical de l’hôpital Habib thameur, Service d’ORL de l’hôpital Habib Thameur INTRODUCTION Le rhabdomyosarcome est une tumeur rare affectant surtout les enfants . Il s’agit du sarcome des parties molles le plus fréquent .Il touche dans 40 % des cas la région de la tête et du cou OBSERVATION Il s’agit d’une femme de 37 ans , sans antécédents pathologiques notables , ayant consulté pour une obstruction nasale unilatérale droite avec épistaxis récidivante associées à une exophtalmie homolatérale et une baisse de l’acuité visuelle d’aggravation progressive. La tomodensitométrie a mis en évidence un processus tissulaire expansif comblant la fosse nasale et les cellules ethmoïdales droites avec extension au sinus sphénoïdal et à l’orbite homolatéral, se réhaussant de façon hétérogène après injection de produit de contraste. L’imagerie par résonnance magnétique a retrouvé cette lésion sous forme de masse en isosignal t1 et en hypersignal t2 par rapport aux muscles , se réhaussant de façon intense par le gadolinium avec extension orbitaire et endocrânienne, mal évaluée sur le scanner . Le diagnostic de rhabdomyosarcome a été retenu après biopsie et étude anatomopathologique La patiente a été traitée par radio chimiothérapie et l’imagerie de contrôle à 3 mois a conclu a une rémission complète. MATERIELS ET METHODE Nous rapportons le cas d’une patiente de 37 ans ayant bénéficié d’un examen tomodensitométrique en coupes fines sans et avec injection de produit de contraste et d’une imagerie par résonance magnétique, centrés sur le massif facial. DISCUSSION Le rhabdomyosarcome est une prolifération tumorale maligne issue de cellules mésenchymateuses indifférenciées susceptibles de produire des cellules musculaires striées. Cette tumeur survient surtout chez les enfants( 43% surviennent l’age de 5 ans et 78% avant l’age de12 ans).Les aspects radiologiques sont le plus souvent non spécifiques. Dans 7 a 16% des cas , le rhabdomyosarcome est de localisation naso-sinusienne ; l’atteinte la plus fréquente étant orbitaire. Clinique: La symptomatologie est souvent peu spécifique, à type d’obstruction nasale, d’épistaxis plus rarement une voussure locale; une atteinte neurologique ou ophtalmologique peut être associée et traduit une extension locorégionale. Au stade précoce les symptômes sont souvent négligés par le patient conduisant à un diagnostic tardif Imagerie: Les aspects sont le plus souvent non spécifiques En TDM: il se présente comme une masse souvent volumineuse mal limitée se rehaussant après injection de PDC et s’associe à une lyse des structures osseuses adjacentes. En IRM, la lésion est en iso ou en discret hypersignal T1 par rapport aux muscles et en hypersignal T2, se rehaussant après injection de gadolinium.une prise de contraste en grappe dénommée « signe botryoide » est fortement évocateur du diagnostic. Traitement et pronostic: Le traitement repose essentiellement sur l’association chirurgie et chimiothérapie La radiothérapie est indiquée , en fonction de l’extension locorégionale et de l’age du patient. Le pronostic dépend de l’extension locale et a distance ainsi que de l’envahissement ganglionnaire Fig A: Processus tissulaire( ) comblant les cellules ethmoidales droites et étendu a l’orbite homolatéral avec lyse de sa paroi médiale( ) CONCLUSION Le Rhabdomyosarcome est une tumeur assez fréquente chez l’enfant mais rare chez l’adulte L’imagerie TDM et IRM est devenue indispensable pour établir le bilan d’extension et guider le choix thérapeutique. Le traitement repose sur l’association chirurgie chimiothérapie et dans certains cas inopérables, la radiothérapie. Fig B,C,D: IRM du massif facial sans et apres injection de Gadolinium Processus expansif centré sur les cellules ethmoidales droites ( ) extension endocrânienne ( ) et intraorbitaire( ) avec prise contraste méningée ( ) Fig E,F:TDM post thérapeutique. Absence de récidive tumorale