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1. Younsi E , Souid A , Attia S ,Ghorch H ,Saddoud N ,Baccar A , Mbarek C , Chammakhi C
Service d’imagerie médical de l’hôpital Habib thameur, Service d’ORL de l’hôpital Habib Thameur
INTRODUCTION
Le rhabdomyosarcome est une tumeur
rare affectant surtout les enfants .
Il s’agit du sarcome des parties molles
le plus fréquent .Il touche dans 40 % des
cas la région de la tête et du cou
OBSERVATION
Il s’agit d’une femme de 37 ans , sans
antécédents pathologiques notables , ayant consulté
pour une obstruction nasale unilatérale droite avec
épistaxis récidivante associées à une exophtalmie
homolatérale et une baisse de l’acuité visuelle
d’aggravation progressive.
La tomodensitométrie a mis en évidence un
processus tissulaire expansif comblant la fosse
nasale et les cellules ethmoïdales droites avec
extension au sinus sphénoïdal et à l’orbite
homolatéral, se réhaussant de façon hétérogène
après injection de produit de contraste.
L’imagerie par résonnance magnétique a retrouvé
cette lésion sous forme de masse en isosignal t1 et
en hypersignal t2 par rapport aux muscles , se
réhaussant de façon intense par le gadolinium avec
extension orbitaire et endocrânienne, mal évaluée
sur le scanner .
Le diagnostic de rhabdomyosarcome a été retenu
après biopsie et étude anatomopathologique
La patiente a été traitée par radio chimiothérapie
et l’imagerie de contrôle à 3 mois a conclu a une
rémission complète.
MATERIELS ET METHODE
Nous rapportons le cas d’une
patiente de 37 ans ayant bénéficié
d’un examen tomodensitométrique en
coupes fines sans et avec injection
de produit de contraste et d’une
imagerie par résonance magnétique,
centrés sur le massif facial.
DISCUSSION
Le rhabdomyosarcome est une prolifération tumorale
maligne issue de cellules mésenchymateuses
indifférenciées susceptibles de produire des cellules
musculaires striées. Cette tumeur survient surtout chez
les enfants( 43% surviennent l’age de 5 ans et 78%
avant l’age de12 ans).Les aspects radiologiques sont le
plus souvent non spécifiques.
Dans 7 a 16% des cas , le rhabdomyosarcome est de
localisation naso-sinusienne ; l’atteinte la plus fréquente
étant orbitaire.
Clinique:
La symptomatologie est souvent peu spécifique, à type
d’obstruction nasale, d’épistaxis plus rarement une
voussure locale; une atteinte neurologique ou
ophtalmologique peut être associée et traduit une
extension locorégionale. Au stade précoce les
symptômes sont souvent négligés par le patient
conduisant à un diagnostic tardif
Imagerie:
Les aspects sont le plus souvent non spécifiques
En TDM: il se présente comme une masse souvent
volumineuse mal limitée se rehaussant après injection de
PDC et s’associe à une lyse des structures osseuses
adjacentes.
En IRM, la lésion est en iso ou en discret hypersignal T1
par rapport aux muscles et en hypersignal T2, se
rehaussant après injection de gadolinium.une prise de
contraste en grappe dénommée « signe botryoide » est
fortement évocateur du diagnostic.
Traitement et pronostic:
Le traitement repose essentiellement sur l’association
chirurgie et chimiothérapie
La radiothérapie est indiquée , en fonction de l’extension
locorégionale et de l’age du patient.
Le pronostic dépend de l’extension locale et a distance
ainsi que de l’envahissement ganglionnaire
Fig A: Processus tissulaire( ) comblant les
cellules ethmoidales droites et étendu a l’orbite
homolatéral avec lyse de sa paroi médiale( )
CONCLUSION
Le Rhabdomyosarcome est une tumeur assez fréquente
chez l’enfant mais rare chez l’adulte
L’imagerie TDM et IRM est devenue indispensable pour
établir le bilan d’extension et guider le choix thérapeutique. Le
traitement repose sur l’association chirurgie chimiothérapie et
dans certains cas inopérables, la radiothérapie.
Fig B,C,D:
IRM du massif facial sans et apres injection de Gadolinium
Processus expansif centré sur les cellules ethmoidales droites
( ) extension endocrânienne ( ) et intraorbitaire( ) avec
prise contraste méningée ( )
Fig E,F:TDM post thérapeutique.
Absence de récidive tumorale