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1. Introduction:
 L'hémangiopericytome est une tumeur vasculaire rare, développée à partir des péricytes des capillaires.
 La région nasosinusienne ne représente que 5% de ses localisations.
 Sa forme nasale est moins agressive et a des taux de récidive plus élevés.
 Ses principales manifestations cliniques sont une épistaxis et une obstruction nasale.
 Son traitement est essentiellement chirurgical.
Nous proposons l’étude d’un cas d’hémangiopéricytome nasosinusien colligé au service ORL de l’hôpital de Charles Nicolle de Tunis
Conclusion:
Observation:
• Patiente âgée de 53 ans, sans antécédents pathologiques
• Signes fonctionnels: une obstruction nasale chronique
gauche depuis un an associée à des céphalées
• Examen clinique: présence d’une formation endonasale
obstructive comblant toute la fosse nasale, rougeâtre
saignante au contact
• Imagerie du massif facial: TDM+ IRM: un processus tissulaire
richement vascularisé et expansif de la fosse nasale gauche
avec extension intra sinusienne, intra orbitaire et
endocrânienne homolatérales
• Biopsie de la tumeur par voie endonasale: aspect évocateur
d’un léiomyome de la fosse nasale
• Traitement: chirurgical par voie para-latéro-nasale gauche:
exérèse complète de la tumeur qui était très hémorragique
avec confection d’un volet fronto-ethmoïdo-naso-maxillaire
et reconstruction de la base du crâne
• Examen anatomo-pathologique et immunohistochimique:
concluent au diagnostic d’hémangiopéricytome de la fosse
nasale
• Suivi postopératoire: régulier par des endoscopies nasales et
l’IRM
TDM du massif facial
en coupe axiale:
Hémangiopéricytome nasosinusien : à propos d’un cas
Discussion:
 L’hémangiopéricytome nasosinusien est une tumeur d’origine
vasculaire, classée par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
parmi les tumeurs des tissus mous à potentiel de malignité faible à
intermédiaire.
 Epidémiologie:
• Tumeur rare, environ 1% des tumeurs d’origine vasculaire
• Représente moins de 0,5% des tumeurs nasosinusiennes
• Légère prédominance féminine avec un sex-ratio proche de 1
• Age: tous les âges avec un pic à la septième décennie
 Les signes fonctionnels:
• une obstruction nasale unilatérale, une épistaxis ++
• plus rarement: des troubles visuels, une otite séromuqueuse,
des douleurs de la face et des céphalées
 Examen clinique: trouve une masse molle polypoïde de couleur
rougeâtre à gris rosée qui peut être hémorragique
 Imagerie:
• La TDM: indispensable pour évaluer l’atteinte osseuse
• L’IRM: pour mieux apprécier les caractéristiques des lésions
tissulaires.
• Ces examens montrent une lésion tissulaire avec un rehaussement
après injection de produit de contraste en TDM, et de gadolinium en
IRM
• L’angiographie: intérêt dans les tumeurs de grande taille, en vue
d’une une embolisation réduisant le risque hémorragique
peropératoire
 Histologie: Diagnostic difficile en raison de l’absence d’un profil
histologique et immunohistochimique caractéristique. C’est un
diagnostic d’élimination, en écartant les diagnostics différentiels tels
que le granulome pyogénique, la tumeur fibreuse solitaire, le
léiomyome et l’angiofibrome
 Traitement:
• La chirurgie: traitement de choix, par voie endoscopique en
première intention vu la croissance lente de la tumeur, ou par voie
externe en cas d’extension locorégionale majeure.
• La chimio et la radiothérapie: leur place reste discutée
 Evolution: bénigne, métastases à distance très rares
• Taux de survie supérieur à 90% à 5 ans en cas de résection complète
de la tumeur
• Mais taux de récidive élevé, variant de 7 à 20% avec un délai moyen
de récidive de 6 à 7 ans. Le facteur principal incriminé est le
caractère complet ou incomplet de l’exérèse.
 L'hémangiopéricytome nasosinusien diffère des autres localisations par son grade de malignité plus bas et son meilleur taux de survie.
 Le traitement de choix est une résection large et complète de la tumeur.
 Un suivi post opératoire au long court est recommandé pour diagnostiquer les récidives qui peuvent survenir des années plus tard.
IRM du massif facial
en coupe axiale (1)
et coronale (2)
volumineux processus
tissulaire expansif de la
fosse nasale gauche
avec extension intra
sinusienne, intra
orbitaire et
endocrânienne
homolatérale
Jaafoura H, Riahi I, ElBez N, Bahdoudi A, Mannoubi S, Lahiani R, Ben Salah M
Service ORL et CCF. Hôpital Charles Nicolle. Tunis