cardiac manifestations in auto-immune diseases by Dr Silini.pptx
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1. SYNDROME DE PLUMMER-VINSON
(A PROPOS DE 8 CAS)
Le syndrome de Plummer-Vinson est une entité clinique rare caractérisée par une triade classique associant : une dysphagie, une
anémie sidéropénique et la présence de membranes oesophagiennes à l’examen endoscopique. La dysphagie constitue le maitre
symptôme pouvant le révéler et son aggravation lors du suivie fait craindre la transformation maligne, qui reste l’évolution ultime de ce
syndrome.
Le but de notre travail est de rappeler les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques de ce syndrome.
INTRODUCTION
Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare
altérant la qualité de vie des patients. Son traitement repose
sur la dilatation endoscopique et le traitement martial. Vu le
risque évolutif vers la dégénérescence maligne, une
surveillance régulière s’impose.
Ferjaoui.M, Bouatay.R, Ben Dahmani.F , Trabelsi.A, , Elkorbi.A, Harrathi.K, Koubaa.J
Service ORL et CCF Fattouma Bourguiba, Monastir
RÉSULTATS
DISCUSSION
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•La fréquence du syndrome de Plummer Vinson n’est pas bien
établie à cause de la rareté des publications sur le sujet et
du caractère parcellaire des études.
•La dysphagie sidéropénique est l’apanage de la femme
jeune(7 patients sur 8 dans notre série).
•Le mécanisme de la dysphagie et de la formation de l’anneau
est mal connu. Si la carence martiale n’est pas nécessaire à la
formation de l’anneau, elle précéderait dans tous les cas la
dysphagie .
• La radioscopie est recommandée pour la détection des
anneaux.
•Le T.O.G.D peut montrer l’image d’anneau.
•La carence ferrique est indispensable pour la confirmation du
diagnostic.
•Le traitement repose sur la supplémentation en fer. Elle
permet dans la majorité des cas de faire régresser la
dysphagie avant même la normalisation biologique de
l’anémie malgré la persistance de l’anneau oesophagien.
•L’évolution à court terme est rapidement favorable sous
traitement spécifique ;une récidive est possible en cas de
nouvelle carence martiale.
•À long terme ;l’évolution est marquée par l’augmentation du
risque de cancer ce qui fait du SPV un véritable état pré-
cancéreux.
•Une surveillance annuelle endoscopique est recommandée.
Notre série comportait:
7 femmes d’âge moyen : 41ans (87%).
1 enfant de sexe masculin âgé de 14ans (13%).
Sur le plan clinique, la dysphagie constitue le maitre
symptôme. Elle est présente chez 7 malades (87,5%
des cas).
7 patients présentaient une dysphagie haute et un
syndrome anémique dont la durée moyenne d’évolution
était de 4 ans tandis qu’un seul patient avait présenté
un pyrosis avec éructation.
Tous les patients avaient une anémie ferriprive avec
un taux d’hémoglobine moyen de 9,5g/dl et une
ferritinémie moyenne de 10μg/l.
Une TOGD a été pratiquée chez 7 patients ayant
montré un aspect évocateur dans 100% des cas.
L’endoscopie digestive haute a mis en évidence un
anneau fibreux au niveau de la bouche de Killian dans 3
cas (37,5%) ; au niveau de l’œsophage cervical dans 4
cas (50%)et une sténose infranchissable dans 1
cas(12,5%)(fig n°1).
17 séances de dilatation ont été réalisées, soit en
moyenne 2 séances par malade.
Une patiente avait une double sténose, une
deuxième avait une sténose étagée sur 4 cm. La
biopsie était indiquée devant tout aspect suspect et
étaient toutes négatives.
Les signes associés étaient une candidose
oesophagienne chez une malade(12,5%) .
Aucune complication post dilatation n’a été rapportée.
L’évolution était favorable marquée par une disparition
de la dysphagie dans 7 cas(87,5%).
Aucun cas de dégénérescence maligne n’a été
objectivé au cours du suivi des patients avec un recul
moyen de 60 mois.
CONCLUSION
Figure n°1:
TDM cervicale:
Epaississement
pariétal irrégulier de
l’eosophage cervical
à partir de la bouche
de killian.
Figure n°2: T.O.G.D
Sténose
circonférentielle
de l’œsophage
cervical.