Le document présente un cas rare de lymphome lymphoblastique chez une nourrisson, diagnostiqué suite à une tuméfaction rétro-auriculaire. La patiente a été classée au stade IV et a reçu une prise en charge spécialisée en hématologie pédiatrique. Le lymphome lymphoblastique, bien que rare, nécessite un diagnostic précoce en raison de son agressivité et de son évolution rapide.

1. Diagnostic inattendu d’une tuméfaction rétro-auriculaire chez
un nourrisson
Ferjaoui.M, Kolsi.N, Bouaziz.N, Jabnoun.R, Bouatay.R, Elkorbi.A, Harrathi.K, Koubaa.J
Service ORL et CCF Fattouma Bourguiba, Monastir
Les lymphomes non hodgkinien représentent environ 5% des cancers de l’enfant et se placent après les tumeurs cérébrales et la leucémie. Le lymphomes
lymphoblastique est un type rare du lymphome non hodgkinien (Seulement 2%). Il s’agit d’un cancer agressif puisque l’évolution est extrêmement
rapide.
Nous illustrons le cas d’un lymphome chez un nourrisson et de localisation inhabituelle.
Introduction
Observation
Nourrisson de sexe féminin, âgée de un an, suivie au service
de pédiatrie pour néphromégalie bilatérale et hépatomégalie, qui
présentait une tuméfaction rétro auriculaire gauche. L’examen
retrouve une masse rétro auriculaire gauche de 3 centimètres,
infiltrant le pavillon, ferme, indolore et fixée. Le reste de
l’examen était sans particularités.
La TDM cervico thoraco abdominale a mis en évidence :
Une masse tissulaire sous cutanée pariéto-occipitale et rétro
auriculaire gauche de contours lobulés de rehaussement
hétérogène mesurant 52×40×25 mm arrivant au contact du lobe
superficiel de la parotide avec, par endroit perte du liséré
graisseux de séparation entre les deux associée à des
adénomégalies bilatérales à l’étage sus et sous diaphragmatiques
avec un foie multi-nodulaire.
La cytoponction cervicale était en faveur d’un lymphome
lymphoblastique.
L’examen anatomo-pathologique de la biopsie cutanée
avec l’étude immuno-histochimique ont conclu à un
lymphome lymphoblastique de type B.
Le lymphome était classé stade IV selon la classification d’Ann
Harbor et la patiente a été adressée à un service d’hématologie
pédiatrique pour le complément de prise en charge.
Le lymphome lymphoblastique est une tumeur à croissance rapide, ce type de
lymphome touche surtout les enfants , les adolescents et les jeunes adultes et se
développe essentiellement au niveau des ganglions lymphatiques.
On distingue 2 formes de lymphome lymphoblastique:
Le lymphome lymphoblastique T se développe à partir des lymphoblastes de type
T et qui présente près de 90% des lymphomes lymphoblastiques. Se localise
préférentiellement au niveau des organes lymphoïdes et souvent associé à une
masse tumorale médiastinale.
Le lymphome lymphoblastique B se développe à partir des lymphoblastes de type
B et présente parfois des localisations extra ganglionnaires (peau, tissu mou).
Le diagnostic est souvent tardif, au stade IV dans plus que 70% des cas.
Atteinte médullaire dans 30 à 50%.
Prédominance masculine avec un sexe ratio= 2/1.
L’histologie avec l’étude immuno-histologique confirment le diagnostic et
permettent de préciser le type histologique.
Le traitement repose sur 3 modalités thérapeutiques:
La chimiothérapie: une phase d’induction est une phase de consolidation.
La greffe des cellules souches hématopoïétiques: après une chimiothérapie ou
en cas de résistance thérapeutique.
La radiothérapie externe: en cas de masse tumorale médiastinale.
En cas de rechute: une extension au système nerveux central est fréquente d’où la
nécessité de mettre en place la chimiothérapie préventive.
Le pronostic: est moins favorable pour le lymphome lymphoblastique B mais le
taux de rémission reste élevé avec une survie moyenne de 5 ans.
Discussion
Les lymphomes lymphoblastiques B présentent le un tiers des lymphomes de l’enfant. Il faut y penser même à bas âge et devant toute masse cutanée
quelle que soit sa localisation. Le diagnostic est suspecté grâce aux données de l’imagerie médicale et confirmé par l’étude histologique. Le traitement est
basé sur la chimiothérapie. Le pronostic reste réservé vu le potentiel agressif de ces lymphomes chez l’enfant et le terrain souvent fragile.
Figure 1: masse rétro auriculaire gauche faisant 3 cm de grand
axe infiltrant le pavillon, ferme, indolore et fixée.
Conclusion
Figure 2: TDM cervico thoraco et abdominale en coupe
coronale(A),axiale(B): Masse tissulaire sous cutanée pariéto-
occipitale et rétro auriculaire gauche de contours lobulés de
rehaussement hétérogène mesurant 52*40*25 mm.
A B