Ce document présente une étude de trois cas de carcinome adénoïde kystique naso-sinusien, caractérisé par des symptômes tels que l'obstruction nasale et l'épistaxis, avec un diagnostic souvent tardif. Les patients ont été traités par chirurgie suivie de radiothérapie, et aucun cas de récidive n'a été noté après un suivi d'un an. Ce type de cancer représente 5% des cancers naso-sinusiens, avec un pronostic réservé en raison des récidives locales fréquentes.

1. CARCINOMEADENOÏDEKYSTIQUENASO-SINUSIEN:A
PROPOSDE3CAS
INTRODUCTION
Notre série a comprté 2 hommes et 1 femme d’âge moyen
égal à 50 ans. L’intoxication alcoolo-tabagique était retrouvée
chez 2 patients. Le tableau clinique était dominé par
l’obstruction nasale dans tous les cas, associée à une épistaxis
et une névralgie trigéminale dans un cas. L’examen a objectivé
une formation polypoïde comblant la fosse nasale et issue du
méat moyen dans 2 cas, et un processus tumoral sous
muqueux situé au delà du cornet moyen dans un autre cas.
L’hypoésthésie du territoire du V1 et V2 a été notée dans un
seul cas. Tous nos patients ont bénéficié d’une TDM et d’une
IRM du massif facial. Le siège de la tumeur était le sinus
maxillaire dans 2 cas et la fosse infra-temporale (FIT) dans un
cas. Deux patients ont été opérés d’une maxillectomie médiale
par voie para-latéro-nasale suivie d’une radiothérapie post
opératoire, et dans les cas de CAK de la FIT le patient a été
adressé pour radiothérapie.
Le recul moyen était d’un an sans noter de récidive ni de
métastase à distance.
 Epidémiologie :
Représente 5 % des cancers naso-sinusiens
 Pour cette localisation, ils sont considérés comme des CAK de mauvais
pronostic, caractérisés par la possibilité de récidives locales tardives et
fréquentes, ainsi qu’une mauvaise survie
Âge moyen: 40-60 ans , légère prédominance féminine
 Sinus maxillaire : localisation la plus fréquente
 Clinique : Diagnostic est souvent tardif
 Signes fonctionnels : douleur et paresthésies: 1/3 des patients
 Signes rhinologiques et syndrome de masse sont : moins fréquents
 Les adénopathies : rares (faible lymphophylie)
 Imagerie :
* TDM : Masse expansive volontiers hétérogène après injection de PDC
* IRM :
- En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de
Gadolinium
- En T2 le signal est variable suivant le type histologique: Hypersignal si
forme cribriforme et hyposignal si forme solide
-Extension périneurale caractéristique de cette entité
Traitement :
 Chirurgie suivie de radiothérapie post opératoire : en cas de tumeur
résécable
 Radiothérapie exclusive : en cas de tumeur inextirpable
 Evolution : lente
 Survie: 75% à 5 ans, 25% à 15-20 ans.
 Récidives locales fréquentes . D’où la nécessité d’une
surveillance prolongée
MATÉRIEL ET MÉTHODES
2016
2014
3 cas de CAK naso-sinusiens pris
en charge dans notre service
entre 2014 et 2016
Les CAK de localisation naso-sinusienne sont caractérisés par la possibilité de récidives locales et de métastases à distance ainsi qu’une mauvaise survie.
La chirurgie large par voie externe couplée à la radiothérapie reste le traitement de choix, néanmoins le diagnostic souvent tardif et les localisations
inaccessibles à la chirurgie rendent le pronostic assez réservé.
Les carcinomes adénoïdes kystiques (CAK) sont des tumeurs malignes rares qui touchent les glandes salivaires principales ou accessoires. L’atteinte des
cavités nasales et para-nasales est rare, représentant 5 % des tumeurs malignes naso-sinuisennes.
But : Décrire les aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques des CAK naso-sinusiens
RÉSULTATS :
DISCUSSION:
CONCLUSION :
IRM en coupe axiale en séquence T1 injecté (A) et coronale en séquence T2 (B ):
processus tumoral en hypersignal T2 nécrosé au centre avec rehaussement après injection
de Gado mesurant 50*48 mm occupant le sinus maxillaire droit et la fosse nasale
homolatérale.
A B
TDM en coupe axiale (A) et coronale (B) : processus tumoral centré sur la fosse ptérygo-palatine droite avec
extension à la fosse nasale . IRM en séquence T1 (C) et T2 (D) : la tumeur est en discret hyposignal T1,
hypersignal T2 se rehaussant de façon intense après injection de gadolinium, avec extension endocrânienne
Ferjaoui.M, Bouatay.R, Jalleli.S, Guizani.R, Elkorbi.A, Kolsi.N, Harrathi.K, Koubaa.J
Service ORL et CCF Fattouma Bourguiba, Monastir
P 59
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