Les malformations de l'oreille, souvent révélées par une surdité congénitale, sont variées, avec une prévalence significative des anomalies de la chaîne ossiculaire. Deux cas d'études rétrospectives sont présentés, illustrant les diagnostics via scanner, qui permettent de visualiser des malformations non détectables cliniquement. Les malformations de la chaîne ossiculaire sont rarement isolées et souvent associées à d'autres anomalies de l'oreille externe et moyenne.

1. Younsi E, Saddoud N, Attia S, Tnani K, Chammakhi-Jemli C
Service d’imagerie médicale de l’hôpital Habib Thameur
INTRODUCTION
Les malformations de l’oreille constituent une
pathologie vaste et variée souvent révélées par
une surdité congénitale. Les malformations de la
chaine ossiculaire représentent 51% de
l’ensemble de ces malformations. Elles sont
rarement isolées, souvent associées à d’autres
anomalies de l’oreille moyenne, externe ou
interne.
OBSERVATIONS
CAS 1 :
Fillette de 5 ans ayant consulté pour surdité de
transmission droite congénitale découverte suite a
un retard d’acquisition du langage.
 Le scanner a mis en évidence une hypoplasie de
la longue apophyse de l’enclume ainsi qu’une
fixation de la tête du marteau par un pont osseux à
la paroi latérale de l’attique.
 Il s’y associait une hypoplasie de la cavité
tympanique ainsi qu’une absence de
pneumatisation de la mastoïde.
MATERIELS ET METHODE
Etude rétrospective portant sur deux cas ayant
bénéficié d’un examen tomodensitométrique en
coupes fines haute résolution centré sur les rochers
sans injection de produit de contraste.
CONCLUSION
Le scanner réalisé devant une surdité de transmission
permet le diagnostic des malformations de la chaine
ossiculaire non visualisées cliniquement en particulier en
cas d’agénésie du CAE et permet de faire le bilan
exhaustif des malformations associées de l’oreille.
Fig A et B ; Mastoïde non aérée avec hypoplasie de la caisse du
tympan et fixation de la tête du marteau à la paroi latérale de l’attique
CAS 2 :
Femme de 45 ans suivie pour cholestéatome gauche opéré et récidivant.
Le scanner a mis en évidence à droite ,une chaine ossiculaire plaquée
contre la paroi latérale de l’attique avec une malformation du marteau
(absence de manche et une tête hypoplasique) et une agénésie de l’étrier.
 Il s’y associait une agénésie du conduit auditif externe ainsi qu’une
hypoplasie de la caisse tympanique et un comblement de la caisse
tympanique à gauche avec lyse ossiculaire
Fig C: hypoplasie de la caisse du tympan et agénésie du CAE Fig D: hypoplasie de la tête
du marteau
DISCUSSION:
Les malformations de la chaine ossiculaire sont rarement
isolées , souvent associées à des anomalies de l'oreille externe
(essentiellement l’agénésie du CAE), à d’autres malformations de
l'oreille moyenne (hypoplasie de la cavité tympanique, anomalies
du canal du nerf facial )voire de l'oreille interne, parfois regroupés
dans le cadre de syndromes malformatifs.
Elles sont révélées par une surdité de transmission congénitale
et peuvent intéresser tous les osselets.
Enclume/ Incus:
Il s’agit de l’osselet le plus fréquemment atteint
Type d’atteinte:
-Surtout hypo ou aplasie de la longue apophyse (parfois non
ossifiée, simple tendon fibreux)
-Fusion uncudo malléaire
Marteau / Malleus: représente 55% des anomalies ossiculaire.
Type d’atteinte :
-Malformation, fixation (aux parois de l'attique) -
Déplacement ( en avant et en dehors).
Etrier / Stapes et fenêtre ovale:
Type d’atteinte :
-Hypoplasie ou absence d'étrier avec fenêtre intacte ou
hypoplasique
-Absence de pyramide et tendon du muscle de l'étrier
-Fixation stapédienne (stapédovestibulaire)