Le schwannome intra-labyrinthique (SIL) est une tumeur bénigne rare qui se développe dans l'oreille interne, nécessitant un diagnostic par IRM. Ce document décrit le rôle crucial de l'IRM avec contraste dans l'identification des SIL et souligne les différences dans la prise en charge comparativement aux tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux. Les résultats illustrent l'importance d'une classification radiologique précise pour différencier les SIL d'autres pathologies, comme les labyrinthites.

1. LE SCHWANNOME INTRA-LABYRINTHIQUE :ASPECTSLE SCHWANNOME INTRA-LABYRINTHIQUE :ASPECTS
EN IRMEN IRM
Romdhane A, Karmani N, Slimane A, Ayadi K, Kallel J, Jemel HRomdhane A, Karmani N, Slimane A, Ayadi K, Kallel J, Jemel H
Service de Neurochirurgie, Institut National de Neurologie.Service de Neurochirurgie, Institut National de Neurologie.
CONCLUSION :
Le SIL est une pathologie rare probablement sous-estimée. Le
diagnostic positif repose sur l’IRM. Une classification radiologique permet
une description précise des SIL. Le principal diagnostic différentiel en IRM
est la labyrinthite.
OBJECTIFS :
Le schwannome intra-labyrinthique (SIL) est une lésion rare. Sa prise en charge est différente des tumeurs de
l’angle ponto-cérébelleux. L’objectif de ce travail est de décrire le rôle de l’IRM dans le diagnostic positif des
SIL.
DISCUSSION :
Les schwannomes intra-labyrinthiques sont des tumeurs bénignes se développant soit au niveau de la cochlée, du vestibule, des
canaux semi-circulaires ou bien au niveau d’une combinaison de ces structures sans extension au niveau du conduit auditif interne. Ils
représentent une variante rare du « bien connu » schwannome vestibulaire atteignant l’angle ponto-cérébelleux (APC) et/ou le conduit
auditif interne (CAI).
Sur le plan anatomo-pathologique, il n’existe pas de différences entre schwannomes intra-labyrinthiques et schwannomes de l’APC,
naissant tous les deux des cellules de Schwann engainant le nerf cochléo-vestibulaire.
Le tableau clinique typique d’un Schwannome intra-labyrinthique comprend une combinaison de signes cliniques allant d’une surdité de
perception (ou mixte) d’installation progressive, d’acouphènes et/ou de vertiges. Ces signes dépendent en réalité de la localisation exacte
de la lésion. Une revue récente de la littérature a identifié 66 cas sporadiques rapportés seulement. Les auteurs ont rapporté 28 autres
cas au cours de leur pratique et ont attribué ceci à une connaissance de cette entité ainsi qu’au progrès réalisé dans le domaine de
l’imagerie magnétique.
Le diagnostic radiologique des schwannomes intra-labyrinthiques par la tomodensitométrie (TDM) fut documenté au début par Karlan
et al (3), décrivant un aspect TDM caractéristique comprenant un élargissement du tour basal de la cochlée ainsi qu’une érosion du
promontoire (4).
L’imagerie de référence de ces lésions repose actuellement sur l’IRM avec injection de contraste magnétique (Gadolinium), qui a
d'abord été décrite en 1994 comme étant capable de faire le diagnostic préopératoire des schwannomes intra-labyrinthiques (5,6).
Les séquences T2 en haute résolution centrées sur l’oreille interne se sont avérées très utiles, même nécessaires en raison de la toute
petite taille des schwannomes intra-labyrinthiques qu’on rencontre souvent.
Les séquences T1 réalisées dans les plans transversal et coronal après injection de Gadolinium sont à même de mettre en évidence la
composante tumorale charnue comblant les structures labyrinthiques.
D’autres lésions peuvent aussi mimer le SIL, notamment les labyrinthites virales, la labyrinthite ossifiante, l’hémorragie ou le lipome.
La labyrinthectomie transmastoïdienne est typiquement la procédure de choix. On manque de données sur la radiochirurgie
stéréotaxique, mais celle-ci n'est généralement pas recommandée en raison d'un mauvais contrôle des symptômes vestibulaires.
PATIENTS ET MÉTHODES :
Nous rapportons les observations de deux
patients, de sexes différents, âgés de 54 et 56 ans
adressés pour surdité de perception et
acouphènes. L’IRM (Siemens VERIO 3 Tesla) a
comporté des séquences pondérées T2 haute
résolution et T1 avant et après injection de
Gadolinium.
RÉSULTATS :
L’IRM a mis en évidence un comblement labyrinthique sur les
séquences T2 haute résolution et une prise de contraste sur les
séquences T1 après injection de gadolinium. Chez le premier patient,
ces anomalies intéressaient le vestibule alors qu’elles touchaient la
cochlée chez le deuxième patient.
Fig.1:
Schwannome intravestibulaire gauche
a.Séquence T2 FSE haute résolution (1800ms / 292ms [TR / TE]) mettant en
évidence une image de défect comblant le vestibule à gauche (tête de flèche
rouge) et remplaçant le signal spontanément hyperintense du LCS
b.et c. Séquence T1 dans les plans axial et coronal montrant la prise de
contraste intense et homogène de la masse (flèches rouge)
a b Fig.2:
Schwannome intraochléaire droit
Séquence T2 FSE haute résolution (1800ms / 292ms [TR /
TE]) mettant en évidence une image de défect comblant la
cochlée à gauche (têtes de flèche rouge) et remplaçant le
signal spontanément hyperintense du LCS
Séquence T1 dans les plans coronal et axial montrant la prise
de contraste intense et homogène de la masse (flèches
rouge)
BIBLIOGRAPHIE :
1. Mayer O. Ein Fall von multiplen Tumoren in den Endansbreitungen des Akustikus. Z Ohrenheilk 1917;75:95-113.
2. Kennedy RJ, Shelton C, Salzman KL, Davidson HC, Harnsberger HR. Intralabyrinthine schwannomas: diagnosis, management, and a new
classification
system. Otol Neurotol. 2004 Mar;25(2):160-7.
3. Karlan MS, Basek M, Potter GB. Intracochlear neurilemmoma. Arch Otolaryngol. 1972 Dec;96(6):573-5.
4. Mafee MF, Lachenauer CS, Kumar A, Arnold PM, Buckingham RA, Valvassori GE CT and MR imaging of intralabyrinthine schwannoma:
report of two cases and review of the literature. Radiology. 1990 Feb;174(2):395-400.
5. Saeed SR, Birzgalis AR, Ramsden RT. Intralabyrinthine schwannoma shown by magnetic resonance imaging. Neuroradiology.
1994;36(1):63-4.
6. Doyle KJ, Brackmann DE. Intralabyrinthine schwannomas. Otolaryngol Head Neck
Surg. 1994 Jun;110(6):517-23.
c
Classification des schwannomes
intralabyrinthiques (2)
Intracochlear Tumor confined to the cochlea
Transmodiolar
Tumor centered in the cochlea
with extension
through the modiolus into the IAC
Intravestibular Tumor centered in vestibule
(semicircular canal
involvement)
Transmacular Tumor centered in the vestibule
with extension into
the IAC via the macula cribrosa
Vestibulo-
cochlear
Tumor within the vestibule and
cochlea
Transotic Tumor within the labyrinth with
extension into the
IAC and middle ear
a
b
c d