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Dr AFTISSE.L
PLAN
I. GENERALITES
II. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ENFANT
III. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ADULTE
IV. CONCLUSION
I. GENERALITES:
Tumeurs se développant à partir de tous les tissus
de l’œil et de ses annexes.
Fréquentes et variées.
Intérêt de l’imagerie : échographie
oculaire, scanner, IRM dans le diagnostic étiologique.
II. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL
DE L’ENFANT
A. TUMEURS BENIGNES :
A-1: Les kystes dermoides :
-Les plus fréquentes des tumeurs congénitales
-Provient de l’isolement au niveau d’une suture osseuse
de l’orbite, d’un fragment épidermique.
-Quadrant supero -ext de l’orbite ou du sourcil.
IRM coupe axiale
Exophtalmie /masse d’aspect kystique
-Masse
arrondie, indolore, dure
à la palpation, bien
limitée légèrement
mobile/aux plans
profonds.
- Imagerie: masse
d’aspect kystique avec
fines calcifications
-Complications: rupture /
fistulisation
- Histologie:épithélium
malpighien kératinisé + annexes
cutanées.
- Traitement : Exerese complète et
en bloc.
Si kyste rompu: ATB+ soins
locaux.
A-2: Gliome du nerf optique:
- Tumeur bénigne
- au dépend des cellules de soutien du nerf optique :
astrocytes et oligodendrocytes
- Enfant le plus souvent < 10 ans .
- Fille ++
 Clinique:
Signes d’appel ++ :
Exophtalmie axile, modérée (Svt), non
pulsatile, indolore et irréductible.
Baisse de l’acuité visuelle
Strabisme
F.O : Œdème papillaire ou atrophie optique.
 Imagerie:
TDM crânienne :
exophtalmie
N.O augmenté de volume
éventuelle extension au chiasma et
retentissement sur le système ventriculaire.
IRM : dans les gliomes de la portion
intracanalaire du nerf optique
 Evolution:
-lente.
-pronostic peut être péjoratif et dépend de deux
facteurs :
Association à la maladie de Von
Recklinghausen
extension au chiasma /a l autre nerf optique
/ 3 eme Ventricule /hypothalamus.
- Traitement :
Conservateur
Chimio ou Rxtherapie ;
Exérèse chirurgicale en cas d’exophtalmie et BAV
importante.
A- 3 : HEMANGIOME CAPILAIRE:
-la plus fréquente des tumeurs de l’orbite chez l’enfant.
- de survenue précoce
 Clinique :
-Hémangiome cutané: rouge vif non expansive aux cris
-Hémangiome sous cutané: saillante, bleutée, expansive
aux cris
-Hémangiome profond: exophtalmie isolée
 Imagerie:
-échographie oculaire mode B : masse irrégulière
fortement échogène se rehaussant après injection de
produit de contraste.
-TDM crânienne: masse de tissu mou homogène
avec extension postérieure en doigt de gant .
 Evolution : 2 phases
 Evolution : 2 phases
- phase de prolifération
-phase involutive: après une durée variable.
 Traitement :
trt invasif pour les tumeurs volumineuses.
 B. TUMEURS MALIGNES :
B-1 :RHABDOMYOSARCOME:
- Tm maligne la + frq.
- Garçon: 3-8ans.
-Différenciation musculaire.
- Rapidement évolutive = urgence DC et
thérapeutique.
Clinique:
- Exophtalmie unilatérale, non
axile, irréductible
- Tuméfaction ferme, non douloureuse
-Supéronasale: déplacement du globe en
bas et en dehors.
-Signes inflammatoires importants.
- Autres: Ptôsis et BAV
Imagerie:
TDM+++ IRM
- Extension locale
- Érosions osseuses des parois orbitaires.
Biopsie:
faite sans délai certitude DC et préciser la variété
histologique.
Pronostic:
En fonction : - de son extension locale et général +++
- type histologique : degré de maturation
cellulaire
Traitement :
- Chimio 1ere associée Rxtherapie (survie globale 90%) .
- Exérèse chirurgicale précoce.
- Exentération: Tm étendues Rx et chimiorésistances.
 B 2- RETINOBLASTOME:
la tumeur intra oculaire la + fréquente de l’enfant.
hautement maligne.
DC svt avant l’ âge de 2 ans.
unilatéral sporadique/ bilatéral héréditaire.
dépistage systématique :enfant avec histoire
familiale directe de RB.
 CDD:
-leucocorie:reflet blanc de la pupille(œil
de chat amaurotique).
-strabisme .
 FO:s/AG
-forme endophytique:TM blanche
richement vascularisée.
nombreux flocons flottant dans
vitre.
-forme exophytique: décollement de
rétine
.derrière ;masses saillantes
blanches avec
dilatation angiomateuse des
vaisseaux.
 IMAGERIE:
-echographie:masse très échogène
calcification
extension des lésions
-TDM: calcification
-IRM:+++extension au NO/cerveau
 EVOLUTION:
spontanée :envahissement de tout le globe
extension extra oculaire
métastases(snc ,no
controlatéral ,poumon ,os )
DONC bilan d’extension.
 TRT:
dépend de plusieurs facteurs:
-PR visuel
-taille et localisation
-âge du malade.
-extension tumoral
peut être:
-conservateur
-radical: énucléation.
TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE
L’ADULTE :
 A / TUMEURS BENIGNES :
A 1 – HEMANGIOME CAVERNEUX:
- femme 50 ans
-évolution progressive sans involution
-clinique :
Exophtalmie longuement progressive axile ou non axile
- imagerie :
 RX souvent normale.
 Echo orbitaire: masse très échogène ,alternance de zones faiblement et
fortement échogène ,bien limitée.
 TDM: Bien limitée ,hyperdense se rehaussant légèrement après injection
 IRM : bilan pré op bien précis .
 Artériographie :intérêt de visualiser le ou les
pédicules nourriciers.
- traitement
abstention :forme pauci symptomatique
Chirurgical :exérèse totale de la tumeur
A 2 -Les méningiomes :
-bénigne
-à partir des méninges
-à dvlpt local.
- plus fréquent :chez les femmes
Recklinghausen
 On distingue :
-primitif :au dépend de la gaine du nerf optique++
-secondaire : grand aile du sphénoïde +++
a) méningiome des gaines du nerf optique:
-le plus fréquent des méningiomes primitifs
-enserre le nerf optique sans le pénétrer
 Clinique:
- baisse de l’acuité visuelle +déficit compimétrique
-exophtalmie et troubles oculomoteurs retardes
-Fond d’œil :œdème papillaire ou atrophie optique
shunts opto -ciliaire
 Imagerie :
Radio standard:
>Souvent normale.
>Elargissement ou rétrécissement ;
Ostéocondensation du canal optique .
 Echo orbitaire: Tm intra conique.
 TDM:
>Epaississement fusiforme, irrégulier+/– centré /NO.
>Hyperdense spontanée. forte rehaussement après
injection
> En coupe axiale transverse : image typique « rail de
tramway
 IRM +++++
-Exploration parfaite de la potion intracanalaire+++.
-Précise l’extension post e la Tm.
>Tm prenant fortement le contracte au Gadolinium.
>Nerf optique normal, bien visible dans la Tm qui est
souvent excentrée par rapport à lui.
 Traitement :
Dépend du siège et de l extension de la tumeur
-abstention /chirurgie/radiothérapie
b)Méningiome orbitaire primitif indépendant des gaines
du nerf optique :
- plus rares .
C ) Méningiome secondaire :
+fréquents que les méningiomes orbitaires
primitifs.
Femme+++.
A partir « Ailes du sphénoïde »+++.
Evolution lente ,poussées lors des grossesses
(hormonodépendance).
Rx : Ostéocondensation,
TDM : masse charnue prenant
le contraste adjacente { l’os épaissi.
Le traitement reste discuté :
>Chirurgie ; dépend de la localisation .
>Radiothérapie.
>TRT à visée hormonale(anti progestérone)
permet de freiner l’évolution tumorale.
B/ Tumeurs malignes:
B-1 :MELANOME DE LA CHOROIDE:
-la tumeur endoculaire la plus fréquente de
l’adulte.
-issu des mélanocytes uvéaux ou de leurs
précurseurs.
-âge:50-60 ans
 DIAGNOSTIC:
-avant tout clinique.
-CDD:
BAV/amputation CV/SME
maculaire.
-FO: masse +-
saillante, irrégulière
,bosselée, recouverte
d’une rétine soulevée.
svt diffusément pigmentée avec
une coloration
brun verdâtre.
-IMAGERIE:
echographie:aspect en bouton de chemise
excavation choroïdienne.
dimensions/ extériorisation
(sclere).
angiographie: double réseau vasculaire
rétinien et tumoral)
IRM++:aide au diagnostic
bilan d’extension.
-BILAN GENERAL :recherche de
métastases(hepatique/ pulmonaire/osseuse)
 EVOLUTION:
-local:atteinte no/ scléral/orbite/segment ant
-général: métastase
 TRAITEMENT:
-chirurgical :énucléation.
-conservateur: radiothérapie circonscrite
. de contact ou brachytherapie
.teletherapie par faisc protons accélères ou
protontharapie.
B-2:lymphome non hodgkinien:
-assez fréquents.
-vers 60 ans.
-peut être bilatéral/ associe { d’autres atteintes
oculaires ou extra oculaires imposant un examen
général au diagnostic.
Clinique:
-orbitaire pure : exophtalmie indolore /non ou peu
inflammatoire/axile ou non.
-orbito palpébral :avec prolongement antérieur sous
conjonctival.
-localise à la glande lacrymale.
IMAGERIE:
-TDM: masse diffuse, homogène, mal limitée ,s’ étendant
en coulée le long de la paroi latérale
de l’orbite.
-IRM: extension et répercussion sur les structures
orbitaires.
BIOPSIE : dc++
étude histologique+immunomarquage pour
typage précis du lymphome.
TRT:rxthrapie /chimiothérapie /en association.
chirurgie dans les formes localisées orbitaires.
B-3:les épithéliomas des paupières:
les +fréquentes des Tm malignes des
paupières.
on distingue:
-épithélioma basocellulaire:80%
à caractère purement local
relativement de bon pronostic.
-épithélioma spinocellulaire:20%
pc péjoratif
apparition rapide de métastases
ggl.
B-4:les tumeurs de la glande
lacrymale:
peu fréquentes
tumeurs mixtes malignes ou carcinomes de pc
péjoratif.
VI-CONCLUSION:
les Tm de l’appareil visuel sont variées.
pc de certaines Tm est modifie grâce au
progrès de l’imagerie médicale/ étude
histologique et des moyens thérapeutiques.

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Les tumeurs de l’appareil visuel

  • 2. PLAN I. GENERALITES II. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ENFANT III. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ADULTE IV. CONCLUSION
  • 3. I. GENERALITES: Tumeurs se développant à partir de tous les tissus de l’œil et de ses annexes. Fréquentes et variées. Intérêt de l’imagerie : échographie oculaire, scanner, IRM dans le diagnostic étiologique.
  • 4. II. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ENFANT A. TUMEURS BENIGNES : A-1: Les kystes dermoides : -Les plus fréquentes des tumeurs congénitales -Provient de l’isolement au niveau d’une suture osseuse de l’orbite, d’un fragment épidermique. -Quadrant supero -ext de l’orbite ou du sourcil.
  • 5. IRM coupe axiale Exophtalmie /masse d’aspect kystique -Masse arrondie, indolore, dure à la palpation, bien limitée légèrement mobile/aux plans profonds. - Imagerie: masse d’aspect kystique avec fines calcifications
  • 6. -Complications: rupture / fistulisation - Histologie:épithélium malpighien kératinisé + annexes cutanées. - Traitement : Exerese complète et en bloc. Si kyste rompu: ATB+ soins locaux.
  • 7. A-2: Gliome du nerf optique: - Tumeur bénigne - au dépend des cellules de soutien du nerf optique : astrocytes et oligodendrocytes - Enfant le plus souvent < 10 ans . - Fille ++
  • 8.  Clinique: Signes d’appel ++ : Exophtalmie axile, modérée (Svt), non pulsatile, indolore et irréductible. Baisse de l’acuité visuelle Strabisme F.O : Œdème papillaire ou atrophie optique.  Imagerie: TDM crânienne : exophtalmie N.O augmenté de volume éventuelle extension au chiasma et retentissement sur le système ventriculaire. IRM : dans les gliomes de la portion intracanalaire du nerf optique
  • 9.  Evolution: -lente. -pronostic peut être péjoratif et dépend de deux facteurs : Association à la maladie de Von Recklinghausen extension au chiasma /a l autre nerf optique / 3 eme Ventricule /hypothalamus.
  • 10. - Traitement : Conservateur Chimio ou Rxtherapie ; Exérèse chirurgicale en cas d’exophtalmie et BAV importante.
  • 11. A- 3 : HEMANGIOME CAPILAIRE: -la plus fréquente des tumeurs de l’orbite chez l’enfant. - de survenue précoce  Clinique : -Hémangiome cutané: rouge vif non expansive aux cris -Hémangiome sous cutané: saillante, bleutée, expansive aux cris -Hémangiome profond: exophtalmie isolée
  • 12.
  • 13.  Imagerie: -échographie oculaire mode B : masse irrégulière fortement échogène se rehaussant après injection de produit de contraste. -TDM crânienne: masse de tissu mou homogène avec extension postérieure en doigt de gant .  Evolution : 2 phases
  • 14.  Evolution : 2 phases - phase de prolifération -phase involutive: après une durée variable.  Traitement : trt invasif pour les tumeurs volumineuses.
  • 15.  B. TUMEURS MALIGNES : B-1 :RHABDOMYOSARCOME: - Tm maligne la + frq. - Garçon: 3-8ans. -Différenciation musculaire. - Rapidement évolutive = urgence DC et thérapeutique. Clinique: - Exophtalmie unilatérale, non axile, irréductible - Tuméfaction ferme, non douloureuse -Supéronasale: déplacement du globe en bas et en dehors. -Signes inflammatoires importants. - Autres: Ptôsis et BAV
  • 16. Imagerie: TDM+++ IRM - Extension locale - Érosions osseuses des parois orbitaires. Biopsie: faite sans délai certitude DC et préciser la variété histologique. Pronostic: En fonction : - de son extension locale et général +++ - type histologique : degré de maturation cellulaire
  • 17. Traitement : - Chimio 1ere associée Rxtherapie (survie globale 90%) . - Exérèse chirurgicale précoce. - Exentération: Tm étendues Rx et chimiorésistances.
  • 18.  B 2- RETINOBLASTOME: la tumeur intra oculaire la + fréquente de l’enfant. hautement maligne. DC svt avant l’ âge de 2 ans. unilatéral sporadique/ bilatéral héréditaire. dépistage systématique :enfant avec histoire familiale directe de RB.
  • 19.  CDD: -leucocorie:reflet blanc de la pupille(œil de chat amaurotique). -strabisme .  FO:s/AG -forme endophytique:TM blanche richement vascularisée. nombreux flocons flottant dans vitre. -forme exophytique: décollement de rétine .derrière ;masses saillantes blanches avec dilatation angiomateuse des vaisseaux.
  • 20.  IMAGERIE: -echographie:masse très échogène calcification extension des lésions -TDM: calcification -IRM:+++extension au NO/cerveau  EVOLUTION: spontanée :envahissement de tout le globe extension extra oculaire métastases(snc ,no controlatéral ,poumon ,os ) DONC bilan d’extension.
  • 21.  TRT: dépend de plusieurs facteurs: -PR visuel -taille et localisation -âge du malade. -extension tumoral peut être: -conservateur -radical: énucléation.
  • 22. TUMEURS DE L’APPAREIL VISUEL DE L’ADULTE :  A / TUMEURS BENIGNES : A 1 – HEMANGIOME CAVERNEUX: - femme 50 ans -évolution progressive sans involution -clinique : Exophtalmie longuement progressive axile ou non axile - imagerie :  RX souvent normale.  Echo orbitaire: masse très échogène ,alternance de zones faiblement et fortement échogène ,bien limitée.  TDM: Bien limitée ,hyperdense se rehaussant légèrement après injection
  • 23.  IRM : bilan pré op bien précis .  Artériographie :intérêt de visualiser le ou les pédicules nourriciers. - traitement abstention :forme pauci symptomatique Chirurgical :exérèse totale de la tumeur
  • 24.
  • 25.
  • 26. A 2 -Les méningiomes : -bénigne -à partir des méninges -à dvlpt local. - plus fréquent :chez les femmes Recklinghausen
  • 27.  On distingue : -primitif :au dépend de la gaine du nerf optique++ -secondaire : grand aile du sphénoïde +++ a) méningiome des gaines du nerf optique: -le plus fréquent des méningiomes primitifs -enserre le nerf optique sans le pénétrer
  • 28.  Clinique: - baisse de l’acuité visuelle +déficit compimétrique -exophtalmie et troubles oculomoteurs retardes -Fond d’œil :œdème papillaire ou atrophie optique shunts opto -ciliaire
  • 29.  Imagerie : Radio standard: >Souvent normale. >Elargissement ou rétrécissement ; Ostéocondensation du canal optique .  Echo orbitaire: Tm intra conique.  TDM: >Epaississement fusiforme, irrégulier+/– centré /NO. >Hyperdense spontanée. forte rehaussement après injection > En coupe axiale transverse : image typique « rail de tramway  IRM +++++ -Exploration parfaite de la potion intracanalaire+++. -Précise l’extension post e la Tm. >Tm prenant fortement le contracte au Gadolinium. >Nerf optique normal, bien visible dans la Tm qui est souvent excentrée par rapport à lui.
  • 30.  Traitement : Dépend du siège et de l extension de la tumeur -abstention /chirurgie/radiothérapie b)Méningiome orbitaire primitif indépendant des gaines du nerf optique : - plus rares . C ) Méningiome secondaire : +fréquents que les méningiomes orbitaires primitifs.
  • 31. Femme+++. A partir « Ailes du sphénoïde »+++. Evolution lente ,poussées lors des grossesses (hormonodépendance). Rx : Ostéocondensation, TDM : masse charnue prenant le contraste adjacente { l’os épaissi. Le traitement reste discuté : >Chirurgie ; dépend de la localisation . >Radiothérapie. >TRT à visée hormonale(anti progestérone) permet de freiner l’évolution tumorale.
  • 32. B/ Tumeurs malignes: B-1 :MELANOME DE LA CHOROIDE: -la tumeur endoculaire la plus fréquente de l’adulte. -issu des mélanocytes uvéaux ou de leurs précurseurs. -âge:50-60 ans
  • 33.  DIAGNOSTIC: -avant tout clinique. -CDD: BAV/amputation CV/SME maculaire. -FO: masse +- saillante, irrégulière ,bosselée, recouverte d’une rétine soulevée. svt diffusément pigmentée avec une coloration brun verdâtre.
  • 34. -IMAGERIE: echographie:aspect en bouton de chemise excavation choroïdienne. dimensions/ extériorisation (sclere). angiographie: double réseau vasculaire rétinien et tumoral) IRM++:aide au diagnostic bilan d’extension. -BILAN GENERAL :recherche de métastases(hepatique/ pulmonaire/osseuse)
  • 35.  EVOLUTION: -local:atteinte no/ scléral/orbite/segment ant -général: métastase  TRAITEMENT: -chirurgical :énucléation. -conservateur: radiothérapie circonscrite . de contact ou brachytherapie .teletherapie par faisc protons accélères ou protontharapie.
  • 36. B-2:lymphome non hodgkinien: -assez fréquents. -vers 60 ans. -peut être bilatéral/ associe { d’autres atteintes oculaires ou extra oculaires imposant un examen général au diagnostic.
  • 37. Clinique: -orbitaire pure : exophtalmie indolore /non ou peu inflammatoire/axile ou non. -orbito palpébral :avec prolongement antérieur sous conjonctival. -localise à la glande lacrymale.
  • 38. IMAGERIE: -TDM: masse diffuse, homogène, mal limitée ,s’ étendant en coulée le long de la paroi latérale de l’orbite. -IRM: extension et répercussion sur les structures orbitaires. BIOPSIE : dc++ étude histologique+immunomarquage pour typage précis du lymphome. TRT:rxthrapie /chimiothérapie /en association. chirurgie dans les formes localisées orbitaires.
  • 39. B-3:les épithéliomas des paupières: les +fréquentes des Tm malignes des paupières. on distingue: -épithélioma basocellulaire:80% à caractère purement local relativement de bon pronostic. -épithélioma spinocellulaire:20% pc péjoratif apparition rapide de métastases ggl.
  • 40. B-4:les tumeurs de la glande lacrymale: peu fréquentes tumeurs mixtes malignes ou carcinomes de pc péjoratif.
  • 41. VI-CONCLUSION: les Tm de l’appareil visuel sont variées. pc de certaines Tm est modifie grâce au progrès de l’imagerie médicale/ étude histologique et des moyens thérapeutiques.