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Les Tumeurs Abdominale
      de l’Enfant

   Dr AIT ABDESSELAM
Ce sont des tumeurs développées dans la
cavité abdominale
Elles peuvent être intra ou retro
péritonéales parfois abdominopelviennes
Les étiologies sont dominées par les
tumeurs malignes:
nephroblastome, neuroblastome, lymphom
e
Le pronostic dépend du type de la
tumeur, de la précocité du diagnostic et de
Diagnostic positif d’une tumeur
             abdominale
Circonstances de découverte

  Fortuite par les parents ou le médecin
  Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen
  S. d’appel généraux: amaigrissement
  , fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de
  compression,
  Devant des s.de dissémination :dlrs
  osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri
  orbitaire, hépatomégalie nodulaire
L’examen clinique
 L’ inspection:
     voussure de l’abdomen, circulation veineuse
     collatérale

 La palpation:
   Précisera les caractères de la tumeur: siège
   , limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité
   .
   Eliminera un gros foie , une splénomégalie non
   tumoraux
   Le TR complètera l’examen
   L’examen de la vulve chez la fille est
Echographie

Liquide / Solide
Echographie

   T. anéchogène                    T. échogène ou hétérogène
     • tumeur liquidienne              • tumeur solide ou mixte
        = tumeur bénigne                  = tumeur maligne ?

                                                 - neuroblastome
                                                 - néphroblastome
    multikistique   unikistique                  - lymphome
                                                 -
                                                 rhabdomyosarcome
                                                 - héptoblastome
              Quels examens complémentaires ?
              Quelle prise en charge ?
Tumeur liquidienne
Tumeur liquidienne
  1. tumeur multikistique
• Lymphangiome kystique abdominal
      malformation vasculaire lymphatique
      mésentérique / épiplooïque
      hémorragies intra-kystiques
      poussées inflammatoires
      infections
Exérèse chirurgicale


 ± résection intestinale


    ...risque de récidive
   si exérèse incomplète
Tumeur unikistique
Dans les deux sexes
       duplication digestive
       kyste du cholédoque
       kyste de l’ouraque
       globe vésical


chez la fille
       ovaire :kyste fonctionnel, tératome
       mature
       hématocolpos
Hématocolpos
               Jeune fille pubère

                 aménorrhée primaire
                 caractères sexuels IIaires
                 douleurs cycliques


               Diaphragme vaginal
TUMEUR SOLIDE
Tumeur solide ou mixte

               Néphroblastome
               Neuroblastome
               Lymphome


     terrain   imagerie marqueurs biopsie
Terrain
                    âge
Néphroblastome              Lymphome
  1 - 5 ans                    âge médian 7 - 8 ans
  98% avant 7 ans
  15% avant 1 an
                    5 ans      exceptionnel avant 2 ans


Neuroblastome
  0 - 5 ans
  95% avant 6 ans
  35% avant 1 an
Terrain
Signes associés
  anomalies génito-urinaires     Nephroblasotme
  Sd hémi-hypertrophie

  altération de l’état général
  douleurs osseuses              Neuroblastome
  métastases orbitaires
Hémi-hypertrophie
Anomalies génito-urinaires
  Cryptorchidie
  Ambiguïté sexuelle
  Anomalies rénales
  Hypospadias
Néphroblastome
  Syndrome de prédisposition

 Syndrome WAGR
       Aniridie
       Malformations Génito-urinaire
       Retard mental
   Syndrome de Denys-Drash
      Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
      hermaphrodisme masculin)
      Sclérose mésangiale
 Syndrome de Wiedemann-Beckwith
       Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)
       Macroglossie
       Omphalocèle
       Hémihypertrophie corporelle
       Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome,
       RMS
Bilan locorégional

 Quels examens d’imagerie ?
     Echographie
     ASP
     TDM / IRM
ASP
Syndrome de masse
Répartition des
clartés digestives
Calcifications
ASP

Calcifications
    Fines :neuroblastome

   Larges : tératome
Imagerie
 Scanner abdominal
 IRM abdominale
Localisation
Tumeur rétropéritonéale
   Origine rénale       : néphroblastome
   Origine suprarénale : neuroblastome


Tumeur intra-péritonéale
   Lymphome
   Localisation hépatique : hépatoblastome
   Localisation pariétale : TMM
Néphroblastome

Affirmer l’origine rénale
Néphroblastome
Néphroblastome
Cliché d’abdomen
   Fin d’IV après scanner
   Retentissement sur les
  cavités excrétrices
Marqueurs tumoraux
Catécholamines urinaires
    Métabolites : HVA, VMA, dopamine
    Neuroblastomes : 85%

LDH
      Non spécifique, reflète la masse tumorale
      Neuroblastome, lymphome

AFP, ßHCG
    Hépatoblastome
                                     Valeur diagnostique
    Tumeurs germinales malignes      Valeur pronostique
                                         Surveillance
Données histologiques
• Néphroblastome : pas de biopsie
      Sauf présentation atypique (âge, calcifications)
      ou absence de réponse sous CT
• Lymphome
      Epanchement pleural ou ascite
      Adénopathie superficielle
      Moelle osseuse
      Masse tumorale abdominale : plus rarement
• Neuroblastome
      Nodule cutané
      Tumeur primitiveMoelle (myélogrammes et
      BOM)
En résumé...
Approche basée sur l’échographie

Tumeurs abdominales malignes
   Age
   Localisation
   Marqueurs

Approche multidisciplinaire
LE NEPHROBLASTOME
« TUMEUR DE WILMS »
EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE

Tumeur à point de départ rénal

Représente 5 à 11℅ des cancers de
l’enfant et 95℅ des cancers du rein

1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an
Age moyen: 3 ans
5% de formes bilatérales
CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE
  ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME

    Syndrome WAGR
          Aniridie
          Malformations Génito-urinaire
          Retard mental
      Syndrome de Denys-Drash
         Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
         hermaphrodisme masculin)
         Sclérose mésangiale
    Syndrome de Wiedemann-Beckwith
          Macroglossie
          Omphalocèle
          Hémihypertrophie corporelle
          Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)
          Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome,
          RMS
DIAGNOSTIC CLINIQUE
 La découverte fortuite (parents) ou systématique
  (médecin) d’une masse abdominale est le mode de
  révélation habituel (80 %) :
• indolore, ferme, lisse.
• volumineuse à développement antérieur, dans
  l’hypochondre
• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal
  quelques semaines avant)
• fragile et devant être examiner avec précaution car
  pouvant se rompre
• isolée, chez un enfant en bon état général.
 D’autres signes peuvent être plus rarement associés
  ou révélateurs :
• hématurie, HTA
• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur
BIOLOGIE
Il n’existe pas de signes biologiques
   permettant de porter le diagnostic de
   néphroblastome
Le dosage des métabolites urinaires des
   catécholamines, normal, est systématique
   pour le diagnostic différentiel du
   neuroblastome.
Une anémie
Le bilan rénal est le plus souvent normal
L’imagerie
L’ASP confirme
  l’existence d’un
  syndrome de masse
  devant une opacité
  refoulant les clartés
  digestives, et
  dépourvue de
  calcifications
L’imagerie
• L’échographie montre une
  masse tumorale intra
  rénale, déformant les
  contours du
  rein, pleine, solide
  (hyperéchogène), souvent
  hétérogène présentant
  des plages
  hypoéchogènes
  (remaniements
  nécrotiques).
L’imagerie
Le scanner, non
   indispensable au
   diagnostic confirme les
   données de
   l’échographie en
   montrant la tumeur intra-
   rénal hétérogène
Il établit un bon bilan de
   l’extension intra
   abdominale:
   adénopathies , foie, vx….
Il permet l’évaluation de la
   réponse au traitement
L’imagerie
L’injection de produit de
    contraste permet l’étude
    des vaisseaux rénaux et de
    la veine cave, où peuvent
    siéger une thrombose
    tumorale.
des clichés d’urographie
    réalisés au décours de la
    TDM avec injection
    permettentd’objectiver
    l’opacification
    caractéristique des voies
    urinaires observées dans
    un néphroblastome avec
    bouleversement de
    l’architecture normale des
    cavités pyélocalicielles qui
    apparaissent
    étirées, déformées
    amputées
L’imagerie
     Volumineuse masse
       rénale gauche
       hétérogène
       développée aux
       dépens de la face
       antérieure du rein
      avec le parenchyme
       rénal hyperdense
       encore fonctionnel
L’imagerie

Masse développée aux
 dépens du rein droit
 dont on ne perçoit plus
 qu’une mince bande de
 parenchyme
 hyperdense
 en périphérie de la
 masse (flèche blanche).
 Respect de la ligne
 médiane : aorte (>).
 Rein gauche normal.
L’imagerie
Masse rénale droite
  solide hétérogène
  (M). Parenchyme
rénal sain (flèche noire).
  Adénopathies pré-
  aortiques
  (flècheblanche). Aorte
  (<). Foie (F
L’IMAGERIE

Image lacunaire située
  dans l’oreillette droite
  du cœur (flèche) :
  thrombose tumorale
  de la veine cave
  inférieure étendue à
  l’oreillette droite
L’imagerie
• Masses rénales
  bilatérales, de densité
  solide, hétérogène.
• Le parenchyme rénal
  sain restant apparaît
  hyperdense :
• signe de l’éperon avec
  encorbellement des
  lésions
• tumorales (flèches
  blanches).
• Diagnostic :
  néphroblastome
  bilatéral
Ce bilan radiologique simple est habituellement
 suffisant pour porter le diagnostic de
 néphroblastome, qui permettra de débuter le
 traitement sans preuve histologique et devra
 être confirmé secondairement par l’examen
 anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.
Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié.
 Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine
  est réalisée dans des formes douteuses,(âge
 élevé, échostructure inhabituelle…)
Bilan d’ extension

• A la recherche de métastases, comprend :
L’étude échographique du foie et du rein
  controlatéral
 La radiographie de thorax. (les métastases
  pulmonaires sont les plus fréquentes).
 Le scanner thoracique
Bilan d’extension
TLT de face et profil: nodules
        pulmonaires
Bilan d’extension
• Scanner thoracique.
  Confirmation des
  images nodulaires
  métastatiques dans
  les deux poumons
  (flèches)
Diagnostic différentiel
L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :
   malformations kystiques, hydronéphrose.

Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines
  rétro péritonéales :
 Abcès du rein (syndrome infectieux)
 Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome
 Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte
  anatomo-pathologique)
 Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande
  (néphrome mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse
  de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.
 Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier:
   -neuroblastomes imposant le dosage des métabolites
  urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine
    -hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant
  imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta
  HCG
Pronostic
L’EXTENSION
• Stade I : tumeur limitée au rein, en
  capsulée, d’exérèse complète.
• Stade II : tumeur franchissant la capsule
  rénale mais dont l’exérèse a été totale.
• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur
  rompue (par traumatisme biopsie) ou
  ganglions du hile rénal envahis
• Stade IV : métastases hématogènes.
• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.
Pronostic
La variété histologique a une importance
  considérable, avec une distinction pour :
• Les formes d’histologie “standard”, contenant
  en proportion variable 3 types de tissu :
  blastémateux indifférencie , du tissu à
  différenciation épithéliale + ou - poussée
  (glomérules, tubules)et des éléments
  mésenchymateux (fibroblastiques ou
  musculaires).
• Les formes d’histologie “défavorables” (10%
  des cas) en particulier sarcomateuses et
  anaplasiques ou blastémateuse
  prédominante
TRAITEMENT
Principes
 La néphrectomie reste le temps essentiel du
 traitement.
 Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de
 réduction tumorale, facilitant grandement
 l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale
 minime.
 Cette chimiothérapie est débutée sur des
 arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve
 histologique.
 La confirmation anatomo-pathologique du
 diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement
 du stade permettent de déterminer le traitement
 post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et
 dans certains cas sur la radiothérapie.
TRAITEMENT
Méthodes
      Chirurgie
 C’est une chirurgie programmée et réglée, faite
  après une chimiothérapie néoadjuvante
 Abord large transpéritonéal
 Néphrectomie totale élargie avec ligature première
  du pédicule vasculaire et résection basse de
  l’uretère, en passant au large de la tumeur
 Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les
  ganglions régionaux suspects et
 examen soigneux de la cavité péritonéale et du
  rein controlatéral
 La néphrectomie partielle est réservée aux
  formes plurifocales.
TRAITEMENT
Methodes
  chimiothérapie
 Le néphroblastome est très chimio-sensible.

 Les principales drogues actives et utilisées sont :
 La VINCRISTINE.
 L’ACTINOMYCINE D.
 L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)

 Les intérêts de la chimiothérapie sont :
• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et
  importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et
  faciliter grandement la chirurgie).
• la destruction des métastases (micrométastases ou
  avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires
TRAITEMENT
Radiothérapie
 Le néphroblastome est très radio sensible et
  même radio curable. selon des protocoles
  extrêmement précis avec une grande efficacité
  pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).
 L’intérêt de la radiothérapie est :
    -le traitement post-opératoire des cellules
  tumorales résiduelles du lit opératoire.
    -le traitement des métastases.
 La toxicité importante de la radiothérapie chez le
  jeune enfant a amené à privilégier dans tous les
  cas possibles l’usage de la chimiothérapie:
   - toxicité à court terme : en particulier digestive.
• - toxicité à long terme : ralentissement de la
  croissance osseuse avec risque de scolioses
Indications
Dans tous les cas
  Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.
Selon le stade local défini en post-opératoire :
• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine -
   actiD)
• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD
   -adria)
• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.
• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues.
   exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression
   incomplète.
• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon
   le stade local de chaque côté.

Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par
   les autres drogues actives (mais plus toxiques) :
   Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
EVOLUTION SURVEILLANCE
 La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être
   quasi-affirmée après 2 ans.
 La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les
   2 premières années après le diagnostic est possible
   essentiellement dans les stades III et les histologies
   défavorables et doivent être dépistées par une surveillance
   trimestrielle comprenant
 - un examen clinique,
  -une radio pulmonaire
  -une écho abdominale
 Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison
 Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de
   guérison.
 La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte
   pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives
   éventuelles
NEUROBLASTOME
DEFINITION
Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale, localisée au niveau
des formations nerveuses du système
sympathique

Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale
et chaîne
paravertébrale), thoracique, cervicale, pelvienn
e

La différenciation cellulaire est variable. Quand
elle est mature, la tumeur prend le nom de
EPIDEMIOLOGIE
Abdomen = 3ème lieu d’ élection des
cancers de l’ enfant (après les leucémies
et les tumeurs cérébrales)

Dans les tumeurs abdo, 40% sont des
neuroblastomes, 30%
néphroblastomes, 11% tératomes, 10%
lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5%
autres

Touche 1enfant/100 000/an
TERRAIN
Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans
Pic de fréquence à 2ans
Sex ratio = 1
Associations existantes avec la
neurofibromatose de Von
Recklinghausen et maladie
Hirschsprung colique totale
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Souvent révélé par ses métastases :
  Osseuses :
       Douleurs osseuses
       Exophtalmie et ecchymose périorbitaire
        (syndrome de HUTCHINSON)
       Compression médullaire: neuroblastome en
      sablier
  Hépatiques : syndrome de PEPPER
       Avant 6 mois
       Infiltration hépatique diffus avec
      hépatomégalie majeure de croissance rapide
       Associées parfois à des méta cutanées
  Sous cutanées: (nodules palpables)
Diagnostic clinque (2)

  Altération de l’état général :
  asthénie, fièvre, pâleur
  Masse abdominale isolée, dure polylobée, de
  croissance lente
  Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée
  Neuroblastome cervical :
  dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la
  tête
  Diarrhée (sécrétion de VIP)
  Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome
  cérébelleux, clonies mb sup + yeux
Biologie
Marqueurs urinaires élevés par sécrétion de
catécholamines
  HVA: acides homo-vanilique
  VMA : acide vanyl- mandilique
  Noradrénaline et adré
  Dopamine
Se dosent sur les urines des 24h (avec régime
sans thé, chocolat, vanille, banane)
Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine
Diagnostic paraclinique
  Radiologique
      Masse hétérogéne, non
     kystique, mal limitée
      Rétropritonéale, indépendante du
     rein qu’elle refoule et comprime
      Méta hépatiques ? Echographie
     abdominale
Diagnostic para-clinique
    ASP
       Masse abdominale
       Calcifications
       Lésion osseuses : élargissement des trous
      de conjugaison des tumeurs
      intrarachidiennes, érosions
      costales, ostéolyses métastatiques
       Rapports avec les tissus mous: anses
      digestives refoulées, reins déplacés,
BILAN D’EXTENSION
IRM ou TDM
  Masse avec vaisseaux , reins, moelles
  Métastases
  ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinales
Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine)
  Masse fixante
  Recherche de méta
  Permet la surveillance
Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG,
R.P (face et profil)
Radio osseuses centrées sur les lésions
Génétique : analyse chromosomique
(ploïdie, délétions, oncogènes)
PRONOSTC
Age de l’enfant : meilleur avant 1 an
Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de
petite taille
Degré d’extension : classification d’Evans
  I : tumeur limitée à son site d’origine
  II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne
  médiane
  III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant
  les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux
  IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à
  distance
  IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou
  médullaire (syndrome de Pepper)
BIOLOGIE

• Sont de mauvais pronostic l’amplification
  de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH
  sg, la délétion du bras court du chr 1

• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%
TRAITEMENT

 Chimiothérapie
 (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon
 des protocoles

 Chirurgie : sont première soit après poly-
 chimiothérapie

 Radiothérapie

 Greffe de moelle

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Tumeurs abd enfant

  • 1. Les Tumeurs Abdominale de l’Enfant Dr AIT ABDESSELAM
  • 2.
  • 3. Ce sont des tumeurs développées dans la cavité abdominale Elles peuvent être intra ou retro péritonéales parfois abdominopelviennes Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes: nephroblastome, neuroblastome, lymphom e Le pronostic dépend du type de la tumeur, de la précocité du diagnostic et de
  • 4. Diagnostic positif d’une tumeur abdominale Circonstances de découverte Fortuite par les parents ou le médecin Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen S. d’appel généraux: amaigrissement , fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de compression, Devant des s.de dissémination :dlrs osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri orbitaire, hépatomégalie nodulaire
  • 5. L’examen clinique L’ inspection: voussure de l’abdomen, circulation veineuse collatérale La palpation: Précisera les caractères de la tumeur: siège , limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité . Eliminera un gros foie , une splénomégalie non tumoraux Le TR complètera l’examen L’examen de la vulve chez la fille est
  • 7. Echographie  T. anéchogène  T. échogène ou hétérogène • tumeur liquidienne • tumeur solide ou mixte = tumeur bénigne = tumeur maligne ? - neuroblastome - néphroblastome multikistique unikistique - lymphome - rhabdomyosarcome - héptoblastome  Quels examens complémentaires ?  Quelle prise en charge ?
  • 9. Tumeur liquidienne 1. tumeur multikistique • Lymphangiome kystique abdominal malformation vasculaire lymphatique mésentérique / épiplooïque hémorragies intra-kystiques poussées inflammatoires infections
  • 10. Exérèse chirurgicale ± résection intestinale ...risque de récidive si exérèse incomplète
  • 11. Tumeur unikistique Dans les deux sexes duplication digestive kyste du cholédoque kyste de l’ouraque globe vésical chez la fille ovaire :kyste fonctionnel, tératome mature hématocolpos
  • 12. Hématocolpos Jeune fille pubère aménorrhée primaire caractères sexuels IIaires douleurs cycliques Diaphragme vaginal
  • 13.
  • 15. Tumeur solide ou mixte Néphroblastome Neuroblastome Lymphome terrain imagerie marqueurs biopsie
  • 16. Terrain âge Néphroblastome Lymphome 1 - 5 ans âge médian 7 - 8 ans 98% avant 7 ans 15% avant 1 an 5 ans exceptionnel avant 2 ans Neuroblastome 0 - 5 ans 95% avant 6 ans 35% avant 1 an
  • 17. Terrain Signes associés anomalies génito-urinaires Nephroblasotme Sd hémi-hypertrophie altération de l’état général douleurs osseuses Neuroblastome métastases orbitaires
  • 19. Anomalies génito-urinaires Cryptorchidie Ambiguïté sexuelle Anomalies rénales Hypospadias
  • 20. Néphroblastome Syndrome de prédisposition Syndrome WAGR Aniridie Malformations Génito-urinaire Retard mental Syndrome de Denys-Drash Troubles de différenciation sexuelle (pseudo- hermaphrodisme masculin) Sclérose mésangiale Syndrome de Wiedemann-Beckwith Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate) Macroglossie Omphalocèle Hémihypertrophie corporelle Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
  • 21. Bilan locorégional Quels examens d’imagerie ? Echographie ASP TDM / IRM
  • 22. ASP Syndrome de masse Répartition des clartés digestives Calcifications
  • 23. ASP Calcifications Fines :neuroblastome Larges : tératome
  • 24. Imagerie Scanner abdominal IRM abdominale
  • 25. Localisation Tumeur rétropéritonéale Origine rénale : néphroblastome Origine suprarénale : neuroblastome Tumeur intra-péritonéale Lymphome Localisation hépatique : hépatoblastome Localisation pariétale : TMM
  • 28. Néphroblastome Cliché d’abdomen Fin d’IV après scanner Retentissement sur les cavités excrétrices
  • 29. Marqueurs tumoraux Catécholamines urinaires Métabolites : HVA, VMA, dopamine Neuroblastomes : 85% LDH Non spécifique, reflète la masse tumorale Neuroblastome, lymphome AFP, ßHCG Hépatoblastome Valeur diagnostique Tumeurs germinales malignes Valeur pronostique Surveillance
  • 30. Données histologiques • Néphroblastome : pas de biopsie Sauf présentation atypique (âge, calcifications) ou absence de réponse sous CT • Lymphome Epanchement pleural ou ascite Adénopathie superficielle Moelle osseuse Masse tumorale abdominale : plus rarement • Neuroblastome Nodule cutané Tumeur primitiveMoelle (myélogrammes et BOM)
  • 31. En résumé... Approche basée sur l’échographie Tumeurs abdominales malignes Age Localisation Marqueurs Approche multidisciplinaire
  • 33. EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE Tumeur à point de départ rénal Représente 5 à 11℅ des cancers de l’enfant et 95℅ des cancers du rein 1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an Age moyen: 3 ans 5% de formes bilatérales
  • 34. CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME Syndrome WAGR Aniridie Malformations Génito-urinaire Retard mental Syndrome de Denys-Drash Troubles de différenciation sexuelle (pseudo- hermaphrodisme masculin) Sclérose mésangiale Syndrome de Wiedemann-Beckwith Macroglossie Omphalocèle Hémihypertrophie corporelle Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate) Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
  • 35. DIAGNOSTIC CLINIQUE  La découverte fortuite (parents) ou systématique (médecin) d’une masse abdominale est le mode de révélation habituel (80 %) : • indolore, ferme, lisse. • volumineuse à développement antérieur, dans l’hypochondre • rapidement évolutive (l’examen était parfois normal quelques semaines avant) • fragile et devant être examiner avec précaution car pouvant se rompre • isolée, chez un enfant en bon état général.  D’autres signes peuvent être plus rarement associés ou révélateurs : • hématurie, HTA • syndrome abdominal aigu dominé par la douleur
  • 36.
  • 37. BIOLOGIE Il n’existe pas de signes biologiques permettant de porter le diagnostic de néphroblastome Le dosage des métabolites urinaires des catécholamines, normal, est systématique pour le diagnostic différentiel du neuroblastome. Une anémie Le bilan rénal est le plus souvent normal
  • 38. L’imagerie L’ASP confirme l’existence d’un syndrome de masse devant une opacité refoulant les clartés digestives, et dépourvue de calcifications
  • 39. L’imagerie • L’échographie montre une masse tumorale intra rénale, déformant les contours du rein, pleine, solide (hyperéchogène), souvent hétérogène présentant des plages hypoéchogènes (remaniements nécrotiques).
  • 40. L’imagerie Le scanner, non indispensable au diagnostic confirme les données de l’échographie en montrant la tumeur intra- rénal hétérogène Il établit un bon bilan de l’extension intra abdominale: adénopathies , foie, vx…. Il permet l’évaluation de la réponse au traitement
  • 41. L’imagerie L’injection de produit de contraste permet l’étude des vaisseaux rénaux et de la veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale. des clichés d’urographie réalisés au décours de la TDM avec injection permettentd’objectiver l’opacification caractéristique des voies urinaires observées dans un néphroblastome avec bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées amputées
  • 42. L’imagerie Volumineuse masse rénale gauche hétérogène développée aux dépens de la face antérieure du rein avec le parenchyme rénal hyperdense encore fonctionnel
  • 43. L’imagerie Masse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense en périphérie de la masse (flèche blanche). Respect de la ligne médiane : aorte (>). Rein gauche normal.
  • 44. L’imagerie Masse rénale droite solide hétérogène (M). Parenchyme rénal sain (flèche noire). Adénopathies pré- aortiques (flècheblanche). Aorte (<). Foie (F
  • 45. L’IMAGERIE Image lacunaire située dans l’oreillette droite du cœur (flèche) : thrombose tumorale de la veine cave inférieure étendue à l’oreillette droite
  • 46. L’imagerie • Masses rénales bilatérales, de densité solide, hétérogène. • Le parenchyme rénal sain restant apparaît hyperdense : • signe de l’éperon avec encorbellement des lésions • tumorales (flèches blanches). • Diagnostic : néphroblastome bilatéral
  • 47. Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le diagnostic de néphroblastome, qui permettra de débuter le traitement sans preuve histologique et devra être confirmé secondairement par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse. Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié. Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine est réalisée dans des formes douteuses,(âge élevé, échostructure inhabituelle…)
  • 48. Bilan d’ extension • A la recherche de métastases, comprend : L’étude échographique du foie et du rein controlatéral La radiographie de thorax. (les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes). Le scanner thoracique
  • 49. Bilan d’extension TLT de face et profil: nodules pulmonaires
  • 50. Bilan d’extension • Scanner thoracique. Confirmation des images nodulaires métastatiques dans les deux poumons (flèches)
  • 51. Diagnostic différentiel L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes : malformations kystiques, hydronéphrose. Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétro péritonéales :  Abcès du rein (syndrome infectieux)  Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome  Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte anatomo-pathologique)  Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande (néphrome mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.  Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier: -neuroblastomes imposant le dosage des métabolites urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine -hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta HCG
  • 52. Pronostic L’EXTENSION • Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée, d’exérèse complète. • Stade II : tumeur franchissant la capsule rénale mais dont l’exérèse a été totale. • Stade III : exérèse incomplète ou tumeur rompue (par traumatisme biopsie) ou ganglions du hile rénal envahis • Stade IV : métastases hématogènes. • Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.
  • 53. Pronostic La variété histologique a une importance considérable, avec une distinction pour : • Les formes d’histologie “standard”, contenant en proportion variable 3 types de tissu : blastémateux indifférencie , du tissu à différenciation épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules)et des éléments mésenchymateux (fibroblastiques ou musculaires). • Les formes d’histologie “défavorables” (10% des cas) en particulier sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuse prédominante
  • 54. TRAITEMENT Principes  La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement.  Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime.  Cette chimiothérapie est débutée sur des arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve histologique.  La confirmation anatomo-pathologique du diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement du stade permettent de déterminer le traitement post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et dans certains cas sur la radiothérapie.
  • 55. TRAITEMENT Méthodes Chirurgie  C’est une chirurgie programmée et réglée, faite après une chimiothérapie néoadjuvante  Abord large transpéritonéal  Néphrectomie totale élargie avec ligature première du pédicule vasculaire et résection basse de l’uretère, en passant au large de la tumeur  Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les ganglions régionaux suspects et  examen soigneux de la cavité péritonéale et du rein controlatéral  La néphrectomie partielle est réservée aux formes plurifocales.
  • 56. TRAITEMENT Methodes chimiothérapie  Le néphroblastome est très chimio-sensible.  Les principales drogues actives et utilisées sont : La VINCRISTINE. L’ACTINOMYCINE D. L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)  Les intérêts de la chimiothérapie sont : • la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et faciliter grandement la chirurgie). • la destruction des métastases (micrométastases ou avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires
  • 57. TRAITEMENT Radiothérapie  Le néphroblastome est très radio sensible et même radio curable. selon des protocoles extrêmement précis avec une grande efficacité pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).  L’intérêt de la radiothérapie est : -le traitement post-opératoire des cellules tumorales résiduelles du lit opératoire. -le traitement des métastases.  La toxicité importante de la radiothérapie chez le jeune enfant a amené à privilégier dans tous les cas possibles l’usage de la chimiothérapie: - toxicité à court terme : en particulier digestive. • - toxicité à long terme : ralentissement de la croissance osseuse avec risque de scolioses
  • 58. Indications Dans tous les cas Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie. Selon le stade local défini en post-opératoire : • Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine - actiD) • Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD -adria) • Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues. • Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues. exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète. • Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté. Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
  • 59. EVOLUTION SURVEILLANCE  La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être quasi-affirmée après 2 ans.  La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les 2 premières années après le diagnostic est possible essentiellement dans les stades III et les histologies défavorables et doivent être dépistées par une surveillance trimestrielle comprenant - un examen clinique, -une radio pulmonaire -une écho abdominale  Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison  Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de guérison.  La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives éventuelles
  • 61. DEFINITION Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau des formations nerveuses du système sympathique Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale et chaîne paravertébrale), thoracique, cervicale, pelvienn e La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom de
  • 62.
  • 63. EPIDEMIOLOGIE Abdomen = 3ème lieu d’ élection des cancers de l’ enfant (après les leucémies et les tumeurs cérébrales) Dans les tumeurs abdo, 40% sont des neuroblastomes, 30% néphroblastomes, 11% tératomes, 10% lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5% autres Touche 1enfant/100 000/an
  • 64. TERRAIN Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans Pic de fréquence à 2ans Sex ratio = 1 Associations existantes avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et maladie Hirschsprung colique totale
  • 65. DIAGNOSTIC CLINIQUE Souvent révélé par ses métastases : Osseuses : Douleurs osseuses Exophtalmie et ecchymose périorbitaire (syndrome de HUTCHINSON) Compression médullaire: neuroblastome en sablier Hépatiques : syndrome de PEPPER Avant 6 mois Infiltration hépatique diffus avec hépatomégalie majeure de croissance rapide Associées parfois à des méta cutanées Sous cutanées: (nodules palpables)
  • 66.
  • 67. Diagnostic clinque (2) Altération de l’état général : asthénie, fièvre, pâleur Masse abdominale isolée, dure polylobée, de croissance lente Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée Neuroblastome cervical : dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la tête Diarrhée (sécrétion de VIP) Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome cérébelleux, clonies mb sup + yeux
  • 68. Biologie Marqueurs urinaires élevés par sécrétion de catécholamines HVA: acides homo-vanilique VMA : acide vanyl- mandilique Noradrénaline et adré Dopamine Se dosent sur les urines des 24h (avec régime sans thé, chocolat, vanille, banane) Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine
  • 69. Diagnostic paraclinique Radiologique Masse hétérogéne, non kystique, mal limitée Rétropritonéale, indépendante du rein qu’elle refoule et comprime Méta hépatiques ? Echographie abdominale
  • 70. Diagnostic para-clinique ASP Masse abdominale Calcifications Lésion osseuses : élargissement des trous de conjugaison des tumeurs intrarachidiennes, érosions costales, ostéolyses métastatiques Rapports avec les tissus mous: anses digestives refoulées, reins déplacés,
  • 71. BILAN D’EXTENSION IRM ou TDM Masse avec vaisseaux , reins, moelles Métastases ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinales Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine) Masse fixante Recherche de méta Permet la surveillance Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG, R.P (face et profil) Radio osseuses centrées sur les lésions Génétique : analyse chromosomique (ploïdie, délétions, oncogènes)
  • 72.
  • 73.
  • 74.
  • 75. PRONOSTC Age de l’enfant : meilleur avant 1 an Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de petite taille Degré d’extension : classification d’Evans I : tumeur limitée à son site d’origine II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à distance IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou médullaire (syndrome de Pepper)
  • 76. BIOLOGIE • Sont de mauvais pronostic l’amplification de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH sg, la délétion du bras court du chr 1 • Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%
  • 77. TRAITEMENT Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon des protocoles Chirurgie : sont première soit après poly- chimiothérapie Radiothérapie Greffe de moelle