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TUMEURS MALIGNES CUTANEES ET XERODERMA PIGMENTOSUM : DIFFICULTES THERAPEUTIQUES.
Jbali S, Dellagi S, Zoghlami I, Dhambri S, Kedous S, Attia Z, Touati S, Gritli S.
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Institut Salah Azaiez, Tunis
INTRODUCTION :
- Xeroderma Pigmentosum (XP) est une maladie héréditaire rare à
transmission autosomique récessive.
- Les patients atteints de cette maladie développent, fréquemment, des
néoplasmes concomitants de la peau.
- XP pose des problèmes de prise en charge thérapeutique et surtout de
réparation chirurgicale.
METHODE :
 Nous rapportons le cas d’un patient atteint de Xeroderma
Pigmentosum et pris en charge au service d’ORL et de chirurgie
cervico-faciale à l’institut Salah Azaiez de Tunis.
OBSERVATION :
- Garçon âgé de 11 ans, issu d’un mariage consanguin de premier
degré,
- Antécédents:
 carcinome basocellulaire de la face traité à l’âge de 8 ans,
 connu atteint de XP,
- adressé du service de dermatologie pour prise en charge de tumeurs
multiples de la face.
- L’examen physique + biopsies :
 volumineuse tumeur sessile de la joue gauche de 10 cm avec des
zones de nécrose (Figure 1)  Biopsie : Sarcome à cellules
fusiformes
 trois autres lésions centimétriques localisées à:
• la région frontale gauche  biopsie + exérèse : carcinome
épidermoïde complètement enlevé
• la région temporale droite  biopsie : kératose séborrhéique
• le bord libre de la langue  biopsie non faite
 Face interne de la joue: saine
 Aires ganglionnaires cervicales : libres.
- Scanner du massif facial : pas d’atteinte des muscles sous-jacents ni
d’atteinte osseuse (Figure 2)
- Traitement :
 Exérèse chirurgicale des deux tumeurs jugale et linguale + cicatrisation
dirigée (devant l'importance du défect de la face et la qualité de la
peau environnante) (Figure 3).
- Histologie définitive:
 a confirmé le résultat de la biopsie de la tumeur jugale , tumeur
incomplètement réséquée : sarcome à cellules fusiformes
 la lésion linguale : granulome pyogénique.
- Evolution :
 Récidive de la tumeur jugale après un mois de la chirurgie
 Reprise chirurgicale suivie d’une radiothérapie externe sans
complications particulières.
 Deuxième récidive locale et la chirurgie de reprise a posé de vrais
problèmes.
 Décès
CONCLUSION :
- La radiothérapie et la chimiothérapie ont aussi une place dans la prise en charge des tumeurs cutanées chez les patients atteints de XP. Leurs
indications demeurent un sujet de controverses.
- Le meilleur traitement reste préventif. Éviter l'exposition au soleil est obligatoire. Les dommages sont cumulatifs et les mesures de protection sont
généralement insuffisantes pour prévenir les cancers de la peau chez les patients atteints de XP.
Figure 1 : Aspect clinique de la
tumeur de la joue gauche
Figure 2 : Coupes
tomodensitométriques
coronale et axiale montrant
une volumineuse tumeur
jugale gauche qui éprgne les
structures osseuses
avoisinantes.
Figure 3 : aspect clinique
post opératoire
DISCUSSION :
 La prise en charge thérapeutique nécessite une étroite collaboration entre
médecins, patients et parents et repose essentiellement sur des mesures
préventives qui ne sont pas toujours suffisantes.
 La chirurgie  principal pilier thérapeutique de ces cancers de la peau. Une
bonne prise en charge chirurgicale est difficile pour plusieurs raisons(1) :
o Un nombre très important de cancers peuvent se développer chez le même
patient. L'excision avec des marges classiques peut alors être dévastatrice,
laissant des sites défectueux où il n'y avait tout simplement pas de peau ou
où la reconstruction locale a échoué.
o Même avec les tumeurs supposées petites et complètement enlevées,
l'examen pathologique définitif révèle souvent de multiples néoplasmes
infra cliniques.
o La peau utilisée (pour les lambeaux locaux ou la greffe) conserve la
sensibilité au soleil et la prédisposition à la cancérogenèse.
 Différentes procédures chirurgicales ont été proposées (2) :
o Chirurgie régionale: enlever tout le tégument d'une ou plusieurs unités du
visage (front, joue, paupière ...) et assurer une couverture par une greffe de
peau fine. Site donneur: les cuisses ++ ou l'abdomen
o Chirurgie radicale: restauration de la peau du visage entier par des greffes
cutanées (totales ou minces) ou des lambeaux microchirurgicaux (cutanés
ou composites)
 La réparation chirurgicale peut se faire par (2) :
- Suture directe si possible.
- Lambeau local: Le résultat est souvent meilleur que celui de la greffe de
peau, y compris le visage;
- La greffe de peau, considérant que la greffe cutanée totale donne toujours
un meilleur résultat esthétique et trophique que la greffe de peau fine.
- Utilisation de derme artificiel (2)
- Cicatrisation dirigée : chez les patients fragiles, tumeurs agressives
(sarcome), nécessitant une radiothérapie ultérieure..
REFERENCES :
(1) Lambert WC, Lambert MW. Development of effective skin cancer treatment and prevention in xeroderma pigmentosum. Photochemistry and photobiology. 2015; 91:475-483.
(2) Herlin C, Sauniere D, Huertas D. [Xeroderma pigmentosum: radical therapeutic procedure on the face using artificial skin]. Annales de chirurgie plastique et esthetique. 2009; 54:594-599.

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  • 1. TUMEURS MALIGNES CUTANEES ET XERODERMA PIGMENTOSUM : DIFFICULTES THERAPEUTIQUES. Jbali S, Dellagi S, Zoghlami I, Dhambri S, Kedous S, Attia Z, Touati S, Gritli S. Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Institut Salah Azaiez, Tunis INTRODUCTION : - Xeroderma Pigmentosum (XP) est une maladie héréditaire rare à transmission autosomique récessive. - Les patients atteints de cette maladie développent, fréquemment, des néoplasmes concomitants de la peau. - XP pose des problèmes de prise en charge thérapeutique et surtout de réparation chirurgicale. METHODE :  Nous rapportons le cas d’un patient atteint de Xeroderma Pigmentosum et pris en charge au service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale à l’institut Salah Azaiez de Tunis. OBSERVATION : - Garçon âgé de 11 ans, issu d’un mariage consanguin de premier degré, - Antécédents:  carcinome basocellulaire de la face traité à l’âge de 8 ans,  connu atteint de XP, - adressé du service de dermatologie pour prise en charge de tumeurs multiples de la face. - L’examen physique + biopsies :  volumineuse tumeur sessile de la joue gauche de 10 cm avec des zones de nécrose (Figure 1)  Biopsie : Sarcome à cellules fusiformes  trois autres lésions centimétriques localisées à: • la région frontale gauche  biopsie + exérèse : carcinome épidermoïde complètement enlevé • la région temporale droite  biopsie : kératose séborrhéique • le bord libre de la langue  biopsie non faite  Face interne de la joue: saine  Aires ganglionnaires cervicales : libres. - Scanner du massif facial : pas d’atteinte des muscles sous-jacents ni d’atteinte osseuse (Figure 2) - Traitement :  Exérèse chirurgicale des deux tumeurs jugale et linguale + cicatrisation dirigée (devant l'importance du défect de la face et la qualité de la peau environnante) (Figure 3). - Histologie définitive:  a confirmé le résultat de la biopsie de la tumeur jugale , tumeur incomplètement réséquée : sarcome à cellules fusiformes  la lésion linguale : granulome pyogénique. - Evolution :  Récidive de la tumeur jugale après un mois de la chirurgie  Reprise chirurgicale suivie d’une radiothérapie externe sans complications particulières.  Deuxième récidive locale et la chirurgie de reprise a posé de vrais problèmes.  Décès CONCLUSION : - La radiothérapie et la chimiothérapie ont aussi une place dans la prise en charge des tumeurs cutanées chez les patients atteints de XP. Leurs indications demeurent un sujet de controverses. - Le meilleur traitement reste préventif. Éviter l'exposition au soleil est obligatoire. Les dommages sont cumulatifs et les mesures de protection sont généralement insuffisantes pour prévenir les cancers de la peau chez les patients atteints de XP. Figure 1 : Aspect clinique de la tumeur de la joue gauche Figure 2 : Coupes tomodensitométriques coronale et axiale montrant une volumineuse tumeur jugale gauche qui éprgne les structures osseuses avoisinantes. Figure 3 : aspect clinique post opératoire DISCUSSION :  La prise en charge thérapeutique nécessite une étroite collaboration entre médecins, patients et parents et repose essentiellement sur des mesures préventives qui ne sont pas toujours suffisantes.  La chirurgie  principal pilier thérapeutique de ces cancers de la peau. Une bonne prise en charge chirurgicale est difficile pour plusieurs raisons(1) : o Un nombre très important de cancers peuvent se développer chez le même patient. L'excision avec des marges classiques peut alors être dévastatrice, laissant des sites défectueux où il n'y avait tout simplement pas de peau ou où la reconstruction locale a échoué. o Même avec les tumeurs supposées petites et complètement enlevées, l'examen pathologique définitif révèle souvent de multiples néoplasmes infra cliniques. o La peau utilisée (pour les lambeaux locaux ou la greffe) conserve la sensibilité au soleil et la prédisposition à la cancérogenèse.  Différentes procédures chirurgicales ont été proposées (2) : o Chirurgie régionale: enlever tout le tégument d'une ou plusieurs unités du visage (front, joue, paupière ...) et assurer une couverture par une greffe de peau fine. 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