L'hémangiopéricytome naso-sinusien est une tumeur vasculaire rare, agressive et souvent maligne, représentant environ 50% des localisations céphaliques. Deux cas cliniques sont présentés, mettant en évidence des difficultés diagnostiques et la nécessité d'une exérèse chirurgicale complète pour un meilleur pronostic. Un suivi post-opératoire est crucial en raison des risques de récidive, même plusieurs années après le traitement.

1. HEMANGIOPERICYTOME NASO SINUSIEN : A PROPOS DE 2 CAS
Meherzi A, Kdissa A, Bellakhdher M, Sayedi H, Ghammem M, Kermeni W,
Abdelkefi M
Service ORL et CCF Fahat Hached-Sousse-Tunisie
Introduction
L’hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare.Elle est développées à partir des cellules mésenchymateuses avec une différenciation péricytaire. C’est tumeur
agressive, classés donc comme tumeur maligne ou border line.
L’atteinte de la région de la tête et du cou est retrouvée dans 15% des cas. La topographie nasosinusienne représente prés de 50% des localisations céphaliques. L’IRM
ne peut pas évoquer le diagnostic, toutefois un hyposignal T1 et T2 et le rehaussement doivent orienter vers la malignité.
Observations
Observation 1
Patiente âgée de 48 ans.Motif:obstruction nasale gauche permanente
d’aggravation progressive depuis 2 mois associé à un épisode d’épistaxis
homolatérale 15 jours auparavant. Examen:pas signes otologiques,
neurologiques ou oculaires associés.. EN:une masse tumorale de la fosse
nasale gauche, située en dedans et au dessus du cornet moyen peu saignante
au contacte. TDM du massif facial :une formation tumorale occupant la
fosse nasale gauche s’étendant aux cellules éthmoïdales adjacentes
antérieurs et postérieurs , et qui se rehaussait de façon intense après
injection de PDC . L’ IRM du massif facial un processus tumoral bien limité de
la fosse nasale gauche prenant naissance du cornet supérieur gauche ,
comblant le méat moyen et refoulant vers l’extérieur le cornet moyen sans
signes d’envahissement. Examen anatomopath un glomangiopéricytome :
sous type histologique de l’hémangiopéricytome. La patiente a été opérée
par voie endonasale : exèrèse tumorale avec méatotomie moyenne et
éthmoidectomie radicale .Les suites post opératoire étaient simples .
IRM coupe axiale et coronale: pcs tumorale de la FN dte en hyposignal T1
IRM coupe axiale: pcs tumorale en
hypersignal T2
TDM massif facal:masse tumorale de la FN gauche de nature tissulaire se réhaussant après PDC
Observation 2
Patiente âgée de 44 ans consultant initialement, il ya 13 ans, pour des céphalées + ON et épistaxis droites+ baisse de l’AV homolatérale.
Examen : formation richement vascularisée comblant toute la fosse nasale droite+exophtalmie+infiltration de la région sous-orbitaire avec AV droite=1/10.
Biopsie sous anésthésie locale: angiofibrome nasopharyngien; TDM et IRM : l’on classé stade III B de Radkowski.
Devant la non-extirpabilité tumorale on lui a préconisé une chiomiothérapie première suivie de radiothérapie (40Gy) : réduction tumorale de 38%.
9 ans plutard, récidive avec extension vers le trigone rétromolaire et face interne de la joue ; l’examen histologique avait confirmé la récidive du même type
histologique et la décision était de réaliser une chirurgie de propreté
Evolution après 2 ans: une récidive tumorale arrivant jusqu’à la FIT . Après une 2iéme réduction tumorale l’examen histologique cette fois, conclu à une tumeur
fibreuse solitaire, la patiente avait eu une irradiation externe (20-25Gy).
Evolution après un an: fulminante avec apparition d’une masse destructive de l’hémiface droite ,biopsie : synovialosarcome monophasique.
Devant l’aspect clinique et évolutif inhabituels de cette pathologie, une révision histologique a été décidée ; ainsi la relecture des pièces anatomopathologique a
redressé la nature histologique qu’est en faveur d’un hémangiopéricytome initialement était de bas grade et qui s’est transformé en un haut grade stade III. La
patiente a encouru une chimiothérapie mais l’évolution était fatale.
TDM du massif facial en coupe coronale et axiale: masse
tumorale mal limitée, centrée sur la région éthmiodo nasale
droite de 8,7cmn, tissulaire intensément réhaussée
intensément et de facon hétérogéne, s’étendant vers le
sinus maxillaire, la FIT+ le sinus spheniodal + lyse du
plancher orbitaire et infiltration du droit inférieur
Conclusion
L'hémangiopéricytome naso sinusien est une tumeur rare d'origine vasculaire, qui diffère des autres localisations d'hémangiopéricytome par son grade de malignité plus bas et son meilleur
taux de survie, à condition de réaliser une exérèse chirurgicale complète. La difficulté diagnostique reste un problème majeur d'autant plus que les éléments cliniques ne sont pas spécifiques et
l’étude architecturale doit écarter plusieurs diagnostics pour conclure à ce type histologique. Un suivi post opératoire au long court est recommandé pour diagnostiquer les récidives qui
peuvent survenir des années plus tard.
Discussion
L’OMS les classe parmi les tumeurs des tissus mous à potentiel de malignité faible à intermédiaire.
Tumeur rare ,représente environ 1% des tumeurs d'origine vasculaire
 Aucun facteur étiologique n'a été mis en évidence
Signes fonctionnels : une obstruction nasale unilatérale et une épistaxis. D'autres signes plus rares ont été rapportés :des troubles visuels, une otite séromuqueuse, des douleurs de la face et
des céphalées.
Diagnostic : Ex clinique :tumeurs polypoïde de couleur rougeâtre à gris rosée. masses molles ædémateuses ou hémorragiques
Anapath : dg histo est difficile, car cette tumeur n'a pas de profil histologique et immunohistochimique caractéristique
Imagerie :TDM évaluer l'atteinte osseuse et IRM : mieux apprécier les caractéristiques des lésions tissulaires. Ces examens mettent en évidence une lésion tissulaire avec un rehaussement
après injection de produit de contraste en TDM, et de gadolinium en IRM
TTT :La chirurgie est le traitement de choix des hémangiopéricytomes nasosinusiens. La voie endoscopique est préconisée .
La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie pour les hémangiopéricytomes nasosinusiens reste discutée.
Evolution :Doivent être considérés comme une entité à part qui diffère des autres localisations par un degré de malignité plus bas, mais avec des récidives fréquentes.
Les métastases à distance sont extrêmement rares
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