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CANCER DU CAVUM
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
PLAN DE LA QUESTION
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Définition & Généralités
•Les cancers du nasopharynx, dominés par les
carcinomes épidermoïdes surtout indifférenciés de type
undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type
(UCNT), ont une incidence variable, intermédiaire pour
le Maghreb et le Bassin méditerranéen, très élevée
pour l’Asie du Sud-Est et faible (<1/100 000) dans les
pays occidentaux. Ils ont une relation évidente avec le
virus Epstein-Barr (EBV) signée par des taux élevés
d’immunoglobulines (Ig) A de type early antigen (EA) et
viral capsid antigen (VCA).
 Les signes d’appel les plus fréquents sont la
présence d’adénopathies cervicales, de
symptômes otologiques ou rhinologiques.
 Le bilan lésionnel repose sur la rhinoscopie avec
biopsie de la tumeur du nasopharynx, l’imagerie
par tomodensitométrie et imagerie par résonance
magnétique cérébrocervicale et le bilan de
recherche des métastases. Les cancers du
nasopharynx sont stadés selon la classification
tumor-nodes-metastases (TNM)-Union
internationale contre le cancer (UICC) 2002, qui a
une valeur pronostique et d’orientation
PARTICULARITES:
*Sa répartition géographique:
En Afrique du Nord et Asie du Sud-Est, il
constitue un problème de Santé Publique du fait de
la fréquence du carcinome indifférencié de type
naso-pharyngé (UCNT : Undifferentiated Carcinoma
of Nasopharyngeal Type)
(d’après M. Corbex, Médecine et Sciences
2004).
•*Le rôle de l’EBV+++(famille Herpès virus)
dans la physiopathologie de ce carcinome : présence du
génome de l’EBV dans les cellules tumorales.
PARTICULARITES:
• Fréquence élevée chez les enfants et adultes jeunes, dans
Les pays d’afrique du nord.
En Tunisie, les cas pédiatriques dépistés avant 18 ans
représentent environ 5 % des cancers nasopharyngés,
elle est la tumeur maligne épithéliale la plus fréquente
en oncologie pédiatrique.
Selon Jmal A, Boussen H, Gara S, Ghanem A, Abaza H, Gara S, et al. Le
cancer du nasopharynx de l’enfant en Tunisie : étude rétrospective
épidémiologique, clinique et biologique à propos de 48 cas. Bull
Cancer 2005;92:977-81.
PARTICULARITES:
• Son développement dans une cavité profondément située
sous la base du crâne difficile d’accès,
• Sa symptomatologie d’emprunt, fréquemment liée à
l’atteinte des structures anatomiques voisines,
• Sa grande radiosensibilité.
PARTICULARITES:
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Rappel anatomique:
Le rhinopharynx appelé cavum ou
nasopharynx ou épipharynx est situé
sous la base du crâne, en arrière des
fosses nasales, au-dessus de l’oropharynx
et en avant des 2 premières vertèbres
cervicales. C’est un organe impair et médian.
Les parois latérales sont musculo-aponévrotiques. Dans
chaque paroi latérale s’abouche l’orifice de la trompe
d’Eustache. Les parois latérales séparent le cavum des
espaces parapharyngés rétrostylien et préstylien et leur
contenu vasculaire et nerveux.
Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au
plancher du sinus sphénoïdal. La paroi postérieure
est formée par le clivus et les 2 premières vertèbres
cervicales.
Rappel anatomique:
Rapports :
Antérieurs: En avant, le cavum communique avec les cavités nasales
par les choanes.
Et moins directement avec : les sinus maxillaires ; l'ethmoïde ;
le fond des cavités orbitaires.
Supérieurs: Les rapports postéro supérieurs se font directement avec la
base du crâne : Apophyse basilaire de l’occipital et corps du sphénoïde.
Latéraux :
-Orifice trompe d’Eustache.
-La fossette de Rosenmüller, juste en arrière du repli tubaire,
-Espaces vasculo-nerveux para pharyngés: nerfs crâniens mixtes.
RAPPORTS
RAPPORTS
Inférieurs: Le cavum communique en bas avec l’oropharynx et n’est
fermé que pendant la déglutition par la face postérieure du voile du
palais.
Les rapports inférieurs se font:
-en avant, avec la face dorsale du voile mou ;
- en arrière et latéralement, avec les piliers postérieurs de l'amygdale.
La muqueuse du cavum est un épithélium de type respiratoire riche
en éléments lymphoïdes.
Le drainage lymphatique se fait vers 3 relais ganglionnaires :
• le groupe supérieur allant aux ganglions rétro-pharyngés et jugulaires
Supérieurs.
• les groupes moyens et inférieurs qui se drainent vers le ganglion de la
pointe de la mastoïde et le ganglion sous-digastrique.
RAPPORTS
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Anatomie pathologique
III.1 macroscopie :
•Siège:
- paroi latérale du cavum au niveau de la région péri tubaire et tubaire.
-Paroi supérieure du cavum.
•Aspect:
- Bourgeonnant
- Infiltrant
- Ulcéro- infiltrant.
III.2 microscopie:
On distingue trois types de tumeurs malignes du cavum chez l’adulte:
-Les tumeurs épithéliales malignes représentent plus de 90 %.
-Les lymphomes non hodgkiniens sont beaucoup moins fréquents.
(15% des cas).
-Les autres tumeurs malignes sont exceptionnelles chez l’adulte
(plasmocytome, adénocarcinome, cylindrome).
Anatomie pathologique
Dans les tumeurs épithéliales, on distingue 3 types selon la
classification de l’OMS, basée sur le degré de différenciation :
•type 1 : carcinome épidermoïde kératinisant, bien à moyennement
différencié.
•type 2 : carcinome épidermoïde non kératinisant mature anaplasique.
Anatomie pathologique
•type 3 : carcinome épidermoïde indifférencié de type nasopharyngé
dit "UCNT" ; fortement majoritaire (plus des deux tiers des
carcinomes). Son aspect histologique est particulier (grandes cellules
tumorales aux limites indistinctes, pourvues de noyaux de grande
taille, clairs, renfermant de gros nucléoles, associées à des
lymphocytes abondants). Le diagnostic peut être aidé par la
détection sur coupes de marqueurs épithéliaux et de marqueurs
liés à l'infection par EBV, soit l'antigène LMP1 par
immunohistochimie, soit les ARN EBER par hybridation in situ.
Anatomie pathologique
Anatomie pathologique
Chez l'enfant, trois types histologiques se partagent la
quasi-totalité des tumeurs malignes du nasopharynx :
-Carcinome épidermoïde indifférencié (UCNT) ;
- Lymphome malin non hodgkinien (LMNH) ;
- Rhabdomyosarcome.
III.3 modalités d’extension :
• Loco-régionale : Les cancers du cavum naissent le plus souvent au
niveau de la fossette de Rosenmüller. De là l'extension se fait vers la
trompe d'Eustache (otite, hypoacousie) vers l'espace parapharyngé
et le muscle ptérygoide (trismus), en haut vers la base du crâne
(déficit des nerfs crâniens), notamment le sinus caverneux, et en bas
le long des vaisseaux jugulaire et carotidien.
Anatomie pathologique
• Ganglionnaire : La richesse du réseau lymphatique sous-muqueux
est à l'origine d'un envahissement ganglionnaire très fréquent,
60 à 80 % des cas au moment du diagnostic.
• À distance: La dissémination métastatique viscérale (10 % au moment
du diagnostic) est plus élevée que pour les autres cancers des VADS.
Dans l'ordre de fréquence, ce sont : l'os, les poumons, le foie et les
structures cérébrales qui sont concernés.
Anatomie pathologique
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PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
IV.1 Epidémiologie :
La répartition géographique des carcinomes du naso-
pharynx à travers le monde est en rapport avec l'interaction
de facteurs étiologiques: génétiques, environnementaux,
diététiques et viraux:
• Une zone à haute fréquence: avec la Chine du sud où
l'incidence annuelle est de 30 à 80 pour 100.000 habitants.
• Une zone à fréquence intermédiaire: où l'incidence varie
entre 8 à 12 pour 100.000 habitants avec Taiwan, le Vietnam,
la Thaïlande, la Malaisie, les Philippines, les Caraïbes, le
bassin méditerranéen (Maghreb et Moyen Orient), l'Alaska et
le Groenland.
En Algérie l'incidence annuelle est de 5.5/100000
habitants dans le sexe masculin et de 3/100000habitants
dans le sexe féminin.
• Une zone à faible fréquence: représentée par l'Europe et les USA
où l'incidence varie entre 0.5 et 2 pour 100.000 habitants.
IV.1 Epidémiologie :
Le carcinome du nasopharynx se rencontre à tous les âges
mais survient plus tôt que les autres carcinomes
épidermoïdes des voies aéro-digestives supérieures (VADS).
Sexe ratio 1 femme/ 3 hommes.
IV.2 Facteurs étiologiques :
les facteurs viraux : EBV
•L’infection à EBV provoque une élévation globale du
taux sérique d’immunoglobuline (Ig) M, IgG et IgA. Le
profil sérologique typique anti-EBV d’un NPC (Tableau 3)
consiste en une augmentation des IgG et IgA contre le
early antigen (EA) et le viral capsid antigen (VCA), ainsi
que les IgG antinucléaires(EBNA).
 Le taux d’ADN viral serait un bon marqueur et un outil de
suivi thérapeutique et pronostique, ceci comparativement au
dosage des anticorps anti-EBV sériques
 Parallèlement, en 2004,Wong et al. ont montré que la
quantité d’ADN plasmique hyperméthylé serait un bon
marqueur pour le dépistage et la détection précoce des
récidives d’UCNT du cavum.
• Les facteurs génétiques : l'observation de cas familiaux de carcinomes
du nasopharynx suggère une prédisposition génétique. La délétion du
bras court du chromosome 3 est une anomalie fréquemment observée
dans le carcinome du nasopharynx.
IV.2 Facteurs étiologiques :
• les facteurs environnementaux et diététiques : l'exposition, tôt dans la
vie aux salaisons et aux fumaisons constitue une cause d'UCNT dans la
population chinoise et maghrébine (El khlii = viande séchée). Ce sont
les nitrosamines contenus dans ces derniers qui sont incriminés. Il
existe également une relation entre les aliments épicés ou contenant
de la harissa et le carcinome du nasopharynx.
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Etude clinique :
V.1 signes cliniques d’appel :
Le diagnostic est souvent tardif devant la latence clinique de cette
localisation tumorale.
Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont :
•Le syndrome ganglionnaire : (1/3 des patients consulte pour ces
adénopathies caractéristiques par leur topographie haute et postérieure)
le premier signe est fréquemment une ou des Adénopathies hautes:
+++ bilatérales souvent, sous mastoidiennes puis jugulocarotidiennes
et spinales hautes.
En général ferme, homogène, indolore.
Il faut noter sur un schéma daté :
- La topographie de chaque élément ;
- La taille de chaque élément ;
- Son caractère mobile ou fixé (au plan profond, à l'axe vasculaire, au
plan cutané).
Une adénopathie basse située (sus-claviculaire) ou fixée, est un
facteur pronostique péjoratif, en particulier pour les carcinomes
épidermoïdes indifférenciés.
Etude clinique :
• Syndrome otologique : Otite séreuse unilatérale responsable d’une
surdité de transmission(dysfonctionnement de la trompe d’Eustache
créant un épanchement séro-muqueux de l’oreille moyenne),
sensation de plénitude de l’oreille, autophonie, acouphène +/- otalgie.
Plus rarement otorrhée.
L’examen au miroir du rhinopharynx ou à l’aide d’un nasofibroscope
doit être systématique en présence d’un dysfonctionnement tubaire
chez un adulte d’autant qu’il est unilatéral.
Etude clinique :
•Syndrome rhinologique:
- Epistaxis récidivantes
- Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un traitement
antibiotique bien conduit.
- Obstruction nasale uni ou bilatérale d’apparition progressive.
Ces signes doivent évoquer une origine tumorale surtout s’ils sont
unilatéraux.
Etude clinique :
•Syndrome neurologique:
- Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie).
- Syndrome douloureux de l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V
ou du IX,
- Céphalées.
Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours
à bien examiner le cavum en cas d’atteinte de ces paires crâniennes.
Etude clinique :
V.2 examen clinique :
Etude clinique :
a) interrogatoire: identification du malade et des signes d’appel.
b) Examen ORL complet :
Examen du cavum:
* la rhinoscopie postérieure (au miroir) :
-peut être difficile à réaliser en raison du réflexe nauséeux, ou si
présence d’un trismus ;
- la vision est souvent imprécise et incomplète ;
* la nasofibroscopie:
- c'est un examen simple, peu agressif, donnant une bonne vision,
- il est peu ou pas accepté par le jeune enfant et ne permet pas de
prélèvements.
* l'examen à l'optique rigide par voie nasale ou à 90° par voie de
l’oropharynx:
- permet de réaliser des biopsies et donne une excellente vision.
Etude clinique :
Etude clinique :
•Examen otologique : Otoscopie bilatérale (normale, ou aspect otite
séreuse unilatérale)+ Acoumétrie (Rinne négatif +Weber côté atteint)
+ audiométrie ( tympanogramme et audiogramme) => en faveur d’une
surdité de transmission.
•Examen de l'oropharynx: L’examen de l'oropharynx permet de noter
une éventuelle extension vers le bas, sur la paroi postérieure du
pharynx, le long des piliers postérieurs.
Examen de la cavité buccale: L'examen de la cavité buccale permet
d'évaluer les soins dentaires pour "remise en état" avant radiothérapie
(un cliché panoramique dentaire et l'avis d'un dentiste restent
obligatoires).
On peut noter une latérodéviation linguale signant une atteinte du XII.
Examen des aires ganglionnaire cervicales: La palpation des aires
ganglionnaires cervicales doit être minutieuse et systématique.
Etude clinique :
Examen neurologique des paires crâniennes : L'examen des nerfs
crâniens est obligatoire, systématique et renouvelé .On explorera :
-l'oculomotricité (III-IV-VI) ;
-le réflexe pupillaire (II-III) ;
-l'acuité visuelle et le fond d'œil (II) ;
- la sensibilité de la face dans les trois territoires cutanés du V. On
- s'aidera de l'étude du réflexe cornéen, sans oublier le contingent
moteur du V (muscles masticateurs) ;
- l'examen des nerfs mixtes et du XII nécessite en plus de l'examen à
l'abaisse-langue au moins une laryngoscopie indirecte au miroir
(voire en nasofibroscopie) ;
- on recherchera enfin un syndrome de Claude-Bernard-Horner
témoignant d'une atteinte du sympathique cervical.
Etude clinique :
Les différents syndromes:
En cas d'extension antéro-supérieure :
- syndrome de la fente sphénoïdale (oculomoteurs : III, IV, VI et
ophtalmique de Willis, V) ;
- syndrome de l'apex orbitaire (ophtalmoplégie, amaurose,
exophtalmie) ;
- syndrome de l'apex pétreux (atteinte du V et du VI) ;
- syndrome de Garcin : atteinte de tous les nerfs crâniens d'un côté
signant un envahissement massif endocrânien ; en cas d'extension
latérale ou le plus souvent d'adénopathie sous la base du crâne :
- syndrome du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) ;
- syndrome sous parotidien postérieur (IX, X, XI, XII et sympathique
cervical).
Etude clinique :
c) Examen général:
L'examen général doit rechercher des manifestations à distance,
osseuses, pulmonaires, hépatiques...
L'état général du patient doit être évalué. Il est le plus souvent conservé.
Etude clinique :
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Examens complémentaires
VI.1 Les biopsies:
- soit par des prélèvements réalisés sous endoscopie ;
- soit par chirurgie, sur une adénopathie, par biopsie exérèse
ganglionnaire cervicale.
VI.2 la TDM: (du cavum et de la base du crâne):
En incidence axiale et frontale qui précisera le siège de la tumeur,
son extension dans les espaces para-pharyngés (80 %) et la base du
crâne.
VI.3 l’IRM:
- Est l'examen idéal pour apprécier le volume tumoral et ses
extensions en particulier péri neurales;
- permet de différencier les phénomènes inflammatoires des
extensions tumorales au niveau des cavités sinusiennes ;
VI.4 Dosage des Ac antiEBV: Est systématique avant de commencer le
traitement. Leur taux est souvent élevé en cas de carcinome
indifférencié (UCNT). Les taux d’IgG anti VCA, d’IgG anti EA et d’IgA
anti VCA peuvent être élevés. Le taux d’IgA anti VCA est très spécifique
de carcinome indifférencié nasopharyngé. Si ces taux élevés se
normalisaient à la fin du traitement, ils pourraient être utilisés pour
suivre l’évolution. En pratique, cette situation est rare pour être
employée.
Examens complémentaires
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
VII.1 les formes de l’enfant : Sont rares et représentent 25% des
cancers cervico-faciaux de l’enfant. Le diagnostic est souvent tardif
car la symptomatologie est voisine de l’hypertrophie des végétations
adénoïdes.
Une adénopathie cervicale peut être révélatrice.
Formes cliniques :
VII.2 les lymphomes:
Représentent 30 % des localisations tumorales du cavum.
Ils se révèlent le plus souvent par des adénopathies cervicales hautes
mais sans symptomatologie douloureuse et sans atteinte des paires
crâniennes. Le diagnostic doit être évoqué en l’absence de facteurs de
risque et des prélèvements frais doivent parvenir au laboratoire pour
des techniques d’immunomarquage et d’hybridation in situ
Le pronostic est relativement favorable si le traitement est précoce.
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Diagnostic Différentiel:
VIII.1 chez l’adulte:
Il peut s’agir d’un kyste, d’un polype solitaire de Killian, d’une
tuberculose ou d’une sarcoïdose. La biopsie confirmera le diagnostic
dans tous les cas.
VIII.2 chez l’enfant ou l’adolescent:
Il peut s’agir d’une hypertrophie adénoïdienne, d’un
Craniopharyngiome ou d’un angiofibrome.
Chez l’adolescent masculin, la tomodensitométrie injectée suivie
d’une artériographie préciseront le diagnostic.
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Bilan d’extension et classification TNM
IX.1 Bilan d’extension:
•Locorégional :
L’évaluation de l’extension ganglionnaire : schéma daté.
L’évaluation de l’extension tumorale :
TDM : atteinte osseuse de la base du crâne, la voûte et l’extension
tumorale.
IRM : extension péri neurale, Diagnostic différentiel avec les
phénomènes inflammatoires des cavités sinusales.
• A distance :
Recherche une métastase viscérale pulmonaire, hépatique, osseuse
ou cérébrale :
-Clinique (hépatomégalie, douleur osseuse, dyspnée)
-Bilan biologique hépatique
-Imagerie :
•Télethorax de face, voir scanner thoracique.
•Scintigraphie osseuse.
•Echographie abdominale.
Bilan d’extension et classification TNM
La classification TNM est celle de l'UICC (Union Internationale Contre
le Cancer) de 1997/2002 qui incorpore les données apportées par
l'imagerie :
•T1 : tumeur confinée au nasopharynx
•T2 : extension vers les tissus mous de l'oropharynx et/ou des fosses
nasales.
T2a : sans extension para-pharyngée.
T2b : avec extension para-pharyngée.
•T3 : tumeur avec envahissement des structures osseuses et/ou des
sinus para-nasaux.
•T4 : extension intracrânienne et/ou des nerfs crâniens et/ou de la
fosse infra-temporale et/ou de l'hypopharynx et/ou de l'orbite.
Classification:
•N0 : absence de ganglion
•N1 : ganglion unilatéral inférieur à 6 cm, au-dessus des clavicules
•N2 : ganglions bilatéraux inférieurs à 6 cm, au-dessus des clavicules
•N3 :
N3a ganglion supérieur à 6 cm
N3b extension dans les creux sus-claviculaires
Classification:
0 Tis N0 M0
I T1 N0 M0
IIA T2a N0 M0
IIB T1 N1 M0
T2a N1 M0
T2b N0, N1 M0
III T1 N2 M0
T2a, 2b N2 M0
T3 N0, 1,2 M0
IVA T4 N0, 1,2 M0
IVB tt T N3 M0
IVC tt T tt N M1
Stades
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
X-Bilan pré-thérapeutique
Un examen stomatologique avec panoramique dentaire et remise en
état de la dentition est indispensable avant tout traitement par
radiothérapie.
Gouttière florée.
Un profil sérologique anti-EBV pour une comparaison avec les
sérologies post-thérapeutiques.
Bilan audiométrique et ophtalmologique.
Apprécier l’état général par un bilan nutritionnel et un bilan biologique.
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
XI- Traitement :
XI.1 Buts : Eradication de la tumeur, améliorer la survie, soulager le
malade, et éviter la récidive.
XI.2 les méthodes :
• Radiothérapie transcutanée (cobalt): Le traitement de base.
Dose: 60-70 Gray.
• Volume cible: tumeur + ganglion bilatéral.
- Protection de l’orbite, de l’encéphale et de la moelle épinière.
-La curiethérapie ou la radiothérapie de contact peuvent être utilisées
sur des reliquats tumoraux.
Le taux de contrôle local est globalement de 70 % (90 % pour les T1 –
T2). Cependant l'échec ganglionnaire peut survenir en particulier en
cas d'adénopathies volumineuses, classées N3 et souvent associées à
une rechute locale et/ou métastatique. Ces rechutes surviennent
durant les 3 premières années suivant le traitement initial, mais
quelques rechutes tardives peuvent être observées 5 à 15 ans après le
traitement.
XI- Traitement :
• La chimiothérapie néo-adjuvante : Cisplatine + 5 Fluoro-uracile.
A un intérêt démontré sur l’amélioration de la survie sans rechute dans
plusieurs essais randomisés administrées par un cathéter veineux
central. Le Cisplatine peut être associé à d’autres drogues telle
l’Adriamycine ou la Bléomycine. Elle peut être associée à la
radiothérapie de façon concomitante essentiellement dans les
carcinomes épidermoïdes différenciés.
Les types histologiques 2 et 3 des carcinomes épidermoïdes
naso-pharyngés sont des tumeurs chimiosensibles que ce soit dans les
formes avancées, les formes récidivantes ou métastatiques.
•La chirurgie : que de rattrapage : reliquats ganglionnaires.
XI- Traitement :
XI.3 Indications :
a) En cas de carcinome indifférencié UCNT
On a habituellement recours à la chimiothérapie néoadjuvante suivie
de radiothérapie à la dose de 70 Gy. Ce traitement peut être suivi d’un
évidement ganglionnaire en cas de non stérilisation ou de récidive
ganglionnaire.
b) En cas de carcinome épidermoïde
L’indication est une chimioradiothérapie concomitante qui peut être
précédée d’un évidement ganglionnaire en cas d’adénopathie
supérieure à 3 cm (N2 ou N3).
XI- Traitement :
c) Chez l’enfant:
On a facilement recours à une chimiothérapie pour diminuer les doses
d’irradiation délivrée sur la base du crâne.
d) En cas de lymphome
Sont indiquées chimio et/ou radiothérapie après un bilan d’extension
complet.
XI- Traitement :
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
XII- Suivi post thérapeutique et pronostic
XII.1 Surveillance:
Permet d'évaluer les séquelles, de dépister un accident évolutif, comme
une rechute loco-régionale (35%) ou la survenue de métastases (30 %).
• Consultations tout les 3 mois pendant 2 ans, puis tout les 6 mois
jusqu’à la 5ème année puis annuellement ensuite :
- L'état général (notamment par le poids), l'état local, les aires
ganglionnaires, les organes habituellement touchés par les métastases
(poumon, foie, os).
- Radiographie pulmonaire tous les 6 mois durant les 3 premières années.
- Endoscopie et TDM cervical au moindre doute.
NB : Pour le UCNT : réaliser sérologie EBV à la recherche d’une reprise
évolutive de la maladie.
•Etre vigilant en vers :
-Les échecs carcinologiques : locaux, ganglionnaires ou métastatiques.
-Le dépistage d'une autre localisation (cancer métachrone).
-La recherche et la préventions des complications induites par le
traitement.
XII- Suivi post thérapeutique et pronostic:
•Effets secondaires : Dermite radique, radiomucite (dysphagie)
•Séquelles :
- Hyposialie, caries dentaires.
- Otite séreuse (STransmission).
- Sclérose des plans musculocutanés cervicaux.
-Sclérose des M.masticateurs (LOB : constriction permanente des
machoires).
•Complications:
- Ostéoradionécrose aseptique (mandibule, base du crane).
- Myélite radique.
- Nécrose du lobe temporal.
- Insuffisance antéhypophysaire.
- Fibrose pulmonaire.
- Risque cancer radio-induit.
XII.2 complications du traitement (de la radiothérapie du rhinopharynx) :
XII.3 Evolution et pronostic:
Le pronostic est sombre, la survie globale à 5 ans étant de 35%.
Cependant, il est fonction de l’extension à la base du crâne qui aggrave
le pronostic.
Ce cancer présente un taux élevé de métastases ganglionnaires, et
surtout viscérales, qui explique une partie des échecs thérapeutiques
malgré une radiosensibilité marquée permettant d'obtenir un taux de
contrôle locorégional de la maladie relativement élevé.
Les facteurs pronostiques essentiels sont:
• Le type histologique,
• Le degré d'extension initial avec notamment l'ostéolyse
basicrânienne (très péjorative).
XII- Suivi post thérapeutique et pronostic:
PLAN DE LA QUESTION
I- Définition & Généralités.
II- Rappel Anatomique.
III- Anatomie pathologique.
IV- Etiopathogénie.
V- Etude clinique.
VI- Examens complémentaires.
VII- Formes cliniques.
VIII- diagnostic Différentiel.
IX- Bilan d’extension et classification TNM.
X-Bilan pré-thérapeutique.
XI- Traitement.
XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic.
XIII- Conclusion.
Conclusion:
• L’intérêt de l’étude des cancers du nasopharynx réside surtout dans les
carcinomes indifférenciés ou ‘UCNT’.
• Les UCNT sont remarquables par leur caractéristique :
*épidémiologique : répartition géographique très particulière.
*étiologique : interférence de facteurs génétiques, environnementaux
et surtout viraux (EBV).
• Les signes cliniques sont souvent des signes d’emprunt : OSM rebelle,
adénopathies cervicales hautes et postérieures, atteinte des paires
crâniennes.
• Le développement de la fibroscopie naso-pharyngée et de l’imagerie
moderne (TDM & IRM) a été un grand progrès dans le diagnostic et la
surveillance post-thérapeutique de ces cancers.
• Ces cancers sont très lymphophiles et à haut pouvoir métastatique
(os, poumon, foie).
• Ces cancers sont très radiosensibles et radio-curables.
Conclusion:
• Le bénéfice de la chimiothérapie en tant que prophylaxie des
métastases demande a être précisé. Cette chimiothérapie n’est mise
en route qu’après bilan comportant : radiographie de thorax,
échographie hépatique, et scintigraphie osseuse.
• Les carcinomes malpighiens spino-cellulaires ont des caractéristiques
et une évolution proche des autres cancers des VADS (évolution surtout
loco-régionale).
Conclusion:
REFERENCES:
1) encyclopédie médico-chirurgicale 20-590-A-10 (2010).
2) P. TRAN BA HUY (coordination)- O.R.L, ELLIPSES, 1998, 91-02.
3) Professeur Emile Reyt- Cancers du rhinopharynx- Corpus Médical– Faculté de
Médecine de Grenoble, Octobre 2003
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/
4) E. KERBOUA - K. BOUZID Oncologie Médicale, CPMC- Cancer du cavum,
Alger 2003- Santemaghreb.com ; le guide de la santé et de la médecine en Algérie :
http://www.santemaghreb.com/algerie/cavum.htm,
5) F. LEGENT, L. PERLEMUTER, C. VANDENBROUCK – Cahiers d’anatomie ORL 2,
Edition Masson, 1985, 85-91
6) ANATOMIE ORL 1ère édition: de P.BONFILS, J-M.CHEVALLIER. Edition Flammarion.
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  • 2. I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion. PLAN DE LA QUESTION
  • 3. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 4. Définition & Généralités •Les cancers du nasopharynx, dominés par les carcinomes épidermoïdes surtout indifférenciés de type undifferentiated carcinoma of nasopharyngeal type (UCNT), ont une incidence variable, intermédiaire pour le Maghreb et le Bassin méditerranéen, très élevée pour l’Asie du Sud-Est et faible (<1/100 000) dans les pays occidentaux. Ils ont une relation évidente avec le virus Epstein-Barr (EBV) signée par des taux élevés d’immunoglobulines (Ig) A de type early antigen (EA) et viral capsid antigen (VCA).
  • 5.  Les signes d’appel les plus fréquents sont la présence d’adénopathies cervicales, de symptômes otologiques ou rhinologiques.  Le bilan lésionnel repose sur la rhinoscopie avec biopsie de la tumeur du nasopharynx, l’imagerie par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique cérébrocervicale et le bilan de recherche des métastases. Les cancers du nasopharynx sont stadés selon la classification tumor-nodes-metastases (TNM)-Union internationale contre le cancer (UICC) 2002, qui a une valeur pronostique et d’orientation
  • 6. PARTICULARITES: *Sa répartition géographique: En Afrique du Nord et Asie du Sud-Est, il constitue un problème de Santé Publique du fait de la fréquence du carcinome indifférencié de type naso-pharyngé (UCNT : Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type) (d’après M. Corbex, Médecine et Sciences 2004).
  • 7. •*Le rôle de l’EBV+++(famille Herpès virus) dans la physiopathologie de ce carcinome : présence du génome de l’EBV dans les cellules tumorales. PARTICULARITES:
  • 8. • Fréquence élevée chez les enfants et adultes jeunes, dans Les pays d’afrique du nord. En Tunisie, les cas pédiatriques dépistés avant 18 ans représentent environ 5 % des cancers nasopharyngés, elle est la tumeur maligne épithéliale la plus fréquente en oncologie pédiatrique. Selon Jmal A, Boussen H, Gara S, Ghanem A, Abaza H, Gara S, et al. Le cancer du nasopharynx de l’enfant en Tunisie : étude rétrospective épidémiologique, clinique et biologique à propos de 48 cas. Bull Cancer 2005;92:977-81. PARTICULARITES:
  • 9. • Son développement dans une cavité profondément située sous la base du crâne difficile d’accès, • Sa symptomatologie d’emprunt, fréquemment liée à l’atteinte des structures anatomiques voisines, • Sa grande radiosensibilité. PARTICULARITES:
  • 10. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 11. Rappel anatomique: Le rhinopharynx appelé cavum ou nasopharynx ou épipharynx est situé sous la base du crâne, en arrière des fosses nasales, au-dessus de l’oropharynx et en avant des 2 premières vertèbres cervicales. C’est un organe impair et médian.
  • 12. Les parois latérales sont musculo-aponévrotiques. Dans chaque paroi latérale s’abouche l’orifice de la trompe d’Eustache. Les parois latérales séparent le cavum des espaces parapharyngés rétrostylien et préstylien et leur contenu vasculaire et nerveux. Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au plancher du sinus sphénoïdal. La paroi postérieure est formée par le clivus et les 2 premières vertèbres cervicales. Rappel anatomique:
  • 13. Rapports : Antérieurs: En avant, le cavum communique avec les cavités nasales par les choanes. Et moins directement avec : les sinus maxillaires ; l'ethmoïde ; le fond des cavités orbitaires. Supérieurs: Les rapports postéro supérieurs se font directement avec la base du crâne : Apophyse basilaire de l’occipital et corps du sphénoïde.
  • 14. Latéraux : -Orifice trompe d’Eustache. -La fossette de Rosenmüller, juste en arrière du repli tubaire, -Espaces vasculo-nerveux para pharyngés: nerfs crâniens mixtes. RAPPORTS
  • 15. RAPPORTS Inférieurs: Le cavum communique en bas avec l’oropharynx et n’est fermé que pendant la déglutition par la face postérieure du voile du palais. Les rapports inférieurs se font: -en avant, avec la face dorsale du voile mou ; - en arrière et latéralement, avec les piliers postérieurs de l'amygdale.
  • 16. La muqueuse du cavum est un épithélium de type respiratoire riche en éléments lymphoïdes. Le drainage lymphatique se fait vers 3 relais ganglionnaires : • le groupe supérieur allant aux ganglions rétro-pharyngés et jugulaires Supérieurs. • les groupes moyens et inférieurs qui se drainent vers le ganglion de la pointe de la mastoïde et le ganglion sous-digastrique. RAPPORTS
  • 17. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 18. Anatomie pathologique III.1 macroscopie : •Siège: - paroi latérale du cavum au niveau de la région péri tubaire et tubaire. -Paroi supérieure du cavum. •Aspect: - Bourgeonnant - Infiltrant - Ulcéro- infiltrant.
  • 19. III.2 microscopie: On distingue trois types de tumeurs malignes du cavum chez l’adulte: -Les tumeurs épithéliales malignes représentent plus de 90 %. -Les lymphomes non hodgkiniens sont beaucoup moins fréquents. (15% des cas). -Les autres tumeurs malignes sont exceptionnelles chez l’adulte (plasmocytome, adénocarcinome, cylindrome). Anatomie pathologique
  • 20. Dans les tumeurs épithéliales, on distingue 3 types selon la classification de l’OMS, basée sur le degré de différenciation : •type 1 : carcinome épidermoïde kératinisant, bien à moyennement différencié. •type 2 : carcinome épidermoïde non kératinisant mature anaplasique. Anatomie pathologique
  • 21. •type 3 : carcinome épidermoïde indifférencié de type nasopharyngé dit "UCNT" ; fortement majoritaire (plus des deux tiers des carcinomes). Son aspect histologique est particulier (grandes cellules tumorales aux limites indistinctes, pourvues de noyaux de grande taille, clairs, renfermant de gros nucléoles, associées à des lymphocytes abondants). Le diagnostic peut être aidé par la détection sur coupes de marqueurs épithéliaux et de marqueurs liés à l'infection par EBV, soit l'antigène LMP1 par immunohistochimie, soit les ARN EBER par hybridation in situ. Anatomie pathologique
  • 22. Anatomie pathologique Chez l'enfant, trois types histologiques se partagent la quasi-totalité des tumeurs malignes du nasopharynx : -Carcinome épidermoïde indifférencié (UCNT) ; - Lymphome malin non hodgkinien (LMNH) ; - Rhabdomyosarcome.
  • 23. III.3 modalités d’extension : • Loco-régionale : Les cancers du cavum naissent le plus souvent au niveau de la fossette de Rosenmüller. De là l'extension se fait vers la trompe d'Eustache (otite, hypoacousie) vers l'espace parapharyngé et le muscle ptérygoide (trismus), en haut vers la base du crâne (déficit des nerfs crâniens), notamment le sinus caverneux, et en bas le long des vaisseaux jugulaire et carotidien. Anatomie pathologique
  • 24. • Ganglionnaire : La richesse du réseau lymphatique sous-muqueux est à l'origine d'un envahissement ganglionnaire très fréquent, 60 à 80 % des cas au moment du diagnostic. • À distance: La dissémination métastatique viscérale (10 % au moment du diagnostic) est plus élevée que pour les autres cancers des VADS. Dans l'ordre de fréquence, ce sont : l'os, les poumons, le foie et les structures cérébrales qui sont concernés. Anatomie pathologique
  • 28. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 29. IV.1 Epidémiologie : La répartition géographique des carcinomes du naso- pharynx à travers le monde est en rapport avec l'interaction de facteurs étiologiques: génétiques, environnementaux, diététiques et viraux: • Une zone à haute fréquence: avec la Chine du sud où l'incidence annuelle est de 30 à 80 pour 100.000 habitants. • Une zone à fréquence intermédiaire: où l'incidence varie entre 8 à 12 pour 100.000 habitants avec Taiwan, le Vietnam, la Thaïlande, la Malaisie, les Philippines, les Caraïbes, le bassin méditerranéen (Maghreb et Moyen Orient), l'Alaska et le Groenland.
  • 30. En Algérie l'incidence annuelle est de 5.5/100000 habitants dans le sexe masculin et de 3/100000habitants dans le sexe féminin. • Une zone à faible fréquence: représentée par l'Europe et les USA où l'incidence varie entre 0.5 et 2 pour 100.000 habitants. IV.1 Epidémiologie : Le carcinome du nasopharynx se rencontre à tous les âges mais survient plus tôt que les autres carcinomes épidermoïdes des voies aéro-digestives supérieures (VADS). Sexe ratio 1 femme/ 3 hommes.
  • 31. IV.2 Facteurs étiologiques : les facteurs viraux : EBV •L’infection à EBV provoque une élévation globale du taux sérique d’immunoglobuline (Ig) M, IgG et IgA. Le profil sérologique typique anti-EBV d’un NPC (Tableau 3) consiste en une augmentation des IgG et IgA contre le early antigen (EA) et le viral capsid antigen (VCA), ainsi que les IgG antinucléaires(EBNA).
  • 32.  Le taux d’ADN viral serait un bon marqueur et un outil de suivi thérapeutique et pronostique, ceci comparativement au dosage des anticorps anti-EBV sériques  Parallèlement, en 2004,Wong et al. ont montré que la quantité d’ADN plasmique hyperméthylé serait un bon marqueur pour le dépistage et la détection précoce des récidives d’UCNT du cavum.
  • 33. • Les facteurs génétiques : l'observation de cas familiaux de carcinomes du nasopharynx suggère une prédisposition génétique. La délétion du bras court du chromosome 3 est une anomalie fréquemment observée dans le carcinome du nasopharynx. IV.2 Facteurs étiologiques : • les facteurs environnementaux et diététiques : l'exposition, tôt dans la vie aux salaisons et aux fumaisons constitue une cause d'UCNT dans la population chinoise et maghrébine (El khlii = viande séchée). Ce sont les nitrosamines contenus dans ces derniers qui sont incriminés. Il existe également une relation entre les aliments épicés ou contenant de la harissa et le carcinome du nasopharynx.
  • 34. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 35. Etude clinique : V.1 signes cliniques d’appel : Le diagnostic est souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation tumorale. Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont :
  • 36. •Le syndrome ganglionnaire : (1/3 des patients consulte pour ces adénopathies caractéristiques par leur topographie haute et postérieure) le premier signe est fréquemment une ou des Adénopathies hautes: +++ bilatérales souvent, sous mastoidiennes puis jugulocarotidiennes et spinales hautes. En général ferme, homogène, indolore. Il faut noter sur un schéma daté : - La topographie de chaque élément ; - La taille de chaque élément ; - Son caractère mobile ou fixé (au plan profond, à l'axe vasculaire, au plan cutané). Une adénopathie basse située (sus-claviculaire) ou fixée, est un facteur pronostique péjoratif, en particulier pour les carcinomes épidermoïdes indifférenciés. Etude clinique :
  • 37. • Syndrome otologique : Otite séreuse unilatérale responsable d’une surdité de transmission(dysfonctionnement de la trompe d’Eustache créant un épanchement séro-muqueux de l’oreille moyenne), sensation de plénitude de l’oreille, autophonie, acouphène +/- otalgie. Plus rarement otorrhée. L’examen au miroir du rhinopharynx ou à l’aide d’un nasofibroscope doit être systématique en présence d’un dysfonctionnement tubaire chez un adulte d’autant qu’il est unilatéral. Etude clinique :
  • 38. •Syndrome rhinologique: - Epistaxis récidivantes - Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un traitement antibiotique bien conduit. - Obstruction nasale uni ou bilatérale d’apparition progressive. Ces signes doivent évoquer une origine tumorale surtout s’ils sont unilatéraux. Etude clinique :
  • 39. •Syndrome neurologique: - Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie). - Syndrome douloureux de l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V ou du IX, - Céphalées. Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours à bien examiner le cavum en cas d’atteinte de ces paires crâniennes. Etude clinique :
  • 40. V.2 examen clinique : Etude clinique : a) interrogatoire: identification du malade et des signes d’appel.
  • 41. b) Examen ORL complet : Examen du cavum: * la rhinoscopie postérieure (au miroir) : -peut être difficile à réaliser en raison du réflexe nauséeux, ou si présence d’un trismus ; - la vision est souvent imprécise et incomplète ; * la nasofibroscopie: - c'est un examen simple, peu agressif, donnant une bonne vision, - il est peu ou pas accepté par le jeune enfant et ne permet pas de prélèvements. * l'examen à l'optique rigide par voie nasale ou à 90° par voie de l’oropharynx: - permet de réaliser des biopsies et donne une excellente vision. Etude clinique :
  • 42. Etude clinique : •Examen otologique : Otoscopie bilatérale (normale, ou aspect otite séreuse unilatérale)+ Acoumétrie (Rinne négatif +Weber côté atteint) + audiométrie ( tympanogramme et audiogramme) => en faveur d’une surdité de transmission. •Examen de l'oropharynx: L’examen de l'oropharynx permet de noter une éventuelle extension vers le bas, sur la paroi postérieure du pharynx, le long des piliers postérieurs.
  • 43. Examen de la cavité buccale: L'examen de la cavité buccale permet d'évaluer les soins dentaires pour "remise en état" avant radiothérapie (un cliché panoramique dentaire et l'avis d'un dentiste restent obligatoires). On peut noter une latérodéviation linguale signant une atteinte du XII. Examen des aires ganglionnaire cervicales: La palpation des aires ganglionnaires cervicales doit être minutieuse et systématique. Etude clinique :
  • 44. Examen neurologique des paires crâniennes : L'examen des nerfs crâniens est obligatoire, systématique et renouvelé .On explorera : -l'oculomotricité (III-IV-VI) ; -le réflexe pupillaire (II-III) ; -l'acuité visuelle et le fond d'œil (II) ; - la sensibilité de la face dans les trois territoires cutanés du V. On - s'aidera de l'étude du réflexe cornéen, sans oublier le contingent moteur du V (muscles masticateurs) ; - l'examen des nerfs mixtes et du XII nécessite en plus de l'examen à l'abaisse-langue au moins une laryngoscopie indirecte au miroir (voire en nasofibroscopie) ; - on recherchera enfin un syndrome de Claude-Bernard-Horner témoignant d'une atteinte du sympathique cervical. Etude clinique :
  • 45. Les différents syndromes: En cas d'extension antéro-supérieure : - syndrome de la fente sphénoïdale (oculomoteurs : III, IV, VI et ophtalmique de Willis, V) ; - syndrome de l'apex orbitaire (ophtalmoplégie, amaurose, exophtalmie) ; - syndrome de l'apex pétreux (atteinte du V et du VI) ; - syndrome de Garcin : atteinte de tous les nerfs crâniens d'un côté signant un envahissement massif endocrânien ; en cas d'extension latérale ou le plus souvent d'adénopathie sous la base du crâne : - syndrome du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) ; - syndrome sous parotidien postérieur (IX, X, XI, XII et sympathique cervical). Etude clinique :
  • 46. c) Examen général: L'examen général doit rechercher des manifestations à distance, osseuses, pulmonaires, hépatiques... L'état général du patient doit être évalué. Il est le plus souvent conservé. Etude clinique :
  • 47. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 48. Examens complémentaires VI.1 Les biopsies: - soit par des prélèvements réalisés sous endoscopie ; - soit par chirurgie, sur une adénopathie, par biopsie exérèse ganglionnaire cervicale. VI.2 la TDM: (du cavum et de la base du crâne): En incidence axiale et frontale qui précisera le siège de la tumeur, son extension dans les espaces para-pharyngés (80 %) et la base du crâne. VI.3 l’IRM: - Est l'examen idéal pour apprécier le volume tumoral et ses extensions en particulier péri neurales; - permet de différencier les phénomènes inflammatoires des extensions tumorales au niveau des cavités sinusiennes ;
  • 49. VI.4 Dosage des Ac antiEBV: Est systématique avant de commencer le traitement. Leur taux est souvent élevé en cas de carcinome indifférencié (UCNT). Les taux d’IgG anti VCA, d’IgG anti EA et d’IgA anti VCA peuvent être élevés. Le taux d’IgA anti VCA est très spécifique de carcinome indifférencié nasopharyngé. Si ces taux élevés se normalisaient à la fin du traitement, ils pourraient être utilisés pour suivre l’évolution. En pratique, cette situation est rare pour être employée. Examens complémentaires
  • 50. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 51. VII.1 les formes de l’enfant : Sont rares et représentent 25% des cancers cervico-faciaux de l’enfant. Le diagnostic est souvent tardif car la symptomatologie est voisine de l’hypertrophie des végétations adénoïdes. Une adénopathie cervicale peut être révélatrice. Formes cliniques : VII.2 les lymphomes: Représentent 30 % des localisations tumorales du cavum. Ils se révèlent le plus souvent par des adénopathies cervicales hautes mais sans symptomatologie douloureuse et sans atteinte des paires crâniennes. Le diagnostic doit être évoqué en l’absence de facteurs de risque et des prélèvements frais doivent parvenir au laboratoire pour des techniques d’immunomarquage et d’hybridation in situ Le pronostic est relativement favorable si le traitement est précoce.
  • 52. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 53. Diagnostic Différentiel: VIII.1 chez l’adulte: Il peut s’agir d’un kyste, d’un polype solitaire de Killian, d’une tuberculose ou d’une sarcoïdose. La biopsie confirmera le diagnostic dans tous les cas. VIII.2 chez l’enfant ou l’adolescent: Il peut s’agir d’une hypertrophie adénoïdienne, d’un Craniopharyngiome ou d’un angiofibrome. Chez l’adolescent masculin, la tomodensitométrie injectée suivie d’une artériographie préciseront le diagnostic.
  • 54. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 55. Bilan d’extension et classification TNM IX.1 Bilan d’extension: •Locorégional : L’évaluation de l’extension ganglionnaire : schéma daté. L’évaluation de l’extension tumorale : TDM : atteinte osseuse de la base du crâne, la voûte et l’extension tumorale. IRM : extension péri neurale, Diagnostic différentiel avec les phénomènes inflammatoires des cavités sinusales.
  • 56. • A distance : Recherche une métastase viscérale pulmonaire, hépatique, osseuse ou cérébrale : -Clinique (hépatomégalie, douleur osseuse, dyspnée) -Bilan biologique hépatique -Imagerie : •Télethorax de face, voir scanner thoracique. •Scintigraphie osseuse. •Echographie abdominale. Bilan d’extension et classification TNM
  • 57. La classification TNM est celle de l'UICC (Union Internationale Contre le Cancer) de 1997/2002 qui incorpore les données apportées par l'imagerie : •T1 : tumeur confinée au nasopharynx •T2 : extension vers les tissus mous de l'oropharynx et/ou des fosses nasales. T2a : sans extension para-pharyngée. T2b : avec extension para-pharyngée. •T3 : tumeur avec envahissement des structures osseuses et/ou des sinus para-nasaux. •T4 : extension intracrânienne et/ou des nerfs crâniens et/ou de la fosse infra-temporale et/ou de l'hypopharynx et/ou de l'orbite. Classification:
  • 58. •N0 : absence de ganglion •N1 : ganglion unilatéral inférieur à 6 cm, au-dessus des clavicules •N2 : ganglions bilatéraux inférieurs à 6 cm, au-dessus des clavicules •N3 : N3a ganglion supérieur à 6 cm N3b extension dans les creux sus-claviculaires Classification:
  • 59. 0 Tis N0 M0 I T1 N0 M0 IIA T2a N0 M0 IIB T1 N1 M0 T2a N1 M0 T2b N0, N1 M0 III T1 N2 M0 T2a, 2b N2 M0 T3 N0, 1,2 M0 IVA T4 N0, 1,2 M0 IVB tt T N3 M0 IVC tt T tt N M1 Stades
  • 60. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 61. X-Bilan pré-thérapeutique Un examen stomatologique avec panoramique dentaire et remise en état de la dentition est indispensable avant tout traitement par radiothérapie. Gouttière florée. Un profil sérologique anti-EBV pour une comparaison avec les sérologies post-thérapeutiques. Bilan audiométrique et ophtalmologique. Apprécier l’état général par un bilan nutritionnel et un bilan biologique.
  • 62. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 63. XI- Traitement : XI.1 Buts : Eradication de la tumeur, améliorer la survie, soulager le malade, et éviter la récidive.
  • 64. XI.2 les méthodes : • Radiothérapie transcutanée (cobalt): Le traitement de base. Dose: 60-70 Gray. • Volume cible: tumeur + ganglion bilatéral. - Protection de l’orbite, de l’encéphale et de la moelle épinière. -La curiethérapie ou la radiothérapie de contact peuvent être utilisées sur des reliquats tumoraux. Le taux de contrôle local est globalement de 70 % (90 % pour les T1 – T2). Cependant l'échec ganglionnaire peut survenir en particulier en cas d'adénopathies volumineuses, classées N3 et souvent associées à une rechute locale et/ou métastatique. Ces rechutes surviennent durant les 3 premières années suivant le traitement initial, mais quelques rechutes tardives peuvent être observées 5 à 15 ans après le traitement. XI- Traitement :
  • 65. • La chimiothérapie néo-adjuvante : Cisplatine + 5 Fluoro-uracile. A un intérêt démontré sur l’amélioration de la survie sans rechute dans plusieurs essais randomisés administrées par un cathéter veineux central. Le Cisplatine peut être associé à d’autres drogues telle l’Adriamycine ou la Bléomycine. Elle peut être associée à la radiothérapie de façon concomitante essentiellement dans les carcinomes épidermoïdes différenciés. Les types histologiques 2 et 3 des carcinomes épidermoïdes naso-pharyngés sont des tumeurs chimiosensibles que ce soit dans les formes avancées, les formes récidivantes ou métastatiques. •La chirurgie : que de rattrapage : reliquats ganglionnaires. XI- Traitement :
  • 66. XI.3 Indications : a) En cas de carcinome indifférencié UCNT On a habituellement recours à la chimiothérapie néoadjuvante suivie de radiothérapie à la dose de 70 Gy. Ce traitement peut être suivi d’un évidement ganglionnaire en cas de non stérilisation ou de récidive ganglionnaire. b) En cas de carcinome épidermoïde L’indication est une chimioradiothérapie concomitante qui peut être précédée d’un évidement ganglionnaire en cas d’adénopathie supérieure à 3 cm (N2 ou N3). XI- Traitement :
  • 67. c) Chez l’enfant: On a facilement recours à une chimiothérapie pour diminuer les doses d’irradiation délivrée sur la base du crâne. d) En cas de lymphome Sont indiquées chimio et/ou radiothérapie après un bilan d’extension complet. XI- Traitement :
  • 68. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 69. XII- Suivi post thérapeutique et pronostic XII.1 Surveillance: Permet d'évaluer les séquelles, de dépister un accident évolutif, comme une rechute loco-régionale (35%) ou la survenue de métastases (30 %). • Consultations tout les 3 mois pendant 2 ans, puis tout les 6 mois jusqu’à la 5ème année puis annuellement ensuite : - L'état général (notamment par le poids), l'état local, les aires ganglionnaires, les organes habituellement touchés par les métastases (poumon, foie, os). - Radiographie pulmonaire tous les 6 mois durant les 3 premières années. - Endoscopie et TDM cervical au moindre doute. NB : Pour le UCNT : réaliser sérologie EBV à la recherche d’une reprise évolutive de la maladie.
  • 70. •Etre vigilant en vers : -Les échecs carcinologiques : locaux, ganglionnaires ou métastatiques. -Le dépistage d'une autre localisation (cancer métachrone). -La recherche et la préventions des complications induites par le traitement. XII- Suivi post thérapeutique et pronostic:
  • 71. •Effets secondaires : Dermite radique, radiomucite (dysphagie) •Séquelles : - Hyposialie, caries dentaires. - Otite séreuse (STransmission). - Sclérose des plans musculocutanés cervicaux. -Sclérose des M.masticateurs (LOB : constriction permanente des machoires). •Complications: - Ostéoradionécrose aseptique (mandibule, base du crane). - Myélite radique. - Nécrose du lobe temporal. - Insuffisance antéhypophysaire. - Fibrose pulmonaire. - Risque cancer radio-induit. XII.2 complications du traitement (de la radiothérapie du rhinopharynx) :
  • 72. XII.3 Evolution et pronostic: Le pronostic est sombre, la survie globale à 5 ans étant de 35%. Cependant, il est fonction de l’extension à la base du crâne qui aggrave le pronostic. Ce cancer présente un taux élevé de métastases ganglionnaires, et surtout viscérales, qui explique une partie des échecs thérapeutiques malgré une radiosensibilité marquée permettant d'obtenir un taux de contrôle locorégional de la maladie relativement élevé. Les facteurs pronostiques essentiels sont: • Le type histologique, • Le degré d'extension initial avec notamment l'ostéolyse basicrânienne (très péjorative). XII- Suivi post thérapeutique et pronostic:
  • 73. PLAN DE LA QUESTION I- Définition & Généralités. II- Rappel Anatomique. III- Anatomie pathologique. IV- Etiopathogénie. V- Etude clinique. VI- Examens complémentaires. VII- Formes cliniques. VIII- diagnostic Différentiel. IX- Bilan d’extension et classification TNM. X-Bilan pré-thérapeutique. XI- Traitement. XII- Suivi post-thérapeutique et pronostic. XIII- Conclusion.
  • 74. Conclusion: • L’intérêt de l’étude des cancers du nasopharynx réside surtout dans les carcinomes indifférenciés ou ‘UCNT’. • Les UCNT sont remarquables par leur caractéristique : *épidémiologique : répartition géographique très particulière. *étiologique : interférence de facteurs génétiques, environnementaux et surtout viraux (EBV).
  • 75. • Les signes cliniques sont souvent des signes d’emprunt : OSM rebelle, adénopathies cervicales hautes et postérieures, atteinte des paires crâniennes. • Le développement de la fibroscopie naso-pharyngée et de l’imagerie moderne (TDM & IRM) a été un grand progrès dans le diagnostic et la surveillance post-thérapeutique de ces cancers. • Ces cancers sont très lymphophiles et à haut pouvoir métastatique (os, poumon, foie). • Ces cancers sont très radiosensibles et radio-curables. Conclusion:
  • 76. • Le bénéfice de la chimiothérapie en tant que prophylaxie des métastases demande a être précisé. Cette chimiothérapie n’est mise en route qu’après bilan comportant : radiographie de thorax, échographie hépatique, et scintigraphie osseuse. • Les carcinomes malpighiens spino-cellulaires ont des caractéristiques et une évolution proche des autres cancers des VADS (évolution surtout loco-régionale). Conclusion:
  • 77. REFERENCES: 1) encyclopédie médico-chirurgicale 20-590-A-10 (2010). 2) P. TRAN BA HUY (coordination)- O.R.L, ELLIPSES, 1998, 91-02. 3) Professeur Emile Reyt- Cancers du rhinopharynx- Corpus Médical– Faculté de Médecine de Grenoble, Octobre 2003 http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 4) E. KERBOUA - K. BOUZID Oncologie Médicale, CPMC- Cancer du cavum, Alger 2003- Santemaghreb.com ; le guide de la santé et de la médecine en Algérie : http://www.santemaghreb.com/algerie/cavum.htm, 5) F. LEGENT, L. PERLEMUTER, C. VANDENBROUCK – Cahiers d’anatomie ORL 2, Edition Masson, 1985, 85-91 6) ANATOMIE ORL 1ère édition: de P.BONFILS, J-M.CHEVALLIER. Edition Flammarion.