Le document présente un aperçu détaillé des pathologies neurochirurgicales et neuro-oncologiques, en se concentrant sur les syndromes neurologiques associés à différents étages intracrâniens ainsi que les urgences oncologiques comme le rhabdomyosarcome. Il aborde également les améliorations récentes en matière de traitements, y compris la radiothérapie stéréotaxique fractionnée et la chirurgie endoscopique pour les méningiomes orbitaires. Enfin, il mentionne divers types de tumeurs, leurs caractéristiques, et les approches chirurgicales et de radiothérapie.

1. Pr K.L.Mourier
Neurochirurgie. CHU Dijon
DIU Neurooncologie

2. Large domaine anatomo-physiologique
 3 étages intracrâniens :
antérieur, moyen, postérieur
 Sphère ORL :
sinus, rhinopharynx et olfaction
oreille interne et moyenne
 Orbites et voies optiques
 Endocrinien : ante et post hypophysaire
 large domaine histologique

3. Syndromes neurologiques
 Etage antérieur :
Sd frontal, mnésique, fonctions supérieures, humeur
Anosmie (« perte du goût »)
Sd visuel : CV, AV, ophtalmoplégie
 Etage moyen :
Sd visuel
Sd endocriniens ante et post hypophyse
Sd hypothalamiques
 Non spécifique :
HIC par masse tumorale ou hydrocéphalie
 Découverte fortuite

4. Syndromes ORL
 Epistaxis
 Obstruction nasale
 Sinusite
 Douleurs locales
 Anosmie
 Hypoacousie, « oreille pleine »

5. Syndromes orbitaires
 Exophtalmie (non pulsatile)
1 urgence oncologique: rhabdomyosarcome
 Gonflement palpébral, larmoiement
 Douleurs orbitaires
 Diplopie
 Kératites(occlusion palpébrale incomplète) : urgence

6. Syndromes endocriniens :
adénomes et craniopharyngiomes
 Hypersécrétions Felles : petit adénome
 Pas de sécrétion clinique : gros adénome
 Insuffisance ante hypophysaire :
corticotrope, thyréotrope, FSH/LH, HGH
 Diabète insipide : craniopharyngiome ou post
chirurgie des adénomes
 Sd de Sheehan, pan hypopituitarisme
 Autres hypothalamiques

7. Limites chirurgicales:
Bénignes, histologiquement
 Sinus caverneux : III, IV, VI, V : fonctionnel
ICA : vital
 Apex orbitaire , fissure orbitaire supérieure
 Fosse ptérygo-maxillaire
 Etanchéité de la dure-mère (LCS) : risque infectieux

8. 2 améliorations récentes
 Fractionnement possible de la radiothérapie
stéréotaxique
 Chirurgie endoscopique

9. Méningiomes orbitaires
 Gaine du nerf optique
 Périorbite : sphéno-orbitaires
 Méningiomes intracrâniens agressifs, tumeurs
fibreuses solitaires

10. Méningiome de la gaine du N.O.
(gaine = dure-mère)

11. Méningiome de la gaine du N.O.
 En masse ou « engainant »
 B.A.V. + rétrécissement CV+ exophtalmie
 Chirurgie sacrifie le N.O. (+/- A.C.R.)
 Donc chirurgie si :
vision compromise
et exophtalmie majeure ou envahissement C.O.
 Radiothérapie stéréotaxique fractionnée

12. Méningiomes sphénoorbitaires

13. Méningiomes sphéno-orbitaires
périorbite=périoste=dure-mère
 Sexe ratio : 9 f / 1 h
 En plaque >>> en masse
 Centrés sur grande aile sphénoïdale
 Comblement fosse temporale externe
 Exophtalmie et gonflement palpébral
 Evolution lente (recul > 10 ans nécessaire)

14. Chirurgie : 1ère intention
 Preuve histologique
 HIC si masse significative
 Exophtalmie : stabilisée ou réduite
 AV et CV : stabilisés, peu améliorés
 Limites : FOS et sinus caverneux (d-m)
Apophyses ptérygoïdes (os)
 Récidives : fréquence si recul
Radiothérapie complémentaire: quand ?

15. Méningiomes sphéno-orbitaires
os+périorbite+périoste+d-m

16. Rhabdomyosarcome : urgence

17. Méningiomes sinus caverneux
 Découverte fortuite
 III, IV ou VI
 V rarement (cavum de Meckel)
 Caverneux stricts propagés au SC
 Chirurgie invasive, risque vital (ICA) et Fel
 Avec récidives (selon recul…)
 Radiothérapie stéréotaxique
(sans preuve histologique…)

18. Sinus caverneux

19. Tumeurs de l’ethmoïde
 Adénocarcinomes
 Métastases
 Esthésioneuroblastomes

20. Adénocarcinomes ethmoïde
 Tumeurs malignes
 Maladie professionnelle des menuisiers (bois exotique)
 Formes ORL : exérèse carcinologique possible parfois
 Formes neurochirurgicales = tardives
exérèse complète par morcellement sans marges
 Radiothérapie complémentaire

21. Adénocarcinomes ethmoïde

22. Adénocarcinomes ethmoïde

23. Voie trans-basale

24. Voie trans-basale

25. Tumeurs osseuses
 Tumeurs primitives :
- bénignes : granulomes éosinophiles
ostéomes, angiomes…
méningiomes
dysplasie fibreuse, mucocèle
- malignes : osteo et chondro sarcomes
lymphomes
chordomes
carcinome adénoïde kystique (lacrymal)
 Métastases : osseuses ou ostéo-méningées

26. Ostéome ostéoïde

27. Ostéome ostéoïde : 1 crise epil

28. Chondrosarcome

29. Merci de votre attention