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Tumeurs cranioencéphaliques 
de la ligne médiane 
JY Gauvrit 
L El Haj 
N Reyms 
F Dubois 
JP Pruvo 
Résumé. – La grande variété des structures médianes de l’encéphale à l’étage sus-tentoriel (trigone, corps 
calleux, troisième ventricule, toile choroïdienne, faux du cerveau, épiphyse) en fait une région anatomique 
particulière. Ainsi, ces structures peuvent être à l’origine de tumeurs diverses comme les tumeurs 
trigonoseptales, les tumeurs moyennes de la faux du cerveau, les tumeurs du troisième ventricule, les tumeurs 
de la région épiphysaire et les tumeurs incissurales postérieures. Ces lésions présentent toutefois des points 
communs : la discrétion des signes cliniques en discordance avec le volume éventuellement important des 
lésions, un syndrome d’hypertension intracrânienne inaugural mais peu spécifique, l’intérêt majeur de 
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettant une analyse topographique particulièrement 
informative, l’indication des biopsies en conditions stéréotaxiques et la difficulté relative des traitements 
chirurgicaux. 
© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. 
Mots-clés : tumeurs cérébrales, IRM, épiphyse, troisième ventricule, corps calleux. 
Introduction 
Les tumeurs de la ligne médiane sont rares. La grande diversité des 
tumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leur 
localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué. 
L’IRM joue un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions. Bien que 
les données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettent 
d’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques, 
de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions même 
si celle-ci repose toujours sur l’anatomopathologie, de guider les 
biopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser la 
surveillance post-thérapeutique. Il est très important de bien 
connaître les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique 
(IRM) des tumeurs trigonoseptales, de la faux du cerveau, du 
troisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que les tumeurs 
incissurales postérieures. 
Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale, comme les 
tumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure, 
ne sont pas développées dans cet article. 
Place de l’imagerie 
L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi post-thérapeutique 
de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolution 
spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans 
les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le 
processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants 
pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire (kyste colloïde, 
tumeur des plexus choroïdes, astrocytome sous-épendymaire, 
cavernome, tumeurs embryonnaires). 
L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans le 
plan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection de 
gadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée en 
T2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est d’une aide 
précieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entre 
la tumeur et l’oedème. L’imagerie de flux artériel et veineux permet 
d’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasive 
les artères de la face médiale des hémisphères et le système veineux 
profond (veines thalamostriées, veines cérébrales internes, veines 
basales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur). Des 
études récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pour 
différencier certaines lésions kystiques [13, 24]. 
L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de ces 
tumeurs et en particulier l’apparition d’une hydrocéphalie ; elle 
étudie l’importance et l’évolutivité de celle-ci en recherchant des 
signes de résorption transépendymaire du liquide cérébrospinal 
(LCS) et des anomalies de sa dynamique. Le caractère actif de 
l’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire. Les 
séquences sagittales ou coronales en pondération T2 apportent des 
renseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans les 
foramens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius. En effet, un 
artefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2 
élimine une obstruction à l’écoulement du LCS. Une étude plus 
spécifique du LCS est possible grâce à l’IRM de flux en imagerie par 
contraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques. La 
mesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur le 
dysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré par 
ces tumeurs médianes [1]. 
Jean-Yves Gauvrit : Service de neuroradiologie. 
Lisette El Hajj : Service de neuroradiologie. 
Nicolas Reyms : Service de neurochirurgie. 
François Dubois : Service de neurochirurgie. 
Jean-Pierre Pruvo : Professeur. Service de neuroradiologie. 
Hôpital B, 59037 Lille cedex, France. 
Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-658-B-10 
31-658-B-10 
Toute référence à cet article doit porter la mention : Gauvrit JY, El Haj L, Reyms N, Dubois F et Pruvo JP. Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous 
droits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-B-10, 2003, 14 p.
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsies 
en condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abord 
chirurgicale (sous-frontale, interthalamotrigonale, intraventriculaire, 
sous-tentorielle) grâce à une neuronavigation réalisée à partir des 
coupes IRM. 
Enfin, cet examen permet le suivi post-thérapeutique en détectant 
les récidives et en évaluant le bénéfice ainsi que les complications 
des traitements. 
Le scanner cérébral ne reste indiqué qu’en cas de contre-indications 
à l’IRM. 
Tumeurs trigono-septo-calleuses [6] 
DONNÉES ANATOMIQUES 
Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement à 
partir des piliers antérieurs du trigone et, plus rarement, à partir du 
corps calleux lui-même ou du septum lucidum. Ces tumeurs se 
propagent latéralement en « aile de papillon » envahissant la 
substance blanche des lobes frontaux ou encore le noyau caudé, 
voire le noyau lenticulaire. C’est pourquoi le diagnostic est souvent 
posé au stade de tumeur frontocalleuse. 
DONNÉES CLINIQUES 
Cette localisation tumorale est relativement peu fréquente. Le 
diagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficile 
et le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe des 
troubles de la mémoire portant sur les faits récents, des troubles du 
comportement avec inertie et ralentissement idéomoteur et des 
troubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifier 
et peu spécifique. Le plus souvent, c’est au stade d’hypertension 
intracrânienne que le diagnostic est évoqué. Une comitialité 
ancienne, un retard intellectuel, des adénomes sébacés de Pringle, 
des tumeurs périunguéales de Koenen et taches achromiques 
évoquent une sclérose tubéreuse de Bourneville. 
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES 
Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant, 
glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome. Dans 
le cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome sous-épendymaire 
à cellules géantes en regard du foramen 
interventriculaire est la tumeur la plus fréquente. 
D’autres tumeurs non gliales peuvent être retrouvées de manière 
exceptionnelle comme les métastases, le lymphome et le lipome du 
corps calleux. 
Tableau I. – Tumeurs cérébrales gliales et non gliales. WHO 
classification. 
Tumeurs gliales 
Astrocytome diffus 
Astrocytome anaplasique 
Glioblastome 
Astrocytome pilocytique 
Xantanthoastrocytome pléïomorphe 
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes 
Oligodendrogliomes 
Tumeurs épendymaires 
Épendymomes 
Épendymome myxopapillaire 
Subépendymome 
Tumeurs des plexus choroïdes 
Papillome 
Carcinome 
Tumeurs non gliales 
Neuronales et mixtes 
IMAGERIE 
Gangliogliome 
Gangliocytome 
Lhermitte-Duclos 
Neurocytome central 
Esthésioneuroblastome 
Tumeurs pinéales 
Germinome 
Pinéaloblastome 
Pinéalocytome 
Kystes bénins 
Tumeurs embryonnaires 
Médulloblastome 
Lymphome 
Kyste colloïde 
Kyste neuroglial 
Hamartome 
¦ Tumeurs gliales (tableau I) 
Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI) (fig 1) 
Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mal 
limitée, hétérogène avec des zones kystiques. Des phénomènes 
hémorragiques peuvent être observés sans zones de nécrose. 
L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée avec un signal 
hétérogène iso-intense à hypo-intense sur les séquences pondérées 
en T1 et iso-intense à hyperintense sur les séquences en pondération 
*A 
1 Astrocytome anaplasique. Lésion du splénium à l’origine d’un épaississement du 
corps calleux, dont le rehaussement apparaît hétérogène en anneau dans la partie cen-trale 
et flou en périphérie. À noter une lésion en dehors du ventricule droit. 
*B *C 
A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). 
B, C. Coupes sagittale et coronale en pondération T1 après injection. 
2
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
T2. Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plus 
difficile à interpréter. La tumeur est entourée d’un oedème 
vasogénique en hypersignal en pondération T2 et FLAIR qui exerce 
un léger effet de masse sur les structures adjacentes. La prise de 
contraste est souvent irrégulière et périphérique et ne montre pas 
précisément les limites de la tumeur. L’AAI peut s’infiltrer le long 
des faisceaux de la substance blanche adjacente. La tumeur peut 
également infiltrer l’épendyme, les leptoméninges et disséminer 
dans le LCS. 
Glioblastome multiforme (GM) (fig 2) 
Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécrotico-hémorragique, 
avec une paroi épaisse et irrégulière. L’IRM, par les 
séquences pondérées en T1 sans et avec injection, met en évidence 
une masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussant 
intensément, mais de façon hétérogène avec des zones kystiques à 
paroi épaisse et irrégulière. Les zones kystiques, qui correspondent 
le plus souvent à de la nécrose, sont très évocatrices du diagnostic. 
Dans certains cas, ces zones kystiques peuvent évoquer un processus 
infectieux ; les séquences de diffusion sont alors utiles pour la 
différenciation tissulaire [8, 27]. Les lésions kystiques tumorales et les 
abcès ont des viscosités différentes à l’origine des signaux 
particuliers en imagerie de diffusion. Enfin, des remaniements 
hémorragiques d’âges différents et des structures vasculaires 
intratumorales en vide de signal en pondération T1 ou T2 peuvent 
être observés. L’oedème périlésionnel est souvent important et bien 
évalué en séquences pondérées en T2 et FLAIR. 
Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (ACG) 
Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée et kystique. 
L’IRM retrouve une lésion sous-épendymaire située à proximité du 
foramen interventriculaire pouvant entraîner une dilatation 
ventriculaire souvent révélatrice. Cette lésion est hétérogène, de 
signal mixte sur les deux séquences : hypo-intense à iso-intense en 
pondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, avec 
2 Gliome du corps calleux. Processus expansif frontocalleux droit envahissant le genou 
du corps calleux hétérogène, hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération 
T2 se rehaussant fortement après injection de gadolinium, mais de façon très hétérogène, à 
l’origine d’un effet de masse sur la corne frontale droite. Le rehaussement permet de mieux 
apprécier l’extension de la tumeur à tout le genou du corps calleux. La lésion frontale est en-tourée 
d’un oedème périlésionnel visible en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). 
A. Coupes axiales en pondération T1. 
B. Coupe axiale FLAIR. 
C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection de gadolinium dans les trois plans 
de l’espace. 
*A *B 
une prise de contraste intense et hétérogène. Des nodules sous-épendymaires 
calcifiés sont souvent retrouvés, bien visibles en 
pondération T2. Étant donné que l’ACG se rencontre le plus souvent 
dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, on pensera à 
rechercher en IRM d’autres lésions évocatrices de la maladie [11]. 
¦ Autres tumeurs 
Lymphome [12, 32] (fig 3) 
Il s’agit d’une tumeur rare, moins de 1 % des tumeurs cérébrales. 
L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, unilatérale ou 
bilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou plus 
postérieure dans le splénium. Malgré sa taille, cette tumeur respecte 
la morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires. 
Son signal est préférentiellement hypo-intense en pondération T1, et 
*A *B 
*C *D *E 
3 Lymphome corps calleux. Lésion infiltrant tout le splénium discrètement hypersi-gnal 
en pondération T1, se rehaussant après injection de gadolinium essentiellement 
dans sa portion gauche, sans effet de masse sur le ventricule gauche. Coupe axiale en 
pondération T1 après injection (A et B). 
3
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
*A *B 
pratiquement toujours en hypersignal hétérogène en pondération 
T2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec le 
gadolinium. L’oedème périlésionnel est souvent modéré et l’effet de 
masse est minime, voire absent. Il faudra penser au lymphome 
devant une discordance entre l’importance des signes directs et la 
discrétion, voire l’absence, des signes indirects. Le diagnostic est 
confirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques. 
Lipome du corps calleux (fig 4) 
Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peut 
se faire tardivement ou être fortuit. 
Il existe deux localisations particulières du lipome : 
– antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies 
des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum 
calleux ; 
– postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi 
normal ou présentant une agénésie partielle. 
L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse en 
IRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondération 
T2. Il ne se rehausse pas après injection. On met par ailleurs en 
évidence un artefact de déplacement chimique qui se traduit par 
une bande hypo-intense sur une interface, et par une bande 
hyperintense sur l’autre interface en pondération T2 et T1 dans le 
sens de la fréquence. On peut retrouver des calcifications linéaires 
bordant le lipome en scanner. 
Métastases 
Elles peuvent prendre des aspects multiples : nodulaires, 
hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées. L’IRM n’est pas 
spécifique. Le cancer pulmonaire est la tumeur primitive la plus 
fréquente. 
CONDUITE À TENIR 
Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures, 
septales, trigonoseptales, sont en général des tumeurs gliales de bas 
grade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale. Dans la 
mesure du possible, il est important de respecter les piliers du 
trigone, partie intégrante du rhinencéphale dont l’importance 
fonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives, 
émotionnelles et affectives du comportement ; leur destruction 
bilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles. 
Quand la tumeur est extensive et se propage aux structures 
adjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus) les possibilités 
chirurgicales sont réduites. Il est utile alors de connaître la 
morphologie exacte et les rapports de la lésion et également la 
nature histologique de celle-ci par un repérage et des biopsies multi-étagées 
en conditions stéréotaxiques. Le traitement dépend de la 
configuration spatiale des tumeurs. Le traitement peut parfois être 
réduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ou 
encore à une radiothérapie externe. 
Le pronostic pour les glioblastomes est défavorable, avec une 
médiane de survie de 12 mois après chirurgie et de 5 mois si une 
radiothérapie seule a été appliquée. Pour les astrocytomes 
anaplasiques, la survie est de 65 % à 2 ans après association d’un 
traitement chirurgical et d’une radiothérapie. 
Le pronostic des lymphomes s’est amélioré depuis la mise en place 
des protocoles actuels de chiomithérapie et de radiothérapie. La 
médiane de survie est de l’ordre de 5 ans. 
Tumeurs de la faux du cerveau 
DONNÉES ANATOMIQUES 
Ces tumeurs, qui prennent naissance à partir des méninges de la 
ligne médiane du cerveau, constituent une entité particulière de par 
leur topographie 
DONNÉES CLINIQUES 
Ces tumeurs unilatérales ou bilatérales entraînent une compression 
de la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant des 
crises bravais-jacksoniennes du membre inférieur ou des sciatiques 
d’origine centrale. 
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES 
Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le long 
de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexité 
cérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plus 
fréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennes 
toutes localisations comprises). 
D’autres lésions, bien que très rares, méritent d’être citées comme 
les métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome, et les 
tumeurs cartilagineuses. En effet, dans cette localisation, des cellules 
cartilagineuses en position ectopique peuvent être retrouvées. [23] 
IMAGERIE 
¦ Méningiome (fig 5) [21, 26] 
Macroscopiquement, c’est une lésion sphérique ou lobulée, à large 
base d’implantation durale le plus souvent. Il existe des formes de 
méningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroite 
rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus 
délicat. 
4 Lipome du corps calleux. Lésion typique du splénium du corps calleux en hyper-signal 
en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2 avec une zone de dépla-cement 
chimique. 
*C 
A. Coupe sagittale en pondération T1. 
B. Coupe coronale en pondération T1. 
C. Coupe sagittale en pondération T2. 
4
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
*A *B *C 
En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ou 
hypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur les 
séquences en pondération T2. On visualise une lame de LCS entre la 
masse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseaux 
piaux. Un oedème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussement 
est intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de la 
dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais très 
suggestif du diagnostic de méningiome. [29] Une hyperostose 
réactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souvent 
retrouvée. Cette tumeur peut être infiltrante et englober les 
vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents. De ce fait, une étude 
angiographie par résonance magnétique (ARM) des artères 
péricalleuses et callosomarginales et du sinus sagittal supérieur est 
systématique. 
Une angiographie conventionnelle n’est réalisée que dans le cas de 
tumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’une 
embolisation préchirurgicale. 
¦ Autres tumeurs 
Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la même 
séméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic de 
certitude n’est fait qu’à l’anatomopathologie. [26]. 
CONDUITE À TENIR 
Le traitement des méningiomes est, en première intention, 
chirurgical. En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète, 
une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peut être envisagée. 
Tumeurs du troisième ventricule 
et de ses parois [15] 
DONNÉES ANATOMIQUES (fig 6) 
Les tumeurs du troisième ventricule (V3) sont classées en fonction 
de leur topographie en quatre groupes présentant une certaine 
homogénéité radiologique et thérapeutique : 
5 Volumineux méningiome (A-D) de la faux du cerveau et 
méningiomatose (E). Volumineux processus expansif frontal, 
iso-intense en pondération T1 et T2 se rehaussant fortement et 
de façon homogène après injection avec une implantation sur 
la faux du cerveau. Multiples méningiomes le long de la faux 
du cerveau associés à un méningiome cervical (E). 
A. Coupe axiale en pondération T1. 
B, C. Coupes axiale et coronale T1 après injection. 
D. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. 
E. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. 
– les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toile 
choroïdienne : ces tumeurs se développent dans la lumière du V3 et 
ne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoir 
d’extension notable ; 
– les tumeurs du plancher du troisième ventricule : ces tumeurs se 
développent soit à partir du plancher lui-même, soit à partir de 
tumeurs thalamiques qui envahissent secondairement le plancher du 
V3 ; 
– les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituées 
par la face interne des thalamus : les tumeurs thalamiques ont une 
extension naturelle externe vers la capsule interne ou encore en 
direction des centres semi-ovales ; toutefois, elles peuvent présenter 
une extension interne qui réduit alors le diamètre transverse, voire 
qui comble progressivement le V3 ; 
– les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de la 
région pinéale ; ces tumeurs sont envisagées à part car elles 
présentent des particularités anatomiques, pathologiques et 
thérapeutiques particulières. 
DONNÉES CLINIQUES 
Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun, 
dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertension 
intracrânienne provoquée par un comblement de la lumière du 
*D 
*E 
6 Coupe anatomique coronale passant 
par le troisième ventricule (laboratoire 
d’anatomie Lille, Pr Francke). 1 : Thala-mus 
; 2 : fornix ; 3 : troisième ventricule ; 
4 : ventricule latéral ; 5 : tête du noyau 
caudé ;® veines cérébrales internes. 
5
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
*A *B *C 
7 Aspects variables des kystes colloïdes avec une sémiologie typique (A-B) et avec une sémiologie atypique (C-E). Image typique (A-B) 
d’une formation kystique du toit du troisième ventricule hyperintense en pondération T1 et T2, plus ou moins volumineux. Aspects aty-piques 
(C-E) des kystes colloïdes en hyposignal en pondération T1 et T2, liés au contenu en protéines. 
A. Coupe sagittale en pondération T1. 
B. Coupe axiale en pondération T2. 
C. Coupe coronale en pondération T1. 
D. Coupe coronale en pondération T2. 
troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius. Leur situation 
variable dans ou autour du V3 peut expliquer des nuances cliniques 
qui permettent parfois un dépistage en début d’évolution : 
– Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3 sont de siège 
frontal ou occipital, unilatérales ou bilatérales, continues ou à 
recrudescence matinale. Certaines tumeurs pédiculées sont mobiles 
dans la lumière ventriculaire et provoquent, à la faveur d’un 
changement de position, des poussées d’hypertension intracrânienne 
paroxystique par un mécanisme de clapet. La décompensation de 
l’hypertension intracrânienne est le plus souvent tardive et 
progressive ; 
– les tumeurs du plancher du troisième ventricule se caractérisent 
par la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens, 
nerveux et neuropsychologiques ou visuels. Parfois ils sont peu 
spécifiques : 
– les signes endocriniens sont très évocateurs. Chez l’enfant, les 
tumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau de 
puberté précoce avec une avance staturopondérale et une 
macrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndrome 
associant cachexie, désordre neurovégétatif et troubles de la 
conscience. Chez l’adulte, la souffrance hypothalamo-hypophysaire 
peut s’exprimer par un diabète insipide ou un 
syndrome d’aménorrhée-galactorrhée. Les explorations 
biologiques endocriniennes statiques et cinétiques sont 
importantes pour préciser le niveau et le degré de souffrance 
hypothalamique et pour décider si un traitement hormonal est 
éventuellement nécessaire ; 
– les signes nerveux et neuropsychologiques sont très variés, 
témoignant de la souffrance de la substance réticulée, des 
tubercules mamillaires ou encore, des piliers du trigone. Les 
troubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou un 
syndrome démentiel progressif sont fréquents. À une période 
avancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissent 
en dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. On 
note alors des phases d’hypersomnie, un état de mutisme 
akinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crises 
végétatives ; 
– les signes visuels témoignant d’une lésion ou d’une 
compression du chiasma optique ou des bandelettes optiques 
peuvent être rencontrés. Enfin, certains patients peuvent présenter 
les signes non spécifiques d’une hypertension intracrânienne. 
À noter aussi la présence de stigmates en particulier cutanés chez 
les enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui les 
tumeurs du plancher du V3 sont fréquentes ; 
– dans les tumeurs des parois latérales du V3, l’extension des 
tumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pas 
de spécificité clinique. Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuvent 
toutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndrome 
d’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiques 
positionnelles. Éventuellement, une symptomatologie de type 
sensitif peut se manifester par une hyperpathie, par des 
mouvements anormaux ou par un déficit des sensibilités 
élémentaires contrastant avec le respect des gnosies. 
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES 
La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde ; 
d’autres tumeurs, plus rares, développées à partir de la toile 
choroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome, 
papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome. 
Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de type 
glial astrocytaire. Les tumeurs extrinsèques refoulant le plancher 
sont : le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome du 
chiasma à extension postérieure, voire un anévrisme pseudotumoral 
de l’artère basilaire. Les tumeurs thalamiques peuvent être gliales 
de bas grade, ce peut être un lymphome, un gangliogliome et, plus 
rarement, un pinéalome ectopique. 
Les tumeurs des parois latérales du V3 sont surtout des tumeurs 
gliales, épendymaires et sous-épendymaires. 
IMAGERIE [7, 16] 
¦ Toit du troisième ventricule 
Kyste colloïde [19] (fig 7) 
Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bien 
limitée, à contours réguliers. 
L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical, 
adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière du 
*D 
6
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
V3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm. Certains kystes 
colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, mais 
peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum. 
Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît le plus souvent 
hyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable. 
En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense. Après 
injection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer 
alors que le contenu jamais. L’intérêt de l’IRM est d’estimer 
également le degré de viscosité du kyste afin de prédire de 
l’efficacité d’une ponction-aspiration. Dans ce cadre, les séquences 
de diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystes 
en fonction de la viscosité liquidienne. 
D’autre part, cet examen fournit une imagerie tridimensionnelle de 
la lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires, 
le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes et 
les veines thalamostriées. 
En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense 
mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu 
kystique. 
Kyste arachnoïdien 
Les kystes arachnoïdiens peuvent être présents dans le troisième 
ventricule, même si cette localisation est rare (1 à 2 % de l’ensemble 
des kystes). 
En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes les 
séquences ; un saignement intrakystique ou un contenu protéique 
élevé peuvent compliquer la sémiologie IRM. 
Papillomes des plexus choroïdes 
Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux ; le plus souvent ils 
restent contenus dans les ventricules, mais certaines lésions assez 
larges peuvent envahir le parenchyme cérébral bien qu’il s’agisse de 
tumeurs bénignes. Ils représentent moins de 1 % des tumeurs 
cérébrales et sont essentiellement situés chez l’enfant. 
En IRM, les papillomes se présentent comme une masse lobulée bien 
limitée, iso-intense en pondération T1 au parenchyme cérébral, iso-intense 
à hyperintense en pondération T2. Du LCS peut être piégé 
Tableau II. – Tumeurs du plancher du troisième ventricule. 
Astrocytome pilocytique (fig 7) 
Kyste dermoïde 
Gangliogliome 
Craniopharyngiome (fig 8) 
Gliome du chiasma optique 
Gliomes chordoïdes 
au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique, visible en 
FLAIR. Le rehaussement est intense. Une hydrocéphalie sévère par 
hyperproduction peut être retrouvée. Une dissémination par le LCS 
est possible même si la tumeur est bénigne. 
Autres [17, 18] 
Le neurocytome, tumeur de l’adulte jeune, fait partie du diagnostic 
des tumeurs du toit du troisième ventricule. En effet, même si cette 
tumeur est classiquement développée à partir des foramens 
interventriculaires des ventricules latéraux, il peut exister une 
extension vers le troisième ventricule. L’IRM retrouve une tumeur 
bien limitée hétérogène en pondération T1 et T2 en raison de la 
présence de zones kystiques, hémorragiques et calcifiées. Le 
rehaussement après injection de gadolinium est variable. 
Le lipome et le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que rares 
dans cette localisation, peuvent être présents. 
¦ Plancher du troisième ventricule (tableau II) 
Astrocytome pilocytique (fig 8) 
C’est une des tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans cette 
localisation. Elle est bien limitée, constituée d’une composante 
kystique et solide (nodule mural). 
L’IRM retrouve cette double composante ; la majorité des lésions est 
liquidienne kystique, apparaissant en hypo-intensité en pondération 
T1, en hyperintensité en pondération T2 ; après injection de 
gadolinium, le rehaussement est très variable ; le nodule mural, ainsi 
que les lésions solides se rehaussent intensément et de façon 
inhomogène. 
8 Astrocytome pilocytique du troisième ventricule. Volumi-neuse 
lésion intraventriculaire intéressant le troisième ventri-cule 
et le ventricule latéral droit comportant une lésion char-nue 
à la partie inférieure se rehaussant et une portion kystique 
supérieure hypersignal en pondération T2 à l’origine d’une hy-drocéphalie 
par compression des foramens interventriculaires. 
A. Coupe axiale de scanner avec injection. 
B. Coupe sagittale en pondération T2. 
C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection dans 
les trois plans. 
*A 
*B 
*C 
*D *E 
7
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
*A 
Kyste dermoïde 
Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, ayant un 
contenu avasculaire (graisse et dérivés épithéliaux) et une capsule le 
plus souvent calcifiée. 
L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion hyperintense en 
pondération T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact de 
déplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide au 
sein de la masse et de signal variable en pondération T2. Il n’existe 
pas de prise de contraste. Le kyste peut se rompre et être à l’origine 
d’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par des 
gouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sous-arachnoïdiens 
hyperintenses en pondération T1 ou par un niveau 
liquide-graisse dans le ventricule. Des calcifications pariétales sont 
fréquentes. 
Gangliogliome 
Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec un nodule 
mural partiellement calcifié. 
L’IRM est peu spécifique. Elle met en évidence une masse bien 
limitée hypo-intense en pondération T1, hyperintense en 
pondération T2, prenant de façon variable le contraste. 
D’autres tumeurs peuvent faire partie du diagnostic différentiel des 
tumeurs du plancher du V3 comme le craniopharyngiome (fig 9) ou 
le gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellaires 
avec une extension ventriculaire. 
¦ Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule 
(fig 10, 11, 12) (tableau III) [10, 25, 30] 
Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeurs 
les plus fréquentes dans cette localisation, il existe certaines tumeurs 
propres aux parois latérales comme les épendymomes, les 
subépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules 
géantes. Les épendymomes représentent 3 % des tumeurs 
intracrâniennes. 
Macroscopiquement, l’épendymome est une lésion lobulée calcifiée ; 
les formes kystiques sont rares dans le V3. 
9 Récidive d’un craniopharyngiome du troisième ventricule. Masse sellaire et supra-sellaire 
kystique, hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2, 
*B *C 
se rehaussant en périphérie et dans la portion charnue supérieure. Coupes en pondéra-tion 
T1 après injection dans les trois plans de l’espace (A, B, C). 
10 Épendymome du troisième ventricule. Lésion intraventriculaire aux contours bien définis, lobulée, à direction as-cendante, 
iso-intense en pondération T1 et T2 présentant des zones kystiques se rehaussant fortement après injection de 
gadolinium responsable d’une obstruction des foramens interventriculaires. 
A. Coupe sagittale en pondération T2. 
B, C, D. Coupe en pondération T1 après injection dans les trois plans. 
*A 
*B 
*C *D 
8
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
*A 
En IRM, il est hypo-intense à iso-intense en pondération T1, 
hyperintense en pondération T2, hétérogène, se rehaussant 
modérément et de manière hétérogène. 
Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bien 
limitées, multilobulées. Au scanner, ils sont souvent calcifiés. En 
IRM, ils sont iso-intenses à hypo-intenses en pondération T1, 
hyperintenses en pondération T2, ne se rehaussant pas. 
Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec un 
signal IRM peu caractéristique. En revanche, ils sont souvent 
associés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à des 
nodules (hamartomes) sous-épendymaires souvent calcifiés et à des 
zones hyperintenses corticales ou sous-corticales. 
11 Astrocytome subépendymaire du troisième ventricule. 
Petite lésion de la paroi latérale du ventricule latéral droit, iso-intense 
en pondération T1, se rehaussant fortement après in-jection. 
Coupes en pondération T1 axiale et coronale après in-jection 
(A, B). 
CONDUITE À TENIR 
Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspiration 
par ventriculoscopie mais son efficacité est soumise à la viscosité 
variable du contenu du kyste et le pronostic est lié à l’activité 
sécrétoire de la coque épithéliale laissée en place. 
Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abord 
chirurgical difficile en raison des structures vitales concernées. Cela 
explique la nécessité des biopsies après repérage en condition 
stéréotaxique, préalable à toute décision thérapeutique. Les 
indications chirurgicales restent réduites ; seules les tumeurs 
extrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement. Le traitement 
des tumeurs intrinsèques, infiltrantes est assuré par la radiothérapie. 
Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurs 
pédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voie 
transventriculaire. Les autres tumeurs sont biopsiées en condition 
stéréotaxique et, en fonction de leur caractère radiosensible, un 
traitement est réalisé. Les épendymomes, tous grades confondus, ont 
une survie au-delà de 5 ans de l’ordre de 25 % ; seuls les bas-grades 
et les tumeurs de l’enfant ont un pronostic plus favorable. 
Tumeurs de la région épiphysaire [3, 14] 
DONNÉES ANATOMIQUES 
Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares. Elles 
représentent 3 à 8% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à 
1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Les examens 
d’imagerie fournissent essentiellement des renseignements 
anatomiques (morphologiques et topographiques) mais peuvent 
parfois être suggestifs de certaines tumeurs. 
Une façon simple de retenir les différents types histologiques des 
tumeurs de cette région est de s’aider de la représentation 
schématique et anatomique de la région pinéale qui permet de 
subdiviser les différents types histologiques en fonction de leur 
siège : la glande pinéale elle-même, la partie postérieure du 
troisième ventricule, la citerne quadrigéminale, le parenchyme 
cérébral adjacent (tectum, mésencéphale, corps calleux) et les 
structures vasculaires et durales adjacentes (fig 13). 
La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm ; toute glande 
épiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale. 
D’autre part, cette glande se calcifie avec une fréquence qui 
augmente avec l’âge. Cependant, des calcifications chez les enfants 
de moins de 6 ans sont pathologiques et doivent faire suspecter la 
présence d’une lésion tumorale. 
DONNÉES CLINIQUES 
Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale (TRP) 
sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic. Il 
existe des signes neurologiques et des signes neuroendocriniens. 
*A 
*B 
12 Cavernome du troisième ventricule. 
A. Coupe axiale tomodensitométrique (TDM) sans injection. 
B. Coupe axiale en pondération T2 écho de gradient. 
*B 
Tableau III. – Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule. 
Épendymomes 
Subépendymomes 
Astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes 
Gliomes chordoïdes 
Oligodendrogliomes 
Tumeurs thalamiques 
Métastases 
Cavernome 
Tumeurs germinales 
Kyste épithélial non colloïde 
Cysticercose 
9
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
¦ Signes neurologiques 
L’hypertension intracrânienne est liée au blocage de l’aqueduc de 
Sylvius, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire. Elle se 
manifeste par des céphalées, des troubles visuels et intellectuels, un 
oedème papillaire à l’examen ophtalmologique. 
Le syndrome de Parinaud, associant une paralysie du III et du IV, 
est présent dans 40 % des cas et se manifeste par une paralysie 
complète de la verticalité du regard et de la convergence et/ou 
seulement par une parésie de l’élévation des yeux. 
Un signe d’Argyll-Robertson, se caractérisant par une réaction 
pupillaire à l’accommodation avec absence de réaction à la lumière, 
évoque une lésion des tubercules quadrijumeaux. 
¦ Signes neuroendocriniens 
Le diabète insipide, une hypernatrémie neurogène, une puberté 
précoce sont possibles. Ces signes sont le reflet d’une souffrance 
hypothalamohypophysaire et sont plus rares. 
DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES 
ET BIOLOGIQUES 
Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs les 
plus fréquentes de cette région, (les germinomes représentent 50 % 
des tumeurs), on dénombre au moins 17 types histologiques 
différents (tableau IV) ; il est possible de décrire quatre groupes 
histologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs du 
parenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent et 
des masses non néoplasiques. 
La connaissance du type histologique de toute tumeur de la région 
pinéale est essentielle afin de définir la conduite thérapeutique 
optimale. C’est pourquoi, les biopsies, le plus souvent dans des 
conditions stéréotaxiques, sont indispensables. 
De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent des 
marqueurs tumoraux. Leur dosage dans le sang et le liquide 
céphalorachidien peut non seulement aider au diagnostic de nature 
de la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique et 
au suivi. 
Quatre marqueurs sont dosés en pratique clinique courante : la béta- 
HCG (hormone gonadotropine chorionique), l’AFP 
(alphafoetoprotéine), la PLAP (phosphatase alcaline placentaire) et 
l’ACE (antigène carcinoembryonnaire). Par exemple, si le taux des 
AFP est très élevé, une tumeur germinale hautement maligne est 
fortement probable et le traitement initial consiste en une 
chimiothérapie. De même, dans le cas de tumeur germinale mixte, 
c’est-à-dire constituée de plusieurs types tumoraux, le dosage des 
marqueurs permet de suspecter la présence de certains contingents 
cellulaires qui pourraient échapper aux biopsies stéréotaxiques. 
IMAGERIE [28] 
L’imagerie va apporter des renseignements essentiellement 
anatomiques, des éléments de caractérisation tissulaire et une aide 
pour guider les biopsies. Le diagnostic de nature en imagerie reste 
très difficile. 
L’examen en IRM apporte des renseignements topographiques très 
importants. L’étude est réalisée dans les trois plans de l’espace, 
avant et après injection intraveineuse de gadolinium. Les 
renseignements anatomiques obtenus intéressent l’aspect du V3 et 
de l’aqueduc de Sylvius, les rapports latéralement avec les thalamus 
et la tente du cervelet, les rapports inférieurs avec les pédoncules 
cérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurs avec le corps 
calleux, mais aussi avec le système veineux profond (ampoule de 
Galien et veines cérébrales internes). Cette imagerie dans de 
multiples plans permet de localiser l’origine de la masse. Elle 
permet, dans certains cas, une caractérisation tissulaire. On peut 
distinguer, grâce à l’imagerie, des tumeurs qui possèdent des signes 
spécifiques et d’autres, la plupart, qui présentent simplement des 
signes évocateurs. 
Certaines tumeurs sont reconnaissables en imagerie car elles 
possèdent des signes spécifiques soit de composant tissulaire 
(graisse), soit de localisation. 
¦ Tératome mature, kyste dermoïde, lipome (fig 14) 
Une particularité commune à ces trois types de lésions est leur 
contingent graisseux. 
En IRM, la graisse apparaît hyperintense en pondération T1 et hypo-intense 
ou de signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2, 
avec un artefact de déplacement chimique. 
Cependant, le tératome a tendance à être multilobulé, de signal en 
IRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux, 
calcique, liquide et tissulaire. 
¦ Méningiomes (fig 15) 
Les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristique 
topographique : ils proviennent soit du velum interpositum du 
troisième ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet. L’IRM 
permet un bilan topographique précis grâce aux coupes coronales 
qui analysent bien les rapports de la méninge et de la tumeur. 
13 Coupe anatomique sagittale médiane en imagerie par résonance magnétique 
(IRM). P : Glande pinéale ; CC : corps calleux. ; V3 : troisième ventricule ; AiTh : ad-hérence 
interthalamique ; LT : lame tectale ; Fo : fornix. Laboratoire d’anatomie Lille Pr 
JP Francke. 
Tableau IV. – Tumeurs de la région pinéale Classification de l’Armed 
Forces Institute of Pathology (AFIP) [6]. 
Tumeurs à cellules germinales (dérivées de cellules multipotentielles) 
Différenciation embryonnaire 
Germinome (tératome atypique, dysgerminome) 
Carcinome embryonnaire 
Tératome 
Bénin, mature 
Bénin, immature (> 10 % de tissus immatures) 
Malin 
Tératome malin immature (histologiquement bénin mais métastatique) 
Différenciation extraembryonnaire 
Choriocarcinome 
Tumeur du sinus endoderme (tumeur du sac de Yolk) 
Tumeurs du parenchyme pinéal (intrinsèques) 
Pinéocytome 
Pinéoblastome 
Astrocytome (dans la glande) 
Tumeur mixte 
Tumeurs des tissus de soutien ou adjacents 
Astrocytome 
Épendymome 
Méningiome 
Lymphome 
Masses non néoplasiques 
Kyste pinéal 
Lipome 
Kyste arachnoïdien 
Kyste dermoïde ou épidermoïde 
Malformation vasculaire 
10
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
*A 
D’autres tumeurs possèdent des signes évocateurs. 
¦ Germinome (fig 16) 
Il s’agit d’une tumeur de l’homme jeune. 
Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée. 
L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde ou 
lobulée, bien limitée ; son signal se rapproche de la substance grise 
sur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène. 
Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au 
niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus 
antérieur du V3, spécifique du diagnostic. 
¦ Choriocarcinome (fig 17) 
Cette tumeur, fortement vascularisée, présente fréquemment des 
zones hémorragiques dont le signal dépend de l’âge du saignement. 
Cependant, ce n’est pas la seule tumeur qui peut saigner. 
¦ Pinéalocytome et pinéaloblastome [22] (fig 18) 
Le pinéalocytome est bénin et le pinéaloblastome (prédominance 
féminine) est malin. Le diagnostic de certitude et la différenciation 
entre ces deux tumeurs ne peut pas être fait par l’imagerie. 
En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso-intense à hypo-intense 
en pondération T1, iso-intense à hyperintense en 
14 Tératome pinéal. Tumeur relativement volumineuse, hétérogène avec des zones de 
signal graisseux hypersignal en pondération T1, kystiques hypersignal en pondération 
T2 avec des portions charnues. 
*B 
*C 
A. Coupe sagittale en pondération T1. 
B. Coupe coronale en pondération T1 après injection. 
C. Sagittale en pondération T2. 
15 Méningiome. Volumineuse lésion ovalaire de la région pinéale isosignal en pon-dération 
T1, se rehaussant intensément après injection. 
A. Coupe sagittale en pondération T1. 
*A *B *C 
B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. 
C. Coupe axiale en pondération T1 après injection. 
16 Germinomes de la glande pinéale. Lésion 
arrondie, à contours nets, en isosignal en pon-dération 
T1 et T2 par rapport à la substance 
grise, se rehaussant de façon variable soit modé-rément 
(C). 
A. Coupe axiale en pondération T1. 
B. Coupe axiale en pondération T2. 
C. Coupe axiale reconstruite en pondéra-tion 
T1 après injection. 
*A *B *C 
11
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
*A *B 
pondération T2, prenant le contraste de façon homogène comme les 
germinomes. Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, de 
signal variable en pondération T1, hyperintense en pondération T2, 
se rehaussant de façon hétérogène et pouvant envahir les structures 
avoisinantes. 
L’aspect lobulé de la tumeur, l’hétérogénéité de la prise de contraste 
et l’envahissement des structures adjacentes sont en faveur du 
pinéaloblastome. 
¦ Tumeurs gliales du tectum [4] (fig 19) 
Il peut s’agir d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires. L’IRM va 
montrer de façon presque constante une déformation de la lame 
quadrijumelle et un signal plus ou moins intense en pondération 
T2. La prise de contraste est variable et dépend du grade 
histologique. 
¦ Kyste de la glande pinéale [2, 9, 20, 31] (fig 20) 
Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5 
à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques. Ils peuvent 
être symptomatiques ou pas. Lorsqu’ils sont asymptomatiques, leur 
découverte est fortuite et leur taille est inférieure à 1 cm. 
17 Choriocarcinome. Lésion de la glande pi-néale 
en hypersignal en pondération T1, en hy-persignal 
avec une couronne d’hémosidérine 
hyposignal en pondération T2. Lésion hyposi-gnale 
intense en écho de gradient T2. 
A. Coupe axiale en pondération T1. 
B. Coupe axiale en en pondération T2. 
C. Coupe coronale en écho de gradient T2. 
18 Pinéalocytome. Lésion centrée sur la glande pinéale bien 
régulière avec des limites nettes en discret hyposignal en pon-dération 
T1, isosignal en pondération T2 par rapport à la subs-tance 
grise et se rehaussant intensément et de façon homogène 
après injection. Cet aspect radiologique ressemble à celui du 
germinome. 
A. Coupe sagittale en pondération T2. 
B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection de 
gadolinium. 
Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanner 
et de même signal, sur toutes les séquences en IRM, que le LCS. Ils 
ne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas après 
injection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaire 
autour prend le contraste. Si des coupes tardives sont réalisées, on 
peut observer une diffusion du produit de contraste au sein du 
kyste. Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signal 
devient supérieur à celui du LCS. 
CONDUITE À TENIR [5] 
Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire, 
d’une possibilité de traitement par radiochirugie ou par 
chimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en condition 
stéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique. 
Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent éventuellement être 
sensibles à la radiothérapie comme les tumeurs pinéales vraies, les 
tumeurs gliales et les germinomes pour lesquels une chimiothérapie 
est associée. Les tumeurs germinales sont en général sensibles à la 
chimiothérapie. 
L’indication opératoire est retenue chaque fois que la tumeur est 
radiorésistante. La dérivation ventriculopéritonéale est utilisée dans 
*A *B 
*C 
19 Oligidendrogliome tectal. 
Lésion déformant et refoulant la 
lame quadrijumelle, en hyposi-gnal 
homogène en pondération 
T1, hypersignal homogène en 
pondération T2, se rehaussant de 
façon nodulaire. 
A. Coupe sagittale en pon-dération 
T1. 
B. Coupe axiale en pondé-ration 
T2. 
C. Coupe axiale en pondé-ration 
T1 après injection de 
gadolinium. 
*A *B 
*C 
12
Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 
toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pour 
lesquelles le traitement radiothérapique a été retenu. Le pronostic 
est plus favorable quand un traitement associant une chimiothérapie 
et une radiochirurgie est réalisé. L’évolution après traitement des 
tumeurs germinales peut être suivie, en outre, par les examens 
cliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certains 
marqueurs tumoraux. 
Tumeurs incisurales postérieures 
DONNÉES ANATOMIQUES 
ET ANATOMOPATHOLOGIQUES 
Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure de 
la tente du cervelet ou du foramen ovale. L’espace incisural 
postérieur est complexe et les tumeurs de cette région sont 
essentiellement représentées par les méningiomes. De manière 
moins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attache 
durale et se développer alors à partir des cellules arachnoïdiennes 
du velum interpositum. Les autres tumeurs de la région rapportées 
dans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes ou 
dermoïdes. 
DONNÉES CLINIQUES 
Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques se 
rapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire. 
IMAGERIE (fig 21) 
L’IRM permet de préciser le point de départ dural de la lésion par 
une étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal en 
pondération T1 après injection de gadolinium. Le méningiome se 
20 Kyste pinéal. Aspect typique d’un kyste arrondi en hyposignal en pondération T1, hy-persignal 
en pondération T2 sur l’écho court et long, hyposignal en fluid attenuated inver-sion 
recovery (FLAIR) respectant la lame tectale entre laquelle il persiste une bande de li-quide 
cérébrospinal (LCS) hyposignal. Après injection de gadolinium, il existe un 
rehaussement périphérique homogène. 
A. Coupe axiale en pondération T2 écho court. 
B. Coupe axiale en pondération T2 écho long. 
C. Coupe sagittale en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). 
D. Coupe axiale en pondération T1 après injection. 
*A 
*B 
développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale de 
manière unilatérale ou bilatérale vers l’avant. Il peut bourgeonner 
vers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau, 
s’étendre en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extension 
à la fois supérieure et inférieure. 
Parmi les diagnostics différentiels, deux autres types de lésions 
pseudotumorales peuvent être observés au niveau de l’incisure 
tentorielle : l’anévrisme de l’ampoule de Galien et le kyste 
arachnoïdien de la citerne de l’ampoule de Galien. Ces lésions 
présentent une sémiologie radiologique spécifique permettant de 
poser le diagnostic. 
CONDUITE À TENIR 
Le traitement des tumeurs de la région falcotentorielle est chirurgical 
permettant une résection complète. 
*A 
*B 
*D *C 
21 Méningiome du bord libre de la tente du cervelet. Petite formation s’implantant 
sur le bord libre de la tente, se rehaussant intensément après injection. Coupe axiale et 
coronale en pondération T1 après injection de gadolinium (A et B). 
13
31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic 
Conclusion 
Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont diverses. 
L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur car elle 
permet d’obtenir une analyse topographique particulièrement 
informative, une aide au diagnostic ; elle apporte parfois une 
caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, précise 
le trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques et en 
détermine la voie d’abord. 
Remerciements. – Professeur J. Clarisse, Professeur S. Blond, Docteur C. Delmaire. 
Références 
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fluid dynamics and relation with blood flow: a mag-netic 
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des lymphomes cérébraux primitifs. Neurochirurgie 1997 ; 
43 : 363-368 
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Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane

  • 1. Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane JY Gauvrit L El Haj N Reyms F Dubois JP Pruvo Résumé. – La grande variété des structures médianes de l’encéphale à l’étage sus-tentoriel (trigone, corps calleux, troisième ventricule, toile choroïdienne, faux du cerveau, épiphyse) en fait une région anatomique particulière. Ainsi, ces structures peuvent être à l’origine de tumeurs diverses comme les tumeurs trigonoseptales, les tumeurs moyennes de la faux du cerveau, les tumeurs du troisième ventricule, les tumeurs de la région épiphysaire et les tumeurs incissurales postérieures. Ces lésions présentent toutefois des points communs : la discrétion des signes cliniques en discordance avec le volume éventuellement important des lésions, un syndrome d’hypertension intracrânienne inaugural mais peu spécifique, l’intérêt majeur de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettant une analyse topographique particulièrement informative, l’indication des biopsies en conditions stéréotaxiques et la difficulté relative des traitements chirurgicaux. © 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : tumeurs cérébrales, IRM, épiphyse, troisième ventricule, corps calleux. Introduction Les tumeurs de la ligne médiane sont rares. La grande diversité des tumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leur localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué. L’IRM joue un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions. Bien que les données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettent d’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques, de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions même si celle-ci repose toujours sur l’anatomopathologie, de guider les biopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser la surveillance post-thérapeutique. Il est très important de bien connaître les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique (IRM) des tumeurs trigonoseptales, de la faux du cerveau, du troisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que les tumeurs incissurales postérieures. Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale, comme les tumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure, ne sont pas développées dans cet article. Place de l’imagerie L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi post-thérapeutique de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolution spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire (kyste colloïde, tumeur des plexus choroïdes, astrocytome sous-épendymaire, cavernome, tumeurs embryonnaires). L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans le plan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection de gadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée en T2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est d’une aide précieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entre la tumeur et l’oedème. L’imagerie de flux artériel et veineux permet d’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasive les artères de la face médiale des hémisphères et le système veineux profond (veines thalamostriées, veines cérébrales internes, veines basales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur). Des études récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pour différencier certaines lésions kystiques [13, 24]. L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de ces tumeurs et en particulier l’apparition d’une hydrocéphalie ; elle étudie l’importance et l’évolutivité de celle-ci en recherchant des signes de résorption transépendymaire du liquide cérébrospinal (LCS) et des anomalies de sa dynamique. Le caractère actif de l’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire. Les séquences sagittales ou coronales en pondération T2 apportent des renseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans les foramens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius. En effet, un artefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2 élimine une obstruction à l’écoulement du LCS. Une étude plus spécifique du LCS est possible grâce à l’IRM de flux en imagerie par contraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques. La mesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur le dysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré par ces tumeurs médianes [1]. Jean-Yves Gauvrit : Service de neuroradiologie. Lisette El Hajj : Service de neuroradiologie. Nicolas Reyms : Service de neurochirurgie. François Dubois : Service de neurochirurgie. Jean-Pierre Pruvo : Professeur. Service de neuroradiologie. Hôpital B, 59037 Lille cedex, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-658-B-10 31-658-B-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Gauvrit JY, El Haj L, Reyms N, Dubois F et Pruvo JP. Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-B-10, 2003, 14 p.
  • 2. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsies en condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abord chirurgicale (sous-frontale, interthalamotrigonale, intraventriculaire, sous-tentorielle) grâce à une neuronavigation réalisée à partir des coupes IRM. Enfin, cet examen permet le suivi post-thérapeutique en détectant les récidives et en évaluant le bénéfice ainsi que les complications des traitements. Le scanner cérébral ne reste indiqué qu’en cas de contre-indications à l’IRM. Tumeurs trigono-septo-calleuses [6] DONNÉES ANATOMIQUES Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement à partir des piliers antérieurs du trigone et, plus rarement, à partir du corps calleux lui-même ou du septum lucidum. Ces tumeurs se propagent latéralement en « aile de papillon » envahissant la substance blanche des lobes frontaux ou encore le noyau caudé, voire le noyau lenticulaire. C’est pourquoi le diagnostic est souvent posé au stade de tumeur frontocalleuse. DONNÉES CLINIQUES Cette localisation tumorale est relativement peu fréquente. Le diagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficile et le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe des troubles de la mémoire portant sur les faits récents, des troubles du comportement avec inertie et ralentissement idéomoteur et des troubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifier et peu spécifique. Le plus souvent, c’est au stade d’hypertension intracrânienne que le diagnostic est évoqué. Une comitialité ancienne, un retard intellectuel, des adénomes sébacés de Pringle, des tumeurs périunguéales de Koenen et taches achromiques évoquent une sclérose tubéreuse de Bourneville. DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant, glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome. Dans le cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes en regard du foramen interventriculaire est la tumeur la plus fréquente. D’autres tumeurs non gliales peuvent être retrouvées de manière exceptionnelle comme les métastases, le lymphome et le lipome du corps calleux. Tableau I. – Tumeurs cérébrales gliales et non gliales. WHO classification. Tumeurs gliales Astrocytome diffus Astrocytome anaplasique Glioblastome Astrocytome pilocytique Xantanthoastrocytome pléïomorphe Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes Oligodendrogliomes Tumeurs épendymaires Épendymomes Épendymome myxopapillaire Subépendymome Tumeurs des plexus choroïdes Papillome Carcinome Tumeurs non gliales Neuronales et mixtes IMAGERIE Gangliogliome Gangliocytome Lhermitte-Duclos Neurocytome central Esthésioneuroblastome Tumeurs pinéales Germinome Pinéaloblastome Pinéalocytome Kystes bénins Tumeurs embryonnaires Médulloblastome Lymphome Kyste colloïde Kyste neuroglial Hamartome ¦ Tumeurs gliales (tableau I) Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI) (fig 1) Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mal limitée, hétérogène avec des zones kystiques. Des phénomènes hémorragiques peuvent être observés sans zones de nécrose. L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée avec un signal hétérogène iso-intense à hypo-intense sur les séquences pondérées en T1 et iso-intense à hyperintense sur les séquences en pondération *A 1 Astrocytome anaplasique. Lésion du splénium à l’origine d’un épaississement du corps calleux, dont le rehaussement apparaît hétérogène en anneau dans la partie cen-trale et flou en périphérie. À noter une lésion en dehors du ventricule droit. *B *C A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). B, C. Coupes sagittale et coronale en pondération T1 après injection. 2
  • 3. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 T2. Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plus difficile à interpréter. La tumeur est entourée d’un oedème vasogénique en hypersignal en pondération T2 et FLAIR qui exerce un léger effet de masse sur les structures adjacentes. La prise de contraste est souvent irrégulière et périphérique et ne montre pas précisément les limites de la tumeur. L’AAI peut s’infiltrer le long des faisceaux de la substance blanche adjacente. La tumeur peut également infiltrer l’épendyme, les leptoméninges et disséminer dans le LCS. Glioblastome multiforme (GM) (fig 2) Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécrotico-hémorragique, avec une paroi épaisse et irrégulière. L’IRM, par les séquences pondérées en T1 sans et avec injection, met en évidence une masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussant intensément, mais de façon hétérogène avec des zones kystiques à paroi épaisse et irrégulière. Les zones kystiques, qui correspondent le plus souvent à de la nécrose, sont très évocatrices du diagnostic. Dans certains cas, ces zones kystiques peuvent évoquer un processus infectieux ; les séquences de diffusion sont alors utiles pour la différenciation tissulaire [8, 27]. Les lésions kystiques tumorales et les abcès ont des viscosités différentes à l’origine des signaux particuliers en imagerie de diffusion. Enfin, des remaniements hémorragiques d’âges différents et des structures vasculaires intratumorales en vide de signal en pondération T1 ou T2 peuvent être observés. L’oedème périlésionnel est souvent important et bien évalué en séquences pondérées en T2 et FLAIR. Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (ACG) Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée et kystique. L’IRM retrouve une lésion sous-épendymaire située à proximité du foramen interventriculaire pouvant entraîner une dilatation ventriculaire souvent révélatrice. Cette lésion est hétérogène, de signal mixte sur les deux séquences : hypo-intense à iso-intense en pondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, avec 2 Gliome du corps calleux. Processus expansif frontocalleux droit envahissant le genou du corps calleux hétérogène, hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 se rehaussant fortement après injection de gadolinium, mais de façon très hétérogène, à l’origine d’un effet de masse sur la corne frontale droite. Le rehaussement permet de mieux apprécier l’extension de la tumeur à tout le genou du corps calleux. La lésion frontale est en-tourée d’un oedème périlésionnel visible en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). A. Coupes axiales en pondération T1. B. Coupe axiale FLAIR. C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection de gadolinium dans les trois plans de l’espace. *A *B une prise de contraste intense et hétérogène. Des nodules sous-épendymaires calcifiés sont souvent retrouvés, bien visibles en pondération T2. Étant donné que l’ACG se rencontre le plus souvent dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, on pensera à rechercher en IRM d’autres lésions évocatrices de la maladie [11]. ¦ Autres tumeurs Lymphome [12, 32] (fig 3) Il s’agit d’une tumeur rare, moins de 1 % des tumeurs cérébrales. L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, unilatérale ou bilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou plus postérieure dans le splénium. Malgré sa taille, cette tumeur respecte la morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires. Son signal est préférentiellement hypo-intense en pondération T1, et *A *B *C *D *E 3 Lymphome corps calleux. Lésion infiltrant tout le splénium discrètement hypersi-gnal en pondération T1, se rehaussant après injection de gadolinium essentiellement dans sa portion gauche, sans effet de masse sur le ventricule gauche. Coupe axiale en pondération T1 après injection (A et B). 3
  • 4. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic *A *B pratiquement toujours en hypersignal hétérogène en pondération T2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec le gadolinium. L’oedème périlésionnel est souvent modéré et l’effet de masse est minime, voire absent. Il faudra penser au lymphome devant une discordance entre l’importance des signes directs et la discrétion, voire l’absence, des signes indirects. Le diagnostic est confirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques. Lipome du corps calleux (fig 4) Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peut se faire tardivement ou être fortuit. Il existe deux localisations particulières du lipome : – antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum calleux ; – postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi normal ou présentant une agénésie partielle. L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse en IRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondération T2. Il ne se rehausse pas après injection. On met par ailleurs en évidence un artefact de déplacement chimique qui se traduit par une bande hypo-intense sur une interface, et par une bande hyperintense sur l’autre interface en pondération T2 et T1 dans le sens de la fréquence. On peut retrouver des calcifications linéaires bordant le lipome en scanner. Métastases Elles peuvent prendre des aspects multiples : nodulaires, hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées. L’IRM n’est pas spécifique. Le cancer pulmonaire est la tumeur primitive la plus fréquente. CONDUITE À TENIR Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures, septales, trigonoseptales, sont en général des tumeurs gliales de bas grade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale. Dans la mesure du possible, il est important de respecter les piliers du trigone, partie intégrante du rhinencéphale dont l’importance fonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives, émotionnelles et affectives du comportement ; leur destruction bilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles. Quand la tumeur est extensive et se propage aux structures adjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus) les possibilités chirurgicales sont réduites. Il est utile alors de connaître la morphologie exacte et les rapports de la lésion et également la nature histologique de celle-ci par un repérage et des biopsies multi-étagées en conditions stéréotaxiques. Le traitement dépend de la configuration spatiale des tumeurs. Le traitement peut parfois être réduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ou encore à une radiothérapie externe. Le pronostic pour les glioblastomes est défavorable, avec une médiane de survie de 12 mois après chirurgie et de 5 mois si une radiothérapie seule a été appliquée. Pour les astrocytomes anaplasiques, la survie est de 65 % à 2 ans après association d’un traitement chirurgical et d’une radiothérapie. Le pronostic des lymphomes s’est amélioré depuis la mise en place des protocoles actuels de chiomithérapie et de radiothérapie. La médiane de survie est de l’ordre de 5 ans. Tumeurs de la faux du cerveau DONNÉES ANATOMIQUES Ces tumeurs, qui prennent naissance à partir des méninges de la ligne médiane du cerveau, constituent une entité particulière de par leur topographie DONNÉES CLINIQUES Ces tumeurs unilatérales ou bilatérales entraînent une compression de la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant des crises bravais-jacksoniennes du membre inférieur ou des sciatiques d’origine centrale. DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le long de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexité cérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plus fréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennes toutes localisations comprises). D’autres lésions, bien que très rares, méritent d’être citées comme les métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome, et les tumeurs cartilagineuses. En effet, dans cette localisation, des cellules cartilagineuses en position ectopique peuvent être retrouvées. [23] IMAGERIE ¦ Méningiome (fig 5) [21, 26] Macroscopiquement, c’est une lésion sphérique ou lobulée, à large base d’implantation durale le plus souvent. Il existe des formes de méningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroite rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus délicat. 4 Lipome du corps calleux. Lésion typique du splénium du corps calleux en hyper-signal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2 avec une zone de dépla-cement chimique. *C A. Coupe sagittale en pondération T1. B. Coupe coronale en pondération T1. C. Coupe sagittale en pondération T2. 4
  • 5. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 *A *B *C En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ou hypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur les séquences en pondération T2. On visualise une lame de LCS entre la masse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseaux piaux. Un oedème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussement est intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de la dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais très suggestif du diagnostic de méningiome. [29] Une hyperostose réactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souvent retrouvée. Cette tumeur peut être infiltrante et englober les vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents. De ce fait, une étude angiographie par résonance magnétique (ARM) des artères péricalleuses et callosomarginales et du sinus sagittal supérieur est systématique. Une angiographie conventionnelle n’est réalisée que dans le cas de tumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’une embolisation préchirurgicale. ¦ Autres tumeurs Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la même séméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic de certitude n’est fait qu’à l’anatomopathologie. [26]. CONDUITE À TENIR Le traitement des méningiomes est, en première intention, chirurgical. En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète, une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peut être envisagée. Tumeurs du troisième ventricule et de ses parois [15] DONNÉES ANATOMIQUES (fig 6) Les tumeurs du troisième ventricule (V3) sont classées en fonction de leur topographie en quatre groupes présentant une certaine homogénéité radiologique et thérapeutique : 5 Volumineux méningiome (A-D) de la faux du cerveau et méningiomatose (E). Volumineux processus expansif frontal, iso-intense en pondération T1 et T2 se rehaussant fortement et de façon homogène après injection avec une implantation sur la faux du cerveau. Multiples méningiomes le long de la faux du cerveau associés à un méningiome cervical (E). A. Coupe axiale en pondération T1. B, C. Coupes axiale et coronale T1 après injection. D. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. E. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. – les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toile choroïdienne : ces tumeurs se développent dans la lumière du V3 et ne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoir d’extension notable ; – les tumeurs du plancher du troisième ventricule : ces tumeurs se développent soit à partir du plancher lui-même, soit à partir de tumeurs thalamiques qui envahissent secondairement le plancher du V3 ; – les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituées par la face interne des thalamus : les tumeurs thalamiques ont une extension naturelle externe vers la capsule interne ou encore en direction des centres semi-ovales ; toutefois, elles peuvent présenter une extension interne qui réduit alors le diamètre transverse, voire qui comble progressivement le V3 ; – les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de la région pinéale ; ces tumeurs sont envisagées à part car elles présentent des particularités anatomiques, pathologiques et thérapeutiques particulières. DONNÉES CLINIQUES Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun, dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertension intracrânienne provoquée par un comblement de la lumière du *D *E 6 Coupe anatomique coronale passant par le troisième ventricule (laboratoire d’anatomie Lille, Pr Francke). 1 : Thala-mus ; 2 : fornix ; 3 : troisième ventricule ; 4 : ventricule latéral ; 5 : tête du noyau caudé ;® veines cérébrales internes. 5
  • 6. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic *A *B *C 7 Aspects variables des kystes colloïdes avec une sémiologie typique (A-B) et avec une sémiologie atypique (C-E). Image typique (A-B) d’une formation kystique du toit du troisième ventricule hyperintense en pondération T1 et T2, plus ou moins volumineux. Aspects aty-piques (C-E) des kystes colloïdes en hyposignal en pondération T1 et T2, liés au contenu en protéines. A. Coupe sagittale en pondération T1. B. Coupe axiale en pondération T2. C. Coupe coronale en pondération T1. D. Coupe coronale en pondération T2. troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius. Leur situation variable dans ou autour du V3 peut expliquer des nuances cliniques qui permettent parfois un dépistage en début d’évolution : – Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3 sont de siège frontal ou occipital, unilatérales ou bilatérales, continues ou à recrudescence matinale. Certaines tumeurs pédiculées sont mobiles dans la lumière ventriculaire et provoquent, à la faveur d’un changement de position, des poussées d’hypertension intracrânienne paroxystique par un mécanisme de clapet. La décompensation de l’hypertension intracrânienne est le plus souvent tardive et progressive ; – les tumeurs du plancher du troisième ventricule se caractérisent par la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens, nerveux et neuropsychologiques ou visuels. Parfois ils sont peu spécifiques : – les signes endocriniens sont très évocateurs. Chez l’enfant, les tumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau de puberté précoce avec une avance staturopondérale et une macrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndrome associant cachexie, désordre neurovégétatif et troubles de la conscience. Chez l’adulte, la souffrance hypothalamo-hypophysaire peut s’exprimer par un diabète insipide ou un syndrome d’aménorrhée-galactorrhée. Les explorations biologiques endocriniennes statiques et cinétiques sont importantes pour préciser le niveau et le degré de souffrance hypothalamique et pour décider si un traitement hormonal est éventuellement nécessaire ; – les signes nerveux et neuropsychologiques sont très variés, témoignant de la souffrance de la substance réticulée, des tubercules mamillaires ou encore, des piliers du trigone. Les troubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou un syndrome démentiel progressif sont fréquents. À une période avancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissent en dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. On note alors des phases d’hypersomnie, un état de mutisme akinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crises végétatives ; – les signes visuels témoignant d’une lésion ou d’une compression du chiasma optique ou des bandelettes optiques peuvent être rencontrés. Enfin, certains patients peuvent présenter les signes non spécifiques d’une hypertension intracrânienne. À noter aussi la présence de stigmates en particulier cutanés chez les enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui les tumeurs du plancher du V3 sont fréquentes ; – dans les tumeurs des parois latérales du V3, l’extension des tumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pas de spécificité clinique. Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuvent toutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndrome d’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiques positionnelles. Éventuellement, une symptomatologie de type sensitif peut se manifester par une hyperpathie, par des mouvements anormaux ou par un déficit des sensibilités élémentaires contrastant avec le respect des gnosies. DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde ; d’autres tumeurs, plus rares, développées à partir de la toile choroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome, papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome. Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de type glial astrocytaire. Les tumeurs extrinsèques refoulant le plancher sont : le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome du chiasma à extension postérieure, voire un anévrisme pseudotumoral de l’artère basilaire. Les tumeurs thalamiques peuvent être gliales de bas grade, ce peut être un lymphome, un gangliogliome et, plus rarement, un pinéalome ectopique. Les tumeurs des parois latérales du V3 sont surtout des tumeurs gliales, épendymaires et sous-épendymaires. IMAGERIE [7, 16] ¦ Toit du troisième ventricule Kyste colloïde [19] (fig 7) Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bien limitée, à contours réguliers. L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical, adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière du *D 6
  • 7. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 V3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm. Certains kystes colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, mais peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum. Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît le plus souvent hyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable. En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense. Après injection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer alors que le contenu jamais. L’intérêt de l’IRM est d’estimer également le degré de viscosité du kyste afin de prédire de l’efficacité d’une ponction-aspiration. Dans ce cadre, les séquences de diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystes en fonction de la viscosité liquidienne. D’autre part, cet examen fournit une imagerie tridimensionnelle de la lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires, le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes et les veines thalamostriées. En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu kystique. Kyste arachnoïdien Les kystes arachnoïdiens peuvent être présents dans le troisième ventricule, même si cette localisation est rare (1 à 2 % de l’ensemble des kystes). En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes les séquences ; un saignement intrakystique ou un contenu protéique élevé peuvent compliquer la sémiologie IRM. Papillomes des plexus choroïdes Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux ; le plus souvent ils restent contenus dans les ventricules, mais certaines lésions assez larges peuvent envahir le parenchyme cérébral bien qu’il s’agisse de tumeurs bénignes. Ils représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales et sont essentiellement situés chez l’enfant. En IRM, les papillomes se présentent comme une masse lobulée bien limitée, iso-intense en pondération T1 au parenchyme cérébral, iso-intense à hyperintense en pondération T2. Du LCS peut être piégé Tableau II. – Tumeurs du plancher du troisième ventricule. Astrocytome pilocytique (fig 7) Kyste dermoïde Gangliogliome Craniopharyngiome (fig 8) Gliome du chiasma optique Gliomes chordoïdes au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique, visible en FLAIR. Le rehaussement est intense. Une hydrocéphalie sévère par hyperproduction peut être retrouvée. Une dissémination par le LCS est possible même si la tumeur est bénigne. Autres [17, 18] Le neurocytome, tumeur de l’adulte jeune, fait partie du diagnostic des tumeurs du toit du troisième ventricule. En effet, même si cette tumeur est classiquement développée à partir des foramens interventriculaires des ventricules latéraux, il peut exister une extension vers le troisième ventricule. L’IRM retrouve une tumeur bien limitée hétérogène en pondération T1 et T2 en raison de la présence de zones kystiques, hémorragiques et calcifiées. Le rehaussement après injection de gadolinium est variable. Le lipome et le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que rares dans cette localisation, peuvent être présents. ¦ Plancher du troisième ventricule (tableau II) Astrocytome pilocytique (fig 8) C’est une des tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans cette localisation. Elle est bien limitée, constituée d’une composante kystique et solide (nodule mural). L’IRM retrouve cette double composante ; la majorité des lésions est liquidienne kystique, apparaissant en hypo-intensité en pondération T1, en hyperintensité en pondération T2 ; après injection de gadolinium, le rehaussement est très variable ; le nodule mural, ainsi que les lésions solides se rehaussent intensément et de façon inhomogène. 8 Astrocytome pilocytique du troisième ventricule. Volumi-neuse lésion intraventriculaire intéressant le troisième ventri-cule et le ventricule latéral droit comportant une lésion char-nue à la partie inférieure se rehaussant et une portion kystique supérieure hypersignal en pondération T2 à l’origine d’une hy-drocéphalie par compression des foramens interventriculaires. A. Coupe axiale de scanner avec injection. B. Coupe sagittale en pondération T2. C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection dans les trois plans. *A *B *C *D *E 7
  • 8. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic *A Kyste dermoïde Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, ayant un contenu avasculaire (graisse et dérivés épithéliaux) et une capsule le plus souvent calcifiée. L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion hyperintense en pondération T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact de déplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide au sein de la masse et de signal variable en pondération T2. Il n’existe pas de prise de contraste. Le kyste peut se rompre et être à l’origine d’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par des gouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sous-arachnoïdiens hyperintenses en pondération T1 ou par un niveau liquide-graisse dans le ventricule. Des calcifications pariétales sont fréquentes. Gangliogliome Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec un nodule mural partiellement calcifié. L’IRM est peu spécifique. Elle met en évidence une masse bien limitée hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2, prenant de façon variable le contraste. D’autres tumeurs peuvent faire partie du diagnostic différentiel des tumeurs du plancher du V3 comme le craniopharyngiome (fig 9) ou le gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellaires avec une extension ventriculaire. ¦ Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule (fig 10, 11, 12) (tableau III) [10, 25, 30] Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeurs les plus fréquentes dans cette localisation, il existe certaines tumeurs propres aux parois latérales comme les épendymomes, les subépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes. Les épendymomes représentent 3 % des tumeurs intracrâniennes. Macroscopiquement, l’épendymome est une lésion lobulée calcifiée ; les formes kystiques sont rares dans le V3. 9 Récidive d’un craniopharyngiome du troisième ventricule. Masse sellaire et supra-sellaire kystique, hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2, *B *C se rehaussant en périphérie et dans la portion charnue supérieure. Coupes en pondéra-tion T1 après injection dans les trois plans de l’espace (A, B, C). 10 Épendymome du troisième ventricule. Lésion intraventriculaire aux contours bien définis, lobulée, à direction as-cendante, iso-intense en pondération T1 et T2 présentant des zones kystiques se rehaussant fortement après injection de gadolinium responsable d’une obstruction des foramens interventriculaires. A. Coupe sagittale en pondération T2. B, C, D. Coupe en pondération T1 après injection dans les trois plans. *A *B *C *D 8
  • 9. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 *A En IRM, il est hypo-intense à iso-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2, hétérogène, se rehaussant modérément et de manière hétérogène. Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bien limitées, multilobulées. Au scanner, ils sont souvent calcifiés. En IRM, ils sont iso-intenses à hypo-intenses en pondération T1, hyperintenses en pondération T2, ne se rehaussant pas. Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec un signal IRM peu caractéristique. En revanche, ils sont souvent associés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à des nodules (hamartomes) sous-épendymaires souvent calcifiés et à des zones hyperintenses corticales ou sous-corticales. 11 Astrocytome subépendymaire du troisième ventricule. Petite lésion de la paroi latérale du ventricule latéral droit, iso-intense en pondération T1, se rehaussant fortement après in-jection. Coupes en pondération T1 axiale et coronale après in-jection (A, B). CONDUITE À TENIR Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspiration par ventriculoscopie mais son efficacité est soumise à la viscosité variable du contenu du kyste et le pronostic est lié à l’activité sécrétoire de la coque épithéliale laissée en place. Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abord chirurgical difficile en raison des structures vitales concernées. Cela explique la nécessité des biopsies après repérage en condition stéréotaxique, préalable à toute décision thérapeutique. Les indications chirurgicales restent réduites ; seules les tumeurs extrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement. Le traitement des tumeurs intrinsèques, infiltrantes est assuré par la radiothérapie. Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurs pédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voie transventriculaire. Les autres tumeurs sont biopsiées en condition stéréotaxique et, en fonction de leur caractère radiosensible, un traitement est réalisé. Les épendymomes, tous grades confondus, ont une survie au-delà de 5 ans de l’ordre de 25 % ; seuls les bas-grades et les tumeurs de l’enfant ont un pronostic plus favorable. Tumeurs de la région épiphysaire [3, 14] DONNÉES ANATOMIQUES Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares. Elles représentent 3 à 8% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à 1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Les examens d’imagerie fournissent essentiellement des renseignements anatomiques (morphologiques et topographiques) mais peuvent parfois être suggestifs de certaines tumeurs. Une façon simple de retenir les différents types histologiques des tumeurs de cette région est de s’aider de la représentation schématique et anatomique de la région pinéale qui permet de subdiviser les différents types histologiques en fonction de leur siège : la glande pinéale elle-même, la partie postérieure du troisième ventricule, la citerne quadrigéminale, le parenchyme cérébral adjacent (tectum, mésencéphale, corps calleux) et les structures vasculaires et durales adjacentes (fig 13). La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm ; toute glande épiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale. D’autre part, cette glande se calcifie avec une fréquence qui augmente avec l’âge. Cependant, des calcifications chez les enfants de moins de 6 ans sont pathologiques et doivent faire suspecter la présence d’une lésion tumorale. DONNÉES CLINIQUES Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale (TRP) sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic. Il existe des signes neurologiques et des signes neuroendocriniens. *A *B 12 Cavernome du troisième ventricule. A. Coupe axiale tomodensitométrique (TDM) sans injection. B. Coupe axiale en pondération T2 écho de gradient. *B Tableau III. – Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule. Épendymomes Subépendymomes Astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes Gliomes chordoïdes Oligodendrogliomes Tumeurs thalamiques Métastases Cavernome Tumeurs germinales Kyste épithélial non colloïde Cysticercose 9
  • 10. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic ¦ Signes neurologiques L’hypertension intracrânienne est liée au blocage de l’aqueduc de Sylvius, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire. Elle se manifeste par des céphalées, des troubles visuels et intellectuels, un oedème papillaire à l’examen ophtalmologique. Le syndrome de Parinaud, associant une paralysie du III et du IV, est présent dans 40 % des cas et se manifeste par une paralysie complète de la verticalité du regard et de la convergence et/ou seulement par une parésie de l’élévation des yeux. Un signe d’Argyll-Robertson, se caractérisant par une réaction pupillaire à l’accommodation avec absence de réaction à la lumière, évoque une lésion des tubercules quadrijumeaux. ¦ Signes neuroendocriniens Le diabète insipide, une hypernatrémie neurogène, une puberté précoce sont possibles. Ces signes sont le reflet d’une souffrance hypothalamohypophysaire et sont plus rares. DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES ET BIOLOGIQUES Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs les plus fréquentes de cette région, (les germinomes représentent 50 % des tumeurs), on dénombre au moins 17 types histologiques différents (tableau IV) ; il est possible de décrire quatre groupes histologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs du parenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent et des masses non néoplasiques. La connaissance du type histologique de toute tumeur de la région pinéale est essentielle afin de définir la conduite thérapeutique optimale. C’est pourquoi, les biopsies, le plus souvent dans des conditions stéréotaxiques, sont indispensables. De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent des marqueurs tumoraux. Leur dosage dans le sang et le liquide céphalorachidien peut non seulement aider au diagnostic de nature de la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique et au suivi. Quatre marqueurs sont dosés en pratique clinique courante : la béta- HCG (hormone gonadotropine chorionique), l’AFP (alphafoetoprotéine), la PLAP (phosphatase alcaline placentaire) et l’ACE (antigène carcinoembryonnaire). Par exemple, si le taux des AFP est très élevé, une tumeur germinale hautement maligne est fortement probable et le traitement initial consiste en une chimiothérapie. De même, dans le cas de tumeur germinale mixte, c’est-à-dire constituée de plusieurs types tumoraux, le dosage des marqueurs permet de suspecter la présence de certains contingents cellulaires qui pourraient échapper aux biopsies stéréotaxiques. IMAGERIE [28] L’imagerie va apporter des renseignements essentiellement anatomiques, des éléments de caractérisation tissulaire et une aide pour guider les biopsies. Le diagnostic de nature en imagerie reste très difficile. L’examen en IRM apporte des renseignements topographiques très importants. L’étude est réalisée dans les trois plans de l’espace, avant et après injection intraveineuse de gadolinium. Les renseignements anatomiques obtenus intéressent l’aspect du V3 et de l’aqueduc de Sylvius, les rapports latéralement avec les thalamus et la tente du cervelet, les rapports inférieurs avec les pédoncules cérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurs avec le corps calleux, mais aussi avec le système veineux profond (ampoule de Galien et veines cérébrales internes). Cette imagerie dans de multiples plans permet de localiser l’origine de la masse. Elle permet, dans certains cas, une caractérisation tissulaire. On peut distinguer, grâce à l’imagerie, des tumeurs qui possèdent des signes spécifiques et d’autres, la plupart, qui présentent simplement des signes évocateurs. Certaines tumeurs sont reconnaissables en imagerie car elles possèdent des signes spécifiques soit de composant tissulaire (graisse), soit de localisation. ¦ Tératome mature, kyste dermoïde, lipome (fig 14) Une particularité commune à ces trois types de lésions est leur contingent graisseux. En IRM, la graisse apparaît hyperintense en pondération T1 et hypo-intense ou de signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2, avec un artefact de déplacement chimique. Cependant, le tératome a tendance à être multilobulé, de signal en IRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux, calcique, liquide et tissulaire. ¦ Méningiomes (fig 15) Les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristique topographique : ils proviennent soit du velum interpositum du troisième ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet. L’IRM permet un bilan topographique précis grâce aux coupes coronales qui analysent bien les rapports de la méninge et de la tumeur. 13 Coupe anatomique sagittale médiane en imagerie par résonance magnétique (IRM). P : Glande pinéale ; CC : corps calleux. ; V3 : troisième ventricule ; AiTh : ad-hérence interthalamique ; LT : lame tectale ; Fo : fornix. Laboratoire d’anatomie Lille Pr JP Francke. Tableau IV. – Tumeurs de la région pinéale Classification de l’Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) [6]. Tumeurs à cellules germinales (dérivées de cellules multipotentielles) Différenciation embryonnaire Germinome (tératome atypique, dysgerminome) Carcinome embryonnaire Tératome Bénin, mature Bénin, immature (> 10 % de tissus immatures) Malin Tératome malin immature (histologiquement bénin mais métastatique) Différenciation extraembryonnaire Choriocarcinome Tumeur du sinus endoderme (tumeur du sac de Yolk) Tumeurs du parenchyme pinéal (intrinsèques) Pinéocytome Pinéoblastome Astrocytome (dans la glande) Tumeur mixte Tumeurs des tissus de soutien ou adjacents Astrocytome Épendymome Méningiome Lymphome Masses non néoplasiques Kyste pinéal Lipome Kyste arachnoïdien Kyste dermoïde ou épidermoïde Malformation vasculaire 10
  • 11. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 *A D’autres tumeurs possèdent des signes évocateurs. ¦ Germinome (fig 16) Il s’agit d’une tumeur de l’homme jeune. Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée. L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde ou lobulée, bien limitée ; son signal se rapproche de la substance grise sur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène. Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus antérieur du V3, spécifique du diagnostic. ¦ Choriocarcinome (fig 17) Cette tumeur, fortement vascularisée, présente fréquemment des zones hémorragiques dont le signal dépend de l’âge du saignement. Cependant, ce n’est pas la seule tumeur qui peut saigner. ¦ Pinéalocytome et pinéaloblastome [22] (fig 18) Le pinéalocytome est bénin et le pinéaloblastome (prédominance féminine) est malin. Le diagnostic de certitude et la différenciation entre ces deux tumeurs ne peut pas être fait par l’imagerie. En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso-intense à hypo-intense en pondération T1, iso-intense à hyperintense en 14 Tératome pinéal. Tumeur relativement volumineuse, hétérogène avec des zones de signal graisseux hypersignal en pondération T1, kystiques hypersignal en pondération T2 avec des portions charnues. *B *C A. Coupe sagittale en pondération T1. B. Coupe coronale en pondération T1 après injection. C. Sagittale en pondération T2. 15 Méningiome. Volumineuse lésion ovalaire de la région pinéale isosignal en pon-dération T1, se rehaussant intensément après injection. A. Coupe sagittale en pondération T1. *A *B *C B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection. C. Coupe axiale en pondération T1 après injection. 16 Germinomes de la glande pinéale. Lésion arrondie, à contours nets, en isosignal en pon-dération T1 et T2 par rapport à la substance grise, se rehaussant de façon variable soit modé-rément (C). A. Coupe axiale en pondération T1. B. Coupe axiale en pondération T2. C. Coupe axiale reconstruite en pondéra-tion T1 après injection. *A *B *C 11
  • 12. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic *A *B pondération T2, prenant le contraste de façon homogène comme les germinomes. Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, de signal variable en pondération T1, hyperintense en pondération T2, se rehaussant de façon hétérogène et pouvant envahir les structures avoisinantes. L’aspect lobulé de la tumeur, l’hétérogénéité de la prise de contraste et l’envahissement des structures adjacentes sont en faveur du pinéaloblastome. ¦ Tumeurs gliales du tectum [4] (fig 19) Il peut s’agir d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires. L’IRM va montrer de façon presque constante une déformation de la lame quadrijumelle et un signal plus ou moins intense en pondération T2. La prise de contraste est variable et dépend du grade histologique. ¦ Kyste de la glande pinéale [2, 9, 20, 31] (fig 20) Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5 à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques. Ils peuvent être symptomatiques ou pas. Lorsqu’ils sont asymptomatiques, leur découverte est fortuite et leur taille est inférieure à 1 cm. 17 Choriocarcinome. Lésion de la glande pi-néale en hypersignal en pondération T1, en hy-persignal avec une couronne d’hémosidérine hyposignal en pondération T2. Lésion hyposi-gnale intense en écho de gradient T2. A. Coupe axiale en pondération T1. B. Coupe axiale en en pondération T2. C. Coupe coronale en écho de gradient T2. 18 Pinéalocytome. Lésion centrée sur la glande pinéale bien régulière avec des limites nettes en discret hyposignal en pon-dération T1, isosignal en pondération T2 par rapport à la subs-tance grise et se rehaussant intensément et de façon homogène après injection. Cet aspect radiologique ressemble à celui du germinome. A. Coupe sagittale en pondération T2. B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection de gadolinium. Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanner et de même signal, sur toutes les séquences en IRM, que le LCS. Ils ne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaire autour prend le contraste. Si des coupes tardives sont réalisées, on peut observer une diffusion du produit de contraste au sein du kyste. Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signal devient supérieur à celui du LCS. CONDUITE À TENIR [5] Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire, d’une possibilité de traitement par radiochirugie ou par chimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en condition stéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique. Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent éventuellement être sensibles à la radiothérapie comme les tumeurs pinéales vraies, les tumeurs gliales et les germinomes pour lesquels une chimiothérapie est associée. Les tumeurs germinales sont en général sensibles à la chimiothérapie. L’indication opératoire est retenue chaque fois que la tumeur est radiorésistante. La dérivation ventriculopéritonéale est utilisée dans *A *B *C 19 Oligidendrogliome tectal. Lésion déformant et refoulant la lame quadrijumelle, en hyposi-gnal homogène en pondération T1, hypersignal homogène en pondération T2, se rehaussant de façon nodulaire. A. Coupe sagittale en pon-dération T1. B. Coupe axiale en pondé-ration T2. C. Coupe axiale en pondé-ration T1 après injection de gadolinium. *A *B *C 12
  • 13. Radiodiagnostic Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane 31-658-B-10 toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pour lesquelles le traitement radiothérapique a été retenu. Le pronostic est plus favorable quand un traitement associant une chimiothérapie et une radiochirurgie est réalisé. L’évolution après traitement des tumeurs germinales peut être suivie, en outre, par les examens cliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certains marqueurs tumoraux. Tumeurs incisurales postérieures DONNÉES ANATOMIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure de la tente du cervelet ou du foramen ovale. L’espace incisural postérieur est complexe et les tumeurs de cette région sont essentiellement représentées par les méningiomes. De manière moins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attache durale et se développer alors à partir des cellules arachnoïdiennes du velum interpositum. Les autres tumeurs de la région rapportées dans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes ou dermoïdes. DONNÉES CLINIQUES Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques se rapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire. IMAGERIE (fig 21) L’IRM permet de préciser le point de départ dural de la lésion par une étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal en pondération T1 après injection de gadolinium. Le méningiome se 20 Kyste pinéal. Aspect typique d’un kyste arrondi en hyposignal en pondération T1, hy-persignal en pondération T2 sur l’écho court et long, hyposignal en fluid attenuated inver-sion recovery (FLAIR) respectant la lame tectale entre laquelle il persiste une bande de li-quide cérébrospinal (LCS) hyposignal. Après injection de gadolinium, il existe un rehaussement périphérique homogène. A. Coupe axiale en pondération T2 écho court. B. Coupe axiale en pondération T2 écho long. C. Coupe sagittale en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). D. Coupe axiale en pondération T1 après injection. *A *B développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale de manière unilatérale ou bilatérale vers l’avant. Il peut bourgeonner vers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau, s’étendre en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extension à la fois supérieure et inférieure. Parmi les diagnostics différentiels, deux autres types de lésions pseudotumorales peuvent être observés au niveau de l’incisure tentorielle : l’anévrisme de l’ampoule de Galien et le kyste arachnoïdien de la citerne de l’ampoule de Galien. Ces lésions présentent une sémiologie radiologique spécifique permettant de poser le diagnostic. CONDUITE À TENIR Le traitement des tumeurs de la région falcotentorielle est chirurgical permettant une résection complète. *A *B *D *C 21 Méningiome du bord libre de la tente du cervelet. Petite formation s’implantant sur le bord libre de la tente, se rehaussant intensément après injection. Coupe axiale et coronale en pondération T1 après injection de gadolinium (A et B). 13
  • 14. 31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic Conclusion Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont diverses. L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur car elle permet d’obtenir une analyse topographique particulièrement informative, une aide au diagnostic ; elle apporte parfois une caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, précise le trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques et en détermine la voie d’abord. Remerciements. – Professeur J. Clarisse, Professeur S. Blond, Docteur C. Delmaire. Références [1] Baledent O, Henry-Feugeas MC, Idy-Peretti I. Cerebrospi-nal fluid dynamics and relation with blood flow: a mag-netic resonance study with semiautomated cerebrospinal fluid segmentation. Invest Radiol 2001 ; 36 : 368-377 [2] Barboriak DP, Lee L, Provenzale JM. Serial MR imaging of pineal cysts: implications for natural history and follow-up. 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