Otospongiose

I. Introduction.
II. Rappel:
A. Embryologique "Capsule otique"
B. Anatomique "Région stapédovestibulaire"
C. Physiologique "Transmission de l'onde sonore"
III. Épidémiologie.
IV. Étiologies.
V. Physiopathologie.
VI. Anatomopathologie.
VII. Diagnostic positif:
A. Clinique TDD: "Forme classique de Lermoyez".
B. Examens complémentaires.
C. Formes cliniques.
VIII.Diagnostic différentiel.
IX. Évolution.
X. Traitement.
XI. Conclusion.

I. Introduction:
L’otospongiose ou l’otosclérose est une maladie caractérisée par une ostéodystrophie
de la capsule otique, responsable d'une ankylose stapédovestibulaire.
Plus fréquente dans la population caucasienne et à prédominance féminine. Deux
formes peuvent être distinguées: la forme familiale et la forme sporadique.
C’est une maladie multifactorielle survenant sur un terrain génétique mais d’autres
étiologies semblent importantes à prendre en compte, comme le virus de la rougeole
et les processus auto-immuns.
La tomodensitométrie, non obligatoire, reste indispensable pour le diagnostic
différentiel. En présence d’une surdité de transmission ou mixte, si la TDM est
évocatrice, il est légitime d’envisager un traitement chirurgical, en laissant au patient
une alternative avec l’appareillage qui s’avère très efficace, mais n’est pas non plus
sans contraintes.
Si la chirurgie est retenue, la platinotomie laser est sans doute actuellement la
méthode la moins agressive, mais les autres techniques classiques ont aussi fait la
preuve de leur efficacité et ne peuvent être rejetées.

II. Rappel:
A. Embryologique "Capsule otique":
La capsule otique, d'origine mésenchymateuse, subit une transformation
cartilagineuse lors de la 8ème semaine. La capsule cartilagineuse grandit jusqu’à la
16ème semaine où elle atteint la taille de celle de l’adulte, date à laquelle un
processus d’ossification apparaît qui se termine près du terme.
Des foyers cartilagineux persistent après la naissance, pouvant être le siège d’une
ossification secondaire pathologique.
Ces foyers siègent sur 7 régions: la fissula ante fenestram, la fissula post fenestram, la
couche enchondrale de la capsule otique, la fenêtre ronde, les canaux semi circulaires,
la suture pétrosquameuse, la base du processus styloïde.

B. Anatomique "Région stapédovestibulaire":
La région stapédovestibulaire est située au niveau de l'étage atrial
de la caisse du tympan, juste au dessous du linteau
neuromusculaire qui sépare l'attique de l'atrium, formé en avant
par le canal du muscle tenseur du tympan qui se termine en
arrière par le processus cochléiforme, et en arrière par la 2ème
portion du nerf facial.

Cette région est constituée essentiellement par:
1). La fossette vestibulaire: appartient à la paroi médiale de la caisse du tympan. Elle est
limitée:
- en haut, par la proéminence du canal facial contenant le nerf facial.
- en avant et en bas, par le promontoire. À l’extrémité antérieure de la fenêtre du vestibule se
situe la fissula ante fenestram.
- en arrière, par la pyramide à laquelle est reliée par le ponticulus.
- en dedans, par la rampe vestibulaire de l’organe spiral.
La fenêtre ovale est située au fond de cette fossette. elle a une forme elliptique, 3mm de
longueur et 1.5mm de hauteur, recouverte du côté de la caisse par le mucopérioste, et du côté
vestibulaire par l'endoste.
2). L'étrier (ou stapes): Le stapes est le seul osselet situé entièrement dans l’atrium de la caisse
du tympan, au niveau de la fossette vestibulaire. Il a une forme d’étrier de cavalerie avec une
tête s’articulant avec le processus lenticulaire de l’incus, deux branches et une base qui obture
la fenêtre ovale. La base (ou la platine) est séparée de la fenêtre vestibulaire par le ligament
annulaire dont la souplesse lui permet de se mouvoir dans la fenêtre et de transmettre ainsi les
variations de pression aux liquides endolabyrinthiques. Le muscle stapédien, innervé par le
nerf du muscle stapédien (branche de la 3ème portion du nerf facial intrapétreux), qui prend
naissance dans l’éminence pyramidale et se termine sur la tête du stapes.

C. Physiologique "Transmission de l'onde sonore":
L’onde sonore est orientée par le pavillon vers le conduit auditif externe (ce qui
permet une première amplification).
Elle fait vibrer la membrane tympanique qui transmet son énergie aux osselets
(marteau, enclume puis au stapes) en l’amplifiant de nouveau.
Pour l’amplification du stimulus pressionnel, sont importants :
- Les axes de rotation des osselets.
- Le rapport des surfaces tympan / platine qui est de 20.
Cette onde de pression ébranle les liquides de l’oreille interne et va déplacer la
membrane basilaire.
Le message pressionnel sera traduit en message électrochimique par les cellules
sensorielles de l'organe de Corti.

III. Épidémiologie:
A. Fréquence: il existe de fortes variations dans la fréquence de cette maladie en
fonction des origines ethniques et des critères diagnostiques.
B. Incidence: l’otospongiose histologique est 10 à 50 fois plus fréquente que
l’otospongiose clinique.
C. Age: 20 à 40 ans.
D. Sexe: prédominance féminine avec cliniquement un sex-ratio de 2.
E. Race: plus fréquent dans la race blanche (0.1-2%), rare dans la race noire, et
exceptionnelle dans la race jaune.
F. Bilatéralité: bilatérale dans 75 % des cas, mais en règle asymétrique.

IV. Étiologies:
L’otospongiose est une maladie multifactorielle survenant sur un terrain génétique.
L’épidémiologie permet de suspecter les principales hypothèses étiologiques:
A. Facteur génétique: le caractère familial de maladie est connu depuis longtemps et
son caractère héréditaire a été confirmé, sa transmission est autosomique dominante à
pénétrance incomplète et expressivité variable.
B. Facteur endocrinien:
1). Œstrogène: expliquant la prédominance féminine et les épisodes
d’aggravation lors des évènement de vie génitale et endocrinienne, les estrogènes ont
été empiriquement désignés responsables, notamment en raison des poussées
évolutives au décours d’une grossesse.
2). Parathormone: il y aurait une anomalie du récepteur de l'hormone
parathyroïdienne, entraînant des troubles de la réponse cellulaire expliquant les
anomalies de l’ostéosynthèse au niveau de la capsule otique.
C. Facteur infectieux: le virus de la rougeole est peut-être un cofacteur.
D. Facteur chimique: le fluor est un élément de protection contre la maladie.

V. Physiopathologie:
A. Surdité de transmission:
Liée à la fixation de la platine dans la fenêtre vestibulaire par un foyer otospongieux.
à un stade précoce le foyer perturbe les mouvements amples de l’étrier sans en
perturber les vibrations (absence de réflexe stapédien sans surdité de transmission),
ensuite, ce foyer entraîne un blocage direct de l’étrier (surdité de transmission).
Parfois il existe une altération des seuils en conduction osseuse liée à la diminution de
la participation de l’oreille moyenne et externe dans la transmission osseuse, cette
baisse de conduction osseuse est maximale entre 700 et 2000 Hz (appelée effet
Carhart).
B. Surdité de perception:
1). Hypothèse vasculaire: il existe des shunts veineux entre les foyers
otospongieux et les vaisseaux de la cochlée qui provoque une stase veineuse et une
hypoxie cochléaire.
2). Hypothèse toxique: libération de métabolites toxique dans la cochlée.
3). Hypothèse mécanique: les foyers otospongieux pourraient provoquer une
atteinte de la membrane basilaire et perturbant ainsi la micromécanique cochléaire.

VI. Anatomopathologie:
L’otospongiose est une dysplasie osseuse primitive limitée à l’os temporal humain et
atteignant la capsule otique.
A. Macroscopie:
1). Stade actif: le foyer otospongieux contient de tissu mou, spongieux,
immature, il apparaît friable et facilement hémorragique.
2). Stade inactif: contient des tissus scléreux, durs, peu hémorragiques.
B. Microscopie:
1). Stade actif: l’os normal est remplacé par du tissu osseux spongieux moins
dense et fortement vascularisé, avec élargissement des espaces périvasculaires.
2). Stade inactif: les ostéoblastes produisent un os comblant les espaces
périvasculaires, ce nouvel os a une structure lamellaire; dense et minéralisé.

VII. Diagnostic positif:
A. Clinique TDD: "Forme classique de Lermoyez"
1). Interrogatoire: âge; sexe; motif de consultation (surdité, acouphènes); chronologie
d’apparition des symptômes et leur évolution; retentissement social; antécédents
familiaux (otospongiose) et personnels (otologiques).
2). Signes fonctionnels:
a. Surdité: maître symptôme, hypoacousie acquise (se révélant le plus souvent entre
20 et 40 ans) et évolutive (avec possibles aggravations rapides à l'occasion d’une
grossesse). Elle est uni ou bilatérale mais volontiers asymétrique. Paradoxalement,
l’audition est améliorée dans le bruit (paracousie de Willis).
b. Acouphènes: fréquents, parfois constituent le motif principal de la consultation.
c. Vertige: relativement exceptionnel, il est le plus souvent fugace et positionnels et
peut être en rapport avec d’autres pathologies.

3). Signes physiques:
a. Otoscopie: membrane tympanique normale, absence de cérumen, hypo esthésie du
conduit auditif externe, rarement présence d’une tache rosée rétrotympanique du
quadrant postérosupérieur, correspondant à une hyperhémie du promontoire en
rapport avec un foyer otospongieux évolutif (signe de Schwartz).
b. Reste de l'examen ORL: confirme l’absence de signes vestibulaires et d’anomalies
morphologiques faciales ou de l’oreille externe.
c. Acoumétrie: dans la forme typique d’ankylose stapédovestibulaire, l’examen au
diapason objective:
- un test de Rinne négatif: surdité transmissionelle avec un écart de plus de 20 dB
entre les conductions aérienne et osseuse.
- un test de Weber latéralisé du côté le plus sourd.
- un test de Lewis négatif: la conduction osseuse est meilleure que la conduction
cartilagineuse.
- un test de Bonnier positif: perception des vibrations dans le côté sourd lorsque le
diapason est placé sur le poignet ou la rotule.
- un test de Bing négatif: pas d’augmentation de l’intensité perçue après occlusion du
conduit auditif externe ipsilatéral à la mastoïde sur laquelle le diapason est placé.

B. Examens complémentaires:
1). Audiométrie:
a. Audiométrie tonale liminaire:
Elle affirme la surdité transmissionnelle ou mixte, prédominant sur les graves au
début. Le Rinne audiométrique est ouvert. Le Weber est latéralisé vers le coté le plus
sourd. La courbe osseuse présente un scotome auditif caractéristique centré le plus
souvent sur 2000 Hz, il s’agit de l'encoche de Carhart.
L'otospongiose évolue en 4 stades audiomériques:
- stade 1: surdité transmissionnelle pure avec éventuellement une encoche de Carhart,
mais la courbe osseuse remonte sur les fréquences aiguës.
- stade 2: prélabyrinthisation, la courbe aérienne est abaissée de 40 dB, la courbe
osseuse ne se relève plus après 2000 Hz.
- stade 3: atteinte labyrinthique confirmée, la courbe aérienne chute sur les aiguës, la
courbe osseuse chute de 30 dB.
- stade 4: atrophie labyrinthique, déficit en conduction osseuse supérieur à 40 dB en
1000 Hz, la courbe s’infléchie rapidement aboutissant à une amputation des aigues
sur les 4000hz.

b. Audiométrie vocale:
Elle est corrélée à l’épreuve tonale. La reconnaissance des mots est inversement
proportionnelle au degré d’atteinte cochléaire. Elle évalue de manière objective la
gêne sociale et apporte un élément supplémentaire pour la décision thérapeutique.
c. Impédancemétrie:
Le tympanogramme est généralement normal en dehors d’une amplitude parfois
diminuée, témoignant d’une compliance abaissée dans les formes où l’ankylose est
disséminée.
Le réflexe stapédien est absent ce qui constitue un élément essentiel du diagnostic. on
peut mettre en évidence un effet on-off dans les formes débutantes, caractérisé par
une double déflexion négative apparaissant en début et en fin de stimulation sonore,
seul la déflexion négative finale est considérée comme pathologique, traduisant le
dégrippage brutal de la platine, partiellement ankylosée.

2). Imagerie (Tomodensitométrie):
a. Indications: Non obligatoire. mais justifiée en présence d’une surdité de perception
pure encadrée d’antécédents familiaux d’otospongiose, ou lorsqu'on soupçonne une
surdité congénitale ou une luxation ossiculaire traumatique.
b. But: Elle a 4 objectifs principaux:
- confirmer le diagnostic (qui reste clinique).
- dépister les variations anatomiques et les anomalies associées constituant des écueils
opératoires.
- évaluer le pronostic en fonction de la localisation des foyers otospongieux.
- rechercher une éventuelle association pathologique.
c. Technique: Scanner haute résolution des rochers, réalisé sur le plan horizontal,
épaisseur des coupes de 1 mm, coupes chevauchées de 0.5 mm de manière à obtenir 3
à 4 images sur la platine.

d. Résultat: Classification scannographique de Veillon:
- type 0: aspect normal, la platine normale a un aspect régulier et apparaît moins
dense que l’os labyrinthique environnant. Son épaisseur est de 0.5 mm
- type 1a: atteinte isolée de la platine, épaissie (supérieure à 0,6 mm) et hypodense.
- type 1b: hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm, sans extension à la
couche labyrinthique moyenne antérieure.
- type 2: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm, sans contact avec la lumière
cochléaire.
- type 3: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm, en contact avec la lumière
cochléaire.
- type 4a: hypodensités péricochléaires, dans la couche moyenne de la capsule
labyrinthique.
- type 4b: hypodensités labyrinthiques postérieures autour de la lumière des canaux
semi-circulaires ou du vestibule.

Épaississement platinaire antérieur (ﬂèche). Foyer
otospongieux de type Ia de la classiﬁcation de Veillon

Hypodensité préstapédienne de 2 mm (flèche noire) ; absence
de contact avec la lumière cochléaire (flèche blanche). Foyer
otospongieux de type II de la classification de Veillon

Hypodensité préstapédienne en contact avec la lumière
cochléaire (ﬂèche). Foyer otospongieux de type III selon Veillon

Hypodensités du labyrinthe antérieur: otospongiose
péricochléaire de type IVa selon Veillon

Hypodensités du labyrinthe postérieur, ici aux dépens des
canaux semi-circulaires: otospongiose de type IVb selon Veillon

C. Formes cliniques:
1). Selon l'âge:
a. Forme juvénile: représente 1 à 8,5 % des otospongioses. elle pose un problème
diagnostique avec les malformation congénitale (aplasie mineure), l’enquête familiale
peut être déterminant. la TDM est souvent très évolutive, elle pose le problème
d’indication thérapeutique. mais les modalités de prise en charge thérapeutique
rejoignent celles de l’otospongiose classique de l’adulte.
b. Forme du sujet âgé: peu évolutive, avec une superposition de la presbyacousie. qui
est difficile de distinguer de l’atteinte cochléaire.

2). Selon l'évolution:
a. Forme peu évolutive: sans participation cochléaire, début tardif après 40 ans d'âge.
b. Forme maligne: début précoce, évolution très rapide à la labyrinthisation, pouvant
être très invalidante.
c. Forme cochléaire pure: rare et de diagnostic difficile, ne peut être établi que sur des
critères précis: surdité de perception à début précoce et d’évolution progressive;
antécédents familiaux d'otospongiose; sensibilité aux épisodes endocriniens.
d. Forme très avancée ou "far-advanced otosclerosis": c'est l’évolution finale d’une
otospongiose étendue à une grande partie de la capsule otique. Surdité profonde, avec
des seuils audiométriques indétectables en conduction aérienne, parfois totale et
l’audiogramme est blanc. Le diagnostic repose sur des critères d’anamnèse
(antécédents familiaux ou personnels d’otospongiose) et sur l’imagerie (hypodensités
péricochléaires au scanner des rochers). La prise en charge comporte la chirurgie
stapédienne classique associée aux audioprothèses mais aussi l’implantation
cochléaire.

3). Formes particulières:
a. Forme au cours de la contracpetion: les doses supérieures à 30µg / jour d’estrogène
aggrave la perte de l’audition, la contraception orale ne doit pas être rejetée mais il
semble préférable de prescrire des pilules minidosées de l’ordre de 20 µg.
b. Forme au cours de la grossesse: aggravation de l’otospongiose dans 40-55 % des
cas, ce pondant il n'y a pas de rapport significatif entre la sévérité de l’évolution finale
et le nombre de grossesses.
c. Forme unilatérale: cliniquement elle est peu fréquente (3%). cependant, la forme
histologique est unilatérale dans 30% des cas.

VIII. Diagnostic différentiel:
se fait avec les autres surdités de transmission à tympan fermé:
A. Tympan normal:
1). Autres ankyloses stapédovestibulaires:
a. Maladie de Lobstein (ou ostéogenèse imparfaite): Héréditaire, caractérisé par une fragilité osseuse, des
sclérotiques bleues et une hyperlaxité ligamentaire, les symptômes principaux de la maladie sont des
déformations et fractures osseuses.
b. Maladie de Paget: les lésions touchent l’os temporal et le crâne, peut toucher aussi le marteau et
l’enclume, entraînent l’épaississement des osselets.
2). Disjonction ossiculaire: Elle doit être systématiquement suspectée lorsque persiste une surdité de
transmission à distance d’un traumatisme crânien ou d’une intervention chirurgicale otologique.
l'impédancemétrie une hypercompliance du système tympano-ossiculaire. diagnostic confirmé par TDM et
exploration chirurgicale de la caisse du tympan.
3). Syndrome du marteau fixé: Tableau clinique similaire sans prédominance de sexe. diagnostic corrigé
par l’exploration chirurgicale de la caisse du
tympan.
4). Aplasie mineure: Association d’une atteinte de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. surdité
ancienne non évolutive, peut être associée à des anomalies dysmorphiques de la face et du pavillon,
diagnostic par la TDM (anomalie des parois de la caisse ou le plus souvent malformation de la chaîne
ossiculaire).
B. Tympan pathologique: myringite aiguë et chronique; OMA; OSM; otite chronique séquellaire
(atélectasique, adhésive, tympanosclérose); traumatisme du rocher; tumeurs du rocher; malformations
congénitales.

IX. Évolution:
La progression de la surdité est lente, le plus souvent irrégulière avec des périodes
prolongées de stabilisation, elle peut subir l’influence des facteurs aggravant
(grossesse). L’évolution terminale peut être un état subcophotique.

X. Traitement:
A. Buts:
- Rétablir une bonne transmission de l’onde sonore en enlevant le bloc otospongieux.
- Éviter l’aggravation progressive vers la surdité mixte.
- Réduire les acouphènes.
- Assurer une vie socioprofessionnelle acceptable.

B. Moyens:
1). Médicaux: Aucun médicament n’a de rôle curatif. Le but est de ralentir
l’évolution.
a. Fluorure de sodium: pour freiner l’évolution de la maladie (diminue la résorption
osseuse et augmente l’absorption intestinale de calcium, action anti-enzymatique).
b. Diphosphanate: cible directement les ostéoclastes en diminuant le nombre de
mitoses et en accélérant leur mort cellulaire.
c. Calcitonine: inhibe la résorption osseuse due aux ostéoclastes et favorise la
reconstruction d’un os normal par des ostéoblastes.
2). Prothétiques: l’appareillage auditif est un moyen palliatif, mais souvent très
efficace.

3). Chirurgicaux:
a. Platinotomie calibrée (avec interposition d’une prothèse Téflon®):
- 2 voies d’abord possibles:
- voie du conduit ou transméatale (voie de Rosen): souvent utilisée en cas
d'anesthésie locale.
- voie endaurale a minima (voie de Shambaugh): plus simple et libère les
deux mains de l'opérateur.
- Incision du conduit auditif externe et décollement du lambeau tympano méatal;
- Exploration de la cavité de l'ankylose stapédovestibulaire (Classification
chirurgicale de Portmann);
- Mesure du piston;
- Platinotomie (avec des microperforateurs, fraise diamantée, Laser CO2);
- Désarticulation de l’incus et résection de la superstructure du stapès;
- Mise en place du piston;
- Remise en place du lambeau et pansement.

b. Platinectomie partielle ou totale (avec interposition veineuse ou d’aponévrose
temporale):
- Exposition de la région stapédienne;
- Réalisation d'un "trou de sécurité platinaire";
- Ablation de la superstructure du stapès;
- Séparation de la platine en 2 parties à partir du trou de sécurité;
- Couverture des berges de la fenêtre ovale par un fragment veineux ou d’aponévrose
temporale séché taillé aux dimensions de cette fenêtre;
- Mise en place du piston (sa boucle est ensuite sertie sur l’apophyse longue de
l’enclume).

C. Indications:
1). Chirurgie:
Le traitement de l’otospongiose est avant tout chirurgical sauf contre indication:
oreille unique; infections otologiques à répétition; antécédents de complications
postopératoires graves sur l'oreille controlatérale, antécédents de surdité brusque;
pathologie médicale ou psychiatrique contre indiquant une intervention.
Une forte labyrinthisation ne constitue pas une contre indication formelle.
L’intervention est justifiée pour les surdités supérieures à 30 dB avec une audiométrie
vocale concordante.
Choisir l’oreille la plus sourde et/ou la moins facile à appareiller.
L’intervention sur l’oreille controlatérale n’est réalisée qu’après succès durable sur la
première oreille et il faut respecter un délai minimum de 6 mois.
La platinectomie totale est indiquée en cas de fracture platinaire lors de la
platinotomie et pour traiter une fistule périlymphatique post-traumatique.

2). Adaptation audioprothétique: indiquée en cas de:
- Contre indication chirurgicale.
- Refus de la chirurgie par le patient.
- Accompagnement de l’oreille opérée.
3). Traitement médicamenteux: garde une place, sans preuve formelles d’efficacité,
dans la forme cochléaire évolutive.

XI. Conclusion:
L’otospongiose est une maladie qui touche surtout la femme, avec un contexte
familiale, aggravation lors des épisodes de la vie génitale. Le diagnostic est souvent
facile. La prise en charge a connu une véritable révolution avec la technique de
platinotomie et interposition d’un piston. L’excellence et la constance des résultats
fonctionnels de cette technique ont modifié le mode de présentation de
l’otospongiose.

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