1. Duplications coliques
A Haouimi
D Ouslimane
R Berair
33-015-A-35
R é s u m é. – Les duplications coliques sont des malformations congénitales rares
pouvant toucher n’importe quel segment du côlon. Leur embryopathogénie reste mal
élucidée. Les formes kystiques sont beaucoup plus fréquentes que les formes
tubulaires, elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière colique.
La symptomatologie clinique est souvent non spécifique, elle dépend de la forme
anatomique ainsi que de la localisation. L’association à d’autres malformations
urogénitales, vertébromédullaires et/ou digestives, est fréquente.
L’imagerie médicale permet de plus en plus souvent d’évoquer le diagnostic.
L’analyse, particulièrement échographique, de la paroi d’une masse kystique intra-abdominale
est un élément important d’orientation.
Toute duplication colique diagnostiquée doit être opérée pour éviter une évolution
naturelle souvent grevée de complications mettant en jeu le pronostic vital. L’étude
histologique de la pièce opératoire permet la certitude diagnostique.
© 1999, Elsevier, Paris.
Introduction
Les duplications du tube digestif sont des malformations congénitales
rares, mais potentiellement dangereuses ; celles du côlon et du rectum
sont les moins fréquentes.
L’origine embryologique est encore mal élucidée.
La difficulté diagnostique est en rapport avec le type kystique ou
tubulaire, communicant ou non avec la lumière intestinale, ainsi que la
localisation. Suspecté ou évoqué par un examen ultrasonographique
anténatal, ou plus souvent encore suite à une symptomatologie variable
apparaissant chez le nourrisson ou dans la première enfance, le
diagnostic n’est souvent établi qu’après l’étude anatomopathologique de
la pièce de résection opératoire.
L’association à d’autres malformations urogénitales, digestives ou
vertébromédullaires, nécessite une étude multisystémique dont le pivot
reste l’imagerie.
Embryologie
De nombreuses théories ont tenté d’expliquer l’origine embryologique
des duplications coliques. Les unes mettent en cause une occlusion
vasculaire intra-utérine [7], les autres une recanalisation aberrante du
tube digestif [2] ou un diverticule foetal [9]. Toutes ces théories sont à
présent abandonnées.
Ammar Haouimi : Consultant and head of radiology department.
Djamal Ouslimane : Consultant pediatric surgeon.
Rabih Berair : Consultant pediatrician.
Ohud hospital PO Box 2365 Medina, Kingdom of Saudi Arabia.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Haouimi A, Ouslimane D et
Berair R. Duplications coliques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic
– Appareil digestif, 33-015-A-35, 1999, 4 p.
Actuellement, sont retenues celles qui s’appuient sur une anomalie
chordale à type de dédoublement secondaire à une adhérence entre
chorde et entoblaste ou entre entoblaste et ectoblaste, empêchant la
fusion des deux ébauches cartilagineuses vertébrales latérales et
entraînant, selon son importance et le stade de survenue, des
malformations rachidiennes associées [16, 20, 23].
Anatomie pathologique
Formes anatomiques
Les duplications coliques sont plus souvent kystiques (95 %) que
tubulaires (5 %) [16, 23] ; elles peuvent être communicantes ou non avec
la lumière intestinale. Exceptionnellement, la duplication est totalement
extra-intestinale et alors intra- ou extramésentérique, le plus souvent elle
est juxta-intestinale et, selon ses rapports avec le tube digestif, elle est
sous-séreuse, intramusculaire ou sous-muqueuse.
Formes kystiques
Beaucoup plus fréquentes, souvent non communicantes avec la lumière
intestinale, elles augmentent de volume avec l’accumulation de
sécrétion muqueuse faite de liquide clair, séreux ou coloré, pouvant être
hémorragique ou noirâtre en cas d’hétérotopie muqueuse gastrique
(fig 1).
L’hyperpression intrakystique entraîne un amincissement de la paroi
pouvant aboutir à une perforation intradigestive ou en péritoine libre
[16, 18]. La perforation peut également être secondaire à une ulcération sur
muqueuse gastrique hétérotopique [18].
L’augmentation de volume de la malformation est responsable de
phénomènes compressifs sur les vaisseaux mésentériques et les organes
de voisinages, ainsi que de phénomènes inflammatoires entraînant des
adhérences locorégionales.
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 33-015-A-35

2. 33-015-A-35 DUPLICATIONS COLIQUES Radiodiagnostic
Formes tubulaires
Beaucoup moins fréquentes, elles peuvent se présenter comme un
véritable dédoublement du côlon, duplications « en canon de fusil » [16],
ou présenter un pédicule plus ou moins long. Ces formes sont souvent
communicantes et restent longtemps asymptomatiques si la
communication est distale ou double [5, 18, 23].
Vascularisation
Siégeant sur le bord mésentérique, une vascularisation commune aborde
la malformation avant le segment colique adjacent [10, 12, 16, 18]. Ceci a des
implications thérapeutiques importantes. Rarement, la vascularisation
est propre à la duplication, facilitant l’exérèse [5].
Histologie
Telles que définies par Gross, les duplications digestives possèdent une
muqueuse faite de deux couches musculaires lisses et une muqueuse de
type digestif (fig 2) [5, 8, 12, 16]. Cette muqueuse peut être celle du segment
dupliqué ou, dans 25 à 30 % des cas, hétérotopique et, le plus souvent,
gastrique [15, 16, 17, 19]. Parfois, la muqueuse est difficile à reconnaître parce
que laminée par l’hyperpression et remaniée par l’inflammation.
Localisations
Les duplications coliques peuvent siéger n’importe où sur le côlon, elles
peuvent être multiples [8, 16].
Certaines formes particulières doivent être distinguées : duplications
cæcoappendiculaires [6, 11, 16, 17] et colorectales [5, 6, 16, 23]. Ces dernières
peuvent s’extérioriser au niveau du périnée par une fistule ou un second
anus ; elles sont souvent associées à des duplications ou malformations
urogénitales et à des anomalies vertébromédullaires [4, 5, 6, 11, 13, 16, 23]. Les
autres anomalies rencontrées sont surtout digestives, telles que l’atrésie
intestinale, le diverticule de Meckel [5, 16].
Aspects cliniques
Les duplications digestives représentent 0,1 à 0,3 % de l’ensemble des
malformations [8, 16, 23], celles du côlon, les plus rares, représentant 7 %
de l’ensemble des duplications digestives [18]. Malformations de la
première enfance, les duplications coliques sont souvent découvertes
avant l’âge de 2 ans ; elles sont rares après l’âge de 3 ans [4, 16, 18], sans
prédominance de sexe. En dehors des formes découvertes lors d’un
examen systématique pour une autre affection, ou dans le cadre d’un
bilan d’une malformation avec laquelle elle peut s’associer, la
duplication colique peut se présenter schématiquement sous deux
formes.
– Formes chroniques : les symptômes essentiels sont la constipation
chronique, les phénomènes subocclusifs, les vomissements répétés, les
douleurs abdominales ; parfois l’anémie et/ou le retard staturopondéral.
Ailleurs, le seul signe d’appel est la masse abdominale.
– Formes aiguës : représentées essentiellement par la douleur
abdominale aiguë, un tableau d’occlusion intestinale aiguë ou
d’invagination, hémorragie digestive ou péritonite aiguë par perforation.
Imagerie
Les examens complémentaires permettent seulement d’évoquer le
diagnostic devant des signes souvent peu spécifiques ou indirects.
Formes kystiques non communicantes
Abdomen sans préparation
Il peut mettre en évidence une masse de densité hydrique homogène,
avec refoulement des structures digestives adjacentes (fig 3) ou parfois
des signes d’occlusion [23]. Un cas de calcification pariétale colique a été
rapporté [21].
Échographie
Elle montre une formation kystique anéchogène, avec renforcement
postérieur en cas de contenu liquidien, ou une masse échogène avec
renforcement postérieur en cas de contenu mucoïde ou d’hémorragie
(fig 4). Un liseré interne échogène (muqueux) séparé d’une limite
externe hyperéchogène par un autre liseré hypoéchogène (couche
musculaire) (fig 5) serait un aspect très évocateur du diagnostic de
duplication kystique « muscular rim sign » ; ceci le différencie du reste
des masses kystiques intra-abdominales de l’enfant telles que kystes du
mésentère et de l’épiploon, kystes de l’ovaire, diverticule de Meckel
kystique, kyste omphalomésentérique ou kyste de l’ouraque [1, 5].
L’examen échographique doit être complété par une étude systématique
1 Vue macroscopique
de la pièce opératoire
(section longitudinale)
montrant une compres-sion
de la lumière colique
par une masse kystique
dont la muqueuse est le
siège de nécrose.
2 Vue microscopique de la paroi kystique. La muqueuse de type colique et la
sous-muqueuse sont le siège d’oedème et de phénomènes inflammatoires ; on note
la présence de deux couches musculaires interne et externe.
3 Fillette de 2 ans pré-sentant
une distension
abdominale progressive,
constipation et douleurs
abdominales, évoluant de-puis
6 mois. Tomodensito-métrie
: mode radio de
face,massede densité hy-drique,
homogène occu-pant
l’hypocondre et le
flanc gauches avec refou-lement
des structures di-gestives
adjacentes etmé-dialisation
de l’uretère
gauche.
page 2

3. Radiodiagnostic DUPLICATIONS COLIQUES 33-015-A-35
de l’appareil urogénital, à la recherche d’une malformation congénitale
associée, habituellement fréquente dans les formes kystiques [5, 14]. Le
diagnostic anténatal des duplications coliques paraît possible pour les
formes kystiques non communicantes, grâce à la mise en évidence, lors
d’un examen échographique, d’une formation transsonique avec
renforcement postérieur. S’il est facile d’éliminer une dilatation des
voies urinaires supérieures, il paraît beaucoup plus difficile, voire
impossible, d’éliminer l’hypothèse d’un kyste ovarien ou mésentérique,
ou d’un diverticule de Meckel kystique.
Transit baryté
Il montre une empreinte extrinsèque sur le segment colique adjacent
avec refoulement des anses digestives, parfois un arrêt complet de la
progression de la colonne barytée (fig 6).
La duplication kystique n’est presque jamais opacifiée ; quand elle l’est,
elle est toujours secondaire à une perforation inflammatoire avec
ulcération et hémorragie [5, 18].
Examen tomodensitométrique (TDM)
Il montre une formation kystique, de taille variable, avec réhaussement
de la paroi après injection intraveineuse de produit de contraste,
contiguë à un segment d’intestin normal (fig 7) [5] . La présence
d’hémorragie intrakystique peut réaliser l’aspect d’une masse tissulaire
ou d’une tumeur nécrosée [3]. La localisation de la duplication par
rapport au tube digestif et l’absence de contact avec les autres organes
abdominaux sont des éléments importants du diagnostic différentiel
avec les autres formations kystiques intra-abdominales. La TDM peut
également être utile dans la surveillance évolutive, en détectant
d’éventuels signes de dégénérescence : apparition de zones denses ou
épaississement pariétal [3].
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Elle paraît très utile dans le diagnostic différentiel des formes
colorectales avec les masses présacrées rétrorectales, telles que le
neuroblastome, le tératome kystique ou la méningocèle présacrée
antérieure [5].
Scintigraphie au pertechnétate 99mTc
Elle permet le repérage de la muqueuse hétérotopique gastrique au sein
de la duplication en montrant des zones d’hyperfixation [3, 5, 17].
4 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale passant par
l’hypocondre gauche) : volumineuse formation kystique, partiellement cloisonnée, à
contours lobulés et à contenu échogène avec renforcement postérieur.
5 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale postérieure pas-sant
par la fosse lombaire gauche) : formation kystique dont la paroi est faite de trois
couches : interne et externe échogènes et médiane hypoéchogène « muscular rim
sign » (flèches).
6 Même patiente. Lavement baryté montrant une compression extrinsèque mar-quée
sur le côlon descendant, empêchant l’opacification du segment colique d’amont.
7 Même patiente. Examen tomodensitométrique avec contraste : masse de den-sité
liquidienne, partiellement cloisonnée, à contours lobulés avec rehaussement de
sa paroi après injection de produit de contraste.
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4. 33-015-A-35 DUPLICATIONS COLIQUES Radiodiagnostic
Formes tubulaires communicantes
Le diagnostic repose sur l’opacification des deux côlons [5].
Quand la duplication communique par son bout proximal avec un bout
distal borgne, elle se présente comme une masse contenant de l’air et
des stercolithes sur le cliché d’abdomen sans préparation. Elle est le plus
souvent opacifiée sur les clichés tardifs du transit du grêle.
Dans les formes communiquant par les deux bouts ou le bout distal, le
diagnostic est très difficile et la duplication habituellement méconnue.
L’existence d’un second anus ou d’une fistule nécessite l’opacification
des deux côlons par deux contrastes de densité différente.
Dans les formes tubulaires isolées, les examens s’attachent à éliminer
une cause beaucoup plus fréquente, la maladie de Hirschsprung, par un
lavement opaque, la recherche du réflexe anal inhibiteur, une biopsie
rectale [16].
Traitement
Lésion bénigne pouvant se compliquer et mettre en jeu le pronostic vital,
une duplication colique diagnostiquée doit être opérée. Le diagnostic
préopératoire, bien que de plus en plus souvent évoqué grâce au
développement des techniques d’imagerie médicale, reste rarement
posé ; l’exploration peropératoire bien conduite est alors nécessaire
avant de recourir à des gestes définitifs. La technique chirurgicale est
tributaire des caractères anatomiques de la malformation, en particulier
sa vascularisation.
Si la vascularisation de la duplication permet rarement l’énucléation de
celle-ci [16, 18], le plus souvent, l’exérèse complète nécessite une résection
du segment colique adjacent en raison de la vascularisation commune
(fig 8) [10, 12, 16, 17, 18].
L’exérèse subtotale, avec excision ou destruction de la muqueuse
restante de la duplication [10, 12, 16, 18], est préférable s’il y a des risques liés
à la topographie.
L’anastomose côlon-duplication et la mucosectomie par stripping sont
utilisées dans les formes tubulaires longues, pour éviter une résection
colique trop importante [10, 16, 22].
La meilleure technique reste celle qui supprime la malformation en
laissant en place un côlon sain, bien vascularisé.
Les résultats du traitement des duplications coliques sont le plus souvent
bons, mises à part les formes colorectales associées aux malformations
urinaires et/ou vertébromédullaires dont les résultats sont décevants [6].
Les complications augmentent la mortalité et rendent la chirurgie
difficile.
•
• •
La duplication est une affection rare qui, malgré sa bénignité, a
souvent une évolution naturelle grevée de complications pouvant
mettre en jeu le pronostic vital.
Cette malformation doit être discutée devant toute formation
kystique intra-abdominale de découverte anté- ou postnatale.
L’analyse échographique de la paroi kystique est un élément
important d’orientation. Connaître les duplications digestives en
général et coliques en particulier, c’est avant tout éviter d’omettre
le diagnostic et, par conséquent, réduire la morbidité et la
mortalité de cette affection.
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8 Vue opératoire de la
duplication kystique avec
le segment colique adja-cent
; la malformation est
libérée de ses adhéren-ces.
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