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Paragangliome tympanique, à propos d’un cas
Romdhane N, Chiboub D, Cherif MS, Ouerghi A, Hariga I, Ben Gamra O, Chammakhi C, Mbarek C
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Habib Thameur de Tunis (a)
Service de Radiologie de l’hopital Habib Thameur de Tunis (b)
OBSERVATION :
- femme âgée de 39 ans
- Motif de consultation: hypoacousie droite d’aggravation progressive + acouphènes
pulsatiles, pas de vertiges, pas de flush
- Durée d’évolution: 3 ans.
- Examen clinique:
- ESM: tympan complet bombé, congestif hypervascularisé en postérieur
- Acoumétrie: weber latéralisé à droite; Audiométrie: fig 1
- TDM des rochers (fig 2): - comblement antro-attico-mastoidien
- prise de contraste intense < 1cm rétro-tympanique.
- IRM des rochers (fig 3): - paragangliome tympano-jugulaire = 3cm
- stade A2 de la classification de Fisch et Mattox
- Echographie cervicale et abdominale: normales
- bilan biologique: normal
- traitement chirurgical: voie d’abord rétro-auriculaire
 formation tumorale vasculaire retro-tympanique
 pas de lyse ossiculaire
 antro-mastoidectomie + exérèse complète de la tumeur
- Anapathologie définitive: paragangliome tympanique
- Suites opératoires: vertiges  traitement médical,
disparition des acouphènes
- Evolution: disparition des vertiges
amélioration de la surdité (Fig 4: audiométrie)
- Suivi: recul de 4 ans, pas de récidive.
INTRODUCTION: Le paragangliome tympanique est la seconde tumeur la plus fréquente de l’os temporal après le neurinome. Le plus souvent bénin mais
non dénué d’une agressivité locale. Son évolution est lente et son diagnostic est clinico-radiologique.
DISCUSSION:
- Origine: promontoire, nerf de Jacobson / Arnold (paires crâniennes IX
et X), artère pharyngée ascendante.
- 2 types: tympanique / jugulaire
- Corpuscule carotidien > glomus vagal > tympanique (18 – 36%) >
glomus jugulaire [2,4]
- 5% malins [2,4]
- 2 pics de fréquence: 40 ans et 60 ans[1,3,4], 60-80% femmes [1]
- Formes familiales et bilatérales beaucoup moins fréquentes
- Signes fonctionnel: 80% acouphènes pulsatiles
81% hypoacousie
15-25% vertiges [1,3,4]
(-) atteinte des paires crâniennes
- ESM: masse rétro-tympanique framboisée
tumeur polypoide du CAE saignante au contact
- Audiométrie:  normale (tympaniques pures)
 ST
 SM (extension labyrinthique)  cophose [1,3]
- Bilan biologique endocrinien: présence de signes physiques
catécholaminergiques (tachycardie, sueurs, céphalées) [1,4]
CONCLUSION:
- Diagnostic: acouphène pulsatile ++, tardif du lenteur de son
- Evolution lente + tolérance des symptômes: diagnostic tardif.
- Traitement curatif: chirurgical, peu de complications post-opératoires
- Taux de récidive quasi-nul à long terme. Références:
Paragangliomes tympaniques, Analyse d’une série de neuf cas, S. Laurent, Th. Mom, Ph. Thiéblot, J.-L. Kemeny, J. Gabrillargues, L. Gilain, Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2005; 122, 2, 76-83 [1]
Paragangliome tympanique : apport de l’imagerie à propos d’un cas, M. Atmane, A. El Kharras, H. Boumedin, M. Mahi, S. Chaouir, M. Jidal, M. Benameur, D. Bassou [2]
Long term surgical and hearing outcomes in the management of tympanomastoid paragangliomas, U. Patnaik, MS, DNB, S.C. Prasad, and al, American journal of laryngology- head and neck medecine and surgery (2015)
382-389 [3]
- TDM + IRM des rochers: confirmation diagnostic
classification modifiée de Fisch et
Mattox  conduite thérapeutique
- Chirurgie = curatif:
 voie d’abord transméatale / rétro-auriculaire
 +/- antro-mastoidectomie
- Complications post-opératoires:
 paralysie faciale transitoire
 vertiges transitoires
 aggravation de la surdité
- Récidive à long terme: 0,7% [3]
- Radiothérapie: - tumeurs inopérables
- biltatérales
- résection chirurgicale incomplète
- récidive
- âgé + contres indications à la chirurgie [1,3,4]
Fig 1: Audiométrie tonale montrant à droite une ST à 60dB avec un Rinne 35dB
Fig 2: TDM des rochers en coupes axiales (en haut) et coronales (en bas)
Fig 3: IRM coupes axiales: hyposignal T1 (gauche) et hypersignal T2 (droite)
Fig 4: Audiométrie tonale post-opératoire

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  • 1. Paragangliome tympanique, à propos d’un cas Romdhane N, Chiboub D, Cherif MS, Ouerghi A, Hariga I, Ben Gamra O, Chammakhi C, Mbarek C Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale de l’hôpital Habib Thameur de Tunis (a) Service de Radiologie de l’hopital Habib Thameur de Tunis (b) OBSERVATION : - femme âgée de 39 ans - Motif de consultation: hypoacousie droite d’aggravation progressive + acouphènes pulsatiles, pas de vertiges, pas de flush - Durée d’évolution: 3 ans. - Examen clinique: - ESM: tympan complet bombé, congestif hypervascularisé en postérieur - Acoumétrie: weber latéralisé à droite; Audiométrie: fig 1 - TDM des rochers (fig 2): - comblement antro-attico-mastoidien - prise de contraste intense < 1cm rétro-tympanique. - IRM des rochers (fig 3): - paragangliome tympano-jugulaire = 3cm - stade A2 de la classification de Fisch et Mattox - Echographie cervicale et abdominale: normales - bilan biologique: normal - traitement chirurgical: voie d’abord rétro-auriculaire  formation tumorale vasculaire retro-tympanique  pas de lyse ossiculaire  antro-mastoidectomie + exérèse complète de la tumeur - Anapathologie définitive: paragangliome tympanique - Suites opératoires: vertiges  traitement médical, disparition des acouphènes - Evolution: disparition des vertiges amélioration de la surdité (Fig 4: audiométrie) - Suivi: recul de 4 ans, pas de récidive. INTRODUCTION: Le paragangliome tympanique est la seconde tumeur la plus fréquente de l’os temporal après le neurinome. Le plus souvent bénin mais non dénué d’une agressivité locale. Son évolution est lente et son diagnostic est clinico-radiologique. DISCUSSION: - Origine: promontoire, nerf de Jacobson / Arnold (paires crâniennes IX et X), artère pharyngée ascendante. - 2 types: tympanique / jugulaire - Corpuscule carotidien > glomus vagal > tympanique (18 – 36%) > glomus jugulaire [2,4] - 5% malins [2,4] - 2 pics de fréquence: 40 ans et 60 ans[1,3,4], 60-80% femmes [1] - Formes familiales et bilatérales beaucoup moins fréquentes - Signes fonctionnel: 80% acouphènes pulsatiles 81% hypoacousie 15-25% vertiges [1,3,4] (-) atteinte des paires crâniennes - ESM: masse rétro-tympanique framboisée tumeur polypoide du CAE saignante au contact - Audiométrie:  normale (tympaniques pures)  ST  SM (extension labyrinthique)  cophose [1,3] - Bilan biologique endocrinien: présence de signes physiques catécholaminergiques (tachycardie, sueurs, céphalées) [1,4] CONCLUSION: - Diagnostic: acouphène pulsatile ++, tardif du lenteur de son - Evolution lente + tolérance des symptômes: diagnostic tardif. - Traitement curatif: chirurgical, peu de complications post-opératoires - Taux de récidive quasi-nul à long terme. Références: Paragangliomes tympaniques, Analyse d’une série de neuf cas, S. Laurent, Th. Mom, Ph. Thiéblot, J.-L. Kemeny, J. Gabrillargues, L. Gilain, Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2005; 122, 2, 76-83 [1] Paragangliome tympanique : apport de l’imagerie à propos d’un cas, M. Atmane, A. El Kharras, H. Boumedin, M. Mahi, S. Chaouir, M. Jidal, M. Benameur, D. Bassou [2] Long term surgical and hearing outcomes in the management of tympanomastoid paragangliomas, U. Patnaik, MS, DNB, S.C. Prasad, and al, American journal of laryngology- head and neck medecine and surgery (2015) 382-389 [3] - TDM + IRM des rochers: confirmation diagnostic classification modifiée de Fisch et Mattox  conduite thérapeutique - Chirurgie = curatif:  voie d’abord transméatale / rétro-auriculaire  +/- antro-mastoidectomie - Complications post-opératoires:  paralysie faciale transitoire  vertiges transitoires  aggravation de la surdité - Récidive à long terme: 0,7% [3] - Radiothérapie: - tumeurs inopérables - biltatérales - résection chirurgicale incomplète - récidive - âgé + contres indications à la chirurgie [1,3,4] Fig 1: Audiométrie tonale montrant à droite une ST à 60dB avec un Rinne 35dB Fig 2: TDM des rochers en coupes axiales (en haut) et coronales (en bas) Fig 3: IRM coupes axiales: hyposignal T1 (gauche) et hypersignal T2 (droite) Fig 4: Audiométrie tonale post-opératoire