Le rétinoblastome est une tumeur maligne rétinienne, qui peut être unilatérale ou bilatérale; elle est d'origine génétique, le bon pronostic dépend de la rapidité de diagnostic et sa prise en charge est pluridisciplinaire.
Le rétinoblastome est une tumeur maligne rétinienne, qui peut être unilatérale ou bilatérale; elle est d'origine génétique, le bon pronostic dépend de la rapidité de diagnostic et sa prise en charge est pluridisciplinaire.
1. LES TUMEURS MALIGNES RARES DE LA LANGUE:
À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS
GHAMMEMM(A), SAYADIH(A), CHOUCHENEL(A), BELLAKHDHERM(A), MEHERZIA(A), KERMANIW(A), BEN SAYEDN(B), REGAYAH(B), ABDELKEFI M(A)
(A) SERVICE ORL CCF CHU FARHAT HACHED SOUSSE (B) SERVICE HÉMATOLOGIE CHU FARHAT HACHED SOUSSE
Fig.1b: fixation diffuse et intense de
CD 20 au niveau des cellules
tumorales
Fig.2a: TDM cervicale en coupe axiale:
processus de 22 mm de grand axe au
niveau de la base de la langue
Fig.2b: TDM cervicale injecté en coupe
axiale: processus de la base de langue se
rehausssant après injection du produit
de contrast
Fig.3: IRM de la langue en coupe
axiale montrant un processus
tumoral de la base de la langue
comblant partiellement la
lumière oropharyngée en discret
hypersignal T2
Fig.1a: examen histologique du
processus tumoral montrant une
infiltration lymphomateuse diffuse de
la base de la langue
P 22
Introduction:
Les cancers de la langue constituent une des tumeurs les plus fréquentes des voies aérodigestives supérieures. Le carcinome épidermoïde
est le type histologique le plus fréquent et représente plus que 90% des cas.
but : présenter les spécificités épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des tumeurs malignes rares de la langue.
Observation n°1 :
Patient âgé de 77 ans
ATCDs personnels: RAS
motif de consultation: Odynophagie
Examen physique: une lésion bourgeonnante de 2 cm de diamètre de la base
de la langue atteignant la loge amygdalienne droite et une adénopathie
jugulo-carotidienne droite de 3cm
biopsie: lymphome non hodjkinien à grande cellules type B (fig.1)
TDM cervico-thoraco-abdominale: un processus bourgeonnant de la base de
la langue de 20 mm, un nodule pulmonaire apical droit de 6 mm, un nodule
apical gauche calcifié de 5 mm et une petite adénopathie latéro-trachéale de
8 mm (fig. 2)
biopsie ostéo-médullaire: négative
Stade: IVB
Traitement: 3 cures de chimiothérapie (Epirubicin, cyclophosphamide,
vincristine et prednisone)
Evolution: bonne, absence de récidive
Recul: 6 ans
Observation 2:
Patiente âgée de 56 ans.
ATCDs: RAS
Motif de consultation: dysphagie
examen physique: volumineuse tuméfaction bien limitée de la langue à base
d’implantation large ne saignant pas au contact non douloureuse à la
palpation.
biopsie de la tumeur): fibrosarcome de la langue.
L’IRM de la langue: un processus bourgeonnant de la base de la langue avec
coulées d’adénopathies jugulo-carotidiennes bilatérales (fig.3)
Bilan d’extension: sans anomalies.
Devant l’absence de tuméfaction palpable au niveau de la base de la langue
qui avait un aspect souple et mobile en post-opératoire et l’apparition d’une
adénopathie jugulo-carotidienne haute gauche de 3 cm, la décision était de
réaliser un curage radical homolatéral et de compléter par une
radiothérapie post-opératoire.
Evolution: bonne, absence de récidive.
Recul: 14 ans
discussion:
La forme histologique la plus fréquent des cancers de la langue est le carcinome
epidermoide constituant plus de 90% des cas. D’autres types histologiques
beaucoup moins fréquents se voir notamment le lymphome et le fibrosarcome.
*LE LYMPHOME NON HODJKINIEN: exceptionnel. jusqu’à 2014, uniquement 12
cas ont été rapportés dans la littérature. La présentation clinique peut mimer
les tumeurs bénignes de la langues ce qui peut retarder le diagnostic positif. la
forme histologique la plus fréquente est celle d’un lymphome B à grandes
cellules.La rareté des cas rapportées dans la littérature fait qu’il existe très peu
de données concernant le traitement, cependant, à l’instar des autres
lymphomes de la tète et du cou, le lymphome non hodjkinien de la langue
parait être chimio-radio-sensible. La survie à 5 serait entre 47% et 65%.
*LE FIBROSARCOME: est une tumeur mésenchymateuse rare. Il existe deux
formes: infantile et celle de l’adulte. Sa localisation au niveau de la langue est
extrêmement rare. Peu de données de la littérature existent concernant cette
entité. La plupart des cas rapportés au niveau de la langue de l’adulte étaient
radio-induits. Le pronostic est fonction de la rapidité de la prise en charge. Le
traitement repose sur la chirurgie plus ou moins associée à la radiothérapie.
Conclusion:
Le lymphome non-hodjkinien grandes cellules type B et le fibrosarcome
de la langue sont des types histologiques rares des tumeurs de la
langue. Leur prise en charge représente un vrai dilemme pour le
praticien devant l’absence de données claires dans la littérature.