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Dr. KERFAH S.
Médecin résidente en pneumo-
phtisiologie EHUOran
Plan de la question
I. Introduction:
II. Définition:
III. Intérêt de la question:
IV. Physiopathologie :
V. Classification anatomopathologique:
A) Aspects macroscopiques :
B) Aspects microscopiques :
VI. Etiologies et facteurs prédisposants:
A) Facteurs environnementaux :
B) Facteurs liés à l’hôte :
C) Agents pathogènes :
VII. Diagnostic positif :
A)Interrogatoire :
B) Examen clinique :
C) Examens complémentaires :
1- Imagerie thoracique :
2- Endoscopie :
3- Examen cytobactériologique des expectorations :
4- EFR :
VIII. Traitement :
A) Permettre un meilleur drainage :
B) Contrôler la colonisation et l’infection bactérienne :
C) Réduire l’inflammation bronchique et systémique :
D) Traiter les complications non infectieuses :
E) Réhabilitation respiratoire :
F) Gérer l’insuffisance respiratoire :
IX. Prévention:
A) Primaire :
B) Secondaire :
X. Complications :
XI. Evolution et pronostic :
XII. Conclusion :
Bronchectasies (DDB)
Objectifs pédagogiques :
a) Connaitre la physiopathologie de la
DDB.
b) Connaitre la classification
anatomopathologique.
c) Connaitre les facteurs et étiologies
prédisposantes.
d) Connaitre les tableaux cliniques.
e) Faire le Dg de certitude (TDM).
f) Prévention et traitements (médical et
chirurgical).
g) Connaitre l’évolution, les
complications et le pronostic.
I. Introduction:
Les DDB ou bronchectasies, définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des
bronches, sont suspectées à l’examen clinique (bronchorrhée chronique) et confirmées par la TDM thoracique.
Les mécanismes physiopathologiques sont multiples, extrinsèques ou liées à l’hôte. L’enquête étiologique est
souvent négative et 50 % restant idiopathiques.
II. Définition :
Augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches, avec une altération de leurs fonctions en
rapport avec la destruction de la paroi bronchique. Elles peuvent être localisées ou diffuses.
III. Intérêt de la question :
 Une maladie fréquente, sous estimée (confondue avec la BPCO), elle est plus fréquente chez la femme.
 De retentissement socio-familial important avec fréquence des complications infectieuses (abcès,
pleurésie, localisation septiques à distance).
 L'étendue, le terrain et la précocité de la PEC conditionnent l'évolution et le pronostic.
 La colonisation par le Pseudomonas aeruginosa (tardivement) marque un tournant dans l'évolution.
IV. Physiopathologie :
 Quel que soit l’agresseur initial de la muqueuse bronchique, les bronchectasies sont la conséquence de
phénomènes essentiellement locaux :
 Altération de la muqueuse.
 Colonisation bactérienne.
 Réponse inflammatoire de l’hôte.
 Dommages tissulaires.
 Accumulation de sécrétions purulentes.
Ces phénomènes constituent les principaux éléments du cercle vicieux de Cole, responsables de la
pérennisation de l’inflammation locale et du développement des DDB.
 Sur des bronches préalablement altérées (par des infections en particulier virales, des anomalies génétiques,
le tabagisme…), se produit une colonisation bactérienne. Ces bactéries sécrètent des différentes substances
(lipopolysaccharides...) pouvant altérer les défenses locales, favorisant ainsi la multiplication bactérienne. Des
facteurs chimiotactiques sont relargués. Les polynucléaires libèrent des protéases (dont l’élastase neutrophile)
qui ont un rôle délétère sur la muqueuse bronchique (entretien de l’inflammation et de l’hypersécrétion
bronchique). L’élastase neutrophile est habituellement neutralisée par des inhibiteurs tels que l’alpha-1-
antitrypsine.
 L’altération de la clairance mucociliaire, constitutionnelle ou secondaire, retrouvée au cours des DDB est
aggravée au moment des poussées infectieuses par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par
les PNN. Cette diminution de la clairance mucociliaire est diffuse, que les lésions soient étendues ou
localisées, mais prédomine dans les territoires pathologiques.
 Différents facteurs contribuent à l’altération de la clairance mucociliaire : l’hypersécrétion de mucus, les
lésions épithéliales avec altération des battements ciliaires, l’abrasion de l’épithélium cilié, etc. L’altération
mucociliaire explique l’encombrement et l’obstruction au niveau des voies aériennes périphériques.
 Par ailleurs, il semble que l’immunité cellulaire intervienne fortement dans la genèse des DDB. En effet, il a
été démontré que la muqueuse bronchique est infiltrée par des lymphocytes, surtout CD8, ainsi que par des
macrophages activés, évoquant une réponse à médiation cellulaire.
V. Classification anatomopathologique :
A) Aspects macroscopiques :
 Les lésions prédominent aux lobes inférieurs, plus à gauche qu'à droite. Elles peuvent être localisées ou au
contraire bilatérales et étendues. Elles touchent les bronches entre le 4ème
et le 8ème
ordre de division.
 Les bronches apparaissent tortueuses et ramollies. Les bronchioles distales sont obstruées, et le parenchyme
avoisinant peut être remplacé par un tissu fibreux.
 Les lésions sont classées en 3 types:
1- Bronchectasies cylindriques ou fusiformes :
Comprennent des bronches légèrement dilatées, à bords réguliers. L’obstruction distale est abrupte et le
nombre de ramifications distales est à peine réduit. Les parois bronchiques restent parallèles réalisant l'aspect
d'arbre mort (sans ramification).
2- Bronchectasies variqueuses ou moniliformes :
Se caractérisent par des dilatations irrégulières, alternant avec des zones de rétrécissement. L’obstruction
bronchique est plus distale et moins complète que dans la forme kystique. Les ramifications distales sont
nettement réduites.
3- Bronchectasies sacciformes ou kystiques :
Touchent la partie proximale de l’arbre bronchique. Dans cette forme, les bronches augmentent
progressivement de diamètre et se terminent en cul-de-sac à la 4ème
ou 5ème
division. Au-delà, il y a
obstruction, destruction et absence de ramification bronchique et bronchiolaire.
Cylindriques Variqueuses Kystiques
 Ces 3 aspects peuvent se rencontrer chez un même malade ou constituer un mode évolutif et n’ont pas de
spécificité clinique ou étiologique.
B) Aspects microscopquies :
 On note différents degrés de destruction et d’inflammation des parois bronchiques.
 Les lésions sont maximales dans les bronchectasies sacciformes où tous les constituants de la paroi (tissu
élastique, cartilage, muscle lisse) sont remplacés par un tissu fibreux.
 Des ulcérations de la muqueuse peuvent être constatées.
 Au sein de cette dernière, il est fréquemment retrouvé des infiltrats de cellules inflammatoires (macrophages
activés et lymphocytes exprimant le phénotype CD8) et des follicules lymphoïdes.
 Une hypervascularisation est constamment observée ; celle-ci, d’origine systémique, explique la fréquence
des hémoptysies et parfois leur gravité au cours de la maladie, en raison de nombreuses anastomoses entre les
deux systèmes artériels, bronchique et pulmonaire.
VI. Etiologies et facteurs prédisposants :
 Déterminer la cause de la DDB est souvent difficile. Une étiologie est retrouvée que dans 60% des cas.
 Les DDB peuvent être congénitales ou acquises, mais les facteurs environnementaux (surtout infectieux) sont
le plus souvent le facteur essentiel de l'aggravation de la maladie.
 Les formes acquises peuvent être localisées ou diffuses. Les formes localisées peuvent être liées à une
compression ou à une obstruction bronchique. Les formes diffuses sont souvent la conséquence d’une
infection broncho-pulmonaire sévère dans l’enfance (coqueluche, infection virale à VRS, rougeole…), bien
qu’il soit toujours difficile d’en faire la preuve rétrospectivement.
 Les formes congénitales sont surtout l’expression d’un terrain prédisposant et correspondent à des formes
diffuses : mucoviscidose, déficit immunitaire humoral ou cellulaire, et dyskinésie ciliaire primitive.
A) Facteurs environnementaux :
1- Antécédents infectieux :
 Des ATCD d’infection respiratoire sévère (coqueluche ou surtout infection virale) sont retrouvés chez la
majorité des patients, confirmés par la ↓ de la prévalence des DDB depuis l'avènement des ATB et des vaccins
 Les microorganismes le plus souvent incriminés sont :
 Tuberculose+++ : peut être responsable de DDB par divers mécanismes : compression bronchique par
une adénopathie, destructions parenchymateuses ou traction par les tissus cicatriciels.
 Rougeole, Mycoplasme Pneumoniae, VRS, Adénovirus, et VIH ont été incriminés.
 Aspergillose broncho pulmonaire allergique (ABPA) : les DDB sont habituellement proximales et sont liées
d’une part à la survenue d’obstructions bronchiques par des bouchons muqueux constitués de feutrage
mycélien et de polynucléaires, et d’autre part à des phénomènes allergiques vis-à-vis des Ag aspergillaires.
2- facteurs mécaniques : responsables le plus souvent de DDB localisées, parfois accessibles à un traitement
chirurgical :
 Inhalation d’un corps étranger.
 Compression bronchique d’origine ganglionnaire.
 Tumeurs bronchiques.
 Traumatisme thoracique avec fissure ou rupture bronchique.
3- Inhalation de gaz, de fumées.
4- Facteurs associés :
 RGO : on a retrouvé une présence plus fréquente d'anticorps anti hélicobacter pylori chez les DDB que dans la
population contrôle, s'agit il d'un facteur associé ou causal?
 Toxicomanie : plusieurs observation, qui restent cependant exceptionnelles, on montré la constitution de
DDB en quelques semaines chez des héroïnomanes.
B) Facteurs liés à l'hôte:
1- Pathologie malformative génétique : Elles sont rares.
 Syndrome de Williams-Campbell : cause rare ; déficience cartilagineuse.
 Syndrome de Mounier-Kuhn : dilatation de la trachée et des bronches souches + polypose naso-
sinusienne d'apparition tardive.
 Déficit immunitaire : déficits de l'immunité humorale sont les plus fréquents ; 48% des DDB
présenteraient un déficit en IgG2.
 Syndrome de GOOD : thymome + déficit de l'immunité humorale pouvant causer des infections
pulmonaires à répétition et DDB.
 Anomalies de la fonction ciliaire : dyskinésie ciliaire primitive :
 Syndrome de Kartagener : DDB+ sinusite +stérilité masculine + situs inversus.
 Syndrome de Young : azoospermie + diminution de la clairance mucociliaire + DDB.
 Syndrome de Marfan : peut présenter des DDB
 Mucoviscidose : étiologie de DDB ; peut être de révélation tardive (forme d'expression incomplète) ⇒
recherche d'anomalies du gène CFTR (cystis fibrosis transmembrane conductance regulated), surtout si test à
la sueur positif ou douteux chez l'adulte.
 Déficit en alpha-1-antritrpsine : le lien causal n'est pas formellement établi pour les DDB.
2- Maladies de système :
 Polyarthrite rhumatoïde : 1 à 3,5% des cas. Une nette prédominance féminine. Les signes de DDB
précèdent généralement les signes de PR.
 Lupus érythémateux disséminé : 20% des cas. Diagnostic plus souvent radiologique que clinique.
 Autres : affections plus rares, mais comportent quasi constamment des DDB :
 Granulomatose broncho-centrique.
 Syndrome de Buckley (ou d'hyper IgE).
 Syndrome de Sjögren.
 Crohn et RCUH.
 Vascularites systémiques.
 Thyroïdite d'Hashimoto.
 Cirrhose biliaire primitive.
C) Agents pathogènes :
 L’enquête bactériologique repose sur l’ECBC. Les germes les plus fréquemment rencontrés au cours de la DDB
sont, par ordre décroissant :  Haemophilus influenzae.
 Pseudomonas aeruginosa.
 Staphylococcus aureus.
 Streptococcus pneumoniae.
M. tuberculosis et les mycobactéries atypiques notamment M. avium intracellulaire.
VII. Diagnostic positif :
A) Interrogatoire :
Il recherche une infection sévère pendant l’enfance, et précise la fréquence des poussées de la surinfection. Il
recherche aussi :
1- Expectoration :
 Le tableau typique est celui d’une toux productive quotidienne, matinale, chronique (plusieurs années),
d’abondance variable selon l'étendue, parfois hémoptoïque voir hémoptysie.
 L’expectoration est ancienne et quotidienne, mais peut être absente.
 Elle est claire ou colorée (selon la surinfection), habituellement non fétide.
 Les recrudescences hivernales sont fréquentes (↑ de l'abondance et modification de l'aspect qui devient
franchement purulent).
2- Hémoptysies :
 Elles sont fréquentes et rapportées chez 50 à 70 % des cas.
 Elles vont du simple crachat strié de sang en rapport avec l’érosion de la muqueuse bronchique
inflammatoire, surtout à l’occasion de poussées de surinfection, aux hémoptysies massives liées à une rupture
d’artère bronchique.
 Elles peuvent constituer le 1er
symptôme (symptôme isolé) de la maladie dans les formes dites ‘sèches’.
3- Dyspnée :
 Elle est variable. Elle dépend de l’étendue des lésions et d’une éventuelle poussée de surinfection.
 Elle peut se manifester uniquement à l’effort dans les formes localisées, ou traduire une insuffisance
respiratoire chronique grave dans les formes étendues.
4- Signes généraux :
 Sont souvent absents même en cas de suppuration importante.
 Si sont présents, ils signent l'évolution terminale de la maladie ou une complication infectieuse sévère.
B) Examen clinique :
 Aucun signe n’est spécifique.
 Les râles bronchiques persistants sont les plus souvent retrouvés. Ils sont plutôt inspiratoires, mais peuvent
aussi être présents en expiration et associés à des sibilants. Des foyers de râles crépitants peuvent être la
traduction d’une extension alvéolaire de l’infection.
 L’hippocratisme digital est d’observation courante surtout lorsque l’affection est étendue et ancienne.
 Il faut toujours rechercher un foyer infectieux ORL (sinusite chronique souvent associée) ou dentaire, ainsi
les signes d’IVD en cas de forme évoluée.
 En cas de surinfections on retrouve : AEG importante, perte de poids, fièvre, majoration des expectorations, et
une dégradation respiratoire (altération de VEMS, DR clinique).
C) Examens complémentaires :
 Le diagnostic de DDB repose essentiellement sur les données anamnestiques et cliniques. Cependant,
certains examens sont nécessaires pour confirmer le diagnostic et préciser leur morphologie, leur étendue, leur
gravité et leur retentissement (TDM++).
1- Imagerie thoracique:
a/ Radiographie thoracique standard:
 Elle est le plus souvent anormale, bien que des DDB localisées puissent passer inaperçues.
 Les images typiques se présentent sous l'aspect de :
Clartés tubulées : bronches épaissies vides.
Opacités tubulées : bronches pleines dont le contenu ne s’évacue pas. Elles prennent l'aspect de :
- Impactions mucoïdes : bouchon muqueux bonchectasiant, classiquement une opacité tubulée à bords
nettes, proximal, para-hilaire, linéaire, en V ou Y, dont la pointe est tournée vers le hile.
- Bronchocèle : bronchectasie pleine de sécrétions ; même aspect que l'impaction, mais de répartition
lobaire et moins proximale.
Aspect en « pseudo-rayon de miel » : DDB cylindriques ou variqueuses juxtaposées.
DDB clinique= Suppuration bronchique chronique
Toux+ expectorations purulentes quotidiennes (bronchorrhée).
 Alternance de périodes de stabilité et de périodes de surinfections.
Aspect multi-cavitaire : réalisé par les DDB kystiques, de topographie lobaire, de siège plutôt inférieur,
avec parfois des niveaux liquidiens.
Condensations : en cas de collapsus, un ou plusieurs lobes peuvent être rétractés, entraînant un
tassement des branches vasculaires et des bronches dilatées. Le lobe moyen est préférentiellement atteint du
fait de la proximité de très nombreux éléments ganglionnaires qui peuvent provoquer une compression
extrinsèque de la bronche lobaire moyenne.
 A la recherche aussi des signes radiologiques en faveur des complications : PNO, lésions d’emphysème et un
foyer de pneumonie.
b/ Tomodensitométrie thoracique :
 La tomodensitométrie à haute résolution (TDM - HR) est indispensable pour le diagnostic de DDB.
 Les critères diagnostiques de DDB sont les suivants :
 Le diamètre intra bronchique supérieur à celui de l'artère qui lui est associée.
 Les bronches sont visualisées au niveau du 1/3 externe du parenchyme.
 Absence de réduction du calibre des bronches au fur et à mesure que l’on s’éloigne des hiles +++.
 La TDM-HR objective aussi le type anatomique des DDB, leur extension, les complications, et parfois des
signes de l'affection causale.
 Les aspects morphologiques montrés par la TDM-HR dans les DDB :
DDB cylindriques: bronches dilatées à bords épais s’étendant vers la périphérie. Elles ont un aspect en
« rails » en coupes axiales, et un aspect en « bague à chaton » en coupes transversales.
DDB variqueuses: elles ont le même aspect mais avec des contours irréguliers.
DDB kystiques: peuvent se présenter sous la forme de véritables grappes de kystes en coupes transversales.
Ou bien comme un chapelet d’images kystiques en coupes longitudinales.
2- Endoscopie :
 Elle précise la provenance de la bronchorrhée et met parfois en évidence une cause locale de DDB.
 Elle permet de localiser le segment bronchique responsable en cas d’hémoptysie grave.
 Elle permet la réalisation de prélèvements protégés, à visée bactériologique, si besoin.
3- Examen cytobactériologique des expectorations :
 Cet examen permet de suivre la colonisation bactérienne et est utile en cas de surinfection bronchique.
 Il est très utile en cas d'échec d'une antibiothérapie ou pour confirmer une colonisation par le Pseudomonas
aeruginosa (facteur pronostic).
 Au stade initial : Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae.
 Au stade évolué : Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et Stenotrophomonas maltophilia.
4- EFR :
 Elle doit être réalisée en état stable, en dehors des poussées infectieuses.
 Les patients porteurs de DDB ne présentent pas de profil fonctionnel particulier. Les anomalies observées
reflètent l’extension des lésions, leur gravité et les éventuelles maladies respiratoires associées.
 Un syndrome obstructif (avec hyperréactivité bronchique dans 25% des cas) est observé chez la plupart des
patients étudiés.
 L’association à un syndrome restrictif est fréquente, due en général à la présence de territoires atélectasiés
ou non ventilés du fait de sécrétions obstructives.
VIII. Traitement :
II est essentiellement médical et a pour objectif la destruction du « cercle vicieux de Cole ». Il vise à :
A) Permettre un meilleur drainage des sécrétions :
 Par un drainage de posture et une expectoration dirigée qui doivent être pluriquotidiens et réguliers.
 Un traitement bronchodilatateur sera prescrit en cas de composante spastique.
 Le patient doit être en hydratation suffisante (boissons abondantes).
 Les fluidifiants bronchiques peuvent être indiqués en cas de sécrétions particulièrement purulentes.
 Les aérosols de sérum salé hypertonique aident à la clairance des voies aériennes.
 La prescription de Rh DNase n'a pas montré son efficacité ; on a même objectivé une aggravation de la maladie
dans certaines études.
B) Contrôler la colonisation et l'infection bactérienne :
1- Antibiothérapie curative :
 Elle ne doit être instaurée qu'en cas de fièvre, de complications infectieuses ou lors des périodes d’aggravation se
traduisant par une augmentation de la dyspnée, du volume de l’expectoration et de leur purulence.
 La durée du traitement est de 14 jours.
 L’ECBC, incluant impérativement une culture quantitative, permet de guider le choix de l’ATBthpie.
 En absence de Pseudomonas, l’antibiotique proposé est l’amoxicilline + acide clavulanique (Augmentin).
 Dès lors qu’il s’agit de Pseudomonas, une bithérapie s’impose (bétalactamine + aminoside ou quinolones). A
noter que les bétalactamines actives sur le Psedomanas sont : la pipéracilline, la ticarcilline et le ceftazidime.
 L'antibiothérapie en aérosol a montré son efficacité sur la bactériologie des crachats mais non sur la clinique.
 Des cures séquentielles d’ATB ont été proposées par certains auteurs en cas de colonisation à P. aeruginosa.
2- Antibiothérapie préventive :
 L’ATBthpie systémique au long cours n’est plus indiquée actuellement car elle expose à une sélection des
germes, au développement de résistances bactériennes, à des effets secondaires et présente un cout élevé.
 En revanche, l’ATB inhalée préventive continue au long cours semble présenter un intérêt.
C) Réduire l'inflammation bronchique et systémique :
1- Antibiothérapie :
 Soit par voie intraveineuse (de courte durée) ou par voie nébulisée (au long cours) permettent une
diminution de la charge bactérienne ainsi qu’une diminution de l’inflammation endobronchique et systémique.
 L’effet anti-inflammatoire des macrolides à faibles doses (azithromycine 500mg 3x /sem pendant 6 mois) a
fait la preuve de son efficacité. Mais les effets secondaires gastro-intestinaux sont fréquents.
Bilan principal minimal à réaliser devant une DDB
Pour le Dg étiologique :
 EPS.
 Dosage pondéral des Ig et IgE totales.
 Sérologie et IgE aspergillaire.
A discuter : ECBC, dosage de l’alpha-1- AT,
sérologie VIH, test de la sueur voire recherche
des mutations CFTR, bilan immunitaire (Ac
anti- nucléaires, FR, Ac anti-CCP).
Pour le retentissement
de la maladie :
 EFR.
 Gazométrie artérielle.
 ECBC.
Pour le Dg positif :
 Scanner thoracique.
(Sert aussi au bilan
étiologique et à évaluer le
retentissement).
2- Corticoïdes :
 Les corticoïdes notamment inhalés ont un intérêt théorique en réduisant les sécrétions, en limitant le
recrutement des cellules inflammatoires et en diminuant l'hyperréactivité bronchique.
 Une étude a montré que la prise corticoïdes inhalés (béclométasone) reduisait le poids d’expectoration par
24h, et qu’elle améliorait le DEP et le VEMS.
D) Traiter les complications non infectieuses :
1- Chirurgie :
 Le traitement chirurgical doit etre proposé chaque fois que cela est possible, devant des formes localisées, mal
tolérées, en échec de la thérapeutique médicale ou ayant fait l’objet de complications.
 Sa mortalité est estimée à 2,2% et sa morbidité à 24,6% dans les pays développés.
2- Contrôle des hémoptysies :
 Par des solutions vasoconstrictives (terlipressine par exemple).
 L'embolisation artérielle bronchique se justifie en cas d’hémoptysie grave. Elle a une efficacité immédiate
mais n’évite pas les récidives à long terme, elle a cependant l'avantage d'être renouvelable.
3- Nutrition :
 Le contrôle de la nutrition fait partie de la prise en charge des DDB, comme pour la BPCO. Il est important que le
patient reçoive un régime hyperprotidique.
E) Réhabilitation respiratoire :
 Permet une amélioration des capacités d’effort ainsi que la qualité de vie mais seulement temporairement.
F) Gérer l'insuffisance respiratoire :
 Prise en charge classique de toute insuffisance respiratoire chronique.
 L'intérêt de la ventilation non invasive VNI est encore à l'étude dans les cas d'IRC sévère.
 Une transplantation pulmonaire peut être nécessaire en IRC terminale.
IX. Prévention :
A) Primaire :
 La majorité des étiologies des DDB sont évitables, leur prévention repose sur l'application et le contrôle de
qualité du programme élargi de vaccination chez le nourrisson en Algérie (vaccination contre la coqueluche, la
rougeole et la tuberculose).
 Le traitement correct des infections respiratoires de l'enfant et du nourrisson (programme national de lutte
contre les IRA chez l'enfant de moins de 5ans) et la prévention des inhalations de corps étrangers notamment
organiques chez le nourrisson et le jeune enfant (éducation sanitaire des parents).
B) Secondaire :
 C'est la prévention des complications qui est basée sur :
 La suppression de tout irritant bronchique : lutte contre le tabagisme actif et passif et prévention de
l'intoxication d'origine professionnelle.
 La recherche et le traitement de tous les foyers infectieux dentaires et ORL.
 La vaccination contre la grippe.
 L'exclusion des antitussifs, des somnifères et des sédatifs dans les formes évoluées.
 Arrêt du tabac.
 Recherche et traitement des sites infectieux chroniques ORL et dentaires.
 Kinésithérapie respiratoire pour drainage bronchique, doit être pluriquotidienne.
 Vaccination antigrippale et anti-pneumococcique.
 L’antibiothérapie ne doit être instaurée qu’en cas de fièvre, de complications
infectieuses pulmonaires, ou devant la purulence des expectorations, l’augmentation
de leur volume ou l’aggravation de la dyspnée. L’ECBC permet de guider le choix de
l’antibiothérapie.
 La chirurgie des bronchectasies est réservée aux formes strictement localisées
lorsqu’elles sont mal tolérées ou compliquées (hémoptysies et/ou des épisodes
infectieux sévères).
 Traitements bronchodilatateurs: β2-mimétique par voie inhalée, si troubles
ventilatoires réversibles à l’EFR.
 Gérer l’insuffisance respiratoire chronique.
CAT devant des DDB
(En résumé)
X. Complications :
 Surinfections : les plus fréquentes.
 Hémoptysies : parfois révélatrices, peuvent survenir sans raison apparente mais sont volontiers
contemporaines d’une surinfection et alors volontiers récidivantes.
 Insuffisance respiratoire chronique : est le plus souvent le témoin de DDB étendues.
 PNO.
 Hyperréactivité bronchique.
 Amylose : favorisée par la suppuration chronique, est devenue rare.
XI. Evolution et pronostic :
 L’évolution et le pronostic sont essentiellement fonction de l’étendue des lésions et du terrain.
 Les formes localisées sont le plus souvent marquées par une évolution simple. Les surinfections sont rares et
bien tolérées. Le drainage bronchique bien compris permet de limiter le retentissement de cette affection sur la
vie quotidienne.
 Les formes diffuses ont une évolution sévère émaillée de complications décrites précédemment.
XII. Conclusion :
Les DDB constituent une maladie vécue comme invalidante avec un retentissement social, familial et
professionnel souvent important. Le traitement est essentiellement médical basé sur la kinésithérapie et le contrôle
de l'infection. L’évolution vers l’insuffisance respiratoire est responsable d’une diminution de l'espérance de
vie.

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Bronchectasies (DDB)

  • 1. Dr. KERFAH S. Médecin résidente en pneumo- phtisiologie EHUOran Plan de la question I. Introduction: II. Définition: III. Intérêt de la question: IV. Physiopathologie : V. Classification anatomopathologique: A) Aspects macroscopiques : B) Aspects microscopiques : VI. Etiologies et facteurs prédisposants: A) Facteurs environnementaux : B) Facteurs liés à l’hôte : C) Agents pathogènes : VII. Diagnostic positif : A)Interrogatoire : B) Examen clinique : C) Examens complémentaires : 1- Imagerie thoracique : 2- Endoscopie : 3- Examen cytobactériologique des expectorations : 4- EFR : VIII. Traitement : A) Permettre un meilleur drainage : B) Contrôler la colonisation et l’infection bactérienne : C) Réduire l’inflammation bronchique et systémique : D) Traiter les complications non infectieuses : E) Réhabilitation respiratoire : F) Gérer l’insuffisance respiratoire : IX. Prévention: A) Primaire : B) Secondaire : X. Complications : XI. Evolution et pronostic : XII. Conclusion : Bronchectasies (DDB) Objectifs pédagogiques : a) Connaitre la physiopathologie de la DDB. b) Connaitre la classification anatomopathologique. c) Connaitre les facteurs et étiologies prédisposantes. d) Connaitre les tableaux cliniques. e) Faire le Dg de certitude (TDM). f) Prévention et traitements (médical et chirurgical). g) Connaitre l’évolution, les complications et le pronostic.
  • 2. I. Introduction: Les DDB ou bronchectasies, définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches, sont suspectées à l’examen clinique (bronchorrhée chronique) et confirmées par la TDM thoracique. Les mécanismes physiopathologiques sont multiples, extrinsèques ou liées à l’hôte. L’enquête étiologique est souvent négative et 50 % restant idiopathiques. II. Définition : Augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches, avec une altération de leurs fonctions en rapport avec la destruction de la paroi bronchique. Elles peuvent être localisées ou diffuses. III. Intérêt de la question :  Une maladie fréquente, sous estimée (confondue avec la BPCO), elle est plus fréquente chez la femme.  De retentissement socio-familial important avec fréquence des complications infectieuses (abcès, pleurésie, localisation septiques à distance).  L'étendue, le terrain et la précocité de la PEC conditionnent l'évolution et le pronostic.  La colonisation par le Pseudomonas aeruginosa (tardivement) marque un tournant dans l'évolution. IV. Physiopathologie :  Quel que soit l’agresseur initial de la muqueuse bronchique, les bronchectasies sont la conséquence de phénomènes essentiellement locaux :  Altération de la muqueuse.  Colonisation bactérienne.  Réponse inflammatoire de l’hôte.  Dommages tissulaires.  Accumulation de sécrétions purulentes. Ces phénomènes constituent les principaux éléments du cercle vicieux de Cole, responsables de la pérennisation de l’inflammation locale et du développement des DDB.  Sur des bronches préalablement altérées (par des infections en particulier virales, des anomalies génétiques, le tabagisme…), se produit une colonisation bactérienne. Ces bactéries sécrètent des différentes substances (lipopolysaccharides...) pouvant altérer les défenses locales, favorisant ainsi la multiplication bactérienne. Des facteurs chimiotactiques sont relargués. Les polynucléaires libèrent des protéases (dont l’élastase neutrophile) qui ont un rôle délétère sur la muqueuse bronchique (entretien de l’inflammation et de l’hypersécrétion bronchique). L’élastase neutrophile est habituellement neutralisée par des inhibiteurs tels que l’alpha-1- antitrypsine.  L’altération de la clairance mucociliaire, constitutionnelle ou secondaire, retrouvée au cours des DDB est aggravée au moment des poussées infectieuses par les toxines bactériennes et par les protéases relarguées par les PNN. Cette diminution de la clairance mucociliaire est diffuse, que les lésions soient étendues ou localisées, mais prédomine dans les territoires pathologiques.
  • 3.  Différents facteurs contribuent à l’altération de la clairance mucociliaire : l’hypersécrétion de mucus, les lésions épithéliales avec altération des battements ciliaires, l’abrasion de l’épithélium cilié, etc. L’altération mucociliaire explique l’encombrement et l’obstruction au niveau des voies aériennes périphériques.  Par ailleurs, il semble que l’immunité cellulaire intervienne fortement dans la genèse des DDB. En effet, il a été démontré que la muqueuse bronchique est infiltrée par des lymphocytes, surtout CD8, ainsi que par des macrophages activés, évoquant une réponse à médiation cellulaire. V. Classification anatomopathologique : A) Aspects macroscopiques :  Les lésions prédominent aux lobes inférieurs, plus à gauche qu'à droite. Elles peuvent être localisées ou au contraire bilatérales et étendues. Elles touchent les bronches entre le 4ème et le 8ème ordre de division.  Les bronches apparaissent tortueuses et ramollies. Les bronchioles distales sont obstruées, et le parenchyme avoisinant peut être remplacé par un tissu fibreux.  Les lésions sont classées en 3 types: 1- Bronchectasies cylindriques ou fusiformes : Comprennent des bronches légèrement dilatées, à bords réguliers. L’obstruction distale est abrupte et le nombre de ramifications distales est à peine réduit. Les parois bronchiques restent parallèles réalisant l'aspect d'arbre mort (sans ramification). 2- Bronchectasies variqueuses ou moniliformes : Se caractérisent par des dilatations irrégulières, alternant avec des zones de rétrécissement. L’obstruction bronchique est plus distale et moins complète que dans la forme kystique. Les ramifications distales sont nettement réduites. 3- Bronchectasies sacciformes ou kystiques : Touchent la partie proximale de l’arbre bronchique. Dans cette forme, les bronches augmentent progressivement de diamètre et se terminent en cul-de-sac à la 4ème ou 5ème division. Au-delà, il y a obstruction, destruction et absence de ramification bronchique et bronchiolaire. Cylindriques Variqueuses Kystiques  Ces 3 aspects peuvent se rencontrer chez un même malade ou constituer un mode évolutif et n’ont pas de spécificité clinique ou étiologique.
  • 4. B) Aspects microscopquies :  On note différents degrés de destruction et d’inflammation des parois bronchiques.  Les lésions sont maximales dans les bronchectasies sacciformes où tous les constituants de la paroi (tissu élastique, cartilage, muscle lisse) sont remplacés par un tissu fibreux.  Des ulcérations de la muqueuse peuvent être constatées.  Au sein de cette dernière, il est fréquemment retrouvé des infiltrats de cellules inflammatoires (macrophages activés et lymphocytes exprimant le phénotype CD8) et des follicules lymphoïdes.  Une hypervascularisation est constamment observée ; celle-ci, d’origine systémique, explique la fréquence des hémoptysies et parfois leur gravité au cours de la maladie, en raison de nombreuses anastomoses entre les deux systèmes artériels, bronchique et pulmonaire. VI. Etiologies et facteurs prédisposants :  Déterminer la cause de la DDB est souvent difficile. Une étiologie est retrouvée que dans 60% des cas.  Les DDB peuvent être congénitales ou acquises, mais les facteurs environnementaux (surtout infectieux) sont le plus souvent le facteur essentiel de l'aggravation de la maladie.  Les formes acquises peuvent être localisées ou diffuses. Les formes localisées peuvent être liées à une compression ou à une obstruction bronchique. Les formes diffuses sont souvent la conséquence d’une infection broncho-pulmonaire sévère dans l’enfance (coqueluche, infection virale à VRS, rougeole…), bien qu’il soit toujours difficile d’en faire la preuve rétrospectivement.  Les formes congénitales sont surtout l’expression d’un terrain prédisposant et correspondent à des formes diffuses : mucoviscidose, déficit immunitaire humoral ou cellulaire, et dyskinésie ciliaire primitive. A) Facteurs environnementaux : 1- Antécédents infectieux :  Des ATCD d’infection respiratoire sévère (coqueluche ou surtout infection virale) sont retrouvés chez la majorité des patients, confirmés par la ↓ de la prévalence des DDB depuis l'avènement des ATB et des vaccins  Les microorganismes le plus souvent incriminés sont :  Tuberculose+++ : peut être responsable de DDB par divers mécanismes : compression bronchique par une adénopathie, destructions parenchymateuses ou traction par les tissus cicatriciels.  Rougeole, Mycoplasme Pneumoniae, VRS, Adénovirus, et VIH ont été incriminés.  Aspergillose broncho pulmonaire allergique (ABPA) : les DDB sont habituellement proximales et sont liées d’une part à la survenue d’obstructions bronchiques par des bouchons muqueux constitués de feutrage mycélien et de polynucléaires, et d’autre part à des phénomènes allergiques vis-à-vis des Ag aspergillaires. 2- facteurs mécaniques : responsables le plus souvent de DDB localisées, parfois accessibles à un traitement chirurgical :  Inhalation d’un corps étranger.  Compression bronchique d’origine ganglionnaire.  Tumeurs bronchiques.  Traumatisme thoracique avec fissure ou rupture bronchique. 3- Inhalation de gaz, de fumées. 4- Facteurs associés :  RGO : on a retrouvé une présence plus fréquente d'anticorps anti hélicobacter pylori chez les DDB que dans la population contrôle, s'agit il d'un facteur associé ou causal?  Toxicomanie : plusieurs observation, qui restent cependant exceptionnelles, on montré la constitution de DDB en quelques semaines chez des héroïnomanes.
  • 5. B) Facteurs liés à l'hôte: 1- Pathologie malformative génétique : Elles sont rares.  Syndrome de Williams-Campbell : cause rare ; déficience cartilagineuse.  Syndrome de Mounier-Kuhn : dilatation de la trachée et des bronches souches + polypose naso- sinusienne d'apparition tardive.  Déficit immunitaire : déficits de l'immunité humorale sont les plus fréquents ; 48% des DDB présenteraient un déficit en IgG2.  Syndrome de GOOD : thymome + déficit de l'immunité humorale pouvant causer des infections pulmonaires à répétition et DDB.  Anomalies de la fonction ciliaire : dyskinésie ciliaire primitive :  Syndrome de Kartagener : DDB+ sinusite +stérilité masculine + situs inversus.  Syndrome de Young : azoospermie + diminution de la clairance mucociliaire + DDB.  Syndrome de Marfan : peut présenter des DDB  Mucoviscidose : étiologie de DDB ; peut être de révélation tardive (forme d'expression incomplète) ⇒ recherche d'anomalies du gène CFTR (cystis fibrosis transmembrane conductance regulated), surtout si test à la sueur positif ou douteux chez l'adulte.  Déficit en alpha-1-antritrpsine : le lien causal n'est pas formellement établi pour les DDB. 2- Maladies de système :  Polyarthrite rhumatoïde : 1 à 3,5% des cas. Une nette prédominance féminine. Les signes de DDB précèdent généralement les signes de PR.  Lupus érythémateux disséminé : 20% des cas. Diagnostic plus souvent radiologique que clinique.  Autres : affections plus rares, mais comportent quasi constamment des DDB :  Granulomatose broncho-centrique.  Syndrome de Buckley (ou d'hyper IgE).  Syndrome de Sjögren.  Crohn et RCUH.  Vascularites systémiques.  Thyroïdite d'Hashimoto.  Cirrhose biliaire primitive. C) Agents pathogènes :  L’enquête bactériologique repose sur l’ECBC. Les germes les plus fréquemment rencontrés au cours de la DDB sont, par ordre décroissant :  Haemophilus influenzae.  Pseudomonas aeruginosa.  Staphylococcus aureus.  Streptococcus pneumoniae. M. tuberculosis et les mycobactéries atypiques notamment M. avium intracellulaire. VII. Diagnostic positif : A) Interrogatoire : Il recherche une infection sévère pendant l’enfance, et précise la fréquence des poussées de la surinfection. Il recherche aussi : 1- Expectoration :  Le tableau typique est celui d’une toux productive quotidienne, matinale, chronique (plusieurs années), d’abondance variable selon l'étendue, parfois hémoptoïque voir hémoptysie.  L’expectoration est ancienne et quotidienne, mais peut être absente.  Elle est claire ou colorée (selon la surinfection), habituellement non fétide.  Les recrudescences hivernales sont fréquentes (↑ de l'abondance et modification de l'aspect qui devient franchement purulent).
  • 6. 2- Hémoptysies :  Elles sont fréquentes et rapportées chez 50 à 70 % des cas.  Elles vont du simple crachat strié de sang en rapport avec l’érosion de la muqueuse bronchique inflammatoire, surtout à l’occasion de poussées de surinfection, aux hémoptysies massives liées à une rupture d’artère bronchique.  Elles peuvent constituer le 1er symptôme (symptôme isolé) de la maladie dans les formes dites ‘sèches’. 3- Dyspnée :  Elle est variable. Elle dépend de l’étendue des lésions et d’une éventuelle poussée de surinfection.  Elle peut se manifester uniquement à l’effort dans les formes localisées, ou traduire une insuffisance respiratoire chronique grave dans les formes étendues. 4- Signes généraux :  Sont souvent absents même en cas de suppuration importante.  Si sont présents, ils signent l'évolution terminale de la maladie ou une complication infectieuse sévère. B) Examen clinique :  Aucun signe n’est spécifique.  Les râles bronchiques persistants sont les plus souvent retrouvés. Ils sont plutôt inspiratoires, mais peuvent aussi être présents en expiration et associés à des sibilants. Des foyers de râles crépitants peuvent être la traduction d’une extension alvéolaire de l’infection.  L’hippocratisme digital est d’observation courante surtout lorsque l’affection est étendue et ancienne.  Il faut toujours rechercher un foyer infectieux ORL (sinusite chronique souvent associée) ou dentaire, ainsi les signes d’IVD en cas de forme évoluée.  En cas de surinfections on retrouve : AEG importante, perte de poids, fièvre, majoration des expectorations, et une dégradation respiratoire (altération de VEMS, DR clinique). C) Examens complémentaires :  Le diagnostic de DDB repose essentiellement sur les données anamnestiques et cliniques. Cependant, certains examens sont nécessaires pour confirmer le diagnostic et préciser leur morphologie, leur étendue, leur gravité et leur retentissement (TDM++). 1- Imagerie thoracique: a/ Radiographie thoracique standard:  Elle est le plus souvent anormale, bien que des DDB localisées puissent passer inaperçues.  Les images typiques se présentent sous l'aspect de : Clartés tubulées : bronches épaissies vides. Opacités tubulées : bronches pleines dont le contenu ne s’évacue pas. Elles prennent l'aspect de : - Impactions mucoïdes : bouchon muqueux bonchectasiant, classiquement une opacité tubulée à bords nettes, proximal, para-hilaire, linéaire, en V ou Y, dont la pointe est tournée vers le hile. - Bronchocèle : bronchectasie pleine de sécrétions ; même aspect que l'impaction, mais de répartition lobaire et moins proximale. Aspect en « pseudo-rayon de miel » : DDB cylindriques ou variqueuses juxtaposées. DDB clinique= Suppuration bronchique chronique Toux+ expectorations purulentes quotidiennes (bronchorrhée).  Alternance de périodes de stabilité et de périodes de surinfections.
  • 7. Aspect multi-cavitaire : réalisé par les DDB kystiques, de topographie lobaire, de siège plutôt inférieur, avec parfois des niveaux liquidiens. Condensations : en cas de collapsus, un ou plusieurs lobes peuvent être rétractés, entraînant un tassement des branches vasculaires et des bronches dilatées. Le lobe moyen est préférentiellement atteint du fait de la proximité de très nombreux éléments ganglionnaires qui peuvent provoquer une compression extrinsèque de la bronche lobaire moyenne.  A la recherche aussi des signes radiologiques en faveur des complications : PNO, lésions d’emphysème et un foyer de pneumonie. b/ Tomodensitométrie thoracique :  La tomodensitométrie à haute résolution (TDM - HR) est indispensable pour le diagnostic de DDB.  Les critères diagnostiques de DDB sont les suivants :  Le diamètre intra bronchique supérieur à celui de l'artère qui lui est associée.  Les bronches sont visualisées au niveau du 1/3 externe du parenchyme.  Absence de réduction du calibre des bronches au fur et à mesure que l’on s’éloigne des hiles +++.  La TDM-HR objective aussi le type anatomique des DDB, leur extension, les complications, et parfois des signes de l'affection causale.  Les aspects morphologiques montrés par la TDM-HR dans les DDB : DDB cylindriques: bronches dilatées à bords épais s’étendant vers la périphérie. Elles ont un aspect en « rails » en coupes axiales, et un aspect en « bague à chaton » en coupes transversales. DDB variqueuses: elles ont le même aspect mais avec des contours irréguliers. DDB kystiques: peuvent se présenter sous la forme de véritables grappes de kystes en coupes transversales. Ou bien comme un chapelet d’images kystiques en coupes longitudinales. 2- Endoscopie :  Elle précise la provenance de la bronchorrhée et met parfois en évidence une cause locale de DDB.  Elle permet de localiser le segment bronchique responsable en cas d’hémoptysie grave.  Elle permet la réalisation de prélèvements protégés, à visée bactériologique, si besoin. 3- Examen cytobactériologique des expectorations :  Cet examen permet de suivre la colonisation bactérienne et est utile en cas de surinfection bronchique.  Il est très utile en cas d'échec d'une antibiothérapie ou pour confirmer une colonisation par le Pseudomonas aeruginosa (facteur pronostic).  Au stade initial : Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae.  Au stade évolué : Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et Stenotrophomonas maltophilia. 4- EFR :  Elle doit être réalisée en état stable, en dehors des poussées infectieuses.  Les patients porteurs de DDB ne présentent pas de profil fonctionnel particulier. Les anomalies observées reflètent l’extension des lésions, leur gravité et les éventuelles maladies respiratoires associées.  Un syndrome obstructif (avec hyperréactivité bronchique dans 25% des cas) est observé chez la plupart des patients étudiés.  L’association à un syndrome restrictif est fréquente, due en général à la présence de territoires atélectasiés ou non ventilés du fait de sécrétions obstructives.
  • 8. VIII. Traitement : II est essentiellement médical et a pour objectif la destruction du « cercle vicieux de Cole ». Il vise à : A) Permettre un meilleur drainage des sécrétions :  Par un drainage de posture et une expectoration dirigée qui doivent être pluriquotidiens et réguliers.  Un traitement bronchodilatateur sera prescrit en cas de composante spastique.  Le patient doit être en hydratation suffisante (boissons abondantes).  Les fluidifiants bronchiques peuvent être indiqués en cas de sécrétions particulièrement purulentes.  Les aérosols de sérum salé hypertonique aident à la clairance des voies aériennes.  La prescription de Rh DNase n'a pas montré son efficacité ; on a même objectivé une aggravation de la maladie dans certaines études. B) Contrôler la colonisation et l'infection bactérienne : 1- Antibiothérapie curative :  Elle ne doit être instaurée qu'en cas de fièvre, de complications infectieuses ou lors des périodes d’aggravation se traduisant par une augmentation de la dyspnée, du volume de l’expectoration et de leur purulence.  La durée du traitement est de 14 jours.  L’ECBC, incluant impérativement une culture quantitative, permet de guider le choix de l’ATBthpie.  En absence de Pseudomonas, l’antibiotique proposé est l’amoxicilline + acide clavulanique (Augmentin).  Dès lors qu’il s’agit de Pseudomonas, une bithérapie s’impose (bétalactamine + aminoside ou quinolones). A noter que les bétalactamines actives sur le Psedomanas sont : la pipéracilline, la ticarcilline et le ceftazidime.  L'antibiothérapie en aérosol a montré son efficacité sur la bactériologie des crachats mais non sur la clinique.  Des cures séquentielles d’ATB ont été proposées par certains auteurs en cas de colonisation à P. aeruginosa. 2- Antibiothérapie préventive :  L’ATBthpie systémique au long cours n’est plus indiquée actuellement car elle expose à une sélection des germes, au développement de résistances bactériennes, à des effets secondaires et présente un cout élevé.  En revanche, l’ATB inhalée préventive continue au long cours semble présenter un intérêt. C) Réduire l'inflammation bronchique et systémique : 1- Antibiothérapie :  Soit par voie intraveineuse (de courte durée) ou par voie nébulisée (au long cours) permettent une diminution de la charge bactérienne ainsi qu’une diminution de l’inflammation endobronchique et systémique.  L’effet anti-inflammatoire des macrolides à faibles doses (azithromycine 500mg 3x /sem pendant 6 mois) a fait la preuve de son efficacité. Mais les effets secondaires gastro-intestinaux sont fréquents. Bilan principal minimal à réaliser devant une DDB Pour le Dg étiologique :  EPS.  Dosage pondéral des Ig et IgE totales.  Sérologie et IgE aspergillaire. A discuter : ECBC, dosage de l’alpha-1- AT, sérologie VIH, test de la sueur voire recherche des mutations CFTR, bilan immunitaire (Ac anti- nucléaires, FR, Ac anti-CCP). Pour le retentissement de la maladie :  EFR.  Gazométrie artérielle.  ECBC. Pour le Dg positif :  Scanner thoracique. (Sert aussi au bilan étiologique et à évaluer le retentissement).
  • 9. 2- Corticoïdes :  Les corticoïdes notamment inhalés ont un intérêt théorique en réduisant les sécrétions, en limitant le recrutement des cellules inflammatoires et en diminuant l'hyperréactivité bronchique.  Une étude a montré que la prise corticoïdes inhalés (béclométasone) reduisait le poids d’expectoration par 24h, et qu’elle améliorait le DEP et le VEMS. D) Traiter les complications non infectieuses : 1- Chirurgie :  Le traitement chirurgical doit etre proposé chaque fois que cela est possible, devant des formes localisées, mal tolérées, en échec de la thérapeutique médicale ou ayant fait l’objet de complications.  Sa mortalité est estimée à 2,2% et sa morbidité à 24,6% dans les pays développés. 2- Contrôle des hémoptysies :  Par des solutions vasoconstrictives (terlipressine par exemple).  L'embolisation artérielle bronchique se justifie en cas d’hémoptysie grave. Elle a une efficacité immédiate mais n’évite pas les récidives à long terme, elle a cependant l'avantage d'être renouvelable. 3- Nutrition :  Le contrôle de la nutrition fait partie de la prise en charge des DDB, comme pour la BPCO. Il est important que le patient reçoive un régime hyperprotidique. E) Réhabilitation respiratoire :  Permet une amélioration des capacités d’effort ainsi que la qualité de vie mais seulement temporairement. F) Gérer l'insuffisance respiratoire :  Prise en charge classique de toute insuffisance respiratoire chronique.  L'intérêt de la ventilation non invasive VNI est encore à l'étude dans les cas d'IRC sévère.  Une transplantation pulmonaire peut être nécessaire en IRC terminale.
  • 10. IX. Prévention : A) Primaire :  La majorité des étiologies des DDB sont évitables, leur prévention repose sur l'application et le contrôle de qualité du programme élargi de vaccination chez le nourrisson en Algérie (vaccination contre la coqueluche, la rougeole et la tuberculose).  Le traitement correct des infections respiratoires de l'enfant et du nourrisson (programme national de lutte contre les IRA chez l'enfant de moins de 5ans) et la prévention des inhalations de corps étrangers notamment organiques chez le nourrisson et le jeune enfant (éducation sanitaire des parents). B) Secondaire :  C'est la prévention des complications qui est basée sur :  La suppression de tout irritant bronchique : lutte contre le tabagisme actif et passif et prévention de l'intoxication d'origine professionnelle.  La recherche et le traitement de tous les foyers infectieux dentaires et ORL.  La vaccination contre la grippe.  L'exclusion des antitussifs, des somnifères et des sédatifs dans les formes évoluées.  Arrêt du tabac.  Recherche et traitement des sites infectieux chroniques ORL et dentaires.  Kinésithérapie respiratoire pour drainage bronchique, doit être pluriquotidienne.  Vaccination antigrippale et anti-pneumococcique.  L’antibiothérapie ne doit être instaurée qu’en cas de fièvre, de complications infectieuses pulmonaires, ou devant la purulence des expectorations, l’augmentation de leur volume ou l’aggravation de la dyspnée. L’ECBC permet de guider le choix de l’antibiothérapie.  La chirurgie des bronchectasies est réservée aux formes strictement localisées lorsqu’elles sont mal tolérées ou compliquées (hémoptysies et/ou des épisodes infectieux sévères).  Traitements bronchodilatateurs: β2-mimétique par voie inhalée, si troubles ventilatoires réversibles à l’EFR.  Gérer l’insuffisance respiratoire chronique. CAT devant des DDB (En résumé)
  • 11. X. Complications :  Surinfections : les plus fréquentes.  Hémoptysies : parfois révélatrices, peuvent survenir sans raison apparente mais sont volontiers contemporaines d’une surinfection et alors volontiers récidivantes.  Insuffisance respiratoire chronique : est le plus souvent le témoin de DDB étendues.  PNO.  Hyperréactivité bronchique.  Amylose : favorisée par la suppuration chronique, est devenue rare. XI. Evolution et pronostic :  L’évolution et le pronostic sont essentiellement fonction de l’étendue des lésions et du terrain.  Les formes localisées sont le plus souvent marquées par une évolution simple. Les surinfections sont rares et bien tolérées. Le drainage bronchique bien compris permet de limiter le retentissement de cette affection sur la vie quotidienne.  Les formes diffuses ont une évolution sévère émaillée de complications décrites précédemment. XII. Conclusion : Les DDB constituent une maladie vécue comme invalidante avec un retentissement social, familial et professionnel souvent important. Le traitement est essentiellement médical basé sur la kinésithérapie et le contrôle de l'infection. L’évolution vers l’insuffisance respiratoire est responsable d’une diminution de l'espérance de vie.