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Plan de la question
I. Définition:
II. Epidémiologie:
III. Pathogénie:
IV. Diagnostic positif:
A) Clinique :
1- Signes respiratoires :
2- Manifestations extra-respiratoires :
a/ Signes rénaux :
b/ Anémie :
c/ Autres :
B) Examens complémentaires :
1- Imagerie :
2- Biologie :
3- Immunologie :
4- EFR :
5- Fibroscopie bronchique :
6- Anatomopathologie :
C) Formes particulières :
1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes :
2- Formes rénales pures ou prédominantes :
V. Evolution:
A) Spontanée :
B) Sous traitement :
VI. Traitement :
A) Buts :
B) Moyens :
C) Indications :
1- Formes pneumo-rénales :
2- Formes pulmonaires isolées :
3- Formes rénales pures :
D) Résultats, durée du TRT et suivi :
Le syndrome de Goodpasture
Objectifs pédagogiques :
a) Connaitre la définition historique
et physiopathologique.
b) Connaitre l’importance du Dg
différenciel.
c) Faire le Dg étiologique.
d) Connaitre les explorations
immunologiques et biologiques.
e) Connaitre les thérapeutiques :
symptomatique et étiologique.
I. Définition :
 Appelé aussi : maladie des Ac anti membrane basale glomérulaire (MGB).
 Maladie auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extra-capillaire, et des
auto-Ac dirigés contre les membranes basales glomérulaires et alvéolaires.
II. Epidémiologie :
 Maladie très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an).
 Age moyen: 21-33 ans (avec des extrêmes : 8-73 ans).
 Prédominance masculine (2H/1F).
 Pays nordiques et anglo-saxons (forte prévalence HLA DR2)
III. Pathogénie :
 Le syndrome de Goodpasture est secondaire à une immunisation contre un constituant spécifique des
membranes basales glomérulaires et alvéolaires, conduisant à la production d'auto-anticorps anti-MB.
IV. Diagnostic positif :
A) Clinique :
1- Signes respiratoires :
 Les symptômes suivants sont observés, isolés ou associés :
 Des hémoptysies souvent peu abondantes mais récidivantes.
 Une toux et une dyspnée, d'apparition récente, avec hypoxémie d'importance variable.
 Des douleurs thoraciques, moins fréquentes, parfois associées à une fièvre et à des râles crépitants en foyer.
2- Manifestations extra-pulmonaires :
a/ Signes rénaux :
 Les signes rénaux sont révélateurs dans 25% des cas.
 L'insuffisance rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguë et souvent grave, pouvant conduire
d'emblée à une dialyse.
 L'hématurie microscopique est quasi-constante.
 Une protéinurie d'importance variable est souvent notée ; elle ne provoque qu'exceptionnellement un
syndrome néphrotique.
 Il n'y a généralement pas d'hypertension artérielle (une HTA modérée est notée dans 20% des cas).
b/ Anémie :
 L'anémie par spoliation est constante et souvent intense, avec chute rapide du taux d'hémoglobine.
c/ Autres manifestations :
 Elles sont très rares.
 Il s'agit d'arthrites et/ou de myalgies, de purpura vasculaire.
 Il a été décrit un décollement de rétine avec fixation d'anticorps anti-membrane basale au niveau des
vaisseaux choroïdiens.
B) Examens complémentaires :
1- Imagerie :
 TLX: Infiltrats bilatéraux variables, péri-hilaires.
 TDM: VD +++ et condensations à localisation centrale épargnant la périphérie.
 Parfois asymétriques, rarement unilatéraux.
 Pas d'EPL ni d'ADP.
2- Biologie :
 FNS : anémie microcytaire, hypochrome, hyposidérémique.
 VS : élevée, parfois normale.
 Hypocomplémentémie (C3, C4).
 Protéinurie constante > 0,5/jour, elle peut atteindre 1g/jour.
3- Immunologie :
 Le diagnostic de syndrome de Goodpasture ne peut être accepté sans preuve immunologique et celle-ci
devrait au moins contenir 2 des 4 éléments suivants (en microscopie) :
 Présence de dépôts linéaires continus d’Ig le long des basales glomérulaires.
 Présence de dépôts d’Ig le long des basales alvéolaires (biopsies transbronchiques).
 Présence d’Ac circulants anti-membrane basale en immunofluorescence.
 Présence d’Ac anti-membrane basale à partir de fragments tissulaires rénaux ou pulmonaires.
 Les formes comportant en plus des ANCA (1/3 des cas) ont un pronostic plus sévère, avec risque de
récidives.
4- EFR :
 Aucune spécificité.
 Il existe en dehors des poussées une baisse de 10-30% des valeurs des débits pulmonaires sans syndrome
obstructif.
 Gaz du sang artériel : habituellement normaux ou peu altérés, ou grande hypoxémie lors des poussées
hémorragiques intra-glomérulaires.
5- Fibroscopie bronchique :
 Pas de lésions endo-bronchiques, parfois saignement diffus de provenance distale.
 LBA : trouble rosé ou franchement rouge, riche en hématies. La coloration de Perls montre la présence de
sidérophages (macrophages chargés d'hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire si leur pourcentage
est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont
présents que 72 heures après le début de l'hémorragie). Il permet également de rechercher des agents
infectieux pouvant expliquer l'hémorragie alvéolaire.
6- Anatomopathologie :
a/ Lésions pulmonaires: pas caractéristiques. Absence de vascularite ou de lésions granulomateuses.
b/ Lésions rénales : la biopsie rénale est peu invasive et l'immunofluorescence rénale simple et très
répandue. Le résultat est rapide, en 24-48 heures pour la MO, en quelques heures pour l'IF.
MO: Aspect non spécifique: GN extra-capillaire diffuse ou focale. Absence de vascularite ou de
lésions granulomateuses.
IFD: Dépôts d'IgG le long des MBG, quasi pathognomoniques quand ils sont importants, continus et
linéaires. Des dépôts de la fraction C3 sont fréquemment associés aux dépôts d'IgG.
C) Formes particulières :
1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes :
 Vingt observations de syndrome de Goodpasture avec fonction rénale normale ont été publiées entre 1975
et 1996.
 Il s'agissait de patients ayant comme critères diagnostiques minimums des hémorragies alvéolaires, et soit
des anticorps sériques anti-MBG, soit des dépôts linéaires d'IgG en immunofluorescence sur une biopsie
rénale ou pulmonaire.
 Le sédiment urinaire était normal dans un quart des cas.
 Le dosage d'auto-anticorps sériques anti-MBG a été négatif dans certains cas.
 Les glomérules étaient optiquement normaux ou ne présentaient que des lésions minimes, mais
l'immunofluorescence rénale a toujours été positive, même en l'absence de syndrome glomérulaire.
 Devant une hémorragie alvéolaire d'allure idiopathique, il faut donc penser au syndrome de Goodpasture
même s'il n'y a pas d'insuffisance rénale.
 Ces formes pulmonaires pures sont considérées comme très rares, mais leur fréquence est sans doute sous-
estimée car dans la plupart des cas d'hémosidéroses pulmonaires étiquetées "idiopathiques" la biopsie rénale
n'a pas été effectuée du fait de l'absence d'anomalies biologiques rénales.
2- Formes rénales pures ou prédominantes :
 Des formes à prédominance rénale, sans hémoptysie et même sans atteinte radiologique pulmonaire
s'observent dans environ 30% des cas.
 Le LBA peut mettre en évidence des hémorragies pulmonaires occultes; la thérapeutique n'en est
cependant pas modifiée.
V. Evolution :
A) Spontanée :
 Les rémissions spontanées sont exceptionnelles.
 Dans la majorité des cas, l'évolution spontanée du syndrome de Goodpasture est mortelle, soit dans un
tableau d'hypoxémie réfractaire par noyade hémorragique alvéolaire, soit dans un tableau d'insuffisance
rénale grave.
 Cette évolution, tout à fait imprévisible, peut être soudaine, voire fulminante.
B) Sous traitement :
 Il n’y a pas de réduction du taux de mortalité sous traitement.
 Les causes de mortalité sont : l’insuffisance rénale, et l’insuffisance respiratoire par hémorragie alvéolaire.
 La survie est de 1-12 ans malgré une thérapeutique bien conduite.
VI. Traitement :
A) Buts :
 En dehors des traitements symptomatiques de l'insuffisance respiratoire, de l'insuffisance rénale et de
l'anémie, la thérapeutique vise à corriger le trouble dysimmunitaire.
B) Moyens :
 Les corticoïdes et les cytostatiques : pour diminuer la synthèse des auto-anticorps et les processus
inflammatoires.
 Les échanges plasmatiques : pour éliminer non seulement les anticorps déjà formés, mais également des
médiateurs de l'inflammation, certains facteurs de la coagulation, et des composants du complément qui
participent probablement à la constitution des lésions pulmonaires et rénales.
 Il faut aussi contre-indiquer définitivement le tabac.
C) Indications :
1- Formes pneumo-rénales :
 Le traitement associe les corticoïdes, les cytostatiques, et les échanges plasmatiques.
2- Formes pulmonaires isolées, avec fonction rénale normale :
 Leur traitement n'est pas bien codifié.
 Il parait prudent d'associer corticoïdes, cytostatiques, et échanges plasmatiques.
3- Formes rénales pures :
 L’association corticoïdes-cytostatiques-échanges plasmatiques s'impose.
 Dans les formes avec insuffisance rénale assez grave pour nécessiter dès l'admission une dialyse,
l'efficacité du traitement immunosuppresseur a été mise en doute.
D) Résultats, durée du traitement et suivi :
 L'association corticoïdes-cyclophophamide-échanges plasmatiques permet en général d'arrêter les
hémorragies alvéolaires en 24 à 48 heures, et d'améliorer la fonction rénale.
 Le pronostic a été amélioré de façon spectaculaire par ces traitements : la mortalité de 90% avant 1965 est
actuellement de 15 à 20% (le décès étant le plus souvent en rapport avec l'atteinte pulmonaire).
 Lorsqu'elles disparaissent, les hémorragies alvéolaires, même initialement sévères, ne laissent
habituellement pas de séquelles fonctionnelles respiratoires.
 Pour la plupart des auteurs, le traitement d'attaque comporte 10 à 15 échanges plasmatiques, avec un
traitement par cytostatiques de 2 mois, et une corticothérapie (dose initiale de 1-3 mg/kg/j de Prednisone)
progressivement dégressive de 6 à 12 mois.
 Lorsqu'ils sont présents, les anticorps sériques anti-MBG disparaissent le plus souvent dans les 2 premiers
mois; le traitement n'est arrêté que 6 mois après la disparition des anticorps circulants, pour minimiser le
risque de récidive.
 Il faut inclure dans la surveillance le cliché thoracique, l'hémoglobine et la créatinine plasmatiques, et le
culot urinaire.
 Une fois le cap aigu passé, le syndrome de Goodpasture récidive beaucoup moins souvent que les autres
maladies auto-immunes. Mais ces récidives peuvent survenir plusieurs années après une rémission initiale.
 Il parait raisonnable de faire un suivi mensuel la première année, puis un suivi bi-annuel.

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Syndrome de Goodpasture

  • 1. Plan de la question I. Définition: II. Epidémiologie: III. Pathogénie: IV. Diagnostic positif: A) Clinique : 1- Signes respiratoires : 2- Manifestations extra-respiratoires : a/ Signes rénaux : b/ Anémie : c/ Autres : B) Examens complémentaires : 1- Imagerie : 2- Biologie : 3- Immunologie : 4- EFR : 5- Fibroscopie bronchique : 6- Anatomopathologie : C) Formes particulières : 1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes : 2- Formes rénales pures ou prédominantes : V. Evolution: A) Spontanée : B) Sous traitement : VI. Traitement : A) Buts : B) Moyens : C) Indications : 1- Formes pneumo-rénales : 2- Formes pulmonaires isolées : 3- Formes rénales pures : D) Résultats, durée du TRT et suivi : Le syndrome de Goodpasture Objectifs pédagogiques : a) Connaitre la définition historique et physiopathologique. b) Connaitre l’importance du Dg différenciel. c) Faire le Dg étiologique. d) Connaitre les explorations immunologiques et biologiques. e) Connaitre les thérapeutiques : symptomatique et étiologique.
  • 2. I. Définition :  Appelé aussi : maladie des Ac anti membrane basale glomérulaire (MGB).  Maladie auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extra-capillaire, et des auto-Ac dirigés contre les membranes basales glomérulaires et alvéolaires. II. Epidémiologie :  Maladie très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an).  Age moyen: 21-33 ans (avec des extrêmes : 8-73 ans).  Prédominance masculine (2H/1F).  Pays nordiques et anglo-saxons (forte prévalence HLA DR2) III. Pathogénie :  Le syndrome de Goodpasture est secondaire à une immunisation contre un constituant spécifique des membranes basales glomérulaires et alvéolaires, conduisant à la production d'auto-anticorps anti-MB. IV. Diagnostic positif : A) Clinique : 1- Signes respiratoires :  Les symptômes suivants sont observés, isolés ou associés :  Des hémoptysies souvent peu abondantes mais récidivantes.  Une toux et une dyspnée, d'apparition récente, avec hypoxémie d'importance variable.  Des douleurs thoraciques, moins fréquentes, parfois associées à une fièvre et à des râles crépitants en foyer. 2- Manifestations extra-pulmonaires : a/ Signes rénaux :  Les signes rénaux sont révélateurs dans 25% des cas.  L'insuffisance rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguë et souvent grave, pouvant conduire d'emblée à une dialyse.  L'hématurie microscopique est quasi-constante.  Une protéinurie d'importance variable est souvent notée ; elle ne provoque qu'exceptionnellement un syndrome néphrotique.  Il n'y a généralement pas d'hypertension artérielle (une HTA modérée est notée dans 20% des cas). b/ Anémie :  L'anémie par spoliation est constante et souvent intense, avec chute rapide du taux d'hémoglobine. c/ Autres manifestations :  Elles sont très rares.  Il s'agit d'arthrites et/ou de myalgies, de purpura vasculaire.  Il a été décrit un décollement de rétine avec fixation d'anticorps anti-membrane basale au niveau des vaisseaux choroïdiens. B) Examens complémentaires : 1- Imagerie :  TLX: Infiltrats bilatéraux variables, péri-hilaires.  TDM: VD +++ et condensations à localisation centrale épargnant la périphérie.  Parfois asymétriques, rarement unilatéraux.  Pas d'EPL ni d'ADP.
  • 3. 2- Biologie :  FNS : anémie microcytaire, hypochrome, hyposidérémique.  VS : élevée, parfois normale.  Hypocomplémentémie (C3, C4).  Protéinurie constante > 0,5/jour, elle peut atteindre 1g/jour. 3- Immunologie :  Le diagnostic de syndrome de Goodpasture ne peut être accepté sans preuve immunologique et celle-ci devrait au moins contenir 2 des 4 éléments suivants (en microscopie) :  Présence de dépôts linéaires continus d’Ig le long des basales glomérulaires.  Présence de dépôts d’Ig le long des basales alvéolaires (biopsies transbronchiques).  Présence d’Ac circulants anti-membrane basale en immunofluorescence.  Présence d’Ac anti-membrane basale à partir de fragments tissulaires rénaux ou pulmonaires.  Les formes comportant en plus des ANCA (1/3 des cas) ont un pronostic plus sévère, avec risque de récidives. 4- EFR :  Aucune spécificité.  Il existe en dehors des poussées une baisse de 10-30% des valeurs des débits pulmonaires sans syndrome obstructif.  Gaz du sang artériel : habituellement normaux ou peu altérés, ou grande hypoxémie lors des poussées hémorragiques intra-glomérulaires. 5- Fibroscopie bronchique :  Pas de lésions endo-bronchiques, parfois saignement diffus de provenance distale.  LBA : trouble rosé ou franchement rouge, riche en hématies. La coloration de Perls montre la présence de sidérophages (macrophages chargés d'hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire si leur pourcentage est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont présents que 72 heures après le début de l'hémorragie). Il permet également de rechercher des agents infectieux pouvant expliquer l'hémorragie alvéolaire. 6- Anatomopathologie : a/ Lésions pulmonaires: pas caractéristiques. Absence de vascularite ou de lésions granulomateuses. b/ Lésions rénales : la biopsie rénale est peu invasive et l'immunofluorescence rénale simple et très répandue. Le résultat est rapide, en 24-48 heures pour la MO, en quelques heures pour l'IF. MO: Aspect non spécifique: GN extra-capillaire diffuse ou focale. Absence de vascularite ou de lésions granulomateuses. IFD: Dépôts d'IgG le long des MBG, quasi pathognomoniques quand ils sont importants, continus et linéaires. Des dépôts de la fraction C3 sont fréquemment associés aux dépôts d'IgG.
  • 4. C) Formes particulières : 1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes :  Vingt observations de syndrome de Goodpasture avec fonction rénale normale ont été publiées entre 1975 et 1996.  Il s'agissait de patients ayant comme critères diagnostiques minimums des hémorragies alvéolaires, et soit des anticorps sériques anti-MBG, soit des dépôts linéaires d'IgG en immunofluorescence sur une biopsie rénale ou pulmonaire.  Le sédiment urinaire était normal dans un quart des cas.  Le dosage d'auto-anticorps sériques anti-MBG a été négatif dans certains cas.  Les glomérules étaient optiquement normaux ou ne présentaient que des lésions minimes, mais l'immunofluorescence rénale a toujours été positive, même en l'absence de syndrome glomérulaire.  Devant une hémorragie alvéolaire d'allure idiopathique, il faut donc penser au syndrome de Goodpasture même s'il n'y a pas d'insuffisance rénale.  Ces formes pulmonaires pures sont considérées comme très rares, mais leur fréquence est sans doute sous- estimée car dans la plupart des cas d'hémosidéroses pulmonaires étiquetées "idiopathiques" la biopsie rénale n'a pas été effectuée du fait de l'absence d'anomalies biologiques rénales. 2- Formes rénales pures ou prédominantes :  Des formes à prédominance rénale, sans hémoptysie et même sans atteinte radiologique pulmonaire s'observent dans environ 30% des cas.  Le LBA peut mettre en évidence des hémorragies pulmonaires occultes; la thérapeutique n'en est cependant pas modifiée. V. Evolution : A) Spontanée :  Les rémissions spontanées sont exceptionnelles.  Dans la majorité des cas, l'évolution spontanée du syndrome de Goodpasture est mortelle, soit dans un tableau d'hypoxémie réfractaire par noyade hémorragique alvéolaire, soit dans un tableau d'insuffisance rénale grave.  Cette évolution, tout à fait imprévisible, peut être soudaine, voire fulminante. B) Sous traitement :  Il n’y a pas de réduction du taux de mortalité sous traitement.  Les causes de mortalité sont : l’insuffisance rénale, et l’insuffisance respiratoire par hémorragie alvéolaire.  La survie est de 1-12 ans malgré une thérapeutique bien conduite. VI. Traitement : A) Buts :  En dehors des traitements symptomatiques de l'insuffisance respiratoire, de l'insuffisance rénale et de l'anémie, la thérapeutique vise à corriger le trouble dysimmunitaire. B) Moyens :  Les corticoïdes et les cytostatiques : pour diminuer la synthèse des auto-anticorps et les processus inflammatoires.  Les échanges plasmatiques : pour éliminer non seulement les anticorps déjà formés, mais également des médiateurs de l'inflammation, certains facteurs de la coagulation, et des composants du complément qui participent probablement à la constitution des lésions pulmonaires et rénales.  Il faut aussi contre-indiquer définitivement le tabac.
  • 5. C) Indications : 1- Formes pneumo-rénales :  Le traitement associe les corticoïdes, les cytostatiques, et les échanges plasmatiques. 2- Formes pulmonaires isolées, avec fonction rénale normale :  Leur traitement n'est pas bien codifié.  Il parait prudent d'associer corticoïdes, cytostatiques, et échanges plasmatiques. 3- Formes rénales pures :  L’association corticoïdes-cytostatiques-échanges plasmatiques s'impose.  Dans les formes avec insuffisance rénale assez grave pour nécessiter dès l'admission une dialyse, l'efficacité du traitement immunosuppresseur a été mise en doute. D) Résultats, durée du traitement et suivi :  L'association corticoïdes-cyclophophamide-échanges plasmatiques permet en général d'arrêter les hémorragies alvéolaires en 24 à 48 heures, et d'améliorer la fonction rénale.  Le pronostic a été amélioré de façon spectaculaire par ces traitements : la mortalité de 90% avant 1965 est actuellement de 15 à 20% (le décès étant le plus souvent en rapport avec l'atteinte pulmonaire).  Lorsqu'elles disparaissent, les hémorragies alvéolaires, même initialement sévères, ne laissent habituellement pas de séquelles fonctionnelles respiratoires.  Pour la plupart des auteurs, le traitement d'attaque comporte 10 à 15 échanges plasmatiques, avec un traitement par cytostatiques de 2 mois, et une corticothérapie (dose initiale de 1-3 mg/kg/j de Prednisone) progressivement dégressive de 6 à 12 mois.  Lorsqu'ils sont présents, les anticorps sériques anti-MBG disparaissent le plus souvent dans les 2 premiers mois; le traitement n'est arrêté que 6 mois après la disparition des anticorps circulants, pour minimiser le risque de récidive.  Il faut inclure dans la surveillance le cliché thoracique, l'hémoglobine et la créatinine plasmatiques, et le culot urinaire.  Une fois le cap aigu passé, le syndrome de Goodpasture récidive beaucoup moins souvent que les autres maladies auto-immunes. Mais ces récidives peuvent survenir plusieurs années après une rémission initiale.  Il parait raisonnable de faire un suivi mensuel la première année, puis un suivi bi-annuel.