Les vascularites sont des maladies rares avec des manifestations respiratoires variées et sont souvent associées aux anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA). La classification des vascularites se base sur la taille des vaisseaux et inclut plusieurs types avec des caractéristiques distinctes et diverses atteintes organiques. Le traitement repose principalement sur les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs, et malgré des possibilités de rémission, des rechutes sont fréquentes.

1. VASCULARITES ET POUMON
Présenté par:
Dr. HADDOU
Dr.ZIANI
Dr.BOUAMOUD
Dr.ADDOUCHE
Service de Pneumo-phtisiologie/ CHU SBA

2. INTRODUCTION:
 Les vascularites sont des maladies rares, au cours
desquelles les manifestations respiratoires sont fréquentes
et variées. Elles peuvent être révélatrices ou apparaître au
cours de la maladie.
 La plupart des vascularites touchant le poumon sont
associées aux anticorps anti-cytoplasmes des
polynucléaires neutrophiles (ANCA). Elles concernent les
vaisseaux de moyenne et petite taille avec des atteintes
surtout cutanées, pulmonaires et rénales.

3. DÉFINITION:
 Les vascularites (ou angéites) sont définies par une
inflammation des vaisseaux sanguins dont la paroi
est infiltrée par des cellules de l'inflammation (PN
ou PE, lymphocytes, plasmocyte, histiocytes,
cellules géantes).
Vascularite
nécrosante se
définit par une
nécrose de la paroi
artérielle, souvent de
type fibrinoïde
Granulomateuse
comporte des cellules
épithélioïdes et des
cellules géantes. Le
granulome est focalisé
ou diffus, vasculaire
et/ou extravasculaire.

4. CLASSIFICATION:
Les vascularites sont classées selon la taille des vaisseaux
par un système de classification de référence « la
classification de Chapel Hill» (1994 révisée en 2012) en :
 Vascularites de l'aorte et des gros troncs :
 Maladie de Horton.
 Artérite de Takayasu.
 Vascularites des artères de moyen calibre :
 Périartérite noueuse.
 Maladie de Kawasaki.
 Vascularites de petits vaisseaux (1) :
 Microvascularites associées aux ANCA:
 Granulomatose de Wegener.
 Micropolyangéite.
 Angéite granulomateuse de Churg et Strauss.

5.  Vascularite de taille de vaisseaux variable :
 Maladie de Behçet.
 Vascularite de Cogan.
 Polychondrite chronique atrophiante.
 Vascularites de petits vaisseaux (2):
 Microvascularites liées à des dépôts de
complexes immuns (sans ANCA):
 Purpura rhumatoide.
 Vascularite cryoglobulinémique.
 Vascularite glomérulaire médiée par des Ac anti-
membrane basale (Sd de Goodpasture).
 Vascularite urticairienne hypocomplémentémique.
(de Mc Duffie).

6. PHYSIOPATHOLOGIE:
Une inflammation médiée par les dépôts
de complexes immuns
Exemple : la vascularite cryoglobulinémique.
Une inflammation médiée par les ANCA:
Les c-ANCA: contre la PR 3 ( GPA).
Les p-ANCA : contre la MPO ( GCS et PAM).
Une inflammation à médiation cellulaire
Exemple : la maladie de Takayasu.
Une inflammation médiée par un auto-Ac
Exemple: anticorps anti-membrane basale glomérulaire du syndrome de
Goodpasture.

7. Vascularites
Associées aux
ANCA
Non associées
aux ANCA

8. Vascularites
Associées aux
ANCA

9. 1- Généralités :
 Décrite en 1936, est une vascularite donnant une
inflammation granulomateuse nécrosante de l’appareil
respiratoire, prédominante sur les vaisseaux de petit et
moyen calibre.
 Atteint dans > 90 % le poumon, la sphère ORL, et le rein.
 Localisation pulmonaire isolée dans 9% des cas.
 Age moyen de survenue: entre 40 et 50 ans, avec une légère
prédominance chez l’homme (sex ratio de 1,3).
 Prévalence évaluée à 3/100.000 habitants.

10. 2- Physiopathologie:
 Rôle important des c-ANCA à action anti PR3.
 N’est pas la seule cause, pathogénie non encore
élucidée.
3- Anatomopathologie pulmonaire :
 3 critères histo-pathologiques majeurs du Dg:
granulome, vascularite, nécrose. Pas toujours
présents simultanément sur un prélèvement.
 La nécrose: micro-abcès à PNN au niveau des cloisons
alvéolaires, paroi des vaisseaux, plèvre, et bronches,
s’étendant « en carte de géographie ».

11. 4- Diagnostic positif :
 Début progressif par l’atteinte ORL, puis apparaissent des signes
respiratoires fréquents mais peu spécifiques.
a/ Clinique:
Atteinte pulmonaire : ++
 Symptomatologie pulmonaire très fréquente (>80 % ), non
spécifique ou d’allure pseudo-pneumonique :
 Toux et dyspnée 75%, expectoration purulente par
nécrose des foyers pulmonaires.
 Râles crépitants.
 Hémoptysie 30% (lésion focale ou capillarite).
 Douleur thoracique généralement d’origine pleurale.
 Cependant, une atteinte radiologique isolée sans signes
cliniques peut se rencontrer.

12. Imagerie thoracique (F+P, TDM):
 Les nodules pulmonaires :
 A limites nettes, de nombres variables, parfois un véritable «
lâcher de ballons » pseudo-tumorale.
 De 5mm à >10 cm, évoluent par ↑ en taille et en nombre, et
par une excavation progressive (50% surtout si >2 cm).
 A paroi épaisse (#abcès, cancer excavé), parfois fine d’allure
bulleuse. Pas de niveau liquide en dehors des surinfections.
 Parfois entourés par un halo en VD une Hgie périnodulaire.
contexte compatible
Multiples Nodules
excavés
GPA

15. Les infiltrats bilatéraux :
 Infiltrats bilatéraux diffus ou localisés, peu denses, en VD,
surtout dans le syndrome hémorragique alvéolaire, labiles.
Disparaissent Sous TRT sans laisser de séquelles.
 Opacités pneumoniques localisées, denses, à limites ± nettes,
peuvent succéder aux opacités précédentes ou être présentes
d’emblée, comportent parfois un BA et/ou des foyers excavés.

17.  Autres images :
 Epanchement pleural;
 Atélectasies, opacité réticulo-nodulaires ;
 ADP médiastinales et/ou hilaires associées à des
lésions parenchymateuses ;
 Calcification dans les territoires des lésions ;
Plus
rares
 Paralysie phrénique due à la maladie.
 Diagnostic différentiel scannographique :
 Autres vascularites,
 Néoplasie pulmonaire primitive,
 Métastases,
 Infection (TBC, aspergillose, klebsielle, staph…),
 Nodule rhumatoïde.

18. Endoscopie bronchique et lavage broncho-alvéolaire :
 La biopsie bronchique montre des cellules géantes avec PNN
majoritaires regroupés en micro-abcès.
 Le LBA contribue au Dg de l’Hgie alvéolaire, d’infection
opportuniste, et montre fréquemment une ↑ du % des PNN et
parfois des éosinophiles.
 Atteinte ORL : ++
 Lésions fréquentes (environ 80 % des cas) :
Rhinite croûteuse, Epistaxis, Sinusite, Otite séreuse.
 Autres: surdité de perception, mastoïdite, chondrites (nasales,
auriculaires ou trachéales), masses pseudo-tumorales.

19.  Atteinte rénale: ++
 Fréquente, dans 38 à 100 % des cas (selon les séries).
 Glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune
avec protéinurie et hématurie, qui évolue rapidement vers
l'insuffisance rénale.
 Biopsie rénale = diagnostic de certitude.
 Signes généraux :
 Relativement fréquents: asthénie, anorexie, amaigrissement et
arthralgies. La fièvre signe le plus souvent une infection IIaire.
 Atteinte ophtalmologique :
 14 à 60 % des cas.
 Sclérite (nodulaire ou nécrosante) assez spécifique.
 Autres: conjonctivite, épisclérite, vascularite rétinienne ou
dacryocystite pouvant aller jusqu'à la cécité.

20.  Atteinte cutanée:
 < 50% des cas : papules, purpura pétéchial ou nécrotique,
vésicules, nodules cutanés ou sous-cutanés, et ulcérations.
 Atteinte neurologique :
 13 à 44 % des cas.
 Souvent périphérique: mono-neuropathie multiple.
 Peut toucher le SNC: vascularite cérébrale, pachyméningite,
atteinte granulomateuse du massif facial (VII,XII).

21. b/ Autres examens complémentaires:
 Syndrome inflammatoire constant : VS, CRP ↑.
 Anémie modérée avec hyperleucocytose.
 Hypergammaglobulinémie modérée avec surtout IgA ↑.
 ANCA : + chez 90 % des malades, type C-ANCA à action anti
PR3 dans 75 à 80 % des cas (10 à 15 % Ac anti- MPO).
Il existe des formes à ANCA négatives (5 à 10 %).
Le titre des ANCA dépend du degré d’activité et de l’extension
de la maladie. Son ↑ ou leur réapparition chez un malade en
rémission précède souvent la rechute de la vascularite.
Etude anatomopathologique des biopsies: Dg de certitude.
Biopsies pulmonaire, naso-sinusienne, rénale et cutanée.

22. Critères diagnostiques :
Selon l’American College of Rheumatology 1990 (ACR1990) :
2 sur 4 critères (sensibilité de 88,2 %, spécificité de 92 %).

23. Les corticoïdes :
 1mg/kg/jour de prednisone pendant au moins 1 mois puis
↓ progressivement et poursuivie pendant 18 à 24 mois ;
un bolus, durant 1 à 3 jours, de méthylprednisolone (15
mg/kg/j) pourrait être utile pour obtenir une amélioration
plus rapide.
 Les immunosuppresseurs :
 Le cyclophosphamide est préférentiellement administré
par 6 à 9 bolus intraveineux mensuels. Une fois la
rémission obtenue, le TRT d’entretien repose sur
l’azathioprine (ou le méthotrexate).

24. Après traitement
Après traitement

25. 6- Evolution et pronostic :
 Etait une maladie rapidement mortelle.
 Le traitement a transformé le pronostic: rémission complète
dans 90% , et des guérisons complètes sont obtenues.
 Survies très longues mais 50 % des patients font une rechute
dans les 5 ans. Le TRT devra être institué de nouveau.

26. Vascularites
Associées aux
ANCA

27. 1- Généralités :
 Syndrome rare, décrit en 1951.
 C’est l’association d’un asthme grave, d’une
hyperéosinophilie sanguine et d’une vascularite nécrosante
( + inflammation granulomateuse extravasculaire).
 Pas de prédominance de sexe.
 Tous les âges peuvent être touchés avec un pic de
fréquence entre 30 et 50 ans.
 Incidence estimée à 5 /1.000.000 habitants par an.

28.  Classiquement décrite en 3 phases, pas toujours successives:
 Premier temps : asthme constant, avec souvent des
manifestations ORL (polypose nasale, sinusite chronique).
 Deuxième temps : hyperéosinophilie très ↑ sanguine et
tissulaire (bronches, cœur).
 Troisième temps : vascularite systémique.
2- Physiopathologie:
 Rôle important des p-ANCA à action anti MPO.
 D'autres facteurs ont été évoqués : infections mycosiques
(Aspergillus), bactériennes ou parasitaires.
 Le rôle exact de ces facteurs n'est pas connu.

29. 3- Anatomopathologie pulmonaire :
s.
 Vascularite nécrosante éosinophilique à cellules géantes
touche surtout les artères et artérioles pulmonaire
 Nécrose de type fibrinoide.
4- Diagnostic positif :
a/ Clinique:
Atteinte pulmonaire : ++
 Asthme grave, rapidement cortico-dépendant, qui précède
généralement la survenue de la vascularite.
 Rhinite allergique avec polypose nasale peuvent s’associer à
l’asthme.
 Epanchement pleural éosinophilique fréquent.
Le passage de l’asthme au SCS
s’accompagne de signes
généraux, d’arthralgies ou myalgies, et de
manifestations systémiques.

30. Imagerie thoracique (F+P, TDM):
 40 à 60 % des cas.
 Opacités alvéolaires non systématisées, de formes variées,
parfois nodulaires, ou diffuses, prédominant à la périphérie et
dans les régions supérieures et moyennes.
 Peuvent être labiles, à limites floues.
 Ne s'excavent qu'exceptionnellement.
Cortico-sensibles
 Parfois associées à un épanchement pleural généralement
peu abondant, et aux ADP médiastinales.
 Le syndrome hémorragique alvéolaire est très rare.

32. Principal diagnostic différentiel: Pneumopathie chronique
idiopathique à éosinophiles.
 Clinique: idem (dyspnée, toux)
SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++).
 Anapath: idem (infiltrats éosinophiles)
SAUF vascularite.
 TDM: idem (infiltrats apicaux)
SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles.
Churg & Strauss
Carrington

33. Atteinte extra-pulmonaire :

34. b/ Autres examens complémentaires:
 Numération des PNE : l’hyperéosinophilie saguine >
1500/mm3 est un critère du Dg, s'associe habituellement
une hyperéosinophilie alvéolaire (autour de 30%).
 Syndrome inflammatoire non spécifique.
 ANCA : type périnucléaire (P-ANCA) présents chez 60 % .
 Etude anatomopathologique des biopsies: musculaire,
nerveuse, ORL, ou cutanée.
Principales manifestations clinico-
biologiques de la EGPA.

35. Critères diagnostiques :
Selon l’American College of Rheumatology 1990 (ACR1990) :
4 sur 6 critères (sensibilité de 85 %, spécificité de 99.7%).

36. 5- Traitement et pronostic :
 Le traitement repose sur la corticothérapie et les
immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) et
est déterminé en fonction de critères pronostiques validés par
le Five Factors Score (FFS).

37.  Si score FFS à 0: corticothérapie orale proposée seule à la
posologie de 1 mg/kg/j de prednisone, précédée de bolus
intraveineux de méthylprednisolone (15 mg/kg/j, 1 à 3 jours
consécutifs), puis diminuée progressivement.
 Immunosuppresseurs (méthotrexate) pendant 12 à 24 mois si
score ≥ 1.
 Le traitement inhalé de l’asthme doit être poursuivi. L’asthme
réapparaît souvent lors de la diminution de posologie ou après
l’arrêt des corticoïdes oraux, conduisant à renforcer la
corticothérapie inhalée.
 Le pronostic est favorable sous traitement adéquat, mais les
rechutes sont fréquentes.
 La survie est supérieure à 90% à cinq ans, le décès survient en
cas d’atteinte multi-organique grave.

38. Vascularites
Associées aux
ANCA

39. 1- Généralités :
 Vascularite nécrosante des petits vaisseaux, généralement
associée à une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et
focale.
 L'étiologie est inconnue.
 Touche l’adulte, principalement entre 55 et 75 ans, avec une
prédominance masculine.
 Incidence estimée à 3 à 9 cas/million/an.
2- Anatomopathologie pulmonaire
 Angéite à neutrophiles, hémorragie alvéolaire.

40. 3- Diagnostic positif :
a/ Clinique: un syndrome pneumorénal avec glomérulonéphrite
aiguë et hémorragie alvéolaire diffuse.
Atteinte pulmonaire :
 20 à 30% des cas.
 Hémorragie alvéolaire (hémoptysie ++).
 La PAM peut être limitée au poumon.
Imagerie thoracique (F+P, TDM):
 Au TLX: opacités bilatérales, généralement symétriques, mais
parfois asymétriques (voire unilatérales). Apex et angles
costodiaphragmatiques relativement épargnés.

42.  Au TDM:
⚫ Verre dépoli +++
⚫ Condensations
localisation centrale
épargnant la périph
⚫ Micronodules centrolobulaires
(au stade plus tardif résorption de l’Hgie
dans l’interstitium).
RP normale
Importance des coupes fines +++

44. Atteinte extra-pulmonaire :
 Atteinte rénale ++: constante, se traduit par une hématurie,
parfois macroscopique, une protéinurie, une ↑ de la créatinine
sérique. La fonction rénale se détériore rapidement sans TRT.
La PAM est la cause la plus fréquente des syndromes
pneumo-rénaux.
 A la phase d'état, AEG et fièvre sont fréquents.
Arthralgies, myalgies, signes cutanés, signes neurologiques,
douleurs abdominales, diarrhée, et une hémorragie digestive.
 Insuffisance cardiaque, hypertension artérielle sévère sont
rares.

45. b/ Autres examens complémentaires:
 Le syndrome inflammatoire et l'anémie (liée à l'hémorragie
alvéolaire, l'inflammation et l'insuffisance rénale), sont
constants.
 p-ANCA anti-MPO dans 70 %, les autres cas étant de type
cytoplasmique.
 La biopsie rénale est souvent nécessaire car les lésions
rénales sont le dénominateur commun de la PAM.

46. 4- Traitement et pronostic :
 Le traitement est adapté à la sévérité de la maladie,
appréciée par un score pronostique (Five Factor Score,FFS)
 Si FFS = 0: corticothérapie seule (le cyclophosphamide ou
l’azathioprine peuvent être ajoutés en cas de non réponse ou
de rechute).
 Si formes avec atteinte viscérale sévère (≥ 1): corticothérapie
+ immunosupprésseurs.

48. Vascularites
Non associées
aux ANCA

49. Généralités:
• Maladie inflammatoire, chronique, multisystémique et
récidivante, de cause inconnue, touchant les vaisseaux de tout
calibre.
• L’atteinte thoracique est rare au cours de la MB (< 10%).
• L’examen histologique objectivent la présence d’une
vascularite leucocytoclastique associée à un dépôt
d’immunoglobulines A (IgA) et de complément au niveau des
petits vaisseaux, alors que les vaisseaux de grand calibre sont
souvent le siège d’un infiltrat inflammatoire transmural à
prédominance mononuclée.

50. Epidémiologie:
• Age moyen de début entre 20 et 30 ans (l’atteinte pulmonaire vers
l’âge de 34 +/- 11,5 ans).
s
• Prédominance masculine (3H/1 F) avec une forme souvent
plus sévère .

51. Manifestations thoraciques de la maladie de
Behcet:
• L’atteinte thoracique est relativement peu
fréquente au cours de la MB, elle se manifeste
géneralement par l’AAP, la thrombose artérielle et
veineuse, l’infarctus pulmonaire, les pneumonies
récidivantes, la pneumonie organisée et la
pleurésie.
• les symptômes retrouvés sont la toux, les
hémoptysies, l’altération de l’état général, le
syndrome cave supérieur et la chyloptysie.

52. • Atteinte des vaisseaux thoraciques
• il s’agit de la cause la plus fréquente de mortalité par MB .
L’atteinte des vaisseaux de gros calibre définit l’« angio-Behçet
» et comprend les occlusions veineuses et artérielles ainsi que
les anévrismes.
• Anévrismes de l’artère pulmonaire
• Il s’agit de la cause la plus fréquente d’AAP .
• il peut toucher aussi bien les divisions principales de l’artère
pulmonaire que ses branches.
• Une hémoptysie d’abondance variable est le symptôme le plus
fréquent et prédominant(due à la rupture de l’anévrisme avec
érosion dans la bronche).
• la radiographie du thorax, l’anévrisme se manifeste par une
augmentation de la distance interhilaire ou par une opacité
hilaire.
• c’est un élément de mauvais pronostic.

54. • Thrombose de l’artère pulmonaire
• l’occlusion des artères pulmonaires principales et de leurs
branches de division est une complication rare au cours de la
MB
• L’hémoptysie constitue le signe le plus fréquent en cas d’EP au
cours de la MB, associée à des douleurs thoraciques et à une
dyspnée .
• L’EP peut récidiver même sous traitement anticoagulant.
• La multiplicité des EP aboutirait à l’hypertension artérielle
pulmonaire (HTAP)
• Thrombose de la veine cave supérieure
• il peut se manifester par un syndrome cave supérieur.
• La radiographie du thorax peut révéler un élargissement du
médiastin en rapport avec la circulation veineuse collatérale et
la dilatation de la crosse de la veine azygos et des veines
mammaires interne.

55. • Hypertension artérielle pulmonaire
• L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est rare au cours
de la MB , Elle serait le fait d’épisodes répétés d’EP.
• Hémorragie alvéolaire
• l’hémorragie n’est que rarement observée en cas de MB. Elle
se manifeste par des hémoptysies et une dyspnée.
• L’anémie y est fréquent
• Pneumonie organisée
• La pneumonie organisée (PO) peut être secondaire à une MB.
• Elle se manifeste alors par de la fièvre, une toux, des
hémoptysies, et une douleur thoracique de type pleural.

56. • autres atteintes pulmonaires(rares)
• Il s’agit des pneumonies récidivantes, de pseudoabcès du
poumon, de la pneumopathie à éosinophiles, de bronchite, de
la maladie des petites voies aériennes, d’emphysème ou de
fibrose pulmonaire
• , la MB favorise l’apparition de la tuberculose pulmonaire et
pleural
• . L’épanchement pleural liquidien est possible.
• La pleurésie peut être à liquide clair, mais il peut également
s’agir d’un chylothorax.

57. • Tomodensitométrie thoracique :

60. • Lavage bronchioloalvéolaire
• le lavage bronchioloalvéolaire (LBA) peut montrer une
alvéolite lymphocytaire
• Il peut également révéler une hémorragie alvéolaire

62. Critères diagnostiques:
Pas de test
biologique
spécifique🢡 Dg
clinique.
Le diagnostic de la MB est essentiellement clinique et il est posé sur un
faisceau d’arguments.

64. Traitement: non codifié:
⮎Corticoïdes :
 Essentiels pour la réduction de l'inflammation.
0,5 mg/kg/j pdt au moins 6 semaines, puis dégression progressive.
⮎Immunosuppresseurs :
 Associés aux corticoïdes.
 Azathioprine (2,5 mg/kg/j),
 si échec : Cyclophosphamide (bolus IV mensuels 750 à 1000 mg)
 anti-TNF (infliximab 5 mg/kg par perf).
⮎Anticuagulants : héparine lors des phlébites.
⮎Fibrinolytiques aussi utilisés.
⮎Chirurgie : si possible, bons résultats sur les anévrysmes.
⮎Embolisation artérielle : pour les hémoptysies.

65. Évolution et pronostic:
• Poussées de gravité variable.
• Mortalité évaluée à 5% des cas, surtout par atteinte
pulmonaire et neurologique.
• Complications pulmonaires fatales : hémoptysies, CPC
compliquant une occlusion artérielle extensive.

66. Vascularites
Non associées
aux ANCA

67. Généralités:
• une artérite inflammatoire de l’aorte, de ses principales
branches et des artères pulmonaires qui aboutit au
développement de sténoses, de thromboses et parfois
d’anévrismes artériels.
• Nommée aussi ‘’maladie des femmes sans pouls’’, pour illustrer
la disparition des pouls aux membres supérieurs.
• S’observe surtout avant 40 ans chez la femme jeune.
• Fréquente chez les sujets d’origine japonais,l’étiologie de la
maladie est inconnue.

68.  La maladie evolue en 02 phases :
 une phase systémique(ou préocclusive )qui se manifeste par
: fièvre ,sueurs nocturnes, amaigrissement, arthromyalgies .
Parfois les signes ophtalmologiques (épisclérite, uvéite) ou
cutanés (érythème noueux, hypodermite nodulaire,
ulcérations cutanées)
 suivi d’une phase vasculaire qui aboutit au développement
de sténoses ou d’anévrismes artériels ,des Atteintes
cardiovasculaire(une abolition ou diminution d’un pouls ,
une claudication des membres supérieurs, des souffles
vasculaires, une hypertension artérielle, des carotidodynies,
une insuffisance aortique) ou des Atteintes
neurosensorielle (céphalées ,des troubles visuels, plus
rarement des convulsions ou des accidents vasculaires
cérébraux ischémiques),ainsi que des atteintes pulmonaires

69. • Manifestations pulmonaires de la maladie de takayasu: rare
• Asymptomatique ++, mais aussi: dyspnée d’effort, douleurs
thoraciques et Hémoptysie.
• L’examen clinique est négatif.
• Peut évoluer vers une HTAP et une IVD.
• L’obstruction pulmonaire infarctus pulmonaire (peut s’excaver)
avec infiltrat alvéolaire et d’épanchements pleuraux.
• Shunts ++ entre les artères pulmonaires et la circulation
systémique.
• Plus rarement : pneumonie interstitielle aiguë ou chronique,
hémorragie alvéolaire.

70. • La scintigraphie v/p et l’angiographie ⇒ excellent moyen de
dépistage (l’atteinte pulmonaire doit être recherchée
systématiquement) et de diagnostic.
• TDM thoracique permet de visualiser
un épaississement de la paroi vasculaire ,
des sténoses de la lumière vasculaire ,
un aspect en mosaique au niveau du parenchyme pulmonaire

72. Critères diagnostiques:

73. Traitement :
• TRT médical: basé sur la corticothérapie (dose d’attaque 0,7 à 1 mg/kg/jr
d’équivalent de prednisone durant au moins 1 mois puis dégression
progressive sur 12 à 24 mois).
• Dans les formes rebelles ou devant la nécessité de les doses des corticoïdes,
l'utilisation des immunosuppresseurs est possible.
• TRT chirurgical et interventionnel ++ : désobstructions,
prothèses vasculaires, greffes veineuses, et endarteriectomies.
Pose d’un stent
+
Corticothérapie

74. Pronostic:
• Le type d’atteinte anatomique ne modifie pas le pronostic.
• Les décès sont principalement d’origine cardiovasculaire.
Classification pronostique proposée par Ishikawa en 1994

75. Vascularites
Non associées
aux ANCA

76. Généralités:
 Appelé aussi maladie des Ac anti MB glomérulaire.
 Maladie auto-immune associant une Hgie pulmonaire, une
glomérulonéphrite extra-capillaire, et des Ac dirigés contre les
MB glomérulaires et alvéolaires.
 Très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an).
 Age moyen: 21-33 ans (avec des extrêmes : 8-73 ans).
 Prédominance masculine (2H/1F).
 Pays nordiques et anglo-saxons (forte prévalence HLA DR2)

77. Manifestations cliniques:
Signes respiratoires: isolés ou associés:
 Hémoptysies souvent peu abondantes mais récidivantes.
 Toux et dyspnée.
 Douleurs thoraciques mois fréquentes.
 Parfois fièvre et râles crépitants en foyer.
 Imagerie:
 TLX: Infiltrats bilatéraux variables, péri-hilaires.
 TDM: VD +++ et condensations à localisation
centrale épargnant la périph.
 Parfois asymétriques, rarement unilatéraux.
 Pas d'EPL ni d'ADP.
Images
d’HIA

81. Signes extra-respiratoires:
Atteinte rénale :
 Révélatrice dans 25% des cas.
 IR aiguë et souvent grave, dialyse d'emblée parfois.
 Hématurie microscopique quasi constante.
 Protéinurie fréquente ; syndrome néphrotique exceptionnel.
Anémie : par spoliation, évolution rapide.
Autres : rares:
 Arthrites, myalgies, purpura vasculaire.
 Décollement de rétine avec fixation d'Ac anti-MB au niveau
des vaisseaux choroïdiens.

82. Examens complémentaires:
Biologie:
 Anémie microcytaire, hypochrome.
 Hypocomplémentémie (C3, C4).
 Hématurie microscopique constante.
 Protéinurie quasi constante constante (> 0,5 g/j).
Immunologie:
Preuve immunologique indispensable au Dg. Au moins 2 des 4
éléments suivants:
Dépôts linéaires d'Ig le long des MBG.
Dépôts linéaires d'Ig le long des MBA (biopsie trans-bronchique).
Ac anti-MB circulants (en immunofluorescence).
Ac anti-MB à partir de fragments tissulaires pulmonaires ou rénaux.

83. EFR: Aucune spécificité.
Fibroscopie bronchique:
 Pas de lésions endo-bronchiques, parfois saignement diffus
de provenance distale.
 LBA trouble rosé ou franchement rouge, riche en hématies.
Anatomopathologie:
Lésions pulmonaires: pas caractéristiques. Absence de
vascularite ou de lésions granulomateuses.
Lésions rénales
MO: Aspect non spécifique: GN extra-capillaire diffuse ou focale.
IFD : Dépôts d'IgG le long des MBG, quasi
pathognomoniques quand ils sont importants,
continus et linéaires.

84. Traitement:
 Échanges plasmatiques.
 Corticoïdes et cyclophosphamide.
Evolution et pronostic:
Sans traitement :
 Rémission spontanée exceptionnelle
 Mortelle dans la majorité des cas
Avec traitement :
 Réduction du taux de mortalité.
 Mais la survie globale n'est pas grandement améliorée (1 à 12
ans avec traitement bien conduit).

85. Vascularites
Non associées
aux ANCA

86. Généralités:
 Décrite pour la 1ère fois en 1970.
 Egalement appelée « Vascularite de Mc Duffie » ou
« Vascularite anti-C1q ».
 Maladie systémique, auto-immune, rare, d’étiologie inconnue,
touchant les vaisseaux de petit calibre caractérisée par une
urticaire récurrente.
 Age moyen Dg 35-45 ans, prédominance féminine (3F/1 H).
 VUH est isolée dans 75 %, et associée à une maladie sous-
jacente dans 25 % des cas: LED ++, Sd de Sjögren,
sclérodermie systémique, PR…

87. Physiopathologie:
 Médiée par les complexes immuns 🢡 HS III.

88. Anatomopathologie:
Peau: Vte à PNN rarement lymphocytaire+/-
nécrose fibrinoîde; infiltrat dermique interstitiel;
dépôt d’Ig et/ou C 3 dans les vx dermique.
Poumon: Aspect d’emphysème, exceptnnellmnt
vascularite.
Rein: GN prolifératives mésangiales; focales ou
diffuses; dépôt d’IgG et C3.

89. Manifestations cliniques:

91. Atteinte pulmonaire:
 26% à 65%.
 Plus fréquente chez les fumeurs.
 Symptômes principaux : dyspnée et toux ++.
 Plus rarement : douleur thoracique, expectoration,
hémoptysie, HIA et épanchement pleural.
 Pneumopathie obstructive ++ .
 TVO dans près de 50 % des cas.
 Un emphysème pulmonaire dans moins de 50 % des cas.
La consommation de tabac semble
corrélée à la sévérité des lésions.

93. Biologie:
 Ac anti C1q >80% des Ac anti C1q  non pathognomonique.
 Taux  de C1q ++  marqueur plus sensible pour le Dg.
 AAN positifs dans 50 %.
Ac anti C1q (+) aussi dans: LED 35%, Sd de
Sjögren, sclérodermie systémique, PR,
Cryoglobulinémie mixte…

94. Critères diagnostiques: Selon Schwartz et al. 1982
Traitement: mal codifié
 Corticoides +/- immunosuppresseurs si atteinte viscérale.
 Dapsone, hydroxychloroquine et colchicine si formes
cutanées isolées.

95. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
 Vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des
polynucléaires neutrophiles, EMC 2017.
 Poumon et vascularites, EMC 2015.
 Vascularites pulmonaires, EMC 2011.
 Manifestations respiratoires des connectivites et vascularites,
CEP 2021.
 Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire, Mathieu
Lederlin, Service d’Imagerie Thoracique, CHU Bordeaux.
 La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome
de Churg et Strauss), EMC 2015.
 Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), EMC
2012.
 Vascularites pulmonaires: Comment s’en sortir? , Service de
Radiologie, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc.
 Vascularites systemiques, ECN 2015

96. RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
Manifestations thoraciques de la maladie
de Behçet, EMC 2012.
 Manifestations pulmonaires de la maladie de Takayasu, EMC
2007.
 La maladie de Takayasu, EMC 2016.
 Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques, EMC
2017.
 Atteinte pulmonaire sévère au cours de la vascularite
hypocomplémentémique urticarienne, PanAfricain Medical
Journal, 2016.

97. MERCI POUR VOTRE ATTENTION