présentations

1. Les vascularites à ANCA

2. Vascularites à ANCA
Groupe d'affections hétérogènes
Inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins
artériels et/ou capillaires et/ou veineux
Trois entités: Granulomatose avec polyangéite
(Wegener), Syndrome de Churg et Strauss et la
Polyangéite microscopique

3. International Chapel Hill Consensus
Conference nomenclature of vasculitides 2012
Classification vascularites systémiques

4. Physiopathologie

5. Cas clinique
Patient de 58 ans
 Admis pour un purpura des MI évoluant depuis 15
jours
ATCDS: Rhinorhée purrulente depuis 3 mois
Ex clinique: TA : 130/70 mmHg, température :
38,5°C, Pouls : 80

7. Cas clinique
Hémogramme:
GB : 13 000/mm3
PNN: 10 000
Eosino: 1000
Hb : 10g/l
Plaquettes : 450 000
Créatinine : 10 mg/l, urée : 0,25 g/l
VS : 60 ; CRP : 50 mg/l ; Fibrinogène : 5 g/l
BU : protéinurie : +++; hématurie : +++

8. Quel bilan demander?

9. Quel bilan demander?
Bilan immunologique: C-ANCA et P- ANCA
Bilan radiologique: Poumon (RX, TDM)
Electrophysiologique: EMG
Protéinurie des24H
Biopsie rénale
Echocoeur
Hémocultures
PCR virales
Autres…

10. Diagnostic confirmé de maladie de Wegener

11. Cas clinique: 2
 Un patient de 67 ans consulte pour paralysie du SPE gauche
 ATCDS: obstruction nasale chronique bilatérale
 ATCDS: asthme corticodépendant

12. Cas clinique: 2
 La rhinoscopie antérieure: polypose nasosinusienne
bilatérale avec une obstruction quasi complète des deux
fosses nasales
 Eosinophiles: 1200elts/mm3

13. Quel bilan demander?

14. Quel bilan demander?
Bilan immunologique: C-ANCA et P- ANCA
Bilan radiologique: Poumon (RX, TDM)
Electrophysiologique: EMG

15. Diagnostic confirmé de maladie de CS

16. Circonstances diagnostiques
Altération inexpliquée de l'état général
 Fièvre/Syndrome inflammatoire inexpliqué
 Purpura vasculaire, nécrotique, gangrène,
ulcère digital
 Arthralgies/arthrite

17. Circonstances diagnostiques
 Myalgies/multinévrite
Glomérulonéphrite rapidement progressive
Hémorragie alvéolaire/nodules pulmonaires
 Syndrome pneumorénal
Infarctus vasculaire dans de multiples sites

18. Quand évoquer le diagnostic ?

19. CAT devant une suspicion de vascularite systémique
1. Faire le diagnostic positif
2. Eliminer les diagnostics différentiels
4. Etablir un pronostic
5 . Mise en route urgente du traitement

20. 1. Faire le diagnostic positif
Interrogatoire
– AEG, fièvre
Symptômes
– Purpura
– myalgie
– arthralgies, arthrite
– Manifestations ORL
Poumon, rein, peau, neurologie,…

21. La peau

22. Poumon
Infiltrats: GPA, CS, PM
Nodules: GPA, CS
Asthme: CS
– Eosinophilie, infiltrats pulmonaires : churg et strauss (= EGPA)

23. Rein
– Insuffisance rénale rapidement progressive
– Biopsie rénale
intérêt diagnostique, thérapeutique, pronostique

24. Eléments distinctifs
CS GPA MPA
Eosinophilie +++ ++ 0
Inflammation
granulomateuse
Neuropathies
Glomérulonéphrite
+
++
+
+
+
++
-
+
++

25. Manifestations ORL et ANCA des vascularites à ANCA
Wegener Churg et Strauss Polyangéite
microscopique
Fréquence
Manifestation
PR3-cANCA
MPO-pANCA
70 %
Rhinite croûteuse
lésions destructrices
cartilagineuse
sinusite chronique
chondrite du pavillon
de l’oreille
Sténose sous-
glottique
75-90%
5-20%
60%
Rhinite allergique ou
une rhino-sinusite
chronique avec ou
sans polypes.
3-35%
2-50%
Rares
Otite moyenne
10-50%
50-80%

26. Examens biologiques
 NFS, CRP, fibrinogène
Atteinte rénale : BU, puie des 24h, sédiment
urinaire
 ANCA

27. Anticorps anticytoplasmes des PNN

28. Examens radiologiques et histologiques
– EMG
– TDM: sinus/poumon
- Biopsies : peau/muscle/nerf/rein/autre

29. 2- Diagnostic différentiel
Cocaïne
 Maladie granulomateuses : sarcoidose/maladie de
Crohn
 Infections : tuberculose, histoplasmose, endocardite
Myxome de l’OG
Syndrome pneumorénaux : syndrome de
Goodpasture
SHE
Cancers et hémopathies

30. 2- Bilan à demander pour le diagnostic
différentiel
Sérologies virales : hépatite B, C, VIH,
parvovirus B19,
CMV, EBV
Hémocultures
ETO

31. Les 5 facteurs de mauvais pronostic
• Factor 5 score- (French Vasculitis Study Group)
– Elevated Serum Creatinine (> 1.58mg/dl)
– Proteinuria
– Severe GI tract involvement
– Cardiomyopathy
– Central Nervous System involvement
No factors present = five year mortality 12%
1 factor= five year mortality of 25%
> 2 factors= five year mortality of 46%
Guillevin, Medicine, 1996

32. Traitement
Immunosupresseurs
– Corticoïdes
– Endoxan
– Plasmaphérèse
– Autres: Rituximab…

33. Cas clinique
 Une patiente âgée de 75 ans; est admise pour un purpura vasculaire et une
fièvre évoluant depuis 3 semaines.
 A l'interrogatoire: notion de rhinorrhée purulente bilatérale et de des poly
arthralgies des grosses articulations de type inflammatoire.
 L'examen physique trouve une patiente fébrile à 38°, un purpura pétéchial au
niveau des membres inférieurs et des bras, des œdèmes blancs mous prenant le
godet au niveau des membres inférieurs.
 L'examen ORL montrait une muqueuse nasale congestive avec des stigmates de
saignement.
 L'auscultation cardiaque était normale et l'examen neurologique était sans
particularités.
 Le bilan biologique : Hb à 8 g/dl; VGM à 85 fl, TCMH à 30pg et un taux de
réticulocytes à 70000, VS à 100 à H1, CRP à 80g/l et fibrinogène à 6. Le bilan rénal
montrait une créatinine à 40mg/l, une hématurie microscopique, la recherche de
protéines dans les urines était négative

34. Parmi ces étiologies laquelle est la plus
vraisemblable
A- Un lupus systémique
B- Une maladie de Behçet
C- Une granulomatose avec polyangéite
(granulomatose de wegener)
D- Une artérite à cellules géantes
E- Un syndrome des antiphospholipides

35. Les 3 sites de prédilection de cette affection
sont
A- Pulmonaire
B- Articulaire
C- ORL
D- Rénal.
E- Hépatique

36. Le marqueur immunologique caractéristique de cette
affection est:
A- L’anticorps-antinucléaire
B- Le C- ANCA de type PR3
C- Le P-ANCA de type MPO
D- Le facteur rhumatoïde
E- L’anticardiolipine

37. L’atteinte rénale au cours de cette affection
Est de type tubulo interstielle
 Est de mauvais pronostic
Est pauci immune
Est responsable d’une glomérulonéphrite
rapidement progressive
Est de type vasculaire

38. L’atteinte neurologique de cette affection
A- Est responsable d’AVC
B- Est à type de neuropathie périphérique
C- Est à type de pachyméningite
D- Est liée à la présence des antiphospholipides
E- Est liée à une vascularite

39. L’atteinte ophtalmologique de cette affection
est une
A. Uvéite
B. Vascularite rétinienne
C. Sclérite
D. Névrite optique
E. Conjonctivite

40. Les c-ANCA étaient positifs de type anti-PR3. La biopsie
cutanée objectivait une vascularite leucocytoclasique. La
biopsie rénale mettait en évidence une glomérulonéphrite
extracapillaire à croissants avec IF négative
- Le traitement de cette patiente repose sur :
A. La colchicine
B. Les antipaludéens de synthèse
C. La corticothérapie
D. L’Endoxan
E. L’aspirine