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Critères diagnostiques et
classification des maladies
systémiques
Kim Heang Ly
Service de Médecine Interne A
CHU de Limoges
DES de Neurologie- Limoges 28-29 juin 2012
PLAN
• Définitions
– Critères diagnostiques # de classification
– Maladies systémiques, maladies auto-immunes,
collagénoses, vascularites, granulomatoses systémiques
• Maladies auto-immunes :
– Introduction
– Signes cliniques évocateurs
– LES, PM/DM
– Diagnostic
• Vascularites
– Introduction
– Signes cliniques évocateurs
– Vascularites gros, moyen et petit calibre
– Diagnostic
Définitions
Critères diagnostiques # de classification
• But : disposer d’un outil pour reconnaître
une maladie chez un individu
• Critères diagnostiques : (clinicien)
– aide pour établir un diagnostic devant un
patient présentant un ou des symptômes
• Critères de classification : (Chercheur)
– aide pour reconnaître un patient souffrant
d’une maladie au sein d’une population
– langage commun international
Se : 85%, Spe : 95%
Mais….
Manque de sensibilité au début de la maladie
Délai de 9 à 20 ans pour remplir les 4 critères
PNDS Lupus systémique, HAS
janvier 2010
Définitions
Maladies systémiques….
• M. Systémique : Plusieurs organes
• M.auto-immune : liée à la présence d’auto-
anticorps
• Vascularites systémiques :Inflammation de la
paroi des vaisseaux touchant plusieurs organes
• Collagénoses, connectivites : atteintes du
collagène ou tissu de soutien
• Granulomatoses systémiques : granulomes
présents dans au moins deux organes +
manifestations générales
Définitions
Maladies systémiques….
Maladies
systémiques
Maladies
Orphelines
Vascularites
Maladies
Auto-immunes
Granulomatoses
Systémiques
MALADIES AUTO-IMMUNES
Introduction
• Auto-agressivité du système immunitaire vis à
vis de nos propres constituants
• Rupture du traité de non agression entre le
système immunitaire et l’organisme qui
l’abrite
EPIDEMIOLOGIE des MAI
• 81 maladies auto-immunes
• Prévalence : 4,5%
• Femme +++ : 6,4%, homme : 2,7%
• Age :
– 20-39 ans : LED, Sclérodermie, SEP, Basedow,
Myasthénie, Addison, vascularites
– 50-65ans : SGS, DPM, PR, Wegener,
Hayter SM et al. Autoimmunity reviews juin 2012
CLASSIFICATION
Spécifiques d’organes
• Thyroïde : Hashimoto, Basedow
• Pancréas : DID
• Foie : CBP, HAI
• Estomac/intestin : Biermer/mal.
Coeliaque
• Surrénales : Addison
• SNC : SEP….
• Peau : D. Bulleuses
• Sang : AHAI, PTI..
• Muscle/nerf :
myasthénie/neuropathie
• Œil/oreille : uvéite, rétine/surdité
Non spécifiques d’organes
• PR
• LES / SAPL
• SGS
• DM/PM
• Sclérodermie
• Connectivite mixte
• Wegener/ PAM/ Churgh et Strauss
PATHOGÉNIE
Pathogénicité
• Destruction cellules cibles: AHAI..
• Acs bloquants : Myasthénie, DID
• Acs stimulants : Basedow
• Complexes immuns : LED
Déclenchement
multifactotiel
• Prédisposition génétique
• Système immutaire autoréactif
• F. déclenchants (environnement,
virus, UV, médicament, hormones)
• Susceptibilité individuelle
Lien de causalité auto-anticorps et
MAI
1. Direct si MAI quand:
– Injection de sérum du patient à un animal
(pemphigus)
– Transmission materno-fœtale (SSA)
– Test in vitro positif (indice de rosner SAPL)
2. Indirect si MAI quand :
– Immunisation par un antigène spécifique
(thyroglobuline)
– Particularités génétiques animales (LES)
– Animaux chimériques (KO)
3. Prédisposition « familiale » (SAM)
Signes cliniques évocateurs de MAI
• Polyarthrite ou oligoarthrite
• Myalgies
• Peau :
– Rash malaire, photosensibilité
– Purpura, nodules
– Papules érythémateuses
– Oedèmes des paupières
– Livedo
– Raynaud, ulcération digitale
• Muqueuses :
– Aphtes, ulcérations
• Sd Sec oculo-buccal
Lupus érythémateux systémique
Pleurésie
Rash malaire
Péricardite,
myocardite,
valvulopathie
Phénomène de
Raynaud
Arthrite
Néphrite
Signes Neuro-
psychiatriques,
AVC quand SAPL
associé
•Prévalence : 20-40/100 000
•Femme (80%) entre 20-40 ans
•Manifestations cutanéo-
articulaires prédominantes
•Pronostic rénal
ACR ad hoc committee on neuropsychiatric lupus nomenclature.
The American College of Rheumatology nomenclature
and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.
Arthritis Rheum 1999;42:599–608.
Fréquence manifestations cliniques
n = 1000 (Cervera et al.Medecine, 1993)
Stade initial (%) Au cours de l’évolution (%)
Rash malaire 40 58
Ulcérations orales 11 24
Photosensibilité 29 45
Polyarthrite 69 84
Myosite 4 9
Sérite 17 36
Néphropathie 16 39
Atteinte neurologique 12 27
Fièvre 36 52
Adénopathie 7 12
Polymyosite/Dermatomyosite
• Maladie inflammatoire
primitive du muscle strié
• Faible incidence 5-10
cas/1 million d’hab. /an
• Faible prévalence 50-70
cas/1 million d’hab.
• Sex-Ratio = 2/1 (F/M)
• Association à néoplasie
dans 15-30% des cas
• DEFICIT MOTEUR :
bilatéral, symétrique,
proximal, troubles pharyngo-
laryngés (25-30%)
• MYALGIES : 20-70%
• ARTHRALGIES : 15-30%
• ATTEINTES CARDIAQUES
(sous-estimées) :30-70%
myocardite, péricardite,
vascularite coronaire
• PNEUMOPATHIES
INTERSTITIELLES(10-15%)
Œdème liliacé des paupières
Signes de la manucure
Papules de Gottron
Autres :
•vascularite cutanée,
•syndrome de Raynaud
•calcinose,
•sclérodactylie
Critères Diagnostiques
1. Critères de BOHAN et PETER
2. Critères de TANIMOTO
3. Critères de l’ E.N.M.C.
CRITERES de BOHAN ET PETER, 1975
1° : Atteinte symétrique des muscles des ceintures avec ou sans atteinte pharyngée,
2° : Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres avec une atrophie et des
foyers de régénération associés à des infiltrats inflammatoires mononucléés,
3° : Elévation des enzymes musculaires
4° : Triade électromyographique caractéristique : potentiels d'unités motrices courts
et polyphasiques, fibrillation et décharges répétées à haute fréquence,
5° : Au cours des DM, présence d'un érythème péri-orbitaire, péri-unguéal, ou de la
face d'extension des articulations.
Le diagnostic de POLYMYOSITE est dit CERTAIN lorsque les 4 premiers critères sont
présents.
Le diagnostic de DERMATOMYOSITE requiert en plus la présence de signes cutanés.
CRITERES de TANIMOTO, 1995
• 1) Lésions cutanées : a) érythème liliacé des paupières; b) papules de Gottron c)
érythème de la face d'extension des grosses articulations
• 2) Déficit moteur proximal
• 3) Elévation des enzymes musculaires : CPK ou aldolase
• 4) Myalgies spontanées ou provoquées
• 5) Tracé myogène a l'électromyogramme
• 6) Anticorps anti-JO-1 positifs
• 7) Arthralgies ou arthrites non destructives
• 8) Signes d'inflammation systémique (fièvre, élévation de la CRP ou de la
• VS > 20 mm/h)
• 9) Histologie musculaire caractéristique
• DERMATOMYOSITE : au moins un des critères cutanés, associé à au moins 4 des
items de 2 à 9 : sensibilité de 94,1% et spécificité de 90,3 %.
• POLYMYOSITE : au moins 4 des items de 2 à 9 : sensibilité de 98,9% et spécificité
de 95,2 %.
Diagnostic des Collagénoses
• Signes cliniques d’orientation
• Hémogramme : cytopénie
– Anémie hémolytique
– Leucopénie
– Lymphopénie
– Thrombopénie
• Troubles de la coagulation
• Peu ou pas de Sd
inflammatoire (sauf quand
polyarthrite, PM/DM)
• Fonction rénale et Sédiment
urinaire : protéinurie/hématurie
• Bilan immunologique
• Imagerie : En fonction
des atteintes
• Cœur : Echo, IRM
• Poumons : EFR+TLCO
• EMG
• Histologie = Biopsie ++
– Peau
– Muscle
– Nerf
– Rein
Bilan Immunologique
• EPP et IEPP
• Anticorps anti-nucléaires
• Anticorps anti-ADN natif
• Anti-ENA (extractible nuclear antigens)
• Anticorps antiphospholipides
• Complément
• Cryoglobulinémie
TECHNIQUES DE RECHERCHE DES AUTO-ACS
• IFI :
– Titre et aspect
– Seuil de positivité
– Valeur prédictive
– Détection des anticorps
• Elisa :
– Unités arbitraires
– Pas de standardisation
– Caractérisation de la cible antigénique
Anticorps anti-nucléaires
• IFI avec cellules Hep-2 : lignée cellulaire humaine
issue de carcinome Laryngée
• Positif si > 1/160, à interpréter avec l’âge, infection..
Homogène (ADN , histone,
nucléosome) : LES, PR
Moucheté (RNP, sm, ssa,
ssb, ku, pcna) : LES, SGS,
ScS, connectivite mixte)
Nucléolaire (PM/Scl) :
ScS, PM,
Connectivite mixte
Cytoplasmique (Jo1,
ribosome P,golgi, cytokératine ) :
PM, LES, Connectivite
mixte
Contexte clinique
Fréquence de
la positivité
des ANA
Maladies où la détection des ANA est très utile pour le diagnostic
•Lupus érythémateux systémique (LES)
•Syndrome de Sjögren
•Sclérodermie systémique
•95-100%
•40-70%
•60-80%
Maladies où la détection des ANA est utile pour le pronostic ou le
suivi évolutif
•Myopathies inflammatoires chroniques (dermato-
et polymyosite)
•Arthrite chronique juvénile
•Syndrome de Raynaud
•30-80%
•20-50%
•20-60%
Contexte clinique
Fréquence de la
positivité des
ANA
Circonstances où la détection d'anticorps est un critère diagnostique
•Lupus induit
•Hépatite auto-immune
•Connectivite mixte
•100%
•100%
•100%
Maladies où il est inutile de dépister des ANA
•Polyarthrite rhumatoïde (sauf diagnostic avec LES)
•Sclérose en plaques
•Purpura thrombopénique idiopathique
•Maladies de la thyroïde
•Lupus discoïde
•Maladies infectieuses
•Cancers
•Patients ayant des implants en silicone
•Fibromyalgie
•Parents de patients ayant un LES ou une sclérodermie
•30-50%
•25%
•10-30%
•30-50%
•5-25%
•variable
•variable
•15-25%
•15-25%
•5-25%
Caractérisation des antinoyaux
• Anti-DNA : IF ou Elisa, IgG+++
– Spécifiques du LES, corrélés avec l’activité du
LES
• Anti-ENA : Elisa
– SSA, SSB,Sm, RNP, Jo1, Pm/Scl, Scl70, PCNA
• Anti-histones : Elisa, lupus induit
ANTICORPS ANTIGENES MALADIES ASSOCIEES
anti-RNP U1 snRNP
Connectivite mixte
LES, Sclérodermie
anti-Sm U(l-6) snRNP LES
anti-SS-A (Ro) Ro et ARN YC1-5) SGS, LES
anti-SS-B (La)
La, ARN produits par l'ARN
polymérase III
SGS, LES
anti-PCNA
Protéine auxiliaire d'une ADN
polymérase
LES
anti-Scl-70 Topoisomérase I Sclérodermie
anti-Jo1 Histidyl-tRNA transférase Polymyosite
anti-Pm/Scl Nucléolaire
Polymyosite
Sclérodermie
Anti-ENA
ACS ANTI-PHOSPHOLIPIDES
1) Anti-cardiolipines (sérum, Elisa) : IgG+++
2) Anti-ß2 glycoprotéine 1 (sérum, Elisa)
3) ACC (hémostase)
4) Dissociation VDRL/TPHA
5) Anti-phosphatidyl-choline/-éthanolamine
COMPLEMENT
• Complément hémolytique global : CH50
– : Inflammation
– : Activation du complément par auto-
anticorps, cryo
– Effondrement : déficit
• C3 et C4 diminués : poussée de LES,
Vascularites, Cryoglobulinémies mixtes
• Oedéme angioneurotique : C4 bas et CH50
bas quand poussée
VASCULARITES
VASCULARITE
• Inflammation de la paroi vasculaire :
– Nature
– Calibre des vaisseaux
– Mécanismes pathogéniques
• Trois types :
– Nécrosante : Nécrose fibrinoïde (média)
– Non nécrosante : Infiltrats de cellules géantes
– Leucocytoclasique sans nécrose ni cell. géante
Anatomie d’une artère
Média
Adventice
Intima
Limitante élastique interne
Nature de la vascularite
Vascularite
nécrosante avec nécrose fibrinoïde
Vascularite
non nécrosante, infiltration de
cellules géantes
Inflammation
Destruction
limitante élastique
interne
Hyperplasie intimale
Vascularite Leucocytoclasique
non nécrosante et non infiltrative
Généralités
• Maladie rare : 2 à 35 /100 000 habitants
• Cause inconnue mais dérèglement du
système immunitaire
• A tout âge mais certaines tranches d’âge
plus touchées en fonction du type de
vascularite
Vascularites systémiques
Primitives
• Maladie de Horton
• Maladie de Takayasu
• Périartérite noueuse
• Maladie de Kawasaki
• Granulomatose de Wegener (GW)
• Polyangéite Microscopique (PAM)
• Syndrome de Churg-Strauss (SCS)
• Purpura rhumatoïde
• Syndrome de Goodpasture
• Cryoglobulinémie mixte
• Maladie de Behcet
Secondaires
• Connectivites (Polyarthrite
rhumatoïde, Lupus …)
• Infectieux
• Cancers
• Hémopathies
• Médicaments
CLASSIFICATION CHAPEL HILL (1993)
CLASSIFICATION CHAPEL HILL (1993)
Symptômes
• Signes généraux :
•Fièvre
•&sthénie
•Amaigrissement
•Anorexie
• Douleurs articulaires
inflammatoires
• Signes neurologiques :
•Céphalées
•Déficit moteur
•Déficit sensitif
•Atteintes NC
• Signes rénaux :
•Oedèmes
•Hématurie
•Protéinurie
•Insuffisance rénale
Vascularites systémiques
des vaisseaux
de gros calibre
Maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton
• Sujets ≥
≥
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≥ 50 ans, femme
• Aorte et branches de la
carotide externe (artère
temporale)
• Signes systémiques
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A. temporale anormale
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cuir chevelu ,
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mâchoires
Pseudo-
polyarthrite
Rhizomélique
(PPR)
Fièvre,
Asthénie,
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Diplopie
Cécité
Aortite
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Diagnostic
•Signes cliniques céphaliques
•Syndrome inflammatoire (VS, CRP)
•Examen du Fond d’œil
•TEP –scanner
Histologie
Biopsie de l’artère
temporale
(BAT)+++
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• Deux phases :
– Inflammatoire
– lésionnelle
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Céphalées, syncope, AVC
HTA par
sténose A.
rénales
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tensionnelle,
souffle
vasculaire
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membres
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Fièvre,
Asthénie,
Amaigrissement
Polyarthrite
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Diagnostic
•Signes cliniques ischémiques des membres
•Syndrome inflammatoire
IMAGERIE++++
•Angiographie
•Angio-TDM
•Angio-IRM
•TEP- Scanner
Vascularites systémiques
des vaisseaux
de moyen calibre
Périartérite noueuse
Maladie de Kawasaki
Périartérite noueuse
•Homme de 30 à 50 ans
•Infection virus hépatite B (10%)
•Artères de moyen calibre
•Peau
•Rein
•Cœur
Fièvre,
Asthénie,
amaigrissement
Arthralgies
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Neuropathie périphérique :
Mononévrite multiple
HTA par
atteinte
des A.
rénales
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Périartérite noueuse
Diagnostic
• Purpura, myalgies, neuropathie
• Syndrome inflammatoire
• Imagerie des artères digestives et
rénales avec sténoses et dilatations
• Tep-Scanner
Histologie
Biopsie (peau, nerf, muscle)
Vascularites systémiques
des vaisseaux
de petit calibre
Vascularites à ANCA
Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique
Syndrome de Churg-Strauss
Granulomatose
de Wegener
• Caucasien entre 40 et
60 ans
• Atteinte des voies
aériennes hautes et
basses
• Atteinte de la peau,
rein, œil, nerf
arthrites
Conjonctivite, sclérite,
uvéite, névrite optique,
pseudotumeur de l’orbite
Sténose trachée
Purpura,
nodules
HTA, Hématurie
Glomérulonéphrite
Sinusite, rhinite
Epistaxis, croûtes
Déformation
nasale
Toux, douleur,
Hémoptysie,
hémorragie
Neuropathie
périphérique
Fièvre,
Asthéniee,
amaigrissement
Polyangéite microscopique
• Caucasien entre 40 et
60 ans, Asie
• Atteinte rénale+++
(80%)
• Atteinte de la peau,
poumons, nerfs
Toux, douleur,
crachats
sanglants,
hémorragie
HTA,
Glomérulonéphrite
Purpura,
nodules
Neuropathie
périphérique
Fièvre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs musculaires
Syndrome de
Churg-Strauss
• Adulte de 35 à 45 ans
• Asthme tardif
• Atteinte ORL, peau,
poumons, rein, nerf, TD
• Eosinophiles
• Trois phases :
– Allergique
– Éosinonophilie
– Vascularite
Polypose nasale
Rhinite allergique
Pneumonie
éosinophilique
hémorragie
arthrites
Purpura,
nodules
Neuropathie
périphérique
Asthme
Douleurs
abdominales
Ulcère
hémorragie
HTA, sang urines
Glomérulonéphrite
Fièvre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs
musculaires
Autres vascularites des vx de petits calibre
Maladie de Behcet
• Homme, HLA B51?
• Moyen orient, Méditerrannée, Asie
• Aphtes, peau, œil, veines
• Diagnostic : Faisceau d’arguments
cliniques
Autres vascularites des vx de petits calibre
Cryoglobulinémie
• Protéines qui précipitent au froid,
fabriquée par lymphocytes B
• Liée aux hémopathies (type I) au virus de
l’hépatite C et à d’autres maladies auto-
immunes (type II et III)
• Atteinte de la peau, des reins et des nerfs
• Diagnostic par détection dans le sang et
identification du type de cryoglobuline
fabriquée
Autres vascularites des vx de petits calibre
Purpura rhumatoïde
• Garçon de 2 à 15 ans
• Plus rare chez l’adulte
• Notion de stimulation du système
immunitaire (infection, aliments..)
• Atteinte de la peau, des articulations, des
reins et parfois tube digestif
• Dépôt d’immunoglobuline A
Diagnostic des vascularites
• Signes cliniques
d’orientation
• Syndrome inflammatoire
(VS, CRP, fibrinogène)
• Marqueur biologique
spécifique : ANCA = Acs
anti-cytoplasme des
polynucléaires neutrophiles
(GW, PAM, SCS)
• Imagerie : TDM, IRM,
angiographie, TEP-scanner
• Histologie = Biopsie ++
– Peau
– Muscle
– Nerf
– Rein
– Sous anesthésie locale, fils
résorbables
Diagnostic des vascularites à ANCA
• Signes d’orientation
clinique : asthme,
sinusite, atteinte
oculaire
• Signes biologiques :
éosinophilie
• Signes radiologiques
Histologie
Churg-Strauss
granulome avec
éosinophiles
ANCA
Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
G Wegener : 15% 75%
Polyangéite : 50% 35%
Churg-Strauss 60% 10%
p-ANCA :
Anti-myelopéroxydase (MPO)
c-ANCA :
anti-protéinase 3 (PR-3)
Conclusion
• Critères diagnostiques # classification
• M. Systémiques : M. auto-immunes, vascularites…
• Symptômes polymorphes
– Signes généraux
– Peau, articulations
– Organes : en fonction de la maladie systémique
• Diagnostic :
– Signes cliniques d’orientation
Biologie Immunologie
Collagénoses Cytopénie
Peu de syndrome
inflammatoire
ANA, anti-ENA,
anti-DNA, CH50,
C 3, C4
Vascularites Eosino, Sd
inflammatoire
ANCA,
cryoglobulinémie
Pour le Neurologue
Collagénoses Vascularites
SNP Peu fréquent
LES, SGS, PM
Neuropathie périphérique
PRN
Fréquent
Moyen et petit calibre
Mononévrite
Polyneuropathie
SNC Peu fréquent
LES, SAPL, SGS
AVC, troubles neuro-
psychiatriques, convulsions,
myélite
Peu fréquent
Moyen et gros calibre
AVC, NC,
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  • 1. Critères diagnostiques et classification des maladies systémiques Kim Heang Ly Service de Médecine Interne A CHU de Limoges DES de Neurologie- Limoges 28-29 juin 2012
  • 2. PLAN • Définitions – Critères diagnostiques # de classification – Maladies systémiques, maladies auto-immunes, collagénoses, vascularites, granulomatoses systémiques • Maladies auto-immunes : – Introduction – Signes cliniques évocateurs – LES, PM/DM – Diagnostic • Vascularites – Introduction – Signes cliniques évocateurs – Vascularites gros, moyen et petit calibre – Diagnostic
  • 3. Définitions Critères diagnostiques # de classification • But : disposer d’un outil pour reconnaître une maladie chez un individu • Critères diagnostiques : (clinicien) – aide pour établir un diagnostic devant un patient présentant un ou des symptômes • Critères de classification : (Chercheur) – aide pour reconnaître un patient souffrant d’une maladie au sein d’une population – langage commun international
  • 4. Se : 85%, Spe : 95% Mais…. Manque de sensibilité au début de la maladie Délai de 9 à 20 ans pour remplir les 4 critères PNDS Lupus systémique, HAS janvier 2010
  • 5. Définitions Maladies systémiques…. • M. Systémique : Plusieurs organes • M.auto-immune : liée à la présence d’auto- anticorps • Vascularites systémiques :Inflammation de la paroi des vaisseaux touchant plusieurs organes • Collagénoses, connectivites : atteintes du collagène ou tissu de soutien • Granulomatoses systémiques : granulomes présents dans au moins deux organes + manifestations générales
  • 8. Introduction • Auto-agressivité du système immunitaire vis à vis de nos propres constituants • Rupture du traité de non agression entre le système immunitaire et l’organisme qui l’abrite
  • 9. EPIDEMIOLOGIE des MAI • 81 maladies auto-immunes • Prévalence : 4,5% • Femme +++ : 6,4%, homme : 2,7% • Age : – 20-39 ans : LED, Sclérodermie, SEP, Basedow, Myasthénie, Addison, vascularites – 50-65ans : SGS, DPM, PR, Wegener, Hayter SM et al. Autoimmunity reviews juin 2012
  • 10. CLASSIFICATION Spécifiques d’organes • Thyroïde : Hashimoto, Basedow • Pancréas : DID • Foie : CBP, HAI • Estomac/intestin : Biermer/mal. Coeliaque • Surrénales : Addison • SNC : SEP…. • Peau : D. Bulleuses • Sang : AHAI, PTI.. • Muscle/nerf : myasthénie/neuropathie • Œil/oreille : uvéite, rétine/surdité Non spécifiques d’organes • PR • LES / SAPL • SGS • DM/PM • Sclérodermie • Connectivite mixte • Wegener/ PAM/ Churgh et Strauss
  • 11. PATHOGÉNIE Pathogénicité • Destruction cellules cibles: AHAI.. • Acs bloquants : Myasthénie, DID • Acs stimulants : Basedow • Complexes immuns : LED Déclenchement multifactotiel • Prédisposition génétique • Système immutaire autoréactif • F. déclenchants (environnement, virus, UV, médicament, hormones) • Susceptibilité individuelle
  • 12. Lien de causalité auto-anticorps et MAI 1. Direct si MAI quand: – Injection de sérum du patient à un animal (pemphigus) – Transmission materno-fœtale (SSA) – Test in vitro positif (indice de rosner SAPL) 2. Indirect si MAI quand : – Immunisation par un antigène spécifique (thyroglobuline) – Particularités génétiques animales (LES) – Animaux chimériques (KO) 3. Prédisposition « familiale » (SAM)
  • 13. Signes cliniques évocateurs de MAI • Polyarthrite ou oligoarthrite • Myalgies • Peau : – Rash malaire, photosensibilité – Purpura, nodules – Papules érythémateuses – Oedèmes des paupières – Livedo – Raynaud, ulcération digitale • Muqueuses : – Aphtes, ulcérations • Sd Sec oculo-buccal
  • 14. Lupus érythémateux systémique Pleurésie Rash malaire Péricardite, myocardite, valvulopathie Phénomène de Raynaud Arthrite Néphrite Signes Neuro- psychiatriques, AVC quand SAPL associé •Prévalence : 20-40/100 000 •Femme (80%) entre 20-40 ans •Manifestations cutanéo- articulaires prédominantes •Pronostic rénal
  • 15. ACR ad hoc committee on neuropsychiatric lupus nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 1999;42:599–608.
  • 16. Fréquence manifestations cliniques n = 1000 (Cervera et al.Medecine, 1993) Stade initial (%) Au cours de l’évolution (%) Rash malaire 40 58 Ulcérations orales 11 24 Photosensibilité 29 45 Polyarthrite 69 84 Myosite 4 9 Sérite 17 36 Néphropathie 16 39 Atteinte neurologique 12 27 Fièvre 36 52 Adénopathie 7 12
  • 17. Polymyosite/Dermatomyosite • Maladie inflammatoire primitive du muscle strié • Faible incidence 5-10 cas/1 million d’hab. /an • Faible prévalence 50-70 cas/1 million d’hab. • Sex-Ratio = 2/1 (F/M) • Association à néoplasie dans 15-30% des cas • DEFICIT MOTEUR : bilatéral, symétrique, proximal, troubles pharyngo- laryngés (25-30%) • MYALGIES : 20-70% • ARTHRALGIES : 15-30% • ATTEINTES CARDIAQUES (sous-estimées) :30-70% myocardite, péricardite, vascularite coronaire • PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES(10-15%)
  • 18. Œdème liliacé des paupières Signes de la manucure Papules de Gottron Autres : •vascularite cutanée, •syndrome de Raynaud •calcinose, •sclérodactylie
  • 19. Critères Diagnostiques 1. Critères de BOHAN et PETER 2. Critères de TANIMOTO 3. Critères de l’ E.N.M.C.
  • 20. CRITERES de BOHAN ET PETER, 1975 1° : Atteinte symétrique des muscles des ceintures avec ou sans atteinte pharyngée, 2° : Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres avec une atrophie et des foyers de régénération associés à des infiltrats inflammatoires mononucléés, 3° : Elévation des enzymes musculaires 4° : Triade électromyographique caractéristique : potentiels d'unités motrices courts et polyphasiques, fibrillation et décharges répétées à haute fréquence, 5° : Au cours des DM, présence d'un érythème péri-orbitaire, péri-unguéal, ou de la face d'extension des articulations. Le diagnostic de POLYMYOSITE est dit CERTAIN lorsque les 4 premiers critères sont présents. Le diagnostic de DERMATOMYOSITE requiert en plus la présence de signes cutanés.
  • 21. CRITERES de TANIMOTO, 1995 • 1) Lésions cutanées : a) érythème liliacé des paupières; b) papules de Gottron c) érythème de la face d'extension des grosses articulations • 2) Déficit moteur proximal • 3) Elévation des enzymes musculaires : CPK ou aldolase • 4) Myalgies spontanées ou provoquées • 5) Tracé myogène a l'électromyogramme • 6) Anticorps anti-JO-1 positifs • 7) Arthralgies ou arthrites non destructives • 8) Signes d'inflammation systémique (fièvre, élévation de la CRP ou de la • VS > 20 mm/h) • 9) Histologie musculaire caractéristique • DERMATOMYOSITE : au moins un des critères cutanés, associé à au moins 4 des items de 2 à 9 : sensibilité de 94,1% et spécificité de 90,3 %. • POLYMYOSITE : au moins 4 des items de 2 à 9 : sensibilité de 98,9% et spécificité de 95,2 %.
  • 22. Diagnostic des Collagénoses • Signes cliniques d’orientation • Hémogramme : cytopénie – Anémie hémolytique – Leucopénie – Lymphopénie – Thrombopénie • Troubles de la coagulation • Peu ou pas de Sd inflammatoire (sauf quand polyarthrite, PM/DM) • Fonction rénale et Sédiment urinaire : protéinurie/hématurie • Bilan immunologique • Imagerie : En fonction des atteintes • Cœur : Echo, IRM • Poumons : EFR+TLCO • EMG • Histologie = Biopsie ++ – Peau – Muscle – Nerf – Rein
  • 23. Bilan Immunologique • EPP et IEPP • Anticorps anti-nucléaires • Anticorps anti-ADN natif • Anti-ENA (extractible nuclear antigens) • Anticorps antiphospholipides • Complément • Cryoglobulinémie
  • 24. TECHNIQUES DE RECHERCHE DES AUTO-ACS • IFI : – Titre et aspect – Seuil de positivité – Valeur prédictive – Détection des anticorps • Elisa : – Unités arbitraires – Pas de standardisation – Caractérisation de la cible antigénique
  • 25. Anticorps anti-nucléaires • IFI avec cellules Hep-2 : lignée cellulaire humaine issue de carcinome Laryngée • Positif si > 1/160, à interpréter avec l’âge, infection.. Homogène (ADN , histone, nucléosome) : LES, PR Moucheté (RNP, sm, ssa, ssb, ku, pcna) : LES, SGS, ScS, connectivite mixte)
  • 26. Nucléolaire (PM/Scl) : ScS, PM, Connectivite mixte Cytoplasmique (Jo1, ribosome P,golgi, cytokératine ) : PM, LES, Connectivite mixte
  • 27. Contexte clinique Fréquence de la positivité des ANA Maladies où la détection des ANA est très utile pour le diagnostic •Lupus érythémateux systémique (LES) •Syndrome de Sjögren •Sclérodermie systémique •95-100% •40-70% •60-80% Maladies où la détection des ANA est utile pour le pronostic ou le suivi évolutif •Myopathies inflammatoires chroniques (dermato- et polymyosite) •Arthrite chronique juvénile •Syndrome de Raynaud •30-80% •20-50% •20-60%
  • 28. Contexte clinique Fréquence de la positivité des ANA Circonstances où la détection d'anticorps est un critère diagnostique •Lupus induit •Hépatite auto-immune •Connectivite mixte •100% •100% •100% Maladies où il est inutile de dépister des ANA •Polyarthrite rhumatoïde (sauf diagnostic avec LES) •Sclérose en plaques •Purpura thrombopénique idiopathique •Maladies de la thyroïde •Lupus discoïde •Maladies infectieuses •Cancers •Patients ayant des implants en silicone •Fibromyalgie •Parents de patients ayant un LES ou une sclérodermie •30-50% •25% •10-30% •30-50% •5-25% •variable •variable •15-25% •15-25% •5-25%
  • 29. Caractérisation des antinoyaux • Anti-DNA : IF ou Elisa, IgG+++ – Spécifiques du LES, corrélés avec l’activité du LES • Anti-ENA : Elisa – SSA, SSB,Sm, RNP, Jo1, Pm/Scl, Scl70, PCNA • Anti-histones : Elisa, lupus induit
  • 30. ANTICORPS ANTIGENES MALADIES ASSOCIEES anti-RNP U1 snRNP Connectivite mixte LES, Sclérodermie anti-Sm U(l-6) snRNP LES anti-SS-A (Ro) Ro et ARN YC1-5) SGS, LES anti-SS-B (La) La, ARN produits par l'ARN polymérase III SGS, LES anti-PCNA Protéine auxiliaire d'une ADN polymérase LES anti-Scl-70 Topoisomérase I Sclérodermie anti-Jo1 Histidyl-tRNA transférase Polymyosite anti-Pm/Scl Nucléolaire Polymyosite Sclérodermie Anti-ENA
  • 31. ACS ANTI-PHOSPHOLIPIDES 1) Anti-cardiolipines (sérum, Elisa) : IgG+++ 2) Anti-ß2 glycoprotéine 1 (sérum, Elisa) 3) ACC (hémostase) 4) Dissociation VDRL/TPHA 5) Anti-phosphatidyl-choline/-éthanolamine
  • 32. COMPLEMENT • Complément hémolytique global : CH50 – : Inflammation – : Activation du complément par auto- anticorps, cryo – Effondrement : déficit • C3 et C4 diminués : poussée de LES, Vascularites, Cryoglobulinémies mixtes • Oedéme angioneurotique : C4 bas et CH50 bas quand poussée
  • 34. VASCULARITE • Inflammation de la paroi vasculaire : – Nature – Calibre des vaisseaux – Mécanismes pathogéniques • Trois types : – Nécrosante : Nécrose fibrinoïde (média) – Non nécrosante : Infiltrats de cellules géantes – Leucocytoclasique sans nécrose ni cell. géante
  • 36. Nature de la vascularite Vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde Vascularite non nécrosante, infiltration de cellules géantes Inflammation Destruction limitante élastique interne Hyperplasie intimale Vascularite Leucocytoclasique non nécrosante et non infiltrative
  • 37. Généralités • Maladie rare : 2 à 35 /100 000 habitants • Cause inconnue mais dérèglement du système immunitaire • A tout âge mais certaines tranches d’âge plus touchées en fonction du type de vascularite
  • 38. Vascularites systémiques Primitives • Maladie de Horton • Maladie de Takayasu • Périartérite noueuse • Maladie de Kawasaki • Granulomatose de Wegener (GW) • Polyangéite Microscopique (PAM) • Syndrome de Churg-Strauss (SCS) • Purpura rhumatoïde • Syndrome de Goodpasture • Cryoglobulinémie mixte • Maladie de Behcet Secondaires • Connectivites (Polyarthrite rhumatoïde, Lupus …) • Infectieux • Cancers • Hémopathies • Médicaments
  • 41. Symptômes • Signes généraux : •Fièvre •&sthénie •Amaigrissement •Anorexie • Douleurs articulaires inflammatoires • Signes neurologiques : •Céphalées •Déficit moteur •Déficit sensitif •Atteintes NC • Signes rénaux : •Oedèmes •Hématurie •Protéinurie •Insuffisance rénale
  • 42. Vascularites systémiques des vaisseaux de gros calibre Maladie de Horton Maladie de Takayasu
  • 43. Maladie de Horton • Sujets ≥ ≥ ≥ ≥ 50 ans, femme • Aorte et branches de la carotide externe (artère temporale) • Signes systémiques • Risque de cécité A. temporale anormale Céphalées, hyperesthésie cuir chevelu , Claudication des mâchoires Pseudo- polyarthrite Rhizomélique (PPR) Fièvre, Asthénie, amaigrissement Flou visuel Diplopie Cécité Aortite
  • 44. Maladie de Horton Diagnostic •Signes cliniques céphaliques •Syndrome inflammatoire (VS, CRP) •Examen du Fond d’œil •TEP –scanner Histologie Biopsie de l’artère temporale (BAT)+++
  • 45. Maladie de Takayasu • Femme < 40 ans • Aorte et branches • Deux phases : – Inflammatoire – lésionnelle • Asie (Japon) Céphalées, syncope, AVC HTA par sténose A. rénales Asymétrie tensionnelle, souffle vasculaire Abolition des pouls Claudication des membres Nodules Fièvre, Asthénie, Amaigrissement Polyarthrite Douleur thoracique
  • 46. Maladie de Takayasu Diagnostic •Signes cliniques ischémiques des membres •Syndrome inflammatoire IMAGERIE++++ •Angiographie •Angio-TDM •Angio-IRM •TEP- Scanner
  • 47. Vascularites systémiques des vaisseaux de moyen calibre Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki
  • 48. Périartérite noueuse •Homme de 30 à 50 ans •Infection virus hépatite B (10%) •Artères de moyen calibre •Peau •Rein •Cœur Fièvre, Asthénie, amaigrissement Arthralgies Myalgies Neuropathie périphérique : Mononévrite multiple HTA par atteinte des A. rénales AVC, convulsion
  • 49. Périartérite noueuse Diagnostic • Purpura, myalgies, neuropathie • Syndrome inflammatoire • Imagerie des artères digestives et rénales avec sténoses et dilatations • Tep-Scanner Histologie Biopsie (peau, nerf, muscle)
  • 50. Vascularites systémiques des vaisseaux de petit calibre Vascularites à ANCA Granulomatose de Wegener Polyangéite microscopique Syndrome de Churg-Strauss
  • 51. Granulomatose de Wegener • Caucasien entre 40 et 60 ans • Atteinte des voies aériennes hautes et basses • Atteinte de la peau, rein, œil, nerf arthrites Conjonctivite, sclérite, uvéite, névrite optique, pseudotumeur de l’orbite Sténose trachée Purpura, nodules HTA, Hématurie Glomérulonéphrite Sinusite, rhinite Epistaxis, croûtes Déformation nasale Toux, douleur, Hémoptysie, hémorragie Neuropathie périphérique Fièvre, Asthéniee, amaigrissement
  • 52. Polyangéite microscopique • Caucasien entre 40 et 60 ans, Asie • Atteinte rénale+++ (80%) • Atteinte de la peau, poumons, nerfs Toux, douleur, crachats sanglants, hémorragie HTA, Glomérulonéphrite Purpura, nodules Neuropathie périphérique Fièvre, fatigue, amaigrissement Douleurs musculaires
  • 53. Syndrome de Churg-Strauss • Adulte de 35 à 45 ans • Asthme tardif • Atteinte ORL, peau, poumons, rein, nerf, TD • Eosinophiles • Trois phases : – Allergique – Éosinonophilie – Vascularite Polypose nasale Rhinite allergique Pneumonie éosinophilique hémorragie arthrites Purpura, nodules Neuropathie périphérique Asthme Douleurs abdominales Ulcère hémorragie HTA, sang urines Glomérulonéphrite Fièvre, fatigue, amaigrissement Douleurs musculaires
  • 54. Autres vascularites des vx de petits calibre Maladie de Behcet • Homme, HLA B51? • Moyen orient, Méditerrannée, Asie • Aphtes, peau, œil, veines • Diagnostic : Faisceau d’arguments cliniques
  • 55. Autres vascularites des vx de petits calibre Cryoglobulinémie • Protéines qui précipitent au froid, fabriquée par lymphocytes B • Liée aux hémopathies (type I) au virus de l’hépatite C et à d’autres maladies auto- immunes (type II et III) • Atteinte de la peau, des reins et des nerfs • Diagnostic par détection dans le sang et identification du type de cryoglobuline fabriquée
  • 56. Autres vascularites des vx de petits calibre Purpura rhumatoïde • Garçon de 2 à 15 ans • Plus rare chez l’adulte • Notion de stimulation du système immunitaire (infection, aliments..) • Atteinte de la peau, des articulations, des reins et parfois tube digestif • Dépôt d’immunoglobuline A
  • 57. Diagnostic des vascularites • Signes cliniques d’orientation • Syndrome inflammatoire (VS, CRP, fibrinogène) • Marqueur biologique spécifique : ANCA = Acs anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (GW, PAM, SCS) • Imagerie : TDM, IRM, angiographie, TEP-scanner • Histologie = Biopsie ++ – Peau – Muscle – Nerf – Rein – Sous anesthésie locale, fils résorbables
  • 58. Diagnostic des vascularites à ANCA • Signes d’orientation clinique : asthme, sinusite, atteinte oculaire • Signes biologiques : éosinophilie • Signes radiologiques Histologie Churg-Strauss granulome avec éosinophiles
  • 59. ANCA Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles G Wegener : 15% 75% Polyangéite : 50% 35% Churg-Strauss 60% 10% p-ANCA : Anti-myelopéroxydase (MPO) c-ANCA : anti-protéinase 3 (PR-3)
  • 60. Conclusion • Critères diagnostiques # classification • M. Systémiques : M. auto-immunes, vascularites… • Symptômes polymorphes – Signes généraux – Peau, articulations – Organes : en fonction de la maladie systémique • Diagnostic : – Signes cliniques d’orientation Biologie Immunologie Collagénoses Cytopénie Peu de syndrome inflammatoire ANA, anti-ENA, anti-DNA, CH50, C 3, C4 Vascularites Eosino, Sd inflammatoire ANCA, cryoglobulinémie
  • 61. Pour le Neurologue Collagénoses Vascularites SNP Peu fréquent LES, SGS, PM Neuropathie périphérique PRN Fréquent Moyen et petit calibre Mononévrite Polyneuropathie SNC Peu fréquent LES, SAPL, SGS AVC, troubles neuro- psychiatriques, convulsions, myélite Peu fréquent Moyen et gros calibre AVC, NC, Encéphalopathie