Le kyste hydatique du foie est une maladie parasitaire due à Echinoccocus granulosis. Les notions de bases de parasitologie, d'épidémiologie, d'histoire naturelle et de classification sont présentées. Les éléments de choix de la stratégie thérapeutique sont discutés.
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Claude EUGENE
Comprendre un bilan biologique hépatique (transaminases, phosphatases alcalines, bilirubine, cytolyse, cholestase) et savoir s'orienter vers les différentes maladies du foie qu'il peut révéler et savoir comment les confirmer
Syndrome de lyse tumoral Dr Mouad Boutadghart NaciriMouad Boutadghart
En médecine (oncologie et hématologie), le syndrome de lyse tumorale désigne l'ensemble des complications métaboliques observées dans certaines pathologies néoplasiques avec une masse tumorale volumineuse. Ces complications sont provoquées par la destruction massive des cellules cancéreuses et se manifestent par une hyperkaliémie, une hyperphosphatémie, une hyperuricémie et une hyperuricosurie, une hypocalcémie, et une insuffisance rénale aiguë (néphropathie uratique / acidosurique aigüe, nécrose tubulaire aigüe).
Les Tetanos Symposia (French), presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti, 2011.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
Le kyste hydatique du foie est une maladie parasitaire due à Echinoccocus granulosis. Les notions de bases de parasitologie, d'épidémiologie, d'histoire naturelle et de classification sont présentées. Les éléments de choix de la stratégie thérapeutique sont discutés.
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Claude EUGENE
Comprendre un bilan biologique hépatique (transaminases, phosphatases alcalines, bilirubine, cytolyse, cholestase) et savoir s'orienter vers les différentes maladies du foie qu'il peut révéler et savoir comment les confirmer
Syndrome de lyse tumoral Dr Mouad Boutadghart NaciriMouad Boutadghart
En médecine (oncologie et hématologie), le syndrome de lyse tumorale désigne l'ensemble des complications métaboliques observées dans certaines pathologies néoplasiques avec une masse tumorale volumineuse. Ces complications sont provoquées par la destruction massive des cellules cancéreuses et se manifestent par une hyperkaliémie, une hyperphosphatémie, une hyperuricémie et une hyperuricosurie, une hypocalcémie, et une insuffisance rénale aiguë (néphropathie uratique / acidosurique aigüe, nécrose tubulaire aigüe).
Les Tetanos Symposia (French), presented at Hôpital Sacré Coeur in Milot, Haiti, 2011.
CRUDEM’s Education Committee (a subcommittee of the Board of Directors) sponsors one-week medical symposia on specific medical topics, i.e. diabetes, infectious disease. The classes are held at Hôpital Sacré Coeur and doctors and nurses come from all over Haiti to attend.
La formule leucocytaire est toujours associée à la numération globulaire, elle permet de déterminer le pourcentage de chaque catégorie de leucocytes (ramené en valeur absolue) : polynucléaires, polynucléaires.
Il est également possible de détecter d'éventuelles cellules normalement absentes du sang circulant (cellules provenant de la moelle osseuse)
Quatrième rencontre sur les syndromes secs et la maladie de gougerot.Khadija Moussayer
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune qui se manifeste essentiellement par une sécheresse des muqueuses, principalement buccales et oculaires, appelée autrement syndrome sec. Cette diminution des sécrétions lacrymales et salivaires est un motif fréquent de plaintes, elle concerne le quart des personnes âgées de plus de 60 ans au Maroc. Parmi les causes multiples du syndrome sec figurent l’atrophie des glandes exocrines liée à l’âge et l’utilisation de certains médicaments. La maladie de Gougerot-Sjögren est une de ses causes les plus emblématiques.
Véritable "syndrome carrefour" au sein des maladies auto-immunes, le syndrome de Gougerot-Sjögren touche entre 0,2 et 0,5 % de la population, à près de 90 % des femmes et surtout autour de la cinquantaine. Son diagnostic est parfois délicat alors même que les tests utilisés pour la confirmation d’abord d’un syndrome sec et ensuite du SGS souffrent encore d’un manque de standardisation. Les manifestations fonctionnelles du syndrome sec dépendent de la muqueuse atteinte :
- La sécheresse salivaire ou xérostomie : se manifeste par une sensation de bouche sèche, une soif accrue avec ingestion répétée des liquides au cours des repas, des difficultés à la mastication, des douleurs de la bouche ou des problèmes dentaires. Dans les cas extrêmes, l’élocution est entravée, les aliments adhèrent à la langue nécessitant alors la prise d’eau pour les décoller, ou encore la langue se colle au palais au réveil. L’examen de la bouche peut révéler une fissuration de la bouche ou des lèvres ainsi qu’un aspect dépapillé de la langue et vernissé de la bouche. Une parotidomégalie, un signe important dans le syndrome sec en rapport avec la maladie de Sjogren, s’observe dans 50% des cas de la maladie.
- La sécheresse oculaire ou xérophtalmie : sa fréquence est d’une grande ampleur puisqu’elle concerne 15 à 20% des personnes âgées de plus de 70 ans et représente jusqu’à 30% de motifs de consultation en ophtalmologie. La xérophtalmie est en rapport avec un déficit quantitatif des larmes ou avec une altération qualitative du film lacrymal. Ses manifestations sont variables, allant d’une sensation de corps étranger, de brûlure et de rougeur oculaire, à une gêne à la lumière et une vision trouble ou paradoxalement à des larmoiements.
1. Critères diagnostiques et
classification des maladies
systémiques
Kim Heang Ly
Service de Médecine Interne A
CHU de Limoges
DES de Neurologie- Limoges 28-29 juin 2012
3. Définitions
Critères diagnostiques # de classification
• But : disposer d’un outil pour reconnaître
une maladie chez un individu
• Critères diagnostiques : (clinicien)
– aide pour établir un diagnostic devant un
patient présentant un ou des symptômes
• Critères de classification : (Chercheur)
– aide pour reconnaître un patient souffrant
d’une maladie au sein d’une population
– langage commun international
4. Se : 85%, Spe : 95%
Mais….
Manque de sensibilité au début de la maladie
Délai de 9 à 20 ans pour remplir les 4 critères
PNDS Lupus systémique, HAS
janvier 2010
5. Définitions
Maladies systémiques….
• M. Systémique : Plusieurs organes
• M.auto-immune : liée à la présence d’auto-
anticorps
• Vascularites systémiques :Inflammation de la
paroi des vaisseaux touchant plusieurs organes
• Collagénoses, connectivites : atteintes du
collagène ou tissu de soutien
• Granulomatoses systémiques : granulomes
présents dans au moins deux organes +
manifestations générales
8. Introduction
• Auto-agressivité du système immunitaire vis à
vis de nos propres constituants
• Rupture du traité de non agression entre le
système immunitaire et l’organisme qui
l’abrite
9. EPIDEMIOLOGIE des MAI
• 81 maladies auto-immunes
• Prévalence : 4,5%
• Femme +++ : 6,4%, homme : 2,7%
• Age :
– 20-39 ans : LED, Sclérodermie, SEP, Basedow,
Myasthénie, Addison, vascularites
– 50-65ans : SGS, DPM, PR, Wegener,
Hayter SM et al. Autoimmunity reviews juin 2012
12. Lien de causalité auto-anticorps et
MAI
1. Direct si MAI quand:
– Injection de sérum du patient à un animal
(pemphigus)
– Transmission materno-fœtale (SSA)
– Test in vitro positif (indice de rosner SAPL)
2. Indirect si MAI quand :
– Immunisation par un antigène spécifique
(thyroglobuline)
– Particularités génétiques animales (LES)
– Animaux chimériques (KO)
3. Prédisposition « familiale » (SAM)
14. Lupus érythémateux systémique
Pleurésie
Rash malaire
Péricardite,
myocardite,
valvulopathie
Phénomène de
Raynaud
Arthrite
Néphrite
Signes Neuro-
psychiatriques,
AVC quand SAPL
associé
•Prévalence : 20-40/100 000
•Femme (80%) entre 20-40 ans
•Manifestations cutanéo-
articulaires prédominantes
•Pronostic rénal
15. ACR ad hoc committee on neuropsychiatric lupus nomenclature.
The American College of Rheumatology nomenclature
and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.
Arthritis Rheum 1999;42:599–608.
17. Polymyosite/Dermatomyosite
• Maladie inflammatoire
primitive du muscle strié
• Faible incidence 5-10
cas/1 million d’hab. /an
• Faible prévalence 50-70
cas/1 million d’hab.
• Sex-Ratio = 2/1 (F/M)
• Association à néoplasie
dans 15-30% des cas
• DEFICIT MOTEUR :
bilatéral, symétrique,
proximal, troubles pharyngo-
laryngés (25-30%)
• MYALGIES : 20-70%
• ARTHRALGIES : 15-30%
• ATTEINTES CARDIAQUES
(sous-estimées) :30-70%
myocardite, péricardite,
vascularite coronaire
• PNEUMOPATHIES
INTERSTITIELLES(10-15%)
18. Œdème liliacé des paupières
Signes de la manucure
Papules de Gottron
Autres :
•vascularite cutanée,
•syndrome de Raynaud
•calcinose,
•sclérodactylie
20. CRITERES de BOHAN ET PETER, 1975
1° : Atteinte symétrique des muscles des ceintures avec ou sans atteinte pharyngée,
2° : Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres avec une atrophie et des
foyers de régénération associés à des infiltrats inflammatoires mononucléés,
3° : Elévation des enzymes musculaires
4° : Triade électromyographique caractéristique : potentiels d'unités motrices courts
et polyphasiques, fibrillation et décharges répétées à haute fréquence,
5° : Au cours des DM, présence d'un érythème péri-orbitaire, péri-unguéal, ou de la
face d'extension des articulations.
Le diagnostic de POLYMYOSITE est dit CERTAIN lorsque les 4 premiers critères sont
présents.
Le diagnostic de DERMATOMYOSITE requiert en plus la présence de signes cutanés.
21. CRITERES de TANIMOTO, 1995
• 1) Lésions cutanées : a) érythème liliacé des paupières; b) papules de Gottron c)
érythème de la face d'extension des grosses articulations
• 2) Déficit moteur proximal
• 3) Elévation des enzymes musculaires : CPK ou aldolase
• 4) Myalgies spontanées ou provoquées
• 5) Tracé myogène a l'électromyogramme
• 6) Anticorps anti-JO-1 positifs
• 7) Arthralgies ou arthrites non destructives
• 8) Signes d'inflammation systémique (fièvre, élévation de la CRP ou de la
• VS > 20 mm/h)
• 9) Histologie musculaire caractéristique
• DERMATOMYOSITE : au moins un des critères cutanés, associé à au moins 4 des
items de 2 à 9 : sensibilité de 94,1% et spécificité de 90,3 %.
• POLYMYOSITE : au moins 4 des items de 2 à 9 : sensibilité de 98,9% et spécificité
de 95,2 %.
22. Diagnostic des Collagénoses
• Signes cliniques d’orientation
• Hémogramme : cytopénie
– Anémie hémolytique
– Leucopénie
– Lymphopénie
– Thrombopénie
• Troubles de la coagulation
• Peu ou pas de Sd
inflammatoire (sauf quand
polyarthrite, PM/DM)
• Fonction rénale et Sédiment
urinaire : protéinurie/hématurie
• Bilan immunologique
• Imagerie : En fonction
des atteintes
• Cœur : Echo, IRM
• Poumons : EFR+TLCO
• EMG
• Histologie = Biopsie ++
– Peau
– Muscle
– Nerf
– Rein
24. TECHNIQUES DE RECHERCHE DES AUTO-ACS
• IFI :
– Titre et aspect
– Seuil de positivité
– Valeur prédictive
– Détection des anticorps
• Elisa :
– Unités arbitraires
– Pas de standardisation
– Caractérisation de la cible antigénique
25. Anticorps anti-nucléaires
• IFI avec cellules Hep-2 : lignée cellulaire humaine
issue de carcinome Laryngée
• Positif si > 1/160, à interpréter avec l’âge, infection..
Homogène (ADN , histone,
nucléosome) : LES, PR
Moucheté (RNP, sm, ssa,
ssb, ku, pcna) : LES, SGS,
ScS, connectivite mixte)
27. Contexte clinique
Fréquence de
la positivité
des ANA
Maladies où la détection des ANA est très utile pour le diagnostic
•Lupus érythémateux systémique (LES)
•Syndrome de Sjögren
•Sclérodermie systémique
•95-100%
•40-70%
•60-80%
Maladies où la détection des ANA est utile pour le pronostic ou le
suivi évolutif
•Myopathies inflammatoires chroniques (dermato-
et polymyosite)
•Arthrite chronique juvénile
•Syndrome de Raynaud
•30-80%
•20-50%
•20-60%
28. Contexte clinique
Fréquence de la
positivité des
ANA
Circonstances où la détection d'anticorps est un critère diagnostique
•Lupus induit
•Hépatite auto-immune
•Connectivite mixte
•100%
•100%
•100%
Maladies où il est inutile de dépister des ANA
•Polyarthrite rhumatoïde (sauf diagnostic avec LES)
•Sclérose en plaques
•Purpura thrombopénique idiopathique
•Maladies de la thyroïde
•Lupus discoïde
•Maladies infectieuses
•Cancers
•Patients ayant des implants en silicone
•Fibromyalgie
•Parents de patients ayant un LES ou une sclérodermie
•30-50%
•25%
•10-30%
•30-50%
•5-25%
•variable
•variable
•15-25%
•15-25%
•5-25%
29. Caractérisation des antinoyaux
• Anti-DNA : IF ou Elisa, IgG+++
– Spécifiques du LES, corrélés avec l’activité du
LES
• Anti-ENA : Elisa
– SSA, SSB,Sm, RNP, Jo1, Pm/Scl, Scl70, PCNA
• Anti-histones : Elisa, lupus induit
30. ANTICORPS ANTIGENES MALADIES ASSOCIEES
anti-RNP U1 snRNP
Connectivite mixte
LES, Sclérodermie
anti-Sm U(l-6) snRNP LES
anti-SS-A (Ro) Ro et ARN YC1-5) SGS, LES
anti-SS-B (La)
La, ARN produits par l'ARN
polymérase III
SGS, LES
anti-PCNA
Protéine auxiliaire d'une ADN
polymérase
LES
anti-Scl-70 Topoisomérase I Sclérodermie
anti-Jo1 Histidyl-tRNA transférase Polymyosite
anti-Pm/Scl Nucléolaire
Polymyosite
Sclérodermie
Anti-ENA
36. Nature de la vascularite
Vascularite
nécrosante avec nécrose fibrinoïde
Vascularite
non nécrosante, infiltration de
cellules géantes
Inflammation
Destruction
limitante élastique
interne
Hyperplasie intimale
Vascularite Leucocytoclasique
non nécrosante et non infiltrative
37. Généralités
• Maladie rare : 2 à 35 /100 000 habitants
• Cause inconnue mais dérèglement du
système immunitaire
• A tout âge mais certaines tranches d’âge
plus touchées en fonction du type de
vascularite
38. Vascularites systémiques
Primitives
• Maladie de Horton
• Maladie de Takayasu
• Périartérite noueuse
• Maladie de Kawasaki
• Granulomatose de Wegener (GW)
• Polyangéite Microscopique (PAM)
• Syndrome de Churg-Strauss (SCS)
• Purpura rhumatoïde
• Syndrome de Goodpasture
• Cryoglobulinémie mixte
• Maladie de Behcet
Secondaires
• Connectivites (Polyarthrite
rhumatoïde, Lupus …)
• Infectieux
• Cancers
• Hémopathies
• Médicaments
48. Périartérite noueuse
•Homme de 30 à 50 ans
•Infection virus hépatite B (10%)
•Artères de moyen calibre
•Peau
•Rein
•Cœur
Fièvre,
Asthénie,
amaigrissement
Arthralgies
Myalgies
Neuropathie périphérique :
Mononévrite multiple
HTA par
atteinte
des A.
rénales
AVC, convulsion
49. Périartérite noueuse
Diagnostic
• Purpura, myalgies, neuropathie
• Syndrome inflammatoire
• Imagerie des artères digestives et
rénales avec sténoses et dilatations
• Tep-Scanner
Histologie
Biopsie (peau, nerf, muscle)
51. Granulomatose
de Wegener
• Caucasien entre 40 et
60 ans
• Atteinte des voies
aériennes hautes et
basses
• Atteinte de la peau,
rein, œil, nerf
arthrites
Conjonctivite, sclérite,
uvéite, névrite optique,
pseudotumeur de l’orbite
Sténose trachée
Purpura,
nodules
HTA, Hématurie
Glomérulonéphrite
Sinusite, rhinite
Epistaxis, croûtes
Déformation
nasale
Toux, douleur,
Hémoptysie,
hémorragie
Neuropathie
périphérique
Fièvre,
Asthéniee,
amaigrissement
52. Polyangéite microscopique
• Caucasien entre 40 et
60 ans, Asie
• Atteinte rénale+++
(80%)
• Atteinte de la peau,
poumons, nerfs
Toux, douleur,
crachats
sanglants,
hémorragie
HTA,
Glomérulonéphrite
Purpura,
nodules
Neuropathie
périphérique
Fièvre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs musculaires
53. Syndrome de
Churg-Strauss
• Adulte de 35 à 45 ans
• Asthme tardif
• Atteinte ORL, peau,
poumons, rein, nerf, TD
• Eosinophiles
• Trois phases :
– Allergique
– Éosinonophilie
– Vascularite
Polypose nasale
Rhinite allergique
Pneumonie
éosinophilique
hémorragie
arthrites
Purpura,
nodules
Neuropathie
périphérique
Asthme
Douleurs
abdominales
Ulcère
hémorragie
HTA, sang urines
Glomérulonéphrite
Fièvre,
fatigue,
amaigrissement
Douleurs
musculaires
54. Autres vascularites des vx de petits calibre
Maladie de Behcet
• Homme, HLA B51?
• Moyen orient, Méditerrannée, Asie
• Aphtes, peau, œil, veines
• Diagnostic : Faisceau d’arguments
cliniques
55. Autres vascularites des vx de petits calibre
Cryoglobulinémie
• Protéines qui précipitent au froid,
fabriquée par lymphocytes B
• Liée aux hémopathies (type I) au virus de
l’hépatite C et à d’autres maladies auto-
immunes (type II et III)
• Atteinte de la peau, des reins et des nerfs
• Diagnostic par détection dans le sang et
identification du type de cryoglobuline
fabriquée
56. Autres vascularites des vx de petits calibre
Purpura rhumatoïde
• Garçon de 2 à 15 ans
• Plus rare chez l’adulte
• Notion de stimulation du système
immunitaire (infection, aliments..)
• Atteinte de la peau, des articulations, des
reins et parfois tube digestif
• Dépôt d’immunoglobuline A
57. Diagnostic des vascularites
• Signes cliniques
d’orientation
• Syndrome inflammatoire
(VS, CRP, fibrinogène)
• Marqueur biologique
spécifique : ANCA = Acs
anti-cytoplasme des
polynucléaires neutrophiles
(GW, PAM, SCS)
• Imagerie : TDM, IRM,
angiographie, TEP-scanner
• Histologie = Biopsie ++
– Peau
– Muscle
– Nerf
– Rein
– Sous anesthésie locale, fils
résorbables
58. Diagnostic des vascularites à ANCA
• Signes d’orientation
clinique : asthme,
sinusite, atteinte
oculaire
• Signes biologiques :
éosinophilie
• Signes radiologiques
Histologie
Churg-Strauss
granulome avec
éosinophiles
59. ANCA
Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
G Wegener : 15% 75%
Polyangéite : 50% 35%
Churg-Strauss 60% 10%
p-ANCA :
Anti-myelopéroxydase (MPO)
c-ANCA :
anti-protéinase 3 (PR-3)
60. Conclusion
• Critères diagnostiques # classification
• M. Systémiques : M. auto-immunes, vascularites…
• Symptômes polymorphes
– Signes généraux
– Peau, articulations
– Organes : en fonction de la maladie systémique
• Diagnostic :
– Signes cliniques d’orientation
Biologie Immunologie
Collagénoses Cytopénie
Peu de syndrome
inflammatoire
ANA, anti-ENA,
anti-DNA, CH50,
C 3, C4
Vascularites Eosino, Sd
inflammatoire
ANCA,
cryoglobulinémie
61. Pour le Neurologue
Collagénoses Vascularites
SNP Peu fréquent
LES, SGS, PM
Neuropathie périphérique
PRN
Fréquent
Moyen et petit calibre
Mononévrite
Polyneuropathie
SNC Peu fréquent
LES, SAPL, SGS
AVC, troubles neuro-
psychiatriques, convulsions,
myélite
Peu fréquent
Moyen et gros calibre
AVC, NC,
Encéphalopathie