cours

1. S
LEUCEMIE LYMPHOIDE
CHRONIQUE
DR GHERRAS
DR OUKIL

2. PLAN
S DEFINITION/GENERALITES
S PHYSIOPATHOLOGIE
S ETUDE CLINIQUE
S EXAMENS COMPLEMENTAIRES
S EVOLUTION /COMPLICATIONS
S DIAGNOSTIC POSITIF
S DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL
S TRAITEMENT

3. DEFINITION /GENERALITES
Definition:proliferation lympoide monoclonale ,responsable
d’une infiltration medullaire ,sanguine ,et gonglionnaire
,constitue de lymphocytes matures de morphologie normale
Epidemiologie :
-LLC represente 20%des leucemie de l’adulte en Algerie
-Age Maladie du sujet age,age moyen 60 ans ,rare avant 30 ans
,elle n existe pas chez l’enfant
-Sexe :elle est 3 fois plus frequente chez l’homme
Etiologie :inconnue

4. PHYSIOPATHOLOGIE
S Proliferation lymphocytaire monoclonale
S Les lymphocytes de la LLC sont morphologiquement
normaux mais leurs fonctions immunitaires sont
perturbees

5. ETUDE CLINIQUE
S Circonstances de decouverte :
-Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose
-Polyadénopathie superficielle (profonde)
-Splénomégalie
-Syndrome d’insuffisance médullaire (Cytopénie(s) )
-Asthénie

6. ETUDE CLINIQUE
S Examen clinique :
A/Polyadénopathie
- polyadénopathie superficielle
:volume modére ,
bilatérales, symétriques, indolores et non
compressives
-Une splénomégalie :
-Adénopathies profondes :
Pr. C BERTHOU 2006
Polyadénopathie chez un malade porteur de LLC
L’’hémogramme montre un taux de leucocytes à 150 Giga/L, un taux de lymphocytes
Giga/L, un taux d’’hémoglobine à 12.5 g.dL ; un taux de plaquettes à 120 Giga/l.
Polyadénopathie cervicale
Polyadénopathie axillaire

7. ETUDE CLINIQUE
B/Syndrome d’insuffisance médullaire :
-Syndrome anémique
-Syndrome hémorragique.
-Manifestations infectieuses

8. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
a) Hémogramme :
-Hyperleucocytose 50 000 a 100 000 GB/mm3
avec hyperlymphocytose sanguine
-Anémie , Thrombopénie
b) Frottis sanguin :proliferation cellulaire
monomorphe faite de petits lymphocytes proche
du lymphocyte normal ,avec presence d’ombre de
Gumprecht

9. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
a) Hémogramme :
-Hyperleucocytose 50 000 a 100 000 GB/mm3
avec hyperlymphocytose sanguine
-Anémie , Thrombopénie
b) Frottis sanguin :proliferation cellulaire
monomorphe faite de petits lymphocytes proche
du lymphocyte normal ,avec presence d’ombre de
Gumprecht

10. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
S c/Medullogramme :
-autrefois indispensable pour le diagnostic
-Hyperlymphocytose >30%
-Autres lignees existent mais en % diminue

11. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
S d) Biopsie medullaire : inutile au diagnostic ,elle a une valeur
pronostic
S e) Examen immunophenotypique des lymphocytes sanguin:
Indispensable pour poser le diagnostic de LLC
Score de Matutes :-faible taux IgG
-CD5+
-CD23+
-faible expression du CD79b
-FMC7-

12. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
S f) Autres examens :
-EPP:hypogammaglobulinemie ,parfois hypergammaglobulinemie
de type IgM
-TCD + dans 20% des cas
-Caryotype :anomalies chromosomiques dans 50% des cas
:trisomie 12,deletion 13q,deletion 17p,caryotype complexe .

13. EVOLUTION/COMPLICATION
S LLCgarde une longue duree d’evolution
S Grace a la classification de Binet ,l’evolution est previsible
I/Stade A:-moins de 3 territoires gonglionnaires atteints
-Hb ≥10g/dl
-Plq ≥100 000/mm3
II/Stade B:-3 territoires gonglionnaires ou pus
-Hb ≥10g/dl
-Plq ≥100 000/mm3
III/Stade C:-Hb<10g/dl et /ou plq <100 000/mm3 quelque soit le nombre de
territoire

14. COMPLICATIONS
1. Complications hématologiques
a) Anémie: hémolytiques auto-immunes ou par
envahissement.
b) Thrombopénie Thrombopénie centrale
2. Complications infectieuses :Cause habituelle de décès.
3. Transformation ou syndrome de Richter :Transformation en
lymphome agressif
4. Association fréquente à des cancers

15. DIAGNOSTIC POSITIF
S Clinique :poly ADP generalisees ,bilaterales,symetriques
chez un sujet age
S Hyperleucocytose avec hyperlymphocytose >4000/mm3
S Infiltration lymphocytaire medullaire >30%
S Score de Matutes 4 ou 5/5

16. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
S Diagnostique differentiel: Devant les adenopathies,
eleminer une cause infectueuse notament tuberculeuse,
un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien.
S Devant une hyper lymphocytose moderee: infections
virales (MNI,coqueluche). Le diagnostic
differentiel peux parfois etre difficile avec d’autres
syndromes lymphoproliferayifs chroniques. Le diagnostic
repose alors sur l’aspect cytologique et
l’immunophenotypage cellulaire

17. TRAITEMENT
Le but du traitement est d’ameliorer le confort du patient, de
prolonger sa survie, prevenir et traiter les complications
S Traitement symptomatique:
Prevention et traitement des infections par antibiotiques et
antiviraux
Traitement des cytopenies:
- Transfusion de culots globulaires iso-groupe iso-Rhesus

18. TRAITEMENT
- Transfusion de laquettes:CUP ou CPS
- En cas de cytopenies d’origine auto-immune, traitement
par des corticoides, immunosupresseurs (Endoxan-
Imurel)
S Traitement specifique:
1- chimiotherapie: :
- Chloraminophene cp 2mg
- Cyclophosphamide (Endoxan): cp 50mg Amp inj 500mg
et 1000mg

19. TRAITEMENT
- Adrimacyne: Amp inj a 10mg et 50mg
- Oncovin: Amp inj a 1mg
- Fludarabine: cp a 10mg et Amp inj a 50mg (analogue a la
purine)
- Rituximab: Anticorps monoclonale anti CD20.Amp inj a 100mg
et 500mg
Les protocoles consistent en soit une mono chimeotherapie: exp
chloraminophene, ou une poly chimeotherapie: exp COP- CHOP-
FC- RFC
Le choix du protocole therapetique depend de l’age du sujet, du
stade de la maladie et des comorbidites

20. TRAITEMENT
2- Greffe de MO allogenique:
- Indiquee chez le sujet de moin de 50ans
- Necessite un donneur HLA compatible