SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  23
S
LEUCEMIE MYELOIDE
CHRONIQUE
DR GHERRAS
DR OUKIL
Plan
S Rappel sur l’hematopoiese
S Definition /Generalites
S Physiopathologie
S Etude clinique
S Examens complementaires
S Evolution/ Complications
S Diagnostic differentiel
S Pronostic
S Traitement
Rappel sur l’hematopoiese
S Hematopoiese:
Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production
continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang
.
S Tissu Hematopoietique :
-en constant renouvellement
-differenciation /maturation
-proliferation tres importante
-adaptation continue et regulee
CSH
MonocytaireMyéloïde Erythroïde
Granulocytes Monocytes Erythrocytes
D
I
F
F
E
R
E
N
C
I
A
T
I
O
N
Thrombocytes
MoelleOsseuseSang
Mégacaryocytaire
lymphopoïèse
Progéniteur Myéloïde
Commun
… … … …
Hematopoïèse
Claire Abbal/ARL-22.03.11
Definition /Generalites
S 1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant
aux groupe des SMP chroniques caracterisee par:
-proliferation predominant sur la lignee granuleuse
-presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le
chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement
BCR-ABL
-Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique
,acceleree,aigue ou blastique
-Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des
ITK
Definition /Generalites
S Epidemiologie:
-Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant
-Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans )
Rare chez l’enfant
-Sexe : sex-ratio 1.4
Definition /Generalites
S Etiopathogenie :
-Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est
retrouve
-Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition
prolongee aux benzenes
PHYSIOPATHOLOGIE
Anomalie de la CSH
Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22
Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une
activite tyrosine kinase elevee et non regulee
- Stimulation de la prolifération cellulaire
- Phosphorylation de substrats trans –membranaire
action mitogénique
- Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
BCR-ABL
Stimulation
Prolifération
Inhibition
Apoptose
Instabilité
génomique
Phénotype Malin
CANCER
Inhibition
suppresseurs
tumeur
Effets de la protéine chimérique BCR-ABL
Le BCR-ABL exerce ses effets via son activité Tyrosine Kinase (TK)
Proliferation
Claire Abbal/ARL-22.03.11
Leucocytose
Nombre élevé
Myélémie
Nombre élevé
Passage dans
le sang
BCR-ABL
Physiopathologie LMC
CSH CSL
Prolifération, immortalité
Différenciation OK
D
I
F
F
E
R
E
N
C
I
A
T
I
O
N
S
a
n
g
Cellule souche
hématopoïétique
Cellule souche leucémique BCR-ABL+
PromyélocytesMyélocytes
Métamyélocytes
Non
segmentés
Cellules
BCR-ABL+
Claire Abbal/ARL-22.03.11
ETUDE CLINIQUE
S Circonstances de decouverte :
-Asthenie ,Amaigrissement
-Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG)
-Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose
-A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme
,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie
retinienne,infarctus splenique
-Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
ETUDE CLINIQUE
S Examen clinique :
-L’examen peut etre normal
-SPMG:ferme ,indolore,
-HPMG:moderee
-Autres : douleures localisees a la pression du sternum ,
syndrome hemorragique
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
S 1 – NFS
 Hyperleucocytose = > 100 000/mm3
neutrophiles (30-40 %)
myélémie>20%, composée de tous les stades de maturation
granuleuse métamyélocytes , myélocytes , promyélocytes ,
rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie
Autres lignées sanguines:
Anémie modérée
Plaquettes normales ou élevées
Si abaissées, il faut craindre une acutisation.
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
2- Myélogramme
Le myélogramme est identique au
frottis sanguin
- une hyperplasie granuleuse (80-90 %) -
maturation normale
- éosinophilie et basophilie médullaire
inutile au diagnostic, n ’est réalise que
pour faire une cytogénétique médullaire
3. BOM :Disparition presque totale des
vésicules adipeuses, hyperplasie des
lignées granueleuse et mégacaryocytaire,
rareté des groupements d’érythroblastes.
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
4-Caryotype :
S Sur MO, Dans 90 à 95%
des cas, existence du chr
Ph
Permet egalement la
recherche d’autres anomalies
cytogénétiques
EVOLUTION/COMPLICATION
S
1 - Complications hématologiques
 hémorragies liées à la thrombopathie
 thromboses liées à l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose
 veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension porta
corps caverneux : priapisme
rate : infarctus splénique.
 Leucostase :
leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arrêt r
2 - Complications métaboliques
 Hyperurecemie .
 insuffisance rénale
DIAGNOSTIC POSITIF
S Facile dans les formes typiques
:SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20%
S Parfois difficile dans les formes atypiques
Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
S 1. Myélémies réactionnelles
Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation
d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des
cancers,infection bacterienne .
S 2. Autres syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose primitive
- Thrombocytémie essentielle
- Maladie de Vaquez
TRAITEMENT
S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases
 Imatinib ou Glivec
- inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase bcr-abl
- blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase.
- posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
TRAITEMENT
S 2eme intention:
 Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme
génération
 Chimiothérapies conventionnelles Hydréa
posologie 50mg/kg/j,à réserver :patients âgés
contre-indications des autres traitements
 Allogreffes réservées aux formes résistantes

Contenu connexe

Tendances

Anatomie pathologique de la TBC
Anatomie pathologique de la TBCAnatomie pathologique de la TBC
Anatomie pathologique de la TBC
Dr. Kerfah Soumia
 
Lupus Erythémateux Disséminé1
Lupus Erythémateux Disséminé1Lupus Erythémateux Disséminé1
Lupus Erythémateux Disséminé1
Mede Space
 
Lupus érythémateux disséminé1
Lupus érythémateux disséminé1Lupus érythémateux disséminé1
Lupus érythémateux disséminé1
Med Achraf Hadj Ali
 

Tendances (20)

Anatomie pathologique de la TBC
Anatomie pathologique de la TBCAnatomie pathologique de la TBC
Anatomie pathologique de la TBC
 
Sérodiagnostic de widal et félix
Sérodiagnostic de widal et félixSérodiagnostic de widal et félix
Sérodiagnostic de widal et félix
 
Les hemopathies
Les hemopathiesLes hemopathies
Les hemopathies
 
Ionogramme sanguin
Ionogramme sanguinIonogramme sanguin
Ionogramme sanguin
 
Lupus Erythémateux Disséminé1
Lupus Erythémateux Disséminé1Lupus Erythémateux Disséminé1
Lupus Erythémateux Disséminé1
 
Test d'EMMEL ou test de falciformation des hématies
Test d'EMMEL ou test de falciformation des hématiesTest d'EMMEL ou test de falciformation des hématies
Test d'EMMEL ou test de falciformation des hématies
 
l’étude de l'hémogrammee
l’étude de l'hémogrammeel’étude de l'hémogrammee
l’étude de l'hémogrammee
 
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
Bilan hépatique (Anomalies biologiques en rapport avec une maladie du foie)
 
Les indices érythrocytaires
Les indices érythrocytairesLes indices érythrocytaires
Les indices érythrocytaires
 
Les leucocytes
Les leucocytesLes leucocytes
Les leucocytes
 
Coloration et examen des frottis sanguins
Coloration et examen des frottis sanguinsColoration et examen des frottis sanguins
Coloration et examen des frottis sanguins
 
5 les examens hématologiques
5 les examens hématologiques5 les examens hématologiques
5 les examens hématologiques
 
L'hémogramme
L'hémogrammeL'hémogramme
L'hémogramme
 
Le dosage de l’hémoglobine glyquée (hb a1c)
Le dosage de l’hémoglobine glyquée (hb a1c)Le dosage de l’hémoglobine glyquée (hb a1c)
Le dosage de l’hémoglobine glyquée (hb a1c)
 
Les anémies
Les  anémiesLes  anémies
Les anémies
 
Prise en charge de la drepanocytose chez l'enfant 2016
Prise en charge de la drepanocytose chez l'enfant 2016Prise en charge de la drepanocytose chez l'enfant 2016
Prise en charge de la drepanocytose chez l'enfant 2016
 
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJConduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
Conduite à tenir devant une thrombopénie. Pr Hatem BELLAAJ
 
Leucemies ( lam et lal )
Leucemies  ( lam et lal )Leucemies  ( lam et lal )
Leucemies ( lam et lal )
 
Lupus érythémateux disséminé1
Lupus érythémateux disséminé1Lupus érythémateux disséminé1
Lupus érythémateux disséminé1
 
La vitesse de sédimentation (méthode de westergren)
La vitesse de sédimentation (méthode de westergren)La vitesse de sédimentation (méthode de westergren)
La vitesse de sédimentation (méthode de westergren)
 

Similaire à Leucemie myeloide chronique

lupus Erythémateux Disséminé3
lupus Erythémateux Disséminé3lupus Erythémateux Disséminé3
lupus Erythémateux Disséminé3
Mede Space
 
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturelsKccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
Patou Conrath
 
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
Patou Conrath
 
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
Soulaf Sel
 
Le syndrome de Lambert Eaton une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
Le syndrome de Lambert Eaton  une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...Le syndrome de Lambert Eaton  une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
Le syndrome de Lambert Eaton une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
Khadija Moussayer
 

Similaire à Leucemie myeloide chronique (20)

Hémopathies ++++++.pdf
Hémopathies ++++++.pdfHémopathies ++++++.pdf
Hémopathies ++++++.pdf
 
lupus Erythémateux Disséminé3
lupus Erythémateux Disséminé3lupus Erythémateux Disséminé3
lupus Erythémateux Disséminé3
 
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturelsKccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
Kccanada lmc un_guide_a_l'intention_des_patients_et_des_aidants_naturels
 
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
Kccanada fs30f cnl_facts_final_feb2017
 
Conduite à tenir devant les hémopathies en odonto-stomatologie
Conduite à tenir devant les hémopathies en odonto-stomatologieConduite à tenir devant les hémopathies en odonto-stomatologie
Conduite à tenir devant les hémopathies en odonto-stomatologie
 
les MAT purpura PTT et SHU
les MAT purpura PTT et SHUles MAT purpura PTT et SHU
les MAT purpura PTT et SHU
 
2010 12-thrombophilies 2
2010 12-thrombophilies 22010 12-thrombophilies 2
2010 12-thrombophilies 2
 
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
7 6-7 pr-djouadi-les-leucémies
 
CAS CLINIQUE Leucémie aigu myéloblastique de type 1 (Darroman)
CAS CLINIQUE Leucémie aigu myéloblastique de type 1 (Darroman)CAS CLINIQUE Leucémie aigu myéloblastique de type 1 (Darroman)
CAS CLINIQUE Leucémie aigu myéloblastique de type 1 (Darroman)
 
Kccanada fs17f cmml_jmml_5.16(2)
Kccanada fs17f cmml_jmml_5.16(2)Kccanada fs17f cmml_jmml_5.16(2)
Kccanada fs17f cmml_jmml_5.16(2)
 
Letissusanguin
LetissusanguinLetissusanguin
Letissusanguin
 
Syndrome d'embolie graisseuse
Syndrome d'embolie graisseuseSyndrome d'embolie graisseuse
Syndrome d'embolie graisseuse
 
La Formule leucocytaire
La Formule leucocytaireLa Formule leucocytaire
La Formule leucocytaire
 
pediatrie5an-sd_nephrotique2020bachtarzi.pptx
pediatrie5an-sd_nephrotique2020bachtarzi.pptxpediatrie5an-sd_nephrotique2020bachtarzi.pptx
pediatrie5an-sd_nephrotique2020bachtarzi.pptx
 
COURS-CANCEROLOGIE.ppt
COURS-CANCEROLOGIE.pptCOURS-CANCEROLOGIE.ppt
COURS-CANCEROLOGIE.ppt
 
CAT dvt splenomegalie.pdf
CAT dvt splenomegalie.pdfCAT dvt splenomegalie.pdf
CAT dvt splenomegalie.pdf
 
diagnostic de l'embolie pulmonaire
diagnostic de l'embolie pulmonairediagnostic de l'embolie pulmonaire
diagnostic de l'embolie pulmonaire
 
Le syndrome de Lambert Eaton une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
Le syndrome de Lambert Eaton  une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...Le syndrome de Lambert Eaton  une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
Le syndrome de Lambert Eaton une maladie rare auto-immune qui peut révéler u...
 
Les anémies hémolytiques du sujet agé
Les anémies hémolytiques du sujet agéLes anémies hémolytiques du sujet agé
Les anémies hémolytiques du sujet agé
 
Hématopoïèse
HématopoïèseHématopoïèse
Hématopoïèse
 

Leucemie myeloide chronique

  • 2. Plan S Rappel sur l’hematopoiese S Definition /Generalites S Physiopathologie S Etude clinique S Examens complementaires S Evolution/ Complications S Diagnostic differentiel S Pronostic S Traitement
  • 3. Rappel sur l’hematopoiese S Hematopoiese: Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang . S Tissu Hematopoietique : -en constant renouvellement -differenciation /maturation -proliferation tres importante -adaptation continue et regulee
  • 4. CSH MonocytaireMyéloïde Erythroïde Granulocytes Monocytes Erythrocytes D I F F E R E N C I A T I O N Thrombocytes MoelleOsseuseSang Mégacaryocytaire lymphopoïèse Progéniteur Myéloïde Commun … … … … Hematopoïèse Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 5.
  • 6. Definition /Generalites S 1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant aux groupe des SMP chroniques caracterisee par: -proliferation predominant sur la lignee granuleuse -presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement BCR-ABL -Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique ,acceleree,aigue ou blastique -Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des ITK
  • 7. Definition /Generalites S Epidemiologie: -Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant -Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans ) Rare chez l’enfant -Sexe : sex-ratio 1.4
  • 8. Definition /Generalites S Etiopathogenie : -Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est retrouve -Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition prolongee aux benzenes
  • 9. PHYSIOPATHOLOGIE Anomalie de la CSH Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22 Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une activite tyrosine kinase elevee et non regulee - Stimulation de la prolifération cellulaire - Phosphorylation de substrats trans –membranaire action mitogénique - Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
  • 10.
  • 12. Le BCR-ABL exerce ses effets via son activité Tyrosine Kinase (TK) Proliferation Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 13. Leucocytose Nombre élevé Myélémie Nombre élevé Passage dans le sang BCR-ABL Physiopathologie LMC CSH CSL Prolifération, immortalité Différenciation OK D I F F E R E N C I A T I O N S a n g Cellule souche hématopoïétique Cellule souche leucémique BCR-ABL+ PromyélocytesMyélocytes Métamyélocytes Non segmentés Cellules BCR-ABL+ Claire Abbal/ARL-22.03.11
  • 14. ETUDE CLINIQUE S Circonstances de decouverte : -Asthenie ,Amaigrissement -Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG) -Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose -A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme ,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie retinienne,infarctus splenique -Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
  • 15. ETUDE CLINIQUE S Examen clinique : -L’examen peut etre normal -SPMG:ferme ,indolore, -HPMG:moderee -Autres : douleures localisees a la pression du sternum , syndrome hemorragique
  • 16. EXAMENS COMPLEMENTAIRES S 1 – NFS  Hyperleucocytose = > 100 000/mm3 neutrophiles (30-40 %) myélémie>20%, composée de tous les stades de maturation granuleuse métamyélocytes , myélocytes , promyélocytes , rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie Autres lignées sanguines: Anémie modérée Plaquettes normales ou élevées Si abaissées, il faut craindre une acutisation.
  • 17. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 2- Myélogramme Le myélogramme est identique au frottis sanguin - une hyperplasie granuleuse (80-90 %) - maturation normale - éosinophilie et basophilie médullaire inutile au diagnostic, n ’est réalise que pour faire une cytogénétique médullaire 3. BOM :Disparition presque totale des vésicules adipeuses, hyperplasie des lignées granueleuse et mégacaryocytaire, rareté des groupements d’érythroblastes.
  • 18. EXAMENS COMPLEMENTAIRES 4-Caryotype : S Sur MO, Dans 90 à 95% des cas, existence du chr Ph Permet egalement la recherche d’autres anomalies cytogénétiques
  • 19. EVOLUTION/COMPLICATION S 1 - Complications hématologiques  hémorragies liées à la thrombopathie  thromboses liées à l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose  veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension porta corps caverneux : priapisme rate : infarctus splénique.  Leucostase : leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arrêt r 2 - Complications métaboliques  Hyperurecemie .  insuffisance rénale
  • 20. DIAGNOSTIC POSITIF S Facile dans les formes typiques :SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20% S Parfois difficile dans les formes atypiques Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
  • 21. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL S 1. Myélémies réactionnelles Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des cancers,infection bacterienne . S 2. Autres syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose primitive - Thrombocytémie essentielle - Maladie de Vaquez
  • 22. TRAITEMENT S 1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases  Imatinib ou Glivec - inhibiteur spécifique de la tyrosine kinase bcr-abl - blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase. - posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
  • 23. TRAITEMENT S 2eme intention:  Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme génération  Chimiothérapies conventionnelles Hydréa posologie 50mg/kg/j,à réserver :patients âgés contre-indications des autres traitements  Allogreffes réservées aux formes résistantes