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Actualité dans les syndromes
myélodysplasiques
Pr Olivier SAINT JEAN
Université Paris Descartes
Liens d’intérêt : aucun
Généralités
• Maladie clonale de la cellule souche
hématopoïétique
• Réalise une cytopénie sanguine par une
insuffisance médullaire à moelle riche
• Evolution clinique très hétérogène
– Survie de quelques mois à plusieurs dizaines d'années
– Cytopénie d’ampleur variable
– Risques majeurs
• Évolution vers une leucémie aiguë myéloblastique
• Conséquences de la cytopénie et de ses compensations
Une maladie de la vieillesse
Ma X et al. Am J Med 2012
Etiologies
• 80 à 90 % sont idiopathiques, avec quelques facteurs de
risque connus
– Tabagisme
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• Quelques SMD sont associés à des connectivites
• Quelques SMD sont secondaires :
– Chimiothérapies antinéoplasiques (Alkylants, anthracyclines,
sels de platine, taxols, …)
– Immunosuppresseurs des maladies systémiques (Endoxan,
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– Irradiation (thérapeutique ou accidentelle)
– ATCD d’aplasie idiopathique ou toxique
– Exposition au benzène et autres toxiques (pesticides ?)
SMD et maladies systémiques
FAIN O et al Rev Med Int 2011
L’hématopoïèse normale
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Corey SJ et al Nature Reviews Cancer 2007
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Raza A et al Nature Reviews Cancer 2012
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Ades l et al Lancet 2014
Découverte d’un SMD
• Hasard d’un examen biologique, parfois non
analysé (antériorité utile)
• Anémie chronique
– parfois très bien tolérée
– parfois révélée par des symptôme d’emprunt
(confusion, angor, défaillance cardiaque,
amaigrissement, chute, …)
• Exceptionnellement expression d’une autre
cytopénie
Diagnostic : orienté
par une biologie très diverse
• 80% des SMD sont anémiques
• Pas de clinique spécifique hors la séméiologie de l’anémie
• Anémie qui est
– Arégénérative
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Classification FAB
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Classification OMS
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Syndrome myélodysplasique olivier saint jean

  • 1. Actualité dans les syndromes myélodysplasiques Pr Olivier SAINT JEAN Université Paris Descartes Liens d’intérêt : aucun
  • 2. Généralités • Maladie clonale de la cellule souche hématopoïétique • Réalise une cytopénie sanguine par une insuffisance médullaire à moelle riche • Evolution clinique très hétérogène – Survie de quelques mois à plusieurs dizaines d'années – Cytopénie d’ampleur variable – Risques majeurs • Évolution vers une leucémie aiguë myéloblastique • Conséquences de la cytopénie et de ses compensations
  • 3. Une maladie de la vieillesse Ma X et al. Am J Med 2012
  • 4. Etiologies • 80 à 90 % sont idiopathiques, avec quelques facteurs de risque connus – Tabagisme – Sexe masculin • Quelques SMD sont associés à des connectivites • Quelques SMD sont secondaires : – Chimiothérapies antinéoplasiques (Alkylants, anthracyclines, sels de platine, taxols, …) – Immunosuppresseurs des maladies systémiques (Endoxan, Imurel) – Irradiation (thérapeutique ou accidentelle) – ATCD d’aplasie idiopathique ou toxique – Exposition au benzène et autres toxiques (pesticides ?)
  • 5. SMD et maladies systémiques FAIN O et al Rev Med Int 2011
  • 7. Des troubles variés de la maturation cellulaire Corey SJ et al Nature Reviews Cancer 2007
  • 8. Accumulation d’aberrations chromosomiques Raza A et al Nature Reviews Cancer 2012
  • 9. Accumulation de mutations Ades l et al Lancet 2014
  • 10. Découverte d’un SMD • Hasard d’un examen biologique, parfois non analysé (antériorité utile) • Anémie chronique – parfois très bien tolérée – parfois révélée par des symptôme d’emprunt (confusion, angor, défaillance cardiaque, amaigrissement, chute, …) • Exceptionnellement expression d’une autre cytopénie
  • 11. Diagnostic : orienté par une biologie très diverse • 80% des SMD sont anémiques • Pas de clinique spécifique hors la séméiologie de l’anémie • Anémie qui est – Arégénérative – Macrocytaire (mais pas trop, VGM < 110 m3), parfois normocytaire – Parfois avec bilirubine libre augmentée et haptoglobine abaissée (hémolyse intramédullaire) – Parfois atypique car brouillée dans ses constantes par d’autres causes (inflammatoire, carentielle, insuffisance rénale) • Neutropénie, éosinophilie, myélémies, monocytose • Thrombopénie, thrombopathie, thrombocytémie (5q-)
  • 13. Myélogramme : examen indispensable • Analyse des signes de dysmyélopoïèse par lignées • Décompte des blastes – 2 à 5%, plus de 5%, plus de 10 %, mais moins de 20 % (LAM) • Coloration de Perls – Révèle la présence de fer et d’amas anormaux dans les érythroblastes (sidéroblastes en couronne) • Cytogénétique – Essentielle pour le pronostic – Aide parfois en cas de diagnostic difficile
  • 17. Classification FAB Repose sur le % de blastes et la présence de sidéroblastes en couronne • Anémie Réfractaire simple – Pas d’excès de blastes • Anémie réfractaire Sidéroblastique – < 5% de blastes – > 15% de sidéroblastes • Anémie Réfractaire avec excès de blastes (AREB). – Blastes 5-20% • AREBt – Blastes 20-30% • Leucémie myélomonocytaire Chronique – Monocytes sanguin >1000/mm3.
  • 18. Classification OMS Repose sur le % de blastes, le nombre de lignées dysplasiques et la présence de sidéroblastes en couronne • Myelodysplastic syndroms – SMD avec excès de blastes (>5%, <20%) • SMD EB1 :de 5 à 10% de blastes médullaires • SMD EB2 : de 10 à 20% de blastes médullaires – SMD UL : une seule lignée dysplasique – SMD ML : au moins deux lignées dysplasiques – SMD SI : sidéroblastique (sidéroblastes en couronne) • SMD unilignée • SMD ML : au moins deux lignées dysplasiques – SMD avec délétion 5q- – Non classables • Myelodysplastic /myeloproliferative neoplasm – Leucémie myélomonocytaire chronique – Autres (LMC atypique, …) Arber DA et al Blood 2016
  • 19. Score IPSS-R Greenberg PL et al Blood 2012
  • 20. Validité pronostique de l’IPSS-R Greenberg PL et al Blood 2012 Survie globale Survie sans LAM
  • 21. Les sujets âgés ont un IPSS plus élévé Greenberg PL et al Blood 2012
  • 22. Stratégies thérapeutiques • Traitement curatif : – Allogreffe de moëlle, rarement réalisable : âge (conditionnement réduit de 55 à 70 ans), comorbidité, mais avec une assez longue survie sans rechute – Chimiothérapie combinée ou monothérapie (faibles doses d’Ara- Cytine) : aucun effet sur la survie même chez les patients à très haut risque • On en reste à des stratégies – de type « supportive care » • Traitement symptomatique des cytopénies • Traitement des complications infectieuses ou hémorragiques – de stabilisation modulée par le risque ou la cytogénétique • SMD à moyen ou haut risque : Asacytidine (Vidaza) • SMD 5q- : Lénalidomide (Revlimid)
  • 23. Traitement de support • Traitement par EPO – Voie sous-cutanée • Aranesp : 2,5 mg/kg/semaine • Néorecormon : 150 à 300 UI/kg x 3/ semaine – Augmentation progressive sous surveillance de la NFS et modification dose à la fin du premier mois – Transfusion en cas d’échappement et prise en compte à terme d’une éventuelle surcharge en fer (si ferritine > 1000) • Pas d’indication à d’autres facteurs de croissance – Exceptionnel cas de thrombopénie périphérique associée
  • 24. Efficacité similaire des différentes EPO Park S et al Blood 2008
  • 25. Azacytidine SMD à moyen ou haut risque • 75 mg/m2 par jour par voie sous-cutanée • Cycle de 7 jours tous les 28 jours • 6 cures au moins • Toxicité : anémie, leucopénie fébrile, troubles digestifs • Gain en survie globale
  • 26. Survie globale : Azacitidine (Vidaza) dans les groupes à risque intermédiaire ou haut Fenaux P et al Lancet Oncol 2009;10:223–32
  • 28. Lénalidomine SMD 5q- • 10 mg/ per os J1 à J21, J1=J28 • En cas de dépendance transfusionnelle (au moins 2 culots toutes les 8 semaines) • Toxicité : principalement cytopénie, mais aussi atteinte cutanée, hépatique, neurologique, cancer secondaire • Effets – Gain en épargne transfusionnelle – Réponse cytogénétique
  • 29. Fenaux P et al Blood 2011 A 6 mois 55% des patients sous 10mg/j sont indépendants des transfusions vs 6 % sous placebo, p <0,01 Impact du Lénalidomide sur le taux d’Hb SMD 5q-
  • 30. Un nécessaire changement de paradigme en médecine Polymorbidité chronique et âge Incrémentation rapide du savoir • Filtres PubMed – Titre et abstract – Période 1 au 7 juin 2017 • Interrogations – Alzheimer : 98 papiers – CKD : 378 papiers – CGA : 14 papiers Barnett K et al Lancet 2012
  • 31. Quel malade âgé pourra profiter de ces traitements ? • Analyse du rapport bénéfice/risque impossible par la littérature ou d’éventuelles études observationnelles • Consentement éclairé complexe à obtenir • Guide : l’évaluation gériatrique globale (CGA)
  • 32. Evaluation gériatrique globale L’évaluation (approche) gériatrique globale se définit comme un processus diagnostic multidimensionnel interdisciplinaire cherchant à évaluer la personne âgée fragile dans ses dimensions médicale, psychologique et de capacité fonctionnelle dans l’objectif de développer un plan coordonné et intégré de traitement et de suivi au long cours. Ellis G et Al BMJ 2012
  • 33. Evaluation gériatrique globale L’évaluation (approche) gériatrique globale se définit comme un processus diagnostic multidimensionnel interdisciplinaire cherchant à évaluer la personne âgée fragile dans ses dimensions médicale, psychologique et de capacité fonctionnelle dans l’objectif de développer un plan coordonné et intégré de traitement et de suivi au long cours. Ellis G et Al BMJ 2012
  • 34. Parcours oncogériatrique intégré Hôpital européen G Pompidou Consultation oncogériatrie RCP + Frailty scale Onco-hématologie G8 + Gériatrie HEGP HDJ, HC Bed Management SSR Soins de suite Soins palliatifs • Equipe mobile • USP Réseau Ville Hôpital Paris Ouest • Gériatrie • Soins palliatifs • Oncologie Demande de soins oncologiques Age > 75 ans
  • 35. Outil national de dépistage validé : G8 INCa 2010
  • 36. Une échelle de fragilité clinique 1. Santé excellente 2. Bonne santé 3. Bonne santé, avec comorbidité traitée et asymptomatique 4. Apparemment vulnérable (ralenti ou morbidité symptomatique) 5. Fragilité légère (IADL modérément perturbées) 6. Fragilité moyenne (besoins d’aide pour les ADL et les IADL) 7. Fragilité sévère (perte de toutes les ADL ou phase terminale de pathologie) Rockwood K et al CMAJ 2005
  • 37. Validation sur la survie (Enquête Canadienne Santé et Vieillissement) Rockwood K et al CMAJ 2005
  • 38. Oncogériatrie car comorbidité symptomatique Ou IADL ou ADL altérée Consultation de gériatrie et prise en charge en oncohématologie Consultation gériatrique de suivi possible Quel malade pour quelle prise en charge si G8+?

Notes de l'éditeur

  1. Maladie de Behcet : 18 % de SMD dans une série de 2001 Imurel : SMD 100 plus que dans la population générale, médiane de survenue 6 ans
  2. Trisomie 8 vascularites de type Behcet
  3. Greffe âge max 70