Le document présente une analyse approfondie des polyneuropathies, incluant leur physiopathologie, les diagnostics cliniques, et les approches thérapeutiques. Il souligne les étiologies courantes telles que le diabète et l'alcoolisme, ainsi que l'importance de l'électrophysiologie dans le diagnostic. Enfin, il propose des schémas de prise en charge étiologique pour diverses causes identifiées.

1. CONDUITE A TENIR DEVANT
LES POLYNEUROPATHIES
Présenté par Dr Fabrice DJEUTCHEU
Résident en Neurologie
1

2. OBJECTIFS
Décrire les symptômes et signes cliniques
Connaître les causes principales
Situer la contribution de l’électrophysiologie
neuromusculaire au diagnostic “positif”
Proposer un schéma thérapeutique étiologique
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3. PLAN
INTRODUCTION – DÉFINITION
MÉCANISME LÉSIONNELS
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
PRISE EN CHARGE ÉTIOLOGIQUE
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4. INTERET
Fréquentes chez environ 2,4% de la population française.
Taux d’incidence augmente avec l’âge.
Regroupe plus d’une centaine d’étiologies
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5. DEFINITION
C’est une atteinte diffuse du nerf périphérique,
– bilatérale ;
– symétrique ;
– « longueur-dépendante » : atteinte distale
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6. DEFINITION
Mode d ’installation
o PNP aigues (< 4 semaines)
o PNP subaiguës (4–8 semaines)
o PNP chroniques (plus de 8 semaines).
Expression sémiologique
o PNP sensitives pures
o PNP motrices pures
o PNP sensitivo-motrices
o PNP ataxiques
o PNP douloureuses
o PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome
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7. MÉCANISME LÉSIONNEL:
PHYSIOPATHOLOGIE
Lésion directe de l’axone
Dégénérescence wallérienne
Lésion directe de la myéline Lésion directe du corps cellulaire
Dégénérescence segmentaire Dégénérescence Axonale

8. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 1
Signes fonctionnels
Les crampes: contraction musculaire douloureuse
soudaine involontaire et transitoire, plus ou moins calmées
par l’étirement.
Faiblesse musculaire : difficulté à passer un trottoir car
l'atteinte est distale avec la marche de type: steppage
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9. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 2
Signes cliniques:
Le Déficit moteur:
Totale (Paralysie) ou Partielle (Parésie)
Distale
Non dissociée: touche la motricité volontaire, automatique et
réflexe
Flasque (hypotonique)
Cotation (MRC)
0: Pas de contraction 1+: Ebauche de mouvement
1: Contraction sans mouvement 2 -: Amplitude incomplète du mouvement
2: Mouvement sur plan horizontal 2+: Ebauche mouvement contre pesanteur
3: Mouvement contre la pesanteur 3 -: Amplitude incomplète du mouvement
4: Mouvement contre une résistance contre pesanteur
5: Force normale 3+: Amplitude complète du mouvement avec
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légère résistance

10. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 3
Signes cliniques:
Les Réflexes ostéotendineux : Sont diminués ou
abolis
bicipital (racines C5, C6 - nerf musculocutané)
styloradial (racines C5, C6 - nerf radial)
tricipital (racines C7, C8 - nerf radial)
cubitopronateur (racine C8 - nerf cubital)
rotulien (racines L3, L4 - nerf crural)
achilléen (racines S1, S2 - nerf sciatique)
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11. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique motrice 4
Signes cliniques:
Fasciculations: Secousses en éclairs apparaissant sur le
muscle au repos, la langue y comprise. Signe de
dénervation par atteinte axonale ou de la corne antérieure
Amyotrophie: Fonte de la masse musculaire liée à la perte
axonale. Se mesure avec un mètre ruban et de façon
symétrique
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12. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 1
Signes fonctionnels: Phénomènes positifs
Paresthésies: Sensations désagréables non douloureuses
survenant en dehors de toute stimulation.
picotement - fourmillement -Courant électrique
Eau qui coule - engourdissement des extrémités
froid - impression de peau recouverte d’un voile
impression de marcher sur du coton ou du sable
Dysesthésies: sensations de même type mais provoquées par
des stimulations
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13. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 2
Signes fonctionnels: Phénomènes positifs
Douleurs: spontanées ou permanentes, locales ou diffuses,
suivre le trajet d’une racine nerveuse.
Allodynie: douleur perçue lors de stimulations indolores
Hyperalgésie quand le seuil de la douleur est abaissé,
Hyperpathie: quand le seuil de la douleur est élevé mais une fois
atteint le stimulus douloureux est excessivement ressenti.
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14. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 3
Signes fonctionnels: Phénomènes négatifs
Perte de la sensibilité tactile
Perte du sens de position des articulations
Perte de la sensibilité thermique et douloureuse
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15. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique sensitive 4
Signes cliniques:
Trouble de la sensibilité
Totale (Anesthésie) ou Partielle (Hypoesthésie)
Distale (Gant ou chaussette)
Peut toucher la sensibilité (Superficielle, Profonde, A tous les
modes)
L’ataxie sensitive: est la conséquence de l’atteinte
proprioceptive avec signe de Romberg présent mais non
latéralisé ( signe des index)
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16. Topographie des troubles sensitifs
superficiels
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17. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie clinique végétative 1
Troubles trophiques:
Cutanés : peau sèche, épilation, squameuse
Profonds : Mal perforant plantaire aux points d’appui, panaris analgésique
Phanères: chute poils, ongles cassants
Troubles végétatifs
Hypersudation dans certains territoires et anhidrose dans d’autres
Cardiovasculaires: hypotension orthostatique , bradycardies, syncopes au lever
Génitaux sphinctériens : impuissance, frigidité, incontinence ou rétention urinaire et/ou
fécale
Troubles digestifs : gastroparésie, vomissements post-prandiaux tardifs, troubles du
transit (Constipation, alternance diarrhée-constipation, diarrhée motrice)
Anomalies pupillaires : signe d’Argill Robertson (Anisocorie, Perte du réflexe photomoteur,
Conservation du réflexe de convergence)
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18. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 1
Bilan biologique
 Glycémie à jeun et HbA1c (recherche d’un diabète) ;
 NFS (recherche d’une anémie, d’une macrocytose, d’une hémopathie
maligne) ;
 gamma-glutamyl transférases, volume globulaire moyen (recherche
d’une consommation abusive d’alcool) ;
 transaminases (recherche d’une hépatite) ;
 créatininémie et DFG estimé par la formule de Cockroft et Gault
(recherche d’une IR)
 protéine C réactive ou vitesse de sédimentation (recherche d’un
syndrome inflammatoire, d’une hémopathie maligne)
 thyréostimuline hypophysaire (recherche d’une hypothyroïdie).
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19. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 2
Electrophysiologie: ENMG
Examen capital +++ car permet de:
Confirmer le type de déficit moteur: neurogène ou myogène
Préciser la topographie de l’atteinte
Préciser le type de lésion (fibres
motrices, sensitives, myélinisées ou non myélinisées)
Apprécier l’évolutivité de la lésion et le pronostic de l’affection
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20. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE 3
 EMG
– Détection
• confirme nature neurogène du trouble
• Indication topographique
– Stimulo-détection
• Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale)
Neuropathies démyélinisantes
• Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction
• Allongement de la latence distale et/ou des ondes F
• Blocs de conduction
Neuropathies axonales
• Vitesses normales
• Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale)
 LCR (existence d'une hyperprotéinorachie, présence de cellules en excès).
 Biopsie de nerf (aide à préciser le mécanisme lésionnel , utile à la discussion étiologique )
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21. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1
Formes aigues
Démyélinisantes:
Guillain et Barré (PRN)
Axonales:
Intoxication: thallium, Arsenic, lithium
Vascularites nécrosantes
Neuronopathies
Paranéoplasiques
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22. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1
Formes subaigues et chroniques
Démyélinisantes
 PRN
 Dysglobulinémies
 Myélome
 SIDA
Axonales
Métaboliques : Diabète
Alcoolo-carentielles : alcoolisme chronique, béri-béri
Iatrogènes
Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl
Neuronopathie
Syndrome de Gougerot sjögren
Denny-Brown
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23. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2
Les étiologies les plus fréquentes sont :
· un diabète en cours de traitement ;
· une consommation régulière et excessive d’alcool ;
· une insuffisance rénale chronique ;
· la prise de certains médicaments ;
· des éventuels antécédents familiaux de neuropathie.
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24. PEC ETIOLOGIQUE 1
DIABETE
o PNP axonale sensitive
o 1ere cause en France , Patient > 50 ans
o Différents types de DT
o Longtemps asymptomatiques, Micro et macroangiopathies
Physiopathologie
 Phénomène vasculaire
 Phénomène métabolique
Expression clinique
 Sensitive, symétrique distale, membres inférieurs
 Début: paresthésies à type d ’engourdissement, brûlures
 Maux perforants plantaires, anomalies
pupillaires, impuissance, atonie vésicale, amyotrophie précoce et
rapide
 Paralysie faciale périphérique 24 12/03/2013

25. PEC ETIOLOGIQUE 2
DIABETE
Insulinothérapie avec correction des désordres electrolytiques
Utilisations des antiépileptiques si troubles sensitifs devenant
genants (CBZ, Prégabaline…)
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26. PEC ETIOLOGIQUE 1
ALCCOLISME CHRONIQUE
PNP axonale sensitivo-motrice
 2e cause en France
 Carence nutritionnelle
o Toxicité propre de l ’alcool
o Carence en vitamine B1
Installation subaigue, distale, membres inferieurs
 Crampes nocturnes
 Paresthésies des pieds
 Douleurs spontanées ou à la pression
Atteinte motrice des loges antéro-externes (Steppage)
Amyotrophie (Pédieux)
Hypoesthésie en chaussettes (Atteinte sensitive « longueur dépendante »)
Troubles trophiques des pieds (Formes ulcéro-mutilantes)
Abolition des ROT+++ (Achilléens)
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27. PEC ETIOLOGIQUE 2
ALCCOLISME CHRONIQUE
Abstinence
Vitamine B1 parentérale, B6 et PP
Rehydratation +++
Amélioration subjective voire guérison
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28. PEC ETIOLOGIQUE 1
PIDC
 Fréquence rare : 10 à 20% des polyneuropathies,
 Prédominance masculine : sex-ratio 1,5 avec age de début : 2 à 77 ans
 Délai entre le début et le maximum des symptômes doit être au moins de 2
mois mais il existe des formes subaigues
 Déficit moteur prédomine, souvent distale rapidement proximale, atteignant
simultanément ou assez rapidement les MS, bilatéral et symétrique (asymétrique
secondaire dans l’évolution). 10 à 20% sont motrices pures.
 Déficit sensitif : troubles proprioceptifs, ataxie, paresthésies
distales, tremblements d’attiutdes
 Aréflexie généralisée et amyotrophie rare au début
 Atteinte des nerfs craniens (15%)
 Evolution progressive ou à rechute
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29. PEC ETIOLOGIQUE 2
PIDC
 03 Traitements
– - Corticothérapie 1mg/kg/j ou 100 à 120mg 1j sur 2
– - Ig IV 0,4mg/kg/j pendant 5j répétés toutes les 3
semaines
– - Echanges plasmatiques 2 par semaines pendant 3
semaines puis 1 par semaine pendant 3 semaines
 Vérifier l’efficacité d’un traitement au bout de 6 à 12
semaines et changer immédiatement en l’absence
d’amélioration
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30. PEC ETIOLOGIQUE 1
PNP PARANEOPLASIQUE
Dans 75% des cas, précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence
du Kc
Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres
Evolution ascendante en quelques semaines
Atteinte proprioceptive+++
 Instabilité sévère à la marche
 Atteinte plus diffuse (SNC)
o Syndrome cerebelleux
o Atteinte des fonctions supérieures
o Atteinte des paires crâniennes
 LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas
La prise en charge consiste à une chimiothérapie ou radiothérapie
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31. PEC ETIOLOGIQUE 1
PNP TOXIQUE
Vincristine, Taxol
Chimiothérapie
PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée
 durée
 Dose du produit
 Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT
 Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces
 10% des cas paresthésies péribuccales
Le traitement consiste à l’arrêt du toxique en cause
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32. Conclusion
Devant une polyneuropathie distale
– La clinique
• Mode d'installation
• Présence ataxie/douleurs
– L'ENMG
• Atteinte démyélinisante vs axonale
• Atteinte symétrique vs asymétrique
– Le contexte "général"
• Pathologie connue ?
• Évolution "froide" vs AEG
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33. Merci pour votre attention
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