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- 1. Corrigé par leDr Le Gallou Unité dʼenseignement 7: 189 - VASCULARITES SYSTÉMIQUES Manifestations évocatrices de vascularite nécrosante (PAN, MPA, GPA, EGPA, cryoglobulinémie) Surtout en cas dʼassociation des signes suivants - Altération de lʼétat général - Purpura vasculaire (infiltré) - Nécrose cutanée, gangrène ou ulcère digital - Arthralgies inexpliquées d'horaire inflammatoire, myalgies - Mono ou polyneuropathie axonale - Sd pneumo-rénal, hématurie et/ou protéinurie - Sd inflammatoire inexpliquédʼaccompagnement. Examens complémentaires - Bilan immunologique : - ANCA (IF et ELISA) - Facteurs rhumatoïdes - Dosage du complément - Recherche de cryoglobulinémie - Artériographie digestive et rénale si suspicion de PAN - Biopsie dʼun organe atteint si possible - Bilan des atteintes viscérales : - NFS, TP-TCA-fibrinogène, CRP - Bilan hépatique complet - Bilan rénal : ionogramme sanguin, créatininémie, urémie, clairance de la créatinine, bandelette urinaire, protéinurie/créatininurie - Bilan pulmonaire : radiographie pulmonaire et TDM thoracique. - En cas de suspicion dʼhémorragie alvéolaire : - fibroscopie bronchique et LBA avec biopsies bronchiques et prélèvements microbiologiques (diagnostic différentiel). Score de Golde. - Bilan ORL : - examen spécialisé ORL et TDM ORL si suspicion de GPA ou EGPA - ECG et ETT (+/- troponine, BNP, IRM cardiaque…) - EMG en cas de signes de neuropathie périphérique - IRM cérébrale et/ou médullaire, en cas dʼanomalies cliniques orientant vers une atteinte neurologique centrale - Recherche de diagnostics différentiels : - Sérologies VHB, VHC, VIH (PCR si positif) - Hémocultures - Bilan immunologique complémentaire : - anticorps antinucléaires (si positifs : recherche dʼanticorps anti-ENA et anti-ADN) - anticorps anti-membrane basale glomérulaire - Anticoagulants lupiques - anticorps anti-cardiolipine - antibêta2-GP1 Classification - Selon la taille de vaisseaux atteints (Chapel-Hill) : - Vascularites des gros vaisseaux : Horton, Takayasu - Vascularites des moyens vaisseaux : PAN, Kawazaki - Vascularites des petits vaisseaux : Vascularites à ANCA (GPA, MPA, EGPA), vascularite cryoglobulinémique, purpura rhumatoïde. Vascularites leucocytoclasiques - Selon lʼétiologie : - Vascularites primitives : Horton, Takayasu, certaines PAN. GPA, MPA, EGPA, purpura rhumatoïde, certaines cryoglobulinémies - Vascularites secondaires : - Infections : PAN lié au VHB, Cryoglobulinémie lié au VHC, Aortite syphilitique... - Connectivites : Cryoglobulinémie liée au syndrome de Sjôgren - Néooplasies, médicaments : vascularites leucocytoclasiques Diagnostic différentiel - Endocardite infectieuse (hémocultures et ETT indispensables si fièvre) - Maladies des embolies de cristaux de cholestérol - Myxome cardiaque - Vascularites secondaires (infections, médicaments, cancer, connectivite) - Autres causes de nécrose cutanée (nécrose induite par les AVK, SAPL, Calciphylaxie) - Syndrome de Goodpasture (syndrome pneumo-rénal, positivité des anticorps anti-MBG) - Pour la GPA : Polychrondrite atrophiante, granulomatose lymphomatoïde - Pour lʼEGPA : Maladie de Carrington, syndrome hyperéosinophilique (SHE) en rapport avec un syndrome lympho ou myéloprolifératif Pronostic : five factor score (FFS) pour les vascularites à ANCA et la PAN - Âge supérieur à 65 ans - Créatininémie supérieure à 150 μmol/l - Cardiomyopathie - Atteinte digestive spécifique (hémorragie ou perforation digestive, infarctus mésentérique) - Absence dʼatteinte ORL au cours dʼune GPA ou EGPA Définition - groupe hétérogène de maladies définies par des lésions inflammatoires de la paroi vasculaire - Atteinte endothéliale ➙ sténose ou occlusion de la lumière vasculaire par thrombose ou prolifération intimale ➙ manifestations cliniques - Lʼartérite temporale à cellules géantes (= maladie de Horton) et la maladie de Takayasu sont traitées dans un item spécifique (191) et ne seront pas abordées ici.
- 2. Généralités Manifestations cliniquesExamens complémentaires Traitement Evolution Granulomatose Éosinophilique Avec polyangéite (EGPA) - Anciennement nommée maladie de Churg et Strauss - Vascularite nécrosante avec atteinte des petits vaisseaux - Rare ( prévalence 10/million dʼhabitants) Possible à tout âge. Age moyen : 48 ans - Sex ratio = 1 - Facteurs déclanchants : parfois anti-leucotriènes ou anticorps anti-Ig E, vaccinations Signes généraux : AEG, hyperthermie - Atteinte pulmonaire : asthme sévère souvent cortico-résistant, précédant parfois de plusieurs années les autres atteintes, infiltrats pulmonaires - Atteintes ORL : rhinite allergique, polypose nasale, sinusite - Mononévrite multiple - Atteinte cardiaque : myocardite, péricardite - Autres atteintes : cutanée (livedo, purpura, nécroses digitales, nodules), glomérulonéphrite, arthromyalgies … - Sd inflammatoire non spécifique - Hyperéosinophilie (souvent >1 G/L) et élévation des IgE sériques - ANCA ⊕ (dans 45 % des cas) de fluorescence périnucléaire de type anti- MPO (en ELISA). - Scanner des sinus (sinusite) et thoracique (infiltrats pulmonaires). - EMG si suspicion de mononévrite multiple - Biopsie dʼun organe atteint selon la présentation clinique : nerf, peau… Histologie : vascularite nécrosante, granulomes extravasculaires. infiltrat constitué dʼéosinophiles - Si FFS = 0 : Corticoïdes 1 mg/kg/jour au début (parfois précédé de bolus) puis décroissance progressive - Si FFS > ou = 1 : corticoïdes + Immunosuppresseur : Cyclophosphamide IV en traitement dʼattaque (6 bolus), Azathioprine ou Méthotrexate en traitement dʼentretien - Autres : prise en charge à 100 %, traitement de lʼasthme (B2 mimétiques, corticoïdes inhalés), mesures associées à la corticothérapie, vaccinations déconseillées - Rémission obtenue dans 90 % des cas - Rechute dans 25 % des cas - Lʼhyperéosinophilie précède souvent les rechutes - Atteinte cardiaque = principale cause de décès Granulomatose avec polyangéite (GPA) - Anciennement nommée granulomatose de Wegener - Vascularite nécrosante avec atteinte des petits vaisseaux - Rare (prévalence 22/million dʼhabitants) - Possible à tout âge. Age moyen : 45 ans - Sex ratio H/F = 1,7 - Signes généraux : AEG, hyperthermie - Atteinte pulmonaire : nodules parfois excavés, hémorragie intra- alvéolaire - Atteinte rénale : Glomérulonéphrite nécrosante rapidement progressive avec prolifération extra-capillaire - Atteinte ORL : épistaxis, rhinorrhée croûteuse, sinusite, ensellure nasale, perforation septale, otite séreuse, surdité - Autres atteintes : cutanée (livedo, purpura, nécroses digitales), atteintes oculaires (sclérite, tumeur inflammatoire rétro-orbitaire), SNC (AVC ischémique, pachyméningite), mononévrite multiple, arthromyalgies… - Syndrome inflammatoire non spécifique - ANCA ⊕ (90 % des cas) de fluorescence cytoplasmique de type anti-PR3 - Scanner des sinus (sinusite, lyse osseuse) et thoracique. - Biopsie dʼun organe atteint selon la présentation clinique: rein, poumon, ORL… Histologie : vascularite des petits vaisseaux avec nécrose fibrinoïde et granulomes. - Corticoïdes : 1 mg/kg/jour au début (parfois précédé de bolus) puis décroissance progressive - Immunosuppresseur : Cyclophosphamide IV en traitement dʼattaque (6 bolus en moyenne), Azathioprine ou Méthotrexate en traitement dʼentretien - Plasmaphérèses si hémorragie intra- alvéolaire ou si créatininémie > 500 µmol/L. - Autres : prise en charge à 100 %, prévention des infections (vaccinations, prophylaxie par Cotrimoxazole), mesures associées à la corticothérapie, contraception pour les femmes jeunes sous cyclophosphamide, MESNA en prévention de la cystite hémorragique induite par le cyclophosphamide … - Mortelle en lʼabsence de traitement - Sous traitement : rémission dans 80 % des cas - Rechute : 50 % des cas
- 3. Généralités Manifestations cliniquesExamens complémentaires Traitement Evolution Polyangéite microscopique (MPA) - Vascularite nécrosante avec atteinte des petits vaisseaux - Rare (prévalence 25/million dʼhabitants) - Age moyen : 53 ans - Sex ratio H/F = 1,5 - Autrefois confondue avec la PAN - Signes généraux : AEG, hyperthermie - Atteinte pulmonaire : hémorragie intra-alvéolaire - Atteinte rénale : Glomérulonéphrite nécrosante rapidement progressive avec prolifération extra-capillaire - Autres atteintes : cutanée (livedo, purpura, nécroses digitales), atteintes digestives, mononévrite multiple, arthromyalgies… - Syndrome inflammatoire non spécifique - ANCA ⊕ ( 75 % des cas) de fluorescence périnucléaire de type anti-MPO. - Scanner thoracique. - Fibroscopie bronchique + LBA avec score de Golde : en cas dʼhémorragie alvéolaire - Biopsie dʼun organe atteint selon la présentation clinique: rein, poumon,… Histologie : vascularite des petits vaisseaux avec nécrose fibrinoïde. - Pas de granulome. - Si FFS = 0 : Corticoïdes 1 mg/kg/jour au début (parfois précédé de bolus) puis décroissance progressive - Si FFS > ou = 1 : corticoïdes + Immunosuppresseur : Cyclophosphamide IV en traitement dʼattaque (6 bolus), Azathioprine ou Méthotrexate en traitement dʼentretien - Plasmaphérèses si hémorragie intra- alvéolaire ou si créatininémie > 500 µmol/L. - Autres : idem GPA - Rechute : 1/3 des cas Vascularite cryoglobulinémique - Vascularite des petits vaisseaux en rapport avec la formation de complexes immuns - Cryoglobulines = Immunoglobulines qui précipitent lorsque la température est < 37 ° - Classification = 3 types de cryoglobulines : - type 1 - type 2 - type 3 - Cryoglobulines de type 2 et 3 = cryoglobulinémies mixtes - Idiopathique ou secondaire : infections (VHC, endocardite), connectivites (Sjögren), syndromes lymphoprolifératifs. -Signes généraux : AEG -Atteinte cutanée : purpura, syndrome de Raynaud, nécrose, livedo (exacerbé par lʼexposition au froid) -Neuropathie périphérique : polyneuropathie axonale ou mononévrite multiple, -Atteinte rénale : glomérulonéphrite membrano-proliférative -Arthralgies -Autres atteintes :, Atteintes du SNC, cardiaques, digestives … - Sd inflammatoire non spécifique -➘ du complément (Total et C4) -présence de facteurs rhumatoïde -Positivité de la recherche de cryoglobuline dans le plasma avec quantification et typage (type 1 = Ig monoclonale, type 2 = Ig monoclonale + polyclonales, type 3 = Ig polyclonales) -Attention, la recherche doit être faite dans des conditions strictes : à jeun, prélèvement sanguin transporté à 37° -Scanner thoraco-abdomino-pelvien pour rechercher une hémopathie sous-jacente -Sérologie VHC -Bilan immunologique pour rechercher des éléments en faveur dʼune connectivite (surtout Syndrome de Sjögren) -EMG si on suspecte une neuropathie périphérique -Biopsie dʼun organe atteint selon la présentation clinique: peau, rein, biopsie neuromusculaire. Histologie : vascularite des petits vaisseaux ± nécrose fibrinoïde. -Cryoglobulinémie asymptomatique chez un patient VHC : pas de traitement spécifique -Cryoglobulinémie symptomatique liée au VHC : antiviraux, rituximab -Cryoglobulinémie idiopathique : Corticoïdes 1 mg/kg/jour au début (parfois précédé de bolus) puis décroissance +/- Rituximab. -Plasmaphérèses si atteinte rénale sévère ou en cas de syndrome dʼhyperviscosité avec encéphalopathie. -Traitement de lʼéventuelle affection sous-jacente : -Les Cryo de type 1 sont secondaires aux hémopathies lymphoïdes -Les Cryo mixtes sont associées au VHC (principale cause), connectivites, hémopathies ou idiopathiques -Autres : prise en charge à 100 %, prévention des infections (vaccinations), mesures associées à la corticothérapie, protection contre le froid. - Rechutes possibles
- 4. Généralités Manifestations cliniquesExamens complémentaires Traitement Evolution Purpura rhumatoïde -Vascularite des petits vaisseaux -Possible à tout âge, surtout chez lʼenfant entre 3 et 15 ans -Aussi appelé purpura de Henoch-Schönlein -Purpura vasculaire infiltré, déclive - Arthrites (membres inférieurs : genoux, chevilles) -Atteintes digestives : douleur, hémorragie digestive, perforation, invagination intestinale aigüe. -Glomérulonéphrite : insuffisance rénale aigue, protéinurie, hématurie -Autres : orchite -Syndrome inflammatoire non spécifique -BU, créatininémie, protéinurie/créatininurie -Elévation du taux dʼIg A plasmatique -Biopsie avec immuno fluorescence : cutanée (vascularite leucocytoclasique avec dépôt dʼIg A) ou rénale (Glomérulonéphrite avec dépôts mésengiaux dʼIgA). -Possible glomérulonéphrite proliférative -Biopsie rarement requise chez lʼenfant -Corticoïdes +/- immunosuppresseur indiqués en cas dʼatteinte glomérulaire ou digestive sévère -Traitement symptomatique suffisant dans la majorité des cas : -Purpura amélioré par le repos -Antalgiques -Bon pronostic chez lʼenfant : guérison spontanée < 3 mois dans la majorité des cas -Evolution : épisode unique ou évolution par poussées parfois favorisées par épisodes infectieux, vaccinations. -Insuffisance rénale chronique dans 5 % des cas chez lʼenfant, 30 % des cas chez lʼadulte. Maladie de Kawazaki - Syndrome adéno-cutanéo- muqueux fébrile aigu - Vascularite des moyens vaisseaux (coronarite) - Observé chez lʼenfant surtout entre 6 mois et 2 ans (rare chez lʼadulte) - Première cause de cardiopathie acquise de lʼenfant - Sex ratio : H/F = 1,5 - Plus fréquente en Asie - Hyperthermie prolongée > 5j - Conjonctivite sèche bilatérale - Chéilite sèche et fissuraire - Glossite (langue framboisée) - Adénopathies cervicales inflammatoires avec ∅ >1,5 cm - Œdème des extrémités puis desquamation des doigts et orteils, desquamation périnéale - Exanthème du tronc et des membres - Autres : tb digestifs (diarrhée, douleur), arthralgies, méningite - Manifestations cardiaques = signes de gravité = : péricardite, myocardite, atteintes des coronaires (infarctus du myocarde dans 1 % des cas) -Syndrome inflammatoire avec thrombocytose importante -Hyperleucocytose avec élévation des PNN -Parfois cytolyse -ECG -Echographie cardiaque répétée : anévrysmes des coronaire -Pas dʼexamen complémentaire permettant un diagnostic de certitude. -Nécessité dʼéliminer les diagnostics différentiels (hémocultures…) -Antalgiques, antipyrétiques -A débuter dans les 10 jours qui suivent le début des symptômes : -Aspirine 80 à 100 mg/kg/jour pendant 15 jours puis 5 mg/kg/jour pendant 6 à 8 semaines A poursuivre à vie en cas dʼatteinte coronarienne -Immunoglobulines intraveineuses : cure de 2 g/kg -En cas dʼéchec du traitement : nouvelle cure dʼIgIV, corticoïdes -Anévrysmes des coronaires (dans 15 à 25 % des cas) -Mortalité 1 à 2 % des cas (IDM, rupture dʼanévrysme, insuffisance cardiaque, troubles du rythme) -10 % des enfants ne répondent pas au traitement IgIV + aspirine -Rechutes possibles
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