Symposium des internes de Lille du 9 octobre 2019 concernant le Black Esophagus

1. Hugo LEBRUN
Pr. PIESSEN
CAE-B
Symposium des internes, 09/10/2019

2. Mr. G.
• 46 ans
• Anglais
• Détenu à la maison d’arrêt de Longuenesse depuis une semaine
environ

3. Mr. G.
• Antécédents :
- Toxicomanie sevrée sous METHADONE
- Dyslipidémie
- Diabète non-insulino dépendant sous
METFORMINE et GLICLAZIDE
- Tabagisme 40 cigarettes/jour

4. Mr. G.
• Histoire de la maladie :
- Adressé au SAU de Saint Omer pour troubles de la conscience associés à des douleurs thoraciques
- Sur le plan hémodynamique : constantes normales, PAm 68 mmHg, déshydratation extra-cellulaire.
- Dextro : glycémie haute indosable
- Cétonémie : 3,9 mmol/L (N < 0,5 mmol)
- N’a pas reçu son traitement antidiabétique depuis son transfert en prison (5 jours)
Déshydratation extracellulaire et acido-cétose diabétique sur rupture de traitement

5. Mr. G.
• Cliniquement, emphysème sous-cutané cervical et douleurs
thoraciques.
• Réalisation d’une TDM thoraco-abdomino-pelvienne

6. TDM, pneumomédiastin

7. TDM, pneumomédiastin

8. TDM, solution de continuité

9. TDM, pneumopéricarde
Au total :
- Pneumomédiastin
- Pneumopéricarde
- Epaississement circonférentiel de l’oesophage
Perforation du 1/3 supérieur de
l’oesophage

10. Mr. G.
• CAT :
- Mise en place d’une SAP d’insuline
- Remplissage (3L de SSI)
- Antibiothérapie :
ROCEPHINE/FLAGYL
- Transfert en centre expert (CHU)

11. Mr. G, à son admission au déchocage
• Bonnes constantes hémodynamiques, conscient, ralenti
• Sur le plan biologique :
- GDS : hypocapnie 24 mmHg, alcalose pH 7.51
- Leucocytose 20 480/mm3
- CRP 79 mg/L
- Fonction rénale normale : Créatininémie 4 mg/L, urée 0,53 g/L
- Echographie cardiaque : hypovolémie +++, pas de retentissement du
pneumopéricarde

12. Quels examens réaliser ?

13. FOGD
• Aspect noir de l’intégralité de la muqueuse oesophagienne, de la
bouche de Killian à la jonction oesogastrique sans intervalle sain.
• Pas de perforation retrouvée mais insufflation minimale.
• Cardia, estomac et bulbe normaux.
• Duodénite érosive sans ulcère ni nécrose muqueuse.

14. FOGD

15. FOGD

16. TDM thoraco-abdomino-pelvienne avec ingestion
(J+1)
- Absence d’extravasation de produit de
contraste
- Disparition du pneumomédiastin et du
pneumopéricarde

17. Comment éliminer une ingestion de caustique ?

18. FIBROSCOPIE ORL
- VADS épargnées : cavum et
fosses nasales libres,
oropharynx normal, larynx
normal
Elimine une ingestion de
caustique

19. -Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?
1/ Mélanose oesophagienne
2/ Candidose oesophagienne
3/ Black esophagus
4/ Nécrose aigue de l’œsophage
5/ Acanthosis nigricans

20. -Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?
1/ Mélanose oesophagienne
2/ Candidose oesophagienne
3/ Black esophagus
4/ Nécrose aigue de l’œsophage
5/ Acanthosis nigricans

21. Black esophagus
- Acute esophageal necrosis
- Première description en 1990 par Goldenberg
- Rare : 0,2% des autopsies et 0,001 à 0,2% des endoscopies
- Nécrose d'une partie ou de l'entièreté de l’œsophage
- Clinique : hématémèse, méléna, douleurs épigastriques, nausées, vomissements,
dysphagie, douleurs thoraciques
- Hémodynamique : tachycardie, choc, fièvre, hypoxie
- Aucun signe clinique spécifique

22. Black esophagus
- Diagnostic endoscopique :
Atteinte noire, diffuse et circonférentielle de la muqueuse oesophagienne en
endoscopie. Atteint habituellement l'oesophage distal et s'arrête brutalement à la
jonction oesogastrique.
Biopsie intéressante pour éliminer diagnostics différentiels (oesophagite à K.
pneumoniae, C. albicans, CMV, HSV) mais non spécifique et non obligatoire.
- Diagnostics différentiels : mélanose, mélanome, caustique, acanthosis nigricans
- Mortalité importante

23. - Plus grosse série : 139 patients
- Âge moyen : 61 ans, 80% de patients après 50 ans
- 70% d'hommes
- Principaux signes cliniques : méléna & hématémèse

24. A systematic review of 139 reported cases of
AEN
Comorbidités associées :
- Diabète 38%
- HTA 37%
- Alcoolisme 25%
- Dyslipidémie 10%
- Insuffisance rénale chronique 16%
- Acidocétose diabétique 9%
- Atteintes coronariennes 12%
- Cocaïne 4%
Atteinte oesophagienne :
1/3 distal : 50%
1/3 proximal exclusif : 2%
Atteinte complète : 34%

25. A systematic review of 139 reported cases of
AEN
• Mortalité importante : 29%, plutôt expliquée par les co-morbidités
que l’atteinte oesophagienne elle-même
• 5% des patients arrivent décédés aux urgences
• Perforation : 5%
• Médiastinite/abcès : 5%
• Sténose à distance : 10%

26. Black esophagus
• Théorie admise : Diminution d’afflux sanguin en rapport avec une atteinte
hémodynamique, associée à un reflux gastrique et diminution des
barrières de protection muqueuses.
• MAIS faible incidence sur les autopsies pour un problème si fréquent
qu’une instabilité hémodynamique/hypovolémie chez un patient à risque
• De plus, la vascularisation de l’œsophage est divisée en 3 portions, avec de
nombreuses connexions vasculaires intramurales, protégeant la
vascularisation de l’œsophage même lorsqu’un segment étendu est
dévascularisé
n’explique pas les atteintes complètes de l’oesophage

27. - Etude histologique de 6 cas de black esophagus vs 26
cas d’oesophagite ulcérées
- Nécrose confinée à la muqueuse, d’allure ischémique
- 5 patients sur 6 présentent des microthromboses
vasculaires

28. • Microthromboses atteignent les capillaires et artérioles
• Présence de PNN avec une distribution similaire à celle des oesophagites
infectieuses (et pas celles des oesophagites peptiques) et de gangrènes
cutanées
• Aspect de la muqueuse similaire à celle des atteintes cutanées ayant
toutes en commun des occlusions microvasculaires : cryoglobulinémies,
SAPL, vascularite à IgA, syndrome de Steven Johnson, coagulopathies
systémiques, calciphylaxie, polyartérite noueuse

29. Black esophagus

30. Black esophagus, traitement :
• Traitement médical (sauf en cas de perforation) :
1/ Remplissage
2/ Support transfusionnel si hématémèse ou méléna
3/ Inhibiteurs de la pompe à protons (en SAP)
4/ Mise à jeun strict + nutrition parentérale
5/ Anti-ulcéreux : SUCRALFATE
6/ Correction des maladies sous-jacentes
+/- Antibiothérapie si signe de sepsis
PAS DE SONDE NASOGASTRIQUE (risque de perforation)

31. Mr. G.
• Prise en charge :
- Hospitalisation en réanimation
- Jéjunostomie d’alimentation par voie coelioscopique à J1
d’hospitalisation
- SAP d’insuline pour correction de l’acidocétose
- Antibiothérapie par TAZOCILLINE-FLUCONAZOLE

32. Mr. G.
• Sortie de réanimation à J7
• Endoscopie de contrôle à J9 : Aspect inflammatoire de la muqueuse
jusqu’à 30 cm des AD, persistance d’une nécrose de 30 à 35 cm

33. Mr. G.
• Nouvelle fibroscopie à J20 retrouvant une muqueuse cicatricielle et
reprise de l’alimentation
• Sortie d’hospitalisation à J37

34. Take home messages
• Muqueuse entièrement noire, circonférentielle, du 1/3 inférieur de
l’œsophage ou de son entièreté
• Diagnostic endoscopique (+/- biopsies)
• Lié à une atteinte vasculaire chez un patient présentant des facteurs
de risques dans un contexte d’hypovolémie
• Traitement médical : mise à jeun, IPP, remplissage, traitement des
causes sous-jacentes
• Eviter la chirurgie
• Mortalité importante

35. Merci pour votre attention !